30/07/2013. Ecocardiografia: PAPs = 64 mmhg VRT = 4,6 m/s Derrame pericárdico = ausente TAPSE = 2,8 cm

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1 Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) Caso Clínico IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar de Junho de São Paulo SBPT Hugo Hyung Bok Yoo Pneumologia Jun/2010:, 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II Ecocardiografia: PAPs = 64 mmhg VRT = 4,6 m/s Derrame pericárdico = ausente TAPSE = 2,8 cm Cateterismo cardíaco direito Parâmetros Basal Pós NO (10 ppm) PAD (mmhg) 5,0 5,0 PAPm (mmhg) POAP (mmhg) 7,0 6,0 IC (l/min/m 2 ) 2,7 3,0 RVP (dyna)

2 O tratamento medicamentoso inicial: a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio b) digital + bosentana + warfarina c) warfarina + sildenafil + bosentana d) warfarina + bloqueador do canal de cálcio O tratamento medicamentoso inicial: a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio b) digital + bosentana + warfarina c) warfarina + sildenafil + bosentana d) warfarina + bloqueador do canal de cálcio Teste de vasorreatividade aguda Basal PAPm=48mmHg PAPm=34mmHg Respondedor: redução de PAPm 10mmHg valor absoluto < 40mmHg DC (ou IC) inalterado ou (2,7 3,0) Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines

3 Teste de vasorreatividade aguda Sobrevida em HAPI Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%) Respondedores: hemodinâmica e CF Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 Terapia específica (Respondedor) Bloqueador do canal de cálcio (BCC) Nifedipina (FC < 100 bpm) 60mg/dia 120~240mg/dia Anlodipina (FC < 100 bpm) 2,5 mg/dia 20 mg/dia Diltiazem (FC > 100 bpm) 180mg/dia 240~720mg/dia NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!) Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81 Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines 2009 Por que anticoagulante oral? Trombo pulmonar arterial na HAPI Sobrevida melhor em anticoagulados Fuster V, et al. Circulation 1984;70:580~7 Bjorrnsson J, et al. Mayo Clin Proc 1985;60:16~25 Pietra GG, et al. Circulation 1989;80: Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81 3

4 Por que anticoagulante oral? Ag fator vw na HAPI (agregação plaquetária) na atividade do inib. ativador de plasminogênio ( fibrinólise) Hoeper MM, et al. Eur Respir J 1998;12:1446~9 Evolução Parâmetros 2010 (Jun) CF (NYHA) 2010 (Ago) II I I TC6M (m) PAPs (mmhg) Nt-ProBNP (ng/l) TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 Nifedipina (mg/d) A conduta: a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético b) BCC + sildenafil + warfarina c) BCC + digital + diurético d) terapia combinada (bosentana + sildenafil) 4

5 A conduta: a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético b) BCC + sildenafil + warfarina c) BCC + digital + diurético d) terapia combinada (bosentana + sildenafil) ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30: Parâmetros de avaliação: Falência clínica VD Progressão Síncope Classe Funcional Melhor prognóstico Não Lenta Não I/II Pior prognóstico Sim Rápida Sim DC6M Longa (> 500 m) Curta (< 300 m) Teste Exercício CP BNP/NT-proBNP Ecocardiografia Hemodinâmica Pico VO 2 > 15 ml/kg/min Normal ou quase normal Sem derrame pericárdico TAPSE > 2.0 cm PAD < 8 mmhg IC 2,5 l/min/m 2 IV Pico VO 2 < 12 ml/kg/min Elevado e em ascensão Com derrame pericárdico TAPSE < 1.5 cm PAD> 15 mmhg IC 2 l/min/m 2 Adaptado de Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:

6 Parâmetros 2010 (Jun) CF (NYHA) Evolução 2010 (Ago) II I I TC6M (m) PAPs (mmhg) TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 Derrame Pericárdico Nt-ProBNP (ng/l) Nifedipina (mg/d) Bosentana (mg/d) ? Furosemida (mg/d) ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30: Parâmetros 2010 (Jun) CF (NYHA) Evolução 2010 (Ago) II I I 2012 TC6M (m) PAPs (mmhg) TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 1,8 Derrame Pericárdico Nt-ProBNP (ng/l) Nifedipina (mg/d) Bosentana (mg/d) Sildenafil (mg/d) Furosemida (mg/d)

7 5 meses depois (Set/12): Piora da dispnéia Palpitação há 3 meses FC=120 bpm Edema generalizado ECG: Fibrilação atrial Evolução Parâmetros 2010 (Jun) CF (NYHA) 2010 (Ago) II I I (Set) 2013 (Fev) TC6M (m) PAPs (mmhg) TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 1,8 1,5 2,2 Derrame Pericárdico Nt-ProBNP (ng/l) Nifedipina (mg/d) Bosentana (mg/d) II Sildenafil (mg/d) Amiodarona (mg/d) Furosemida (mg/d) Prospectivo, 5 anos, único centro n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%; TEPCH=34%; outros=16% 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação atrial 22/48 (46%)= HAPI com FA 35/48 (73%)= Classe Funcional 7

8 Mortalidade x Flutter/Fibrilação atrial Mortalidade (3anos)=73% 1 Mortalidade (2 anos)=80% 2 Qdo restaurada=6,3% 2 1- Olsson KM, et al. Int J Cardiol Tongers J, et al. Am Heart J 2007 Fatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAP Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012 Tongers J, et al. Am Heart J 2007 PLoS ONE (March 2012) Flutter/Fibrilação atrial na HAP Alta incidência na HAP grave 17% assintomáticos Maioria associada à deterioração clínica e sinais de falência cardíaca direita ( dispnéia, capacidade de exercício e edema) Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora clinicamente e reduz a mortalidade Tongers J, et al. Am Heart J 2007 Ruiz-Cano MJ, et al. Int J Cardiol Olsson KM, et al. Int J Cardiol

9 Monitorização dos pacientes com HAP Avaliação Clínica Classe Funcional (WHO) ECG Basal (antes do tratamento) Cada 3-6 meses 3-4 meses após a iniciação ou mudança do tratamento Deterioração clínica TC6M Teste de exercício cárdio-pulmonar BNP/NT-proBNP Ecocardiografia Cateterismo Cardíaco D Adaptado de ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30: Participem! Teremos uma programação científica onde discutiremos os temas de maior interesse profissional da área, além de abordarmos nos Cursos Pré Congresso os temas: Função Pulmonar, Sono e Infecções Respiratórias. Veja a programação completa no site da SBPT: 9