PATOLOGIA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) 2) CLASSIFICAÇÃO 3) EMBRIOLOGIA 4) FISIOLOGIA 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA 6) EXAME FÍSICO

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1 PATOLOGIA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) 2) CLASSIFICAÇÃO 3) EMBRIOLOGIA 4) FISIOLOGIA 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA 6) EXAME FÍSICO 7) ELETROCARDIOGRAMA 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX 9) ECOCARDIOGRAMA 10) CATETERISMO CARDÍACO 11) HISTÓRIA NATURAL 12) TRATAMENTO CLÍNICO 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO 14) CONSIDERAÇÕES

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3 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - é a falência do desenvolvimento do septo que separa as cavidades atriais - os defeitos do septo interatrial representam 7% das anomalias cardíacas que ocorrem isoladas - predominância no sexo feminino (2:1) - mais comum é o tipo óstio secundum - DM e déficits nutricionais favorecem a sua ocorrência - forame oval quando a lâmina é bem formada, porém não se solda em suas bordas (do lado do AE) permitindo o shunt. O fechamento funcional do FO ocorre quando no período pós natal a pressão do AE>AD, durante o primeiro ano essa valva é então fechada por adesão fibrosa, em 25-30% da população esse fechamento não ocorre 2) CLASSIFICAÇÃO (ASSOCIAÇÕES) - Forame oval (pode ou não ser considerado CIA) - Ostium primum: benigno, geralmente associada à cleft da valva mitral (folheto anterior) - Ostium secundum: na metade do septo, desvio do eixo para D - Seio venoso: localiza-se próximo a desembocadura da VCS e geralmente acompanha se de drenagem anômala das veias pulmonares, em especial à direita. - Seio coronário: mais raro; ocorre parada do desenvolvimento da prega sinoatrial de His levando a uma ampla comunicação do seio coronário com o AE. Esta associada à VCSE persistente 3) EMBRIOLOGIA - inicia-se entre 35 e 56 dias; forma-se o septo primum que se origina no topo da cavidade atrial primitiva; o orifício por ele determinado é o óstio primum que tem tendência natural em fechar-se; na parte cefálica deste septo surgem áreas de reabsorção que por coalescência formam o óstio secundum; no lado direito do septo primum iniciase o crescimento de uma estrutura (septo secundum) em forma de lua crescente com as pontas voltadas para a desembocadura da VCI, essas pontas se fecham delimitando o forame oval. Durante a vida intra uterina o fluxo é D-E pelo FO pela pressão aumentada

4 no lado direito, após o nascimento com a insuflação do pulmão a circulação sistêmica é normal com sangue saturado indo para o AE; ocorre aumento da pressão no AE e fechamento do FO pela oposição do septo primum sobre o septo secundum 4) FISIOLOGIA - a magnitude do shunt E-D depende da relação do Qp:Qs >2:1 e esta relacionada ao tamanho do defeito, RVP, RVS e a distensibilidade do VD. No nascimento o shunt E-D não é tão importante pois o VD é menos complacente e oferece maior resistência; com o crescimento o VD torna-se mais complacente o que diminui a resistência e aumenta o shunt. Na infância a maioria dos pacientes é assintomático porém podem ter ICC e hipodesenvolvimento pondero estatural. Pacientes com CIA não operada na 3ª-4ª década de vida podem apresentar doença da vasculatura pulmonar. O aumento do fluxo pulmonar é de 3 a 4 vezes o normal. Na CIA o que causa HP é o hiperfluxo e a suscetibilidade do individuo. 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - o diagnóstico geralmente é feito no período neo natal. CIA ampla pode levar a dispnéia, fadiga, redução da capacidade física e tendência a resfriados. Dependendo do tamanho do defeito septal e do comportamento pulmonar a história natural pode ser diferente: defeito pequeno sem repercussão; defeito amplo e RVP normal ou moderadamente aumentada; defeito amplo com RVP muito aumentada. - causas de HP na infância nos pacientes com CIA: genética, tamanho da CIA, a transmissão de pressão entre os átrios não conta pois elas são semelhantes; também não conta o aumento da pressão venocapilar pulmonar - com 6 a 8 semanas podem ter sopro sistólico ejetivo discreto e uma B2 ampla e fixa - crianças com grandes shunts E-D podem se queixar de fadiga e dispnéia - aspectos auscultatórios: B2 com desdobramento amplo e fixo (ocorre atraso da P2 devido ao enchimento prolongado do VD e ainda pela vasodilatação pulmonar; SS ejetivo, suave, crescendo e decrescendo no 2 EICE (pela estenose funcional da valva pulmonar; aumento do fluxo pela mesma); SD mesodiastólico na BEE baixa e aumento de B1 por estenose tricúspide relativa - se houver HP o shunt E-D diminui e com isso a P2 pode aumentar, o SS ficar curto e o SD desaparecer 6) EXAME FÍSICO - curva de crescimento normal ou próxima ao parâmetro da normalidade; CIA ampla proeminência anterior do hemitórax esquerdo com impulsões sistólicas. O hiperfluxo retarda o fechamento da pulmonar, na inspiração ocorre diminuição da pressão intratorácica com aumento do retorno venoso e aumento do débito para as cavidades direitas o que diminui o shunt E-D; na expiração o aumento da pressão intra torácica diminui o retorno venoso e aumento do shunt E-D; com isso na inspiração e na expiração o débito para a cavidade direita esta mantido. O hiperfluxo pulmonar ocorre por aumento do retorno venosa na inspiração e por aumento do shunt E-D na expiração. Com freqüência esse sopro não é considerado patológico até que a criança atinja 3-5 anos; após a correção cirúrgica não temos sopros, a B2 desdobra longa e não fica pelo distúrbio de condução do ramo direito 7) ELETROCARDIOGRAMA - BRD e aumento do ipr; pode ter padrão rsr nas derivações precordiais direitas. Shunt E-D moderado a grande temos hipertrofia atrial e ventricular direita e desvio do

5 eixo para direita. Ostium secundum pode se associar a BAV 1 grau; ostium primum tem curva frontal inicial em sentido anti horário e um desvio do eixo para direita. O VD só aparece no ECG se for sobrecarga de pressão (HP) RV1, rsd1, S de V5 a V6; as arritmias atriais (FA e flutter) são mais freqüentes nos adultos. Eixo entre +95 e ) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - aumento da área cardíaca às custas das câmaras direitas; aumento do fluxo pulmonar (o desenho vascular pulmonar esta aumentado quando QP:QS > 2:1; TP abaulado (tem relação com a repercussão do defeito); diminuição do botão aórtico 9) ECOCARDIOGRAMA - dimensões aumentadas das cavidades direitas e movimento paradoxal do SIV; corte apical e subxifoide visualizam diretamente o septo; corte paraesternal avalia o TP e artérias pulmonares que se encontram dilatadas; ETE em crianças (apartir de 8-10 anos) e adultos, principalmente no defeito seio venoso; corte subcostal é o melhor corte para o diagnóstico pois coloca o US perpendicular ao plano do SIA 10) CATETERISMO CARDÍACO (SALTO OXIMÉTRICO, TRATAMENTO PERCUTÂNEO) - utilizado para avaliar a vasculatura pulmonar (nos pacientes >40anos analisar coronárias); geralmente a PSAP e do VD são normais ou com aumento discreto a moderado; salto oximétrico entre veias cavas e AD (12% em uma única tomada ou 8-10% em duas ou três tomadas); consideramos HP quando a PAP for >50% da pressão sistêmica; tratamento percutâneo da CIA ostium secundum 11) HISTÓRIA NATURAL - pode evoluir para fechamento espontâneo em torno de 15% até os 4 anos de vida (geralmente até 5-8 mm) no tipo ostium secundum, os outros tipos raramente fecham. Raramente leva a ICC. Falha no crescimento. Intolerância ao exercício na 2ª década de vida. Pacientes com coronariopatias e HAS tem diminuição da distensibilidade do VE o que aumenta o desvio do sangue para os pulmões com piora da sobrecarga do VD. Arritmias atrias em pacientes com grandes desvios E-D. Doença da vasculatura pulmonar em pacientes com idade mais avançada. Dois terços dos paciente > 40 anos apresentam ICC, HP, arritmias e embolia paradoxal. Com o tempo podem produzir dilatação, fibrose e falência do VD; está associada com dilatação atrial desencadeando arritmias atriais, sua incidência aumenta com a idade 13% em pacientes com 40 anos e 52% para pacientes com 60 anos. ICC é raramente encontrada na 1ª década de vida, mas é comum em > 40 anos. Doença vascular pulmonar pode ocorrer em 5-10% dos pacientes com CIA não tratada principalmente no sexo feminino e em pacientes com síndrome de Down. 12) TRATAMENTO CLÍNICO - a primeira razão para se fechar o defeito é a prevenção da doença da vasculatura pulmonar e redução na incidência de arritmias supraventriculares; na prática defeitos >8 mm devem ser corrigidos pois raramente fecham espontaneamente; defeitos com até 3 mm podem ser acompanhados clinicamente pois tem chance de fechar, se durante o acompanhamento eles não fecharam ou estão >5 mm devem ser corrigidos; fecham até um ano de vida. Evitar postergar a correção para >15 anos devida à associação com PVMi o que pode levar a precordialgia e arritmias. Na CIA seio venoso a conexão anômala de veias pulmonares é freqüente e deve ser tratada. Complicações do não fechamento incluem arritmias atriais, disfunção do VD e HP. Defeitos com

6 Qp:Qs<1,5:1 podem fechar espontaneamente. Indicação cirúrgica: sobrecarga de volume de VD, ICC, cianose intermitente, embolia paradoxal, reversão do shunt, sinais de hiperfluxo pulmonar. 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO - cirurgia: sutura direta (ráfia) ou patch (retalho) de pericárdio bovino ou autólogo. Complicações: embolia aérea ou gordurosa; síndrome pós pericardiotomia (pode levar ao tamponamento cardíaco), arritmias, distúrbios na condução AV, bradiarritmias (seio venoso); lesão do sistema de condução; lesão do nervo frênico - tratamento percutâneo: em 1976 King relatou o primeiro fechamento de ostium secundum em humanos com sucesso utilizando device tipo Double umbrella. Problemas durante o fechamento: shunt residual, fratura da prótese, embolização do device, sistema de liberação grande, defeitos muito grandes para serem ocluidos; CIA OS que tenham bordas adequadas; próteses de até 34 mm. Contra indicação: defeitos múltiplos, outros defeitos associados, angina instável ou IAM, ICC CF>3, hipocontratilidade do VD ou VE, infecções, neoplasias com expectativa de vida < 2 anos. A idade ideal para o fechamento da CIA não complicada é de 2-4 anos - recomenda-se a profilaxia para endocardite para todas as CIAs exceto ostium secundum 14) CONSIDERAÇÕES - Sd Holt Oran: anomalia do gene TBX5, CIA + alteração de MMSS - Sd Lutembacher: CIA OS + EMi - efeito cardíaco: com o shunt E-D temos uma sobrecarga volumétrica resultando em dilatação do AD e VD, apesar dessa dilatação a formação de trombos é rara. Com a dilatação do VD o SIV pode se deslocar sobre o VE dando um aspecto em D. Pode ocorrer ITri e IP - efeito pulmonar: o excesso crônico de volume pode gerar uma dilatação de todo leito pulmonar e muscularização das arteríolas, com isso uma HP grave e irreversível pode se desenvolver, principalmente de mulheres e em pacientes com Sd. Down - apesar de infreqüente crianças com CIA podem ter cianose importante devido à doença pulmonar obstrutiva; outra causa é a presença de uma grande valva no seio venoso, valva de Eustáquio ou de Thebésio que pode desviar o sangue da VCI pela CIA em direção ao AE - o shunt E-D geralmente se inicia na mesossistole - o tratamento eletivo pode ser postergado até os 4 anos de idade; cuidado com a sobrecarga volumétrica crônica no AD e VD que podem levar a mudanças irreversíveis propiciando arritmias atriais e morte prematura - estudos sugerem que fechamento em adultos >40anos tem mínimo benefício - BAV temporário são descritos após o fechamento percutâneo em alguns pacientes porém eles se resolvem em até 6 meses após o procedimento

7 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - consiste 20-25% dos defeitos cardíacos congênitos - cardiopatia acianogênica, shunt E-D, com hiperfluxo, hipovolêmica - 50% dos casos associam-se com alguma outra alteração anatômica - as de grande diâmetro podem se associar a outros defeitos; as de diâmetro pequeno a moderado costumam evoluir com diminuição do diâmetro e até fechamento espontâneo - determinam desvio de sangue da E-D, com o nascimento a resistência aumentada da circulação pulmonar impede que o shunt seja importante com a queda progressiva da resistência pulmonar pela diminuição da túnica muscular das artérias pulmonares ocorre aumento do shunt - CIV pequena: 1/3 do diâmetro da aorta (musculares) - CIV moderada: ½ a ¾ do diâmetro da aorta (membranosas e perimembranosas) - CIV grande: diâmetro maior ou igual ao da aorta (membranosas e perimembranosas) 2) CLASSIFICAÇÃO - Tipos (proposto por Anderson): - Perimembranosa: é o tipo mais comum de CIV, envolve o septo interventricular abaixo da crista supraventricular e parte do septo adjacente. Pode se estender até a via de entrada, porção trabecular e via de saída; pode fechar-se espontaneamente por justaposição da cúspide septal da valva tricúspide - Musculares: na maioria das vezes múltiplos (queijo suíço); seus subtipos são: via de entrada (não se fecha espontaneamente), trabecular e via de saída (associada à prolapso da cúspide direita da valva aórtica e IAo) - Duplamente relacionados ou justarteriais: acima da crista supraventricular 3) FISIOLOGIA - a resistência vascular pulmonar determina a magnitude do shunt E-D. Na presença de baixa resistência o pulmão fica congesto, o débito do VD aumenta, o fluxo pulmonar aumenta, o retorno venoso para o AE aumenta, ocorre sobrecarga do vê e conseqüentemente ICC. O maior gradiente e shunt E-D ocorre na ejeção ventricular. A magnitude do shunt também depende do tamanho do defeito: CIV pequena VD e circulação pulmonar protegidos; CIV grande VD e artérias pulmonares submetidos a pressões sistêmicas e alto fluxo. O fluxo pulmonar excessivo pode associar-se a injúria venosa, a injuria crônica associa-se a grande defeito e pode resultar em lesão da camada adventícia, hipertrofia da camada média e injuria intimal resultando em doença da vasculatura pulmonar. A resistência pulmonar ultrapassa a sistêmica e o shunt se inverte. 4) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - sopro holossitólico na BEE baixa, rude, começa logo após a B1, o aparecimento do sopro é tão mais precoce quanto menor o defeito. CIV muito grande o sopro pode desaparecer pois as pressões se igualam. CIV pequena o orifício oferece resistência ao fluxo E-D, a pressão do VD é normal ou discretamente aumentada, a maioria dos pacientes é assintomática com B2 normal; CIV moderada a pressão do VD é aumentada,

8 o fluxo pulmonar é maior que o sistêmico, paciente apresenta sintomas intermediários; CIV grande ocorre pouca ou nenhuma resistência do VE para VD, as pressões são iguais com isso o Qp:Qs depende do grau de resistência arteriolar pulmonar, sopro sistólico + sopro diastólico em foco mitral pelo fluxo pulmonar aumentado, B2 aumentada (dependendo do grau de HP), provoca hiperfluxo, HP, dispnéia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar e ICC 5) ELETROCARDIOGRAMA - sobrecarga biventricular ou VE, crescimento atrial esquerdo (onda T invertida em V1 sem HP; onda T ascendente HP), desvio do eixo para esquerda 6) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - cardiomegalia, hiperfluxo pulmonar (pletora pulmonar), aorta pequena 7) ECOCARDIOGRAMA - informações anatômicas precisas quanto à localização, tamanho, bordas, alinhamento dos componentes do septo, relação com as valvas e número de defeitos. O bidimensional da à localização exata, o Doppler faz o diagnóstico de defeitos muito pequenos e CIVs múltiplas. Cortes: CIV perimembranosa subcostal, apical de 5 câmaras; via de saída longitudinal e transversal; sub aórtica e duplamente relacionada subcostal, longitudinal eixo curto; via de entrada apical 4 câmaras; muscular/trabecular apicais. 8) CATETERISMO CARDÍACO - quando há duvidas de defeitos associados e para estudo das pressões pulmonares 9) HISTÓRIA NATURAL - mecanismos de fechamento espontâneo da CIV hipertrofia, fibrose; folheto septal da valva tricúspide; folheto aórtico coronário direito (podendo gerar IAo). O fechamento espontâneo na região perimembranosa ocorre em 15-44% (até formar aneurisma do septo membranoso) ocorre por aderência do folheto septal da valva tricúspide as bordas da CIV; muscular em 42-88% por crescimento do tecido nas bordas da face do VD; via de saída 3-8%. Mais comum fechar até 6 meses pode fechar até os 3 anos e foram descritos casos de fechamento posteriores a essa idade. Complicações do fechamento espontâneo: IAo, ITri, falotização, HP, diminuição do tamanho sem oclusão total. EI ocorre em 5% dos casos, pode acometer a valva aórtica, valva pulmonar e artéria pulmonar. Estenose do infundíbulo do VD (falotização) pode ocorrer pelo traumatismo causado na crista supra ventricular pelo jato sanguíneo que passa com força através da CIV; a fibrose que se desenvolve pode se estender ao septo diminuindo o seu tamanho ou até ocasionando a sua oclusão. Quando o VD tem pressão menor que o VE pode ocorrer prolapso da cúspide aórtica, geralmente o coronário D) causando IAo. 10) TRATAMENTO CLÍNICO - se ICC dar digital, diurético e IECA; suplementação dietética. Caso ocorra descompensação súbita com ICC e infecção respiratória grave pensar em patologias associadas como PCA, CoAo e EAo. Se o paciente tem Sd. Down com HP deve ser submetido à CAT com angiografia pulmonar para avaliar a árvore pulmonar e estudo de pressões com prova de vasodilatação pulmonar; o Down tem mais HP por predisposição genética e por maior obstrução das vias aéreas por ser hipersecretivo. CIV muscular esta sendo realizada oclusão percutânea. Pacientes com defeitos grandes com ICC e que não

9 respondem ao tratamento medicamentoso devem ser operados aos 3 meses, quando respondem ao tratamento medicamentoso aguardar até os 6 meses. Pacientes com CIV grande que apresenta melhora dos sintomas pode ter fechamento espontâneo ou só diminuição pequena do tamanho mantendo hiperfluxo pulmonar. Pacientes mais velhos com aumento da resistência pulmonar podem ser submetidos à bandagem pulmonar e biópsia para determinar o grau da doença. CIV com IAo abordagem cirúrgica; CIV pequena em assintomáticos acompanhamento. Tratamento cirúrgico abordagens: AD CIV perimembranosa e algumas musculares; TP CIV muscular com extensão para VSVD; VE evitada ao máximo muscular / trabecular; VD CIV com T4F (abrir VSVD) ou EP; Ao lesões associadas (Sd Shone). Na CIV sub aórtica ocorre um defeito estrutural na aorta com isso o fechamento da CIV não melhora a IAo e às vezes temos que trocar a valva, já a supra aórtica o fechamento da CIV ancora a valva aórtica e não há necessidade de torça-la. Todos os tipos precisam de profilaxia para EI 11) CONSIDERAÇÕES - complexo de Eisenmenger: CIV com resistência pulmonar aumentada, equalização das pressões ventriculares (ou ainda pressão VD supra sistêmica), inversão do shunt. Ocorre baqueteamento digital, policitemia e redução do fluxo pulmonar. A B2 fica hiperfonética, o sopro passa a ser pouco significativo. Causas de óbito: hemorragia intra pulmonar, ruptura do TP ou da Ao ascendente ou dos vasos brônquicos, infarto cerebral vasoespástico. A HP na CIV esta relacionada à predisposição genética, tamanho da CIV (pois determina o fluxo pulmonar e transmissão de pressão do VE para VD), susceptibilidade individual - na Sd de Down o mais comum é a CIV porém o mais relacionada é o DSAV - se SVD em CIV pequena ou com padrão vascular pulmonar normal pensar em associação com obstrução da via de saída do VD ou banda anômala PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - falta oclusão de um canal vascular que comunica o istmo da aorta (junção da crossa da aorta com a aorta descendente) ao teto da bifurcação do tronco pulmonar - após o nascimento o canal carreia o sangue da aorta para artéria pulmonar pela maior pressão na aorta - o fechamento do canal ocorre pela contração abrupta da camada muscular pelo aumento de O2 na circulação sistêmica - sua permeabilidade pode ser decorrente da produção contínua de prostaglandina E2 pelas paredes vasculares - predomínio no sexo feminino (2:1) - 9 a 12% dos defeitos cardíacos - associado à rubéola congênita - pode associar-se com outras cardiopatias - no hipofluxo pulmonar: T4F, ATri, EP grave, AP com SIV íntegro, VU + EP e TGA + EP - no hiperfluxo pulmonar: CIV, CIA, CoAo

10 2) CLASSIFICAÇÃO DE KRISHENKO (figura) - Descrito por Mullins: curto com base longa; longo, amplo e cônico; pequeno, cônico e simétrico; pequeno, cônico e assimétrico; longo e tubular; janela. 3) EMBRIOLOGIA - origina-se no VI par do arco aórtico - na vida fetal o canal tem função de carrear sangue oxigenado do lado direito do coração fetal para a aorta descendente, órgãos abdominais e rim; ai então atravessa a placenta onde serão oxigenados 4) FISIOLOGIA - com o aumento do fluxo pulmonar ocorre sobrecarga volumétrica de AE e VE - com o tempo ocorrerá aumento da pressão e da resistência pulmonar - a queda do padrão fetal com diminuição da resistência vascular pulmonar aumenta o shunt E-D 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - pode permanecer assintomática por vários anos, porém apresenta infecções respiratórias de repetição, pois o pulmão é úmido pelo hiperfluxo pulmonar - eleva a pressão pulmonar levando a HP - canais grandes: ICC com taquipnéia, sudorese, cansaço as mamadas, baixo ganho de peso, infecções respiratórias recorrentes - canais moderados: fase transitória de IC compensada no 2-3 mês pela hipertrofia do VE, pode não ter sintomas até a 2ª década de vida - canais pequenos: geralmente assintomáticos 6) EXAME FÍSICO - PA divergente (PAD diminuída), pressão de pulso alargada - precórdio hiperdinâmico, pulso célere - canais moderados e amplos: pulsos periféricos amplos - sopro contínuo em FP em maquinaria (reforço no final da sístole e início da diástole) irradia para a região infra clavicular esquerda - se HP: sopro mesodiastólico, B3 7) ELETROCARDIOGRAMA - sobrecarga biventricular - SVE: R em V5 e V6, onda Q profunda - SVD: se doença vascular pulmonar 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - cardiomegalia acentuada, aumento da trama vascular pulmonar pelo hiperfluxo, aorta ascendente proeminente, protrusão do TP, aumento do AE 9) ECOCARDIOGRAMA - modo M: relação das dimensões de AE:Ao, ocorre aumento da relação quando existe sobrecarga volumétrica

11 - bidimensional: continuidade da artéria pulmonar com a aorta nos cortes paresternal eixo curto e supra esternal; com o aumento da pressão pulmonar ocorre hipertrofia do VD 10) CATETERISMO CARDÍACO - reservado para casos de HP ou no diagnóstico de lesões associadas - o cateter passa diretamente da artéria pulmonar para a aorta descendente - angiografia em projeção lateral esquerda permite localizar e medir o calibre do conduto - salto oximétrico VD-artéria pulmonar (1 salto de 8, 2 de 6 ou 3 de 4) 11) HISTÓRIA NATURAL - fechamento funcional com 12h por contração da musculatura na parede do canal - fechamento anatômico com dias por proliferação fibrosa da camada intima do canal - em canais grandes a mortalidade é alta no primeiro ano de vida por falência intratável do VE (ICC), infecção respiratória ou doença vascular pulmonar - canais grandes podem provocar aumento da resistência vascular pulmonar nos primeiros anos levando a equalização das pressões na aorta e na pulmonar gerando uma melhora ilusória, mas que por fim levará a doença obstrutiva - quando a RVP>RVS ocorre inversão do shunt com isso teremos cianose diferencial, cianose nos MMII e face; além do baqueteamento digital - fechamento espontâneo dentro das primeiras décadas de vida (0,6%), incomum em lactente - EI principalmente em canais pequenos (2%) - canais grandes não tratados = HP 12) TRATAMENTO CLÍNICO - o fechamento precoce no RN só esta indicado em casos de ICC refratária - na ausência de sintomas o ideal é o fechamento no primeiro ano - na ausência de doença vascular pulmonar não existe contra indicação para a oclusão do canal - intervenção: coil em canais de até 3 mm e Amplatzer em canais de até 14 mm - para fechar o canal: alta tensão de O2 e indometacina (bloqueador da síntese de PGE1) provocam contração da musculatura do canal. Útil em RNPT com PCA + ICC e deterioração clinica. Uso ideal nas primeiras 72h, tendo ação até 3 semanas. O fechamento ocorre em 2/3 dos casos. Contra indicada nos casos com hiperbilirrubinemia (compete com albumina levando à grande risco de kernicterus). Efeitos indesejáveis: alteração renal e plaquetopenia. Pode causar enterite necrotizante e hemorragia intracraniana. 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO - secção e sutura do canal - no ato operatório é necessária grande atenção para não confundir o canal com outras estruturas (Ao, APE, brônquio fonte esquerdo) - o tecido do canal pode ser bastante friável ocasionando sangramento no pós operatório principalmente nos pacientes que fizeram uso de prostaglandina - no caso de hemotórax a indicação é revisão cirúrgica imediata e não drenagem - pneumotórax residual com ou sem enfisema subcutâneo deve fazer drenagem em selo d água

12 - pode ocorrer lesão do nervo faríngeo, principalmente em neonatos, pois esse faz uma alça em torno do canal - hipertensão no POI ocorre por lesões de fibras aferentes, não adianta dar IECA, tem que associar beta bloqueador 14) CONSIDERAÇÕES - o canal deve ser mantido aberto com prostaglandina e stent em doenças com hipofluxo pulmonar - o shunt residual no pós operatório pode levar a disfunção miocárdica - riscos associados: EI, calcificação do canal, aneurisma, ICC, doença obstrutiva vascular pulmonar DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - grupo de patologia que tem defeito no septo AV e anormalidades das valvas AV - 4-5% das cardiopatias congênitas - Sd Down 40-45% tem doença congênita, desses 40% tem DSAV, geralmente da forma completa - Sd de Di Giorge e Eliis-Von Crivveld: tem DSAV parcial - na ausência do septo átrio ventricular a aorta não esta encaixada entre a mitral e a tricúspide, esta anterior a uma junção átrio ventricular comum. Com o anel único teremos uma via de saída alongada ( goose neck ) - desproporção entre as dimensões da via de entrada e de saída do septo ventricular - é observada em pacientes com isomerismo direito (asplenia) - a forma balanceada é mais encontra no isomerismo esquerdo (poliesplenia) 2) CLASSIFICAÇÃO - Classificação geral - completo: valva AV única (orifício único) + CIA OP + CIV - parcial: há dois orifícios, CIA OP. Existe uma comissura ou cleft do septo da valva AV esquerda - Classificação de Rastelli (utiliza a extensão do folheto ponte superior para o VD) - A: o folheto se divide em dois e conecta-se ao septo ventricular pelo músculo papilar médio - B: o folheto se divide em dois mas não esta fixo no septo interventricular, o folheto cavalga o septo - C: o folheto não se divide e não se conecta ao septo, ele se conecta a parede livre do VD - Classificação de Anderson - A: folhetos aderidos ao septo ventricular desvio atrial - B: folhetos aderidos ao septo atrial desvio ventricular - C: folhetos não aderidos desvio atrial e ventricular

13 3) FISIOLOGIA - a ausência do septo AV distorce o arranho do nó AV e do feixe de condução. O nó AV esta na parede atrial posterior em corações sem septo. O Feixe de condução penetra abaixo da inserção do folheto ponte inferior, o que torna comum sua lesão durante a cirurgia causando bloqueios DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA PARCIAL INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - CIA OP + cleft da valva AV esquerda (que é tricúspide) FISIOLOGIA - a insuficiência do componente esquerdo da valva AV devido a um espaço entre os folhetos ponte superior e inferior - insuficiência significativa da valva AV esquerda leva a sobrecarga volumétrica dos ventrículos - shunt E-D com Qp:Qs aumentado - determinantes do shunt: tamanho da CIA, presença ou não do cleft, complacência do VD e resistência pulmonar - apesar do aumento do fluxo pulmonar a pressão arterial pulmonar raramente esta aumentada nos casos sem incompetência valvar esquerda - quando a complacência do VD excede a do VE tem shunt D-E com cianose MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - a CIA é a causa principal da repercussão hemodinâmica - são assintomáticos ou com sinais discretos de ICC - cleft competente: AE com tamanho normal - cleft incompetente: aumento da pressão em AE

14 EXAME FÍSICO - SS em FP, sopro mesodiastólico em foco Tri (estenose funcional), B2 com desdobramento constante e fixo (hiperfonética) ELETROCARDIOGRAMA - eixo BDAS, SVD e SAD RADIOGRAFIA DE TÓRAX - o aumento da área cardíaca depende do tamanho da CIA e do grau de insuficiência da valva AV. O AE nunca esta aumentado, podemos ter aumento das câmaras direitas e dilatação pulmonar TRATAMENTO CLÍNICO - se ICC diuréticos e inotrópicos - profilaxia para EI TRATAMENTO CIRÚRGICO - se assintomático cirurgia após um ano - fechamento da CIA, fechamento da fenda CONSIDERAÇÕES - má formação associada - forma total: T4F, DVSVD, AP e conexão anômala das veias pulmonares - forma parcial: anomalia da valva AV esquerda e obstrução da VSVE - a CoAo pode ocorrer em ambos - pacientes com Sd de Down são mais propensos a desenvolver HP - a morbidade esta relacionada com o grau de insuficiência da valva AV. Aumento da morbimortalidade com a idade - Duplo orifício ou valva em para quedas DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA DESBALANCEADA INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - relação irregular entre a junção átrio ventricular e um dos ventrículos - a dominância do VD é mais comum DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA COMPLETA INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - as quatro cavidades estão em comunicação - CIA OP, CIV, valva AV única, desvio em nível atrial e ventricular - Sd de Down em 70-80% dos pacientes - a CIA costuma ser ampla, as pressões dos átrios são iguais o que determina o shunt E- D é que o VD tem paredes mais distensíveis que o VE MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - o curso clínico é semelhante ao das grandes CIV. A maioria é assintomática nas primeiras 4-6 semanas de vida. O tamanho da CIV é o principal determinante do nível de pressão pulmonar

15 - se insuficiência importante da valva AV teremos ICC - a RVP tende a se tornar irreversivelmente alta causando cianose, B2 única e SD da IP ELETROCARDIOGRAMA - eixo BAVT, BRD, SBV - onda Q nas derivações DI e avl RADIOGRAFIA DE TÓRAX - aumento global da área cardíaca, aumento da trama vascular e do TP ECOCARDIOGRAMA - goose neck longa via de saída, encurtamento da via de entrada, a aorta não se encaixa - avaliar presença e tamanho da CIA, anatomia da valva AV - ausência do septo apical 4 câmaras - posição do músculo papilar: corte subcostal ou paraesternal eixo curto - anatomia da valva e número de orifícios: subcostal e apical 4 câmaras CATETERISMO CARDÍACO - para complementação diagnóstica em pacientes com suspeita de HP - para investigar patologias associadas HISTÓRIA NATURAL - quando não tratada óbito antes dos 15 anos - a mortalidade ocorre pela ICC - se operados com HP tem mortalidade alta na infância - HP entre 6-12 meses TRATAMENTO CLÍNICO - diuréticos e inotrópicos nas primeiras semanas de vida TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação cirúrgica fundamenta-se no quadro clínico e no grau de repercussão hemodinâmica - CIA OP se assintomático cirurgia após 1 ano, se ICC opera antes - o momento da cirurgia tem que anteceder sinais evidentes de HP - se ICC difícil controle cirurgia precoce - cirurgia no 4-6 mês - a bandagem do TP deve ser evitada exceto em formas desbalanceadas com CIVs múltiplas ou quadro com descompensação - defeito do septo + T4F + crises de hipóxia = BT - retalho duplo (1 retalho para CIA e outro para CIV técnica de Carpentier) ou retalho único - no POI pode cursar com baixo débito - complicações imediatas: HP pela CIA e CIV não restritiva, utilizar vasodilatador pulmonar; BAV pelo posicionamento dos pontos; lesões residuais (a principal é a

16 insuficiência da valva AV esquerda, pode ter CIA e CIV residuais que se tiverem repercussão hemodinâmica deverão ser reabordadas) - complicações tardias: insuficiência da valva AV esquerda (5-10%); estenose sub aórtica (5%); arritmias atriais, ventriculares e BAV; doença vascular pulmonar progressiva ESTENOSE PULMONAR 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - obstrução da via de saída do VD - caracteriza-se por obstáculo a passagem de sangue do VD para a artéria pulmonar. A obstrução pode se localizar no plano valvar, supra valvar (tronco e artérias pulmonares) e sub valvar (sub infundibular e medioventricular) - a EP valvar corresponde a 10% das cardiopatias congênitas - RN com EP crítica apresentam grave cianose e necessitem de tratamento de emergência; o miocárdio imaturo pode ser incapaz de gerar pressão adequada para ultrapassar a obstrução o que resulta em falência e baixo débito do VD com aumento da Pd2 e redução da complacência ventricular - insuficiência tricúspide com aumento da pressão do AD - a EP valvar isolada é encontrada em 80-90% dos pacientes com obstrução a VSVD, a ocorrência familiar foi descrita 2) CLASSIFICAÇÃO - Lesões valvares - EP valvar clássica - EP valvar displásica - Lesões supravalvares: estenose do tronco e/ou das artérias pulmonares; podem ser fluxo dependentes ou associados com doenças sistêmicas - Lesões subvalvares: estenose infundibular (com o passar do tempo tende a aumentar pela hipertrofia da crista supraventricular); estenose medioventricular (dupla câmara de VD) 3) EMBRIOLOGIA / MORFOLOGIA - a lesão mais freqüente é a fusão comissural com os três folhetos normais; nos casos com folhetos displásicos e espessado o sucesso da valvoplastia é menor pela maior chance de desenvolvimento de insuficiência pulmonar 4) FISIOLOGIA - o principal efeito fisiológico da EPV é o aumento na pressão do VD proporcional ao grau de obstrução, ocorre aumento da massa muscular do VD; o VD pode dilatar levemente ou entrar em falência, esse processo é exacerbado pelo desenvolvimento da insuficiência tricúspide - com a falência ventricular a oxigenação tecidual é mantida as custas de um aumento da extração tissular de O2, por isso o aumento na demanda de O2 pode resultar em cianose periférica

17 - hipertrofia progressiva pela diminuição da complacência do VD ou falência miocárdica com subseqüente dilatação pode levar a cianose central em alguns pacientes inicialmente compensados (hipertofia aumento da pressão do VD aumento da pressão da AD FOP shunt D-E) - a diminuição do fluxo sistólico do VD resulta em baixo fluxo pulmonar, nesse caso a permeabilidade do canal arterial se torna essencial - cianose central pela inversão do shunt no plano atrial e periferia com maior extração periférica de O2 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - manifesta-se com ICC direita e cianose já na primeira semana de vida - a maior parte dos pacientes é assintomática - em crianças maiores com estenose discreta ou moderada os sintomas só aparecem aos grandes esforços, com dispnéia e fadiga pelo baixo débito do VD - o crescimento não é afetado, exceto na Sd Noonan; com isso se tiver atraso no desenvolvimento e retardo mental pensar nas síndromes (Noonan, Willians e rubéola congênita) - na EP acentuada os sintomas aparecem com esforços moderados e nos casos graves até em repouso. Podem evoluir com dor precordial, síncope e morte súbita - os adultos podem evoluir com ICC direita 6) EXAME FÍSICO - como a obstrução é grave o sopro pela EP costuma se suave, no entanto o sopro regurgitativo da ITri costuma ser intenso. Com a PCA o sopro contínuo pode se sobrepor - B2 pode ser única se o componente pulmonar for ausente ou inaudíveis quando o fechamento aórtico é obscurecido pelo sopro de ejeção - cianose na EP crítica ou EP grave + CIA - o frêmito sistólico irradiado para fúrcula e pescoço pode não estar presente na EP leve - P2 normal, diminuída ou ausente dependendo do grau de obstrução - B4 em BEE se EP acentuada - estalido de ejeção na estenose não displásica corresponde ao tempo que a valva permaneceu aberta na EP discreta a moderada - sopro holossistólico, intensidade máxima na mesossistole, ejetivo em FP podendo irradia para fúrcula; se sopro em região mais baixa deve ter componente infundibular associado; pode ser suave nos primeiros dias de via (principalmente na EP critica) - EP discreta até +/4+; moderada ++/4+, acentuada ++++/4+ com pico do sopro mais tardio, podendo aparecer um segundo sopro holossitólico na BEE baixa por insuficiência tricúspide nos casos com HVD - SD de insuficiência pulmonar é raro e em geral secundário a procedimentos terapêuticos da valva ou por lesões de EI ou pela dilatação progressiva do tronco pulmonar - nas formas discretas a moderadas a B2 desdobra larga com P2 diminuída; nas formas graves B2 única e hiperfonética pelo extremo retardo do fechamento da valva pulmonar 7) ELETROCARDIOGRAMA - em até 50% dos casos de obstrução discreta o ECG pode ser normal - ritmo sinusal; raramente TSV, ritmo juncional ou FA - SVD com T invertida

18 - EP discreta: ligeiro desvio do QRS para direita, R em V1 < S em V6; alteração na condução intraventricular nas precordiais direitas - EP moderada: QRS , onda P aumentada pela dilatação do AD, onda R < 20 mm - EP grave: onda P aumentada, ipr aumentado, QRS ou >170 em casos de displasia valvar; onda R dominante ou pura em V1, V6 com onda R pequena e S profunda - se tiver CIA associada pode ter SVE 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - se insuficiência tricúspide teremos cardiomegalia (AD e VD) - a trama vascular pulmonar é normal até que se desenvolva falência de VD; geralmente hipofluxo pulmonar - EP moderada: proeminência do arco médio pela dilatação pós estenótica da artéria pulmonar - EP acentuada: aumento da área cardíaca, principalmente à custa de VD 9) ECOCARDIOGRAMA - difícil diferenciar a EP crítica da valva pulmonar imperfurada - avaliar a valva e seu grau de estenose; presença ou não de estenose infundibular, cavidade do VD, valva tricúspide, dilatação pós estenótica e FOP - quantificar a gravidade através de estimativa do gradiente pressórico máximo pela valva pulmonar (VD-TP) (corte paraesternal eixo curto) < 16 mmhg sem repercussão hemodinâmica mmhg discreta mmhg moderada >60 mmhg significativa 10) CATETERISMO CARDÍACO - a pressão normal do VD varia de 20-35mmHg, na EP ocorre aumento da pressão do VD e diminuição da pressão no território pulmonar - Severidade de acordo com o gradiente - leve < 50mmHg -moderada 50-70mmHg -grave > 70mmHg 11) HISTÓRIA NATURAL - RN com EP crítica necessitam de tratamento intervencionista ou cirúrgico para aliviar a obstrução nos primeiros dias de vida - se GSmax <40mmHg a obstrução permanece estável com o crescimento da criança - se GSmax >40mmHg a obstrução piora pela diminuição do orifício estenótico pela hipertrofia infundibular - sem tratamento os pacientes evoluem para ICC, EI, calcificações valvares e morte súbita - a dilatação pós estenótica ocorre nos casos de EP valvar pura e progride com o tempo; o grau de dilatação não é, necessariamente, proporcional ao grau de obstrução, porém é mais comuns nas estenoses moderadas. Ocorre no TP mas tende a se estender para região proximal das artérias pulmonares. Ocorre pelo jato de alta velocidade através de um pequeno orifício valvar

19 - se o componente infundibular for significativo pode ocorrer hipoplasia do TP e das artérias pulmonares - pode ter VD bem formado com discreta hipertrofia até VD com cavidade virtual. A hipertrofia do VD ocorre principalmente na parte infundibular podendo produzir obstrução subvalvar 12) TRATAMENTO CLÍNICO - se ICC com baixo fluxo pulmonar: iniciar prostaglandina para manter o canal aberto - se congestão pulmonar iniciar diurético 13) TRATAMENTO PERCUTÂNEO - valvoplastia com cateter balão é a primeira opção de tratamento - indicação: estenose valvar com gradiente >50; EP crítica do RN; pacientes sintomáticos com gradiente >40; pacientes com baixo débito independente do gradiente - causas de insucesso: hipoplasia do VD, valva com orifício diminuto o que impede a passagem do guia - complicações: BAVT transitório; bloqueio da APD; arritmias; EAP; lesão da valva tricúspide; perfuração miocárdica na região infundibular, lesões vasculares, enterocolite necrotizante (pela PGE) - após o procedimento observar a complacência do VD, se o paciente se mantiver cianótico (SatO2<80%) após período prolongado de observação devemos realizar anastomose sistêmico pulmonar - considerado sucesso quando atinge gradiente < 40mmHg - a taxa de reestenose é de 10-30% principalmente nos pacientes de baixa idades, displasia valvar, anel hipoplásico, balão subdimensionado - usar balão 30-50% maior que o diâmetro do anel valvar pulmonar - procedimento: punção venosa; heparinização sistêmica; medida do GS transvalvar pulmonar e na VSVD (cuidado com reação infundibular); ventriculografia direita em OAD cranial e/ou perfil esquerdo; medida do Anael valvar pulmonar; escolha do comprimento e diâmetro do balão; posicionamento de cateter com furo terminal em ramo pulmonar distal; posicionamento de fio guia de troca 0,035 ou 0,038; passagem do cateter balão sobre o fio guia e posicionamento do mesmo no plano valvar pulmonar; insuflação do cateter balão até o desaparecimento da cintura; medida do gradiente valvar e na VSVD pós valvoplastia; ventriculografia direita em OAD cranial e/ou perfil esquerdo de controle pós procedimento - dificuldades: anel valvar pulmonar maior do que o cateter balão único disponível; necessidade de cateter balão de grande diâmetro em pacientes com peso não compatível; GS valvar residual importante em pacientes com anel de grande diâmetro e EP moderada 14) TRATAMENTO CIRÚRGICO - quando o tratamento percutâneo não for satisfatório; nos casos com estenose subvalvar ou supravalvar associada; Sd Noonan; valva displásica - quando tem banda anômala de VD - comissurotomia pulmonar; ampliação da VSVD, do TP e artérias pulmonares; prótese biológica heteróloga ou homoenxerto - na EP crítica: primeiramente valvoplastia com balão, se o VD for hipoplásico ou se o anel pulmonar for pequeno o resultado pode ser transitório com RN apresentando queda da saturação sendo necessário um Blalock Taussig

20 15) CONSIDERAÇÕES - doenças sistêmica ocasionam EP: rubéola congênita, PCA, CIA - nos pacientes com EP grave podem ocorrer pequenas regiões de infarto na região subendocárdica do VD - Sd Willians: produção anormal de elastina, retardo mental, estenose supra valvar aórtica e valvar pulmonar - Sd Alagille e Noonan: EP supra valvar COARCTAÇÃO DA AORTA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - constrição dos tecidos localizada próxima à fixação do canal arterial. A parede luminal da aorta esta estreitada no locar da constrição enquanto que a aorta distal a coartação usualmente esta dilatada - 7% das cardiopatias congênitas - prevalência: 0,239/1000 nascidos vivos - defeitos associados: valva aórtica bicúspide (80% - maior incidência de dilatação e ruptura da aorta, maior mortalidade por doença coronária, ocorre degeneração de fibras elásticas da camada média da aorta e necrose cística); CIV e PCA são comuns fazendo parte síndrome da CoAo; fibroelastose endocárdica do VE; obstrução sub aórtica; artéria subclávia direita aberrante; CIA; deformidades da valva mitral - anormalidades não cardíacas: Sd Turner; aneurisma no polígono de Willis - no RN acianótico a CoAo é a principal cardiopatia congênita causadora de ICC na 1ª semana de vida - 90% dos pacientes adultos terão HAS e em fases mais avançadas ICC, ruptura ou dissecção da aorta e AVC 2) CLASSIFICAÇÃO - no adulto e crianças maiores geralmente é localizada na região pós ductal ou região do ligamento - em neonatos e crianças menores geralmente são longos segmentos incluindo a região pré ductal com hipoplasia do arco transverso e PCA

21 3) EMBRIOLOGIA - provavelmente é o resultado da junção defeituosa entre o 4 e 6 arco embrionário 4) FISIOLOGIA - aumento da pós carga gerando hipertensão nos MMSS; abaixo da CoAo a pressão cai e temos diminuição da PA nos MMII - extensa circulação colateral com objetivo de compensar a constrição aórtica e manter o suprimento sanguíneo adequado para a parte inferior do organismo - as artérias mamárias internas, intercostais e escapulares aumentam de tamanho - HVE com o intuito de vencer a enorme sobrecarga - a gênese da HAS é explicada pela obstrução mecânica associada a alterações nos barorreceptores na área pré estenótica, hiperatividade do SRAA e resposta anormal aos agentes simpaticomiméticos - se não existe diferença de pulso e ocorre aumento da PA pode ter fibroelastose 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - os sintomas são mais proeminentes até um ano e depois na fase adulta - fadiga nas extremidades inferiores ou claudicação intermitente em virtude da diminuição da perfusão distal a coartação - cefaléia, epistaxe, alterações visuais e sintomas de insuficiência ventricular esquerda relacionados ao aumento da pressão próxima a coartação 6) EXAME FÍSICO - diferença de pressão entre os MMSS e MMII - se pulsos diferentes entre MSD e MSE pensar em origem anômala da artéria subclávia direita - no lactente ICC - pulso da aorta proeminente na fúrcula - ictus com área aumentada e impulsão forte - hiperfonese de B1 e B2 pelo aumento da pós carga com hipertrofia do VE - estalidos protossistólicos em área mitral e BEE baixa - ritmo de galope podem estar presentes em casos de disfunção ventricular - sopro sistólico secundário ao fluxo turbulento através da coartação em região interescapular - sopro contínuo se houver gradiente significativo durante a diástole ou fluxo turbulento através dos vasos colaterais 7) ELETROCARDIOGRAMA - 30% tem ECG norma, 60% tem SVE e 10% SBV - ritmo sinusal - 20% tem SAE com onda P bífida com fase negativa maior que positiva em V1 e V2 - SVE: S profunda em V1 e V2, R ampla em V5 e V6 mais evidentes após 6 meses de vida 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - são poucas alterações no primeiro ano de vida aumento da área cardíaca as custas do ventrículo esquerdo - após o 5 ano: sinal de Rossler corrosão das bordas inferiores das costelas pela dilatação e tortuosidade dos vasos intercostais envolvidos na circulação colateral

22 - sinal do E invertido ou do 3 impressão deixada pela aorta no esofagograma em OAD - o arco aórtico pode apresentar contorno alongado e a artéria subclávia esquerda pode estar dilatada 9) ECOCARDIOGRAMA - corte supra esternal eixo longo geralmente visualiza a CoAo - observa-se no Doppler da aorta descendente pulsação sistólica 10) CATETERISMO CARDÍACO - nos casos duvidosos para melhor caracterização da circulação colateral e defeitos associados 11) HISTÓRIA NATURAL - principal causa de óbito: doença coronária precoce 12) TRATAMENTO CLÍNICO - digital, drogas vasoativas, vasodilatadores para diminuir resistência vascular sistêmica 13) TRATAMENTO PERCUTÂNEO - a terapêutica invasiva é indiscutível quando o gradiente é >20mmHg na ausência de circulação colateral - no primeiro ano de vida as taxas de reestenose são grandes (40-50%) sendo indicada a angioplastia apenas nos neonatos e lactentes críticos ou em caso de re-coao - a angioplastia é contra indicada em lesões excêntricas, calcificações e dilatações - re-coao cirúrgica = angioplastia - complicações da correção: reestenose, AVC, aneurisma, dissecção e ruptura, persistência da HAS por lesão das vias aferentes - mesmo após a correção os pacientes não podem ser considerados curados pois a expectativa de vida continua reduzida - indicação de intervenção: hipertensão em repouso ou durante o exercício; gradiente > 30mmHg 14) TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação de correção: melhorar a ICC e suas complicações no neonato; controlar a HAS e a hipertrofia miocárdica; evitar hemorragia subaracnóidea nos pacientes com aneurismas cerebrais; prevenir ICC e insuficiência renal - prefere-se a anastomose término terminal 15) CONSIDERAÇÕES - síndromes: Turner (XO - 30%), Willians (10%), Shone

23 ESTENOSE AÓRTICA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - as doenças que acometem a valva aórtica podem ser de origem congênita ou adquirida - a etiologia reumática é mais rara na infância - caracteriza-se pelo estreitamento na VSVE causando obstrução a passagem de sangue do VE para a Ao o que leva a sobrecarga pressórica do VE 2) CLASSIFICAÇÃO - valvar (75%) - subvalvar (23%) - supravalvar (1-2%) ESTENOSE AÓRTICA VALVAR INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - espessamento valvar + fusão comissural - 64% a valva é bivalvar (1-2% da população) - 5% é monocúspide - 10%, principalmente em crianças pequenas, a valva é displásica MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - depende da gravidade da lesão e da idade da apresentação; geralmente é mais grave em RN e lactentes - no RN esta associada à lesão da valva mitral, fibroelastose endomiocárdica, hipoplasia da VSVE e CoAo - no período neonatal a forma de apresentação mais comum é a ICC, sinais de baixo débito pelo fechamento do canal - crianças maiores são geralmente assintomáticas EXAME FÍSICO - sopro sistólico ejetivo em BEE alta e B3 - click sistólico de ejeção, a calcificação faz desaparecer o click - irradiação para carótidas e ápices cardíacos - sopro diastólico pela IAo leve

24 - se B4 EAo grave - pulso parvus tardus na EAo grave - desdobramento paradoxal da B2 ELETROCARDIOGRAMA - HVE, ondas T apiculadas que podem se tornar invertidas RADIOGRAFIA DE TÓRAX - aumento da área cardíaca - congestão pulmonar HISTÓRIA NATURAL - predomínio no sexo masculino (4:1) - doença progressiva - a mortalidade é maior quando a doença se manifesta na infância - risco de morte súbita e EI TRATAMENTO CLÍNICO - acompanhamento clínico para estenoses leve a moderada (GSmax < 60mmHg) TRATAMENTO CIRÚRGICO - Indicação: área valvar mitral < 4,7cm2; via de entrada do VE < 25 mm; volume de VE < 20 ml/m2; anel valvar aórtico < 5 mm; fibroelastose endomiocárdica CONSIDERAÇÕES - fatores que aumentam a mortalidade: anomalias cardíacas coexistentes do lado esquerdo; comprometimento do VE; menor idade do inicio dos sintomas - tentar sempre preservar a valva - grande parte dos pacientes necessita de reintervenção por IAo, reestenose ou ambos ESTENOSE SUBVALVAR AÓRTICA SD SHONE INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - localizada abaixo da valva aórtica - cardiopatias congênitas associadas em 25-50% dos pacientes (CIV, PCA, DSAV, VAo bicúspide) - havendo CIV o desvio posterior do septo muscular da via de saída é a lesão mais importante - se o septo é integro a lesão compreende membrana diafragmática ou anel circundando a via de saída, ou estreitamento fibromuscular abaixo da valva aórtica - espessamento da valva aórtica e dilatação pós estenótica da aorta ascendente são o resultado do trauma repetitivo e da turbulência do fluxo de sangue subaórtico MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - a presença de sintomas não é comum, mesmo nos casos de obstrução grave - o diagnóstico é feito pela presença de sopro em exame de rotina - quando presentes os sintomas são dispnéia, síncope, angina, ICC e morte súbita. Geralmente se manifestam entre anos em pacientes com obstrução moderada / grave

25 EXAME FÍSICO - frêmito sistólico em BEE e região carotídea estão presentes em 1/3 dos pacientes - B2 pode ser única - sopro sistólico ejetivo em 2 ou 3 EICE com irradiação para fúrcula ELETROCARDIOGRAMA - HVE RADIOGRAFIA DE TÓRAX - aumento da área cardíaca (AE e VE) ECOCARDIOGRAMA - é o método diagnóstico de eleição - onda contínua do Doppler fornece medida da gravidade da obstrução CATETERISMO CARDÍACO - define a gravidade da obstrução e avaliação de cardiopatias associadas HISTÓRIA NATURAL - doença progressiva - morte súbita em 2-10% dos pacientes com obstrução grave - regurgitação aórtica se desenvolve em quase 65% dos pacientes no curso clínico da doença - a gravidade é proporcional ao gradiente de pressão - EI em 13-25% dos pacientes sendo mais freqüente nos com lesão valvar concomitante TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação: gradiente de pressão de pico >40mmHg, presença de regurgitação aórtica leve (ou de maior grau) - lesões do tipo túnel e nos estreitamentos fibromusculares a intervenção deve sem mais precoce - alta taxa de recorrência - cirurgia de Konno - Complicações: - ressecção da membrana sub aórtica e miectomia bloqueio cardíaco por lesão do feixe de His - operação de Konno modificada na estenose tipo túnel é a aortotomia com incisão vertical que se dirige para a esquerda da coronária direita BAV, sangramento mediastinal - cirurgia de Ross Konno: arritmias mas não BAV ESTENOSE SUPRA VALVAR AÓRTICA INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - estreitamento localizado ou difuso na aorta ascendente logo acima da margem superior dos seios de Valsava - pode se associar com Sd Willian - a maior diferença entre esse tipo é que as artérias coronárias também estão sob regime de alta pressão

26 CLASSIFICAÇÃO - deformidade externa em forma de ampulheta, acima dos óstios das artérias conorárias - diafragma fibroso: acima dos óstios coronários - estreitamento difuso de extensão variável na aorta ascendente MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - são sintomáticos após o período de lactente, se Sd Willians a sintomatologia é mais precoce - dispnéia, angina (pelo envolvimento coronário), sincope, morte súbita EXAME FÍSICO - efeito coanda, fluxo sanguíneo orientado da obstrução tem trajetória preferencial para os vasos bronquiais, gerando pulsos aumentados e aumento da PA no MSD - frêmito sistólico em região supraestermal - sopro sistólico crecendo-decrescendo (diamante) melhor audível na base do coração irradiado para carótida direita ELETROCARDIOGRAMA - HVE - se envolvimento coronário alteração do segmento ST RADIOGRAFIA DE TÓRAX - cardiomegalia - dilatação da aorta ascendente HISTÓRIA NATURAL - morte súbita pode ocorrer de forma precoce principalmente nos pacientes com Sd Willians - a lesão é de caráter progressivo - pode ocorrer EI TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação: presença de sintomas; relação massa:volume do VE > 2:1; GSmáx pelo ECO > 75mmHg ou GSméd pelo ECO > 50mmHg; gradiente pelo CAT > 50mmHg: HVE com alteração do segmento ST (depressão do ST > 1 mm em repouso ou no esforço) - estenose difusa risco de óbito e reintervenção - insuficiência aórtica residual - opções cirúrgicas: TVAo, homoenxerto, Ross CONSIDERAÇÕES - se obstrução severa pode ocorrer TV/FV durante o exercício - profilaxia para EI em todos - cuidado nos que tem HVE pois tem maior risco de MS

27 INSUFICIÊNCIA AÓRTICA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - refluxo de sangue ejetado do VE pra a aorta que volta para o VE durante a diástole ventricular - associações: DSAV, VAo bicúspide, EAo supravalvar - adquiridas: EI, trauma, FR, LES - sd. Marfan, sd. Ehler danlos, sd Turner 2) MORFOLOGIA - regurgitação reumática: encurtamento cicatricial dos folhetos - ectasia anulo aórtica: degeneração cística da camada média da aorta (Marfan) - EI da valva nativa: pode ocorrer em valva normal ou deformada - comum na VAo bicúspide pelo prolapso das bordas livres em uma cúspide redundante - valva aórtica flexível: folhetos espessados e mixomatosoa 3) FISIOLOGIA - sobrecarga volumétrica de VE - a sobrecarga de volume causa hipertrofia excêntrica do VE, ocorre dilatação do VE o que aumenta o volume diastólico final - aumento da tensão sistólica na parede do VE leva a queda na fração de ejeção e diminuição do esvaziamento ventricular - doença não tratada leva a fibrose intersticial com aumento na pressão do AE e congestão venosa pulmonar - na IAo aguda o VE não é capaz de aumentar o volume de ejeção para compensar a sobrecarga volumétrica, ocorre aumento da Pd2 do VE 4) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - achados de sobrecarga volumétrica - pacientes com IAo crônica podem ser assintomáticos por vários anos devido à adaptação do VE - se IAo aguda: falência do VE e instabilidade hemodinâmica 5) EXAME FÍSICO - IAo crônica - pulso martelo d água - pulso de Corrigan: rápido enchimento e esvaziamento do pulso carotídeo - sinal de Musser: balanço da cabeça em cada sístole - pulso bisferes - sinal de traube: pulso femoral sistólico em tiro de pistola - sinal de Muller: pulsação da úvula - sinal de Duraziez: murmúrio na artéria femoral quando comprimida - sinal de Hill: aumento maior de 40mmHg na pressão sistólica poplítea em relação à pressão sistólica braquial - B2 única com desdobramento paradoxal - sopro holossistólico melhor audível com paciente sentado e inclinado para frente

28 - sopro de Austin Flint: ruído presente no meio ao final da diástole, duração e termino do sopro estão relacionados à quantidade da sobrecarga de volume do VE e a pressão endodistólica da câmara esquerda - IAo aguda - dispnéia, hipotensão, palpitação - cianose, taquicardia, edema - murmúrio diastólico precoce, curto e de baixa intensidade 6) ELETROCARDIOGRAMA - aumento do ipr, alteração não específica da onda T e do segmento ST (indicam cronicidade) - onda Q proeminente em DI e avl - R em V1 - onda T apiculada em precordiais esquerdas 7) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - cardiomegalia as custas do VE 8) ECOCARDIOGRAMA - leve: sinais abaixo dos folhetos aórticos da valva mitral - moderada: sinais até a ponta do folheto aórtico da valva mitral - grave: sinais até o ápice 9) HISTÓRIA NATURAL - se pacientes assintomáticos e com função do VE normal a progressão para disfunção do VE é menor que 6% - pacientes assintomáticos com disfunção do VE a progressão para sintomas cardíacos é maior que 25% - pacientes sintomáticos a mortalidade é maior que 10% - mortalidade baixa 10) TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação cirúrgica - se aguda: troca valvar de urgência - se crônica: quando aparecimento dos sintomas ou disfunção do VE - a técnica empregada é a reconstrução da valva aórtica - pacientes com IAo grave, assintomáticos, com função ventricular normal, devem ser submetidos a teste de esforço seriado, consideramos indicação cirúrgica a redução de 50% na tolerância aos esforços - complicações: manutenção ou progressão da IAo; EI

29 DOENÇAS DA VALVA MITRAL 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - as doenças da valva mitral podem ser congênitas ou adquiridas - adquiridas: FR, degeneração mixomatosa, doenças do tecido conectivo; trauma e EI são infreqüentes na população pediátrica - as causas adquiridas são as principais no Brasil pela grande freqüência de febre reumática - as doenças congênitas são raras, tem elevada associação com outras cardiopatias congênitas, em especial as que cursam com obstrução do lado esquerdo - podem envolver isolada ou conjuntamente o anel valvar, as cúspide, as cordas e os músculos papilares - podem produzir estenose, insuficiência ou lesão combinada 2) CLASSIFICAÇÃO - supra valvares - valvares - defeitos anulares - defeitos das cúspides - sub valvares - alteração das cordas tendíneas - alteração dos músculos papilares - lesões mistas 3) ECOCARDIOGRAMA - padrão ouro para o diagnóstico - definir o número e a morfologia dos músculos papilares apicais, obstrução VSVE e CoAo - repercussão funcional: gradiente pressórico transvalvar, pressões da circulação pulmonar e no VD - valva mitral em para quedas: músculo papilar único no corte paraesternal eixo curto - sobrecarga volumétrica é avaliada por dimensões, volumes e função contrátil do VE - IMi grave: presença do entalhe V na fase de desaceleração do jato regurgitante mitral - Escore ecocardiográfico de Wilkins-Block (MECA mobilidade, espessamento, calcificação e aparelho sub valvar) se <8 indicar valvoplastia percutânea - Mobilidade: 1-grande mobilidade dos folhetos, limitação apenas nos bordos livres 2-redução da mobilidade na porção média e base dos folhetos 3-valva mantém movimento anterior na diástole, principalmente na base 4-ausência ou movimento anterior mínimo dos folhetos em diástole - Espessamento: 1-folhetos com espessura praticamente normal (4-5 mm) 2-porção média dos folhetos normal, espessamento significativo das margens (5-8 mm) 3-espessamento significativo de todo o folheto (5-8 mm) 4-acentuado espessamento de todo o folheto (>8 mm) - Calcificação: 1-área única de aumento do brilho 2-várias áreas com aumento do brilho confinadas às margens dos folhetos

30 3-brilho extende-se até a porção média do folheto 4-aumento do brilho na maior parte dos folhetos - Aparelho sub valvar: 1-espessamento mínimo logo abaixo das cúspides 2-espessamento até 1/3 do comprimento das cordas 3-espessamento que se estende até o teço distal das cordas 4-acentuado espessamento e encurtamento do aparelho sub valvar até músculos papilares 4) CATETERISMO CARDÍACO - realizar quando o diagnóstico anatômico pelo ECO é incompleto e quando ocorre aumento da resistência vascular pulmonar - importante na EMi + HP, associação com outro defeitos obstrutivos do coração esquerdo ou quando há indicação de tratamento intervencionista na EMi - na IMi para quantificar a doença e a RVP - avaliar pressão de AE e VE - na EMi há aumento das pressões fásicas do AE com o início da diástole ventricular caracterizado por descenço Y lento 5) TRATAMENTO CIRÚRGICO - postergar a cirurgia se paciente assintomático - evitar realizar nos primeiros meses de vida pois existe grande mortalidade cirúrgica, dificuldade na exposição do aparelho valvar e sub valvar - se sinais de HP cirurgia - alterações hemodinâmicas cirurgia - se CoAo + lesão mitral discreta corrigir primeiro a CoAo e postergar a cirurgia valvar mitral - na EMi congênita a cirurgia é melhor que a valvoplastia, o tratamento cirúrgico deve ser postergado principalmente se a valva é hipoplásica pois existe alta taxa de recorrência - pacientes com IMi grave pelo ECO, mesmo que assintomáticos tem indicação cirúrgica devido ao risco de evoluir com falência do VE 6) CONSIDERAÇÕES - na EMi a mortalidade cirúrgica é maior quando é realizada em duas etapas, no caso de defeitos associados e presença de obstrução da VSVE. Mortalidade alta em crianças <3meses, HP, anel valvar reduzido - na EMi geralmente opta-se por plastia Mi. A reoperação é a morbidade a médio prazo - complexo de Shone tem pior evolução tardia, tem mais HP pela maior intensidade de lesões obstrutivas, alto índice de reoperação principalmente relacionado à valvoplastia mitral - seqüela de FR: fase aguda IMi; fase crônica EMi - degeneração mixomatosa é rara em crianças e adolescentes - nos pacientes <15anos é importante tentar preservar a valva - Complexo de Shone: anel supra valvar mitral + VMi paraquedas + EAo subvalvar + CoAo

31 VALVA MITRAL EM PÁRA-QUEDAS INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - apresentações - músculo papilar único fixado a parede do VE, obliterando o espaço entre as cordas tendíneas - fusão dos dois grupos de músculos papilares - intensa hipoplasia do músculo papilar anterior - pode vir associada com o complexo de Shone: anel supra valvar mitral, estenose sub aórtica, CoAo e valva mitral em pára-quedas VALVA MITRAL EM ARCADA INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - forma mais difícil de correção cirúrgica - cordas tendíneas ausentes - fusão do ápice dos dois músculos papilares com as cúspides nos locais aonde se esperaria encontrar as comissuras - os dois músculos papilares são substituídos por uma arca muscular única ANEL SUPRA VALVAR MITRAL INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - anel de tecido conectivo acima da valva, comprometendo a mobilidade das cúspides e invadindo o orifício valvar - forame oval e apêndice atrial estão acima das membrana DUPLO ORIFÍCIO MITRAL INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - fusão de tecido conectivo que separa a valva em dois componentes - pode estar associada à estenose ou insuficiência valvar - pode vir associada à EMi e CoAo ESTENOSE MITRAL MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - o aparecimento dos sintomas depende da intensidade da estenose e das lesões associadas - em geral se iniciam no primeiro ano

32 EXAME FÍSICO - dispnéia, déficit ponderal, sudorese excessiva, infecções respiratórias de repetição. Pode ocorrer ICC e taquicardia sinusal - impulsão de VD - B2 hiperfonética e única - sopro mesodiastólico em FMI - casos mais graves com HP sopro protodiastólico de IP e holossitólico de ITri INSUFICIÊNCIA MITRAL INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - infreqüente no período neonatal - rara, não tem predileção por sexo - defeitos associados: VMi em para quedas, hipoplasia do VE e CIA - DSAV + obstrução valvar mitral: aumento do desvio arteriovenoso o que leva a um menor enchimento do VE hipoplasia VE - insuficiência > estenose - na IMi adquirida ocorre aumento da mortalidade quando área >40mm2 no orifício por onde ocorre a regurgitação - IMi é alto risco para EI - risco moderado para EI: PVMi com insuficiência e espessamento das cúspides - baixo risco de EI: PVMi sem alterações estruturais MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - déficit ponderal, desnutrição, dispnéia, infecção respiratória de repetição EXAME FÍSICO - ictus hiperativo - taquicardia sinusal é regra - B1 e B2 hiperfonéticas - sopro holossistólico em FMi irradiado para axila - sopro telediastólico - click mesositólico

33 TETRALOGIA DE FALLOT 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - caracterizada por: CIV ampla (80% perimembranosa); dextroposição da aorta (cavalgamento de 5 a 50%); hipertrofia VD (secundária a obstrução VSVD); obstrução muscular da VSVD (EP infundíbulo valvar) - a marca anatômica que define o defeito é o desvio anterior do septo infundibular em relação ao restante do septo infundibular, resultando em estreitamento da VSVD, na CIV por mau alinhamento e na dextroposição da aorta - é a cardiopatia causadora de cianose mais freqüente em crianças portadores de defeitos cardíacos congênitos com hipofluxo pulmonar - em pacientes com Sd Down é a 4ª patologia em prevalência e a cianogênica mais comum - prevalência 0,2/1000 nascidos vivos - mutação do gene NKX25 - associação com Sd velocardiofacial (deleção 22q11) em 15,9% - a incidência de estenose da artéria pulmonar relacionada ao canal arterial é de 25% 2) MORFOLOGIA - ocorre anteriorização do septo conal durante a embriologia com prejuízo da região infundibular do VD e do diâmetro do TP - o septo infundibular é anterior - via de saída do VD - a anteriorização do septo infundibular leva a um mau alinhamento do septo gerando estenose na VSVD (infundibular), ocorre hipoplasia em diferentes graus até atresia do TP - outro componente responsável pela obstrução sub pulmonar é a hipertrofia das trabéculas septo parietais - hipertrofia do VD - decorrente do aumento da resistência imposta a essa câmara devido à obstrução da VSVD e da RVP - valva pulmonar - é estenótica em 75% das T4F, sendo bivalvada em 2/3 - os folhetos são espessados e o anel é menor que o normal - em 10% dos pacientes os folhetos estão ausentes e em seu lugar há brotos de tecido fibromixomatoso - a valva pode se hipoplásica acarretando insuficiência (em 50%) - artéria pulmonar - o tronco da artéria pulmonar é quase sempre menor que a aorta - as artéria pulmonares podem ser estenóticas o que agrava ainda mais o hipofluxo pulmonar - a APE na maioria das vezes é a continuação direta do TP. Pode ocorrer ausência de uma das artérias pulmonares (mais comum da APE) - a circulação pulmonar com agenesia da artéria pulmonar é suprida por colaterais sistêmico pulmonares

34 - comunicação intrventricular - a CIV é subaórtica, perimembranosa de via de entrada e na maioria das vezes é ampla - o desvio antero superior do septo infundibular causa seu mau alinhamento em relação ao resto do septo muscular - 80% são perimembranosas, a margem postero inferior do defeito é formada pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas aórtica, mitral e tricúspide - 20% tem borda muscular completa - com menor freqüência existe o Fallot do oriente em que o defeito é justarterial, duplamente relacionado pela ausência do septo infundibular - comunicações adicionais podem estar presentes, principalmente do tipo anterior e muscular - raramente a CIV pode ser restritiva pelo tecido fibroso nas margens do defeito, derivado da valva tricúspide ou do aparelho sub valvar mitral - CIV abaixo da crista supra ventricular esta relacionado à valva aórtica coronária direita - aorta - esta em posição mais anterior que o normal, cavalga o SIV - o cavalgamento da valva aórtica ocorre quando seus folhetos são fixados em ambos os ventrículos, na presença de CIV perimembranosa. Quando a aorta cavalga o SIV em mais de 50% a conexão ventrículo arterial é denominada dupla via de saída do VD - a aorta geralmente é dilatada - sistema de condução - a localização do nó sinusal e do nó AV é normal - na maioria dos pacientes o feixe de condução cursa do lado esquerdo do SIV. O bordo muscular postero inferior modifica a localização do feixe de condução que passa a ser postero inferior ao septo membranoso - artérias coronárias - em 5% dos pacientes a artéria interventricular anterior se origina da CD - cuidado com DA saindo da CD pois pode cruzar o infundíbulo o que dificulta a técnica cirúrgica - raramente a CD se origina do TCE, pode ocorrer também origem do TCE do TP - defeitos associados - CIA (pentalogia) em 10% dos pacientes, dependendo da sua magnitude pode contribuir para o desenvolvimento do VE. O fluxo é D-E quando a obstrução pulmonar é relevante - PCA, CIV múltiplas e DSAV - IAo por: VAo bicúspide, prolapso do folheto em CIV, em pacientes mais velhos com dilatação da raiz da aorta 3) FISIOLOGIA - cursa com cianose e hipóxia - as conseqüências hemodinâmicas são determinadas pela severidade da obstrução da VSVD e secundariamente a RVS - quando a CIV não é restritiva ocorre equalização das pressões ventriculares - se EP mínima com RVP normal o fluxo pulmonar excede o sistêmico havendo shunt predominantemente da E-D, com isso o quadro clinico fica se cianose

35 - se EP significativa, o shunt é D-E e teremos cianose. Nessa situação o fluxo sistêmico excede o pulmonar. A cianose é dependente do grau de estenose pulmonar - a pressão da artéria pulmonar é mais baixa que a normal pela redução do fluxo sanguíneo pulmonar - no RN após o nascimento o canal arterial supre a circulação pulmonar, com o fechamento do canal o fluxo pulmonar será dependente do grau de obstrução pulmonar e das colaterais - se queda da saturação acentuada quadro de hipoxemia e acidemia - se obstrução discreta, o fluxo pulmonar será adequado as necessidades teciduais de O2 - no período pós natal normal há queda de Hb, isso não ocorrerá se houver insaturação arterial de O2 - a tendência para acidose metabólica e crises de hipóxia é exacerbada pela anemia ferropriva - aumento do hematócrito aumenta a viscosidade sanguínea e favorece AVC - anemia relativa no 3-4 mês: em resposta a hipóxia a medula óssea aumenta a produção de células vermelhas porém o estoque fetal de ferro é limitado e a quantidade de ferro no leite é baixa o que resulta em mais número de células vermelhas com pouca hemoglobina (Ht alto com HCM e VCM baixos) 4) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - a gravidade do quadro depende do grau de estenose, das variações da resistência vascular sistêmica e do grau de cavalgamento da aorta; em suma, do grau de obstrução da VSVD - o aparecimento de cianose depende da progressão da estenose infundibular, em geral no 18 mês haverá inversão do shunt D-E com cianose - se obstrução grave ao nascimento o shunt já é D-E e a circulação pulmonar é canal dependente - inicialmente a cianose é intermitente aparecendo com o choro, mamadas e esforço físico - a posição de cócoras adotada pelas crianças aumenta a resistência vascular periférica assim o sangue consegue vencer a resistência causada pela obstrução da VSVD, assim temos mais sangue nos pulmões o que diminui a hipoxemia e a dispnéia - crianças com hipóxia crônica apresentam eritropoiese aumentada (aumento de Hb e Ht) porém são deficientes em ferro - quanto mais hipoplásica forem as artérias pulmonares e quanto menor for o anel pulmonar pior será a anatomia - hipertrofia infundibular boa anatomia (bom calibre de TP e das artérias pulmonares - Crise hipoxêmica - comum entre 6 meses e 2 anos - piora da cianose, perda da consciência ou sono, pode durar de poucos minutos a horas - ocorrem geralmente pela manhã; podem ser desencadeadas pelo choro, esforço ao evacuar, exercício ou banho - hiperpnéia progressiva, aumento da cianose, flacidez generalizada, rotação do globo ocular para trás (convulsão) - teorias: - espasmo infundibular com redução abrupta do fluxo pulmonar, aumento do shunt D-E e hipoxemia que gera vasodilatação periférica aumentando ainda mais o shunt (teoria de Wood)

36 - alteração na sensibilidade do centro respiratório às mudanças impostas pelo aumento da pco2 e pela queda da po2 e do ph arterial, conseqüentemente às situações que aumentam o consumo de O2 ou predisponham ao maior shunt D-E (teoria de Morgen) - a hiperventilação leva a acidose metabólica - redução ou desaparecimento do sopro durante a crise - tratamento: O2, sedação para diminuir o consumo de O2 e para relaxamento da estenose infundibular (morfina 0,1mg/Kg), beta bloqueador (propranolol 0,1 a 0,2mg/Kg) para alivio da obstrução da VSVD favorecendo o fluxo pulmonar - quando as crises são prolongadas podem se complicar com acidose metabólica, hipoglicemia, desidratação e hipotermia - posição genupeitoral para aumentar resistência periférica - se o quadro persistir a conduta é cirúrgica 5) EXAME FÍSICO - RN com hipóxia grave: cianose central, B2 única e hiperfonética - baqueteamento digital só ocorre após 2-3 meses - sopro sistólico ejetivo, proto e mesossistólico em foco pulmonar, a intensidade é inversamente proporcional ao grau de obstrução. Se soprar pouco é sinal de EP grave - nas crianças maiores pode ocorrer estalido protossistólico em BEE baixa pela dilatação da raiz da aorta - B1 normal - B2 única (quando apenas o componente aórtico é sentido) pode ser normal ou hipofonética - obstrução leve: sopro holossitólico característico da CIV, B2 pode ser desdobrada com acentuação do segundo componente - obstrução moderada: com maior estenose pulmonar, o sopro é em crescendodecrescendo - obstrução grave: o sopro acaba antes da B2 - sopro sistólico rude, resultante do fluxo turbulento através da VP estenosada ou VSVD estreitada - sopro contínuo se associada à PCA ou Fallot extremo que tem circulação colateral 6) ELETROCARDIOGRAMA - quanto pior a anatomia mais VD e menos VE - pacientes não operados: ritmo sinusal, QRS para direita ( ), ipr normal, SAD (15%) - HVD: R dominante em V4R e V1; S em V5 e V6 - transição brusca do QRS de V1 para V2, manifestado por R puro ou RS em V1 para rs em V2 e V3; quanto mais brusca pior a anatomia - quando QRS desvia superior e anti horário suspeitar de DSAV, normalmente encontrado na sd de Down 7) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - levocardia e situs solitus visceral; raros pacientes com dextrocardia e situs inversus - silhueta cardíaca de tamanho normal, aumento do VD (tamanco holandês) - arco médio escavado, corresponde ao TP hipoplásico - vascularização pulmonar reduzida

37 - arco aórtico à direita em 30% dos pacientes; suspeita-se quando visualizamos a VCS deslocada pelo arco aórtico e pela ausência do botão aórtico no contorno superior esquerdo da silhueta cardíaca - se valva pulmonar ausente as artérias pulmonares proximais apresentam dilatação aneurismática - 2ª-3ª década: cifoescoliose progressiva 8) ECOCARDIOGRAMA - subcostal: determinar o situs, observa a CIV e o cavalgamento da aorta - apical quatro câmaras: tamanho da CIV e grau de dextroposição da aorta; também avaliar no eixo curto do VD - eixo curto: infundíbulo, valva e anel pulmonar, tronco e artérias pulmonares - Doppler: gradiente transvalvar e infundíbulo valvar - no supra esternal gira o transdutor no sentido anti horário para identificar o arco aórtico quando esta a esquerda, se não identificar continuar girando, a bifurcação do tronco braquiocefálico se dirigindo para a esquerda indica arco aórtico à direita - na maioria da vezes a CIV é ampla do tipo perimembranosa de via de entrada porém podemos ter outros tipos - CIV perimembranosa sub aórtica em bordo postero inferior muscular - defeito do septo AV confluente com a comunicação - CIV perimembranosa de via de entrada por mau alinhamento ou straddling e cavalgamento da valva tricúspide confluente com a comunicação - CIV duplamente relacionada quando o septo infundibular é pequeno ou ausente - a valva pulmonar é bicúspide em 50% dos pacientes - a incidência de anomalia da artéria coronária varia de 18-30%, corre o risco da coronária cruzar anteriormente a VSVD 9) CATETERISMO CARDÍACO - a SatO2 depende da severidade da obstrução da VSVD, quando é moderada a severa a po2 na aorta esta diminuída (<70) - pressões atriais normais, pressão VD aumentada e igual ao VE, pressão na artéria pulmonar abaixo do normal - gradiente de pressão entre VD-TP - visão da estenose da VSVD, da valva pulmonar e anatomia das artérias pulmonares (injeção no VD, paciente semi sentado, OAD ) - CIV: injeção de contraste no VE, posição oblíqua, define o grau de cavalgamento da aorta - verificar o tipo de circulação coronária definindo a origem e o curso das mesmas - obstrução subpulmonar moderada a significativa temos shunt D-E na aorta e com freqüência nos átrios, se obstrução leve shunt E-D - aortografia para excluir ou demonstra a presença de canal arterial ou de vasos colaterais sistêmico pulmonares - para avaliação dos efeitos da sobrecarga crônica de volume secundária à insuficiência pulmonar em pacientes operados para correção de T4F 10) HISTÓRIA NATURAL - é variável e depende da gravidade da obstrução da VSVD - nos pacientes não operados a progressão da insaturação arterial, cianose e policitemia são variáveis e decorrentes da progressão da estenose pulmonar e também da tendência à trombose arterial pulmonar com redução progressiva do fluxo pulmonar

38 - hipóxia crônica e hiperviscosidade favorecem episódios isquêmicos e abscesso cerebral - risco de EI tanto em estruturas cardíacas como no local de anastomoses sistêmico pulmonares - pacientes mais velhos podem ter hemoptise por ruptura de vasos colaterais brônquicos - complicação tardia: doença vascular obstrutiva pulmonar como conseqüência da hiperviscosidade e trombose intra arterial - pacientes não operados que atingem a 4ª década morrem por ICC secundária a cardiomiopatia resultante da sobrecarga crônica de pressão, hipóxia crônica e policitemia - T4F de boa anatomia: acianótico, sopro grande, VE no ECG - 20% morrem no 1 ano sem tratamento; 40% antes dos 3 anos; 70% antes dos 10 anos e 95% ater 40 anos estarão mortos 11) TRATAMENTO CLÍNICO - após o diagnóstico fazer controle mensal, evitar anemia e hemoconcentração (Ht entre 50-56, evitar Hb<12) - profilaxia das crises de hipóxia com beta bloqueadores - prevenção de EI - a administração de PGE2 ajuda a estabilizar esses pacientes permitindo que a cirurgia seja realizada em pacientes com melhores condições 12) TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação: - grau significativo de estenose infundibulovalvar e dependência do canal arterial no período neonatal (intervenção precoce); podendo ser correção em tempo único (menos lesões secundárias a órgãos alvo) ou em dois tempos (para minimizar resposta inflamatória - se estenose infundibular moderada o paciente poderá ser mantido em tratamento clínico e ser submetido à correção total com 6 meses a 1 ano - se crise de hipóxia cirurgia em dois tempos - se ausência de valva pulmonar e dilatação discreta das artérias pulmonares e estenose leve do anel valvar pulmonar: operação eletiva com 6 meses a 1 ano - abordagem no período neonatal se dilatação aneurismática das artérias pulmonares - a correção da estenose deve ser realizada o mais precoce possível para evitar hipofluxo - nos casos de crise de hipóxia não controlada - paciente < 6 meses: cirurgia paliativa (BT) - paciente > 6 meses com boa anatomia: correção total - paciente > 6 meses com má anatomia: cirurgia paliativa (BT), postergando a correção total para os 2 anos de idade - correção total: comissurotomia pulmonar, infundibulectomia do VD e VSP - se paciente sem crise programar correção após 1 ano - correção átrio pulmonar: secção e ressecção da porção do septo infundibular, abertura do TP para avaliar a valva e o anel pulmonar, se estenose comissurotomia valvar pulmonar - correção da CIV com PPB ou membrana de politetrafluoretileno com sutura contínua (cuidado com o feixe, os pontos devem ser afastados 3-4mm da borda da CIV

39 - se a ressecção atriopulmonar não for suficiente para aliviar a estenose infundibular mas o anel valvar é adequado ventriculectomia sem abertura do anel valvar - ventriculectomia e retalho transanular - se anel valvar pulmonar hipoplásico: abertura do anel valvar e incisão do VD - ressecção do tecido valvar - correção da CIV pelo AD - ampliação da VSVD com patch monocúspide - observar a disposição das artérias coronárias para não lesá-las - nos pacientes com anel pulmonar pequeno ou hipoplasia infundibular acentuada deve-se considerar a interposição de um tubo valvado conectando o VD as artérias pulmonares - correção da agenesia ou ausência da APE - os pacientes tem oclusão proximal da APE, na correção se faz ampliação da artéria pulmonar com patch de pericárdio autólogo - se agenesia no segmento proximal da APE, conexão do ramo esquerdo ao TP com sutura direta ou PPA - correção da agenesia da valva pulmonar: a dilatação aneurismática das artérias pulmonares centrais causa compressão brônquica com insuficiência respiratória. Devese diminuir o calibre das artérias pulmonares com reconstrução da VSVD com tubo valvado ou homoenxerto com ressecção parcial das artérias pulmonares e do tronco, soltando as artérias pulmonares do hilo - se discreta dilatação das artérias pulmonares + estenose leve do anel + ausência de compressão brônquica = ventriculectomia + reconstrução da VSVD com PPB e valva monocúspide ou tubo valvado - complicações: - CIV residual (mal tolerada pela presença da IP residual); EP residual - crises de HP - disfunção do VD quando ocorre incisão no VD e IP, o paciente apresenta sinais de baixo débito - BRD na maioria das vezes transitório - bloqueio bifascicular (incisão do VD) - taquicardia juncional ectópica 14) CONSIDERAÇÕES - pacientes submetidos ao retalho transanular podem desenvolver IP residual, essa pode ser tolerada por vários anos, mas quando aparecem os sintomas esses podem ser irreversíveis. Intolerância ao esforço, ICC, arritmias atrias e ventriculares, morte súbita - substituição da valva pulmonar - pacientes sintomáticos com IP grave + dilatação do VD - pacientes assintomáticos com IP grave + dilatação do VD - pacientes assintomático ou sintomáticos com IP moderada + lesões residuais - pacientes com arritmias ventriculares grave e dilatação do VD - tendência atual é correção da T4F em tempo único para diminuir as conseqüências do BT, da SVE e da distorção ou estenose das artérias pulmonares; além de evitar as conseqüências da correção tardia como disfunção do VD, AVC e lesões por hipóxia prolongada - na evolução tardia após a correção da T4F podem ser encontradas lesões residuais: estenose VSVD e IP

40 - obstrução residual da VSVD: relação pressórica VD/VE>0,75; alivio incompleto da obstrução; hipoplasia importante da circulação pulmonar; exclusão de uma das artérias pulmonares - IP: redução da fração de ejeção, cardiomegalia, baixa tolerância a exercício físico - arritmias (secundária a hipoxemia e HVD): mais comum com idade mais elevada, grande maioria tem BRD - HP - CIV residual - disfunção VD - quando pensa que é T4F e tem situs inversus investigar se não é dupla via - fatores prognósticos - pré operatório: anatomia, shunt prévio (distorce a anatomia pulmonar), policitemia, idade, experiência do cirurgião - pós operatório: obstrução residual da VSVD, CIV residual, disfunção VD, HP, IP (é a lesão residual mais comum e é pior que a obstrução da VSVD) - a pior evolução é a dos pacientes com lesões residuais mistas - indicação de prótese pulmonar - sintomas: fadiga, dispnéia - desenvolvimento de arritmias: TV, TSV, FA, flutter - diminuição da tolerância ao esforço - aumento progressivo do VD com surgimento de ITri e disfunção ventricular - alargamento do QRS - após 25 anos de pós operatório a mortalidade deixa de aumentar 0,24% ao ano e passa para 0,94% ao ano - a monocúspide evita que a IP leve a ICC no POI - a monocúspide dura em média 8 meses quando então calcifica podendo gerar estenose ou se dobra e gruda na parede gerando insuficiência (mais comum) - anemia: os valores de Hb normais constituem uma anemia relativa nos pacientes com T4F e podem ter efeitos danosos incluindo a tolerância diminuída ao exercício e episódios hipercianóticos - policitemia: a viscosidade do sangue sobe notavelmente com hematócrito crescente. Os micrócitos associados à deficiência de ferro resultam em uma viscosidade mais alta para um determinado hematócrito, e a deficiência de ferro deve ser pesquisada e tratada se presente. A tolerância ao exercício diminui, as cefaléias são comuns. - ausência da valva pulmonar: se apresenta na infância com sintomas como estridores e dispnéia secundários a compressão dos brônquios pelas artérias pulmonares dilatada; os sintomas melhoram à medida que as paredes brônquicas tornam-se mais rígidas; a cianose costuma ser pouco expressiva - exames a serem realizados no pós operatório - ECG: QRS > 180ms ou progressão > 2ms/ano arritmias ventriculares graves e morte súbita - Holter: presença de arritmias - ECO: avaliar VD (tamanho e função) - teste de esforço: avaliar melhora da classe funcional - RNM: avaliar função e dimensões do VD, aneurismas, áreas acinéticas - de todos os pacientes com cardiopatia congênita que tem EI, 16% tem T4F, por isso eles preconizam profilaxia da EI para sempre

41 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum ao nascimento - é definida com base nas conexões das grandes artérias aos ventrículos, a relação espacial ou fisiológica das grandes artérias uma com a outra - o termo significa que a aorta e a artéria pulmonar são posicionadas de modo invertido em relação ao SIV - as valvas sempre acompanham o seu ventrículo 2) CLASSIFICAÇÃO Completa Congenitamente corrigida Sinônimos D TGA L TGA Inversão ventricular Conexão átrio ventricular Concordante (AD-VD, AE-VE) Discordante (AD-VE, AE-VD) Lesões associadas Nenhuma 50% CIV 40% EP 5% VU incomum Nenhuma <10% CIV 70% EP 30% VU comum Ebstein > 50% Ritmo cardíaco Geralmente normal BAVT é comum Correção cirúrgica Mustard, Senning Troca arterial (Jatene) Rastelli Fechamento da CIV, alívio da EP, reparo ou substituição da VTri, Fontan (VU) TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS COMPLETA (D TGA) 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - forma mais comum de cardiopatia congênita a se apresentar com cianose no RN - forte predominância no sexo masculino (2:1) - 5-7% das má formações cardíacas congênitas - circulação em paralelo: - sangue ejetado do VE à artérias pulmonares à pulmão à veias pulmonares à AE à VE - sangue ejetado do VD à aorta à corpo à VCS e VCI à AD à VD - incidência aumentada em filhos de mães diabéticas e de mulheres que receberam tratamento com hormônios sexuais - na maioria das vezes os átrios tem morfologia normal e FOP - 40% tem CIV associada, pode ter EP associada

42 2) EMBRIOLOGIA - discordância átrio ventricular: torção do tubo cardíaco no sentido contrário fazendo com que o bulbo cardíaco se coloque a esquerda do ventrículo primitivo - discordância ventrículo arterial: não rotação do septo aorto pulmonar - resulta de uma septação conotruncal anormal 3) MORFOLOGIA - a valva tricúspide esta submetida à pressão sistêmica e encontra-se malformada podendo ter ITri - VD dilatado e hipertrófico; septo infundibular, na maioria das vezes tem posição anômala, gera alongamento anormal das duas vias de saída dos ventrículos - a valva mitral em geral é normal, pode estar alterada quando associada a CIV - ventrículo esquerdo - com CIA e sem CIV: pressão VE=VD; característica de ventrículo sistêmico, com queda da RVP após o período neonatal ocorre mudança na forma, massa e no padrão contrátil do VE - com CIV, PCA ou EP: os defeitos mantém a pressão elevado no VE o que o conserva com os parâmetros de ventrículo sistêmico - descontinuidade fibrosa Ao-Tri - à direita - continuidade fibrosa pulmonar mitral à esquerda - quando a CIV é pelo desalinhamento do septo de entrada com septo atrial a valva tricúspide cavalga no septo de entrada - 80% tem aorta anterior e a direita do TP - defeitos cardíacos associados: CIA, CIV, EPV ou subvalvar, AP, anomalias das valvas átrio ventriculares, graus variáveis de hipodesenvolvimento do VD ou VE, coração univentricular - quando associado à EP supravalvar: anel fibroso, infundíbulo muscular, túnel fibromuscular, aneurisma do septo ventricular, anomalias da valva mitral e depósito de tecido acessório do coxim endocárdico - na CIV sub pulmonar é freqüente a co-existência de anomalias do arco aórtico com CoAo, atresia e interrupção do arco aórtico - tipos de CIV: - perimembranosa: pode se estender para o septo de entrada e trabecular; o TP cavalga o SIV - defeito infundibular muscular: septo de saída é desalinhado para a esquerda, gera estenose sub valvar pulmonar - perimembranosa se estendendo para o septo de entrada ou margens muscular do septo de entrada - anomalias coronárias - tipo I (60-65%): ambas as artérias coronárias tem origem nos seios de Valsava aórticos septais - tipo II (20%): a artéria coronária esquerda tem origem no seio de Valsava aórtico postero direito, a circunflexa se origina da coronária direita - tipos anatomo funcionais clínicos: - simples (80%): não tem CIV, não há obstrução na VSVE, pode estar associado à PCA - complicada: tem CIV e/ou obstrução da VSVE, podendo co existir com CoAo ou interrupção do arco aórtico

43 4) FISIOLOGIA - as circulações sistêmica e pulmonares funcionam em paralelo - as saturações de oxigênio sistêmico e pulmonar dependem de um ou mais dos seguintes caminhos anatômicos para troca: intracardíaco (FOP, CIA, CIV) e extracardíaco (PCA, circulação colateral) - a anormalidade fisiológica dominante é a deficiência de suplência de O2 e excessiva sobrecarga de trabalho ventricular - o volume de sangue trocado entre as duas circulações é pequeno, a sobrevida depende da magnitude e localização das comunicações e do fluxo pulmonar - se CIA: shunt AD-AE na diástole ventricular devido à maior complacência do VE ligado a RVP; na sístole ventricular shunt AE-AD pela menor distensibilidade do AE e pela sobrecarga de volume pelo retorno venoso pulmonar - se CIV ou PCA: shunt VD-VE na sístole pela menor resistência imposta pelo leito vascular pulmonar; shunt VE-VD na diástole já que na passagem de sangue na sístole ocorre sobrecarga temporária do VE aumentando sua pressão o que causa inversão do shunt - se as intercomunicações forem inadequadas teremos hipoxemia e acidose metabólica; súbita deterioração sugere a diminuição ou fechamento das comunicações - com EP ocorre sobrecarga pressórica do VE, diminuição do fluxo pulmonar e maior cianose - na presença de CIV, PCA, EAo ou CoAo ocorre predomínio de ICC, nesses casos ocorre maior fluxo pulmonar e menor cianose 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - cianose é dependente dos defeitos associados, costuma estar presente (90%) desde o primeiro dia de vida - cianose precoce mais intensa nos pacientes com SIV integro; pode aparecer na primeira hora de vida se CIA pequena ou restritiva - CIV grande ou canal grande: cianose menos intensa e mais tardia; predomina quadro de ICC, pode apresentar EAP nos primeiros dias de vida, principalmente se houver CoAo 6) EXAME FÍSICO - geralmente peso adequado ao nascimento - após o nascimento o quadro clínico depende do defeito associado - sem CIV: cianose - com CIV: ICC - se TGA + CIA (muitas vezes restritiva): cianose logo ao nascimento, sem sopro - se TGA + CIV: sinais precoces de ICC; pode ou não auscultar SS regurgitativo nos primeiros dias de vida - se EP: SS em FP - se PCA: sopro em maquinaria - B2 única: aorta esta mais próxima da parede torácica que o TP 7) ELETROCARDIOGRAMA - desvio do eixo para direita, HVD - ritmo sinusal, SAD (P apiculada) - hipertrofia biventricular (CIV grande e RVP baixa) - predomínio de SVE se EP

44 - ondas T geralmente positivas nas precordiais direitas e mais altas que as das precordiais esquerdas 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - coração com formato ovóide, com mediastino estreito - cardiomegalia leve - trama vascular pulmonar aumentada - pedículo vascular estreito em 30% dos casos, quando a aorta esta a frente da artéria pulmonar ou quando ambas tem calibre pequeno - brônquio fonte direito à direita e auriculeta direita a direita; bolha gástrica à esquerda e fígado à direita 9) ECOCARDIOGRAMA - estabelece o tipo de VE - tipo I: septo abaulado para direita - tipo II: septo retificado - tipo III: septo abaulado para esquerda ( banana shape ) - o diagnóstico é realizado pela visualização de uma grande artéria posterior que se origina do VE e se bifurca em ramos D-E; a aorta geralmente é anterior e se origina do VD - caracterização da discordância ventrículo arterial - analisar com rigor a presença e o grau de deformidade das valvas mitral e tricúspide para melhor definir a técnica cirúrgica - avaliar a anatomia coronária: importante principalmente na cirurgia de Jatene (reimplante dos óstios coronários) 10) CATETERISMO CARDÍACO - deve ser reservado para pacientes com CIA pequena que evoluem com cianose intensa após o nascimento (necessidade de Rashkind) ou quando o ECO não esclarece de forma adequada a anatomia do defeito - avaliar coronária 11) TRATAMENTO CLÍNICO - prostaglandina no RN gravemente cianótico, pode usar até três semanas de vida; cuidado pois pode ocorrer congestão pulmonar pelo aumento do fluxo - se CIV + ICC: digital, diurético e por vezes IECA - RN com D-TGA é uma emergência médica 12) TRATAMENTO CIRÚRGICO - Jatene (correção no plano arterial): idealmente realizado antes de 3 semanas de vida - taxa de mortalidade de 10% - deve ser executada logo (antes de 3 semanas), antes que as paredes espessadas do VE sofram involução à medida que a resistência arterial pulmonar diminui - se maiores e com septo interventricular abaulado para esquerda (banana shape) é necessário o preparo. - Jonas (nos pacientes com comunicação interventricular): bandagem do tronco pulmonar por 7 a 10 dias depois faz Jatene - Yacoub (nos pacientes com septo interventricular íntegro): bandagem do tronco pulmonar por 6 meses depois faz Jatene

45 - Manobra de Lecompte: anteriorização do tronco pulmonar, utilizada em pacientes com anatomia coronária desfavorável - cirurgia de Senning ou Mustard - correção atrial - baixa mortalidade mas tem problemas significativos a médio e longo prazo (obstrução do retorno venoso sistêmico e pulmonar pelo anteparo; arritmias atriais; insuficiência tricúspide e falência do VD que virou ventrículo sistêmico) - indicada quando a anatomia coronária é ruim ou TGA com SIV integro com diagnóstico tardio (>30-40dias) ou nos casos com valva pulmonar anormal - realizada em pacientes > 6 meses nesses casos a abertura da comunicação interatrial deve ser realizada antes, pois o fluxo pela mesma (ou pelo canal arterial) pode ser considerado restritivo, pode ser cirúrgica ou através da septostomia atrial dinâmica (Rashkind) - Senning: utiliza dobras da parede atrial - Mustard: utiliza tecido sintético ou pericárdico - casos com estenose pulmonar: Blalock-Taussig depois Rastelli (tubo VD-TP) e tubo intracardíaco direcionando o ventrículo esquerdo para aorta através da comunicação interventricular - Blalock-Taussig depois Damus-Kaye-Stansel (artéria pulmonar é seccionada, a parte distal fechada com patch e a proximal anastomosada com a aortahomoenxerto), ventriculosseptoplastia e Rastelli 14) CONSIDERAÇÕES - diagnóstico diferencial dos lactentes com ICC grave: CIV isolada; ATri com hiperfluxo pulmonar; dupla via de saída com CIV sub aórtico

46 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS CORRIGIDA 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - 0,05% das cardiopatias congênitas - 5% tem situs inversus, 25% podem ter dextrocardia ou mesocardia - 10% tem alguma alteração da valva mitral - 90% tem alguma lesão associada - defeito do septo ventricular (80%): o mais comum é o perimembranoso - obstrução do trato de saída pulmonar (30-50%) - lesão da valva tricúspide (90%): mais comum a displasia, pode ter Ebstein 2) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - devem ser assintomáticos na infância entretanto existe uma alta incidência de problemas clínicos na população adulta - as crianças sintomáticas tem relação com as lesões associadas - bradicardia refletindo BAV, taquicardia, cianose e ICC 3) ELETROCARDIOGRAMA - qr V6 e RS em V1 - desvio do eixo para esquerda - Q em DIII e avf - BAVT em 10% 4) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - levoposição da aorta - deformidade da borda superior do mediastino, proeminência convexa

47 5) ECOCARDIOGRAMA - a primeira dica de L-TGA é um significante mau alinhamento entre o septo interatrial e interventricular - diferenciar lado direito do esquerdo - posição apical da valva do VD em relação à do DE - valva trivalvar (Tri) versos bivalvar (Mi) - cordoalha conectada ao septo (Tri) - banda moderadora e superfície irregular do VD, superfície lisa do VE - formato triangular do VD e elipsóide do VE - as grandes artérias ficam em paralelo 6) HISTÓRIA NATURAL - sobrevivência até a idade adulta - morte súbita por BAVT - disfunção do VD devido ao suprimento arterial deficiente (VD sistêmico só é suprido pela coronária direita) - ITri progressiva pela dilatação do VD e do anel tricúspide, além de músculos papilares deficientes 7) CONSIDERAÇÕES - BAVT: devido às malformações do nó AV e à má posição do feixe de His devido ao mau alinhamento septal - CIV: maioria é perimembranosa e ampla pelo mau alinhamento dos septos interatrial e interventricular - anormalidades das valvas átrio ventriculares - tricúspide: Ebstein like (cordoalhas curtas e espessadas, deslocamento apical dos folhetos), ITri, straddling e overriding (se CIV via de entrada) - mitral: alteração no número de cúspides, cleft dos folhetos e alteração do aparelho sub valvar podendo levar a insuficiência valvar - obstrução do trato de saída pulmonar (VSVE): alteração da valva pulmonar, infundíbulo do VE, CIV perimembranosa, tecido fibroso do septo ou das valvas ocluindo a região sub valvar - CoAo, interrupção arco Ao, estenose sub valvar aórtica, hipoplasia do VE ANOMALIA DE EBSTEIN 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - descrita em cardiopatia congênita rara em que os folhetos da valva tricúspide estão anormalmente inserido dentro da cavidade do VD - 0,5-1% das cardiopatias congênitas - 4ª cardiopatia congênita cianogênica - 1: nascidos vivos - não há predileção por sexo - ocorre em RN nascido a termo com peso e comprimento adequado - sobrevida < 1ano 67%, até 10 anos 59% - geralmente a cúspide anterior esta preservada e as posterior e septal são acometidas

48 - ocasiona principalmente ITri, pode ocorrer estenose entre a parte proximal atrializada e a distal do VD - mais freqüente em neonatos filhos de mães usuárias de lítio na gestação 2) MORFOLOGIA - redundância de uma das três cúspides, que se origina do anel átrio ventricular e aderese a parede ventricular formando um véu translúcido - a porção livre da cúspide pode ser tão grande que cause obstrução parcial ou total da VSVD - a hipertrofia da porção atrializada do VD é proporcional à intensidade da aderência da cúspide valvar à parede muscular - piora da função do VD esta relacionada à extensão da porção atrializada e ao grau de hipertrofia muscular - o AD é invariavelmente dilatado e pode comprimir estruturas adjacentes como artérias pulmonares, nervo laríngeo recorrente e parênquima pulmonar - a ITri evolui para dilatação da VSVD - se as alterações anatômica forem discretas a exteriorização clínica será na infância ou mesmo na idade adulta - com a obstrução da VSVD (cúspide com porção livre bem desenvolvida) ocorre aumento da pressão do VD e do AD com passagem de sangue do AD-AE comportandose de maneira similar a ATri - os folhetos septal e posterior da tricúspide deslocados inferiormente em direção ao ápice do VD - folheto anterior se insere ao nível do anel Tri (megafolheto) - redundância do folheto anterior altera o fluxo para a artéria pulmonar - dilatação da junção átrio ventricular direita - atrialização com diminuição da cavidade do VD 3) CLASSIFICAÇÃO DE CARPENTIER - Tipo A: mínimo deslocamento do folheto septal. A atrialização do VD é pequena. Contratilidade infundibular normal - Tipo B: moderado deslocamento do folheto septal com grande atrialização do VD. Flexibilidade da válvula anterior diminuída com cordas tendíneas curtas - Tipo C: importante deslocamento do folheto septal e postero inferior associada ou não a discinesia da porção atrializada do VD além de restrito movimento da cúspide anterior devido ao encurtamento das cordoalhas. A câmara atrializada é volumosa e pode ser aneurismática. Podemos encontrar bandas musculares que aumentam a parede atrial - Tipo D: completa atrialização do VD (Sd de Uhl); os folhetos valvulares são de difícil visualização por estarem em parte ou totalmente aderidos à parede ventricular; a musculatura do VD é fina e hipocontrátil - GOSE (Glasgow outcome score extended): (área do AD + área do VD atrializado) / área do VD funcional e VE - grau 1: <0,5 - grau 2: 0,5 0,99 - grau 3: 1,0 1,49 - grau 4: >1,5

49 4) FISIOLOGIA - insuficiência tricúspide - dilatação do AD - desvio do sangue D-E no nível atrial - hipofluxo pulmonar - congestão venosa sistêmica - se CIA pequena pouco fluxo D-E, volta mais sangue do VD-AD-veia cava, predomina quadro de congestão - se CIA grande muito fluxo D-E predomina quadro de cianose 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - anormalidade no US fetal em 86% - neonato: 74% cianose - infância: 43% ICC - criança: 63% sopro - adolescente e adulto: 42% arritmia - apresentação precoce quando associada à outra lesão, principalmente EP e AP 6) EXAME FÍSICO - sintomas cardinais: cianose, ICC direita e arritmia - fatores que influenciam o quadro clínico: a gravidade da ITri, presença de defeitos do septo atrial, gravidade da hipoplasia do VD, idade da apresentação, outras anomalia cardíacas - sinais de congestão venosa sistêmica (hepatomegalia) principalmente quando a CIA é restritiva - dispnéia pela insuficiência do VD decorrente da ITri - sopro holossitólico em BEE baixa, podendo ter frêmito - hipofonese do componente tricúspide da B1 e do componente pulmonar da B2 por falha de coaptação das cúspides da valva AV direita e pelo hipofluxo pulmonar - B1 amplamente desdobrada - B3 em foco tricúspide pelo amplo movimento diastólico do folheto anterior - sopro diastólico tipo ruflar 7) ELETROCARDIOGRAMA - hipertrofia AD (ondas P apiculadas em D2) - ipr prolongado - BRD e WPW em 20% dos casos - ritmo geralmente sinusal - arritmias mais freqüentes: TSV, FA, flutter, TVNS - baixa voltagem do QRS em precordiais direitas 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - índice cardiotorácico torácico maiores que os preconizado para a idade - RN >0,6 - lactente >0,55-6 anos >0,5 9) TESTE ERGOMÉTRICO - útil para determinar tempo ótimo de reparo cirúrgico - o grau de intolerância ao exercício correlaciona-se com a capacidade funcional

50 10) ECOCARDIOGRAMA - método padrão ouro para o diagnóstico - deslocamento apical do folheto do septo da valva tricúspide (corte apical 4 câmaras) - distância entre a inserção do folheto da valva mitral e da tricúspide > 8mm - características associadas com mortalidade neonatal incluem aumento das câmaras direitas, compressão das cavidades esquerdas e lesões associadas (EP) 11) CATETERISMO CARDÍACO -útil em pacientes com lesões associadas (EP) - moderado aumento de pressão do AD, pressões no VD e artérias pulmonares geralmente são normais - ventriculografia direita (plano frontal) faz o diagnóstico 12) RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA - útil para calcular as dimensões e função do VD 13) HISTÓRIA NATURAL - os pacientes que não apresentam cianose tem melhor prognóstico - pior prognóstico: cianose, ICC, dor torácica, sincope, arritmias - complicações tardias: ICC, obstrução VSVD, arritmia, EI, déficit de crescimento, embolia paradoxal, morte súbita (cardiomegalia x classe funcional), abscesso cerebral (etiologia cardíaca 5%, doença vascular + EI 2-4%) 14) TRATAMENTO CLÍNICO - medidas gerais - AINE - diuréticos: furosemida e espironolactona - IECA - digoxina - beta bloqueadores - neonatos com cianose manejo clínico até a pressão pulmonar declinar, pode usar NO - sempre indicar a cirurgia antes da deterioração da função ventricular direita 15) TRATAMENTO CIRÚRGICO - indicação: CF I e II com cardiomegalia importante; CF III e IV; cianose significativa e policitemia; embolia paradoxal; taquicardia incontrolável e feixe AV acessório - reparo valvular (cirurgia de Carpentier): plicatura do VD no seu eixo longitudinal + reposicionamento da valva AV direita (anuloplastia com anel protético): grande mortalidade, BAVT - variação Carpentier: não utiliza anel protético; menor risco de BAVT porém maior incidência de ITri - reconstrução cônica: reconstrói a valva através da forma cônica, permite fluxo central o que diminui a incidência de ITri - correção univentricular se houver dúvida sobre a capacidade funcional do VD - complicações imediatas: BAVT, disfunção da VTri pós plastia, arritmias atriais - complicações tardias: ITri, trombose, endoleak, fístula AD-VD, arritmias

51 16) CONSIDERAÇÕES - defeitos associados: FOP ou defeito do septo interatrial em 90% dos casos; obstrução da valva pulmonar; alteração do aparelho valvar mitral; CIV; discordância AV; DSAV total ou parcial; T4F, atresia aórtica - WPW 10-25% - caso não seja possível uma cirurgia conservadora a prótese biológica é preferível TRUNCUS ARTERIOSUS 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - geralmente é uma patologia isolada, sem predileção por gênero - associação com Sd Di Giorge (d22q1) - DM materno é considerado fator de risco - um tronco arterial único sai do coração e da origem as artérias coronárias, artérias pulmonares e artérias sistêmicas - uma única valva semilunar - associado com CIV - 1-4% das cardiopatias congênitas - 0,006 a 0,043/1000 nascidos vivos 2) CLASSIFICAÇÃO - Collet e Edwards: com base na origem das artérias pulmonares I: tronco pulmonar curto se origina do truncus e origina ambas as artérias pulmonares (48-68%) II: as artérias pulmonares se originam diretamente do truncus, uma próxima a outra (29-48%) III: as artérias pulmonares se originam diretamente do truncus porém com uma distância entre elas (6-10%) IV: considerada atresia pulmonar com CIV - Van Praagh (A com CIV, B sem CIV - raro) 1 = tipo I 2: artérias pulmonares saem independentes 3: ausência de origem de uma artéria pulmonar do truncus (geralmente a APD), o suprimento sanguíneo do pulmão é feito pela PCA e colaterais 4: tronco artéria com interrupção do arco Ao ou com CoAo 3) EMBRIOLOGIA - a septação conotruncal inicia-se na 4ª semana e vai até a 7ª semana - septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso - tronco arterial único - deficiência ou ausência do septo interventricular - defeito do septo interventricular - má formação da valva tricúspide - má formação do músculo papilar tricuspídeo - valva truncal única: deformidade; insuficiência; estenose

52 4) FISIOLOGIA - hipofluxo pulmonar excessivo (RVP e EP); cianose; VD com sobrecarga de pressão e VE com sobrecarga de volume; ICC; HP precoce - insuficiência valvar: espessamento e displasia nodular das cúspides; prolapso por falha de suporte; tamanho inadequado das cúspides; anormalidades comissurais; dilatação anular - estenose valvar: espessamento e displasia nodular das cúspides - raiz truncal dilatada: tamanho inadequado das cúspides; anormalidades comissurais; dilatação anular - anormalidades cardíacas associadas: arco aórtico à direita; arco aórtico interrompido; PCA: ausência unilateral da artéria pulmonar; anomalias do óstio coronário; defeito da válvula truncal - anormalidades extra cardíacas (21-30%): deformidades esqueléticas; hidroureter; má formação intestinal; múltiplas anatomias complexas - complicações secundárias: hipertrofia biventricular (isquemia crônica subendocárdica e miocárdica); dilatação das câmaras (insuficiência da valvular truncal); HP; lesões arteriolares - doença valvar pulmonar - como os pacientes com reparo cirúrgico sobrevivam até a idade adulta ocorre dilatação progressiva da aorta geralmente associado com desenvolvimento de aneurisma da aorta ascendente e risco aumentado de dissecção e ruptura, bem como insuficiência valvar aórtica 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - depende do fluxo pulmonar e da insuficiência da valva truncal - durante a primeira semana de vida a persistência da resistência pulmonar pode levar a cianose moderada a menos que aja insuficiência da valva truncal associada - se a insuficiência truncal for importante os sinais e sintomas de ICC poder ser precoces - cianose e descompensação cardíacas leves: persistência arteriolar pulmonar aumentadas - desaparecimento da cianose: aumento do fluxo pulmonar, diminuição da resistência arterial pulmonar com aumento do volume - ICC precoce: taquicardia, sudorese, taquipnéica, precórdio hiperdinâmico - cianose persistente: estenose das artérias pulmonares - RN ou lactente de baixo peso - frêmito sistólico na BEE - anormalidades extra cardíacas (21-30%): deformidades esqueléticas, hidroureter, má rotação intestinal, múltiplas anomalias complexas 6) EXAME FÍSICO - ausência ou cianose leve - pulsos periféricos acentuadas - abaulamento precordial - frêmito sistólico em BEE - precordio agitado - B1 normal seguida de clique de ejeção - B2 única e hiperfonética - B3 presente - sopro pansistólico na BEE inferior irradiado para precordio

53 - sopro diastólico apical leve em FMI - ICC: taquipnéia, creptações, hepatomegalia, turgência jugular - diminuição do fluxo pulmonar: cianose, baqueteamento digital 7) ELETROCARDIOGRAMA - eixo QRS normal ou minimamente desviado para direita - hipertrofia ventricular, principalmente HVE - aumento do átrio esquerdo nos pacientes com hiperfluxo pulmonar 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - cardiomegalia moderada - hiperfluxo pulmonar - arco aórtico para direita (1/3) - raiz do tronco dilatado 9) ECOCARDIOGRAMA - o vaso único se originando do coração é tipicamente visto no corte subcostal assim como a visão do septo atrial e a função da valva truncal e anatomia das artérias pulmonares - eixo longo paraesternal: septo interventricular, overriding da grande artéria com continuidade entre a valva truncal e mitral - um pouco acima do eixo longo paraesternal podemos visualizar a origem do tronco pulmonar e seus ramos - eixo curto paraesternal: artérias pulmonares se originando da região posterolateral do truncus. Avaliar a valva truncal, coronárias e septal - no tipo III em que apenas uma artéria pulmonar esta presente a origem da artéria pulmonar deve ser documentada e geralmente sai do arco aórtico ou do ductus arteriosus - supraesternal: avaliar anatomia do arco aórtico já que podemos ter interrupção do arco associada - paraesternal longitudinal: grande artéria cavalgando a SIV - aumento de AE e VE - paraesternal transverso: diferencia da T4F - anatomia, competência ou estenose da valva truncal, tamanho e origem das arteiras pulmonares, coronárias, anomalias do arco aórtico 10) CATETERISMO CARDÍACO - avaliar anatomia do arco aórtico e da árvore pulmonar - pacientes com truncus tem alto risco para desenvolver doença pulmonar obstrutiva - avaliar resistência pulmonar - difícil avaliar a insuficiência da valva truncal, pois o contraste faz um runoff para o leito arterial pulmonar 11) HISTÓRIA NATURAL - idade média do óbito sem intervenção: 5 semanas - sobrevida de 15% com 1 ano - causa do óbito: ICC - nos pacientes que sobrevivem até os 4 anos evoluem para óbito devido a ICC ou, mais freqüentemente, como resultado de complicações de HP e EI

54 - uma vez que os pacientes apresentam doença vascular pulmonar à deterioração costuma ser rápido. Esse é o grande motivo para o tratamento cirúrgico precoce 12) TRATAMENTO CLÍNICO - o diagnóstico deve ser feito no pré natal ou logo após o nascimento - estabilização medicamentosas (diurético, digital e IECA) deve ser realizada em UTI e o reparo cirúrgico deve ser realizado nas primeiras semanas de vida - atraso cirúrgico pode causar isquemia crônica e hipertrofia ventricular - mortalidade do reparo entre 6-12meses é duas vezes maior do que entre 6 semanas e 6 meses - o tratamento cirúrgico preferencial é a correção total no período neonatal - a bandagem da artéria pulmonar pode ser realizada de forma paliativa 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO - correção total (1967 McGoon): continuidade entre o VD e as artéria pulmonares é realizado com um homoenxerto aórtico; mortalidade cirúrgica de 5%; eventualmente pode ser necessário substituir o conduto - reconstrução com tecido autólogo do trato de saída do VD e utilização de valva protética (geralmente biológica) - pode ser necessária plastia da valva truncal - a cirurgia de peel tem durabilidade maior que a com conduto de Hancock - a busca por um conduto extra cardíaco ideal continua - apesar da re operação ser quase inevitável na maioria dos pacientes, seu risco é baixo e a maioria dos pacientes tem boa qualidade de vida 14) CONSIDERAÇÕES - outras cardiopatias que cursam com ICC precoce e são associadas com cianose leve ou acianótico: CIV, PCA, janela Ao-Pu, AP com CIV, DVSVD, coração univentricular e drenagem anômala pulmonar total - no truncus com fluxo pulmonar diminuído o diagnóstico diferencial: AP, ATri, T4F, coração univentricular com EP, DVSVD com EP ATRESIA TRICÚSPIDE 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - ausência completa da valva tricúspide sem comunicação entre o AD e o VD - invariavelmente leva a algum grau de hipoplasia do VD - pode estar associada à atresia pulmonar - descrita em 1817 por Kreysig - a via de entrada do VD esta ausente - a apresentação clínica depende das anomalias associadas como a transposição, CIV e EP - anomalia cardiovascular adicional ocorre em menos de 20% de todos os pacientes e são menos comuns nas do tipo I - a CoAo é a cardiopatia associada mais comum (8%)

55 2) CLASSIFICAÇÃO - tipo I: grandes artérias normorelacionadas (70-80%) a) SIV integro + AP b) CIV pequena + EP c) CIV grande + EP - tipo II: com transposição das grandes artérias (12-25%) a) CIV + AP b) CIV + EP c) CIV sem EP - tipo III: transposição ou má posição das grandes artérias, associada com lesões complexas como truncus e DSAV (3-6%) 3) FISIOLOGIA - artérias normorrelacionadas: o volume de fluxo pulmonar depende do tamanho da CIV e da presença ou ausência da obstrução nas artérias pulmonares; cianose esta sempre presente devido à mistura completa do retorno sistêmico e pulmonar; o grau de cianose depende da magnitude do fluxo pulmonar - artérias transpostas: overcirculation pulmonar ocorre nas primeiras semanas de vida da maioria dos pacientes, pois não há obstrução do fluxo da artéria pulmonar que emerge diretamente do VE; a presença de CIV restritiva ou estenose infundibular resulta em obstrução ao fluxo sistêmico; se a obstrução for importante com redução do volume sistêmico a criança pode se apresentar com hipotensão ou choque com acidose metabólica 4) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - desaturação arterial sistêmica - cianose pode não ser percebida antes de uma semana de vida; se o fluxo pulmonar for normal (não há obstrução) a cianose pode ser aparente - crise de cianose pode ocorrer devido à diminuição do tamanho da CIV ou do infundibular narrowing - impulsão do VE > impulsão do VD 5) EXAME FÍSICO - frêmito devido a CIV restritiva - B1 única e hiperfonética - B2 depende se tem AP ou não - sopro holossistólico devido a CIV ou sopro ejetivo por obstrução da VSVD 6) ELETROCARDIOGRAMA - aumento do AD pode não estar presente no RN, porém vai se desenvolver - eixo do QRS para cima e para esquerda - diminuição da força do VD - 85% do tipo I têm desvio do eixo para esquerda - fluxo pulmonar aumentado à ondas R altas e Q profundas em VE - fluxo pulmonar diminuído à ondas R pequenas e Q superficiais - nos pacientes maiores podemos ter onda T bifásicas e invertidas nas precordiais esquerdas (V5-V6) associado ou não a depressão do ST - ritmo geralmente sinusal; em pacientes maiores, especialmente os com CIA restritiva que apresentam AD dilatado e hipertenso podem desenvolver taquiatrial, flutter ou FA - após Fontan 48% apresentam arritmias

56 7) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - pode evoluir com cardiomegalia à medida que o aumenta o volume nas cavidades esquerdas com a queda da resistência vascular pulmonar terão também aumento da trama vascular pulmonar - pacientes com obstrução do fluxo pulmonar: Ao normal, TVP diminuída - silhueta cardíaca globosa concavidade na região do TP - a borda direita pode ser predominante à custa de AD em crianças maiores 8) ECOCARDIOGRAMA - o VE pode estar dilatado com função normal; pode ocorrer disfunção devido à sobrecarga volumétrica crônica e hipoxemia - presença de uma linha imperfurada na localização normal da valva tricúspide confirma o diagnóstico - importante avaliar anatomia das grandes artérias - determinar a presença e tamanho da CIV, assim como da CIA - se houver restrição do fluxo ao nível atrial ema septostomia com balão pode ser necessária - verificar se existe CoAo - avaliar presença e gravidade da IMi 9) CATETERISMO CARDÍACO - uma CIA restritiva pode levar ao CAT com objetivo de realizar uma septostomia com balão; em crianças maiores pode ser necessária a septostomia com lâmina, raramente cirúrgica - pressão AD > pressão AE - onda a proeminente no AD principalmente de a CIA for restritiva - Pd2 pode estar aumentada nos pacientes com CIV ampla com queda da resistência pulmonar e sobrecarga volumétrica - pode ser necessária após cirurgias paliativas antes de ser considerar próxima cirurgia; o dado principal é a resistência vascular pulmonar e as características da árvore pulmonar 10) HISTÓRIA NATURAL - sem cirurgia paliativa a sobrevida em 1 ano é menor que 10% - desenvolvimento de colateral sistêmico pulmonar 11) TRATAMENTO CLÍNICO - usar IECA em pacientes com qualquer grau de disfunção do VE - discutir anticoagulação oral 12) TRATAMENTO CIRÚRGICO - pacientes com ATri são submetidos a um ou mais procedimentos cirúrgicos que objetivam separar as circulações sistêmicas e pulmonares - no RN: prover um fluxo pulmonar adequado prevenindo hipoxemia; evitar overcirculation pulmonar e hipertensão pulmonar; preservar anatomia das artérias pulmonares para novas cirurgias - tipo I: precisam de um shunt Ao-pulmonar ou bandagem do TP se o fluxo pulmonar é diminuído (Ia e IB) - tipo Ic: desincersão das artérias pulmonares e shunt central ou bandagem do TP

57 - tipo IIc: bandagem do TP para evitar hiperfluxo pulmonar e eliminar HP e possível dano arteriolar - Glenn: é uma boa opção cirúrgica, pois leva o fluxo pulmonar evitando hipoxemia e como o fluxo é venoso evita HP; podem formar colaterais sistêmicos pulmonares como complicações - Fontan: objetivo final do tratamento da ATri - critérios de Choussar (preditor de bom resultado do Fontan) - idade cirúrgica entre 4-15anos (já não levado em conta) - AD de tamanho normal - ritmo sinusal - drenagem venosa sistêmica pulmonar (já não levada em conta) - pressão arterial pulmonar normal (média < 15mmHg) - resistência vascular pulmonar baixa (<4 Wood) - diâmetro adequado das artérias pulmonares (> 75% do diâmetro da aorta) - FE normal - ausência de IMi - ausência de fatores complicadores de cirurgias prévias como distorção das artérias pulmonares - contra indicação relativa: disfunção de VE, IMi - complicações precoces devido à mudança brusca da circulação pulmonar: derrame pleural em parte por alterar a drenagem linfática - se houver resistência pulmonar elevada ou obstrução ao fluxo na árvore pulmonar pode ocorrer comprometimento do débito para o VE - cavopulmonar total: sua vantagem sobre o Fontan é a eliminação do AD que nada mais é do que um reservatório sistêmico com elevada pressão que predispõe a formação de trombos - fenestração: criada para os pacientes com RVP algo aumentada; funciona como uma válvula de escape permitindo que algum fluxo crie um atalho evitando o pulmão e garantindo um fluxo adequado para o VE (evita baixo DC); uma desvantagem é que o paciente permanece com algum grau de cianose 13) CONSIDERAÇÕES - taxa de mortalidade do Fontan 7-11% - enteropatia perdedora de proteína: hipoproteinemia, ascite e edema; tratamento com corticóide, heparina, triglicerídeos de cadeia curta - o transplante é reservado para os pacientes com lesões complexas associadas com disfunção do VE ou enteropatia não responsiva ao tratamento medicamentoso

58 ATRESIA PULMONAR COM SIV INTEGRO 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - descrito em 1784 por Hunter e revisado em 1869 por Peacock - prevalência: 0,083/1000 nascidos vivos - é uma das cardiopatias congênitas mais comuns no neonato (junto com TGA e AP com CIV), especulasse que seja uma doença que reflita uma inflamação pré natal - trato de saída do VD imperfurado, pode ser uma membrana ou um grande segmento muscular 2) CLASSIFICAÇÃO BARBERO MARCIAL - tipo A: AP valvar, suprimento sanguíneo é feito pelo canal, seguimentos pulmonares conectados em ambas as artérias pulmonares que são confluentes. Cianótico quando o canal se fecha. Cianose + hipoxemia com crises de hipóxia por constrição transitória do canal - tipo B: segmentos pulmonares parcialmente conectados as artérias pulmonares centrais; restante conectado por circulação colateral. São freqüentes as alterações do TP e das artérias pulmonares (descontinuidade, estenose, ausência unilateral); depende da quantidade de fluxo sanguíneo e de sua fonte provedora - tipo C: todos os seguimentos pulmonares conectados por colaterais devido à ausência das artérias pulmonares centrais; estabilidade de fluxo pulmonar permite que os sintomas sejam retardados 3) FISIOLOGIA E MORFOLOGIA - inspeção externa: coração pouco ou muito dilatado (AD); VD pequeno / hipoplásico; coronárias finas e nodulares; dimples (sinal patognomônio de fistula coronária cavitária) - valva tricúspide: raramente normal, pode variar de ETri extrema a ITri profunda; os casos de ETri mais severos estão associados aos piores VD - ventrículo direito: composto de via de entrada, porção trabecular e via de saída; o VD pode ser bem desenvolvido ou ter apenas via de entrada - circulação pulmonar: o calibre das artérias pulmonares é fator determinante da evolução; atenção especial ao local do canal arterial - anormalidade miocárdica: isquemia, fibrose, infarto, ruptura miocárdica - artérias coronárias: hiperplasia neo intimal (glicosaminoglicanas); conexão ventrículo coronária; pode ter circulação coronária dependente do VD (ausência de conexão aorto coronária, interrupção ou estenose coronária, fístula coronário cavitária profunda,), dessa forma se do fluxo para o VD diminuir podemos ter isquemia miocárdica, infarto e morte - um z valve negativo esta correlacionado a conexão ventrículo coronária - quanto menor o VD maior a chance dessas comunicações 4) EXAME FÍSICO - cianose e hipoxemia com o fechamento do canal arterial - cianose começa com horas após o nascimento e é progressiva - impulso de VE - B1 e B2 únicas - sopro pansistólico na BEE baixa (ITri) - pulsos periféricos simétricos e amplos (inversamente proporcional ao grau de cianose)

59 5) ELETROCARDIOGRAMA - ritmo sinusal - eixo dominância do VE ou HVE - aumento do átrio direito - alteração do SR devido à isquemia subendocárdica - diagnóstico diferencial: AP com SIV íntegro, ATri, DVEVE 6) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - diminuição da trama vascular pulmonar - cardiomegalia massiva (diferenciar de Ebstein, ATri, discordância AV e VA e insuficiência da valva AV esquerda, atresia aórtica funcional, teratoma intrapericárdico) 7) ECOCARDIOGRAMA - corte subcostal para visualizar a CIA - avaliar o tamanho e morfologia da valva tricúspide - o tamanho do VD, que geralmente corresponde à dimensão do anel Tri, pode ser determinada pela combinação dos cortes subcostal e precordial - difícil diferencial AP de EP crítica pois o fluxo pelo canal pode mascarar - deferenciar AP anatômica de funcional - ventilação com pressão positiva abre transversalmente a valva pulmonar o que auxilia na diferenciação 8) CATETERISMO CARDÍACO - a presença de conexão entre o VD e as coronárias e de circulação coronária dependente do VD deve sempre ser investigada principalmente quando consideramos a opção de descomprimir o VD através de uma continuidade VD-circulação pulmonar. Sendo assim todos os pacientes devem ser submetidos à angiografia. Risco de termos o VD suicida - avaliar estenoses e interrupções coronárias - o valor da SatO2 sistêmica reflete a magnitude do fluxo pulmonar - a menos que aja uma doença pulmonar a SatO2 pulmonar é normal - a pressão do VD deve ser do nível da pressão do VE ou ainda maior e com Pd2 muito alta pela não complacência da câmara - angiografia do VD em projeção lateral e frontal 9) TRATAMENTO CLÍNICO - manutenção do canal arterial com o uso de PGE2 - pode ser necessária septostomia com balão 10) TRATAMENTO PERCUTÂNEO - a construção de um trato de saída do VD por path ou ainda uma valvotomia precoce podem ser realizadas na tentativa de crescimento do ventrículo hipoplásico para atingir uma correção biventricular ou um ventrículo e meio. O paciente ideal para essa abordagem deve ter um VD tripartido e com tamanho próximo ao normal bem como uma circulação arterial pulmonar bem desenvolvida - perfuração percutânea é uma alternativa para a valvotomia cirúrgica; realizada com radiofreqüência - nesse grupo pode ser necessário uso prolongado de prostaglandina ou implante de stent no ducto arterioso

60 11) TRATAMENTO CIRÚRGICO - considerações cirúrgicas iniciais: - o paciente é candidato a correção biventricular ( 1 ventrículo e ½ ventrículo) ou a cavopulmonar total (univentricular) - o paciente tem conexão ventrículo coronária? Se sim, quanto da perfusão miocárdica depende do VD? - o paciente tem infundíbulo? Existe um TP em continuidade com a valva pulmonar imperfurada? - a função do VE esta preservada? - indicação: - preferencialmente em menores de 1 ano - tipo A: PGE2 - BT + fechar ou não o canal dependendo do fluxo pulmonar; depois anastomose direta do VD com artérias pulmonares com patch valvado + fechamento da CIV - tipo B: BT + unifocalização das colaterais; depois Rastelli - tipo C: BT bilateral + unifocalização das colaterais anastomosando-as com os BTs; anastomose do VD através de tubo valvado com os segmentos arteriais intermediários; ou ainda TX - se índice total arterial pulmonar < 200mm2/m2 à não fechar a CIV para evitar a falência do VD; se for > 200 a CIV pode ser fechada. Há boa correlação entre o índice e a relação da pressão sistólica VD/VE - preditores prognósticos: tamanho adequado das câmaras direitas; grau de aberrância da circulação pulmonar; baixo peso ao nascimento; insuficiência tricúspide - estratégia cirúrgica: - valvotomia isolada, os pacientes com VD e valva tricúspide pequenos podem necessitar de um shunt sistêmico - alguns pacientes irão necessitar de um patch na VSVD e um shunt arterial - os pacientes poder partir para correção biventricular quando ocorre boa adaptação do VD e da tricúspide, esses pacientes podem inclusive ter o procedimento realizado na hemodinâmica com oclusão da CIA e do shunt central - reparo de um ventrículo e meio: cavo pulmonar bidirecional indo para um VD pequeno e com obstrução da valva tricúspide; a descompressão do VD hipertenso pode ser feita removendo a valva tricúspide ou fazendo valvotomia pulmonar - paciente com circulação coronária em grande parte dependente do VD: a descompressão pode causar um IAM maciço e até fatal; deve ir inicialmente par um shunt arterial sistêmico pulmonar; depois a opção seria um CPT ou se as anomalias forem muito importantes par TX - Ebstein extremo (valva tricúspide displásica e atresia pulmonar orgânica): transplante cardíaco ou conversão em atresia tricúspide e construção de um shunt arterial sistêmico pulmonar com posterior CPT

61 Anomalia Coronária Ausência de conexão coronário aorta bilateral Ausência de conexão coronária esquerda aorta Fistula coronário cavitária Conexão ventrículo coronária sem estenose ou interrupção Estenose médio distal ou ectasia na conexão ventrículo coronária Interrupção DA, estenose proximal de CD, perfusão miocárdica dependente do VD Estratégia Cirúrgica Considerar TX x shunt de alto risco Considerar TX x shunt de alto risco Considerar oclusão da fístula com descompressão do VD Descompressão do VD Descompressão do VD (alto risco) Shunt, trata univentricular 12) CONSIDERAÇÕES - diagnóstico diferencial de neonato cianótico com SS suave, cardiomegalia moderada e hipofluxo pulmonar: AP com SIV íntegro, EP critica, T4F, AP com CIV, AP com ATri ATRESIA PULMONAT COM CIV 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - a combinação de atresia pulmonar com CIV é a forma mais grave de T4F; também conhecido como truncus tipo IV e pseudo truncus - ausência ou formação rudimentar das cúspides pulmonares; dilatação aneurismática de uma ou ambas as artérias pulmonares com propensão a compressão brônquica; ausência congênita do ducto arterial nos pacientes com artérias pulmonares confluentes - 2% das cardiopatias congênitas - 2 a 6% das T4F - causa mais comum de cianose e hipóxia no neonato - prevalência 0,07/1000 nascidos vivos - mais comum no sexo masculino - fatores ambientais: mãe DM, mãe com fenilcetonúria, exposição materna a acido retinóico ou trimetadona - filhos de mães diabéticas tem risco dez vezes maior e se for insulino dependente vinte vezes maior - associação com Sd Di Georgi (22q11): 8-23% dos pacientes com T4F - freqüentemente os pacientes tem anormalidade no tamanho e na distribuição das artérias pulmonares e colaterais sistêmico pulmonares que suprem todo ou parte do parênquima pulmonar - arco aórtico à direita em 25% dos casos

62 2) CLASSIFICAÇÃO - Somerville e Ross: - tipo I: atresia da valva pulmonar porém com completo desenvolvimento das artérias pulmonares - tipo II: atresia da valva e do tronco pulmonar - tipo III: atresia da valva, do tronco e um dos ramos pulmonares - tipo IV: atresia da valva, do tronco e dos ramos pulmonares; o pulmão é perfundido pelos vasos sistêmicos - Barbero-Marcial - tipo A: todos os segmentos pulmonares são conectados as artérias pulmonares centrais - tipo B: alguns segmentos são supridos pelas ramos das artérias pulmonares centrais, enquanto outros são supridos por colaterais sistêmico pulmonares - tipo C: todos os segmentos pulmonares são supridos por colaterais sistêmico pulmonares 3) EMBRIOLOGIA - descontinuidade do VD e TP - o suprimento de sangue para o pulmão ocorre através da formação de anastomoses apartir do 6 arco e do plexo vascular pulmonar, com isso o pulmão passa a ter uma irrigação dupla 4) FISIOLOGIA - existe um leque de apresentação: apenas a valva pulmonar imperfurada (mais rara); o segmento atrético consegue ser visto (2/3 dos casos); ou ainda não se identifica o segmento - a CIV é do tipo mau alinhamento, ampla, membranosa (por vezes infundibular) - as coronárias costumam ser normais com um proeminente ramo conal - as artérias pulmonares podem ser confluentes ou não - o suprimento sanguíneo pulmonar é totalmente dependente da circulação arterial sistêmica: PCA, colateral sistêmico pulmonar, artéria coronária ou um plexo formado por artérias brônquicas e pleurais; geralmente se um pulmão é suprido pelo PCA não terá colateral - o calibre das artérias pulmonares esta diretamente relacionado à quantidade de fluxo que ela recebe - quando o ducto é responsável pelo fluxo pulmonar ocorre um suprimento unifocal e a distribuição arterial é normal mas o pulmão contralateral usualmente tem fluxo multifocal e distribuição pulmonar fragmentada

63 - em 60% as colaterais estão estenosadas na porção aórtica ou intrapulmonar e tendem a progredir com o tempo 5) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - a apresentação clínica depende do desenvolvimento da árvore pulmonar - 50% cianose; 25% ICC; sopro com ou sem cianose discreta (25%) - a idade de apresentação costuma ser de 3 a 7 dias - neonato cianótico com insuficiência respiratória - retardo no desenvolvimento 6) EXAME FÍSICO - a intensidade da cianose depende do fluxo pulmonar - sopro: como andar sobre a neve fresca - B1 normal; B2 única e na maioria das vezes hiperfonética - SS ++/4+ em BEE baixa 7) ELETROCARDIOGRAMA - desvio do eixo para direita, HVD e aumento do AD - HBV nos pacientes com hiperfluxo pulmonar 8) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - coração em tamanco holandês como na T4F - arco aórtico à direita 25-50% - circulação pulmonar apresenta padrão reticular quando existem múltiplas colaterais nutrindo o pulmão 9) ECOCARDIOGRAMA - é o gold standard para demonstrar os defeitos intracardiacos - diferencia o canal arterial das colaterais pela direção do fluxo sanguíneos 10) CATETERISMO CARDÍACO - como regra geral nas lesões com mistura completa uma saturação de oxigênio de 85% e atingida com um Qp/Qs de pelo menos 2,5 (Sat venosa mista de 60%) - sintomas de ICC indicam um Qp/Qs >4 - a circulação balanceada em crianças assintomáticas ocorrem com Qp/Qs entre 2,5 e 4 - mais do que fazer o diagnóstico, a importância do cateterismo esta em determinar o suprimento pulmonar - determinar: anatomia coronária; colaterais sistêmico pulmonares (número, tamanho, distribuição, estenose e pressão em todas as colaterais); confirmação da presença ou ausência das artérias pulmonares centrais (às vezes é necessário o wedge); número de segmentos pulmonares conectados as artérias pulmonares; segmentos pulmonares com suprimento sangüíneo duplo - avaliação da suficiência das artérias pulmonares - relação de McGoon s: [(diâmetro da APD/diâmetro da aorta ao nível do diafragma) + (diâmetro da APE/diâmetro da aorta ao nível do diafragma)]. Uma relação de 2,1 é tida como normal. Relações maiores que 1,2 são aceitáveis para correção; já menores que 0,8 são inadequadas para reparo completo - índice de Nakata: [(área da APD + área da APE)/superfície corpórea]. Um índice > 150 é aceitável para um reparo completo sem shunt paliativo prévio.

64 11) HISTÓRIA NATURAL - a idade de apresentação depende do fluxo pulmonar; a grande maioria dos pacientes tem os sintomas iniciais após o fechamento do canal arterial - a maioria dos pacientes se apresenta com cianose e hipoxia. A hipoxia geralmente é grave e se apresenta quando o fluxo pulmonar esta reduzido e ocorre fechamento do canal arterial que é sua única fonte de fluxo; se existem colaterais bem desenvolvidas ou se o canal se mantém aberto a hipoxia não é grave no neonato - necessita de intervenção no período neonatal ou no início da infância - a intubação pré operatória é indicativa de pior prognóstico - a maioria das re operações são devido à estenose e/ou insuficiência da prótese em posição pulmonar - após a cirurgia os pacientes podem ficar com as vias aéreas com obstrução crônica necessitando de terapia com broncodilatador - nos pacientes onde todos os segmentos pulmonares estão conectados aos ramos pulmonares o canal arterial é a única fonte de suprimento do pulmão (tipo A): podem se tornar hipoxêmicos à medida que o canal fecha. Mortalidade de 50% nos primeiros 6 meses e 90% com um ano. São tratados clinicamente com prostaglandinas enquanto aguardam o tratamento cirúrgico. - nos pacientes do tipo B onde alguns segmentos são supridos pelas ramos das artérias pulmonares centrais, enquanto outros são supridos por colaterais sistêmico pulmonares, a cianose depende do número de colaterais. Mortalidade de 10% no primeiro ano, 50% de 3 a 5 anos e 90% aos 10 anos - no tipo C todos os segmentos pulmonares são supridos por colaterais sistêmico pulmonares, os pacientes geralmente tem um grande fluxo sanguíneo pulmonar ao nascimento e podem apresentar sinais e sintomas de ICC. As colaterais podem ou não ter estenoses o que implica em que alguns segmentos pulmonares podem apresentar hipertensão pulmonar e doença vascular enquanto que outros podem apresentar hipofluxo com alto risco de trombose 12) TRATAMENTO CLÍNICO - prostaglandina E1 ajuda a estabilizar o paciente 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO - critérios para reparo cirúrgico completo: - artérias pulmonares centrais presentes, sua área central deve ter mais que 50% da prevista para o paciente com aquela idade e SC - as artérias pulmonares devem suprir pelo menos 10 segmentos, o que equivale a um pulmão - se apenas uma artéria pulmonar estiver presente, essa tem que ser de tamanho normal e nutrir todos os segmentos arteriais do seu pulmão - posicionamento de homoenxerto valvar, conduto ou cúspide de pericárdio em posição pulmonar; fechamento da CIV com patch; plicatura de uma ou ambas as artérias pulmonares - muitas vezes é necessária uma cirurgia paliativa com a unifocalização das colaterais

65 - tipo A: - o tratamento paliativo, geralmente consiste na realização de uma anastomose sistêmico pulmonar, tipo BT clássico ou modificado, com ligadura do canal arterial. - quando é possível um tratamento corretivo definitivo, este visa à conexão VDartérias pulmonares e fechamento da CIV - algumas vezes a CIV é mantida aberta quando as artérias pulmonares são hipoplásicas com o objetivo de seu desenvolvimento - tipo B: - num primeiro estágio pode-se realizar um BT ou associá-lo a oclusão de colaterais sistêmico pulmonares ou a conexão das artérias pulmonares com as colaterais (unifocalização) - no segundo estágio deve-se realizar conexão VD-artérias pulmonares e fechamento da CIV - tipo C: o tratamento cirúrgico pode ser realizado em vários estágios, com ou sem anastomose sistêmico pulmonar tipo BT modificado, associado à unifocalização das colaterais em um segmento intermediário arterial ou sintético que pode significar um tratamento paliativo, paliativo definitivo ou apenas um estágio para o tratamento definitivo. Num segundo estagio deve-se realizar a conexão desses segmentos ao VD com um tubo extra cardíaco DRENAGEM ANÔMALA DAS VEIAS PULMONARES 1) INTRODUÇÃO (DEFINIÇÃO, PREVALÊNCIA, INCIDÊNCIA) - ocorre em 1% das cardiopatias congênitas - prevalência no sexo masculino (4:1) - não existe comunicação direta entre as veias pulmonares e o AE; elas drenam anormalmente em tributárias venosas sistêmicas ou no AD 2) CLASSIFICAÇÃO - supra cardíaca (50%): mais freqüente; veias pulmonares, veia pulmonar comum, veia vertical ascendente, veia inominada esquerda, VCS, teto do AD; ferradura venosa; imagem do boneco de neve - cardíaca (20%): veias pulmonares se ligam diretamente na região postero inferior do AD (nesse caso o número de veias pulmonares pode variar desde veia pulmonar comum coletora até 2,3 ou 4 veias abrindo-se isoladamente no AD); ou formam um tronco comum e se abrem no seio coronário (muito dilatado) - infracardíaca (20%): uma veia comum drena na veia porta, duto venoso, veia hepática ou VCI; a veia pulmonar comum penetra no diafragma pelo hiato esofágico. Tem quadro clínico mais intenso - mista (10%)

66 3) FISIOLOGIA - muitos pacientes com os tipos cardíaco e supra cardíaco e quase todos do infra cardíaco tem hipertensão pulmonar secundária à obstrução do retorno venoso pulmonar; seja pelo comprimento dos canais venosos ou pela resistência pelos sinusoides hepáticos correm as obstruções - os pacientes que evoluem com hipertensão pulmonar apresentam congestão pulmonar progressiva, hipoxemia e hipoperfusão sistêmica - existe necessidade de CIA ou PCA para garantir a sobrevida 4) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA - sem obstrução venosa - déficit estatural, infecção pulmonar freqüente, ICC tardia - cianose discreta desde o nascimento - impulsão do VD - B2 desdobra amplo e fixo com aumento de P2 - SS ++/4+ BEE alta - SD +/4+ - ECG: HVD (rsr em V1) - RX: cardiomegalia à custa de câmaras direitas - com obstrução venosa - cianose e desconforto respiratório desde o período neonatal - a cianose piora com a alimentação principalmente no tipo infra cardíaco, pois a veia pulmonar comum fica comprimida pelo esôfago - hepatomegalia - ECG: HVD com onda R aumentada nas precordiais direitas - RX: AC normal ou pouco aumentada, edema pulmonar 5) ELETROCARDIOGRAMA - HVD, com padrão qr nas precordiais direitas nos pacientes com 5-7 dias - o aumento atrial direito raramente é observado 6) RADIOGRAFIA DE TÓRAX - nos pacientes com DATVP com obstrução venosa pulmonar, o RX mostra área cardíaca normal com padrão reticular difuso longe do hilo - quando não há obstrução pulmonar, o coração esta aumentado (AD e VD) e nota-se aumento dos vasos pulmonares do hilo e região média

67 7) TRATAMENTO CLÍNICO / INTERVENCIONISTA - o tratamento intervencionista não corrige a DATVP porém pode ajudar a postergar a cirurgia através da atrioseptostomia nos casos com CIA restritiva; pode-se também fazer angioplastia com stent para tratar estenoses venosas antes da cirurgia; ainda, se houver shunt significativo pós operatório na veia vertical essa pode ser ocluida com device tipo Amplatzer PDA - a estabilização clínica pré operatória pode exigir ventilação mecânica, correção da acidose, suporte inotrópico e adiminitração de PGE1 para manter o canal arterial patente - o óxido nítrico pode ser útil como dilatador pulmonar no pós operatório dos pacientes que apresentam episódios de hipertensão pulmonar. O uso de sulfato de magnésio também pode ser utilizado para o mesmo fim - medidas pré operatórias salvadoras - se CIA for pequena Rashikind - se houver obstrução ao retorno venoso dilatação do local estenótico 13) TRATAMENTO CIRÚRGICO - supra cardíaca: anastomose entre veia pulmonar comum e o AE + fechamento CIA + ligadura da veia vertical anômala esquerda - intra cardíaca: comunicar seio coronário ou AD a CIA e cobrir os orifícios com material sintético para desviar o sangue do seio coronário/ad para o AE através da CIA - infra cardíaca: veia vertical descendente deve ser ligada e seccionada próximo ao diafragma e anastomosada na parede posterior do AE + fechar CIA

68 - complicações pós operatórias: - hipertensão pulmonar grave pode levar a baixo DC - obstrução venosa pulmonar (3-6 meses pós op) independente da técnica cirúrgica empregada 14) CONSIDERAÇÕES - quanto menor a CIA menor é a sobrevida do paciente - estenose pode ocorrer em um ou mais veias pulmonares ou no local da conexão anormal - locais passíveis de obstrução - supra cardíaca: estenose intrínseca do canal em que as veias convergem; estenose veia vertical entre brônquio e artéria pulmonar. Congestão venosa pulmonar por pouco deságüe venoso e terá quadro clinico compatível com doenças respiratórias de repetição pela congestão venosa pulmonar. Sinais de baixo débito - infra cardíaca: compressão da veia vertical descendente na passagem pelo hiato esofágico. Fígado sólido e pouco complacente para receber o excesso de fluxo sanguíneo. Sinais de congestão hepática e baixo débito sistêmico

69 Fluxo pulmonar com aumento discreto Fluxo pulmonar com aumento mod / imp CIA CIV DSAV PCA Clínica ECG RX Clínica ECG RX Sopro ejetivo Sopro regurgitati Sopro regurgitati Sopro contínuo N, SVD N, disc ICD SVD N, SVE N, disc ICC SBV SBV ICC SBV N, SVE N, disc ICC SVE, SBV Com fluxo anterógrado Sem fluxo anterógrado Clínica ECG RX Clínica ECG RX EP EAo CoAo Sopro ejetivo Sopro ejetivo Sopro ejetivo N, SVD N ICD, cianose SVD TVP AC N, N, SVE N ICE SBV TVP N, congesto AC N, SVE N ICC SBV TVP N, congesto AC Clínica ECG RX ATri cianose SVE, SAD, BDAS Ø VE T4F Cianose SVD Ø VD Tamanco holandês AP Cianose SBV > VD VE Ø AD VD Ebstein Cianose, ICD SVD, BRD, WPW Moringa Clínica ECG RX TGA Cianose, ICC SVD, SBV ovóide Truncus ICC SBV > VD - VE DAVP ICC SVD > AD, VD Boneco de neve SHCE ICC SVD > AD - VD