Prevalência da síndrome de sjogren secundária em pacientes com esclerodermia

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1 TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO Prevalência da síndrome de sjogren secundária em pacientes com Prevalence of secondary sjögren's syndrome in patients with scleroderma RESUMO ABSTRACT Bárbara Rubira Corrêa Lais Joice Senger Luy Thelma Larocca Skare JUSTIFICATIVA: A ocorrência de Síndrome Sjögren secundária (SS) é bem estudada no contexto da artrite reumatóide e do lúpus eritematoso sistêmico. Todavia a sua associação com é menos conhecida e não existem dados brasileiros a respeito de sua prevalência. OBJETIVOS: Observar a prevalência de SS em pacientes com Esclerodermia da população local, avaliar possíveis diferenças no perfil de envolvimento de órgãos sistêmicos e de autoanticorpos entre pacientes de com e sem SS. MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal observacional no ambulatório de Reumatologia do HUEC entre todos os pacientes com Esclerodermia cadastrados nesse ambulatório, Foram coletados dados demográficos, de envolvimento cutâneo e sistêmicos, secundários à, perfil de autoanticorpos e presença de SS. RESULTADOS: Incluíram-se 48 pacientes sendo 10.41% homens e 89,58% mulheres, com idade media de anos e tempo médio de doença anos. Em 20,83% a forma era difusa, 14,58% era de overlap e 64,58% era limitada. Encontrou-se Raynaud em 43/38, artralgia em 27/48, envolvimento esofágico em 27/48 e mialgia em 19/48. A prevalência de SS secundária foi de 10.66%. Houve significância entre o tempo de evolução da e a presença de SS (p=0,0166). Não houve relação da presença de nenhum dos anticorpos ou achados clinicos estudados com a presença de SS. CONCLUSÃO: A SS secundária aparece em 10.6% dos pacientes com local, principalmente nos com maior tempo de doença. Não existem diferenças no envolvimento de órgãos sistêmicos ou de anticorpos naqueles com e sem SS secundária. BACKGROUND: The occurrence of secondary Sjögren's syndrome (SS) is well studied in the context of rheumatoid arthritis and lupus erythematosus. However his association with scleroderma is less known and there are no Brazilian data about its prevalence. OBJECTIVES: To observe the prevalence of SS in patients with scleroderma of the local population; to assess possible differences in the profile of organ involvement and scleroderma autoantibodies between patients with and without SS. METHODS: We conducted a cross-sectional observational study at the HUEC Rheumatology clinic among all patients with scleroderma enrolled in the clinic. It was collected demographic, and cutaneous involvement secondary to systemic scleroderma, autoantibody profile and presence of SS. RESULTS: It was included 48 patients: 10:41% men and 89.58% women with mean age of years and mean disease duration of years. In 20.83% the form was diffuse, in 14.58% of overlap and in 64.58% it was limited. It was found that43/38 had Raynaud, 27/48 had arthralgia, 27/48 had esophageal involved and 19/48 had myalgia. The prevalence of secondary SS was 10.66%. There was significance between the time course of scleroderma and the presence of SS (p = ). No relationship was found between the presence of either antibodies or clinical findings and the presence of secondary SS. CONCLUSION: The secondary SS appears in 10.6% of local patients with scleroderma, especially those with longer disease duration. There are differences in the involvement of organ systems or antibodies in those with and without secondary SS. Descritores: Esclerodermia Limitada; Esclerodermia Difusa; Síndrome de Sjögren. Keywords: Scleroderma, Limited; Diffuse; Sjögren's Syndrome. Scleroderma, 1 Acadêmicas do 5º ano de Medicina da Faculdade Evangélica do Paraná. 2 Chefe do serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba e Professora da Disciplina de Reumatologia do Curso de Medicina da Faculdade Evangélica do Paraná Aprovado em: 16/05/2011 Autor para correspondência: Thelma Larocca Skare Contato: tskare@onda.com.br Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

2 INTRODUÇÃO A sistêmica (ES) é um distúrbio sistêmico crônico de etiologia desconhecida que se caracteriza por espessamento da pele () e comprometimento de múltiplos órgãos internos, principalmente os pulmões, trato gastrintestinal, coração e rins. O grau de comprometimento sistêmico e de pele varia entre os pacientes. Esta é uma doença relativamente rara: 10 a 20 casos a cada um milhão de pessoas, sendo mais comum em mulheres do que homens na relação 3:1, porém mais grave nos homens e em idosos. A idade média de incidência (2) da doença é de anos. A etiologia auto-imunitária é assumida de maneira indireta por ocorrência de auto-anticorpos e outras síndromes auto-imunes como LES e (3) Sjögren cursarem com a doença. A ES pode manifestar-se de varias formas: desde uma forma localizada até uma síndrome onde ocorre fibrose generalizada na pele e em outros órgãos que contem tecido conjuntivo. Embora a etiologia autoimune seja bem aceita, não há uma causa elucidada para seu aparecimento. Todavia como na maioria das doenças autoimunes, acredita-se que esteja relacionada com a pré-disposição genética, no caso ligada ao HLA- DQ7 e DR2. Agentes ambientais também podem estar potencialmente envolvidos como as infecções por citomegalovírus e por borrélias além de exposições a produtos do petróleo, cloreto de (4) vinila, L-triptofano etc. As manifestações clínicas que marcam a doença são o fenômeno de Raynaud e o (5) escleroderma. Na fase precoce a pele fica edematosa, espessada, indicando uma inflamação. Começa pelas extremidades, e posteriormente para o restante do corpo. Depois, na segunda fase, instala-se a esclerose. Há endurecimento da pele que facilita o aparecimento de úlceras, telangiectasias, perda de pêlos e anidrose por atrofia dos apêndices cutâneos pela fibrose. Infecções secundárias tornam-se freqüentes, e a há também reabsorção óssea. A face torna-se inexpressiva: fácies esclerodérmica. Na fase tardia persiste a atrofia de anexos e da epiderme, a fibrose diminui e desaparece. No aspecto vascular, a se apresenta tanto na circulação periférica quanto nos vasos que abastecem órgãos internos. Dentre as doenças cardíacas ocorrem pericardite aguda e agressão ao miocárdio apresentando-se como angina pectoris, arritmias, insuficiência cardíaca e morte súbita. Ocorre fibrose das artérias coronárias e necrose do músculo (6) cardíaco pela isquemia de reperfusão. Pode ocorrer também envolvimento articular fazendo artrites simétricas semelhantes à artrite reumatóide, contraturas por esclerose de tendões, acrosteólise, calcificações periarticulares, atrito tendinoso em tendões justa-articulares e síndromes compartimentais. Nos músculos faz miosite aguda e (6) crônica. O envolvimento pulmonar mais comum é o intersticial difuso, o paciente tem queixa de dispnéia e tosse seca. Em fases avançadas pode levar a cor pulmonale e insuficiência cardíaca direita. A h i p e r t e n s ã o p u l m o n a r p o d e a c o n t e c e r (7) secundariamente à fibrose intersticial. Os achados gastrintestinais consistem nas telangiectasias em torno aos lábios, língua rígida, imóvel com encurtamento do freio. Diminui a motilidade esofagiana e isto pode implicar na piora das lesões pulmonares pela constante regurgitação e aspiração em pequenas quantidades. Pode ocorrer semelhantemente hipomotilidade também no intestino delgado. A crise renal por é incomum, mas apresenta grande risco de vida. Caracterizada por hipertensão maligna, anemia hemolítica, pode Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

3 evoluir para insuficiência renal e morte. As manifestações do sistema nervoso não estão ligadas diretamente a fibrose, mas sim à compressão das fibras nervosas por feixes fibróticos principalmente na facial fazendo da neuralgia do trigêmeo um achado comum. O prognóstico está relacionado com a evolução da doença nos primeiros anos após o diagnóstico. Em pacientes com a forma limitada a sobrevida é de 90% em cinco anos, na forma difusa (8) é de 75%. Pacientes com ES podem ter síndrome de Sjögren associada e ela em sido descrita com maior incidência em associação com a forma limitada e com cirrose biliar primária. A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune crônica, lentamente progressiva, das glândulas exócrinas caracterizada por infiltração (9) linfocitária das glândulas. A maioria dos pacientes tem sintomas relacionados com a diminuição de função das glândulas lacrimais e salivares, resultando em xerostomia e ceratoconjutivite seca. A doença se apresenta de forma isolada (primária) ou em associação a outras doenças reumáticas auto-imunes (secundária), como pode acontecer com a, podendo evoluir para uma alteração proliferativa generalizada, pseudolinfoma e até neoplasias linfóides. Aproximadamente 60% dos pacientes com Síndrome de Sjögren têm uma doença de base auto-imune como artrite reumatóide, lúpus (9) eritematoso sistêmico e. É mais comum em mulheres com idade média de 50 anos, sendo que a forma secundária é mais freqüente que (9) a primária. O envolvimento ocular é devido às alterações cirróticas nas glândulas lacrimais. Os sintomas são sensações de corpo estranho, prurido e fotofobia. Ocorre acúmulo de secreção filamentar no canto dos olhos, lacrimejamento e infecções e ferimentos secundários a falta de lágrimas. À medida que a síndrome de Sjögren evolui, o muco torna-se espesso, faz edema e hiperemia da conjuntiva até os bordos palpebrais, que pode resultar em ulcerações na córnea. O principal sintoma oral é a xerostomia, com queixas como dificuldade de deglutir alimentos secos, incapacidade de falar continuamente, queimação, aumento de cáries e problemas com uso de dentaduras completas. Há atrofia das papilas filiformes do dorso da língua, o aumento da parótida, ou de outras glândulas salivares maiores, ocorre em 66% dos pacientes com síndrome de Sjögren primária, mas é incomum naqueles com (9) síndrome de Sjögren secundária. O envolvimento de outras glândulas exócrinas ocorre com menor (5) freqüência. Manifestações sistêmicas são encontradas (9) em 33% dos pacientes com síndrome de Sjögren. As queixas mais freqüentes são fenômeno de Raynaud, mialgias, artralgias, fadiga e febrícula. A perda de audição neurossensorial foi encontrada em metade dos pacientes com síndrome de Sjögren e correlacionada com a presença de anticorpos (9) anticardiolipina. O linfoma é uma manifestação que, em geral, se apresenta em fase tardia da doença, a maioria apresenta-se por tumores extralinfonodais e são detectados durante a avaliação da biópsia labial. O aumento persistente de glândulas parótidas, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia e níveis baixos de complemento C4 são manifestações sugestivas do desenvolvimento de (5) linfoma. A ocorrência de Síndrome Sjögren associada com as outras colagenoses é bem estudada no contexto da artrite reumatóide e do lúpus eritematoso sistêmico. Todavia as suas associações em casos de são menos conhecidas e não existem dados brasileiros a respeito de sua prevalência. Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

4 O objetivo deste trabalho é observar a prevalência de Síndrome de Sjögren em pacientes com Esclerodermia da população local e avaliar possíveis diferenças clínicas e sorológicas entre pacientes esclerodérmicos com e sem Síndrome de Sjögren. OBJETIVOS a) Avaliar a prevalência da Síndrome de Sjögren em pacientes com Esclerodermia da população local. b) Observar diferenças no perfil de envolvimento de órgãos sistêmicos como: pele, pulmão, aparelho, músculo-esquelético, gastrintestinal, pulmonar, cardiovascular, renal entre pacientes esclerodérmicos com Síndrome de Sjögren e aqueles sem Síndrome de Sjögren. c) Analisar a diferença do perfil de autoanticorpos: FAN, Anti SCL-70, anticentrômero, anti RNP, anti RO e anti LA entre pacientes com apenas e nos pacientes com e Síndrome de Sjögren associada. METODOLOGIA Este é um estudo transversal observacional realizado no ambulatório de Reumatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba ao longo dos anos de 2009 e Foram convidados a participar do estudo todos os pacientes com Esclerodermia cadastrados nesse ambulatório, os quais concordaram em participar dessa pesquisa assinando o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (anexo 1). Foram considerados elegíveis aqueles com diagnóstico de Esclerodermia confirmado através dos critérios criados pelo Comitê de Critérios Diagnósticos do American College of Reumatology especificados no Quadro 1, sendo necessária a presença do critério maior ou dois menores. Quadro 1 Critérios diagnósticos para Esclerodermia de acordo com o Subcommitee for Scleroderma Criteria of American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Critério Maior: Esclerodermia Proximal. Critérios menores: Esclerodactilia; Cicatrizes estelares nas polpas digitais e perda do coxim da porção distal dos dedos; Fibrose pulmonar bibasilar observada ao Raio X. Para diagnóstico da Síndrome de Sjögren secundária utilizaram-se os Critérios Americanos- Europeus descritos no quadro 2. Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

5 Quadro 2 Critérios Americano- Europeus Diagnóstico da Síndrome de Sjögren Secundária Presença de uma colagenose de fundo (no caso ) + um achado subjetivo e dois achados objetivos da lista abaixo: Sintomas oculares por 3 meses; Sintomas orais por 3 meses; Ceratoconjutivite seca ao exame - teste de Schirmer, rosa-bengala ou tempo de ruptura lacrimal; Sialoadenite focal biópsia de glândula salivar menos com ao menos um grupo de 50 linfócitos em 4mm²; Evidência de envolvimento de glândula salivar fluxo salivar não estimulado menos que 1,5 ml em 15 minutos ou sialografia ou cintilografia de parótida. Foram coletados, também, dados demográficos, de envolvimento cutâneo, pulmonar, músculo-esquelético, gastrintestinal e renal secundários à e de perfil de autoanticorpos (anti RO, anti La, anticentrômero, anti Scl-780 e anti RNP) para fins de análise comparativa na população esclerodérmica com e sem Síndrome de Sjögren secundária. Considerou-se como portador de envolvimento pulmonar aqueles pacientes com capacidade de difusão de monóxido de carbono inferior ou igual a 70% do valor esperado, com volume expiratório forçado, capacidade vital forçada ou capacidade pulmonar total 75% inferior ou igual ao valor de referência, ou, ainda, achados (10) radiológicos de doença intersticial crônica. O envolvimento renal foi considerado nos pacientes em que a concentração da creatinina sérica era igual ou maior que o limite normal de 1,4mg/dL ou clearance de creatinina inferior a (10) 70ml/min. O envolvimento muscular foi considerado presente quando a concentração da creatina-quinase estava superior a 200% do limite normal ou a força muscular diminuída em 4 graus de 5 nos músculos proximais. Já o envolvimento articular, foi positivo (10) se desconforto em mais de uma articulação. Os portadores de envolvimento cardíaco foram definidos a partir da história do paciente de insuficiência cardíaca congestiva, arritmia cardíaca que requer uso de medicamento, pericardite, derrame pericárdico, cardiomegalia como achado radiológico ou um índice cardiotorácico maior que 0,5 presente na radiografia de tórax, não relacionado (10) a outras causas. Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

6 METODOLOGIA ESTATÍSTICA Os dados foram agrupados em tabelas de freqüência e de contingência sendo usados para estudo de associação de variáveis nominais o teste de Fisher e o de qui-quadrado e para as variáveis numéricas o de Mann Whiteny com auxilio do software Graph Pad prism, versão 4.0 Significância adotada de 5%. RESULTADOS a) Análise da amostra em geral: sendo 5/48 (10.41%) homens e 43/48 (89,58%) mulheres, com idade de 24 a 78 anos (media de ) e tempo de doença entre 1 e 31 anos (media de ). Destas, 10 (20,83%) tinham a forma difusa, 7 (14,58%) a forma de overlap e 31(64,58%) a forma limitada. Entre os dados clínicos mais registrados estão: presença do fenômeno de Raynaud em 43/38 (89,5%), artralgia em 27/48 (56,2%), envolvimento esofágico em 27/48 (56,2%) e mialgia em 19/48 (39,5%). O Rodnam variou de 2 a 38 (media de ). As porcentagens dos envolvimentos estão registradas na tabela 1. Foram estudados 48 pacientes com Tabela 1- Prevalência De Achados Clínicos Na Amostra De 48 Pacientes Com Esclerodermia DADOS CLINICOS Número da amostra % Artrite 14/ Artralgia 27/ Miosite 14/ Mialgia 19/ Esôfago 27/ Hipertensão pulmonar 4/ Fibrose pulmonar 11/ Raynaud 43/ Cicatrizes estelares 14/ Úlceras digitais 13/ Leucomelanodermia 12/48 25 Telangiectasia 13/ Microstomia 8/ Olho seco 5/ Boca seca 9/45 20 A prevalência de Síndrome de Sjögren secundária foi de 10.66% (5/48). No que se refere à presença de autoanticorpos, na amostra estudada, os dados estão resumidos na tabela 2. Tabela 2- Perfil De Autoanticorpos Na População De 48 Pacientes Com Esclerodermia Anticorpo Positividade % FAN 37/ Anti Scl70 7/35 20% Anticentrômero 11/ Anti RNP 7/ Anti RO 6/40 15 Anti La 3/ Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

7 b) Comparação da população de com e sem Síndrome de Sjögren secundária: Dos 46 pacientes com diagnóstico de e sem queixas de xeroftalmia e xerostomia, 5 (10,86%) apresentaram a Síndrome de Sjögren associada, sendo 4 mulheres e 1 homem (p= 0.437). Comparando-se a população de pacientes de com e sem síndrome de Sjögren secundária, houve significância entre a associação e o tempo de evolução da doença (p=0,0166), conforme pode ser visto na gráfico da figura 1. Os pacientes com síndrome de Sjogren têm um tempo de doença com uma média de anos e os pacientes sem a associação apresentaram uma média de anos. Comparando-se as formas de naqueles com e sem Síndrome de Sjögren secundária observou-se que naqueles com esta síndrome existiam 4 com forma limitada e 1 com a forma generalizada. Nos sem esta síndrome existiam 27 com a forma limitada, 9 com a forma difusa e 7 com a forma de overlap. As porcentagens desta prevalência podem ser observadas na figura 2. Figura 2- Prevalência das Diferentes Formas de Esclerodermia em Pacientes com e sem Síndrome de Sjogren (p=0,6001) Ss= Síndrome de Sjögren 100% 80% 80% 62,80% 60% Figura 1- Tempo de Duração da Esclerodermia em Pacientes com e sem Síndrome de Sjogren Secundário (p=0,0166) SSs= Síndrome de Sjögren 40% 20% 0% 20% 20,90% 16,27% limitada difusa overlap tempo de doença s em SS com SS licom SS sem SS A comparação dos dados clínicos entre pacientes come sem Síndrome de Sjögren pode ser avaliada na tabela 3. Tabela 3- Prevalência de Manifestações Clínicas na Amostra de Esclerodermia com e sem Síndrome de Sjogren Secundária (N=48) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA COM SS ( n=5) SEM SS (n=43) P Artrite 1/5-20% 13/ % 1,000 Artralgia 3/5-60% 24/ % 1,0000 Miosite 1/5-20% 13/ % 1,0000 Mialgia 1/5 20% 18/ % 0,3558 Esôfago 3/5 60% 24/ % 1,0000 Hipertensão pulmonar 0/5-0 4/43 9.3% 1,0000 Fibrose pulmonar 2/5-40% 9/ % 0,3212 Raynaud 4/5-80% 39/ % 0,4378 Cicatrizes estelares 1/5-20% 15/ % 1,0000 Úlceras digitais 1/5-20% 12/ % 1,0000 Leucomelanodermia 0/5 0 12/ % 0,1464 Telangiectasia 0/5 0 13/ % 0,3043 Microstomia 2/5 40% 6/ % 0,1887 Rodnam ,6386 SS= Síndrome de Sjögren n= número da amostra Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

8 Não houve relação da presença de nenhum dos anticorpos estudados (FAN, anti-scl70, anticentrômero, anti-rnp e anti-ro) com a presença de Sjögren secundário nos pacientes com estudados. Estes dados podem ser observados na tabela 4. Tabela 4- Estudo Comparativo dos Autoanticorpos em Pacientes de Esclerodermia com e sem Síndrome de Sjögren Secundária DISCUSSÃO U m a d o e n ç a a u t o i m u n e e s t á freqüentemente associada à outra. A etiologia da maioria das doenças autoimunes ainda permanece desconhecida, porém a alta incidência dessas associações sugere uma disfunção imunológica (3,8,10) comum em suas patogêneses. Os principais fatores que contribuem para o desenvolvimento de auto imunidade são a suscetibilidade genética e os desencadeantes ambientais. (8) Vários mecanismos podem ser responsáveis pelos danos que ocorrem nas doenças auto-imunes, entre eles: complexos imunes, linfócitos T auto-reativos e auto anticorpos (8) circulantes. Com SS n=5 Sem SS n=43 FAN 4/5 80% 33/ % 1,0000 Anti Scl70 0/4-0 7/ % 0,5620 Anticentrômero 1/4-25% 10/ % 1,0000 Anti RNP 1/5-20% 6/ % 1,0000 Anti Ro 1/5-20% 5/ % 1,0000 Anti La Pesquisado só em 1 com SS SS= Síndrome de Sjögren/ n= número da amostra A associação da síndrome de Sjögren com outras doenças autoimunes já é conhecida. Ela coexiste, por exemplo, com a cirrose biliar primária, a artrite reumatóide ou o lúpus p eritematoso sistêmico. A SS pode aparecer antes ou depois da outra doença autoimune. Já foi descrito que pode haver influência no grau de gravidade da doença associada a SS, como no caso do lúpus eritematoso sistêmico que parece se tornar menos agressivo por apresentar menor risco de doença renal grave e menos complicações do sistema (1,2,13) nervoso central. Já a presença concomitante com a artrite reumatóide parece ser um agravante pela maior ocorrência de fadiga, trombocitopenia e (1,2) linfadenopatias, principalmente linfomas. Alguns estudos defendem que a maneira correta para se tratar da coexistência da SS e da seria considerar que uma doença (2,7) acompanha a outra, e não que é secundária a ela. Não há estudos recentes que demonstrem a prevalência da síndrome de Sjögren em pacientes com, o que torna relevante o propósito da nossa pesquisa de buscar diferenciar a síndrome de Sjögren secundária de sintomas semelhantes causados pela própria. A sintomatologia da síndrome de Sjögren, é (1,7) comum em pacientes com. Confunde-se a presença de xerostomia ocasionada por sialoadenite linfocítica, característica da SS, e a causada por fibrose das glândulas salivares (2,11) provocada pela própria. A própria clínica da dificulta a diferenciação entre as doenças. A microstomia, presente na, prejudica a higiene bucal dos pacientes, e pode ter como conseqüências problemas dentários e gengivais. Essa falta de higiene pode confundir-se com a escassez de saliva provocada pela SS e que possui como resultado as mesmas complicações. Por isso, necessita-se de uma busca ativa para diagnosticar a SS. Não existem critérios oficiais, neste estudo foram utilizados os Critérios Americano-Europeus para diagnóstico da síndrome de Sjögren, que incluem a presença dos sintomas Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

9 subjetivos, exame oftalmológico para pesquisa de xeroftalmia, biópsia de gandula salivar, e análise dos anticorpos. O anticorpo anticentrômero pode estar positivo na SS e sabe-se que sua presença pode estar associada também com a ocorrência do (7) fenômeno de Raynaud. Esse anticorpo apresenta maior relação com a forma limitada da e ainda parece estar associado à baixa freqüência de fibrose pulmonar nesses (6,7) pacientes. A maior incidência do anticorpo anticentrômero na SS pode ter relação com a maior associação da SS com a forma limitada da (6). Há uma variabilidade na presença do (7) anticorpo anti-ro. Neste estudo, o anticorpo anti- Ro foi encontrado em 14,5% dos pacientes que apresentam apenas a e em 20% dos pacientes com SS. Na literatura os valores e n c o n t r a d o s f o r a m 1 2 % e %, (7) respectivamente. Essa variação sustenta um dos critérios para o diagnóstico da SS que analisa a presença do anticorpo anti-ro, cuja presença era fundamental nos antigos critérios diagnósticos para SS secundária. Outro anticorpo analisado para diagnóstico da SS é o anti-la, porém não foi possível o estudo da relação com este anticorpo por ter sido realizado em apenas um paciente. O FAN apresentou-se positivo em cerca de 80% dos pacientes com a SS. Neste estudo, não foi possível estabelecer uma relação entre a presença dos anticorpos estudados (FAN, anti-scl70, anticentrômero, anti- RNP e anti-ro) e a presença da SS secundária a. A síndrome de Sjögren primária e a síndrome de Sjögren associada à apresentam as mesmas características segundo a (2) literatura. A associação dessas duas doenças não modificou a gravidade da SS (envolvimento extraglandular, presença de marcadores sorológicos e fatores prognósticos diferentes), entretanto a apresentou-se menos grave quando associada a SS, com baixa incidência de (1,2,6) envolvimento pulmonar. Neste estudo, a forma limitada da representou 80% dos casos associados a SS. Outros estudos indicam uma (2,6) variabilidade de 68-81%. Na é comum a história familiar da presença do fenômeno de Raynaud ou de alguma outra doença (7) autoimune. Há a possibilidade dos dados apresentados nesta pesquisa estarem subestimados devido à amostra de apenas 48 pacientes. O envolvimento sistêmico presente na não se demonstrou diferente quando essa se apresenta associada à síndrome de Sjögren. Está descrita a maior possibilidade de complicações por neuropatia periférica ou ainda alguma outra doença autoimune, não propriamente pela SS ou pela. A presença da síndrome de Sjögren secundária mostrou-se relacionada com o tempo de evolução da, o que não exclui que, com o decorrer dos anos, pacientes que atualmente não preencham os critérios para diagnóstico de SS venham a desenvolver a doença. O estudo demonstra que o maior tempo de evolução da doença, aumenta a chance do paciente desenvolver a SS, uma vez que foi encontrado um tempo de doença médio de 14.6 anos naqueles com SS secundária, e 7.55 anos nos pacientes sem a SS. CONCLUSÃO A Síndrome de Sjögren apresentou uma prevalência de 10.6% (5/48) em pacientes com. Houve relação entre o tempo de evolução da e a presença da síndrome de Sjögren associada. Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

10 Não foram encontradas diferenças no envolvimento de órgãos sistêmicos dos pacientes que apresentaram apenas a e os que apresentaram a síndrome de Sjögren secundária. Não foi possível estabelecer relação entre os anticorpos estudados e as duas doenças. REFERÊNCIAS 1. Skare TL. Esclerodermia. In: Skare TL (ed). Reumatologia: princípios e prática. 2.ed. Guanabara Koogan; p Hinchcliff M, Varga J. Systemic Sclerosis/ Scleroderma: A treatable Multisystem Disease. Am Fam Phys. 2008; 78: Takehara K, Sato S. Localized scleroderma is an autoimmune disorder. Rheumatology. 2004; 44: Feghali-Bostwick C, Medsger TA Jr, Wright TM. Analysis of systemic sclerosis in twins reveals low concordance for disease and high concordance for the presence of antinuclear antibodies. Arthritis & Rheum. 2003; 48: Varga J. Esclerose Sistêmica () e distúrbios correlatos. In: Harrison Medicina Interna. 17.ed. McGraw-Hill; v.2, p Lawrence RC, Helmick CG, Arnett FC. Estimates of the prevalence of arthitis and selected musculoeskeletal disorders in the United States. Arthritis & Rheum. 1998; 41: Liquidato BM; Bussoloti I. Avaliação da sialometria e biópsia de glândula salivar menos na classificação de pacientes com Síndrome de Sjögren. Rev Bras Otorrinolaringol. 2005; 71: Hummers L, Wigley FM. Scleroderma. In: Imboden J, Hll-man DB, Stone JH (eds.). Current Reumathology Diagnosis e Treatament. New York: McGraw-Hill; p Kassan SS; Moutsopoulos HM. Clinical Manifestations and Early Diagnosis of Sjögren Syndrome. Arch Intern Med. 2004; 164: Furst ED; Clements PJ; Wong WK. Effects of the American College of Reumathology systemic sclerosis trial guidelines on the nature of systemic sclerosis patients entering a clinical trial. Reumathology. 2001;40: Iikuni N; Hanzawa M; Ohta S; Nishinarita. A rare case of systemic sclerosis complicated with multiple autoimmune diseases (Sjögren's syndrome, Graves disease and primary biliary cirrhosis). Mod Rheumatology. 2004; 14: Gomes CMF; Lima GL. Elementos básicos da auto-imunidade em Reumatologia.. Temas de reumatologia clinica. 2008; 9: Nakamura T; Higashi S; Tomoda K. Primary biliary cirrhosis (PBC)- CREST overlap syndrome with coexistence of Sjogren's syndrome and thyroid dysfunction. Clinic Rheumatol. 2007; 26: Theander E; Jacobsson LTH. Relationship of Sjogren syndrome to other connective tissue and autoimmune disorders. Rheum Dis Clin. 2008; 34: Salliot C; Mouthon L; Ardizzone M. Sjogren syndrome is associated with and not secondary to Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

11 systemic sclerosis. Rheumatology. 2007; 46: Manoussakis MN; Georgopoulou C; Zintzaras E. Sjögren's syndrome associated with systemic lupus erythematosus: clinical and laboratory profiles and comparison with primary Sjo gren's syndrome. Arthritis Rheum. 2004; 50: Pope JE. Scleroderma overlap syndromes. Curr Opin Rheumatol. 2002, 14: Nagy G; Kovics J; Zeher M. Analysis of the oral manifestations of systemic sclerosis. Oral Surgery Oral Medicine Oral pathology. 1994; 77(2): Avouac J; Sordet C; Depinay C. Systemis Sclerosis- Associated Sjögren's Syndrome and relationshop to the limits cutaneous subtype. Arthritis & Rheumatism. 2006; 54: Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun

12 ANEXO 1 - CARTA PARA OBTENÇÃO DO CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Caro(a) Senhor(a), Esta pesquisa cujo título é: Prevalência da Síndrome de Sjögren em pacientes com, tem como objetivo verificar a prevalência de Síndrome de Sjögren em pacientes com Esclerodermia da população local e avaliar possíveis diferenças clinicas e sorológicas entre pacientes esclerodérmicos com e sem Síndrome de Sjögren, na cidade de Curitiba, PR. Necessito que o Sr.(a) permita a realização de anamnese e exame físico, consulta aos prontuários, aos resultados de exames e a utilização dos dados neste trabalho. Sua participação nesta pesquisa é voluntária. O Sr.(a) tem garantia de acesso, em qualquer etapa do estudo, sobre qualquer esclarecimento de eventuais dúvidas. Se tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre em contato com a Prof. Thelma Larroca Skare, da Faculdade Evangélica do Paraná, situada na Rua Padre Anchieta, 2770, Bairro Bigorrilho, fone Também é garantida a liberdade de retirada de consentimento a qualquer momento e deixar de participar do estudo. Garanto que as informações obtidas serão analisadas em conjunto com outras pessoas, não sendo divulgado a identificação de nenhum dos participantes. O Sr.(a) tem o direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais da pesquisa e caso seja solicitado, darei todas as informações que solicitar. Não existirão despesas para o participante. Também não há compensação financeira relacionada à sua participação. Eu me comprometo a utilizar os dados coletados somente para a pesquisa e os resultados serão veiculados através de artigos científicos e revistas especializadas e/ou encontros científicos e congressos, sem nunca tornar possível a sua identificação. Anexo está o consentimento livre e esclarecido para ser assinado caso não tenha qualquer dúvida. Acredito ter sido suficiente informado a respeito do estudo Prevalência da Síndrome de Sjögren em pacientes com. Ficaram claros para mim quais são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados, as garantias de confidencialidade e esclarecimento permanentes. Ficou claro também que a minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso aos resultados e de esclarecer minhas dúvidas a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem penalidade, prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido. Assinatura do Informante Nome: Data: / / Revista Eletrônica da Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, v.1, n.1, p.31-42, abr./jun