ESTADO ATUAL DO TRATAMENTO DA MUCOCELE DE APÊNDICE CECAL

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1 ESTADO ATUAL DO TRATAMENTO DA MUCOCELE DE APÊNDICE CECAL UNITERMOS CISTOADENOMA MUCINOSO, APÊNDICE, MUCOCELE. Fernanda Simões Guimarães Marcelo Garcia Toneto KEYWORDS MUCINOUS CYSTADENOMA, APPENDIX, MUCOCELE. SUMÁRIO Cistoadenoma do apêndice é um diagnóstico raro. Às vezes é descoberto acidentalmente e se assemelha a apendicite aguda. O diagnóstico correto antes da cirurgia é muito importante para a seleção do tratamento cirúrgico adequado. SUMMARY Appendix s Cystadenoma is a rare diagnosis. Sometimes it is discovered accidentally and resembles acute appendicitis. Correct diagnosis, before surgery, is very important to select the appropriate surgical treatment. INTRODUÇÃO Lesões císticas do apêndice cecal são incomuns, frequentemente assintomáticas, caracterizadas pela distensão da luz do apêndice devido ao acúmulo lento e gradual de muco, sem sinais de infecção e com paredes finas, sendo que o diagnóstico pré-operatório é incomum (Figura 1). 1,2

2 Figura 1: apêndice cecal com presença de mucocele Podem apresentar sintomas semelhantes à apendicite aguda ou originar quadros complexos de neoplasias disseminadas no abdome, de difícil manejo terapêutico quando rompem ou perfuram, como no pseudomixoma peritoneal. O adequado diagnóstico pré-operatório deve ser buscado para minimizar as complicações que podem advir de uma avaliação inapropriada. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão sobre lesões císticas do apêndice cecal e analisar suas controvérsias. O tratamento recomendado é cirúrgico. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA Reconhecida como patologia por Rokitansky em 1842, pensava-se que a mucocele do apêndice se tratava de um processo inflamatório da obstrução da sua luz. 1 O termo mucocele foi utilizado pela primeira vez por Fere, em 1876, para descrever um apêndice alargado, com muco. Em 1940, Woodruff e Mcdonald classificaram a mucocele em dois tipos: benigna, causada pela obstrução da luz do apêndice; e maligna representando um adenocarcinoma mucinoso. Casos de mucocele são raros variando entre 0,2-0,4% das apendicectomias realizadas, correspondendo a 0,2-0,5% de todos os tumores do trato gastrointestinal (TGI) e, aproximadamente, 1% das neoplasias colorretais. A idade média de diagnóstico é 55 anos, com predominância em mulheres 4:1. 2,3 Na variedade não neoplásica, a obstrução crônica do apêndice resulta em retenção de muco na luz. Na presença de um cistoadenoma ou um cistoadenocarcinoma mucinoso, o apêndice dilatado é revestido por uma mucosa vilosa e adenomatosa com glândulas neoplásicas infiltrativas.

3 MORFOLOGIA E PATOLOGIA Mucoceles podem variar na aparência de um apêndice aparentemente normal até uma massa cística maior; 2 quando menores que 2cm raramente são malignas e, as maiores de 6cm, são consideradas potencialmente malignas com elevado risco de ruptura (20%). Macroscopicamente são indistinguíveis os cistoadenomas benignos dos malignos. As mucoceles podem ser classificadas em quatro grupos histológicos distintos, os quais têm relação com o prognóstico dos pacientes: 1,2,4 Cistoadenoma mucinoso (52%): é um tumor benigno, morfologicamente reminiscentes de pólipos adenomatosos do cólon ou adenomas vilosos; Hiperplasia mucosa (20%): semelhante a pólipos hiperplásicos do colón; Mucocele simples ou cisto de retenção (18%): caracterizado por alterações degenerativas, devido à obstrução por tecidos epiteliais e distensão do apêndice; Cistoadenocarcinoma mucinoso (10%): apresentam invasão glandular do estroma e podem evoluir para pseudomixoma peritoneal. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Geralmente são lesões assintomáticas, podendo ser diagnosticadas ao acaso, durante exames de rotina ou como achado incidental durante uma laparotomia ou no exame histopatológico, ficando entre 25 50%%. 1 Quando sintomáticas, as queixas mais comuns são: dor abdominal esporádica, não específica, em quadrante inferior direito, massa palpável, perda de peso, intussuscepção, rotura, alteração do hábito intestinal e, mais raramente, sintomas urinários, sepse, peritonite, hematoquezia, melena e anemia. 1,3 Os cistoadenomas e adenocarcinomas mucinosos são os que apresentam maior risco de romper-se de forma espontânea ou iatrogênica, podendo evoluir para um Pseudomixoma Peritoneal (PP). 5 Alguns estudos demonstram a relação entre sintomatologia mais exuberante e maior grau de displasia. 1 DIAGNÓSTICO É raro o diagnóstico pré-operatório para mucocele sendo, muitas vezes, confundido com apendicite aguda ou cisto ovariano. A aspiração percutânea e a drenagem são contraindicadas pela possibilidade de extravasamento de conteúdo mucinoso e formação de PP. 1-3,6 A ultrassonografia é usada para pacientes com dor abdominal aguda. É usado para diferenciar uma apendicite aguda de mucocele apresentando estrutura cística, com parede fina e ecos no seu interior. 2,6 A colonoscopia pode evidenciar o sinal de vulcão descrito por Hamilton e Stromont em 1989 (massa submucosa).

4 A tomografia computadorizada (TC) é o padrão ouro para esse diagnóstico, mostrando: neoplasia cística tubular junto ao ceco, de paredes regulares e lisas, com ou sem septação e atenuação relativamente baixa (Figura 2). 2,5 Figura 2: FAZER LEGENDATC mostrando mucocele de apêndice cecal de grande volume O diagnóstico diferencial Inclui: outras neoplasias benignas e malignas do apêndice, endometriose, cistos de ovário, abscesso, intussuscepção e pólipos e inversão de coto devem ser todos considerados. TRATAMENTO O método de tratamento recomendado é cirúrgico. A apendicectomia simples, tem se mostrado efetiva para mucocele não complicada e íntegra. 1,2 A ressecção parcial do ceco ou hemicolectomia direta com ressecção do íleo terminal pode ser necessária, se: aderência ou invasão local do íleo ou ceco, a biópsia tenha revelado um alto grau de malignidade e índices elevados de proliferação (tumores >2cm), acometimento de linfonodos ou do mesoapêndice. A opção por cirurgia aberta deve-se à segurança e a fácil acessibilidade. 5 Nos casos benignos, a sobrevida em cinco anos é próxima dos 100% ficando, nos casos de malignidade, em torno de 45%%. 1,3 Se houver dúvida do acometimento da base do apêndice, deve-se buscar diagnóstico histopatológico por exame de congelação para avaliar as margens de ressecção. A inspeção do coto, linfonodos e cavidade peritoneal, são fundamentais. Deve-se sempre pesquisar a presença de tumores sincrônicos, pois há uma associação forte entre adenoma mucinoso do ovário e neoplasias

5 sincrônicas/metacrônicas do TGI, especialmente do cólon (20%). Também pode ocorrer associação com tumores de mama, rins e tireoide. 1,2 CONCLUSÃO Mucocele do apêndice é uma doença rara, que apresenta um quadro clínico semelhante ao da apendicite aguda. 6 Apesar do frequente diagnóstico incidental, o exame físico bem feito e exames de imagem, como a ultrassonografia abdominal, a colonoscopia e, principalmente, a TC, podem auxiliar na escolha da melhor tática cirúrgica. 4 A opção sobre cirurgia aberta deve prevalecer sobre a cirurgia laparoscópica para evitar o risco de complicações, como, por exemplo, o PP. 6 Um diagnóstico preciso e um adequado planejamento terapêuticosão fundamentais para a obtenção de bons resultados. REFERÊNCIAS 1. Yamane YD, Yamane H, Castro Jr. PC, Marsilac A, Mesquita RB, Lopes-Paulo F. Mucocele do Apêndice - Relato de Caso e Revisão da Literatura. Rev Bras Coloproct. 2005; 25(3): Coelho JCU. Aparelho Digestivo: Clínica e Cirurgia. 3ª Ed. São Paulo: Atheneu; Volume Fonseca LM, Sassine GCA, Luz MMP, Silva RG, Conceição AS, Lacerda-Filho A. Cistoadenoma de apêndice relato de caso e revisãod literatura sobre tumores mucinosos do apêndice vermiforme. Cistoadenoma de Apêndice Relato de Caso e Revisão da Literatura sobre Tumores Mucinosos do Apêndice Vermiforme. Rev Bras Coloproct 2008; 28(1): Tsukada K, Mishima Y. Tumores do apêndice e mucocele. In: Coelho JCU, editor. Aparelho digestivo: clínica e cirurgia. 3ª ed. São Paulo: Atheneu; p Khan MR, Ahmed RA, Saleem T. Intricacies in the surgical management of appendiceal mucinous cystadenoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep May 5;4:129. doi: / Demetrashvili Z, Chkhaidze M, Khutsishvili K, Topchishvili G, Javakhishvili T, Pipia; Irakli; QERQADZE, Vakhtang. Mucocele of the Appendix: Case Report and Review of Literature. Int Surg July- Sept.; 97(3):266-9.