Esclerodermia: Causas Desconhecidas e Ainda sem Tratamento

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade física adaptada e saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira Esclerodermia: Causas Desconhecidas e Ainda sem Tratamento "A esclerodermia, doença que acomete 30 a cada habitantes e tem origem desconhecida e ainda sem tratamento, causa cicatrizes nos tecidos, na pele e órgãos internos, produzindo endurecimento. Talvez por essa razão a doença seja conhecida, popularmente, por transformar as pessoas em pedras". O que é Esclerodermia e suas Causas De acordo com o Dr. Valério Santini, médico reumatologista do Rio Grande do Sul, esclerodermia é uma doença caracterizada pelo endurecimento da pele, provocando esclerose cutânea. Do grego skléros, que quer dizer duro, e dermia, que quer dizer pele, a esclerodermia, pele dura portanto, pode comprometer os tecidos conjuntivos de qualquer parte do corpo, sendo possível observar lesões em órgãos e estruturas dos mais diversos, define o dicionário. Em uma definição mais completa e técnica, a Sociedade Brasileira de Reumatologia SBR, explica que se trata de uma doença sistêmica, autoimune e crônica. O espessamento, ou acometimento, da pele é causado pelo aumento no depósito de colágeno, um tipo de tecido que tem por função unir as células. Há diversas formas de esclerodermia: esclerodermia progressiva; localizada; esclerodermia de Buschke; esclerodermia de placas. Vale ressaltar, no entanto, que segundo a SBR, existem duas manifestações mais importantes desta doença: localizada e sistêmica. A localizada afeta, principalmente, a pele e o sistema de músculo-esquelético. Já a sistêmica pode afetar vasos sangüíneos, pulmões, coração e rins. Como conseqüência, a esclerodermia pode reduzir a velocidade dos movimentos dos intestinos, causar artrite, além de produzir quadros de boca e olho seco. Estes sintomas, ao lado do espasmo da circulação sangüínea em mãos e pés, resultantes do frio, desencadeia a Síndrome de Raynaud.

2 A causa da Esclerodermia é desconhecida, embora, de acordo com a SBR, em alguns casos, em uma minoria, a doença é associada à exposição de produtos químicos ou à toxinas, ou como uma complicação do transplante de medula óssea. Os fatores genéticos, as células, e os vírus, podem ser determinantes para o desenvolvimento da doença, embora ela "raramente tenha um padrão hereditário", informa a SBR. Em uma explicação mais teórica, a esclerodermia está associada "com ativação de algumas células do sistema imune chamadas fibroblastos, responsáveis pela produção do tecido cicatricial em pele e órgãos, danificando as células endoteliais dos vasos sangüíneos da microcirculação, provocando diminuição da quantidade de sangue no local, dano tecidual e cicatrização", define a SBR. A Dra. Shelley Ensz, presidente do Scleroderma Federation, afirma que o diagnóstico requer tempo e pode ser bastante difícil, talvez porque seja uma "doença relativamente nova e que poucos médicos possuam amplos conhecimentos sobre o tema". As etapas iniciais da doença também podem ser confundidas com sintomas de outras doenças, como Lúpus e Artrite. De acordo com a SBR, o diagnóstico da esclerodermia é baseado na história clínica do paciente e nos achados dos exames físicos, podendo ser demorado naqueles cujas alterações na pele não são significativas. "Os exames laboratoriais, radiológicos e testes de função pulmonar ajudam a determinar a extensão e severidade do comprometimento do organismo", diz a SBR. É fundamental esclarecer, segundo a Dra. Ensz que a Esclerodermia não está classificada entre as doenças contagiosas, ou seja, não se "pega" a doença por apertos de mãos, abraços, contatos sexuais, com sangue e fluidos do corpo, por transmissão aérea (tosse, espirro). A doutora afirma, ainda, que a doença não possui relação com o câncer. Dados Estatísticos Conforme dados da Scleroderma Federation, dos Estados Unidos, a enfermidade crônica afeta entre e americanos, predominantemente mulheres, com início entre os 30 e 50 anos de idade. A taxa de prevalência é de 30 pessoas por cada habitantes e a proporção é de quatro mulheres por cada homem afetado.

3 De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, 60 a 70 % dos pacientes apresentam uma taxa de sobrevida de 05 anos, sendo que o acometimento pulmonar, cardíaco e renal é a causa mais comum de óbito. Principais Sintomas Independente de sua localização na pele, a esclerodermia apresenta um aumento das fibras colágenas. Como conseqüência, ocorre um espessamento e esclerose dos locais da pele e dos órgãos interessados. Segundo Dr. Santini, o acometimento vascular ocorre principalmente em artérias e arteríolas. Lesões das fibras musculares lisas acompanham regularmente a esclerodermia e causam esclerose do tubo digestivo. Como manifestação cutânea, o Dr. Santini menciona a Síndrome de Raynaud, a própria esclerose, que dá nome à doença, as ulcerações digitais, as teleangiectasias, a despigmentação e a calcinose. Com provável origem vascular, nos ossos pode aparecer uma osteólise, ou seja, uma destruição do tecido ósseo das falanges distais dos dedos das mãos, que pode estender-se para as falanges médias, sendo comum uma desmineralização óssea difusa dos ossos das mãos. É possível que este sintoma progrida para a morte óssea da cabeça femural, isto é, do osso da coxa. Nas articulações, as dores sem sinais nítidos são o sintoma mais freqüente e acometem, segundo o Dr. Santini, principalmente, as grandes articulações: pulsos, joelhos, tíbiotárcicas, cotovelos, embora também possam avançar contra as articulações das mãos. Nos músculos, as manifestações mais freqüentes incluem a diminuição da força e a atrofia. As enzimas de origem muscular ficam alteradas com a esclerodermia. A esclerodermia progressiva também agride muito o tubo digestivo, que apresenta, como

4 principal sintoma, explica o Dr. Santini, a disfagia. O esôfago, o duodeno e o intestino delgado são as partes mais atingidas do tubo digestivo. Os pulmões são freqüentemente comprometidos pela esclerodermia. Trata-se de uma fibrose intersticial difusa. O sintoma mais importante desta fibrose é a dispnéia que, lentamente, vai progredindo. Podemos ouvir crepitações nas bases pulmonares. A insuficiência respiratória da esclerodermia é do tipo restritiva. Como manifestação cardíaca, o Dr. Santini cita a "insuficiência ventricular direita como uma decorrência da hipertensão pulmonar, causada pela fibrose intersticial difusa". Segundo o Dr. Santini, podem aparecer focos de tecido conectivo intramiocárdicos, lesões das válvulas aórtica e mitral e também lesões do pericárdio, mas com pouca expressão clínica. A esclerodermia causa nos doentes, de acordo com o Dr. Santini, uma afecção nos rins rapidamente fatal. "Esta nefropatia se origina de uma notável diminuição da luz das artérias interlobulares em conseqüência de um grande espessamento da sua íntima", explica. O Dr. Santini cita ainda como outras manifestações comuns da esclerodermia à polineurite e mononeurites (inflamação de um ou mais nervos); Ceratite (inflamação da córnea), esclerite, catarata, nódulos retinianos, rouquidão e emagrecimento. Propostas de Tratamento Segundo Dr. Valério Santini, há alternativas de tratamentos medicamentosos, através de substâncias vasoativas, antiinflamatórios, drogas que modifiquem o colágeno, imunossupressores. Entretanto, de acordo com a Scleroderma Foundation do estado de Minessota, atualmente não existem tratamentos comprovados, ou cura para algumas das formas de Esclerodermia. Há tratamentos efetivos para alguns sintomas, principalmente os relacionados ao tipo difuso. Há algumas terapêuticas sendo experimentadas que se mostram promissoras, como o transplante de medula óssea.

5 A SBR partilha da opinião de que não há ainda nenhuma cura conhecida para Esclerodermia e que nenhum tratamento capaz de alterar o curso global da doença foi cientificamente provado. No entanto, "a substância D-penicillamina tenha se mostrado de algum valor neste aspecto", publica. Além disso, alguns tratamentos "órgãos-específicos" têm se mostrado efetivos para Esclerodermia, como o uso de bloqueadores do canal de cálcio para a Síndrome de Raynaud e as drogas anti-hipertensivas para a lesão renal e hipertensão arterial. Os sintomas do tubo digestivo, em especial a esofagite de refluxo causada pela esclerodermia, podem ser controlados com antiácidos e outras substâncias, como a ranitidina. "Alguns antibióticos, dietas especiais e medicamentos podem melhorar a absorção de nutrientes em pacientes com comprometimento intestinal", complementa a SBR. As dores músculo-esqueléticas podem ser controladas com antiinflamatórios não hormonais, como, piroxicam, indometacina, diclofenacos, etc. A reabilitação, através de fisioterapia, é fundamental para a qualidade de vida dos pacientes com esclerodermia. A SBR alerta para o fato que, como os reumatologistas são treinados especialmente nas doenças autoimunes, como a Esclerodermia, seu papel é fundamental no diagnóstico e tratamento desta doença. "Como muitos órgãos são acometidos, há necessidade de um especialista que esteja atualizado nas características das doenças imunológicas, assim como na avaliação generalista desta patologia", conclui a SBR. Copyright 2000 ehealth Latin America 06 de Setembro de 2000