Malformações do trato urinário

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1 Malformações do trato urinário 17/08/ Dra. Marcela Noronha Devido à origem embriológica do trato urinário, muitas malformações podem ocorrer. Algumas delas são simples e frequentes, já outras são complexas e raras. Com a realização rotineira de ultrassons gestacionais, o diagnóstico de malformações durante o pré-natal virou rotina, sendo mais comum o aparecimento no trato urinário e no sistema nervoso central. Segundo alguns autores, cerca de 0,5% dos bebês recém-nascidos apresentam indícios de malformação no ultrassom, sendo que destes bebês 70% são confirmados com alguma malformação renal. A recomendação é que se realize um primeiro ultrassom para rastreio de anomalias do sistema urinário entre a 15ª e a 18ª semana gestacional e um segundo ultrassom entre 28ª a 30ª semana, sendo este último mais sensível para o diagnóstico de alterações no trato urinário. As principais vantagens do diagnóstico pré-natal, no caso de uma confirmação para malformações

2 no trato urinário, são: Antecipação em procurar um nefrologista infantil e/ou urologista pediátrico para orientações; Preparar emocionalmente a família; Saber as possibilidades de tratamentos; Ter uma equipe de profissionais habilitados para receber o bebê e fazer seu seguimento; Se necessário, nos casos graves, intervenção cirúrgica no momento adequado (pré ou pós-natal). As malformações mais frequentes do trato urinário são: Agenesia renal bilateral; Rim único; Ectopias renais / Rim em ferradura / Rim em bolo ; Estenose da junção ureteropiélica (JUP); Estenose da junção ureterovesical (JUV); Duplicidade ureteral; Ureteroceles; Ureteres ectópicos; Válvula de uretra posterior; Displasia renal multicística;. Para que você conheça um pouco mais do assunto, temos aqui um breve relato sobre cada uma das malformações citadas, abordando seus pontos mais importantes. Vale lembrar que, em caso de dúvidas, sempre consulte seu médico. :) Agenesia renal bilateral A agenesia renal é a malformação mais grave do trato urinário e é caracterizada pelo não desenvolvimento dos rins. A origem é desconhecida, mas acredita-se que ocorra devido a diversos fatores. Pode ocorrer de forma isolada ou fazer parte de uma síndrome ou alteração genética. A ausência dos rins e a consequente incapacidade de produzir urina fazem com que haja uma grande diminuição do volume do líquido localizado dentro da barriga da mãe, chamado de líquido amniótico. A baixa produção do líquido amniótico resulta em diversas anomalias fetais caracterizadas por desenvolvimento inadequado do pulmão, um rosto típico e deformidades nos membros superiores e inferiores, e são chamadas de sequência de Potter. Outros sistemas que também podem apresentar alguma malformação associados à agenesia renal bilateral são, por frequência de aparecimento:

3 Sistema cardiovascular 14% Sistema musculoesquelético 40% Sistema nervoso central 19% O diagnóstico desta malformação é feito através de ultrassom a partir da 14ª semana de gestação, quando o líquido amniótico passa a ter um papel importante no desenvolvimento fetal. As evidências ultrassonográficas para esta patologia durante o ultrassom são: Não visualização de ambos os rins; Bexiga sem urina dentro; Baixíssima produção de líquido amniótico, conhecida como oligoâmnio. Aproximadamente 31% dos fetos com agenesia renal bilateral acabam sendo abortados naturalmente e em 47% ocorre um retardo do crescimento intrauterino. Das crianças que conseguem nascer 60% são prematuras e esta doença é incompatível com a vida. Rim único Durante a gestação um dos rins pode não ser formado. A agenesia renal unilateral ou rim único ocorre em uma frequência de 1:2900 nascimentos. Mães portadoras de diabetes e de raça negra tem maior probabilidade de terem seus filhos acometidos. Normalmente, estas crianças tem um número menor de néfrons (unidades funcionantes do rim) e, por isso, ocorre um fenômeno compensatório levando a uma hipertrofia do rim existente, o que faz com que este tenha um tamanho acima da média na maioria dos casos. Ao saber que seu filho tem apenas um rim é necessário um acompanhamento com um nefrologista infantil para investigar as possíveis anormalidades de outros órgãos e tecidos e garantir uma boa função renal. Ectopias renais / Rim em ferradura / Rim em bolo Muitas são as malformações onde o rim se encontra fora de sua localização adequada. São elas: Ectopias renais, ou seja, rins fora do posicionamento adequado no organismo: Ocorre quando os rins, após sua formação, não migram para o local adequado. Nas ectopias mais comuns ambos os rins ficam do mesmo lado (ectopia renal cruzada) ou permanecem na região pélvica. Os dois rins ou apenas um podem estar localizados de maneira inadequada. Rim em ferradura : rins, normalmente em região pélvica, unidos pelos polos inferiores. Rim em bolo : neste caso, as células que formariam o rim se unem formando um único rim na região pélvica com dois sistemas coletores (por onde a urina sai para ir até a bexiga). Quando se examina a região da barriga de indivíduos acometidos, esse tipo de anomalia se

4 assemelha a um tumor. Devido ao mau posicionamento renal outras malformações podem estar associadas. São elas: Trajeto do ureter (tubo que leva a urina produzida no rim até a bexiga) anômalo provocando obstruções do fluxo urinário; Refluxo vesico-ureteral, ou seja, a urina da bexiga retorna ao rim; Alterações cardiovasculares; Alterações esqueléticas; Alterações gastrointestinais; Alterações ginecológicas. O prognóstico para esses tipos de malformações costuma ser bom, principalmente se não houver associação com outras anomalias. Estenose da junção ureteropiélica (JUP) A estenose da junção ureteropiélica, conhecida como estenose de JUP, ocorre quando há um estreitamento perto da saída renal do tubo que liga o rim a bexiga, denominado ureter, cuja função é conduzir a urina. Devido a este estreitamento, a urina produzida no rim não consegue alcançar ou chega de forma lenta a bexiga. Esta malformação ocorre em 1:5000 nascidos vivos, é de duas a três vezes mais comum no sexo masculino e de 10 a 25% mais frequente do lado esquerdo. Pode ocorrer em um dos lados (75 a 90% das vezes) ou bilateralmente (10-25% dos casos). O ultrassom é o primeiro exame necessário para iniciar uma investigação. Durante a realização do ultrassom pré-gestacional ou pós-gestacional é possível avaliar um acúmulo de urina no rim, o que sugere que há um impedimento ao fluxo urinário em alguma parte do trato urinário, conhecido como hidronefrose. Após a realização da suspeita diagnóstica é necessário procurar um nefrologista infantil para avaliar se estas são alterações importantes que possuem necessidade de intervenção cirúrgica para correção ou se são alterações mais leves que poderão ser acompanhadas clinicamente. Estenose da junção ureterovesical (JUV) A estenose da junção ureterovesical, conhecida como estenose de JUV, ocorre quando há um estreitamento do ureter (tubo que liga o rim a bexiga e tem a função de conduzir a urina) perto da entrada da bexiga. Devido a este estreitamento, a urina produzida no rim não consegue ou chega de forma lenta a bexiga.

5 O ultrassom é o primeiro exame necessário para iniciar uma investigação. Durante a realização do ultrassom pré-gestacional ou pós-gestacional é possível avaliar um acúmulo de urina no rim, o que sugere que há um impedimento ao fluxo urinário em alguma parte do trato urinário, conhecido como hidronefrose. Após a realização da suspeita diagnóstica é necessário procurar um nefrologista infantil para avaliar se estas são alterações importantes que possuem necessidade de intervenção cirúrgica para correção, ou se são alterações mais leves que poderão ser acompanhadas clinicamente. Duplicidade ureteral A duplicidade ureteral ocorre quando há o aparecimento de dois ureteres para cada rim, ou seja, dois tubos coletores levam a urina do mesmo rim para a bexiga. Esta duplicidade pode ocorrer em apenas um dos rins ou em ambos e há também a possibilidade desta duplicidade ser completa (cada ureter que sai do rim chega à bexiga) ou incompleta (saem dois ureteres do rim que se unem no meio do caminho para chegar à bexiga em um tubo único). Esta patologia é geneticamente determinada como autossômica dominante e ocorre em 0,1% da população. A duplicidade incompleta normalmente é encontrada através de exame sem repercussão clínica e não se constitui como doença, mas sim como uma variação da normalidade. Porém, em alguns casos, pode ocorrer obstrução do trato urinário e, neste caso, é necessária a avaliação de um urologista infantil. A duplicidade completa pode ou não se constituir uma doença. Quando não ocorre retorno da urina da bexiga para o rim (refluxo vesico-ureteral) ou obstruções do trato urinário é apenas uma variação da normalidade. Ocorrendo alguma alteração, o acompanhamento com nefrologista pediátrico e urologista infantil é necessário. Ureteroceles A ureterocele é uma dilatação congênita onde o ureter (tubo que leva urina do rim até a bexiga) se assemelha a um pequeno balão dentro da bexiga. Sua frequência é maior em mulheres (sete mulheres para cada homem) e normalmente é unilateral (90% dos casos). Pode ser uma malformação esporádica que, em geral, não causa sintomatologia. Porém, se realizado o diagnóstico, deve ser corrigida cirurgicamente, uma vez que pode causar uma obstrução do fluxo urinário. Também pode estar associada com duplicidade ureteral e, neste caso, pode levar a infecções urinárias intratáveis e grave obstrução do trato urinário, devendo ser

6 corrigida cirurgicamente. Ureteres ectópicos Esta malformação ocorre quando o ureter (tubo que leva urina do rim para a bexiga) se insere em um local incorreto. O ureter ectópico pode estar desembocando: De forma mal localizada na bexiga; Uretra (tubo que leva a urina da bexiga para o meio externo); Vulva ou vagina. Nestes casos a avaliação de um urologista infantil se faz necessária para decidir se há necessidade de correção cirúrgica. Válvula de uretra posterior É uma doença grave que só ocorre em meninos e se caracteriza por apresentar resquícios embrionários que formam uma membrana que impede que a urina saia da bexiga e vá para a uretra (canal que liga a bexiga com o meio externo).