Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia

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1 Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia HEMOSSIDEROSE PULMONAR 26 de Setembro de 2014

2 Identificação Nauredine, M, 18 anos, origem africana, natural da Guiné-Bissau (em Portugal há 7 anos) AF: irrelevantes AP: 1. Cardiopatia reumática Status pós Valvuloplastia mitral com anel (12 A) sob profilaxia mensal Estenose valvular mitral grave estável Insuficiência tricúspide e aórtica 2. Anemia ferropénica Internamento em 2012 por anemia ferropénica Hb 6,7g/dL (CE-2U) Consulta de Hematologia: Ferro oral (Abril 2012 Maio 2013) Faltou à Consulta de Hematologia em Agosto de Imunizações: cicatriz de BCG; VAP (OPV) 3 doses; HBV 3 doses; VASPR 1 dose e reforço; Td 3 doses; Men C 1 dose. Sem prova tuberculínica. 4. Fumador (haxixe; tabaco) 5. Pratica futebol federado 6. Contacto com cães não vacinados/desparasitados

3 História Doença da Doença Actual Actual Out 2013 (-7M) Dez 2013 (-5M) Fev 2014 (-2M) Astenia Intolerância aos esforços de agravamento progressivo Tonturas Palpitações Hipersudorese Tosse esporádica Hemoptises em pequena quantidade (ocasional + frequentes) Consulta de Cardiologia Referia intolerância ao esforço Ecocardiograma: sobreponível Ø sinais de congestão

4 História da Doença Actual Ecocardiograma Válvula mitral com estenose grave, gradiente médio 12 mmhg, pico 19 mmhg. Abertura diastólica em doming. Orifício 7.2mm e anel 9.7mm. Válvula aórtica com insuficiência ligeira a moderada, jacto excêntrico. VE 59 mm (normal), com movimento discinético do SIV. Função conservada. VD 39 + AD (insuficiência tricúspide ligeira). Situação clínica sobreponível, sem indicação para cirurgia cardíaca

5 História Doença da Doença Actual Actual Out 2013 (-7M) Dez 2013 (-5M) Fev 2014 (-2M) Astenia Intolerância aos esforços de agravamento progressivo Tonturas Palpitações Hipersudorese Tosse esporádica Hemoptises em pequena quantidade (ocasional + frequentes) Consulta de Cardiologia Referia intolerância ao esforço Ecocardiograma: sobreponível Ø sinais de congestão Furosemido 20mg bid Reavaliação em 2 meses

6 História da Doença Actual Fev - Abr 2014 (-2M) 29 Abril 2014 Agravamento da astenia + intolerância para esforços Hemoptises Consulta de Cardiologia Ex obj: sem alterações Ecocardiograma TT: sobreponível; sem vegetações Noção de febre?? (1 pico vespertino, 2-3x/semana diária) Hipersudorese?? Anorexia + Perda ponderal?? Icterícia escleróticas?? (-2s) Unidade de Infecciologia HDE

7 Motivo de Internamento Unidade de Infecciologia do HDE 30 Abril 2014 (origem: Consulta de Cardiologia) Astenia Hemoptises Febre? Hipersudorese? Perda ponderal? Icterícia?

8 Exame Objectivo à Admissão Bom estado geral. Apirético. TA 120/80mmHg; FC 90bpm. Mucosas descoradas, anictéricas e hidratadas. AC: R1 e R2 normais, sopro diastólico grau II/VI mais audível BEE. Eupneico. AP: MV mantido e simétrico, sem ruídos adventícios. Abdómen livre, sem organomegalias. Sem adenomegalias. Sem edema periférico. Sem ingurgitamento jugular.

9 Exames Complementares pedidos na Admissão Hemograma + Reticulócitos + Esfregaço de sangue periférico PCR; VS Coagulação Provas e função hepática Ionograma e função renal Pesquisa de plasmodium Hemoculturas (3) Coproculturas + POQP

10 Exames Complementares pedidos na Admissão Electroforese das proteínas séricas LDH; ADA Prova tuberculínica ANA; anti-dsdna Urina II VDRL TASO; Dnase; Ex cultural da orofaringe Rosa de Bengala Radiografia do Tórax Ecografia abdominal e renal Observação oftalmologia CMV; EBV VHA; VHB; VHC HIV 1 e 2

11 Admissão D1 Bioquímica Hemograma GV 4.26x10 12 /L Hb 7.8 g/dl Htc 26.1% VGM 61.2 fl HGM 18.3pg Esfregaço: Microcitose Hipocromia Anisopoiquilocitose! VS PCR TP/aPTT Fibrinogénio D-dímeros (4mm/h) (4.6mg/L) AST/ALT GGT/FA Bilirrub total Proteína totais Albumina 27U/L; 21U/L 28U/L; 92U/L 0.52mg/dL 55.8 g/l 36.0 g/l CHGM 29.9 g/dl RDW 18.3% Reticulócitos 1.61% Leucócitos 6000/ L Plaquetas / L

12 Investigação Etiológica da Anemia Anemia microcítica hipocrómica por provável ferropénia... Carencial (adolescente) Défice de absorção (dça celíaca) Perdas? Agudas/Crónicas Inflamação aguda ou crónica GI; pulmonar?...

13 Investigação Etiológica da Anemia D1 Bioquímica Ferro Ferritina CTFF stfr Bioquímica Vit. B12 Ac anti-fi/cp TSH e ft4 Bioquímica Haptoglobina LDH Bilirrub total 17 g/dl 30 ng/ml 476 g/dl 10.6 mg/l - HPLC: HbA presente; HbF 0.20%; HbA2 2.20% G-6PDH: não sugestivo de deficiência (620 U/10¹²Erit.) Pesquisa de sangue oculto... Ac anti-transglutaminase (+ Igs) Calprotectina EDA +/- EDB... Cintigrafia para pesquisa de divertíulo de Meckel... Broncoscopia... Prova terapêutica com: Metronidazol + Albendazol...

14 Hipóteses de Diagnóstico Anemia microcítica hipocrómica ferropénica Febre???... Infecciosa Inflamatória Outra (neoplásica) Tuberculose Pulmonar Endocardite Cardite reumática

15 Evolução no Internamento D1 Prova tuberculínica Radiografia de tórax

16 Evolução no Internamento D1 Prova tuberculínica D2 Oftalmologia Apirético. HD estável. Hemoptises. Ex Obj Ecografia abdominal Fígado de dimensão no limiar superior do normal( ) Proeminência da veia supra hepática direita, a valorizar com restante contexto cardiológico ( ) Discreta lâmina ascítica perihepática, interansas, ao longo das goteiras parietocólicas e no fundo saco pélvico, assim como no hipogastro, livre e pura. Restante exame sem alterações.

17 D3 Leitura do Mantoux 20 x 23 mm ø Evolução no Internamento TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3) Broncoscopia Mucosa com acentuação da vascularização. Inflamação grau I.

18 D3 Prova tuberculínica: 20x23mm ø Evolução no Internamento TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3) TC Tórax Status pós plastia mitral. Cardiomegalia ( ) Sem adenomegálias mediastínicas, hilares ou axilares ( ) Densificação difusa, de predomínio à direita, em vidro despolido, esboçando micronodularidade centrilobular, sem evidência de cavitação ( ) pequenas áreas de ar encarcerado, mas sem agravamento em expiração ( ) presença de nódulo com 3,3 mm no lobo superior direito que pode corresponder a granuloma residual...

19 Evolução no Internamento D3 Prova tuberculínica: 20x23mm ø TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3) (...) D7 Provas Função Respiratória Pletismografia INTERPRETAÇÃO: FVC, FEV1 e índice Tiffenau normais. Aumento do ITGV, RV e TLC. Aumento do FEV1 > 200 ml após broncodilatação CONCLUSÃO: Hiperinsuflação pulmonar por aumento do ITGV, RV e TLC. Teste Difusão CO CONCLUSÃO: Transferência alvéolo-capilar (TLCO) > 75% - Normal

20 Evolução no Internamento Alternância entre RS e ritmo juncional D5 Marcadores de lesão cardíaca CK (126U/L); Troponina (<0.04ng/mL); Mioglobina (20.7ng/mL); BNP (110pg/mL). Holter

21 Evolução no Internamento D3 Prova tuberculínica: 20x23mm ø Broncoscopia BK expectoração (3) D5 D6 (...) D7 EDA Gastrite nodular do antro. Pesquisa de H. pylori positiva Amoxicilina + Claritromicina + Omeprazol Biópsias Mucosa duodenal e bulbar sem alterações. Pesquisa de Giardia negativa. Gastrite crónica de grau ligeiro, sem actividade, atrofia ou metaplasia. Pesquisa de Helicobacter negativa. Cintigrafia para pesquisa de divertículo de Meckel Negativa

22 D7 HIZ PDN Evolução no Internamento D9 Apirético. Hemoptises. Ex Obj Apirético. SEM Hemoptises. Ex Obj IGRA + Citologia do LBA Constituído por abundantes macrófagos alveolares, escassos linfócitos e polimorfonucleares. Pesquisa de células neoplásicas negativa. Pesquisa de fungos, BAAR e P.jivoreci negativa Pesquisa de hemossiderina positiva em cerca de 95% dos macrófagos

23 RESUMO... Masc, 18A, origem africana Cardite Reumática Febre? Hemoptises Astenia / Anemia

24 RESUMO... Investigação complementar Hemograma (Hb entrada = 7.8g/dL; estável após transfusão 10g/dL) Leucócitos PCR VS Doseamento das Imunoglobulinas Electroforese das proteínas séricas Perfil do ferro - ferropénia Vitamina B12 Ac anti-fi; anti-cél parietal Função tiroideia HPLC G6PDH Sangue oculto nas fezes: negativo Ac anti-transglutaminase: negativo Calprotectina fecal EDA: gastrite antral (H pylori) Cintigrafia: sem divertículo de Meckel

25 Investigação Etiológica Etiologia infecciosa Bacteriana - Micobactérias: Prova tuberculínica IGRA (QuantiFERON) Positiva (20x23mm) Positivo LBA Expectoração Exame directo / TAAN / cultural NEG. 3x Exame directo / TAAN / cultural NEG.

26 Investigação Etiológica Etiologia infecciosa Bacteriana: Cultura exsudado faríngeo TASO / AntiDnase B Reacção Rosa de Bengala VDRL Hemoculturas Coproculturas Cultural do LBA Negativo Streptococcus β-hemolítico grupo A Normais Negativa Negativo Estéreis Negativas Estéril

27 Investigação Etiológica Etiologia infecciosa Viral: Hepatite A IgM - / IgG + Hepatite B Ac.Hbs 15 UI/L / AgHBs - / Ac.HBc - / Ac.Hbe - Hepatite C Neg. CMV IgM - / IgG + EBV VCA IgM - / VCA IgG + / EBNA IgG + / EA IgG duvidosa HIV Neg.

28 Investigação Etiológica Etiologia infecciosa Parasitária: Pesquisa Plasmodium Exame parasitológico fezes Negativa Negativo Etiologia auto-imune ANA Anti-dsDNA ANCAp PR3 ANCAc MPO Anti GBM Negativo Negativo Negativo Negativo Negativo

29 Investigação Etiológica Outras: Enzima conversora da angiotensina Cálcio urinário (amostra ocasional) Normal Normal

30 RESUMO... Masc, 18A, origem africana Cardite Reumática Hemossiderose Hemoptises Astenia / Anemia

31 RESUMO... Investigação complementar Rx tórax - cefalização venosa pulmonar, oligoémia periférica, ligeira dilatação do ramo direito da AP TC tórax micronodularidade centrilobular PFR discreta hiperinsuflação parcialmente reversível + DLCO normal Ecografia abdominal proeminência das veias supra-hepáticas Ecocardiogramas estenose mitral grave LBA - > 95% macrófagos com hemossiderina +

32 Discussão Diagnóstica Hemoptises Anemia Infiltrados parentquima tosos difusos HEMOSSI DEROSE PULMONAR Diagnóstico de hemossiderose pulmonar confirma-se por: Macrófagos com hemossiderina no LBA ou biópsia pumonar ( brown lung induration ) Hemossiderose Pulmonar PRIMÁRIA ++ SECUNDÁRIA Dças do colagénio vascular Distúrbios da coagulação Cardiopatia (++ EM) Agrawal G et al. Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011 February 28; 3(2): 51-54

33 Discussão Diagnóstica EM P enchi/ HT pulm venosa HTPa pós capilar HEMORRAGIAS RECORRENTES Hemossiderose pulmonar ocorre em 10-25% dos doentes com EM Agrawal G et al. Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011 February 28; 3(2): 51-54

34 Agrawal G et al. Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011 February 28; 3(2): 51-54

35 D7 HIZ PDN Evolução no Internamento D9 Apirético. Hemoptises. Ex Obj Apirético. SEM Hemoptises. Ex Obj IGRA + Citologia do LBA Constituído por abundantes macrófagos alveolares, escassos linfócitos e polimorfonucleares. Pesquisa de células neoplásicas negativa. Pesquisa de fungos, BAAR e P.jivoreci negativa Pesquisa de hemossiderina positiva em cerca de 95% dos macrófagos

36 Alta e Reinternamento D17 3 dias depois... Regressa ao HDE Plano após alta: - Vigilância dos sinais de alarme - Prednisolona 60 mg /dia - Isoniazida 300 mg / dia - Esomeprazol 40 mg /dia - Benzilpenicilina profiláctica mensal - Holter programado Recorrência das hemoptises Astenia franca Re-internamento e Transferência para a Cardiologia Pediátrica

37 Internamento na Cardiologia Pediátrica Ecocardiograma Válvula mitral com folhetos espessados e padrão de estenose - área anatómica e funcional de 0.9 cm 2, com PHT de 240 msg. Gradiente médio 8 mmhg. Insuficiência mitral ligeira. Anel protésico mitral (doença mitral com predomínio de estenose grave). Válvula aórtica tricúspide com folhetos ligeiramente espessados, abertura sistólica normal. Insuficiência moderada, com inversão protodiastólica do fluxo aórtico na aorta abdominal. Válvula tricúspide sem lesão orgânica, insuficiência ligeira. Gradiente VD-AD de 31 mmhg. PSAP estimada em 41 mmhg. Ventrículo esquerdo com cavidade ligeiramente dilatada, paredes não hipertrofiadas, boa função sistólica global, sem alterações aparentes da contractilidade segmentar. Aurícula esquerda moderadamente dilatada. Cavidades direitas não dilatadas. Sem derrame pericárdico.

38 Internamento na Cardiologia Pediátrica Clinicamente sobreponível D8 RMC Aceite para cirurgia D12 Cirurgia Cardíaca + Biópsia pulmonar D 21 Alta Implantação de próteses mecânicas em posição mitral e aórtica Biópsia Pulmonar: Parênquima pulmonar com ligeira fibrose focal de septos alveolares ( ) Ligeiro infiltrado inflamatório de mononucleares ( ) descamação de macrófagos com abundante pigmento de hemossiderina nos espaços alveolares. Não se observam granulomas. Alterações morfológicas compatíveis com hemossiderose pulmonar, provavelmente secundária à estenose mitral grave, conforme informação clínica.

39 Follow-up Terapêutica Prednisolona 60 mg/id (até cumprir 4 semanas) Isoniazida 300 mg/id (até cumprir 6 meses) Omeprazol 20 mg Furosemida 20 mg/tid Enalapril 5mg/id Varfarina (de acordo com INR) Ferro 525 mg/id Benzilpenicilina profiláctica mensal

40 Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia HEMOSSIDEROSE PULMONAR SECUNDÁRIA A ESTENOSE MITRAL REUMÁTICA 26 de Setembro de 2014