Crise Epiléptica e Estado de Mal Epiléptico em crianças e adolescentes

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1 1. INTRODUÇÃO A crise epiléptica é a ocorrência neurológica clínica mais frequente da emergência pediátrica. De 4 a 10% da população apresentará ao menos 1 episódio epiléptico até os 16 anos de idade, incluindo-se as crises febris, que ocorrem em a 5% das crianças de até 5 anos de idade. Atendimentos relacionados a crises epilépticas correspondem a 1 a 5% dos atendimentos em serviço de urgência e emergência e cerca de 15% dos atendimentos préhospitalares de crianças de até 5 anos de idade em nosso meio. OBJETIVO: Promover o rápido reconhecimento e estabilização do paciente em crise epiléptica e estado de mal epiléptico com tratamento adequado. POPULAÇÃO ALVO: Crianças e adolescentes de 1 mês de vida até 16 anos incompletos.. DEFINIÇÃO Define-se estado de mal epiléptico (EME) como uma crise epiléptica prolongada, capaz de tornar-se uma condição duradoura e invariável e suplantar os mecanismos orgânicos de manutenção da homeostase. De forma prática, a definição de EME passa a relacionar-se ao tempo de duração da crise. Classicamente definido por uma crise (ou crises reentrantes sem recuperação da consciência) durando acima de 30 minutos. Recomendações recentes mudaram a classificação: Crise epiléptica: duração menor que 5 minutos. 14/10/016 por

2 Tipo Documental Estado de mal iminente: crises com duração superior a 5 minutos, já que estas podem perpetuar-se com frequência, além de que complicações sistêmicas podem ser observadas associadas a crises com duração inferior a 30 minutos. Estado de mal epilético: duração maior que 30 minutos. Estado de mal refratário: duração maior que 1 hora. Estado de mal super-refratário: duração maior que 4 horas. O EME não convulsivo (reconhecido através de eletroencefalografia e que deve ser considerado parte do diagnóstico diferencial do rebaixamento de consciência e estado confusional agudo), e o EME refratário (definido como EME não responsivo aos tratamentos com doses adequadas de dois ou três anticonvulsivantes) trazem maior risco de mortalidade (0 a 60%). 3. ETIOPATOGÊNESE Durante a crise epiléptica ocorre aumento do consumo de O e glicose e da produção de lactato e CO. Enquanto há manutenção da ventilação adequada, o aumento do fluxo sanguíneo cerebral é, em geral, suficiente para a compensação. Desta forma, crises curtas não resultam em dano cerebral ou complicações sistêmicas na maior parte dos casos. Ainda na fase inicial da crise, a descarga simpática resulta em taquicardia, hipertensão e hiperglicemia. O paciente em crise epiléptica pode ter dificuldade para sustentar a via aérea. Quando a ventilação torna-se inadequada e/ou os mecanismos compensatórios tornam-se insuficientes, ocorre evolução para hipoxemia, hipercarbia e acidose respiratória. Quanto mais prolongada a crise, maior o risco de acidose lática, rabdomiólise, hipercalemia, hipertermia e hipoglicemia. O EME estabelece-se quando há falhas nos mecanismos normais que limitam as crises (ou seja, quando a excitação é excessiva ou a inibição é ineficaz). Quanto mais prolongado, maior a dificuldade de reversão e maior a chance de prejuízo neuronal. Além da lesão neuronal, as complicações sistêmicas do EME são: 14/10/016 por

3 Tipo Documental Hipoxemia; Acidemia; Hiperglicemia (fase inicial) ou hipoglicemia (EME prolongado); Hipertensão (fase inicial) ou hipotensão (EME prolongado); Hipertermia; Rabdomiólise; Hipercalemia; Mioglobinúria; Insuficiência renal aguda. As principais causas de crises epilépticas em crianças incluem crises febris, epilepsia, infecções do sistema nervoso central, asfixia perinatal e encefalopatia hipóxico-isquêmica não progressiva, hipoglicemia, distúrbios eletrolíticos (principalmente hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia), deficiência de piridoxina, erros inatos do metabolismo, traumatismo cranioencefálico, hemorragia intracraniana, acidente vascular cerebral, intoxicações exógenas ou abstinência a álcool ou drogas anti-epilépticas, tumores do sistema nervoso central e hiperviscosidade sanguínea. Denomina-se crise sintomática aguda aquela que decorre de agressão aguda ao sistema nervoso central, havendo, portanto, necessidade de manejo emergencial da causa. 4. DIAGNÓSTICO Muitas vezes o paciente chega ao serviço médico já fora de crise. Nesta situação, o pediatra deve ser capaz de caracterizar o evento e identificar crises epilépticas, diferenciando-as de eventos que podem ser confundidos com estas, incluindo: Eventos que cursam com alteração aguda da consciência: síncope, arritmia cardíaca, perda de fôlego; 14/10/016 por

4 Tipo Documental Distúrbios paroxísticos do movimento: tiques, tremores, espasmos, distonias; Distúrbios do sono: terror noturno, sonambulismo, narcolepsia; Distúrbios psiquiátricos: ataques de pânico, crises simuladas, hiperventilação; Doença do refluxo gastroesofágico (síndrome de Sandifer). Os dados que sugerem crise epiléptica são presença de aura, movimentos tônicos, clônicos ou tônico-clônicos, movimentos anômalos dos olhos, perda da consciência, perda do controle esfincteriano. Pode ocorrer cianose central. Na maior parte das vezes, a crise é seguida de período pós-ictal com confusão mental, irritabilidade e fadiga. Para diferenciar de situações que simulam crises epilépticas, observa-se que crises epilépticas não param com restrição passiva e não se alteram quando se chama a atenção ou movimenta-se a criança. O paciente que simula crise mantém seus reflexos de autoproteção e localiza o estímulo doloroso. Movimentos bilaterais sem perda de consciência raramente correspondem à crise epiléptica. É fundamental que se identifique as crises sintomáticas agudas para que se possa rapidamente tratar a causa. Por este motivo, deve-se questionar sobre a ocorrência de fatores precipitantes, como: Doença sistêmica atual, febre ou infecção; Sintomas neurológicos, crises epilépticas prévias; Trauma; Ingestão de medicamentos ou tóxicos; Vacinação recente; Doenças crônicas. Ao exame físico, deve-se observar os sinais vitais, procurar sinais de infecção e de irritação meníngea, sinais de hipertensão intracraniana (abaulamento de fontanela, bradicardia, 14/10/016 por

5 hipertensão, alterações do ritmo respiratório e edema de papilas à fundoscopia), sinais externos de trauma e sinais de doenças sistêmicas crônicas. Imediatamente após a crise, o exame neurológico mostra sonolência, ataxia, confusão mental, irritabilidade. A persistência de déficits neurológicos focais e alteração prolongada da consciência são sinais de risco que devem ser pesquisados. 4.1 Exames complementares Não existem exames complementares indicados para todas as crianças atendidas em serviço de urgência e emergência por crises epilépticas. Qualquer necessidade de exame complementar está relacionada aos dados de história e exame clínico que indiquem possível alteração, como presença de doença aguda ou crônica predisponente a distúrbios metabólicos ou achados sugestivos de infecções de sistema nervoso. Entre os exames complementares que podem ser indicados na UPA ou durante investigação, listam-se: Glicemia capilar à beira do leito; Eletrólitos e gasometria arterial; Hemograma e hemocultura (se indicado para pesquisa de possível foco infeccioso); Triagem toxicológica (quando não houver causa aparente); Amônia sérica e pesquisa de erros inatos do metabolismo (através da dosagem de aminoácidos no plasma e de ácidos orgânicos na urina; quando houver sinais de doença sistêmica e não houver causa identificada); Dosagem sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem habitualmente estas drogas). São indicações de coleta de líquor (LCR) realizar quando paciente estável: Sinais de irritação meníngea; 14/10/016 por

6 Tipo Documental Toxemia; Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da consciência; Constituem indicações de realização de exame de neuroimagem preferencialmente quando paciente estável: História ou sinais externos de trauma; Doença neurocutânea; Pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal; Sinais clínicos de hipertensão intracraniana; Crises focais; Déficits neurológicos focais; Pós-ictal prolongado; Estados hipercoaguláveis (por exemplo, anemia falciforme e síndrome nefrótica); Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras deficiências de fatores de coagulação, plaquetopenia ou disfunção plaquetária); Estados de imunossupressão (SIDA, neoplasias). Para pacientes estáveis e de acordo com a disponibilidade, considerar a realização de ressonância magnética (RM) de crânio. Quando houver indicação de LCR, a tomografia computadorizada (TC) de crânio deverá ser feita antes e poderá contraindicar o procedimento. A eletroencefalografia está indicada como exame da emergência nos casos de suspeita de EME não convulsivo ou de atividade de crise refratária. 5. TRATAMENTO Trata-se a crise epiléptica para evitar a lesão neuronal e as complicações sistêmicas relacionadas a crises prolongadas. O manejo inicial da crise epiléptica consiste em colocar o 14/10/016 por

7 paciente em local seguro, mantendo posição neutra da cabeça, garantir via aérea pérvia, ventilação e circulação adequadas, oferecer oxigênio suplementar e obter acesso venoso. O paciente deve ser monitorizado (monitor cardíaco, oxímetro de pulso, pressão arterial não invasiva). Crises que duram mais de 5 minutos devem ser medicadas. Quando o paciente chega ao serviço em crise e não é possível determinar-se há quanto tempo esta vem ocorrendo, considerase EM iminente ou EME. Deve ser feita imediatamente a glicemia de ponta de dedo e, caso haja hipoglicemia (< 60 mg/dl), correção rápida ( push intravenoso com glicose 5%, a 4 ml por kg de peso). Para os pacientes que utilizam anticonvulsivantes, pode ser realizada a coleta de nível sérico da droga, para ajuste de doses posteriormente. As dosagens disponíveis no HIAE são ácido valpróico, carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbamazepina, topiramato, vigabatrina. É importante, na emergência, ter-se a possibilidade de uso de vias de medicação alternativas à intravenosa (IV), já que a obtenção de acesso venoso pode levar muito tempo. A droga inicial a ser feita é um benzodiazepínico, por sua eficiência em rapidamente suprimir a atividade de crise epiléptica. Pode-se utilizar o Diazepam (por via IV ou retal) e o Midazolam (pelas vias IV, IM). Na falta de acesso venoso, deve-se dar preferência ao uso do Midazolam IM. A dose de benzodiazepínico pode ser repetida por até vezes para resolução da crise. Caso não haja parada da crise com o uso dos benzodiazepínicos, está indicado o uso da Fenitoína com dose inicial de ataque para que se atinja rapidamente o nível sérico terapêutico. Esta é uma droga excelente no tratamento urgente do EME, pois não deprime o nível de consciência, um dos mais importantes parâmetros avaliados no paciente. 14/10/016 por

8 Em crises mantidas mesmo após o uso da Fenitoína, pode-se utilizar o Fenobarbital ou o Ácido Valpróico, ambos em dose de ataque IV. Ou pode-se considerar a introdução de midazolam IV contínuo, já que fenobarbital e benzodiazepínicos atuam no mesmo receptor (GABA). Caso não haja resolução da crise, caracteriza-se o EME refratário e as opções terapêuticas incluem Midazolam intravenoso contínuo, Tiopental ou Propofol. Nestes casos o uso das drogas deve ser feito com monitorização contínua e suporte ventilatório. A eletroencefalografia deve ser usada para titular as doses de medicação necessárias até que se atinja o padrão de supressão da crise. Alguns raros pacientes podem necessitar de anestesia geral e bloqueio neuromuscular. A Tabela 1 mostra doses, particularidades da infusão e principais riscos associados às drogas recomendadas. 14/10/016 por

9 Tabela 1 - Doses de Drogas Anti-Epilépticas na Emergência Pediátrica Droga Dose de ataque ou única Dose Dose de manutenção Observações Máxima Diazepam IV 0, a 0,3 mg/kg/dose 10 mg VR 0,5 mg/kg/dose Midazolam IV 0,1-0, mg/kg/dose 10 mg Infusão IV contínua: 1 a 4 mcg/kg/min (iniciar com 1 e IM 0,1 a 0, mg/kg/dose aumentar conforme necessidade de 1 em 1 a cada 5 minutos, com push 0,1mg/kg a cada aumento) Fenitoína Fenobarbital Ácido Valpróico IV 0 mg/kg (em 0 minutos) Pacientes em uso crônico: 5 mg/kg IV 0 mg/kg (em 10-0 min; leva 15 a 0 min para o início de ação) Pacientes em uso crônico: 5-10 mg/kg IV 0 a 40 mg/kg (1,5 a 3 mg/kg/minuto) Pacientes em uso crônico: 0 mg/kg 1000mg 1000mg 5 a 7 mg/kg/dia (iniciar 1 horas após o ataque) 3 a 5 mg/kg/dia (iniciar 4 horas após o ataque) 1-3 mg/kg/hora (até ficar 6h sem crise), depois reduzir para 1mg/kg/h cada hs. Após: 0mg/kg/dia (1 a 3 doses/dia se ORAl, a cada 6hs se IV) Manter monitorização cardíaca; precipita em soluções com glicose. Risco de hipotensão e arritmias. Uso concomitante com benzodiazepínicos pode causar depressão respiratória, sedação e hipotensão; VM pode ser necessária. Risco de hepatotoxicidade, hiperamonemia, trombocitopenia e pancreatite. Tiopental IV em bolus de 3-5 mg/kg 500mg IV contínuo 1 a 3 mg/kg/hora VM necessária; utilizar em Propofol 5 mg/kg/hora unidade de terapia intensiva sob monitorização contínua. IV = intravenoso; IM=intramuscular; VR=via retal; IN=intranasal; VM=ventilação mecânica. São indicações de internação: Estado de mal iminente que necessitou de alguma droga além de benzodiazepínico para sair da crise, EME. São indicações de avaliação do neurologista: Estado de mal iminente que necessitou de alguma droga além de benzodiazepínico para sair da crise, crises parciais. 6. FLUXOGRAMA 14/10/016 por

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11 7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Blumstein, MD & Friedman, MJ. Childhood seizures. Emerg Med Clin N Am 5 (007): Brophy, GM et al. Neurocritical Care Society Epilepticus Writing Comitee (01) Neurocrit Care Apr 4; doi: /s Friedman, MJ & Sharieff, GQ. Seizures in children. Pediatr Clin N AM 53 (006): Riviello, JJ et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence based review). Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the practice committee of the child Neurology society. Neurology 67 (006): Agarwal, M & Fox, SM. Pediatric Seizures. Emerg Med Clin N Am 31 (013) Hirtz, D et al. Practice parameter: treatment of the child with a first unprovoked seizure. Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the practice committee of the child Neurology society. Neurology 60 (003): Armon, K et al. An evidence and consensus based guideline for the management of a child after a seizure. Emerg Med J 0 (003): ELABORAÇÃO DESTE DOCUMENTO Autores: Cristina Quagio Grassiotto, Fernanda Viveiros Moreira de Sá. Revisão: Erasmo Barbante Casella, Celso de Moraes Terra. Núcleo de Protocolos da Pediatria UPA (à época da discussão): Adriana Vada Souza Ferreira, Anna Julia Sapienza, Cristina Quagio Grassiotto, Edwin Adolfo Silva Tito,, Fábio Pereira Muchão, Fausto Yoshio Matsumoto, Fernanda Viveiros Moreira de Sá. 14/10/016 por

12 00 Tipo Documental RESUMO Descrição em forma de resumo para acesso em meios alternativos de conectividade como tablets ou celulares ANEXOS DOCUMENTOS RELACIONADOS DESCRIÇÃO RESUMIDA DA REVISÃO (13/10/016 0:05:33 PM) - Diretriz de atendimento da crise epiléptica e estado de mal convulsivo nas UPAs. (1/08/017 09:1:3 AM) - Diretriz atualizada. 14/10/016 por