Processo Seletivo para Residência Médica 2010

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO Comissão de Exames de Residência Médica Processo Seletivo para Residência Médica Prova Escrita Neurologia Pediátrica INSTRUÇÕES Você está recebendo uma folha de respostas e este caderno contendo 20 questões. Preencha com seu nome e número de inscrição os espaços reservados na capa deste caderno. Anote na folha intermediária de respostas a alternativa que julgar correta e transcreva-a para a folha de respostas, com caneta de tinta azul ou preta. Responda a todas as questões. A duração da prova é de 1 hora e 30 minutos. Ao terminar a prova, você entregará ao fiscal a folha de respostas e este caderno de questões. Aguarde a ordem do fiscal para abrir este caderno de questões

2 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO Comissão de Exames de Residência Médica Processo Seletivo para Residência Médica 2010 Folha Intermediária de Respostas QUESTÃO 01 RESPOSTA QUESTÃO 11 RESPOSTA

3 CONHECIMENTOS ESPECÍFICOS 01. Escolar, nove anos, sexo masculino, relato de cefaleia frontal bilateral há dois anos, de caráter pulsátil, associada a náusea, fonofobia e fotofobia. A crise dura uma hora, piora com atividade e cede ao uso de analgésico. A frequência é de 3 crises/ semana. Exame neurológico normal. O provável diagnóstico é (A) cefaleia em salva. (B) enxaqueca com aura. (C) enxaqueca sem aura. (D) cefaleia tensional. (E) enxaqueca basilar. 02. Adolescente, treze anos, sexo masculino, proveniente da Bahia, inicia quadro de dor em região lombar e parestesia em membros inferiores há cinco dias. Há três dias, evoluiu com fraqueza em membros inferiores e retenção urinária. Ao exame neurológico paraparesia crural. Estudo do líquor: 35 células (85% linfócitos, 2% neutrófilos, 10% de eosinófilos e 3% de monócitos), proteínas = 85, glicose = 40 e teste da china negativo. Enquanto aguarda confirmação da suspeita diagnóstica através do ELISA no líquor, é feito tratamento inicial com dexametasona, com melhora parcial dos sintomas. O provável diagnóstico é (A) meningoencefalite tuberculosa. (B) neurossífilis forma meningovascular. (C) neurocriptococose. (D) neuroesquitossomose. (E) neurossífilis forma parenquimatosa. 03. Lactente com quatro meses é trazido à consulta rotineira, porém a avó diz estar preocupada porque tem notado que as mãos do seu neto estão constantemente fechadas. Você tomaria a seguinte conduta: (A) Consideraria como uma observação extremamente importante e que necessita de uma avaliação neurológica detalhada, antes de qualquer conclusão, já que é um sinal importante de espasticidade. (B) Consideraria como uma preocupação excessiva da avó, porém mandaria retornar para reavaliação após 1 mês. (C) Consideraria como uma preocupação excessiva da avó já que esta postura é normal até os 4 meses. (D) Consideraria como uma preocupação bastante comum das avós e que geralmente não tem significado patológico. (E) Consideraria como uma observação extremamente importante e que necessita de uma avaliação neurológica detalhada, antes de qualquer conclusão, já que é um sinal importante de atetose. 04. Lactente, seis meses, sexo masculino é levado ao ambulatório de neurologia infantil devido ao atraso do desenvolvimento neurológico. Ao exame neurológico, constata-se fraqueza nos quatro membros, hipotonia e arreflexia global. A dosagem de CPK (creatinofosfoquinase) está normal. A provável topografia da lesão é (A) muscular. (B) nervo periférico. (C) cerebelo. (D) bulbo. (E) gânglios da base. 05. Escolar de sete anos procura atendimento médico especializado, encaminhado pela professora, por ter dificuldade na leitura e escrita. Há relato de confusões de letras com sons semelhantes (b/p) e diferentes orientações espaciais (p/q). Tio materno com história semelhante. Exame neuropsicológico apresenta cognitivo preservado. O provável diagnóstico é (A) retardo mental. (B) autismo. (C) transtorno do déficit de atenção e hiperatividade. (D) síndrome de Rett. (E) dislexia. 06. Escolar de nove anos, sexo masculino, é levado ao prontosocorro devido ao quadro de perda de equilíbrio e alteração visual há um dia. Mãe refere que há duas semanas o menor cursou com infecção viral das vias aéreas superiores com remissão após uso de xarope. Exame neurológico evidenciou ataxia, oftalmoplegia (paralisia do olhar vertical) e arreflexia. Estudo do líquor após dez dias de internação: 3 células (84% linfócitos, 6% neutrófilos e 10% monócitos), proteína = 120, glicose = 50. Ressonância magnética de crânio normal. O provável diagnóstico é (A) síndrome de Miller-Fischer. (B) ataxia cerebelar aguda. (C) encefalomielite pós-infecciosa. (D) encefalopatia mioclônica. (E) esclerose múltipla. 07. Lactente, seis meses, sexo masculino é trazido ao ambulatório de neurologia pediátrica devido ao atraso do desenvolvimento neurológico e crises epilépticas caracterizadas por espasmos em flexão dos membros superiores. Exame clínico evidenciou nevos hipocrômicos em tronco e dorso em forma de lança e folha. O provável diagnóstico é (A) síndrome de Sturge-Weber. (B) neurofibromatose. (C) esclerose tuberosa. (D) síndrome do nevo linear. (E) doença de Von Hippel-Lindau. 3 UFSP0902/09-NeurologiaPediátrica

4 08. Escolar, dez anos, sexo masculino, repete pela segunda vez a segunda série do ensino fundamental, sendo encaminhado para avaliação neuropediátrica. Mãe refere movimentos estereotipados e de auto-agressão eventuais. De antecedentes familiares, avô materno com diagnóstico de deficiência mental. Ao exame clínico, observa-se face estreita, prognatismo, nariz de base alargada, orelhas grandes e em abano e macro-orquidia. Foi aplicado teste de Denver que resultou em score abaixo do esperado para idade. A hipótese formulada pelo especialista é (A) transtorno do déficit de atenção e hiperatividade. (B) síndrome do X-frágil. (C) hipotireoidismo congênito. (D) síndrome de Aspeger. (E) síndrome de Rett. 09. Mãe procura ambulatório porque seu recém-nascido de 12 dias tem movimento exacerbado como se fosse abraçar algo desencadeado por estimulo sonoro. O pediatra o avalia e verifica uma resposta de extensão e abdução dos membros, seguido de flexo-adução, principalmente dos membros superiores. Então, o médico tranquiliza a mãe, pois se trata de um reflexo primitivo denominado de reflexo (A) de Landau I. (B) de Gallant. (C) tônico-cervical. (D) de Moro. (E) de Landau II. 10. Lactente, seis meses, sexo feminino, é encaminhada ao ambulatório especializado devido regressão neurológica, caracterizada por perda do sustento cefálico há 15 dias, associada a espasmos em flexão, que ocorre em salvas, ao despertar. O exame complementar de escolha para caracterização da síndrome é (A) estudo do líquor. (B) ressonância magnética de crânio. (C) tomografia computadorizada de crânio. (D) eletroneuromiografia. (E) eletroencefalograma. 12. Escolar, dez anos, sexo feminino, apresenta abalos em membros superiores que duram dois segundos, não alterando nível de consciência, sendo desencadeado ao despertar. Exame neurológico é normal. Eletroencefalograma apresenta polipontas difusas e bilaterais desencadeadas pela fotoestimulação. O provável diagnóstico é (A) síndrome de West. (B) epilepsia rolândica. (C) epilepsia mioclônica juvenil. (D) ausência atípica. (E) epilepsia Occiptal de Gastaut. 13. Escolar, seis anos, sexo masculino, é encaminhado ao ambulatório pelo baixo rendimento escolar no último bimestre, quando passou a apresentar olhar fixo e distante por várias vezes ao dia, associado a movimentos rítmicos das pálpebras. O exame neurológico é normal. Ao realizar prova da hiperpneia, o neurologista presenciou a crise outrora caracterizada pela genitora. O tratamento de escolha é (A) etosuximida. (B) carbamazepina. (C) fenobarbital. (D) fenitoína. (E) oxcarbazepina. 14. Lactente, um ano, sexo masculino, vem apresentando crises frequentes de cianose e perda de consciência. Alguns minutos após cada episódio, ela se recupera plenamente. O problema jamais aparece durante o sono. A mãe reconhece que as crises costumam suceder uma frustração ou repreensão feita à criança. Desenvolvimento neurológico adequado para idade. Exame neurológico e eletroencefalograma sem anormalidades. O provável diagnóstico é (A) epilepsia parcial complexa. (B) síndrome do QT prolongado. (C) episódios de perda de fôlego. (D) narcolepsia. (E) vertigem paroxística benigna. 11. Pré-escolar, três anos, sexo feminino, com diagnóstico de epilepsia focal sintomática secundária a lesão isquêmica em região parietal esquerda. Retorna em consulta ambulatorial com eletroencefalograma que evidenciou atividade epileptiforme em região parietal esquerda. A droga antiepiléptica de primeira escolha, que deverá ser escolhida pelo neurologista, é (A) carbamazepina. (B) nitrazepam. (C) vigabatrina. (D) etossuximida. (E) clobazam. UFSP0902/09-NeurologiaPediátrica Lactente, dois meses, sexo masculino, com diagnóstico de mielomeningocele lombar, corrigida no período neonatal, é levado ao ambulatório para acompanhamento neurológico. Além de encontrar paralisia crural flácida, ausência de resposta à dor e ao tato, o reflexo patelar deverá estar (A) normal ou diminuído. (B) normal. (C) diminuído. (D) aumentado. (E) ausente.

5 16. Adolescente, quinze anos, sexo feminino, procura prontosocorro devido à queda da pálpebra e visão dupla bilateral há dois meses. Exame neurológico revela ptose palpebral bilateral e estrabismo divergente, porém sem alteração da resposta pupilar à luz. Eletroneuromiografia apresenta uma resposta decremental à estimulação repetitiva do nervo ulnar. A tomografia do crânio é normal. O provável diagnóstico é (A) tumor orbitário. (B) miopatia. (C) miastenia. (D) trombose do seio cavernoso. (E) glioma do tronco cerebral. 17. Pré-escolar, quatro anos, sexo masculino, procura prontosocorro com relato de cefaleia matinal há 4 dias, seguido de vômitos, sonolência e crise epiléptica generalizada tônicoclônica nas últimas 24 horas. Ao exame neurológico foi evidenciado papiledema. A tomografia de crânio evidenciou massa tumoral em fossa posterior comprimindo o quarto ventrículo com sinais de hipertensão intracraniana. As possibilidades diagnósticas são: (A) meduloblastoma, ependimoma e astrocitoma. (B) tumor de células germinativas, craniofaringioma e ependimoma. (C) ependimoma, meduloblastoma e craniofaringioma. (D) craniofaringioma, astrocitoma e ependimoma. (E) pinealoblastoma, meduloblastoma e tumor de células germinativas. 20. Pré-escolar, quatro anos, sexo feminino, com desenvolvimento neurológico previamente normal, começou a mostrar gestos desajeitados e quedas frequentes aos dois anos de idade. O exame neurológico evidenciou hipotonia, hiporreflexia e reflexos cutâneo-plantar em extensão bilateral. Aos três anos, ela parou de deambular, perdeu a capacidade de falar e deglutir. A análise do líquor mostrou hiperproteinorraquia. A eletroneuromiografia evidenciou redução marcante de velocidade de condução nos nervos fibular e ulnar, incluindo um alto limiar para estimulação. A tomografia de crânio demonstrou alteração de substância branca compatíveis com desmielinização difusa. O provável diagnóstico é (A) doença de Refsum. (B) adrenoleucodistrofia. (C) doença de krabbe. (D) leucodistrofia metacromática. (E) síndrome de Zellweger. 18. Adolescente, catorze anos, sexo feminino, é trazido ao ambulatório com relato de perda auditiva progressiva e cefaleia há 2 anos. Exame físico: presença de 2 manchas café-com-leite, sendo maiores que 5 mm. Ressonância magnética de crânio evidencia massa no oitavo nervo bilateral, compatível com neuroma do acústico. O provável diagnóstico é (A) neurofibromatose tipo I. (B) neurofibromatose tipo II. (C) síndrome de Chediak-Higashi. (D) síndrome de Stuger-Weber. (E) doença de Von Hippel-Lindau. 19. Lactente, dois anos, sexo feminino, com diagnóstico de paralisia cerebral secundária a encefalopatia hiperbilirrubínica é avaliado pelo neurologista. Ao exame, apresenta distonia generalizada e hipercinesia em face. Qual seria a classificação clínica da paralisia cerebral que deveria ser dada pelo médico? (A) Atáxica. (B) Espástica. (C) Hipotônica. (D) Mista. (E) Atetósica. 5 UFSP0902/09-NeurologiaPediátrica

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