HAP diagnóstico e avaliação clínica II Curso de Circulação Pulmonar SBPT

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1 HAP diagnóstico e avaliação clínica II Curso de Circulação Pulmonar SBPT Jaquelina Ota Arakaki Universidade Federal de São Paulo Disciplina de Pneumologia Hospital Beneficência Portuguesa - Serviço de Cirurgia Torácica e Pneumologia Prof. Dr. Vicente Forte UNITTO Masc, 35 anos, dispnéia progressiva há 2 anos, atualmente com limitação aos pequenos esforços Ecocardiograma FEVE 0,80 VD 32mm IT moderada PAPs 58 mmhg Ausência de derrame pericárdico HP : condição hemodinâmica PAP m = Q x RVP RVP = PAP PAE = 8 x l x η Fluxo π r 4 1

2 HP : condição hemodinâmica PAP m = Q x RVP HP : condição hemodinâmica PAP m = Q x RVP Hipertensão pulmonar PRÉ-CAPILAR CAPILAR PÓS-CAPILAR 2

3 Hipertensão Pulmonar Doença pulmonar ou hipóxia Multifatorial HP Tromboembólica Arterial Doença cardíaca esquerda 4 th WSPAH - Dana Point 2008 Classificação I. Hipertensão arterial pulmonar HAP idiopática HAP hereditária Induzida por droga ou toxina Associadas a: Doença do colágeno HIV Hipertensão portal Cardiopatia congênita Esquistossomose Anemia hemolítica crônica HPPRN I. Doença venooclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar II. HP dç cardíaca esquerda III. HP dç pulmonar/hipoxemia DPOC DIP Doença restritiva+obstrutiva Distúrbios do sono Hipoventilação alveolar Altas altitudes Anormalidades de desenvolvimento IV. HP tromboembólica V. HP multifatorial ou desconhecido 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 Hipertensão Arterial Pulmonar (1) HAP HAP idiopática HAP hereditária (BMPR2 - ALK1 - Desconhecido) Induzida por droga ou toxina Relacionadas a: Doença do colágeno HIV Cardiopatia congenita Hipertensão portal Esquistossomose Anemia hemolítica crônica HPPRN Art.musc. Arteríola Veia 4th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension,2008 3

4 Classificação I. Hipertensão arterial pulmonar HAP idiopática HAP hereditária Induzida por droga ou toxina Associadas a: Doença do colágeno HIV Hipertensão portal Cardiopatia congênita Esquistossomose Anemia hemolítica crônica HPPRN I. Doença venooclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar II. HP dç cardíaca esquerda III. HP dç pulmonar/hipoxemia DPOC DIP Doença restritiva+obstrutiva Distúrbios do sono Hipoventilação alveolar Altas altitudes Anormalidades de desenvolvimento IV. HP tromboembólica V. HP multifatorial ou desconhecido 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 Abordagem diagnóstica Sintomas - Suspeita HP Achado incidental Rastreamento ECO 4

5 Ecocardiograma Equação de Bernouilli PSVD= 4.v 2 +PAD correlação: 0.57 a 0.95 : 3 A 38 mmhg S: 0.79 A 1 E: 0.6 a 0.98 HP : PAPs > 35 a 40 mmhg Abordagem diagnóstica Sintomas, suspeita HP Achado incidental Rastreamento ECO Doença cardíaca esquerda? ECO Abordagem diagnóstica Sintomas, suspeita HP Achado incidental Rastreamento ECO Idade > 65 anos HAS sistólica Taquicardia Obesidade Coronariopatia Diabetes Fibrilação atrial Doença cardíaca esquerda? ECO 5

6 Abordagem diagnóstica Sintomas, suspeita HP Achado incidental Rastreamento ECO AE Remodelamento concentrico Hipertrofia VE Disfunção diastólica II-IV Doença cardíaca esquerda? ECO ICE? ECO FEVE<40% Ou doença valvar HP + FEVE nl DDVE DDVE provável DDVE pouco provável 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 DDVE????? Excluir outras causas HP Cateterismo direito PoAP>15 RVP < 3 PoAP 15 RVP 3 PoAP <15 RVP 3 DDVE Hipertensivo? Nitroprussiato Fator de risco DDVE?? 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 6

7 DDVE????? PoAP 15 RVP 3 PoAP <15 RVP 3 Hipertensivo? Nitroprussiato Fator de risco DDVE?? PoAP<15 RVP 3 Muitos HP pré capilar +DDVE Exercício Volume Tratar HP? estudos Poucos PoAP <15 RVP < 3 HAP DDVE 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 HP + FEVE NL DDVE DDVE??? DDVE pouco provável Excluir outras Causas HP Cateterismo PoAP < 15 RVP 3 HAP PoAP >15 DDVE????? 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 Abordagem diagnóstica SUSPEITA HP? ECO Disfunção cardíaca esquerda? ECO SHUNT Sistêmico-pulmonar congênito? ECO com contraste 7

8 HP Shunt sistêmico-pulmonar Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO?? TEP crônico? Cintilografia perfusão Normal Indeterminado ou múltiplas falhas Exclui TEPc Angio TC, RNM, arteriografia Avaliação multidisciplinar 4 th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC2009 8

9 TEPc Radiografia de tórax Área avascular Alteração pleural AP-LID > 20mm S 78% E 92% Sato T, et al. Respiratory Medicine 2005 TEP crônico TC AR tórax Assimetria tamanho vasos segmentares Padrão mosaico Densidades periféricas S 94% 100% E 96% 98% Bergin CJ et al, AJR 1996;166:

10 Circulação colateral Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO? V/Q Angio TC - ARTERIOGRAFIA PULMONAR CIRURGIA? Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO? V/Q Angio TC - ARTERIOGRAFIA PULMONAR CIRURGIA? Colagenose? HIV? Sorologias Cateterismo direito 10

11 Esclerodermia & HAP Cutânea limitada HAP : 10 50% Difusa HAP : 10-20% HAP & Doença do colágeno Doença mista 23-53% Lupus eritematoso sistêmico 0,5-14% Artrite reumatóide Síndrome de Sjogren Dermatopolimiosite Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO? V/Q Angio TC/ Arteriografia pulmonar CIRURGIA? Colagenose? HIV? Sorologias Cateterismo direito Doença parenquimatosa? Hipoxemia? PFP GASO TC TORAX 11

12 DVOP Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO? V/Q Angio TC Arteriografia pulmonar CIRURGIA? Colagenose? HIV? Sorologias Cateterismo cardíaco Doença parenquimatosa? Hipoxemia? PFP GASO TC TORAX GRAU DE HP É PROPORCIONAL??????????????? 12

13 Função pulmonar CVF (%) 88±15 PADm 9,84±5,6 VEF 1 (%) 82 ±15 PAPm 60 ±15 DCO (%) 65 ±4 SVM 63 ±6 DCO med 18±5 RVP 13,33 ±7,12 PaO2 71±11 RVS/RVP 0,55 ±0,23 PaCO2 31±5 IC 2,4 ±0,74 Abordagem diagnóstica TEP CRÔNICO? V/Q Angio-TC Arteriografia pulmonar CIRURGIA? Colagenose? HIV? Sorologias Cateterismo cardíaco Doença parenquimatosa? Hipoxemia? PFP GASO TC TORAX Hip. portal? US ABDOME EDA - PPF Cateterismo cardíaco Esquistossomose 13

14 Hipertensão porto-pulmonar Receptores Tx hepático: 3.5 a 8.5% Hipertensão pulmonar Hipertensão portal: 9% H. PORTAL H. PULMONAR 4 7 anos HP & Hipertensão portal HP leve PAPm < 30mmHg DC & RVP nl ou Fluxo e volume intravascular HP moderada a grave DC ou nl & RVP Remodelamento vascular HP e hipertensão portal 14

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16 Cateterismo cardíaco WERNER FORSSMANN ( ) Diagnóstico específico Avaliação clínica Função pulmonar Ecocardiograma 722 Esclerodermia DCO<50% PAPs > 35 mmhg DCO >20%/1 ano Dispnéia 164 Cateterismo cardíaco 147 Mukerjee et al. Ann Rheum Dis 2003 Esclerodermia TOTAL=147 PAPm < (24%) HAP 89 (61%) HAP 22 (15%) PREVALÊNCIA 89/722: 12% 3 TEP 19 : VE Mukerjee et al. Ann Rheum Dis

17 RVP= PAP P ajus / DC PAP (mmhg) RVP= PAP P ajus / DC PAP (mmhg) HAPI DPOC DVE Crise tireotóxica RVP= PAP P ajus / DC PAP (mmhg) Pcap (mmhg) DC (L/m) RVP (UW) HAPI ,2 DPOC ,2 DVE Crise tireotóxica

18 Suspeita de HP ECO TT Sinais de dça cardíaca E? Sinais de shunt intracardíaco? Cardiopatia E, valvar Cardiopatia Congênita Rx / TC tórax / Espirometria Oximetria noturna / Polissonografia Cintilografia V/Q Angio TC FAN, FR, ANCA Sorologias: HIV Função Hepática PPF / biópsia retal DPOC, Dças intersticiais Anormalidades cx torácica Distúrbios do sono TEP crônico Lúpus, Esclerodermia, Dça reumatóide, vasculites AIDS Hipertensão Portopulmonar Esquistossomose Hipertensão Arterial Pulmonar IDIOPÁTICA Condições associadas a HP Suspeita de HP ECO TT Sinais de dça cardíaca E? Sinais de shunt intracardíaco? Cardiopatia E, valvar Cardiopatia Congênita Rx / TC tórax / Espirometria Oximetria noturna / Polissonografia Cintilografia V/Q Angio TC FAN, FR Sorologias: HIV Função Hepática PPF / biópsia retal DPOC, Dças intersticiais Anormalidades cx torácica Distúrbios do sono TEP crônico Lúpus, Esclerodermia, Dça reumatóide, vasculites AIDS Hipertensão Portopulmonar Esquistossomose Hipertensão Arterial Pulmonar IDIOPÁTICA Condições associadas a HP Coordenação: Jaquelina Sonoe Ota Arakaki (SP) Veronica Amado (DF) 18

19 Registro Brasileiro de Hipertensão Arterial Pulmonar Distrito Federal ( ) Números de Centros de Referência/Estado 1 2 Ceará Pernambuco Minas Gerais Rio de Janeiro São Paulo Rio Grande do Sul Registro Brasileiro de Hipertensão Arterial Pulmonar 1013 pacientes N 1013 Outras causas 169 pacientes HAP 844 pacientes Idade Feminino 45 ±18a 68% NYHA III-IV 58% TEPcH 114 pacientes < 18 anos 73 pacientes > 18 anos 771 pacientes Cateterismo 70% (HAPI 84%) Junho 2009 Registro Brasileiro de Hipertensão Arterial Pulmonar 1% 1% 15% 24% Idiopática Hereditária Anorexígeno Colagenose 37% 16% 4% 2% C Congenita HPortal HIV Esquistossomose n= 654 pacientes 19

20 HAPI - Sobrevida Cancer pulmão avançado NYHA IV Cancer mama avançado NYHA III III Fibrose pulmonar idiopática NYHA I/II I/II D Alonzo et al. Ann Internal Med 1991 Kato et al. Cancer 2001 Bjoraker et al. Am J Resp Crit Care Med anos Teste de caminhada TC6M = 391±79 mts 20

21 PaCO2 AUC 0,788±0,68 p>0,002 p=0,72 21