Caso clínico. Diogo Roriz. Serviço de Imagem Médica Dir: Prof. Doutor Filipe Caseiro Alves 01/06/2015

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1 Caso clínico Diogo Roriz Serviço de Imagem Médica Dir: Prof. Doutor Filipe Caseiro Alves 01/06/2015

2 História clínica, 87 anos Caucasiano Seguido em consulta de Cardiologia Cardiopatia valvular Insuficiência cardíaca Enfarte agudo do miocárdio há 15 anos DPOC Fumador (30 UMA)

3 História clínica Recorre ao SU por agravamento da dispneia, agora para pequenos esforços, ortopneia e tosse com expectoração nos últimos 2 dias, acompanhados de anorexia nos últimos meses

4 Radiografia do Tórax

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6 Descrição Opacidades micronodulares predominando nos andares médio e inferior, de forma mais exuberante à direita. Ateromatose calcificada e desenrolamento do arco aórtico. Alterações degenerativas da coluna lombar.

7 TC tórax

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440 Descrição Destaca-se a presença de microcalcificações arredondadas bilaterais, mais exuberantes no lobo inferior direito

441 Descrição Presença de bronquiectasias subpleurais Há ainda derrame pleural organizado

442 Descrição Identifica-se artéria subclávia direita aberrante variante do normal

443 Diagnóstico diferencial

444 Diagnóstico diferencial Microlitíase alveolar pulmonar Ossificação pulmonar difusa Silicose Calcificação metastática Metástases pulmonares com calcificações Infecciosas TB Varicela Amiloidose

445 Microlitíase Alveolar Pulmonar MAP Presença de numerosas calcificações intra-alveolares dispersas micrólitos Incidência anos História familiar de MAP Transmissão AR Clínica Assintomático Níveis séricos de cálcio e fósforo normais

446 Microlitíase Alveolar Pulmonar MAP Imagiologia Radiografia Calcificações finas Tempestade de areia Andares pulmonares inferiores (vascularização) Bilaterais e simétricas Obliteração dos bordos cardíacos Black pleura sign Serviço de Imagem Médica, CHUC

447 Microlitíase Alveolar Pulmonar MAP Imagiologia TC Calcificações finas (< 1 mm) Lobos inferiores (segmentos posteriores) Espessamento dos septos interlobulares Calcificações pleurais Quistos subpleurais Serviço de Imagem Médica, CHUC

448 Ossificação pulmonar difusa OPD Deposição de osso heterotópico maduro no parênquima pulmonar 2ª-4ª década de vida Mais frequente na estenose mitral Complicação tardia Clínica Assintomática Semelhante a estenose mitral Dispneia e edema dos membros inferiores Hemoptises (raras)

449 Ossificação pulmonar difusa Imagiologia Radiografia Sinais de aumento da AE Opacidades micronodulares calcificadas no parênquima pulmonar Andares inferiores Assimétricas TC TC alta resolução Calcificações punctiformes Andares inferiores (assimétricas) Sub-pleurais Podem confluir em trabéculas

450 Silicose Pneumoconiose que resulta da inalação de Sílica SiO2 Risco dose-dependente Após 10 a 20 anos de início da exposição Classificação Aguda vs Crónica Simples vs Complicada Clinica Dispneia, tosse e febre (Aguda) Complicações: Carcinoma e Tuberculose

451 Silicose simples Silicose Imagiologia Apresentação imagiológica semelhante à Pneumoconiose dos trabalhadores do carvão Radiografia Micronódulos bem delimitados Distribuição difusa ou predominando nos lobos superiores Podem calcificar Hilos de contornos polilobulados Serviço de Imagem Médica, CHUC

452 Silicose simples Silicose Imagiologia TC TC alta resolução Maior sensibilidade Múltiplas opacidades (1-10 mm) Subpleurais ou centrilobulares Predomínio nos lobos superiores (porção posterior) Calcificam em 10-20% Adenopatias hilares ou mediastínicas Calcificam frequentemente à periferia em casca de ovo Serviço de Imagem Médica, CHUC

453 Calcificação metastática Deposição de cálcio em tecido normal Pulmão é dos locais mais frequentes Etiologia DRC Hiperparatiroidismo primário Hipervitaminose D Clinica Assintomática Insuficiência Respiratória Sintomas não se correlacionam com grau de alterações imagiológicas Elevação sérica do cálcio e fósforo

454 Calcificação metastática Imagiologia Radiografia Baixa sensibilidade (< 15%) Frequentemente normal ou achados não específicos Infiltrado intersticial Opacidades alveolares confluentes ou dispersas Alterações imagiológicas potencialmente reversíveis Serviço de Imagem Médica, CHUC

455 Calcificação metastática Imagiologia TC TC de alta resolução Excelente sensibilidade Múltiplos nódulos calcificados por todo o pulmão ou apenas nos ápices Associado a calcificações das paredes brônquicas, miocárdio ou dos vasos da parede torácica Serviço de Imagem Médica, CHUC

456 Metástases pulmonares com calcificações Tumores ósseos Osteosarcoma Condrosarcoma Tumor de células gigantes Outros Tiróide (Papilar) Cólon Ovário Mama

457 Metástases pulmonares com calcificações Osteosarcoma

458 Metástases pulmonares com calcificações Adenocarcinoma do recto

459 Pneumonia por Varicela No adulto Mais frequente em doentes imunocomprometidos Fumadores Clínica 1 a 6 dias aparecimento do rash Dispneia, tosse e febre Dor pleurítica Mortalidade Até 22 % nos imunocomprometidos

460 Pneumonia por Varicela Imagiologia Com a cicatrização de lesões cutâneas as alterações imagiológicas desaparecem (semanas a meses) Podem permanecer até 2 % dos casos Radiografia Opacidades nodulares de limites mal definidos Dispersas Opacidades reticulares Periferia (++) Adenopatias hilares Derrame pleural (30%)

461 Pneumonia por Varicela Imagiologia TC Nódulos (5-10 mm) Distribuição miliar Podem coalescer Rodeados por opacidade em vidro despolido sinal do halo

462 Tuberculose (miliar) Doentes expostos ao Mycobacterium Tuberculosis Manifestação de TB primária 1 a 3% dos casos de TB Melhoria imagiológica rápida com o tratamento Calcificação é pouco frequente

463 Tuberculose (miliar) Imagiologia Nódulos (2-3 mm) com distribuição difusa Predomínio nos lobos inferiores Adenopatias Unilaterais (direita) ou bilaterais Necrose Podem calcificar Derrame pleural Unilateral Pode calcificar

464 Amiloidose Doença sistémica pela deposição extracelular de amilóide Pode envolver qualquer órgão Epidemiologia 5ª - 6ª década de vida Três formas de Amiloidose Pulmonar: Intersticial difusa Nodular Traqueobrônquica

465 Amiloidose nodular Imagiologia Nódulo único ou múltiplos Lobos inferiores Contornos lobulados Tamanho variável (0.5 a 15 cm) Calcificação central e irregular (50%) Crescimento lento, durante anos Podem cavitar (raro) Adenopatias (Forma Sistémica) Podem calcificar

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467 História clínica Seguido em consulta de Cardiologia por Estenose mitral de longa evolução Área valvular 1,1 cm 2 Doente não considerado para Valvulotomia pela idade e co-morbilidades

468 Evolução Agudização da DPOC Internamento Morte 3 semanas após a realização da TC tórax Não foi realizada autópsia

469 Diagnóstico provável Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral

470 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Causa mais frequente de OPD 2ª a 4ª década de vida Após a 6ª década Raros casos descritos na literatura Primeira descrição em 1932 [Salinger] 3 a 13 % dos doentes com estenose mitral de longa evolução Percentagem maior em autópsias Doença indolente e de lenta progressão

471 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Fisiopatologia Várias teorias Congestão pulmonar Proliferação de tecido conjuntivo Deposição de hemossiderina Pequenas hemorragias pulmonares recorrentes História de lesões pulmonares repetidas (?) Pneumonias recorrentes Cálcio e fósforo séricos normais

472 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Assintomáticos Sinais e sintomas de estenose mitral Dispneia Fadiga Edema dos membros inferiores Hemoptses (raras) Testes de função pulmonar Doença pulmonar restritiva Diminuição da capacidade de difusão Clínica

473 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Sinais de estenose mitral Opacidades micronodulares calcificadas Poupam os ápices Mais numerosas nas bases pulmonares Assimétricas Subpleurais Podem convergir, formando trabéculas Imagiologia

474 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Imagiologia

475 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Histologia

476 Ossificação pulmonar difusa secundária à estenose mitral Tratamento Tratamento da estenose mitral Corticóides sistémicos e dietas baixas em cálcio sem benefício Varfarina e bifosfonatos são potenciais terapêuticas Benefício ainda por comprovar

477 Bibliografia Calcificações parenquimatosas pulmonares 1. Brown K., Mund D., Aberle D. et al. Intrathoracic calcifications: Radiographic features and differential diagnoses, Radiographics (1994) 14: Bendayan D., Barziv Y., Kramer M. Pulmonary calcifications: a review. Respiratory Medicine (2000) Vol 94, issue 3, Khan A., Jahdali H., Allen C. et al. The calcified lung nodule: What does it mean? Annals of Thoracic Medicine (2010) OPD 4. Salinger H. Die Knochenbildungen in der Lunge mit besonderer Berucksichtigung der tuberösen Form. Fortschr. Roentgenstr. 1932; 46: Galloway R., Epstein E. and Coulshed N. Pulmonary ossific nodules in mitral valve disease. Br Heart J 1961; 23(3): Wilson W., Sasaki R. and Johnson C. Disseminated Nodular Pulmonary Ossification in Patients with Mitral Stenosis. Ahassociation. Circulation 1959; 19: doi: /01.CIR. 7. Burkett A., Coffey N. and Voduc N. Diffuse pulmonary ossification as a rare cause of interstitial lung disease. Can Respir J 2014; 21(1): Chan E., Morales D., Welsh C. et al.calcium deposition with or without bone formation in the lung.am J Respir Crit Care Med (12): Konoglou M., Zaragoulidis P., Baliaka A. et al. Lung ossification: an orphan disease. Journal of thoracic disease. 2013, Vol 5, No Woolley K., Stark P. Pulmonary Parenchymal Manifestations of Mitral Valve Disease. Radiographics. 1999, Vol 19, issue 4.

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