HPTEC - Definição HP - CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA. Persistênciade PAPm> 25 mmhg. 6 meses após o diagnóstico de Embolia Pulmonar

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1 HPTEC - Definição Persistênciade PAPm> 25 mmhg 6 meses após o diagnóstico de Embolia Pulmonar Simonneau et al; JACC 2009 HP - CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA 1. Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) Hereditária (HAPH) BMPR2 ALK-1, endoglina (com ou sem THH) Desconhecida Induzida por drogas e toxinas Associada a Doenças do tecido conjuntivo (DTC) Infecção VIH Hipertensão portal (HTPP) Doenças cardíacas congénitas (DCC) Shistosomíase Anemia hemolítica crónica HP persistente do recém-nascido (HTPRN) DVOP e/ou HCP 2. HP devida a doença cardíaca esquerda Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo Disfunção diastólica do ventrículo esquerdo Doença valvular 3. HP devida a doença pulmonar e/ou hipóxia Doença pulmonar obstrutiva crónica Doença intersticial pulmonar Outras doenças pulmonares com padrão misto Patologia respiratória do sono Hipoventilaçãoalveolar Exposição crónica a alta altitude Anomalias do desenvolvimento 4. HP Tromboembólica Crónica (HPTEC) 5. HP c/ mecanismos multifactoriais não esclarecidos D. hematológicas: D. mieloproliferativa, esplenectomia D. sistémicas: Sarcoidose, HistiocitoseX, LAM, neurofibromatose, vasculites D.metabólicas: Glicogénio, Gaucher, tiróide Outras: Obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, hemodiálise, compressão de vasos pulmonares 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension, Dana Point

2 HPTEC Incidência 3.4 a 4% Ribeiro et al, Circulation 1999 Pengo et al, NEJM2004 HCUP Nationwide Inpatient Database Sample 2003 EP frequentem/ sub-diagnosticada > 60% s/ Hx prévia de TEV agudo Lang et, NEJM 2004 < incidência na EP tratada c/ trombólise Jaff et al, Circulation 2011 Caracterização epidemiológica nacional da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP): Resultados de um Registo Nacional Abílio Reis, Igor Marques e Luís Almeida A Agapito, A Nunes Diogo, G Castro, M J Loureiro, T Shiang, A Marinho Silva, F Gonçalves, S Martins, A Oliveira, D Ferreira, R Baptista RN_HAP Centros Norte Hospital Santo António HVN Gaia Centro Hospitais Universitários de Coimbra Sul Hospital Sta Marta Centro Hospitalar Lisboa Norte Hospital Garcia de Orta 2

3 casos/ano n 56 M/F 16 / 50 Idade 58.1 (29 82) HPTEC - Predisposição Preditores de HPTEC Idade jovem Grandes defeitos de perfusão EP recorrentes Risco aumentado Esplenectomia Shunts AV Doenças inflamatórias crónicas Doenças mieloproliferativa Pengo et al, NEJM2004 Pengo et al, NEJM2004 Possíveis Raça, sexo e exposição ambiental Anemias hemolíticas (drepanocitose, esferocitose ) Reposição hormonal tiroideia ACL, AAF, > Factor VIII, Deficiências de ATIII, Prot C e S Séries de casos Perrot et al; Chest

4 Clin Res Cardiol Suppl 2010 Classificação Anatomopatológica Tipo1 (25%) Trombos frescos nas artérias principais ou lobares Tipo2 (40%) Espessamento da íntima e fibrose c/ ou s/ trombos proximais organizados Tipo 3(30%) Fibrose, aneis da intima e espessamento c/ ou s/ trombos proximais organizados Burned out disease Tipo 4 (5%) Vasculopatia arteriolar microscópica s/ doença TE visível Mecanismo da HPTEC Obstrução anatómica + Vasculopatia +Trombosein situ = Gravidade hemodinâmica Operar antes de HAP Grave 4

5 Clínica Fruste e inespecífica Dispneia de esforço progressiva (60-70% amputação) Desproporcional Dor torácica(50%), lipotímia e síncope Hemoptise Sinaisde ICDta Investigação diagnóstica 5

6 HPTEC Investigação 1- Deteção de HAP Clínica+ Ecocardiograma HP nãoexplicadaouc/ Hxde TEV (raramenteseguimentode EP aguda) 2- Diagnóstico diferencial de HAP Cintigrafiapulmonarde V/Q Cintigrafiapulmonar de V/Q normal Cintigrafiapulmonarde V/Q inconclusiva ouc/ multiplosdefeitosde perfusão HPTEC excluída CCD eangiografiapulmonarc/ evidênciade HPTEC Confirmaçãodo diagnóstico/ Avaliaçãode operabilidade 3- Confirmaçãode HPTEC e avaliação da localizaçãoe extensão do processo Outraavaliaçãoimagiológica/ operabilidade (Angio-TAC, RMN) Adaptado de Hoeper et al. Circulation 2006;113; Discussãomultidisciplinar: Imagiologista/ Especialistade HAP / Cirurgiãotorácico(operabilidade) HPTEC Tratamento 2º tipo de lesão Doença proximal Doença distal Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo4 Angiografia Pulmonar EAP HAP residual após EAP (10%) Angiografia Pulmonar Resultado inseguro/ Inoperável(50%) Considerar tratamento médico (Prostanoides, AREs, PDEi-5) Thistlethwaite PA et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;124: Tempo certo para EAP Antes do desenvolvimento da vasculopatia Após3 mesesde ACO Como primeira linha quando há correlação anatomo/hemodinâmica Gravidade hemodinâmica e doença distal?? 6

7 EAP Indicações e CI Considerar em todos os doentes c/ alteração: Ventilatória ou hemodinâmica em repouso ou esforço Centro c/ grande experiência Correlação hemodinâmica/ Imagem Doença micro/macrovascular Nãoháum valor de RVP definidocomocontraindicação Idade(> 80 anos) Comorbilidades(IR/IH/Cancro ) Doença parenquimatosa pulmonar grave Acessibilidade Pulmonary endarterectomy Twelve year experience Mortality increases with preoperative resistance, p<0,001 (OR : 1,761 95% CI 1,45 2,13) Number of Patients Mortality Percentage Cortesiade P. Dartevelle Caso clínico Homemde 80 anos CF III NYHA/OMS PAP = 68/20/38 DC = 5,1 l/min IC = 2,8 l/min/m² RPT = 600 dynes/sec/cm-5 Coronariografia normal 7

8 Angiografia pulmonar direita Cortesia P. Dartevelle Angiografia pulmonar esquerda Cortesiade P. Dartevelle Cortesiade P. Dartevelle 8

9 Material retirado Cortesiade P. Dartevelle Caso clínico - Resultados Hemodinâmica Antes Após CEC PAP média mm Hg IC l/min/m² 2,8 4,2 DC l/min 5,1 7,6 RPT dynes/sec/cm Pulmonary endarterectomy Twelve year experience 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 1995>27% Mortality evolution Procedure/year evolution = 3% Cortesiade P. Dartevelle 0 9

10 HPTEC - Casuística nacional Hemodinâmica Valor (n 56) PAD mmhg 9.2 (47) PAP média mm Hg 47 (56) IC l/min/m² 2.26 (42) RPT dynes/sec/cm (47) CF III (46) TSMM 364 (22) NT-Pró-BNP 1735 (33) Patients characterization Chronic thromboembolic pulmonary hypertension surgery Endarterectomy Condition Statistics Patients (N=56) Submitted to surgery n (%) 8 (14.3) Referred for surgery n (%) 3 (5.3) In evaluation n (%) 4 (7.1) Refused n (%) 2 (3.6) Without information n (%) 39 (69.6) HPTEC - Recomendações ESC/ERS Tratamento de escolha: EAP Terapêutica médica específica se: Doente não operável HAP persistente pós EAP Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30,

11 11

12 ERC n19 HPTEC inoperável EP primário TSMM não atingido 12

13 Aberto n12 HPTEC inoperável Sildenafil 50mg tid Patients characterization Chronic thromboembolic pulmonary hypertension use of medication Number of specific drugs used concomitantly Number of drugs Statistics PATIENTS (N=56) 0 n (%) 18 (32.1) 1 n (%) 24 (42.8) 2 n (%) 9 (16.0) 3 n (%) 3 (5.3) 4 or more n (%) 2 (3.6) 13

14 HPTEC - Conclusões A doença TEV é uma etiologia frequente de HAP O seu estudo e tratamento exigem grande diferenciação Centro de referência em HAP Centro de referência em EAP O tratamento de eleição é a EAP que pode ser curativa A terapêutica médica deve ser encarada como um recurso, mas eficaz 14