Revisão: Hidronefrose fetal abordagem pós-natal, avanços e controvérsias Fetal hydronephrosis advances and controversies in the postnatal approach

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1 152 J Bras Nefrol 2001;23(3): Revisão: Hidronefrose fetal abordagem pós-natal, avanços e controvérsias Fetal hydronephrosis advances and controversies in the postnatal approach Eduardo A Oliveira a, José SS Diniz a e Francesca M Mesquita b Resumo a Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, MG, Brasil. b PAD da UFMG, MG, Brasil Eduardo A Oliveira Rua Patagônia, 515, apto Belo Horizonte, MG eduolive@medicina.ufmg.br Hidronefrose fetal. Anomalias do trato urinário. Uropatias. Diagnóstico pré-natal. Ultra-sonografia. Objetivo Avanços no diagnóstico pré-natal nas últimas duas décadas têm permitido o aprimoramento da detecção e o manejo das anormalidades do trato urinário. A ultra-sonografia pré-natal permite o reconhecimento de anormalidades urológicas que somente seriam identificadas tardiamente, quando surgissem sintomas de pielonefrite, dor abdominal e cólica renal. Métodos O estudo consistiu de uma revisão da literatura atual sobre o diagnóstico pré-natal das anomalias do trato urinário. Os dados obtidos foram confrontados com a experiência da Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC/ UFMG na conduta e no seguimento de crianças portadoras de uropatias detectadas na investigação de hidronefrose fetal. Resultados Uma anormalidade envolvendo o trato urinário pode ser suspeitada, dependendo do critério ecográfico adotado, em uma a cada 100 gestações. Na conduta pré-natal devem ser considerados: o bem-estar fetal global; a idade gestacional; se a hidronefrose é unilateral ou bilateral; e o volume de líquido amniótico. Após o nascimento, deve ser iniciada a profilaxia antibiótica e obtidos exame ultra-sonográfico e uretrocistografia miccional. No caso de hidronefrose moderada ou grave, cintilografia renal também é recomendada. As uropatias mais freqüentes identificadas na investigação de hidronefrose fetal são obstrução de junção de ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim displásico multicístico, megaureter primário e válvula de uretra posterior. A pesquisa da literatura e os dados do presente estudo mostram que a maioria dessas anormalidades pode ser conduzida de modo conservador, com a exceção clara da válvula de uretra posterior hidrone.p65 152

2 J Bras Nefrol 2001;23(3): Conclusão A ultra-sonografia fetal tem permitido a detecção das anomalias do trato urinário em neonatos quase sempre assintomáticos. No pós-natal, é necessária uma adequada investigação, além da determinação de quais anomalias precisarão de intervenção (cirúrgica ou conservadora). A melhor compreensão da história natural de uropatias possibilita uma abordagem mais conservadora dessas condições. Abstract Fetal hydronephrosis. Urinary tract anomalies. Uropathies. Prenatal diagnosis. Ultrasonography. Objective Advances in prenatal diagnosis in the last two decades resulted in an improvement of detection and management of urinary tract abnormalities. Prenatal ultrasonography allows to identify urological abnormalities that otherwise would not be seen until later in life, when symptoms of pyelonephritis, abdominal pain and renal colic occur. Methods A review of the current literature on prenatal diagnosis of the urinary tract anomalies was performed. Data obtained were compared with the records of the pediatric nephrology unit at the university hospital (Unidade de Nefrologia Pediátrica-HC-UFMG) regarding management and follow-up of children with uropathies detected while investigating for fetal hydronephrosis. Results Abnormalities involving the genitourinary tract may be suspected in as many as 1 in 100 pregnancies, depending on ultrasonographic criteria. For the fetal management it should be considered the following: fetal well being, gestational age, whether hydronephrosis is unilateral or bilateral, and the volume of amniotic fluid. After delivery, antibiotic prophylaxis should be administered and renal ultrasonography and voiding cystourethrogram should be performed. In case of moderate or severe hydronephrosis, an intravenous urogram is also recommended. The most frequent uropathies identified with fetal ultrasonography are ureteropelvic junction obstruction, vesicoureteral reflux, multicystic dysplastic kidney, primary megaureter, and posterior urethral valves. Data obtained in the literature review and from the pediatric nephrology unit s records indicate that the majority of these abnormalities can be conservatively managed, except for posterior urethral valves hidrone.p65 153

3 154 J Bras Nefrol 2001;23(3): Conclusions Prenatal ultrasonography has allowed the detection of uropathies in mostly asymptomatic neonates. Postnatally, it is necessary to determine the anomalies that require intervention, surgical or conservative. A better understanding of the natural history of uropathies has enables a more conservative approach to these conditions. Introdução Nos últimos 20 anos, a prática da nefrourologia pediátrica está, progressivamente, se modificando com o diagnóstico ecográfico fetal das anomalias do trato urinário. Desde 1975, quando Garret et al 1 descreveram dois casos de uropatia obstrutiva identificados intra-útero, há um crescente desenvolvimento no diagnóstico pré-natal e na abordagem fetal e neonatal dos pacientes afetados. Contudo, a interpretação das achados ecográficos fetais e a melhor abordagem pósnatal ainda não estão totalmente esclarecidas, assim como a compreensão da embriologia e da fisiologia do trato urinário fetal. Este artigo tem como objetivo rever os principais avanços ocorridos no manejo das nefrouropatias detectadas intra-útero. Abordagem no pós-natal Conduta no berçário Para um adequado manuseio pós-natal dos casos com diagnóstico pré-natal de hidronefrose, a equipe de medicina fetal deve manter os neonatologistas informados sobre as condições do feto e, para os casos suspeitos de obstrução uretral, sobre a necessidade de intervenção pós-natal imediata. Não deve ser negligenciado que alguns dos recém-nascidos podem necessitar de assistência ventilatória, especialmente quando ocorrer oligoidrâmnio. No pós-natal imediato, os recém-nascidos devem ser submetidos a um completo exame físico, incluindo palpação abdominal cuidadosa. Massa unilateral palpável no flanco pode ser secundária ao rim multicístico ou à estenose de junção ureteropélvica. Quando bilateral, pode ser secundária à obstrução ureteropélvica bilateral, que é rara, ou mais comumente ser causada por rins hidronefróticos ou displásicos devido à obstrução uretral, como nos casos de válvula de uretra posterior em meninos. Nesses casos, muitas vezes a bexiga pode também ser palpável, logo acima da sínfise púbica. Diante desse quadro, cabe também ao pediatra avaliar o jato urinário que, nos casos de válvula de uretra posterior, pode ser em gotejamento. Faz ainda parte da avaliação inicial um exame clínico completo, incluindo mensuração da pressão arterial com manguito apropriado para a idade. A avaliação laboratorial imediata inclui coleta de urina para avaliação de sedimentoscopia, bioquímica e cultura. É importante que se obtenha uma avaliação da função renal pela dosagem sérica de uréia e creatinina. Essa avaliação bioquímica deve ser postergada, se possível, até 72 horas de vida, uma vez que, nos três primeiros dias de vida, a creatinina do neonato reflete também a passagem transplancentária da creatinina materna. A profilaxia de infecção urinária deve ser iniciada imediatamente após a coleta de urina. A droga de primeira escolha é uma cefalosporina de primeira geração, como cefalexina ou cefadroxil, nas dose de 50 mg/dia a 100 mg/dia. 2 Apenas para os recém-nascidos com suspeita de obstrução uretral, ou seja, bexiga persistentemente palpável e jato urinário em gotejamento ou mesmo ausente, é necessária uma intervenção imediata, com alívio da obstrução do fluxo urinário. Diante desse quadro, é importante que se proceda à cateterização uretral até que se complete a propedêutica, estabelecendo o diagnóstico e o tratamento definitivos. Para os demais casos, a investigação pode ser obtida, seqüencialmente, dentro de uma abordagem racional. 3,4 Investigação por imagens Com a finalidade de obter o diagnóstico definitivo da uropatia responsável pela hidronefrose fetal, todo recém-nascido deve ser submetido a uma propedêutica de imagens, podendo incluir ultra-sonografia, exames radiológicos e de medicina nuclear. Evidentemente, nem todos os neonatos serão submetidos a todos esses exames. A extensão da investigação dependerá dos achados na ecografia fetal e no exame físico do recémnascido. As linhas gerais para o manuseio dos recém hidrone.p65 154

4 J Bras Nefrol 2001;23(3): Figura 1 Algoritmo para avaliação do trato urinário do neonato portador de hidronefrose fetal. DAP: diâmetro ântero-posterior; US: ultra-som; UCM: uretrocistografia miccional; UE: urografia excretora; DMSA: cintilografia estática; DTPA: cintilografia dinâmica; RVU: refluxo vesicoureteral. nascidos com hidronefrose fetal estão delineadas no algoritmo da Figura 1, adotado na Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC da UFMG. Inicialmente, deve ser realizado um ultra-som dos rins e das vias urinárias. Esse exame deve ser completo, incluindo avaliação do trato urinário alto (volume e tamanho renal, parênquima renal, diferenciação corticomedular, presença e gravidade da hidronefrose) e baixo (dilatação ureteral, espessura da parede vesical, resíduo pós-miccional, inserção vesical dos ureteres). A gravidade da hidronefrose deve ser, preferencialmente, graduada de acordo com a escala padronizada pela Society for Fetal Urology. 5 Em suma, a ultra-sonografia deve ser completa e realizada por um ultra-sonografista experiente. Um cuidado importante, que não deve ser de forma alguma negligenciado, é o momento mais adequado de realizar a ultra-sonografia. O estudo propõe que, idealmente, exceto para os casos suspeitos de obstrução uretral (válvula de uretra posterior, atresia de uretra, síndrome de prune-belly), o ultra-som deva ser realizado no final da primeira semana de vida. Nesse período, ocorre uma oligúria transitória e, muitas vezes, uma pelve dilatada pode parecer normal à ecografia; assim, há um risco elevado de obter um exame falso-negativo. 2,6 O segundo exame a ser obtido é a uretrocistografia miccional (UCM). Essa deve ser realizada quando a criança estiver já em uso de quimioprofilaxia e sem o uso de bacteriúria. Uma questão importante e ainda polêmica é a avaliação da extensão da propedêutica, necessária quando a ultra-sonografia é normal. Alguns autores defendem que a UCM somente deve ser obtida diante de uma ultra-sonografia inicial alterada. 7-8 No ponto de vista deste estudo, essa conduta não se justifica. Recentemente, foi demonstrado que 30% a 70% dos casos de refluxo vesicoureteral não seriam detectados se o único exame realizado nos neonatos com hidronefrose fetal fosse a ultra-sonografia. 9 Se uma das vantagens da hidronefrose fetal é permitir que a equipe médica atue de maneira preventiva, impedindo, por exemplo, que neonatos e lactentes com refluxo vesicoureteral apresentem infecções urinárias de repetição, parece contraditório adotar uma conduta que poderia não diagnosticar mais da metade desses casos. Além disso, como demonstrado por Vates et al, 10 a UCM realizada de acordo com técnicas padronizadas e com a criança em uso de antibioticoterapia é suficientemente segura nessa faixa etária. Conseqüentemente, recomenda-se que todo recém-nascido com hidronefrose fetal seja submetido, no mínimo, a ultra-sonografia e UCM. Infelizmente, como ressaltado por Scott & Renwick, 11 muitos casos de RVU não estão sendo diagnosticados nos neonatos porque muitos serviços não têm dado a necessária importância aos caos de hidronefrose fetal leve ou moderada. Em um importante estudo prospectivo recentemente publicado, Jaswon et al 12 investigaram 104 neonatos com DAP maior ou igual a 5 mm. RVU foi o achado patológico mais freqüente, sendo diagnosticado em 22% dos casos. O mais relevante é que, dos 24 casos de RVU detectados, 61% apresentavam o ultra-som pós-natal normal. Em outras palavras, se a UCM não tivesse sido realizada, aproximadamente dois em cada três casos de refluxo não teriam sido diagnosticados. Caso o ultra-som inicial e a uretrocistografia miccional sejam normais, na maioria das vezes a propedêutica não necessita ser estendida. Quando há suspeita de um processo obstrutivo alto, especialmente obstrução de junção ureteropélvica, indica-se a realização de cintilografia dinâmica com 99 mtc-dtpa. Esse exame deve ser realizado preferencialmente após o período neonatal, quando os rins atingem maior maturidade funcional. Em recém-nascidos e lactentes jovens, tem sido recomendado um renograma diurético com outro marcador, denominado mercaptoacetil triglicina (MAG-3). 13 De todo modo, inúmeras variáveis afetam o resultado da cintilografia dinâmica, incluindo a idade do paciente, o estado de hidrata hidrone.p65 155

5 156 J Bras Nefrol 2001;23(3): ção e a técnica do exame. Diante dessa variabilidade, o Society for Fetal Urology desenvolveu um protocolo para realização do renograma diurético, com o objetivo de padronizar a metodologia do exame. 14 Embora a cintilografia renal dinâmica tenha sido um avanço na investigação da hidronefrose fetal, achase que o método ainda fornece resultados muitas vezes inconclusivos e necessita ser aprimorado. Em algumas ocasiões, a urografia excretora é um exame útil no estudo do trato urinário alto, como, por exemplo, para os casos de duplicação do trato urinário, ureter ectópico, megaureter primário e mesmo para os casos suspeitos de obstrução de junção ureteropélvica nos quais a cintilografia não foi esclarecedora. Pela experiência dos autores deste estudo, quase sempre ela contribui para os casos de obstrução de junção ureteropélvica (OJUP) com indicação cirúrgica. Como exame complementar, quando na propedêutica delineada acima foi detectada alguma uropatia, especialmente refluxo vesicoureteral, está indicada a realização de uma cintilografia estática com 99 mtc-dmsa, com o objetivo principal de avaliar o dano renal. A cintilografia renal estática é mais sensível do que a urografia excretora na detecção de cicatrizes e permite também uma avaliação quantitativa da função renal. 15 Causas de hidronefrose fetal Entre as uropatias mais freqüentemente detectadas na investigação da hidronefrose fetal, incluem-se obstrução de junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral, rim multicístico, megaureter primário e válvula de uretra posterior. Em uma série de 201 neonatos com hidronefrose fetal, investigados na Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC-UFMG (UNP), a distribuição das uropatias mais freqüentes é semelhante à encontrada em vários outros estudos internacionais. A Figura 2 ilustra as principais causas de hidronefrose fetal detectadas na UNP-HC-UFMG. Na seqüência, serão abordados os principais avanços e as controvérsias que estão sendo obtidos com o diagnóstico pré-natal para cada uma das mais freqüentes anomalias detectadas. Obstrução de junção ureteropélvica (OJUP) Como mencionado, a obstrução de junção ureteropélvica (OJUP) é a uropatia mais freqüentemente associada à hidronefrose fetal na maioria das séries publicadas O diagnóstico pode ser suspeitado tanto Figura 2 Distribuição dos achados diagnósticos em crianças portadoras de hidronefrose fetal. OJUP: obstrução de junção ureteropélvica; RVU: refluxo vesicoureteral; VUP: válvula de uretra posterior. no feto quanto no neonato pela ultra-sonografia, quando se visualizam uma pelve renal dilatada e ectasia dos cálices. O grau de acometimento é proporcional à intensidade da obstrução e, quando severa, visualizase uma grande dilatação da pelve com afilamento concomitante do córtex renal. Os ureteres, em geral, não são visíveis, a bexiga fetal é normal, e a quantidade de líquido amniótico não se altera, especialmente quando o rim contralateral é normal. 18 A obstrução do ureter quase sempre não é completa e resulta de um estreitamento fibrótico intrínseco da junção entre o ureter e a pelve renal. O espectro das anormalidades é amplo, e esse quadro tem sido denominado de junção ureteropélvica anômala. 19 Esse espectro varia desde obstrução completa, rara, levando às alterações displásicas graves do parênquima renal, até a quadros de hidronefrose leve, não-obstrutiva, que melhoram espontaneamente ao longo de um tempo variável. O diagnóstico de hidronefrose fetal tem permitido melhor conhecimento da história natural da junção ureteropélvica anômala. O tratamento de escolha da OJUP associada à presença de sintomas como infecção urinária, hipertensão, litíase urinária e dor abdominal é a pieloplastia. 20 Entretanto, muitos neonatos assintomáticos têm sido diagnosticados como portadores de OJUP na investigação da hidronefrose fetal. Muitos estudos têm avaliado se a conduta conservadora, não cirúrgica, é segura no manejo da OJUP, nesses casos, assintomática. O estudo pioneiro de Rans hidrone.p65 156

6 J Bras Nefrol 2001;23(3): ley et al 21 demonstrou que apenas 30% das unidades renais tratadas conservadoramente tiveram de ser submetidas à pieloplastia, uma vez que houve declínio da função renal na segunda avaliação cintilográfica. Posteriormente, esses achados foram confirmados por outros estudos que demonstraram a necessidade de correção cirúrgica em 7% a 40% das unidades renais tratadas conservadoramente Mais recentemente, foram publicados os resultados do primeiro ensaio clínico multicêntrico realizado com objetivo de avaliar a melhor abordagem da obstrução de junção ureteropélvica. 24 Foram admitidos no estudo 32 recém-nascidos com hidronefrose grau III e função renal diferencial maior que 40% no renograma. Após um ano de seguimento, o grupo submetido ao tratamento cirúrgico apresentou melhora significativa da hidronefrose e do padrão da cintilografia em comparação com o grupo de tratamento conservador. Contudo, não houve diferença significativa na comparação da função renal em ambos os grupos. Assim, a conduta para os extremos do espectro da obstrução de junção ureteropélvica parece clara. Para os casos de hidronefrose grave (grau IV) padrão obstrutivo inequívoco no renograma e função renal alterada (avaliada pela cintilografia estática e dinâmica), a indicação de correção cirúrgica é consensual para a maioria dos autores. No entanto, o outro espectro, representado pelos casos de hidronefrose leve (grau I ou no máximo II) padrão não-obstrutivo na cintilografia e com função renal preservada, a conduta conservadora é segura. Contudo, para os casos situados no meio do espectro, com hidronefrose moderada a grave (grau II a IV), mas com padrão intermediário na cintilografia e função renal normal, a conduta ainda é controversa. A maioria dos autores concorda que, para esses casos, um período de observação clínica e reavaliação das imagens três meses após a investigação inicial podem ser benéficos, e um considerável número de pieloplastias podem ser evitadas. Contudo, os resultados dessa abordagem, adotada nos últimos anos, não são ainda claros. Assim, faltam estudos longitudinais para esclarecer qual a melhor abordagem para os casos de obstrução parcial da junção ureteropélvica. Refluxo vesicoureteral (RVU) Os achados ecográficos no trato urinário de um feto com RVU são variáveis, desde uma hidronefrose leve até a presença de ureteres grosseiramente dilatados, hidronefrose bilateral e megabexiga, mimetizando, assim, casos de válvulas de uretra posterior. 25 Alguns autores denominam esse quadro de síndrome do megaureter-megabexiga. 26 Recentemente, Fagerquist et al 27 demonstraram que uma disfunção miccional intra-útero pode ser o único sinal de RVU. Observação de hidronefrose leve (um diâmetro anteroposterior de pelve renal entre 4 mm a 10 mm), mesmo sem observação de dilatação ureteral, pode ser indicativa de RVU no feto Esses casos podem regredir e são responsáveis, em parte, pelo diagnóstico hidronefrose transitória intra-útero. Tabela 1 Consolidação das séries de casos de RVU fetal ( ) Autores N Ureteres Masculino Grau Dano Renal (I,II) / (III a V) (%) Paltiel et al Steele et al /25 - Anderson et al /49 62 Sheridan et al Schulman et al * Crabbe et al Burge et al /53 33** Ring et al /29 56 Scott Marra et al /32 50 Gunn et al /13 - Yeung et al / Oliveira et al /36 51 Total /408 *relato de pacientes, não de unidades renais **relato relativo à 21 unidades hidrone.p65 157

7 158 J Bras Nefrol 2001;23(3): Figura 3 Neonato submetido à investigação do trato urinário por apresentar hidroureteronefrose fetal bilateral e megabexiga. (A) US fetal na 34 a semana de gestação mostra hidronefrose bilateral (setas) e megabexiga (Bx); (B) UCM mostra RVU bilateral grau V; (C) na cintilografia por DMSA, pode ser observado rim direito hipocaptante; (D) cistografia radioisotópica direta com 30 meses de idade mostra presença de RVU bilateral atingindo as pelves renais; (E) a cintilografia por DMSA com 30 meses de idade mostra captação renal estável bilateral. O diagnóstico pré-natal do RVU tem contribuído para uma melhor compreensão da história natural dessa uropatia e de suas conseqüências, antes que fatores intervenientes, como infecção urinária, alterem o curso clínico do refluxo. Em muitos aspectos, o RVU diagnosticado na investigação da hidronefrose fetal difere daquele diagnosticado na investigação de infecção urinária. Nessas séries de 28 casos de RVU fetal, houve predomínio do sexo masculino (86%), de unidades renais com refluxo moderado a grave (87%) e de alto índice de dano renal, demonstrado na cintilografia estática (51%). 30 Deve ser ressaltado que os pacientes foram submetidos à cintilografia estática antes de qualquer episódio de infecção urinária. Outros autores têm relatado características semelhantes do refluxo fetal; em uma compilação da literatura de 12 séries de casos publicadas desde 1989, pode-se observar a consistência desses achados no presente estudo (Tabela 1) Um total de 448 neonatos (531 unidades renais) com RVU fetal foi compilado e analisado nessa revisão. Houve um claro predomínio do sexo masculino (81%); essa distribuição diverge daquela do refluxo diagnosticado após infecção urinária, quando predominou o sexo feminino. Várias hipóteses têm sido levantadas para explicar tal fato: o RVU seria subestimado no sexo masculino, pois eles seriam freqüentemente assintomáticos; outros autores argumentam a favor de uma obstrução uretral transitória intra-útero em meninos. Alguns achados de estudos urodinâmicos sugerem que uma alta pressão miccional intra-útero, nos fetos masculinos, poderia distorcer a junção ureterovesical, causando refluxo e dano renal. 43 A contribuição mais relevante do RVU fetal é a oportunidade de estudar o dano renal antes da ocorrência de infecção urinária. Nesta série, foi detectado dano renal em, aproximadamente, metade das unidades avaliadas (22/43), com lesão moderada em 60% dos casos e, intensa, em 40% (rim contraído). Nas séries compiladas, sete informaram o percentual de unidades renais com dano, variando de 23% 36 até 62%. 33 O presente estudo observou também uma associação significativa entre grau grave de refluxo e dano renal; essa correlação também foi observada por outros autores A Figura 3 mostra um caso de RVU fetal acompanhado nessa unidade. Deve ser notada a importante dilatação de todo o trato urinário fetal, mimetizando um quadro de válvula de uretra posterior. Na investigação pós-natal, foram diagnosticados RVU bilateral grau V e um rim direito hipocaptante. A criança foi mantida com profilaxia, evoluiu sem infecção urinária, e a avaliação aos 2 anos e 6 meses de idade mostrou persistência do refluxo e função renal estável avaliada pela cintilografia com DMSA. Esse caso ilustra o tipo de dano renal que tem sido observado com o refluxo fetal. Em geral, a unidade renal afetada encontra-se hipocaptante ou mesmo contraída e não apresenta cicatriz renal localizada, como ocorre nos casos de refluxo com infecção urinária. Até o presente estudo, não se conhece ainda se refluxo e dano renal associado são expressões meramente separadas da mesma anormalidade do desenvolvimento ou se há uma relação de causa/efeito entre eles. Com os novos conhecimentos trazidos pelo refluxo fetal, pode-se especular se dois quadros distintos estão presentes: um grupo, predominantemente meninos, com graus elevados de refluxo, lesão renal congênita e alta pressão miccional; e um grupo, predominantemente meninas, com graus de refluxo moderados, pressão miccional normal e infecções urinárias de repetição que levariam a uma nefropatia hidrone.p65 158

8 J Bras Nefrol 2001;23(3): adquirida. Assim, o RVU fetal abre novas perspectivas de pesquisas clínicas e experimentais na tentativa de se elucidar a gênese do comprometimento da função renal e outras conseqüências dessa uropatia. Rim multicístico displásico (RMD) O rim multicístico displásico (RMD) é a anomalia cística mais freqüentemente identificada intra-útero, apresentando uma incidência estimada em um para nascidos vivos. 44 Essa anomalia é conseqüência da alteração no desenvolvimento renal de origem embriológica, resultando em uma massa de cistos não funcionante circundada por tecido fibroso. 45 O RMD aparece no ultra-som fetal como uma massa paraespinhal contendo cistos múltiplos, arredondados, periféricos e não-comunicantes. Parênquima renal normal não é observado entre os cistos. O rim pode estar aumentado de tamanho, ocupando uma significativa porção do abdômen fetal, ou ser pequeno e atrófico Na maioria dos casos, a lesão é unilateral, mas pode haver anomalias associadas presentes no rim contralateral, como casos de: ectasia da pelve, OJUP, RVU, ureterocele e outros O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com a obstrução da junção ureteropélvica. Essa diferença pode representar sérias dificuldades no feto, e o diagnóstico definitivo quase sempre será realizado no período neonatal, utilizando ultra-sonografia e cintilografia renal Percebe-se também uma confusão freqüente entre rim multicístico displásico e doença policística. Muitos ultra-sonografistas e clínicos tratam essas entidades distintas como sinônimos. A doença policística é hereditária (pode ser recessiva ou dominante), sempre bilateral e, em geral, os cistos não são visualizados na ecografia inicial. Nesta, chamam a atenção os rins aumentados de volume e hiperecogênicos. O RMD é quase sempre unilateral, não é hereditário, e os cistos são as alterações que chamam a atenção na ultra-sonografia. Portanto, essas entidades são quadros distintos, com curso clínico e tratamento muito diferentes, e os profissionais que atuam na área devem procurar identificá-las corretamente. O tratamento do RMD modificou-se nos últimos anos. Até meados da década de 80, a abordagem de pacientes portadores de rim multicístico consistia quase sempre em nefrectomia. 50 Desde então, com os avanços na ultra-sonografia fetal, essa conduta vem sendo substituída pelo seguimento clínico e ecográfico das crianças acometidas. 44 Alguns estudos têm demonstrado ser o tratamento conservador e uma opção segura, sendo que a maioria dos rins estudados apresenta involução parcial ou completo desaparecimento Entretanto, ainda há controvérsias quanto à melhor abordagem Há relatos de complicações associadas à displasia multicística, especialmente hipertensão arterial e transformação maligna. Numa revisão abrangendo um período de 20 anos, Gordon et al 44 encontraram apenas seis relatos de transformação maligna associados ao rim multicístico. Em uma revisão mais recente, encontraram-se outros três casos, melhor documentados, de tumor de Wilms em crianças com rim multicístico Na mesma revisão de Gordon et al, foram identificadas nove crianças que desenvolveram hipertensão. Outros autores têm relatado casos esporádicos de associação entre rim multicístico e hipertensão arterial Na unidade em que se realizou o presente estudo, optou-se, nos últimos anos, pelo tratamento conservador. Um total de 20 crianças está sendo acompanhado com uma mediana de seguimento de 33 meses. 60 Nesse período, não foram observados episódios de infecção do trato urinário, aumento dos níveis pressóricos e achados clínicos ou ecográficos de transformação maligna. Das 20 crianças incluídas no estudo, 19 foram submetidas ao controle ultra-sonográfico anual. Em 13 (68%), foi constatada involução parcial do volume do rim afetado, e, em outras quatro (21%), houve involução completa. A média de idade da época de involução parcial ou total da unidade afetada foi 18 meses de idade. Em 16 casos (84%), o rim contralateral apresentou hipertrofia compensatória, com volume acima dos parâmetros esperados para a idade. A Figura 4 ilustra um caso de involução progressiva do rim, afetada após 24 meses de observação em nessa unidade. Em uma extensa revisão da literatura, compilaramse outros 14 trabalhos da literatura referentes à abordagem conservadora do rim multicístico e ao seguimento por ultra-sonografia seriada. 44,46,60-69 Nesta revisão, observou-se que, de um total de 605 unidades renais avaliadas por ultra-sonografia seriada, 49% apresentaram involução parcial, 15% involução completam, e 36% mantiveram ou aumentaram de volume. Assim, 64% dos RMD desapareceram ou reduziram de volume com o seguimento. Até o presente estudo, a abordagem conservadora tem se mostrado como uma prática segura. Recentemente, um estudo comparativo entre casos submetidos a tratamento cirúrgico e conservador não demons hidrone.p65 159

9 160 J Bras Nefrol 2001;23(3): Figura 4 Neonato submetido à ultra-sonografia seriada por apresentar RMD detectado intra-útero. (A) US com 20 dias de vida mostra rim direito multicístico displásico; (B) US com 13 meses de idade mostra redução do volume da unidade renal e do número de cistos; (C) US com 26 meses mostra involução quase total do rim D. trou qualquer diferença na freqüência de complicações. 69 É importante ressaltar, contudo, que essas crianças devem ser acompanhadas com ultra-som e devem ter a pressão arterial medida por um tempo prolongado, tendo em vista o desconhecimento acerca da evolução natural do rim multicístico. Megaureter primário (MUP) Megaureter primário (MUP) é causado por um segmento aperistáltico do ureter distal, o qual não permite a propulsão normal da urina. 2 O diagnóstico fetal é obtido pela observação ecográfica de dilatação ureteral, ou, às vezes, apenas a dilatação da pelve e/ou dos cálices renais pode ser identificada na ultra-sonografia fetal, sendo o ureter dilatado diagnosticado na investigação pós-natal. Antes da expansão da ultra-sonografia fetal, crianças com megaureter usualmente apresentavam infecção urinária, dor abdominal e hematúria. 70 Naquela época, a abordagem de rotina do megaureter consistia em correção cirúrgica, uma vez que se presumia haver uma obstrução no fluxo urinário no ureter distal. 71 Entretanto, a história natural do megaureter assintomático não era conhecida, e, portanto, a conduta cirúrgica era isenta de controvérsias. Esse contexto tem se alterado nos últimos dez anos. Na maioria das vezes, o MUP é identificado na investigação da hidronefrose fetal em neonatos assintomáticos, e, nos últimos anos, tem havido relatos de regressão espontânea de megaureter primário Distinção entre dilatação do trato urinário associada à obstrução significativa e dilatação que representa apenas variação anatômica permanece um problema desafiador para nefrourologistas pediátricos. Nos casos de MUP, assim como nos casos de OJUP, como destacou-se anteriormente, tem-se encontrado muita dificuldade para definir o que é uma obstrução do trato urinário e quais pacientes se beneficiariam da conduta conservadora ou de um tratamento cirúrgico mais precoce. Assim como na OJUP, a conduta mais aceita tem sido combinar o ultra-som, a cintilografia e a urografia excretora na tomada de decisão quanto ao tratamento cirúrgico ou conservador. Nos casos de MUP, analisou-se que a urografia excretora, realizada com técnica adequada para lactentes, tem um papel fundamental no diagnóstico e na definição da melhor conduta. De todo modo, após o advento da ultra-sonografia fetal, essa abordagem tem sido mais conservadora, consistindo em exames clínicos, laboratoriais e ecográficos periódicos. Alguns estudos demonstraram que essa abordagem conservadora é uma opção segura, com a maioria dos ureteres regredindo, espontaneamente, em um tempo de seguimento variável. Nesta casuística, MP representou, aproximadamente, 6% das causas de hidronefrose fetal (Figura 2). Recentemente, avaliaram-se oito casos (11 unidades renais), que foram tratados conservadoramente neste estudo e tiveram um seguimento em longo prazo. 74 A mediana de seguimento foi de 75 meses, e, nesse período, não houve deterioração da função renal. Duas crianças apresentaram hipertensão arterial transitória no primeiro ano de vida, sendo que houve necessidade de terapia anti-hipertensiva para uma delas. Os dados da ultra-sonografia mostraram uma regressão espontânea do diâmetro transverso de 81% dos ureteres avaliados. A média do diâmetro transverso dos ureteres foi de 13,6 mm no período neonatal e de 8,4 mm no final do seguimento. A cintilografia estática mostrou preservação do parênquima renal em todos os casos. Na Tabela 2, pode ser observada uma compilação de estudos referentes ao manejo do MUP Foram analisados dez estudos (incluindo o estudo acima mencionado), com um total de 304 pacientes, sendo 232 (77%) do sexo masculino. Um total de 70 pacien hidrone.p65 160

10 J Bras Nefrol 2001;23(3): Tabela 2 Compilação da literatura relativa a casos de megaureter ( ) Autores N Sexo Ureteres Conduta inicial Melhora da masculino Conservadora / cirúrgica dilatação (%)* Babut et al /25 83 Keating et a /10 94 Rickwood et al /6 85 Mollard et al /35 54 Cozzi et al /6 90 Anton-Pacheco et al /0 96 Liu et al /0 43 Arena et al /3 90 Sheu et al / Oliveira et al /0 81 Total / *relativo aos casos tratados de maneira conservadora tes apresentava megaureter bilateral; assim, 374 unidades renais foram compiladas. Destas, 268 (72%) foram tratadas conservadoramente, e 82% regrediram espontaneamente. Deve ser notado que o percentual de melhora foi muito próximo daquele observado neste estudo. Conseqüentemente, a maioria dos casos de MUP pôde ser tratada conservadoramente, com seguimento clínico e laboratorial periódicos, avaliação de imagens (ultra-sonografia, cintilografia renal e urografia excretora) e uso de quimioprofilaxia profilática em longo prazo. Mais recentemente, uma complicação observada é que, a despeito da aderência à profilaxia, alguns casos apresentam infecções urinárias de repetição com difícil manejo. O presente estudo avalia que, para esses casos, é indicada a correção cirúrgica. O tratamento cirúrgico consiste na excisão do segmento ureteral aperistáltico e reimplante do ureter na bexiga. Deve ser ressaltado que a correção cirúrgica precoce, especialmente em lactentes abaixo de dois meses, tem uma alta taxa de complicações. Assim, verifica-se que a melhor conduta é um período de observação clínica, ficando a opção cirúrgica para os casos com infecções urinárias e/ou deterioração da função renal. Válvula de uretra posterior (VUP) Nesta casuística de hidronefrose fetal, a VUP foi responsável por 9% dos casos (Figura 2). Em uma análise de sobrevida de recém-nascidos portadores de hidronefrose fetal realizada neste estudo, a presença de obstrução uretral determinou um pior prognóstico. 82 A VUP representa a mais grave uropatia obstrutiva que pode ser reconhecida na ultra-sonografia fetal. As válvulas de uretra são folhetos de tecido que se abrem, em leque, distalmente, da uretra prostática para o esfíncter urinário externo. 2 Um adequado manejo para essas crianças requer uma identificação acurada do problema no pré-natal para permitir uma pronta intervenção, seja no feto ou logo após o nascimento. O diagnóstico definitivo da VUP será obtido no recémnascido pela uretrocistografia miccional. O espectro dos achados ecográficos no feto com obstrução uretral é variável. O diagnóstico deve ser suspeitado na presença de megabexiga, espessamento da parede vesical, megaureter e hidronefrose bilateral. A observação de uma uretra posterior distendida é pouco freqüente. 83 A quantidade de líquido amniótico pode também ser variável, dependendo da gravidade da obstrução e do grau de displasia renal. Recentemente, demonstrou-se que a combinação de megabexiga e oligoidrâmnio apresenta uma alta especificidade na predição de obstrução uretral 98,5%, mas com uma sensibilidade de apenas 60%. Para os casos de pior prognóstico que evoluíram com falência renal e/ou óbito, essa combinação de variáveis revelou ter uma alta sensibilidade e especificidade: 90% e 99%, respectivamente. 82 Apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento dessa uropatia, o percentual de mau prognóstico, em relação à função renal e à sobrevida, é ainda alto, variando entre 30% e 60% Recentemente, avaliou-se o curso clínico de 15 casos de VUP, detectados no prénatal e acompanhados neste estudo. 86 A média de tempo de seguimento foi de 40 meses. Do total de 15 pacientes, cinco foram seguidos por mais de cinco anos. Sete crianças (47%) desenvolveram insuficiência renal hidrone.p /10/01, 15:56

11 162 J Bras Nefrol 2001;23(3): crônica, e seis (40%) faleceram no período de seguimento. Vários fatores têm sido associados a um pior prognóstico nos casos de VUP: diagnóstico pré-natal antes da 24ª semana de gestação; hidronefrose fetal bilateral grave; oligoidrâmnio; refluxo vesicoureteral bilateral; função renal alterada no período neonatal; e nível de creatinina após o alívio da obstrução Na revisão da literatura sobre o prognóstico da VUP, observou-se que os casos detectados mais precocemente, incluindo aqueles detectados na investigação da hidronefrose fetal, apresentam um pior prognóstico. Compilaram-se 11 estudos que avaliaram a evolução em médio e longo prazo dos pacientes portadores de VUP. 83,85,87,89,90,92,96 Enquanto 89 casos de VUP foram diagnosticados no ultra-som pré-natal, 48% (43/ 89) evoluíram com perda de função renal e/ou óbito; dos 690 casos que foram diagnosticados no pós-natal, apenas 23% (159/690) apresentaram tal evolução. Alguns casos de obstrução uretral podem necessitar de intervenção intra-uterina. No pós-natal, após confirmação do diagnóstico pela UCM, o tratamento da VUP consiste em imediato alívio da obstrução, por meio de uma sonda uretral. É importante enfatizar que, com o alívio da obstrução, podem ocorrer distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos. Esses distúrbios são secundários às alterações de túbulos renais e devem ser prontamente corrigidos. As alternativas cirúrgicas para o alívio da obstrução incluem: fulguração transuretral das válvulas; vesicostomia cutânea; e derivação urinária alta (ureterostomia). 97 Alguns estudos sugerem que a imediata ablação das válvulas seria a terapêutica mais favorável em longo prazo, com relação à função renal. 98 Contudo, neste estudo, realizou-se mais freqüentemente a vesicostomia cutânea com a correção definitiva em recém-nascidos com, em média, um ano de idade. Verificou-se que o prognóstico está mais associado aos danos renais ocorridos intra-útero do que propriamente ao método de tratamento inicial. Discussão O estudo da anatomia fetal por meio da ultra-sonografia obstétrica vem se tornando uma avaliação de rotina no período pré-natal. Ao mesmo tempo, além do aumento da freqüência da utilização da ultra-sonografia nos cuidados do pré-natal, os avanços tecnológicos têm melhorado na resolução dos equipamentos, permitindo a observação detalhada da anatomia fetal. Assim, é esperado que a identificação pré-natal das uropatias e outras malformações do trato urinário tendam a ser mais freqüentes. Os avanços no diagnóstico pré-natal, nas últimas duas décadas, têm permitido um aperfeiçoamento do diagnóstico e manejo das anomalias do trato urinário. Além disso, têm contribuído para uma melhor compreensão da história natural das uropatias. 99 Esse novo contexto permite uma abordagem mais conservadora de uropatias, o que ficou patente na presente revisão. Como foi analisado, o tratamento e seguimento adequados serão determinados após estabelecido o diagnóstico, a partir de investigação apropriada. Devese ressaltar que mesmo os neonatos com ultra-sonografia e UCM normais devem ser acompanhados, no mínimo, seis meses por uma equipe médica com experiência em nefrologia infantil. Para essas crianças, temse indicado a realização de outra ultra-sonografia antes de interromper o seguimento. Para as outras crianças, a conduta a ser adotada será, como analisou-se, estabelecida após o diagnóstico definitivo da uropatia. De modo geral, é necessário um acompanhamento clínico/laboratorial a cada três ou quatro meses, com avaliação do crescimento, da pressão arterial e da aderência à quimioprofilaxia. O objetivo principal da equipe médica deve ser de uma atuação na prevenção secundária, procurando reconhecer as anomalias que podem potencialmente afetar a função renal, causar urosepsis e comprometer o desenvolvimento da criança. Agradecimentos Esta revisão contou com o apoio da Fapemig, da Pró-reitoria de Pós-graduação e da Pró-reitoria de Graduação da UFMG. Referências 1. Garrett WJ, Kossoff G, Osborn RA. The diagnosis of fetal hydronephrosis, megaureter and urethral obstruction by ultrasonic echography. Br J Obstet Gynaecol 1975;82: Elder JS. Antenatal hydronephrosis. Fetal and neonatal management. Pediatr Clin North Am 1997;44: Gloor JM. Management of prenatally detected fetal hydronephrosis. Mayo Clin Proc 1995;70: Owen RJ, Lamont AC, Brookes J. Early management and hidrone.p /10/01, 15:56

12 J Bras Nefrol 2001;23(3): postnatal investigation of prenatally diagnosed hydronephrosis. Clin Radiol 1996;51: Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993;23: Laing FC, Burke VD, Wing VW, Jeffrey RB-Jr, Hashimoto B. Postpartum evaluation of fetal hydronephrosis: optimal timing for follow-up sonography. Radiology 1984;152: Walsh G, Dubbins PA. Antenatal renal pelvis dilatation: a predictor of vesicoureteral reflux? AJR Am J Roentgenol 1996;167: Yerkes EB, Adams MC, Pope JCT, Brock JW-3rd. Does every patient with prenatal hydronephrosis need voiding cystourethrography? J Urol 1999;162: Tibballs JM, De Bruyn R. Primary vesicoureteric refluxhow useful is postnatal ultrasound? Arch Dis Child 1996;75: Vates TS, Shull MJ, Underberg-Davis SJ, Fleisher MH. Complications of voiding cystourethrography in the evaluation of infants with prenatally detected hydronephrosis. 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