DILATAÇÕES URINÁRIAS FETAIS (DUF) Protocolo elaborado por Alexandra Matias, Helena Jardim e Carlos Mariz

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1 DILATAÇÕES URINÁRIAS FETAIS (DUF) Protocolo elaborado por Alexandra Matias, Helena Jardim e Carlos Mariz INTRODUÇÃO A ecografia prénatal de rotina permite detectar precocemente dilatações do tracto urinário e dificuldade na progressão do fluxo urinário. Os rins e as suprarrenais fetais podem visualizar-se a partir das 9 sem (em 100% dos casos a partir das 13 sem). As suprarrenais podem mimetizar a presença de rins. A bexiga fetal pode visualizar-se em 80% dos casos a partir das 11 sem e em mais de 90% a partir das 13 sem. A produção de urina fetal inicia-se às sem (5 ml às 20 sem e 50 ml às 40 sem) e é responsável pela manutenção do volume de LA a partir das 16 semanas. No entanto, a interpretação dos achados prénatais e o planeamento da atitude pósnatal devem ser cautelosos dado que o conhecimento da fisiologia do tracto urinário fetal é ainda rudimentar e o prognóstico destas patologias é incerto. A prevalência das dilatações urinárias é de 1-5 casos por nascimentos (50-75% das anomalias renais), ocorrendo em % dos casos bilateralmente. Em 1 em 100 casos trata-se de anomalias minor e em 1 para 500 de anomalias major que em 5-40% dos casos vão necessitar de correcção cirúrgica. As DUF podem classificar-se em: dilatação piélica uni- ou bilateral hidronefrose uni- ou bilateral megaureter uni- ou bilateral obstrução uretral/anomalia cloacal O termo obstrução não deve ser usado já que a existência de dilatação não implica necessariamente uma deformação ou um obstáculo físico à passagem de urina. As causas mais frequentes de DUF são: Causas renais Anomalia da junção pelviureteral (A) Anomalia da junção vesicoureteral (B) Válvulas uretrais posteriores (C) Sistemas duplex (c/ ou s/ dilatação) Ureter ectópico Ureterocelo obstrutivo Megaureter Refluxo vesicoureteral Síndrome de Prune-Belly Atrésia uretral/anomalia cloacal DIAGNÓSTICO PRENATAL Causas extrarenais Teratoma sacrococcígeo Hidrometrocolpos Duplicação entérica Atrésia duodenal Cisto ovárico Outras massas pélvicas * Woodward M et al, 2002 O diagnóstico das DUF é feito inicialmente por ecografia, em plano transversal e longitudinal, de modo a: localizar os rins fetais quantificar a dilatação piélica caracterizar a dilatação calicial definir ecogenicidade renal e diferenciação corticomedular verificar a existência ou não de megaureter verificar a existência e tipo de cistos quantificar o volume de líquido amniótico (LA) visualizar a bexiga fetal (parede, forma, esvaziamento vesical) pesquisar malformações extra-renais associadas definir sexo fetal A RMN fetal permite, de forma complementar, definir o nível da obstrução (hidronefroses bilaterais graves, megabexiga) e as estruturas nefrourológicas envolvidas, principalmente em caso de oligo- ou anidrâmnios, e obesidade materna. O estudo funcional do rim fetal com gadolínio ainda não foi aprovado pela FDA. Bexiga B Esfíncter Rim A C Uretra A. TIPOS DE DILATAÇÃO URINÁRIA FETAL: diagnóstico e orientação prénatal A dilatação do tracto urinário representa cerca de 50% das anomalias renais detectadas no período prénatal. Cerca de 1-2% das gravidezes apresentam dilatação pielocalicial moderada ou transitória, com maior incidência no sexo masculino. I. DILATAÇÃO PIÉLICA Trata-se da uropatia fetal mais frequente (representa 45% das uropatias com DPN) afectando cerca de 2-3% dos recém-nascidos, maioritariamente do sexo masculino. 90% dos casos são unilaterais (principalmente de localização à direita), 25% apresentam anomalias renais associadas e 4-31%, anomalias extrarrenais associadas. O risco de trissomia 21 está aumentado 1,5x; no entanto, enquanto achado isolado não é indicação para determinação do cariótipo fetal. Define-se pelo alargamento da pelve renal sem dilatação dos cálices (embora a hipoecogenecidade dos pirâmides possa mimetizar caliectasias bem como os vasos renais do hilo podem sugerir uma pelviectasia). Em corte transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da pelve (AP), com a bexiga fetal vazia, e classifica-se em termos de cut-off segundo a tabela:

2 Idade gestacional Diâmetro piélico (mm) sem sem sem 5 > 32 sem 7 * Cohen-Overbeek et al, 2005 Deve ser realizada avaliação seriada do diâmetro AP às 32 semanas e a termo. Um diâmetro AP da pelve > 7 mm depois das 32 semanas implica vigilância pós-natal. O limiar de 8 mm apresenta pouca especificidade, mas inclui a maioria dos casos patológicos; um limiar 10 mm detecta a patologia mais grave mas possui pouca sensibilidade para detectar refluxo vesicoureteral. Deve ter-se em conta que a hidratação materna e o grau de preenchimento da bexiga fetal podem alterar fisiologicamente o valor do diâmetro da pelve renal. Pode haver aumento da ecogenicidade renal e a presença de cistos comunicantes com a pelve renal. Pode ocorrer resolução espontânea da dilatação in utero ou, mais raramente, progressão para hidronefrose se existe causas obstrutivas, refluxo vesicoureteral ou duplicação do sistema colector renal. O volume de LA é normal. Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado. II. HIDRONEFROSE Constitui a 2ª causa mais frequente de dilatação urinária no feto principalmente do sexo masculino (incidência = 1: 2000 RN), representando 35% das uropatias com DPN. Cerca de 10% são bilaterais. Anomalias do rim contralateral (obstrução da junção ureteropélvica, agenesia renal, rim pélvico e refluxo vesicoureteral) coexistem em 25% dos casos. Anomalias extrarrenais podem ser encontradas em 10% dos casos. Independentemente do grau de hidronefrose, qualquer tipo de caliectasia é anormal (duplica a possibilidade de a hidronefrose vir a necessitar de correcção cirúrgica). Define-se como dilatação da pelve renal e dilatação dos cálices por obstrução ao nível da junção entre a pelve e o ureter, sem que haja dilatação dos ureteres ou da bexiga. Pode haver aumento da ecogenicidade renal e podem aparecer cistos corticais (displasia cística obstrutiva). Em corte transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da pelve renal (AP), com a bexiga fetal vazia, e em corte sagital é melhor avaliada a dilatação dos cálices. Deve ser realizada avaliação seriada de 4 em 4 semanas. O volume de LA é geralmente normal, mas pode estar aumentado principalmente se a obstrução é unilateral, ou existir oligoâmnios se a obstrução é bilateral e grave. Não está indicada a realização de determinação do cariótipo fetal. Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado. III. MEGAURETER Esta entidade representa 10% das uropatias com DPN com uma incidência de 1 em 6500 RN. O envolvimento bilateral ocorre em cerca de 25% dos pacientes com megaureteres obstrutivos congénitos. O megaureter obstrutivo congénito tem uma relação 4 :1. O lado esquerdo é mais frequentemente afectado que o direito. O megaureter pode ser do tipo obstrutivo, refluxivo, obstrutivo-refluxivo ou não obstrutivo-não refluxivo consoante existe uma obstrução ureteral mecânica ou funcional, embora esta classificação só seja realizável no período pós-natal. Pode associar-se a anomalias renais (duplicação do sistema colector renal, refluxo vesicoureteral) e extrarrenais, principalmente malformações ginecológicas em cerca de 50% dos fetos do sexo feminino. O megaureter define-se com a dilatação do(s) ureter(es) (> 1 cm de Ø), com trajecto tortuoso, geralmente unilateral (esquerda > direita), acompanhada por dilatação piélica c/ ou s/ dilatação calicial, e bexiga de características normais. A RMN fetal pode ser útil na clarificação do nível da obstrução ou da existência de duplicação, e no caso dos fetos do sexo feminino, na definição de anomalias ginecológicas associadas. Deve ser realizada avaliação seriada de 4 em 4 semanas. O volume de LA é geralmente normal. A terminação da gravidez deve ser programada para as 37 semanas. 2

3 IV. OBSTRUÇÃO URETRAL Pode ocorrer por malformações da uretra (desde atrésia uretral até ao síndrome das válvulas uretrais posteriores) ( > ) ou por anomalias da cloaca ( > ). Afecta 1: 1600 fetos no 1º trimestre e existe elevada mortalidade in utero, embora o grau de gravidade seja muito variável. A termo afecta 1 em fetos do sexo masculino. Constitui a uropatia infravesical obstrutiva mais frequente na infância. Anomalias associadas são frequentes e podem ocorrer em 43% dos casos (cardiopatias, síndrome de VATER, atrésia anal). A tradução mais precoce desta obstrução é a megabexiga que se define por um diâmetro longitudinal da bexiga > 7 mm entre as semanas. Considera-se moderada se este diâmetro mede de 8-12 mm, tendo a maioria resolução espontânea, ou grave se mede mais de 17 mm, tendo a maioria evoluído para uropatia obstrutiva ou displasia renal. A determinação do cariótipo fetal no LA ou na urina fetal está indicada. O diagnóstico de obstrução uretral inclui a presença de megabexiga que pode ocupar todo o abdómen, com hipertrofia da parede vesical e dilatação fusiforme da uretra ( keyhole sign ), hidronefrose bilateral com eventual aumento da ecogenicidade do parênquima renal ou diminuição do tamanho renal (atrofia), megaureteres bilaterais, abdómen prune belly, membros contracturados e facies de Potter. Pode ocorrer ruptura da bexiga com a consequente ascite urinária, bem como ruptura dos cálices com formação de urinomas perinéfricos. O LA está diminuído ou constata-se oligoâmnios/anidrâmnios que, se ocorre antes <26 semanas vai provavelmente condicionar hipoplasia pulmonar. A área dos pulmões pode ser medida seriadamente em corte transversal ao nível do plano das 4 câmaras. Nos casos de maior gravidade com oligo- ou anidrâmnios, rins hidronefróticos hiperecogénicos e de aparecimento muito precoce, o facto de o prognóstico ser muito reservado permite a opção de interrupção médica da gravidez antes das 24 semanas. Se este cenário ocorre após a 32 semanas, considerar a terminação da gravidez após maturação pulmonar com corticóides. A colocação de shunt vesicoamniótico para descompressão da bexiga não parece alterar o prognóstico (a taxa de insuficiência renal pósnatal no grupo intervencionado é sobreponível à taxa nos fetos não intervencionados). B. ATITUDE PÓS-NATAL (Nefrologia pediátrica) Objectivos : - Confirmar o diagnóstico pré- natal - Prevenir infecção - Estabelecer diagnóstico diferencial - Avaliar a função renal - Excluir obstrução - Identificar doentes com indicação cirúrgica e/ou seguimento prolongado Protocolo nacional para as dilatações urinárias (adaptado da Acta Pediat Port 2000; 31: ) 1. Profilaxia : a partir de D1 (Trimetoprim) 2. Ecografia : 48 a 72 horas - primeira avaliação Cistografia só se suspeita de valvas da uretra posterior Um mês ecografia. Se normal vigilância Se dilatação < 15 mm vigilância de infecção urinária. Cistografia se : história familiar de refluxo, ITU recorrente, rim anormal, hidronefrose bilateral, megaureter, bexiga anormal, contexto sócio-familiar Três a 6 meses - Se dilatação 15 mm repetir ecografia - cistografia rim anormal, hidronefrose bilateral, megaureter, bexiga anormal - renograma se refluxo vesicoureteral (RVU) negativo - cintigrafia com DMSA se RVU positivo ou na suspeita de cicatrizes renais 3

4 C. ATITUDE PÓS-NATAL (Cirurgia pediátrica) A indicação cirúrgica no caso das dilatações renais varia entre 5 a 20 % dependendo dos centros: Indicação generalizada Obstrução urinária a qualquer nível Refluxo com ITU recorrente sob profilaxia Indicação individualizada ureterocelo, megaureter congénito, ureter ectópico, divertículo vesical, refluxos de grau IV-V > 1 ano ou adolescente género feminino Situações complexas - Cloaca, seios urogenitais, extrofia da bexiga, bexiga neurogénica, bexigas de esforço, prune-belly 1. Síndrome de junção pieloureteral A indicação cirúrgica depende de se tratar de uma obstrução: sintomática (dor no flanco recorrente, infecção de trato urinário): pieloplastia assintomática - Vigilância dependendo do grau de dilatação e de função renal - Cirurgia se: função inicial diferencial inferior a 40% do lado afectado (se menor 15% nefrostomia e pieloplastia ou nefrectomia conforme recuperação) perda de mais que 10% função em estudos subsequentes aumento de diâmetro anteroposterior na ecografia de seguimento e hidronefrose de grau III e IV da SAFU 2. Síndrome de junção vesicoureteral 3. Ureterocelo A indicação para tratamento cirúrgico depende de se tratar de um megaureter: - obstrutivo, igual aos do síndrome de junção pieloureteral - refluxivo, igual ao refluxo vesicoureteral Em doente assintomático com pólo superior não funcionante, sem obstrução significativa do pólo inferior ou da saída vesical: - Antibióticos profiláticos - Heminefrectomia polar superior aos 3 meses Com obstrução de pólo inferior ou de ureter contralateral ou de saída vesical: - Descompressão endoscópica imediata - Antibióticos profiláticos - Reavaliação em 3 meses Se descompressão efectiva e sem refluxo parar antibióticos e seguimento com cultura de urina e ecografia Se refluxo ou obstrução presentes realizar cirurgia secundária 4. Válvulas da Uretra Posterior - Passar cateter vesical nos casos suspeitos e realizar urgentemente (48 horas) CUMS e ecografia e análises de função renal; se impossível cateterizar bexiga colocar cateter suprapúbico - Confirmado diagnóstico, realizar ablação endoscópica ou vesicotomia com ablação diferida 5. Refluxo Vesico Ureteral O tratamento baseia-se em prevenir a infecção e as cicatrizes renais: - Profilaxia antibiótica - Cirurgia (reimplantação de ureteres, injecção endoscópica) se: Infecções apesar de profilaxia Não aderência ao tratamento antibiótico Novas cicatrizes renais Malformações associadas (duplex, divertículo de Hutch, ureter ectópico) Refluxo grau IV e V após 1 ano Raparigas se refluxo não desaparece para lá dos dois anos 4

5 D. Orientação pré-natal: Suspeita de dilatação urinária Ecografia fetal CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA Ecografia morfológica Ecocardiograma fetal Dilatação piélica Hidronefrose Megaureter Obstrução uretral AP < 7 mm (32S) N AP > 7 mm (32S) AP 10 mm (grave) Dilatação da pelve e cálices RMN fetal (se bilateral) Ureter > 1 cm RMN fetal 1º T: longit > 7 mm > 17 mm (grave) 2º /3º T : megabexiga + oligoâmnio Avaliação seriada 4/4 sem Avaliação seriada 4/4 sem Cariótipo fetal RMN fetal < 24 sem > 24 sem IMG Avaliação seriada 4/4 sem Parto termo Parto termo Parto 37 sem Parto 32 sem 5

6 E. Orientação pós-natal: Suspeita de dilatação urinária no RN Ecografia renovesical às h CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA SJPU, SJVU, ureterocelo Válvulas da uretra posterior Profilaxia antibiótica D1 Cateter vesical CUMS às 48 h Análises da função renal Ecografia renovesical 1 M 3-6-M Ablação endoscópica ou Vesicotomia com ablação diferida AP < 15 mm AP 15 mm Profilaxia da infecção urinária CUMS RVU +vo RVU -vo Cintigrafia com DMSA Renograma 6