UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE CURSO DE MEDICINA JORDANA CHRISTINE DE SOUZA CARDOSO

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE CURSO DE MEDICINA JORDANA CHRISTINE DE SOUZA CARDOSO ACALASIA DE ESÔFAGO IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO São Luís 2012

2 JORDANA CHRISTINE DE SOUZA CARDOSO ACALASIA DE ESÔFAGO IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Curso de Medicina do Centro de Ciências Biológicas e da Saúde da Universidade Federal do Maranhão, como requisito para obtenção do grau de Médico. Orientadora: Profª Dra. Claudia Regina Nunes Eloi da Luz. São Luís 2012

3 JORDANA CHRISTINE DE SOUZA CARDOSO ACALASIA DE ESÔFAGO IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Curso de Medicina do Centro de Ciências Biológicas e da Saúde da Universidade Federal do Maranhão, como requisito para obtenção do grau de Médico. Orientadora: Profª Dra. Claudia Regina Nunes Eloi da Luz. Aprovada em / / BANCA EXAMINADORA Profª Dra. Claudia Regina Nunes Eloi da Luz Presidente (Orientadora) Prof. Dr. Fernando Antônio Guimarães Ramos 1 Examinador. Prof a. Ms. Márcia Andréa Costa Gomes 2º Examinador Prof a. Ms. Maria da Graça Mouchrek Jaldin 3º Examinador

4 Aos meus pais, pela dedicação, amor e apoio incondicional que foram fundamentais para minha formação.

5 AGRADECIMENTOS A Deus, pelas bênçãos constantes e pela conclusão de mais uma etapa da minha trajetória. Aos meus pais, Antero Pinto Cardoso e Maria Tereza de Souza Cardoso, pelo exemplo de vida, amor, dedicação e apoio incondicional. Aos meus irmãos Antero Filho e Rommel Cardoso, pela compreensão e companheirismo durante todas as etapas da construção deste trabalho. Aos meus familiares, pelo carinho e incentivos constantes. À minha orientadora, Profª. Dra. Claudia Regina Nunes Eloi da Luz, por sua disponibilidade, acessibilidade e apoio que foram fundamentais para a confecção deste trabalho. Aos meus amigos, Paulo Noronha, Nilton Costa e Suania Lima, pelo suporte na construção deste trabalho e pela amizade verdadeira. Ao professor Dr. Humberto Oliveira Serra, pela ajuda na interpretação dos gráficos da manometria. Aos meus professores e à Universidade Federal do Maranhão, pelos conhecimentos adquiridos durante minha formação médica. Aos membros da Banca Examinadora, pela disponibilidade e presteza.

6 "Não desampares a sabedoria, e ela te guardará; Ama-a, e ela te protegerá." Provérbios 4.6

7 6 ACALASIA DE ESÔFAGO IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO IDIOPATHIC ESOPHAGEAL ACHALASIA: CASE REPORT AUTORES: Jordana Christine de Souza Cardoso 1 Claudia Regina Nunes Eloi da Luz 2 1 Estudante do 6º ano de Medicina da Universidade Federal do Maranhão (UFMA). 2 Médica do Serviço de Gastropediatria do Hospital Universitário Materno Infantil (HUMI-UFMA). Doutora em Gastropediatria pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Universidade Federal do Maranhão - Hospital Universitário Materno Infantil (Serviço de Gastroenterologia Pediátrica).

8 7 RESUMO Introdução: A acalasia de esôfago idiopática se caracteriza por uma falha no relaxamento do esfíncter inferior do esôfago e aperistalse do corpo esofagiano, levando a uma dificuldade na passagem do alimento pela transição esofagogástrica. Objetivo: Relatar um caso de acalasia de esôfago idiopática, descrevendo a anamnese, exame físico, exames complementares, abordagem terapêutica e evolução da paciente. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo, observacional e descritivo, tipo relato de caso, realizado em um Hospital Universitário, em São Luís-Maranhão. A pesquisa foi realizada através da coleta de dados e registro fotográfico dos exames de imagem obtidos em prontuário. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 9 anos de idade, apresentando sintomas de disfagia e regurgitação. Foram realizados manometria, endoscopia digestiva alta com biópsia e esofagografia contrastada, como métodos diagnósticos auxiliares. A paciente foi submetida à dilatação por balão do esôfago e, posteriormente, à cardiomiotomia à Heller com cardioplastia à Thal, evoluindo com melhora clínica e da qualidade de vida. Conclusão: A acalasia esofágica idiopática possui sintomatologia semelhante à doença do refluxo gastroesofágico, muitas vezes, podendo ser confundidas, ocasionando atraso no diagnóstico. A esofagografia contrastada aliada ao quadro clínico e, mais especificamente, a manometria esofágica confirmam o diagnóstico. A cardiomiotomia à Heller associada à confecção de válvula antirrefluxo, configura-se no tratamento de escolha. Descritores: Acalasia esofágica. Criança. Transtornos de Deglutição.

9 8 ABSTRACT Introduction: Idiopathic esophageal achalasia is characterized by a failure in the relaxation of the lower esophageal sphincter and aperistalsis of the esophageal body, leading to difficulty in passing food through the esophagogastric junction. Objective: Reporting a case of idiophatic esophageal achalasia, describing anamnesis, physical examination, additional exams, therapeutic approach and patient s evolution. Methods: It is a retrospective observational descriptive case report study. It was conducted in University Hospital located in São Luís-Maranhão. The research was performed using a collection of clinical database and photographic registry of image exams obtained from patient records. Case report: Female patient, 9 years old, presenting dysphagia and food regurgitation. As additional diagnostic methods, manometry, high digestive endoscopy and barium esophagogram were performed. The patient was submitted to esophageal pneumatic dilation and Heller myotomy surgery associated to Thal s cardioplasty. She evolved with improvement of clinical symptoms and quality of life. Conclusion: Idiophatic esophageal achalasia has symptoms similar to gastroesophageal reflux disease. It can be confused with this disease, causing delay in its diagnosis. Barium esophagogram associated to clinical presentation and, more specifically, esophagus manometry confirms its diagnosis. Heller myotomy surgery associated to antireflux procedure is the treatment of choice for this disease. Keywords: Esophageal achalasia. Child. Deglutition Disorders.

10 9 INTRODUÇÃO A acalasia de esôfago idiopática é uma desordem motora do sistema nervoso entérico caracterizada pela degeneração seletiva dos neurônios inibitórios mioentéricos que inervam o corpo esofagiano e o esfíncter inferior do esôfago (EIE). O desequilíbrio resultante entre os neurônios inibitórios e os excitatórios ocasiona falha no relaxamento do EIE durante a deglutição e perda progressiva da peristalse do corpo esofagiano, levando a uma dificuldade na passagem do alimento pela transição esofagogástrica e graus variáveis de dilatação do esôfago (4, 8, 28). A acalasia pode ser primária ou secundária. A forma primária ou idiopática compromete somente o esôfago e não tem etiologia conhecida. Já a secundária possui diversas causas: doenças genéticas, como a Síndrome de Allgrove; degenerativas, como a doença de Parkinson; doença de Chagas; pós-fundoplicatura e secundária a neoplasias malignas da junção esofagogástrica (11). No Brasil, a doença de Chagas é a causa mais importante encontrada (8). Várias teorias foram formuladas na tentativa de explicar a etiologia da acalasia idiopática, tais como: mecanismo genético, mecanismos mediados por infecções e mecanismos imunomediados. Existem muitos estudos sendo desenvolvidos em busca da etiologia dessa doença, entretanto, atualmente, a teoria mais aceita é que haja uma complementaridade entre predisposição genética e resposta imune inadequada desencadeada por processo infeccioso, principalmente viral, levando a lesão do plexo mioentérico (21). A acalasia idiopática é uma doença pouco frequente, com incidência de 1 caso para cada habitantes e prevalência de aproximadamente 10 para cada habitantes (11). Em crianças, essa doença é considerada rara (12), apresentando incidência anual de 0,11 casos para cada crianças (14). Não há

11 10 predileção por sexo e pode ocorrer em qualquer idade, embora a incidência maior seja entre anos (27) e anos (26). Clinicamente, a acalasia se manifesta por disfagia, tanto para sólidos quanto para líquidos, e regurgitação alimentar. Além disso, dor torácica, pirose e emagrecimento também podem ocorrer. A regurgitação pode ser grave o bastante para causar complicações pulmonares como tosse ou pneumonia aspirativa (1, 6). Por isso, com esse quadro clínico, muitas vezes essa afecção é confundida com a doença do refluxo gastroesofágico, pois os sintomas são semelhantes (10, 28). O diagnóstico da acalasia é feito com base na história clínica, nos resultados da esofagografia contrastada por bário, endoscopia e manometria esofagiana. A manometria é o padrão-ouro para o diagnóstico da doença (22). Quanto ao tratamento, a dilatação por balão e a esofagocardiomiotomia à Heller são as modalidades terapêuticas mais comumente utilizadas (25). Ambos os procedimentos têm se mostrado tratamentos seguros e efetivos em crianças (3, 28). O tratamento medicamentoso com nitratos, antagonistas dos canais de cálcio, sildenafil e injeção de toxina botulínica, que promovem o relaxamento do EIE, não tem sido utilizado em crianças. Em adultos, não apresentou resultados satisfatórios (12, 20). Tendo em vista a raridade desta patologia e a dificuldade diagnóstica, este trabalho tem por objetivo relatar um caso de acalasia de esôfago idiopática em uma criança acompanhada no ambulatório de gastroenterologia pediátrica do Hospital Universitário Materno Infantil, descrevendo a anamnese, exame físico, exames complementares, abordagem terapêutica e a evolução da paciente. Este estudo pretende ainda, suscitar o interesse à pesquisa dessa condição, visando melhorar a conduta no manejo da acalasia de esôfago idiopática.

12 11 MÉTODOS Trata-se de um estudo retrospectivo, observacional e descritivo, tipo relato de caso, realizado no ambulatório de gastroenterologia pediátrica do Serviço de Gastropediatria do Hospital Universitário Materno Infantil (HUMI), em São Luís- Maranhão. A pesquisa foi realizada através da coleta de dados clínicos e dos resultados de exames em prontuário no Serviço de Arquivo Médico (SAME), localizado nas dependências desse Hospital. Foi feito ainda o registro fotográfico dos exames de imagem obtidos do prontuário da paciente. O presente estudo foi avaliado e aprovado pela Comissão Científica do Hospital Universitário Presidente Dutra (HUPD), recebendo parecer de número / e submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa do HUPD da Universidade Federal do Maranhão (UFMA), seguindo os princípios da Bioética, conforme Resolução nº 196/96 e suas suplementares do Conselho Nacional de Saúde. Os pais da paciente foram informados sobre o estudo e assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (Apêndice). RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino, 9 anos, parda, estudante, natural de São Luís- Maranhão e residente nesta cidade desde o nascimento. Encaminhada ao ambulatório de gastroenterologia pediátrica do Hospital Universitário Materno Infantil em abril de 2011, procedente do ambulatório de gastropediatria do Hospital Dr. Juvêncio Mattos, com queixas de disfagia e regurgitação noturna há 5 meses. Iniciou o quadro aos 5 anos de idade, em abril de 2007, com queixas de dor epigástrica, disfagia para alimentos sólidos, pirose e dor retroesternal. Nesse

13 12 período, realizou-se endoscopia digestiva alta (EDA) que evidenciou esofagite crônica moderada (compatível com refluxo gastroesofágico), discretas ondulações mucosas transversais no esôfago, com calibre e peristalse normais; gastrite, duodenite e jejunite crônicas leves e inespecíficas, além de pesquisa para Helicobacter pylori negativa, sendo prescrito omeprazol e domperidona em doses habituais para a faixa etária. Após quatro meses de tratamento, houve melhora dos sintomas de disfagia, pirose e dor retroesternal, queixando-se somente de dor epigástrica, sendo mantido o tratamento com dose de manutenção. De março de 2008 a setembro de 2010, a paciente apresentou quadros de vômitos recorrentes, odinofagia e dor epigástrica, sem melhora dos sintomas, apesar do tratamento com domperidona e omeprazol. Nesse período, foi realizada nova EDA que evidenciou o mesmo padrão citado anteriormente. Em novembro de 2010, a paciente apresentou disfagia para alimentos sólidos, associada à dor retroesternal e à regurgitação noturna, de moderado volume com reconhecimento de alimentos recentemente ingeridos. Negava febre, perda de peso e história compatível para broncoaspiração. Alternava tratamento com domperidona e omeprazol ou ranitidina. Tendo em vista a persistência das queixas e evolução com piora dos sintomas, foi realizado a seriografia esôfago-gastroduodenal que mostrou trânsito esofagiano lento; esôfago distendido com calibre de 4 cm; redução de calibre na transição esofagogástrica, sugerindo acalasia ou megaesôfago (Figura 1). Realizouse sorologia para doença de Chagas pelo teste ELISA, hemaglutinação e imunofluorescência indireta, todos apresentando resultados negativos para esta doença. Foi então submetida à manometria esofagiana, que evidenciou pressão normal e ausência de relaxamento no EIE (Figura 2); corpo esofagiano

14 13 apresentando 100% de contrações simultâneas, com ondas iterativas de baixa amplitude e duração prolongada. O esfíncter superior esofagiano era normal. Com os resultados desses exames, sugeriu-se o diagnóstico de acalasia de esôfago idiopática. Sendo então, encaminhada ao Hospital Universitário Materno Infantil para avaliação cirúrgica. A paciente apresenta história pregressa de intolerância à lactose, diagnosticada aos 4 anos de idade por meio de teste de tolerância oral à lactose, recebendo dieta isenta deste dissacarídeo desde então. Além disso, foi diagnosticada com rinite alérgica e hipertrofia de adenoide, sem relato de outras comorbidades. Apresentava vacinação completa pelo calendário do Ministério da Saúde, sem relato de cirurgias prévias. Nascida de parto vaginal a termo, pesando 2990 g e 50 cm de comprimento, não houve intercorrências durante a gestação e o parto. Quanto aos antecedentes familiares, avó materna com câncer de colo uterino e irmão com hipospádia congênita já corrigida. Não havia história de caso semelhante ao da paciente na família. Ao exame físico, realizado em sua primeira consulta no Hospital Universitário em abril de 2011, apresentava-se em bom estado geral; ectoscopia sem alterações; peso 28,8 kg e estatura de 1,22 m, encontrava-se no escore z entre -2 e -1 de estatura para idade (adequada) e no escore z entre 1 e 2 de índice de massa corporal (IMC) para idade (sobrepeso); sinais vitais normais e leve desconforto à palpação da região epigástrica. Restante do exame físico sem alterações. Como conduta terapêutica, foi proposto, inicialmente, dilatação esofágica por balão. Após este procedimento, realizado em abril de 2011, a paciente evoluiu com melhora parcial do quadro clínico de disfagia e regurgitação. Em julho de 2011, foi

15 14 submetida à cardiomiotomia à Heller por laparotomia associada à cardioplastia à Thal, sem intercorrências. Apresentou boa evolução pós-operatória e o resultado da seriografia esôfago-gastroduodenal realizada após a cirurgia, mostrou redução do estreitamento da porção distal do esôfago (Figura 3). A paciente segue em acompanhamento ambulatorial, apresentando discreta disfagia aos alimentos sólidos, estatura para idade no escore z -2 e no escore z entre 1 e 2 de índice de massa corporal (IMC) para idade. DISCUSSÃO A acalasia é a mais conhecida doença motora do esôfago (7), na qual se observa a perda de neurônios inibitórios do plexo mioentérico de Auerbach do esôfago que produzem o polipeptídio vasoativo intestinal e o óxido nítrico. Essas substâncias são liberadas por ativação dos neurônios inibitórios do sistema nervoso entérico e causam hiperpolarização elétrica e uma resposta mecânica inibitória que consiste no relaxamento do EIE. Os pacientes portadores desta afecção, não apresentam tal resposta fisiológica (17), e como consequência ocorre falência do mecanismo de relaxamento muscular do EIE, aperistalse e dilatação do esôfago (10). A acalasia idiopática é uma doença rara na infância, sendo que até o momento não possui etiologia conhecida (10, 12). Não há predileção por sexo, raça e idade, embora o pico de incidência seja maior entre anos (27) e na sétima década (26). Alguns estudos, entretanto, mostram que a acalasia de esôfago na infância afeta mais as crianças do sexo masculino (10, 23). A paciente do caso relatado é do sexo feminino e foi diagnosticada com a doença aos 9 anos, diferindo assim dos estudos observados (12, 23, 27).

16 15 A acalasia de esôfago possui um quadro clínico variável, incluindo regurgitação de alimentos não digeridos, disfagia, perda ponderal e síndromes aspirativas levando a pneumonias de repetição. Em crianças maiores, a principal queixa é a disfagia progressiva (10). Sintomas como dor torácica, odinofagia e pirose também são comuns em pacientes acometidos pela doença (4). Neste presente caso, foram observados: disfagia para alimentos sólidos, regurgitação noturna, dor retroesternal e odinofagia compatíveis com os achados na literatura vigente (4, 10). Não foram observados perda de peso e sinais de broncoaspiração. A doença do refluxo gastroesofágico possui um quadro clínico semelhante à acalasia de esôfago. Por isso, essas doenças podem ser confundidas, retardando assim o diagnóstico da acalasia (10, 28). A EDA evidenciando esofagite crônica moderada e os sintomas de pirose, dor retroesternal e disfagia apresentados pela paciente do presente caso são compatíveis com doença do refluxo gastroesofágico, que pode ter levado a um atraso no diagnóstico da acalasia. A dificuldade de acesso à esofagografia contrastada no sistema público de saúde pode ter contribuído também para esse atraso. O diagnóstico da acalasia é baseado no quadro clínico e, principalmente, nos resultados de exames complementares do trato gastrointestinal. A esofagografia contrastada é o método mais antigo e muito utilizado, pois é efetivo na determinação da doença (29). Em pacientes com acalasia observam-se retenção do contraste no esôfago, esvaziamento deficiente, incoordenação no trânsito, dilatação esofágica e afilamento da transição esofagogástrica (8). A seriografia esôfago-gastroduodenal do caso descrito revelou trânsito esofagiano lento, bem como dilatação de 4 cm de diâmetro do órgão e diminuição do calibre da transição esofagogástrica, de acordo com os relatos encontrados na literatura (8, 29).

17 16 Outro exame utilizado é a endoscopia digestiva alta, que auxilia no diagnóstico de exclusão de outras causas de estreitamento esofágico, como por exemplo, a neoplasia de fundo gástrico (9). Este exame tem importância fundamental para a verificação da presença de esofagites e outros tipos de lesões que podem estar associadas à acalasia, além de possibilitar a realização de biópsia da mucosa esofágica (10). A paciente do caso foi submetida à EDA com biópsia, que evidenciou esofagite crônica moderada, compatível com refluxo gastroesofágico, discretas ondulações mucosas transversais no esôfago, com calibre e peristalse normais, além de gastrite, duodenite e jejunite crônicas leves. Nenhuma alteração relacionada a outras causas de estreitamento esofágico foi evidenciada. A manometria esofágica é o exame padrão-ouro para confirmação do diagnóstico da doença. É de fácil execução e possui alta acurácia, sendo limitado o uso devido ao alto custo financeiro (24). Esse exame tem como achados característicos, o aumento da pressão basal e ausência do relaxamento do EIE. Observa-se, também, falta de coordenação do corpo esofagiano durante a deglutição, levando a aperistalse (8). A manometria realizada, na paciente do caso, evidenciou pressão basal normal e ausência de relaxamento no EIE, sendo que a literatura mostra que menos de 50% dos pacientes apresentam EIE hipertenso (20). Evidenciou-se ainda, corpo esofagiano apresentando 100% de contrações simultâneas, com ondas iterativas de baixa amplitude e duração prolongada, além de esfíncter superior esofagiano normal, achados estes, compatíveis com os resultados manométricos da acalasia de esôfago encontrados na literatura (8, 20). Atualmente, não há cura para a acalasia esofagiana. O objetivo principal do tratamento se resume na redução da pressão basal do esfíncter inferior do esôfago com a eliminação da obstrução, resultando, assim, em um alívio dos sintomas (5, 15).

18 17 Por muitos anos, a dilatação pneumática foi considerada o tratamento de escolha para essa doença. Entretanto, devido ao alto índice de recidivas, à grande possibilidade de repetição do procedimento e ao risco de perfuração esofágica (10, 20), a dilatação pneumática deixou de ser o método definitivo para o tratamento dessa afecção (29). No caso relatado, a paciente foi submetida à dilatação esofágica por balão, havendo melhora parcial da disfagia e da regurgitação. Após 15 dias do procedimento, apresentou recidiva da regurgitação, principalmente noturna. Quanto ao tratamento cirúrgico, a esofagocardiomiotomia à Heller é considerada o tratamento cirúrgico clássico, associada a um procedimento antirrefluxo, pois a realização somente da cardiomiotomia favorece o surgimento do refluxo gastroesofágico (10). Seguimentos a longo prazo, mostram que crianças que se submetem a esse procedimento apresentam resultados satisfatórios (2). A cirurgia realizada na paciente do caso consistiu em uma esofagocardiomiotomia por laparotomia, seguida por cardioplastia à Thal, com sutura da musculatura do estômago à musculatura esofágica, como procedimento antirrefluxo. Como resultado, pôde-se observar uma redução do estreitamento distal esofagiano (Figura 3), proporcionando uma melhora do quadro clínico e da qualidade de vida da paciente. A paciente encontra-se no décimo segundo mês de pós-operatório, em acompanhamento ambulatorial. Apresenta melhora dos sintomas da doença, com discreta disfagia para alimentos sólidos. Um estudo realizado na Universidade Federal de São Paulo mostrou que no pós-operatório da maioria dos pacientes portadores de megaesôfago, submetidos à cardiomiotomia associada a procedimento antirrefluxo, pode ocorrer algum grau de disfagia, porém essa é geralmente leve, esporádica e de menor intensidade que a pré-operatória, podendo

19 18 ser explicada, em parte, pela aperistalse esofágica que persiste mesmo após a cirurgia (13). Desde a introdução da cirurgia laparoscópica minimamente invasiva, a opção por tratamento cirúrgico tem aumentado significativamente. A cardiomiotomia laparoscópica à Heller associada à confecção de válvula antirrefluxo é o tratamento mais eficiente para a acalasia de esôfago (25). Há uma diminuição no tempo de internação e nos custos hospitalares, com retorno mais precoce às atividades cotidianas da criança (18). Alguns serviços não dispõem dessa tecnologia, sendo seu uso limitado (10). CONCLUSÃO A acalasia de esôfago idiopática é uma doença rara na faixa etária pediátrica, cuja sintomatologia é semelhante ao refluxo gastroesofágico, dessa forma, muitas vezes é confundida com esta doença, determinando insucesso no tratamento e atraso no diagnóstico da acalasia esofágica. A esofagografia contrastada com bário aliada ao quadro clínico e, mais especificamente, a manometria esofágica confirmam o diagnóstico da acalasia. Quanto ao tratamento cirúrgico da doença, a cardiomiotomia à Heller associada à confecção de válvula antirrefluxo, configura-se na terapia de escolha em muitos serviços, tendo sido instituída no caso relatado. A paciente apresentou uma evolução favorável com melhora na qualidade de vida.

20 19 REFERÊNCIAS (1) Abrahão Júnior LJ. Ultrassonografia intraluminal de alta frequência em pacientes com doença de Chagas e acalásia idiopática. [tese]. Rio de Janeiro: Universidade Federal do Rio de Janeiro; (2) Ashcraft KW. The esophagus. In: O Neill JA. Pediatric Surgery. 5ª ed. Philadelphia. Mosby; p (3) Askegard-Giesmann JR, Grams JM, Hanna AM, Iqbal CW, The S, Moir CR. Minimally invasive Heller's myotomy in children: safe and effective. J Pediatr Surg 2009; 44 (5): (4) Centeno Neto AA, Nogueira AAC, Rodrigues MPC, Cardoso MWC, Gonçalves EAC, Turiel PRF. Megaesôfago idiopático não avançado: relato de caso. Rev Para Med 2008; 22(3): (5) Cheatham JG, Wong RK. Current approach to the treatment of achalasia. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13(3): (6) Chuah SK, Hsu PI, Wu KL, Wu DC, Tal WC, Changchien CS update on esophageal achalasia. World J Gastroenterol 2012; 18(14): (7) Chuah SK, Wu KL, Hu TH, Hu TH, Tai WC, Changchien CS. Endoscope-guided pneumatic dilation for treatment of esophageal achalasia. World J Gastroenterol 2010; 16(4): (8) Dantas RO. Comparação entre acalasia idiopática e acalasia consequente à Doença de Chagas: revisão de publicações sobre o tema. Arq. Gastroenterol 2003; 40(2): (9) Farrokhi F, Vaezi MF. Idiopathic (primary) achalasia. Orphanet J Rare Dis 2007; 2:38. (10) Fernandez PM, Lucio LAG, Pollachi F. Acalasia de esôfago de causa desconhecida na infância. J Pediatr 2004; 80(6): (11) Francis DL, Katzka DA. Achalasia: update on the disease and its treatment. Gastroenterology 2010; 139(2): (12) Hamza AF, Awad HA, Hussein O. Cardiac Achalasia in Children. Dilatation or surgery? Eur J Pediatr Surg 1999; 9: (13) Herbella FAM, Del Grande JC, Lourenço LG, Mansur NS, Haddad CM. Resultados tardios da operação de Heller associada à fundoplicatura no tratamento do megaesôfago: análise de 83 casos. Rev Ass Med Brasil 1999; 45(4): (14) Hussain SZ, Thomas R, Tolia V. A review of achalasia in 33 children. Dig Dis Sci 2002; 47: (15) Lee CW, Kays DW, Chen MK, Islam, S. Outcomes of treatment of childhood achalasia. J Pediatr Surg 2010; 45(6):

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22 Figura 1 - Seriografia esôfago-gastroduodenal contrastada mostrando um afilamento do esôfago junto à cárdia, dificultando a passagem do contraste e com alargamento do corpo esofágico. 21

23 Figura 2 - Manometria esofagiana mostrando ausência de relaxamento do esfíncter inferior do esôfago após deglutições. 22

24 Figura 3 - Seriografia esôfago-gastroduodenal contrastada realizada póscirurgia mostrando uma redução do estreitamento distal esofagiano. 23

25 APÊNDICE 24

26 25 HOSPITAL UNIVERSITÁRIO MATERNO INFANTIL SERVIÇO DE GASTROPEDIATRIA- HU- UFMA TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Caro(a) Senhor(a) Eu, Cláudia Regina Nunes Eloi da Luz, médica, portadora do CPF: , RG: , estabelecida na Rua Osires, n 34, apto. 1201, Edifício Mônaco, Renascença II, na cidade de São Luís - MA, cujo telefone de contato é (98) / , desenvolverei uma pesquisa cujo título é ACALASIA DE ESÔFAGO IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO. O objetivo deste estudo é relatar o seu quadro clínico, incluindo os dados retirados da história, fotos dos exames de sangue, anatomopatológicos e/ou radiológicos, além das informações obtidas através de exame clínico. Além disso, nesta pesquisa o Sr (a) responderá algumas perguntas feitas por um entrevistador participante da pesquisa para melhor elucidação do caso, sendo que os demais dados necessários serão obtidos de seu prontuário médico. Em qualquer momento da entrevista, a mesma poderá ser suspensa sem prejuízo do seu tratamento. Também é garantida a liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo. Não haverá qualquer investigação clínica ou laboratorial nem interferência em seu tratamento médico. A sua participação é voluntária, não remunerada, sendo garantido o sigilo e privacidade de seus dados. Sua participação não trará qualquer benefício direto, mas proporcionará um melhor conhecimento à respeito da sua doença. Todos os dados referentes a esta pesquisa serão eventualmente publicados e apresentados em reuniões científicas.

27 26 Caso concorde em participar o Sr (a) e o pesquisador responsável deverão assinar este termo de consentimento em 2 vias, sendo que uma cópia deverá ficar com o Sr (a) e outra com o pesquisador. Caso sinta-se lesado ou prejudicado pela pesquisa favor entrar em contato com o Comitê de Ética e Pesquisa do Hospital Universitário Presidente Dutra, Rua Barão de Itapary, 227, Centro, Cep: , São Luís MA, Tel: E caso queira obter informações adicionais favor entrar em contato nos telefones e endereço citados logo no início deste documento. Declaro que, além de ler, recebi uma cópia desse documento e concordo em participar desse projeto como voluntário do relato, o que fica confirmado pela minha assinatura abaixo. São Luís,, de Pesquisador Nome do participante (pesquisado) Endereço: Telefone de contato: Responsável (pacientes < 18 anos, crianças e adolescentes) Endereço: Telefone de contato:

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