TUMORES DA CAUDA EQUINA, UMA CAUSA RARA DE DOR RADICULAR. APRESENTAÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

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1 TUMORES DA CAUDA EQUINA, UMA CAUSA RARA DE DOR RADICULAR. APRESENTAÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS TRATAMENTO DE PSEUDARTROSE DE FRACTURA DA COLUNA CERVICAL E CORRECÇÃO DE DEFORMAÇÃO CIFÓTICA CÉRVICO-TORÁCICA NA ESPONDILITE ANQUILOSANTE Cauda equina tumors, a rare cause of radicular pain. Two clinical cases report BRUNO SANTIAGO ÁLVARO LIMA Departamento de Neurocirurgia RESUMO Os tumores da cauda equina são lesões raras, de localização intradural/ extramedular na coluna lombosagrada, que devido à sua natureza predominantemente benigna, têm uma evolução clínica lenta. Manifestam-se inicialmente por dor lombar ou radicular isolada, levando a um diagnóstico tardio num número significativo de doentes. Os autores apresentam dois casos clínicos de doentes com dor radicular, sem défice neurológico, com diagnósticos de schwannoma e de meningioma lombar, submetidos a tratamento cirúrgico com remoção completa das lesões tumorais e excelente evolução pós-operatória. São revistos alguns pormenores clínicos que podem estar associados a estes tumores, bem como a importância do diagnóstico precoce e a sua implicação nos resultados do tratamento cirúrgico. Abstract Cauda equina tumors are rare lesions, located in the intradural/extramedullary compartment of the lumbar spine, most of it benign and having usually a slow clinical evolution. The main symptom is an isolated low back and radicular pain and late diagnosis is common. The authors report two clinical cases, a lumbar schwannoma and a meningioma that presented with radicular pain. The patients underwent surgical treatment with total resection and excellent postoperative result. The authors review some clinical details associated with this kind of tumors enhancing the importance of an early diagnosis, due to its impact on the surgical and functional outcome. 189

2 CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ INTRODUÇÃO A herniação do núcleo pulposo do disco intervertebral lombar ou a hipertrofia do ligamento amarelo e estenose do recesso subarticular são, de longe, as etiologias mais prevalentes da dor radicular nos membros inferiores. 1,2 No entanto, uma causa rara deste síndrome álgico, mas extremamente relevante dada a relação íntima entre o diagnóstico e tratamento precoce e o prognóstico, é a patologia tumoral da cauda equina. 2 Os tumores da cauda equina desenvolvem-se em várias das suas estruturas, nomeadamente as raízes lombares e sagradas, o filum terminal, as estruturas embriológicas e dura-máter. 3 Devido à semiologia muitas vezes coincidente, vários autores incluem ainda as lesões do cone medular na classificação topográfica destas lesões, mas que neste caso são intramedulares, em contraponto à localização intradural extramedular das anteriores. 4,5 Devido às características benignas da grande maioria destas lesões expansivas, bem como à mobilidade das raízes da cauda equina contidas num amplo saco dural, as manifestações clínicas podem evoluir ao longo de meses ou anos e o défice neurológico surgir numa fase muito tardia, comparativamente ao quadro de dor, que surge precocemente. Os autores apresentam dois casos clínicos de tumores da cauda equina, pretendendo destacar a importância do diagnóstico precoce e os resultados do tratamento cirúrgico. CASOS CLÍNICOS CASO CLINICO 1 Doente do sexo feminino, de 37 anos de idade, previamente saudável. Apresentava dor/disestesia radicular no membro inferior direito, de tipo queimadura, no dermátomo de L4, com seis meses de evolução. O exame neurológico não tinha alterações. Realizou uma ressonância magnética (RM) da coluna lombar que revelou ao nível da L2, em topografia intradural, uma lesão expansiva ovalada, com 20 mm de maior diâmetro, hiperintensa em T2 e isointensa em T1, com franco reforço de sinal com gadolínio (Fig. 1). A doente foi submetida a laminectomia de L3 e L4, com abertura dural, dissecção microcirúrgica de lesão tumoral ovalada, sugestiva de schwannoma (neurinoma), separando-a das raízes da cauda equina. Identificou-se a raiz de origem do tumor que foi seccionada permitindo a remoção in toto da lesão (Vídeo 1, disponível na versão electrónica em No pós-operatório houve remissão da dor, sem que se manifestasse qualquer défice neurológico. A RM pós- -operatória de controlo documentou a exérese completa do neurinoma (Fig. 2). Actualmente, com oito meses de evolução pós-operatória, a doente não apresenta queixas e faz a sua vida normal.

3 TUMORES DA CAUDA EQUINA, UMA CAUSA RARA DE DOR RADICULAR. APRESENTAÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS A B C D Fig 1 RM sagital T1 (A), sagital T2 (B), sagital T1 com gadolínio (C) e axial T1 com gadolínio (D). Lesão intradural de forma arredondada, ao nível de L2, isointensa com a medula em T1, muito hiperintensa em T2, quística, com captação periférica de contraste. Centrada no canal lombar sem alargamento do buraco de conjugação, empurrando posteriormente as raízes da cauda equina Fig. 2 RM Sagital T2 pós-operatória que confirma remoção total do schwannoma ao nível de L2 191

4 CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ CASO CLINICO 2 Doente do sexo masculino, de 36 anos de idade, sem antecedentes relevantes. Apresentava um quadro de dor radicular crónica no membro inferior direito, nos dermátomos de L2 e L3. O exame neurológico não tinha alterações. A RM da coluna lombar revelou uma lesão expansiva intradural extramedular a nivel de L1, com remodelação do canal de conjugação L1-L2, isointensa em T1 e iso/hipointensa em T2, com reforço homogéneo de gadolínio, que ocupava A a totalidade do canal raquidiano, com marcada compressão das raízes da cauda equina (Fig. 3). O doente foi submetido a laminectomia de L1 e L2, com abertura dural, identificando-se uma lesão compatível com meningioma de inserção na duramáter póstero-lateral direita do canal. A sua inserção dural foi coagulada. e cavitou-se o tumor para ganhar espaço, o que permitiu a dissecção com segurança das raízes lombo-sagradas e a remoção completa da lesão. Foi possível B C D Fig. 3 RM sagital T1 (A), sagital T2 (B), sagital T1 com gadolínio (C) e axial T1 com gadolínio (D). Tumor intradural L1L2, isointenso em T1, hipointenso em T2, com captação homogénea de contraste. Ocupa todo o diâmetro do canal com alargamento do buraco de conjugação L1-L2 direito

5 TUMORES DA CAUDA EQUINA, UMA CAUSA RARA DE DOR RADICULAR. APRESENTAÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS remover a dura-máter de inserção do tumor e reparação do defeito dural com enxerto dural sintético (Neuropatch ). No pós-operatório houve um alívio total das queixas álgicas radiculares, sem qualquer défice neurológico de novo. O exame histológico da peça operatória confirmou o diagnóstico de meningioma. A RM pós-operatória de controlo não revelou evidências de lesão residual ou recidiva tumoral (Fig. 4). Actualmente, com sete meses de evolução pós-operatória, o doente não apresenta queixas e faz a sua vida normal. Fig. 4 RM axial T2 pós-operatória sem evidência de lesão residual, com pequeno meningocelo sem efeito compressivo sobre o saco tecal DISCUSSÃO Os tumores da cauda equina são raros e representam apenas 6% dos tumores raquidianos, apesar de configurarem uma importante causa de dor lombar e/ou radicular. 6 O sintoma inicial mais frequente é dor lombar isolada (36-45% dos casos), dor lombar com radiculalgia (cerca de 30%) ou radiculopatia isolada (21%). Do ponto de vista clínico, é difícil diferenciar este tipo de tumores de outras patologias mais frequentes, nomeadamente hérnias do disco intervertebral ou estenose canalar lombar. Após a descrição do síndrome ciático, realizada em 1934 por Mixter e Barr, e da sua associação com a herniação do núcleo pulposo e a hipertrofia do ligamento amarelo, foram publicados posteriormente, em 1942, quatro casos clínicos de tumores da cauda equina exclusivamente associados a dor radicular, em que os autores salientam o facto destes muitas vezes não estarem associados a sinais neurológicos. 2 Embora não exista um padrão de dor exclusivo desta patologia, as características que frequentemente se associam são a irradiação bilateral aos membros inferiores, o agravamento com manobra de Valsalva (tosse, espirro, entre outros), com alterações de posição, ou durante o período nocturno. O alívio da dor com a marcha, quando acontece, permite distinguir de patologia degenerativa que normalmente agrava em carga. 2-6 Numa tentativa de caracterizar as manifestações álgicas destes tumores, foi identificada a irradiação bilateral aos membros inferiores em 54%, agravamento com alterações de posição em 50%, com manobras de Valsalva em 46% e durante a noite em 27% dos doentes. 6 Apesar da sua elevada prevalência, nos dois doentes descritos neste caso não ocorreu nenhuma destas alterações. 193

6 CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ Mais tarde na evolução clínica, podem surgir sinais neurológicos, como défice motor ou sensitivo, por lesão de segundo neurónio, com implicações negativas no prognóstico funcional. Em caso de envolvimento do cone medular podem surgir sinais de lesão de primeiro neurónio, com sinais piramidais. O comprometimento das raízes sagradas associa-se a disfunção de esfíncteres com retenção urinária e/ou incontinência fecal, e disfunção sexual, habitualmente acompanhada de anestesia do períneo, classicamente descrita em sela, aspectos que, quando presentes, também agravam significativamente o prognóstico. 2-6 Devido ao crescimento tipicamente lento e ao padrão inespecífico da semiologia álgica, bem como, à ausência de sinais neurológicos precoces, o diagnóstico dos tumores da cauda equina é muitas vezes tardio, com uma duração média dos sintomas entre dois e seis anos antes do diagnóstico. 3,6 Os subtipos histológicos mais comuns são o neurinoma (schwannoma) e o ependimoma mixopapilar do filum terminal. Mais raramente ocorrem paragangliomas, meningiomas, lipomas, linfomas, hemangioblastomas, quistos epidermóides e teratomas. 3 Os meningiomas são raros nesta localização e representam apenas 2% dos meningiomas raquidianos. 5 A RM é fundamental para o diagnóstico correcto, permitindo a caracterização anatómica e topográfica da lesão, bem como da sua relação com as raízes da cauda equina, cone medular e osso. O schwannoma tem origem na bainha dos nervos e tipicamente é isointenso em T1 e hipertintenso nas sequências T2 da RM, com intensa captação de gadolínio. É frequente a remodelação óssea e o alargamento do buraco de conjugação e muitas vezes ocorre um importante crescimento extra-canalar através deste. Cerca de 40% têm um componente quístico, característica que os distingue dos meningiomas. Os ependimomas mixopapilares têm a mesma evolução de sinal na RM mas cursam com importante erosão óssea das vértebras lombares e envolvem habitualmente entre dois a quatro níveis. Os meningiomas também são isointensos em T1 e iso-hiperintensos em T2 (menos hiperintensos que os schwannomas), com captação habitualmente homogénea de contraste, incluindo da dura adjacente ( cauda dural ). 8 Os aspectos imagiológicos de outros tumores mais raros estão fora do âmbito desta discussão. Embora no primeiro caso clínico as características de imagem fossem típicas de schwannoma, no caso clínico 2 a ausência de cauda dural e o alargamento do buraco de conjugação levantavam dúvidas em relação ao diagnóstico definitivo, apesar do tumor ser hipointenso em T2 (atípico para schwannoma). O tratamento indicado para estes tumores (à excepção eventualmente de alguns tumores hematológicos) consiste na exérese microcirúrgica o mais completa possível, mantendo íntegra a função neurológica. 2-5 Tratamentos complementares, de que é exemplo a radioterapia, têm indicação muito esporádica (por exemplo em tumores malignos da bainha do nervo). 3,5 Nos doentes com tumores de menores dimensões e sem défice neurológico pré- -operatório, estão descritos na literatura excelentes resultados com o tratamento cirúrgico, 2-5 o que está de acordo com

7 TUMORES DA CAUDA EQUINA, UMA CAUSA RARA DE DOR RADICULAR. APRESENTAÇÃO DE DOIS CASOS CLÍNICOS o exemplificado pelos autores com os dois casos descritos. As complicações pós-operatórias mais frequentes são a fístula de líquor e o agravamento neurológico pós-operatório, que pode ocorrer até 8% dos casos embora estas sejam mais frequentes nos tumores de maiores dimensões ou quando já existem manifestações neurológicas no pré-operatório. No que respeita à técnica cirúrgica, destaca-se que nos schwannomas o sacrifício da raiz de origem é habitualmente bem tolerado, porque perdeu a sua função. No caso dos meningiomas deve-se tentar, sempre que possível, remover a dura- -máter da inserção tumoral, em vez de simplesmente coagulá-la, para diminuir a probabilidade de recidiva tumoral. Esta atitude de exérese mais radical é muitas vezes impossível, devido à inserção mais anterior de muitos destes tumores. No doente do segundo caso clinico foi possível fazer essa remoção dural, com uma reconstrução do defeito com dura-máter sintética (para evitar uma fístula de líquor pós-operatória). O número de séries clínicas publicadas que revêem especificamente os tumores nesta localização é reduzido, uma vez que é mais frequente a caracterização por subtipo histológico de tumores raquidianos nas suas várias localizações. Uma publicação de 32 casos de tumores da cauda equina destaca o diagnóstico tardio e os bons resultados do tratamento cirúrgico com alívio da dor em 31 doentes, e melhoria neurológica em 12 dos 14 doentes com défice pré- -operatório. 2 Pelo contrário, está descrita também uma série de 62 casos de tumores do cone e cauda equina, com bons resultados em termos de controlo álgico, mas sem melhoria do ponto de vista neurológico numa grande percentagem de doentes com défice pré-operatório. 4 Em 15 schwannomas operados, cerca de um terço tinham algum defeito neurológico pré-operatório, sem qualquer melhoria com a cirurgia. Dos doentes com tumores gliais ou tumores dermóides e epidermóides, cerca de metade melhoraram do défice com a intervenção cirúrgica. Numa revisão francesa multicêntrica de 231 casos, 3 exclusivamente da cauda equina (sem inclusão de tumores do cone medular), refere-se uma idade média de apresentação de 47 anos (sendo que os ependimomas se manifestavam mais precocemente que os neurinomas), um ligeiro predomínio no sexo masculino (54,4%), a ocorrência de dor lombar em 60,4% dos neurinomas e 69,4% dos ependimomas e a radiculopatia em 92,9% dos neurinomas e 74,6% dos ependimomas. Em 25% dos doentes, destacava-se disfunção de esfíncteres e o défice motor manifestava-se em 32,9%, com maior importância nos ependimomas. O atraso médio no diagnóstico foi de 24,6 meses. Foi conseguida uma remoção cirúrgica completa 99,12% dos neurinomas, mas não é indicada informação sobre complicações do tratamento cirúrgico. Mais recentemente, numa revisão de 24 doentes com tumores do cone medular e cauda equina, 5 os ependimomas eram mais prevalentes, 20,8% eram neurinomas e havia um caso de meningioma. A melhoria com o tratamento cirúrgico ocorreu em 91% dos doentes e em 8,32% dos casos ocorreu um agravamento da função neurológica pós-operatória. 195

8 CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ CONSIDERAÇÕES FINAIS Neste trabalho os autores descrevem dois doentes jovens com lesões histologicamente benignas da cauda equina, que se manifestaram apenas por dor radicular, mas sem características específicas que permitissem um grau de suspeição elevado antes da investigação imagiológica, excepto a característica disestésica da dor radicular no dermátomo de L4 no doente descrito no caso clínico. 1 Os doentes com dor radicular persistente, sem alterações degenerativas de relevo no estudo de tomografia computorizada da coluna lombar, que apresentem dor radicular bilateral ou que agrava com manobra de Valsalva, alterações posturais ou durante a noite, têm indicação formal para realizar RM da coluna lombar. O diagnóstico precoce dos tumores da cauda equina, antes da instalação de semiologia neurológica, permite obter um excelente resultado funcional com o tratamento cirúrgico numa percentagem significativa dos casos. BIBLIOGRAFIA 1. Kaplan A, Bender M, Sapirstein M. Sciatic pain: It s significance in the diagnosis of cauda equina tumors report of four cases. J Bone Joint Surg 1942;24(1): Ker NB, Jones CB. Tumors of the cauda equina, the problem of differential diagnosis. J Bone Joint Surg 1985;67-B(3): Wager M, Lapierre F, Blan JL, et al. Cauda equina tumors: a French multicenter retrospective review of 231 adult cases and review of the literature. Neurosug Rev 2000;23: Mathew P, Todd N. Intradural conus and cauda equina tummours: a retrospective review on presentation, diagnosis and early outcome. J Neurol Neurosurg Psych 1993; 56: Kotil K, Bilge T. Primary intradural conus and cauda equina tumors: long time outcome with 14 years follow-up. Turk Neurosurg 2006;16(3): Shimada Y, Myiakoshi N, Kasukawa Y, et al. Clinical features of cauda equina tumors requiring surgical treatment. Tohoku J Exp Med 2006;209: Konishi S, Nakamura H, Kato M et al. Cauda equina tumor mimicking an intradural disc herniationa, with emphasis on differential diagnosis. Acta Neurol Belg 2008;108: Bagley C, Gokaslan Z. Cauda equine syndrome caused by primary ans metastatic neoplasms. Neurosurg Focus 2004;16(6):e3.