Sessão do Serviço Cistos de Pâncreas: abordagem atual e inovações. Residente: Paula Seixas Verardo Orientador: Dr. João Nebel

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1 Sessão do Serviço Cistos de Pâncreas: abordagem Residente: Paula Seixas Verardo Orientador: Dr. João Nebel

2 Caso Clínico ID: D.S.C., fem., 34 anos QP: Dor na barriga HDA: Paciente relata episódios recorrentes de dor em flanco esquerdo de caráter pulsátil e de forte intensidade, há 3 meses. Nega perda ponderal, alteração do hábito intestinal, icterícia, náusea e êmese. HPP: Asma uso regular de β2 agonista + corticoide inalatório Obesidade Insuficiência venosa crônica -> episódio de TVP de membro inferior

3 Exames Complementares Cr 0,7 Glicemia de jejum 72 RM ABDOME (30/10/2017): Formação expansiva, de aspecto cístico, finas septações em seu aspecto lateral, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, situados em seu aspecto lateral, aparentemente se originando da cauda do pâncreas.

4 atual e inovações Ressonância Magnética de Abdome

5 Resumo do Caso Jovem Dor Abdominal Crônica Lesão Cística pancreática

6 Cistos Pancreáticos Não neoplásicos Coleção fluida inflamatória (Pseudocisto) Cisto Parasitário (Echinococcus granulosus ou Taenia Solium) Cisto mucinoso não neoplásico Cisto congênito (Doença Policística do Pâncreas) - Isolada - Associada a Doença Renal Policística - Doença de von Hippel-Lindau Cisto verdadeiro simples Cisto linfoepitelial Cisto de retenção Cisto endometrial/ Cisto dermóide Neoplásicos Neoplasias císticas mucinosas (NCMs) 21-33% Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas (NIMPs) Neoplasias císticas serosas (NCS) 32-39% Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP) <10% Outros: Potencial de - Cistoadenocarcinoma Malignidade de células acinares - Tumor Neuroendócrino cístico - AdenoCa ductal pancreático com degeneração cística 10-45% Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

7 Cistos Pancreáticos Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP DS* NSP Epidemiologia Clínica 3ª-5ª década > Pancreatite Aguda/Crônica Dor Abdominal 6ª década (75%) 5-7ª década 6-7ª década = 2-3ª década 10x (raras) Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal Radiologia Unilocular Homogêno Sem componente sólido Achados de pancreatite Comunicação DP: Comum Microcísta Favo de mel Cicatriz central Oligocística Comunicação DP: Incomum Corpo e cauda Uni ou multilocular Pode apresentar calcificação de parede Comunicação DP: Incomum DP dilatado Boca de peixe Comunicação com DP Multifocal Topografia variável (60% -corpo/ cauda) Misto (sólido-cístico) Análise liquido Fluido/ Marrom CEA Amilase Células inflamatórias Histiócitos Fluido, claro CEA Amilase Células cuboides ricas em glicogênio Estroma do tipo ovariano Espesso, viscoso CEA Amilase ou Células epiteliais (colunar) mucinosas Hemorrágico Células neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide) Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante) Moderada Alto Moderadabaixo Sim variável Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

9 Neoplasias císticas mucinosas Cisto de Pâncreas: abordagem Imagens retiradas do Uptodate

11 Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas (NIMPs) Cisto de Pâncreas: abordagem

12 Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas (NIMPs) Cisto de Pâncreas: abordagem Sinal de Boca de peixe Imagens retiradas do Uptodate

14 Problema... Maioria achados incidentais em exames de imagem do abdome. Prevalência 2,4 a 13,5% / idade Maior disponibilidade de exames de imagem = casos Comportamento biológico variável: benigno x maligno Maior parcela são neoplasias císticas são mucinosas (NIMPs) (Potencial de Malignidade) Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

15 Abordagem dos Cistos Pancreáticos

16 Abordagem Imagem Clínica Análise do fluido/citologia Acurácia RM/ CRM = 40-95% TC = 40-81% Métodos de escolha: RM /ColangioRM Não invasivos Sem irradiação (acompanhamento) Comunicação com ducto pancreático principal/septos/ nódulos Métodos alternativos: TC / US endoscópico* Para quem? Indisponibilidade ou CI - RM ou dúvida diagnóstica *Variação inter-examinador / custo Dúvida diagnóstica ou características preocupantes US endoscópico + Punção aspirativa por agulha fina (USE-PAF) Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 Elta et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Pancreatic Cysts. Am J Gastroenterology v 113:

17 Abordagem Indicações diretas cirurgia Sem necessidade de investigação adicional (Fukuoka) Icterícia obstrutiva Nódulo mural 5mm DPP 10 mm Citologia positiva (DAG/ carcinoma) Componente sólido Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP) Considerar USE-PAF (ACG/ Europeu) Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753 Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

18 Abordagem Encaminhar à equipe USE-PAF multidisciplinar Nódulo mural < 5mm DPP 5-9,9 mm Alteração abrupta do calibre do DPP (ACG)+ atrofia distal do parênquima / linfadenopatia (Fukuoka) Ca 19.9 (> 37 UI/ml Europeu) tamanho do cisto (> 3mm/ ano ; > 5mm/ ano ; > 5mm/ 2 anos) Tamanho do cisto ( 4 cm Europeu / 3 cm Fukuoka/ ACG) Parede cística espessada com realce (Fukuoka) Pancreatite aguda (Fukuoka / ACG) Inicio recente DM (Europeu) Intensificar vigilância (RM) Fatores de risco/preocupantes Considerar cirurgia Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753 Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

19 Abordagem Cirurgia 1 Fator de risco + s/ comorbidades significativas* 2 Fatores de risco + comorbidades significativas * Considerar cirurgia Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16

20 Abordagem NCS sem indicação de vigilância* Vigilância Por quanto tempo????? AGA anos < 1cm 1-2 cm 2-3 cm > 3 cm RM 2/2 anos* RM 1/1 ano* RM ou USE 6/6 meses RM ou USE 3-6 meses *Europeu: por 1 ano Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753 Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

21 Comparação Guidelines Fukuoka Mais intervencionista Europeu Mais conservador ACG Como aplicá-los à realidade brasileira? Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16 M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753 Elta et al. Am J Gastroenterology v 113:

22 USE-PAF: Análise do fluido/citologia CEA VR > 192ng/ml Mucinoso x não mucinoso NÃO serve para avaliar DAG/ carcinoma Amilase Exclusão pseudocisto (< 250UI/L 98% dos casos) Antibiótico profilático Baixo risco complicação Marcadores moleculares - Mutações KRAS/ GNAS: NCM / NIMPs Sens 84-65% / Espec % VHL: NCS TP53, PIK3CA, PTEN: NIMPs avançados (75%) Citologia espec (> 90%) / sens (64%) Amostras celularidade limitada (34% material adequado) Elta et al. Am J Gastroenterology v 113: Singhi AD et al. Gastrointest Endosc 2016;83:

23 Sem validade pelos guidelines Inovações Fluoresceína Custo/Tamanho do cisto Observação INCOMPLETA -Ângulo de estudo (até 120 o ) Endomicroscopia confocal a laser (CLE): imagens microscópicas em tempo real de tecido assistidos por laser (histopatologia in vivo) 29 casos Correlação clínica/cirúrgica 6 ecoendoscopistas Concordância interobs / confiabilidade intraobs para identificação dos padrões de imagem Mucinoso: S 95% / E 94% / precisão diagnóstica 95% Seroso: S 98%/ E 99%/ precisão diagnóstica 98%

24 Sem validade pelos guidelines Inovações 43 pacientes Custo/Tamanho do cisto Observação INCOMPLETA - Ângulo de estudo (até 120 o )

25 Inovações 4,3mm 0,8mm Attili F et al. Endoscopy 2016; 48: E188 E189 Shakhatreh MH et al. Endosc International Open 2016; 04: E439 E442

26 Limitações: Amostra pequena/ retrospectiva Sem critério diagnóstico padrão Ângulo do microforceps (até 120 o ) Inovações Cirurgia 7/42 Concordância diagnóstica Biópsia: 6/7 Citologia: 1/7 Mucinoso vs Não mucinoso (20 vs 26/42) Estudo multicêntrico e retrospectivo ( ) 42 pacientes Análise liquido (CEA + citologia) vs Biópsia com microforceps Capacidade de detectar DAG ou carcinoma (23 vs 30/42) Diagnóstico específico Sem diferença estatística significativa Biópsia: 15/42 (35,7%) Análise liquido: 2/42 (4,8%) (p 0,001)

27 Voltando ao caso... RM ABDOME (30/10/2017): Formação expansiva, de aspecto cístico, finas septações, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, se originando da cauda do pâncreas. Jovem Eco-endoscopia Dor Abdominal Lesão Cística pancreática

28 Voltando ao caso... Eco-endoscopia(22/01/2018): Na cauda do pâncreas, nota-se volumosa lesão arredondada, anecoica, com paredes em parte septadas, uniloculada, medindo 75 x 64mm, sem aparente comunicação com ducto pancreático principal. Na parede da lesão, pode ser visto componente sólido, formando vegetação que mede 25 mm e não possui sinal de Doppler. PAF com agulha 19G (material serohemático). Enviado liquido para bioquímica (CEA, Ca 19.9 e amilase) e citologia (cellblock). Posteriormente, utilizada micro pinça Moray através da agulha 19G para biópsias do componente sólido da parede do cisto, com material enviado para histopatologia. Por fim a lesão cística foi esvaziada completamente ATB profilático: Unasyn + ciprofloxacino (5 dias)

29 Voltando ao caso... Eco-Endoscopia

30 Voltando ao caso... Cistos de Pâncreas: abordagem Eco-Endoscopia

31 Voltando ao caso... Análise do liquido: CEA? Ca19.9 5,0 Amilase 42 Cellblock: positivo para malignidade Histopatológico: Neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas ou Tumor de Frantz

32 Cistos de Pâncreas: abordagem Tumor de Frantz Descrito pela 1ª vez em 1959; 1 a 2% das neoplasias pancreáticas e 3 a 5% das neoplasias císticas do pâncreas; Potencial de malignidade: variável Agressivo 8-10% Apenas 9-15% - metástase ou invasão local 2ª e 3ª década de vida/ Sexo feminino (10:1); Etiopatogenia: incerta. Law et al. Pancreas April ; 43(3): Elta et al. Am J Gastroenterology v 113: Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

33 Tumor de Frantz Apresentação clínica Sintomas inespecíficos: Dor/ desconforto abdominal (mais comum %) Outros: náuseas, vômitos, perda ponderal, massa abdominal palpável (crianças) Sintomas compressivos: icterícia/ pancreatite (raro <12%) nº de pacientes assintomáticos Law et al. Pancreas April ; 43(3): Elta et al. Am J Gastroenterology v 113: Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

34 Tumor de Frantz Imagem (TC/ RM/ EUS) Tamanho: 7-20cm / Todo pâncreas (60% corpo/ cauda) ; TC/RM: Bem delimitada, contornos regulares, cápsula espessa, heterogênea, de padrão misto (sólido-cístico), por vezes com calcificações ou septações; < 3cm: dificuldade diagnóstica USE: Bem delimitada, hipo ou anecoico/ Lesão mista/ Calcificações irregulares (20% casos)/ Fluido aspirado -> sanguinolento Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

35 Tumor de Frantz Citologia/ Histopatológico Citologia: papilas ramificadas com estroma mixóide (cellblock); Perfil imuno-histoquímico: variável; Anticorpos anti-cd10, alfa-1 antitripsina, alfa-1 anti-quimiotripsina, anti-vimentina, anti- NSE, anti-cd56, anti-rp, anti-sinaptofisina, E-caderina e beta-catenina. Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

36 Tumor de Frantz Tratamento Tratamento definitivo: ressecção cirúrgica (ACG/ Europeu); Qual? Localização-> Duodenopancreatectomia, pancreatectomia distal (+ou- esplenectomia) Terapia adjuvante e neoadjuvante (QT/RT)? NÃO é rotineiramente recomendado Relato de casos (QT paliativa em caso de recorrência após cirurgia) Metástases - cerca de 9-15% (gânglios linfáticos, fígado, baço, cólon) -> conduta indefinida Law et al. Pancreas April ; 43(3): Elta et al. Am J Gastroenterology v 113: Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

37 Tumor de Frantz Prognóstico Prognóstico favorável; Excisão completa -> Sobrevida de 97% em 2 anos e 95% em 5 anos; Recorrência de 10 a 15%; Law et al. Pancreas April ; 43(3): Elta et al. Am J Gastroenterology v 113: Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104

38 Voltando ao caso... Tratamento Pancreatectomia parcial (corpocaudal) + esplenectomia Bem clinicamente no pós-op Não fará tto adjuvante

39 Obrigada!