MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE TUMORES RAQUEMEDULARES

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1 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE TUMORES RAQUEMEDULARES Marcelo Ely Pizzato Ayres Battisti Albuquerque Samanta Gerhardt Rodrigo Frast Carlos Marcelo Severo UNITERMOS NEOPLASIAS DA MEDULA ESPINAL/complicações; COMPRESSÃO DA MEDULA ESPINAL/complicações; COMPRESSÃO DA MEDULA ESPINAL/terapia; SINAIS E SINTOMAS. KEYWORDS SPINAL CORD NEOPLASMS/complications; SPINAL CORD COMPRESSION/complications; SPINAL CORD COMPRESSION/therapy; SIGNS AND SYMPTOMS. SUMÁRIO A medula espinhal é a parte do Sistema Nervoso Central envolta pela coluna vertebral. Neoplasias primárias ou metastáticas podem causar compressão medular e acarretar quadros clínicos característicos de acordo com os tratos espinhais afetados. A anamnese e o exame físico são de suma importância para abordagem inicial. SUMMARY The spinal cord is a part of the central nervous system protected by the vertebrae spine. Primary or metastatic neoplasm tumors could cause spinal compression resulting in characteristic clinical manifestations due to a specific spinal tract involved. History and physical exam have a role part as a first step approach in these patients. INTRODUÇÃO A magnitude dos problemas clínicos da compressão medular por neoplasias é geralmente subestimado. A estimativa de incidência de lesão medular por câncer nos Estados Unidos é de 8.5 casos por habitantes. Aproximadamente 50% desses casos são metástases provenientes de sítios primários como mama, pulmão ou próstata. 1 Os tumores extrínsecos primários são habitualmente neurofibromas ou meningiomas benignos, que se

2 desenvolvem lentamente. As lesões malignas são dolorosas e se apresentam de forma aguda ou subaguda. Os tumores intrínsecos (intramedulares) são raros e, em geral, consistem em astrocitomas ou ependimomas. Comumente, apresentam-se de forma gradual. 2 O mecanismo de lesão tecidual provocado pela compressão tumoral envolve um processo dinâmico, que envolve uma resposta citotóxica inflamatória precoce e uma lesão hipoxica-isquemica tardia. Neurotransmissores, como a serotonina e o glutamato, participam ativamente do processo, levando a um déficit neurológico irreversível. 1 ASPECTOS ANATÔMICOS A medula espinhal é a parte do Sistema Nervoso Central envolta pela coluna vertebral. Embriologicamente, a partir do quarto mês de vida intra-uterina, o canal vertebral desenvolve-se mais que a medula. Isso acarreta em uma diferença significativa entre o tamanho do canal vertebral, que é composto por 7 vértebras cervicais, 12 torácicas, 5 lombares, 5 sacrais e 4 coccígeas, e da medula espinhal, que termina no nível da 2ª vértebra lombar. Em uma secção transversal da medula espinhal, há o H medular no centro, composto de substância cinzenta (corpos de neurônios). Essa parte da medula também pode receber a denominação de corno ou colunas (corno posterior, corno lateral e corno anterior)(figura 1). Na periferia, há a substância branca, composta de fibras neuronais (axônios de neurônios). Essa parte também pode receber a denominação de funículo ou cordões (funículos anteriores, funículos laterais e funículos posteriores). No centro desse corte transversal há o canal medular, circundado pela comissura cinzenta, onde há cruzamento de fibras e presença de interneurônios regulatórios. Nos cornos laterais localizam-se os corpos de neurônios do sistema nervoso autônomo. Nos cornos anteriores, localizam-se os corpos de neurônios do sistema motor somático. Nos cornos posteriores, localizam-se os corpos de neurônios do sistema sensitivo somático. A medula é envolta por meninges. A dura-máter é a membrana mais externa, e também a mais espessa.. A aracnoide é a membrana que fica entre a dura e a pia-máter; A mais interna, conhecida como pia-máter, é também a mais delicada. Ela adere intimamente ao tecido nervoso da medula, é muito vascularizada, e forma de cada lado os ligamentos denticulados. 3

3 Figura 1 (Adaptado de ref. 4) APRESENTAÇÃO CLÍNICA A apresentação clinica das mielopatias em geral depende do nível da lesão, das regiões afetadas e do processo patológico. Uma lesão espinhal pode afetar apenas a função abaixo do nível da lesão. Ao avaliar um paciente, existirão um nível motor, um nível de reflexo (o reflexo com o suprimento segmentar mais elevado afetado) e um nível sensitivo. A lesão deve estar no nível mais elevado ou acima dele. A dor no nível da lesão pode irradiar-se ao longo do nível de uma raiz nervosa (mielorradiculopatia) sendo que a coluna vertebral pode estar dolorosa a este nível. O quadro clínico varia, dependendo de quais tratos espinhais são afetados. Existem quatro tratos principais envolvidos: 1) Trato Corticoespinhal: Os sintomas são fraqueza e incoordenação, além da rigidez na deambulação, às vezes com espasmos espontâneos das pernas. Os sinais compreendem hipertonia e hiperreflexia e respostas plantares em extensão. 2) Coluna Dorsal (sensitiva): Os sintomas são ataxia e gestos inábeis das mãos. Os sinais são a perda das sensações proprioceptiva e vibratória. 3) Trato Espinotalâmico (sensitivo): Os sintomas são perda ou alteração da sensação cutânea para dor, lesões indolores e deformidade secundária como as articulações de charcot. Os sinais compreendem a perda das sensações de dor e temperatura, lesões, queimaduras e deformidades.

4 4) Colunas Laterais: A função esfinctérica alterada implica anormalidades de sua inervação bilateralmente nas colunas laterais, indicando, com freqüência, mielopatia extensa, a qual exige exames urgentes. 2 ABORDAGEM AO PACIENTE Dor nas costas ocorre em 90% dos pacientes com lesões metastáticas na coluna vertebral. 5 Como a dor é um dado subjetivo, o melhor a fazer é avaliá-la em sete aspectos: (1) situação, profundidade e projeção, (2) freqüência, (3) duração, (4) caráter, (5) intensidade, (6) progresso e (7) sintomas associados. Nas lesões intraespinhais, a dor pode preceder outros sintomas por muito tempo. Ela pode ser constante ou intermitente, ocorre quando o paciente está descansado e em repouso. Persiste em uma aérea localizada e se entende pelo trajeto da raiz nervosa. Usualmente é agravada pela tosse, espirro e evacuação. Normalmente acorda o paciente à noite. O mecanismo desse tipo de dor aparentemente é produzido pelo efeito massa-válvula do tumor, o qual é forçado para baixo pelo aumento da pressão do fluido cerebroespinhal acima do tumor, produzindo, assim, uma tração sobre as raízes nervosas. Quando a compressão medular se torna evidente, sintomas de comprometimento da função neuronal se pronunciam. Caso o tumor esteja situado anterolateralmente, produzirá a clássica síndrome de Brown-Séquard ou Síndrome da Hemi-secção Medular, a qual consiste em paralisia ou parestesia homolateral, abaixo do nível da lesão. Com diminuição da termopercepção contralateral. Doenças avançadas com extrema compressão medular se apresentam com paralisia total abaixo do nível da lesão. 6 A maioria das neoplasias intradurais extramedulares se apresentam com sinais neurológicos e sintomas progressivos, devido a compressão da medula ou raiz nervosa pelo efeito massa. Após a inflamação inicial, que causará dor, ocorre lesão neurológica (perda sensorial, perda motora, e disfunção vesical e intestinal) ou desinibição do primeiro neurônio motor (hiperreflexia dos tendões profundos e perda do controle autonômico). Desse modo, a fraqueza de extremidade é o primeiro sinal objetivo identificado no exame físico desse paciente; se associado a hiperreflexia e espasticidade da extremidade atingida aumenta a especificidade do exame. 7 IMAGEM A evolução de pacientes com tumores na coluna vertebral compreende métodos de imagem, para melhor estratificar o comprometimento medular e facilitar a abordagem terapêutica. Dentre os exames mais solicitados, a Tomografia Computadorizada é sensível para identificar destruição e

5 comprometimento ósseo, sendo o melhor método de imagem para visualizar a anatomia óssea da coluna se tornando extremamente útil para o planejamento cirúrgico. A Ressonância Nuclear Magnética é a modalidade de escolha para a avaliação de tumores da coluna. É o melhor método para visualizar compressão medular e radicular tanto em plano sagital como axial. 8 PACIENTES CANDIDATOS A CIRURGIA Como a maioria dos tumores da medula espinhal são decorrentes de metástases, a cirúrgica curativa raramente é possível. O objetivo cirúrgico seria obter alívio da dor e prevenir ou reverter comprometimento neurológico. Portanto a indicação de tratamento cirúrgico deve ser individualizada. 8 CONCLUSÃO As neoplasias que causam compressão medular são freqüentemente subestimadas. Ao se deparar com um paciente com lombalgia ou sintomas compressivos deve-se levantar a hipótese de uma neoplasia como diagnóstico diferencial; baseado na epidemiologia, nos sintomas e principalmente no exame físico. A partir desse ponto se deve dar seguimento diagnóstico caso necessário. O atraso no processo diagnóstico pode acarretar graves conseqüências ao paciente. REFERÊNCIAS 1. Siegal T. Spinal cord compression: from laboratory to clinic. Eur J Cancer Oct;31A(11): Fuller G, Manford M. Neurology: an illustrated colour text. Edinburgh: Churchill Livingstone, Machado ABM. Neuroanatomia funcional. 2. ed. São Paulo: Atheneu, Fernandes JHM. Semiologia ortopédica: para médico assistente e perito médico. Disponível em: 5. Nazzaro JM. Metastatic spinal lesions. In: Benzel EC, editor. Spine surgery: techniques, complication avoidance, and management. Churchill: Livingstone, p Craig WM. Tumors of the spinal cord. Am J Surg Jan;75(1): Rengachary SS, Ellenbogen RG. Principles of neurosurgery. Edinburgh: Elsevier Mosby, Ratliff JK, Cooper PR. Metastatic spine tumors. South Med J. 2004;97(3):