Neurologia Pediátrica

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1 Universidade Federal de São Paulo COREME Residência MÉDICA Neurologia Pediátrica Nome do Candidato N.Inscrição INSTRUÇÕES Verifique se este caderno de prova contém um total de 20 questões, numeradas de 1 a 20. Se o caderno estiver incompleto, solicite outro ao fiscal da sala. Não serão aceitas reclamações posteriores. Para cada questão existe apenas UMA resposta correta. Você deve ler cuidadosamente cada uma das questões e escolher UMA resposta. Essa resposta deve ser marcada na FOLHA DE RESPOSTAS que você recebeu. VOCÊ DEVE Procurar, na FOLHA DE RESPOSTAS, o número da questão a que você está respondendo. Verificar, no caderno de prova, qual a letra (A, B, C, D, E) da resposta que você escolheu. Marcar essa letra na FOLHA DE RESPOSTAS fazendo um traço no quadrinho que aparece abaixo dessa letra. ATENÇÃO Marque as respostas com caneta esferográfica azul ou preta. Marque apenas uma letra para cada questão: mais de uma letra assinalada implicará anulação dessa questão. Responda a todas as questões. Não será permitida qualquer espécie de consulta, nem o uso de aparelhos eletrônicos. Você terá 1:30h para responder a todas as questões e preencher a Folha de Respostas. "Direitos autorais reservados. Proibida a reprodução, ainda que parcial, sem autorização prévia". edudata

2 1. Pré-escolar, três anos, sexo masculino, previamente hígido, com história de febre e vômitos há três dias. Há uma hora, cursou com dois episódios de crises epilépticas focais com generalização secundária. Ao exame neurológico estava torporoso, porém não apresentava sinais localizatórios nem de irritação meníngea. Estudo do líquor revelou pleocitose com predomínio de linfócitos, hiperproteinorraquia e normoglicorraquia. Tinta da China negativa. Realizado TC de crânio que evidenciou lesão em lobos temporais. EEG apresentava descargas epileptiformes lateralizadas periódicas (PLEDS). O provável diagnóstico é: Meningite asséptica Encefalite herpética Meningite bacteriana Meningite tuberculosa Meningite por criptococos 2. Com relação à questão anterior, o tratamento indicado é: Sintomáticos Ceftriaxona Isoniazida, rifampicina, pirazinamida e estreptomicina Aciclovir Anfotericina B 3. Escolar, oito anos, sexo masculino é encaminhado ao ambulatório de neurologia pediátrica pela piora do rendimento escolar. A professora em seu relatório ressalta a incapacidade de concentração e a hiperatividade em sala de aula. O pai tinha comportamento semelhante. Exame neurológico sem anormalidades. Após avaliação médica, o diagnóstico proposto foi de TDAH (Transtorno do déficit de atenção e hiperatividade) do tipo combinado. Qual a melhor terapêutica farmacológica: Carbamazepina Amitriptilina Metilfenidato Risperidona Periciazina 2 UNIFESP Residência Médica 2012 Neurologia Pediátrica

3 4. Escolar, dez anos, sexo feminino, com relato de cefaléia esporádica há 18 meses. Procura oftalmologista devido à perda visual nos últimos seis meses. Ao exame físico apresenta nistagmo pendular. Solicitado ressonância magnética de crânio que mostra massa tumoral em nervo óptico sugestiva de glioma. O médico então deverá investigar: Neurofibromatose tipo I Neurofibromatose tipo II Esclerose tuberosa Doença de Von-Hipell-Lindau Síndrome de Li-Fraumeni 5. Lactente, sete meses, sexo masculino, apresentando irritabilidade e aumento na curva do perímetro cefálico é encaminhado ao neuropediatra. A tomografia de crânio mostra tumoração em ventrículo lateral direito associado à hidrocefalia. A principal hipótese diagnóstica é: Papiloma de plexo coróide Meduloblastoma Ependimoma Tumor de células germinativas Craniofaringioma 6. Ao examinar um paciente com alteração visual o especialista observa uma quandrantopsia inferior. Qual a topografia lesional: Radiações ópticas ao nível do lobo temporal Quiasma óptico Nervo óptico Córtex calcarino Radiações ópticas ao nível do lobo parietal 7. Pré-escolar, três anos, sexo feminino, faz acompanhamento neurológico desde os sete meses de idade devido à regressão neurológica, espasmos infantis e hipsiarritmia no eletroencefalograma (EEG). Após controle das crises, por um período de um ano, a mãe retorna ao ambulatório com relato de novas crises epilépticas, diárias, caracterizadas por mioclonias, crises atônicas e de ausência. O EEG mostra complexo espícula-onda 1,5-2,5 Hz. O provável diagnóstico é: Síndrome de Ohtahara Síndrome de Landau-Klefner Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia mioclônica benigna UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 3

4 8. Escolar, sete anos, sexo masculino, procura ambulatório devido à dificuldade no aprendizado. A professora relata momentos em que a criança apresenta períodos de parada comportamental, com olhar fixo que dura aproximadamente 30 segundos. Exame neurológico sem anormalidades. EEG mostra complexo espícula-onda a 3 Hz difusa e bilateral durante a hiperpnéia. Qual o provável diagnóstico: Epilepsia focal sintomática Epilepsia Mioclônica Juvenil Epilepsia Rolândica Epilepsia Occiptal benigna da infância Ausência Típica 9. Com relação à questão anterior, o tratamento de escolha é: Carbamazepina Topiramato Etossuximida Fenitoína Clonazepan 10. Escolar, dez anos, sexo feminino, com diagnóstico de epilepsia está em uso de droga anti-epiléptica há vinte e seis dias. Paciente vem cursando com alopécia, sonolência, tremores de extremidades e ataxia. Exames laboratoriais mostram hiperamonemia. Qual a droga anti-epiléptica que está provocando esses efeitos adversos: Fenobarbital Acido valpróico Gabapentina Clobazam Oxcarbazepina 11. Lactente, um ano e oito meses, sexo masculino, é encaminhado ao ambulatório de neurologia pediátrica para investigação diagnóstica por atraso do desenvolvimento motor. Mãe refere que a criança sempre foi molinha e ainda não deambula. Exame neurológico: hipotonia global, fraqueza proximal e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A dosagem de CPK (creatinofosfoquinase) e a eletroneuromiografia estão normais. O provável diagnóstico é: Distrofia muscular Distrofia miotônica Miopatia Neuropatia axonal idiopática Poliomiosite 4 UNIFESP Residência Médica 2012 Neurologia Pediátrica

5 12. Escolar, oito anos, sexo masculino, com desenvolvimento neurológico adequado, procura pronto socorro com queixa de parestesia em membros inferiores, seguido de perda de força progressiva e ascendente há 6 dias. Exame neurológico mostra fraqueza simétrica em membros inferiores e arreflexia. O estudo do líquor mostrou 6 células (85% linfomono e 15% neutrófilos), proteína de 454 e glicose de 52. Qual o provável diagnóstico: Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Miller-Fisher Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica Miosite infecciosa aguda Botulismo 13. Escolar, sete anos, sexo masculino, sem antecedentes mórbidos relevantes, procurou pronto socorro porque ao acordar estava com perda de força em dimídio esquerdo. Qual a etiologia mais provável nesta situação hipotética: Vascular e tumoral Desmielinizante e tumoral Vascular e metabólico Vascular e desmielinizante Desmielinizante e metabólico 14. Escolar, nove anos, sexo masculino, apresenta perda de consciência após trauma crânio-encefálico decorrente de acidente automobilístico. Após cerca de 10 minutos, recobra a consciência e auxilia no socorro das demais vítimas do acidente. Decorridos 30 minutos desde que recobrou a consciência, reclama de sonolência importante e diz que precisa descansar. O provável diagnóstico é: Hematoma subdural Hematoma extradural Hematoma intraparenquimatoso Brain swelling Lesão axonal difusa 15. Lactente, nove meses, sexo feminino foi avaliada na consulta de rotina. Após avaliação o médico explicou a genitora que a criança está apresentando bom desenvolvimento neurológico para a sua idade. Diante da conclusão do especialista o reflexo primitivo encontrado no seu exame neurológico foi: Moro Magnus-De Kleijn Gallant Marcha reflexa Landau I UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 5

6 16. Um lactente com dois meses é trazido à consulta porque seus pais notaram que em decúbito dorsal mantém uma postura assimétrica com os membros estendidos para o lado em que a face está voltada e os membros do lado oposto fletidos. Você tomaria a seguinte conduta: Consideraria como uma postura excessiva dos pais já que é normal esta postura até os 6 meses. Consideraria que os pais são observadores, porém procuraria tranquilizá-los porque é uma postura normal para idade, determinada pelo reflexo de Magnus e De Kleijn. Consideraria como uma postura excessiva dos pais, porém mandaria retornar para reavaliação após 1 mês. Consideraria como uma observação extremamente importante e que necessita de uma avaliação neurológica detalhada, antes de qualquer conclusão. Consideraria como uma observação extremamente importante dos pais e internaria a criança para investigação diagnóstica. 17. Escolar, dez anos, sexo feminino, relato de cefaléia temporal bilateral a um ano, de caráter pulsátil, associada a vômito, fonofobia e fotofobia. Relata escotoma visual minutos antes da dor. A crise dura uma hora, piora com atividade e cede ao uso de analgésico. A frequência é de 3 crises/semana. Exame neurológico é normal. O provável diagnóstico é: Cefaléia em salva Enxaqueca basilar Enxaqueca com aura Cefaléia tensional Enxaqueca sem aura 18. Lactente, quatro meses, sexo masculino, iniciou quadro de letargia há dois meses, evoluindo com crises mioclônicas multifocais. No interrogatório a mãe queixa de diarréia crônica. Ao exame físico nota-se cabelo é pouco pigmentado, esparso e fino, quebram com facilidades formando cotos curtos. Ao exame neurológico a hipotonia é marcante. O provável diagnóstico é: Doença de Menkes Fenilcetonúria Aciduria glutárica Acidemia mevalônica Distúrbio congênito da glicosilação 6 UNIFESP Residência Médica 2012 Neurologia Pediátrica

7 19. Com relação à questão anterior, os exames solicitados para investigação diagnóstica são: RM de crânio, gasometria venosa RM de crânio, CPK, colesterol e dosagem de ácidos graxos na urina Eletroencefalograma, gasometria venosa, dosagem de fenilalanina Colesterol plasmático, dosagem de 7-dehidrocolesterol no plasma e na cultura de fibroblasto RX de ossos longos, dosagem de cobre plasmático, aspecto microscópico do cabelo 20. Escolar, oito anos, sexo feminino, com relato de atraso global do desenvolvimento neurológico tem diagnóstico inicial de paralisia cerebral. Nos últimos quatro anos vem percebendo piora motora e alteração comportamental caracterizada por automutilação, então procura outra opinião médica. Ao exame neurológico apresenta lesão piramidal, coréia e déficit cognitivo. Triagem metabólica evidencia aumento de ácido úrico. O provável diagnóstico é: Doença de Lafora Sialidose tipo I Doença de Tay-Sachs Síndrome de Lesch-Nyhan Síndrome de Rett UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 7

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