Tumores renais. 17/08/ Dra. Marcela Noronha.

Transcrição

1 Tumores renais 17/08/ Dra. Marcela Noronha As neoplasias do trato urinário em crianças quase sempre são malignas e localizam-se, em sua maioria, no rim. Os tumores de bexiga e uretra são bastante raros. Quem cuida dos tumores localizados no trato urinário em crianças é o oncologista pediátrico, cabendo ao nefrologista infantil, na maior parte das vezes, realizar o acompanhamento do

2 aparelho urinário dessa criança após o tratamento do tumor. Abaixo temos alguns dos tumores renais mais frequentes e faixa etária pediátrica de maior ocorrência. Vale lembrar que essas são apenas algumas informações e que, em caso de dúvida, procure seu médico! Tumor de Wilms ou nefroblastoma O câncer renal mais comum na faixa etária pediátrica é o nefroblastoma, também conhecido como tumor de Wilms, que representa cerca de 6,5% de todos os cânceres na pediatria. Acomete igualmente ambos os sexos e é mais incidente em indivíduos brancos. O tumor de Wilms tem origem embrionária e acomete, predominantemente, o polo superior do rim, especialmente o esquerdo. Normalmente, o tumor é diagnosticado entre os três e cinco anos de idade, quando os pais ou o pediatra da criança notam uma massa abdominal palpável no exame físico. Como esse tumor tem evolução silenciosa, alcança grandes volumes antes de ser diagnosticado e pode aumentar rapidamente seu tamanho. Embora a massa abdominal palpável seja o dado mais importante, estando presente em 98% dos diagnósticos, outros sinais e sintomas que a criança acometida pode apresentar são: Dor abdominal - 32%; Perda de peso e falta de apetite (anorexia) - 30%; Sangue na urina visto somente através de exame (hematúria microscópica) - 22%; Febre - 12%; Pressão alta (hipertensão) - 12%; Palidez - 8%; Vômitos - 4%. Para confirmar o diagnóstico alguns exames de imagem e, eventualmente, uma biópsia por agulha são necessários. O tratamento do tumor de Wilms inicia-se com quimioterapia, seguido por retirada cirúrgica do tumor. A finalidade do tratamento inicial com quimioterapia é: Reduzir o volume tumoral; Diminuir o risco de ruptura do tumor durante a cirurgia; Suavizar a intensidade de tratamentos após a retirada cirúrgica do tumor; Selecionar os pacientes que respondem bem à quimioterapia dentre os que estão com doença metastática. O estadiamento do tumor define sua gravidade e varia de estádio I (menos grave) até estádio V

3 (mais grave). Para se realizar o estadiamento leva-se em conta dados clínicos que incluem: exames de imagem, aspecto do tumor no ato cirúrgico e resultados de exames histopatológicos. Outra classificação adjuvante que se une ao estadiamento varia de acordo com o tipo celular presente no tumor e se divide em: alto risco, risco intermediário e baixo risco. Hoje também existem marcadores genéticos que conquistaram grande importância na determinação do prognóstico como favorável ou não e na programação da melhor terapia a ser utilizada. Após a cirurgia, dependendo do estádio e dos riscos, nova quimioterapia e/ou radioterapia talvez sejam necessários, variando de acordo com cada caso. Para o sucesso do tratamento é essencial à presença de uma equipe multidisciplinar composta por pediatra, oncologista pediátrico, cirurgião pediátrico, radioterapeuta, patologista e, às vezes, psicólogo, nutricionista e nefrologista infantil. O acompanhamento a longo prazo, após o tratamento do tumor, deve ser realizado com o oncologista pediátrico e o nefrologista infantil e ter uma longa duração, uma vez que recidivas, metástases, complicações após radioterapia e quimioterapia podem ocorrer por mais de vinte anos após o tratamento. De 10 a 30% dos pacientes são detectados com metástase no momento do diagnóstico e mais de 30% desenvolverão esse quadro após, sendo que desses últimos, cerca de 90% serão acometidos nos primeiros dois anos. A maioria dos pacientes apresenta metástase em um único órgão. O aparecimento de metástases não tem, necessariamente, relação com o prognóstico, principalmente se detectadas na avaliação inicial. Os locais mais frequentes de aparecimento são nos linfonodos, pulmões, fígado, cérebro e ossos. Cerca de 6% dos pacientes tratados para tumor de Wims com sucesso podem apresentar segundas neoplasias, que podem ocorrer em qualquer órgão ou tempo após o tratamento inicial e a maior parte é benigna (somente cerca de 30% são neoplasias malignas). A maioria dessas neoplasias surge no campo irradiado de pacientes que fizeram radioterapia, porém o benefício do tratamento compensa o risco dessas novas aparições. Em geral, o prognóstico do tumor de Wilms é excelente e 90% dos pacientes são curados. Sarcoma de células claras (SCC) O Sarcoma de células claras (SCC) corresponde a 5% das neoplasias renais da infância. A maioria dos pacientes acometidos tem idade entre um e quatro anos no momento do diagnóstico e esse tumor é predominante no sexo masculino na proporção de 2:1.

4 Normalmente, esse tipo de tumor causa massa abdominal palpável e dor, sendo esse último sintoma o que leva ao início da investigação na maioria dos casos. O sarcoma de células claras tem comportamento agressivo com tendência à metástase, principalmente para osso (15 a 60% dos pacientes apresentam-se com metástase óssea no momento do diagnóstico), mas também pode ocorrer com frequência no linfonodo regional, cérebro, pulmão, fígado e partes moles. O tratamento consiste na retirada total do rim acometido seguido de quimioterapia. Os índices de sobrevida em cinco anos atingem até 60% dos pacientes. Tumor Rabdóide do Rim O tumor rabdóide do rim é raro, sendo responsável por 2% dos tumores renais em crianças. Cerca de 80% dos diagnósticos ocorrem em indivíduos abaixo dos dois anos de idade, em média aos onze meses, e predomina no sexo masculino na proporção de 1,5:1. O aparecimento de sangue na urina (hematúria) é o sintoma mais comum que leva a pesquisa de sua origem e, muitas vezes, é associado a um aumento de cálcio no sangue. As metástases causadas por esse tumor são as grandes responsáveis pelo diagnóstico final, uma vez que em até 80% dos casos são associadas ao diagnóstico. As metástases mais comuns são as cerebrais, pulmonares e hepáticas. O ultrassom e tomografia sempre são necessários para a caracterização do tumor. Sua retirada é fundamental para o tratamento e definição do diagnóstico anatomopatológico. O tumor rabdóide é agressivo, normalmente não responde bem a tratamentos quimioterápicos e é considerado como de prognóstico ruim, com sobrevida dos acometidos em 36% após quatro anos. Nefroma mesoblástico Os tumores renais congênitos (de nascença) são raros e o mais comum deles é o nefroma mesoblástico. Seu aparecimento predomina no sexo masculino e ocorre antes de seis meses de idade. Pode ser confundido com o tumor de Wilms até sua ressecção e comprovação após análise. Durante o ultrassom pré-natal, caracteriza-se como grande massa solitária, predominantemente sólida, localizada atrás do peritônio, que se origina do rim normal adjacente e não pode ser separada dele. Pode estar associado a uma maior quantidade de líquido amniótico. O tratamento consiste na retirada do rim e do tumor logo após o nascimento. Normalmente, são

5 tumores benignos e o prognóstico é favorável. Após o tratamento a criança terá apenas um rim e deverá ser acompanhada por um nefrologista infantil. Carcinoma renal ou Hipernefroma O carcinoma renal é responsável por 2 a 5% dos tumores renais na população geral e por 0,5% a 2% dos carcinomas renais abaixo dos vinte e um anos de idade. É bastante raro em crianças e cinquenta vezes menos frequente que o tumor de Wilms, podendo aparecer entre os nove e quinze anos de idade, levando em consideração a faixa etária pediátrica. Na criança, podem estar associados à síndrome de Von Hippel Lindau. Em geral, o carcinoma renal é menor que o tumor de Wilms. O tipo celular do carcinoma renal presente na criança é diferente do que o encontrado no adulto, a forma com alteração papilar ocorre de 20 a 50% dos casos em crianças e o restante é representado por alterações de células claras clássicas. Alterações cromossômicas como translocações são encontradas em até 30% dos casos diagnosticados na infância e a maioria envolve o cromossomo XP11.2. O sintoma mais comum é o sangue na urina (hematúria), no entanto também apresenta características muito semelhantes ao tumor de Wilms, como massa abdominal e, eventualmente, o paciente se queixa de dor. Exames de imagem como ultrassom e tomografia são necessários para o seu diagnóstico, sendo que ¼ desses tumores apresentam calcificações nesses exames. Metástases estão presentes em 20% dos diagnósticos e acometem principalmente pulmões, fígado ou cérebro. O tratamento consiste na retirada do rim juntamente com a gordura perirenal, associado à retirada da glândula adrenal na maioria dos casos. A retirada dos linfonodos depende do estádio do tumor. Esse tumor é resistente à radioterapia e quimioterapia, sendo o tratamento das metástases um desafio. Adenoma metanéfrico O adenoma metanéfrico é um tumor benigno raro, podendo ocorrer em qualquer faixa etária. O quadro clínico inclui dor, pressão alta (hipertensão), hematoma, massa palpável na região dos flancos, aumento de cálcio no sangue (hipercalcemia) e policitemia (aumento dos glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas). No ultrassom é possível visualizar uma massa bem definida e sólida e o tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor, tentando preservar ao máximo o parênquima renal.