RETINOPATIA PIGMENTAR Caracteriza-se por uma atenuação arteriolar, palidez do disco óptico e espículas ósseas na média periferia retiniana.

Transcrição

1 5) PTOLOGIS HRITÁRIS TÓXIS RTINOPTI PIGMNTR aracteriza-se por uma atenuação arteriolar, palidez do disco óptico e espículas ósseas na média periferia retiniana. SS NGIOGRI LUORSÍNI: O aspecto angiográfico depende da gravidade das alterações retinianas. não é necessária para o diagnóstico Venosa precoce: São visíveis os grandes vasos coroideus na área da atrofia coriocapilar. Venosa tardia: Àrea ovalada, com conservação relativa do PR no polo posterior Tardia: Leakage a partir dos capilares retinianos causa um aumento do staining dos tecidos retinianos. Pode ser confinada á área macular ou á área das arcadas vasculares. umento do tempo de circulação retiniana. 1

2 ig. 5.1 Retinopatia pigmentar e Retinografias trofia do PR na média periferia e polo polo posterior. spículas ósseas. tenuação arteriolar. isco óptico pálido. e vidência da atenuação arteriolar e da atrofia do PR. e Lesão hipopigmentada, correspondente á atrofia do PR e com os bordos da atrofia ligeiramente hiperfluorescentes. om a evolução há um staining da área da atrofia. OROIRÉMI istrofia coroidea que se inicia na mádia periferia da retina. Sexo masculino: Irregularidades pigmentares finas do PR, seguidas de atrofia da média periferia. Ilhéus de coróide intacta no polo posterior. Sexo feminino (portadoras): lterações pigmentares distintas. SS NGIOGRI LUORSÍNI: Venosa precoce: etecção precoce das áreas coroideas afectadas. trofia da coriocapilar (hipofluorescência) com bordos fluos. No polo posterior estão conservados o PR e a coriocapilar (hiperfluorescência). Tardia: Staining mínimo da esclera nas áreas de atrofia. 2

3 G H I J ig. 5.2 oroiderémia de a sexo masculino e de G a J portadora e Retinografias trofia extensa PR a - Visibilidade da rede vascular coroideia, com manutenção de pequenos ilhéus de coriocapilar, que se apresentam hiperfluorescentes. Hipofluorescência do fundo. Staining escleral em fase tardia. G e H Retinografias de portadora- nomalias discretas do PR. I e J Linhas irregulares hipofluorescentes múltiplas e irregulares dispersas na média perifwria. 3

4 ISTROI ROLR NTRL istrofia coroidea autossómica dominante. aracterizada por uma despigmentação progressiva da região macular. SS NGIOGRI LUORSÍNI: rterial: Visibilidade dos grandes vasos da coróide. Venosa precoce : umento desigual da hiperfluorescência (efeito janela). Observa-se uma linha nítida entre a zona atrofiada e a porção central da mácula. Não leakage. Venosa tardia: umento da hiperfluorescência. Vasos coroideus obscurecidos. Tardia: Hiperfluorescência central, confluente, intensa. Maior visibilidade dos grandes vasos da coróide. ig. 5.3 istrofia areolar central e Retinografias trofia irregular PR no polo posterior. Sem drusens. a Hiperfluorescência heterogénea irregular, mal delimitada, aspecto granular. 4

5 RTINOPTI RISTLIN ITTI aracteriza-se por depósitos de cristais na periferia da córnea e na retina. Os depósitos cristalinos refringentes observam-se em todas as camadas da retina e estão associados a vários graus de perda de coriocapilar e PR. NGIOGRI LUORSÍNI: Staining escleral persistente. Hipofluorescência nas áreas com preservação da coriocapilar. m fase tardia ocorre o staining dessas lesões. ig. 5.4 istrofia cristalina ietti e Retinografias epósito cristais dispersos pelo polo posterior. trofia PR. a Stainingesclreal, por atrofia do PR e coriocapilar. reashipofluorescentes, que correspondem à preservação da coriocapilar. m fase tardia fica hiperfluorescente. 5

6 LINISMO OULR aracteriza-se por apresentar um erro do metabolismo dos aminoácidos, que afectam a produção de melanina. undo ocular despigmentado, assoviado a hipoplasia foveal e do disco óptico. SS NGIOGRI LUORSÍNI: umento da visibilidade dos vasos da coróide, devido à ausência de pigmento suprajacente. Tardia: videncia os vasos retinianos e coroideus em silhueta sobre um fundo fluorescente, correspondente ao staining escleral. ig. 5.5 lbinismo ocular e Retinografias Visibilidade da rede vascular coroidea. a Vasos coroideus em silhueta num fundo de staining escleral. 6

7 RTINOSQUIS LIG O X istrofia retiniana em jovens do sexo masculino. specto de edema em locas maculares, num arranjo estrelar, na foveola. SS NGIOGRI LUORSÍNI: Não é necessária para o diagnóstico. Venosa precoce: iscreta hiperfluorescênciafoveal. ig. 5.6 Retinosquise ligada ao X e usência reflexo foveal. dema da área macular, com aspecto em raios. e neríticas lteração do reflexo foveal e Hiperfluorescência muito discreta na área foveal. 7

8 . STRGRT É a distrofia macular mais comum. aracteriza-se por apresentar um fundo ocular normal em estádios precoces e com a evolução, ocorrerem alterações maculares atróficas e flecks retinianos. SS NGIOGRI LUORSÍNI: O achado angiográfico característico é a ausência de fluorescência coróidea ou silêncio coroideu. rterial: Hipofluorescência desigual + hiperfluorescência. Venosa precoce: Melhor delimitação das lesões. Venosa tardia: umento da hiperfluorescência. Tardia: Àrea maior de blotlike. Hiperfluorescência discreta, com bordos fluos. ig Stargardt e Retinografias trofia irregular no polo posterior e pigmentação variável. a Staining escleral extenso.+ hipofluorescência na área macular. m fases atrdias apresenta uma hiperfluorescência na lesão descrita. 8

9 . ST Ou distrofia macular viteliforme. É uma patologia autossómica dominante, com penetrãncia variável e expressividade. fecta primariamente a camada do PR. SS NGIOGRI LUORSÍNI: Os achados angiográficos dependem do estádio da patologia. No estádio viteliforme: rterial: Hipofluorescência central marcada. Venosa precoce: Hipofluorescência continua. Venosa tardia: Hipofluorescência continua. Tardia: Hipofluorescência continua. zona atrófica pode apresentar-se hiperfluorescente. ig est (oto cedida pelo r. João Rosendo). e Retinografias epósito viteliforme amarelado na área foveal. e neríticas Lesão esbranquiçada correspondente ás lesões. e Lesão hipofluorescentecentral,comhiperfluorescência adjacente. 9

10 ISTROI M PRÃO aracterizada por apresentar uma alteração do PR num arranjo em padrão,mais evidente na do que na retinografia. SS NGIOGRI LUORSÍNI: rterial: Àrea central hipofluorescente, com aspecto em raios. Venosa precoce: Manchas hipofluorescentes, envolvidas por uma hiperfluorescência heterogénea. Tardia: Padrão que se mantém. ig. 5.9 istrofia em padrão e Retinografias specto amarelado e pigmentado na área foveal. a Hipofluorescência central e em raios de uma roda. Hiperfluorescência envolvente. 10

11 TROI PRVNOS PIGMNT trofia corioretiniana com migração pigmentar associada ao longo das principais veias retinianas. NGIOGRI LUORSÍNI: umento da fluorescência devido ao efeito janela ou efeito máscara devido ao pigmento ao longo das arcadas vasculares. ig trofia paravenosa pigmentada. e Retinografias trofia ao longo do trajecto das grandes veias da retina, acompanha de espículas ósseas. a Hipofluorescência das áreas de atrofia, com bordos hiperfluorescentes. m fases tardias ocorre um staining das áreas de atrofia paravenosa. 11

12 ZOOR Inicialmente, aparecem discretas alterações do PR. Na maioria dos casos, as alterações do fundo ocular não são visíveis (ocultos). Nas fases tardias, as alterações dos campos visuais, correspondem a áreas de alterações pigmentares. NGIOGRI LUORSÍNI: Hipofluorescência correspondente à atrofia do PR. m tempos tardios ocorre um staining. ig ZOOR e Retinografias trofia do PR + espículas ósseas. a Hipofluorescência nas áreas de atrofia do PR, com staing em fases tardias. 12

13 TROI OROI IUS trofia peripapilar e pericentral do PR e da coriocapilar. xtensão progressiva á totalidade do fundo ocular. NGIOGRI UORSÍNI: Visibilidade dos grandes vasos da coróide. Staining em fases tardias. ig trofia coroidea difusa e Rretinografias trofia do PR, com visibilidade dos vasos da coróide. e neríticas tenuação dos vasos sanguíneos retinianos. e ificuldade de preenchimento vascular. iscreto staining tardio 13

14 ISTROI MULR VITLIORM O ULTO Lesão arredondada ou ovalada, única, medindo cerca de 1/3 de diâmetro papilar. Ligeiramente elevado e amarelado. SS NGIOGRI LUORSÍNI: Venosa precoce: entro hipofluorescente, envolvido por um anel hiperfluorescente. Venosa tardia: Staining rápido. Tardia: Staining intenso ig istrofia macular viteliforme do adulto Retinografia Lesão arredondada e amarelada na àreafoveal. nerítica Lesão arredondada esbranquiçada e Hipofluorescência na fase inicial. m fase tardia ocorre hiperfluorescência. 14

15 RTINOPTI LOROQUIN HYROXILOROQUIN aracterizada por alterações do PR pericentrais. SS NGIOGRI LUORSÍNI: Venosa precoce: Lesão hiperfluorescente (efeito em janela) na área perifoveal. orma ovalada completa (maculopatia em olho de boi ou em forma ovalada incompleta. Não leakage. Tardia: Hiperfluorescência continua. 15