Neurologia Pediátrica

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1 Universidade Federal de São Paulo COREME Residência MÉDICA Neurologia Pediátrica Nome do Candidato N.Inscrição INSTRUÇÕES Verifique se este caderno de prova contém um total de 20 questões, numeradas de 1 a 20. Se o caderno estiver incompleto, solicite outro ao fiscal da sala. Não serão aceitas reclamações posteriores. Para cada questão existe apenas UMA resposta correta. Você deve ler cuidadosamente cada uma das questões e escolher UMA resposta. Essa resposta deve ser marcada na FOLHA DE RESPOSTAS que você recebeu. VOCÊ DEVE Procurar, na FOLHA DE RESPOSTAS, o número da questão a que você está respondendo. Verificar, no caderno de prova, qual a letra (A, B, C, D, E) da resposta que você escolheu. Marcar essa letra na FOLHA DE RESPOSTAS fazendo um traço no quadrinho que aparece abaixo dessa letra. ATENÇÃO Marque as respostas com caneta esferográfica azul ou preta. Marque apenas uma letra para cada questão: mais de uma letra assinalada implicará anulação dessa questão. Responda a todas as questões. Não será permitida qualquer espécie de consulta, nem o uso de aparelhos eletrônicos. Você terá 1:30h para responder a todas as questões e preencher a Folha de Respostas. "Direitos autorais reservados. Proibida a reprodução, ainda que parcial, sem autorização prévia". edudata

2 Atenção: Utilize o texto a seguir para as questões 1 e 2. Adolescente, catorze anos, sexo feminino, portadora de lúpus eritematoso sistêmico, em tratamento regular, cursa com febre, cefaléia intensa e vômitos há três semanas. Há um dia evoluiu com rebaixamento do nível de consciência. Ao exame neurológico estava torporosa, com sinais de irritação meníngea, porém não apresentava sinais localizatórios. Estudo do líquor revelou pleocitose com predomínio de linfócitos, hiperproteinorraquia e hipoglicorraquia acentuada. Tinta da China negativa. Realizado TC de crânio que evidenciou hidrocefalia comunicante. 1. O provável diagnóstico é: Meningite asséptica Meningite tuberculosa Meningite bacteriana Encefalite herpética Meningite por criptococos 2. O tratamento indicado é: Sintomáticos Ceftriaxona Aciclovir Anfotericina B Isoniazida, rifampicina, pirazinamida e estreptomicina Atenção: Utilize o texto a seguir para as questões 3 e 4. Escolar, nove anos, sexo masculino trazido pelo resgate devido acidente automobilístico. O menor estava sentado no banco traseiro sem cinto de segurança. Seu pai foi encontrado sem sinais vitais no local. Ao exame apresentava abertura ocular ao estímulo doloroso, flexão anormal dos membros e sons incompreensíveis. 3. Qual a pontuação na escala de Gasglow? UNIFESP Residência Médica 2013 Neurologia Pediátrica

3 4. Qual das seguintes drogas, administrada por via intramuscular, seria útil para interromper uma crise epiléptica prolongada na assistência pré-hospitalar? Acido Valproico Fenitóina Fenobarbital Diazepam Carbamazepina 5. Pré-escolar, cinco anos, sexo masculino, desenvolvimento neurológico adequado, vem cursando com crises epilépticas generalizadas tonico-clônicas e crises motoras focais há 5 meses. Há um mês passou a apresentar afasia. Ao exame neurológico apresenta cognitivo normal, sem sinais focais. Ressonância magnética de crânio e a avaliação auditiva estão normais. EEG mostra atividades epileptiformes temporais independentes e descarga contínua durante o sono. A principal hipótese diagnóstica é: Sindrome de Landau-Kleffner Síndrome opercular epileptiforme adquirida Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia Rolândica Síndrome de Panayiotopoulos 6. Adolescente, treze anos, sexo masculino, procura pronto socorro porque está com estrabismo há uma semana. Há um mês com fraqueza progressiva no dimídio esquerdo. Ao exame neurológico apresenta paralisia incompleta do III nervo á direita e hemiparesia esquerda. Qual a topografia lesional? Mesencáfalo Cortex motor Ponte Gânglios da base Bulbo 7. Diante dos achados neurológicos o médico poderia caracterizá-los como uma síndrome alterna de tronco denominada: Síndrome de Benedikt Síndrome de Millard-Gubler Síndrome de Claude Síndrome de Wallenberg Síndrome de Weber UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 3

4 8. Lactente, dois anos, sexo masculino, procura ambulatório devido ao atraso global do desenvolvimento neurológico. Exame neurológico apresenta microcefalia, dupla hemiparesia com espasticidade e não forma palavras. TC de crânio apresenta cisto temporal direito e calcificações periventriculares. Avaliação auditiva é de surdez neurossensorial e a oftalmológica apresenta corioretinite. O provável diagnóstico é encefalopatia crônica não evolutiva: por infecção congênita pelo toxoplasma por infecção congênita pelo vírus da rubéola por infecção congênita pelo citomegalovírus por infecção congênita pelo treponema pallidum pelo vírus HIV 9. Pré-escolar, cinco anos e dez meses, sexo feminino, passa em rotina pediátrica ambulatorial e sua mãe está preocupada porque sua filha não reconhece cores primárias, nem conhece seu sobrenome nem o sexo e não usa palavras possessivas como minha, seu : Diante do exposto, o pediatra: Tranquiliza a mãe, pois a criança está se desenvolvendo normalmente Explica a mãe que a criança apresenta atraso do exame neurológico evolutivo Tranquiliza a mãe e diz que cada criança tem o seu momento de aprender as cores Pede para retornar em dois meses, pois o fato de não conhecer cores primárias ainda é esperado Pede para retornar em dois meses, pois aos seis anos é que a criança completaria esses marcos da fala e linguagem 10. Na avaliação da coordenação apendicular do escolar de sete anos, o pediatra espera que nesta idade ele comece a: Copiar um círculo de um modelo Copiar um losango de um modelo Construir uma torre de 9 cubos Copiar um traço vertical de um modelo Copiar um quadrado de um modelo 11. Pré-escolar, três anos, sexo masculino, é encaminhado ao ambulatório de neurologia pediátrica para investigação diagnóstica. Mãe está preocupada porque a criança fica conversando durante o sono como estivesse dialogando com alguém. A criança apresenta desenvolvimento neurológico adequado para idade. Exame neurológico normal. O provável diagnóstico é: Sonambolismo Terror noturno Sonilóquio Crise epiléptica Pesadelo 4 UNIFESP Residência Médica 2013 Neurologia Pediátrica

5 12. Escolar, oito anos, sexo masculino, com desenvolvimento neurológico adequado, procura pronto socorro com queixa de parestesia em membros inferiores, seguido de perda de força progressiva e ascendente há 6 dias. Exame neurológico mostra fraqueza simétrica em membros inferiores e arreflexia. O estudo do líquor mostrou 3 células (85% linfomono e 15% neutrófilos), proteína de 225 e glicose de 50. O tratamento de escolha é: Pulsoterapia com metilpredinisolona Enoxaparina sódica Exsanguíneo transfusão Sintomáticos Imunoglobulina humana 13. Lactente, dois anos, sexo masculino é levado ao ambulatório de neurologia infantil devido ao atraso do desenvolvimento neurológico. Ao exame neurológico constata-se hemidistonia. A provável topografia da lesão é: Córtex parietal Cerebelo Córtex frontal Núcleos da base Tronco encefálico 14. Lactente, um ano, sexo feminino, foi internado por uma meningite estafilocócica. Ao exame físico apresentava orifício na linha média da região lombar. O provável diagnóstico é: Cisto pilonidal Tumor em região lombar Seio dermóide Compressão de raízes medulares Meningocele Atenção: Utilize o texto a seguir para as questões 15 e 16. Adolescente, quinze anos, é encaminhada ao ambulatório de neurologia devido à sonolência excessiva diurna. Mãe refere ataques de sono frequentes durante o dia, além de paralisia do sono, alucinações hipnagógicas e perda súbita do tônus muscular. Exame neurológico é normal. 15. A principal suspeita diagnóstica é: Apnéia do sono Epilepsia Hipereplexia Narcolepsia Síncope UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 5

6 16. O exame diagnóstico de escolha é: Polissonografia Eletroencefalograma Triagem metabólica Múltiplos testes de latência do sono Tilt test 17. Escolar, nove anos, sexo feminino, relato de cefaléia occipital, fixa, a quatro meses, de caráter pulsátil, associada a vômito, fonofobia e fotofobia. Relata que essa dor é sempre matinal. Procura pronto socorro porque a dor não está cedendo ao analgésico oral. Ao exame neurológico apresenta estrabismo. A melhor conduta inicial é: Solicitar TC de crânio para afastar hipertensão intracraniana Solicitar raio x de seios da face para diagnosticar sinusite Solicitar punção liquórica para diagnosticar hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral) Prescrever analgésico venoso por ser tratar de enxaqueca Encaminhar para ambulatório de neurologia pediátrica para investigação diagnóstica 18. Pré-escolar, quatro anos, sexo masculino, desenvolvimento neurológico adequado até os dois anos de idade quando foi notado um decréscimo intelectual. Há um ano vem apresentando dificuldade para deambular, pois houve perda do equilíbrio. Exame neurológico apresenta ataxia da marcha e apraxia do olhar vertical para cima. O provável diagnóstico é: Doença de Krabe Doença de Niemann-Pick tipo C Glangliosidose Doença de Gaucher Lipofuccinose ceróide neuronal 19. Pré-escolar, três anos, apresenta febre persistente, perda de peso, irritabilidade e ataxia. Ao exame físico palpa-se uma massa abdominal. TC de crânio mostra massa adrenal para-aórtica esquerda. Diante da possibilidade de neuroblastoma, a provável síndrome paraneoplásica em questão é: Síndrome miastênica Síndrome de DiGiorge Síndrome de Kinsbourne Síndrome de Stiff-man Síndrome de Eaton-Lambert 6 UNIFESP Residência Médica 2013 Neurologia Pediátrica

7 20. Lactente, cinco meses, sexo masculino, previamente hígido é levado ao ambulatório devido à regressão neurológica A mãe refere que perdeu o sustento cefálico e o contato visual. Ela notou que o filho se assusta com facilidade. Ao exame neurológico apresenta lesão piramidal, hipotonia e mancha vermelho-cereja na fundoscopia. O neurologista observa reação de startle. A principal suspeita diagnóstica é: Acidemia metilmalônica Sialidose tipo I Síndrome de Leigh Fenilcetonúria Doença de Tay-Sachs UNIFESP Residência Médica Neurologia Pediátrica - 7

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