TUMORES DA BASE DO CRÂNIO ASPECTOS GERAIS E TRATAMENTO NO CEANNE

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1 TUMORES DA BASE DO CRÂNIO ASPECTOS GERAIS E TRATAMENTO NO CEANNE Gustavo Rassier Isolan A cirurgia da base do crânio é uma subespecialidade complexa que abrange o conhecimento interligado de várias especialidades médicas. Tumores localizados nesta topografia necessitam tratamento por equipe multidisciplinar especializada composta por otorrinolaringologia, neurocirurgia, cirurgia plástica, cirurgia de cabeça e pescoço, oftalmologia, radioterapia, entre outras. Outro aspecto é a complexa anatomia microcirúrgica da base do crânio (1-10) e a relação desta com as estruturas encefálicas superiormente e as estruturas cervicais inferiormente, sendo considerada por muitos a região anatômica mais complexa do corpo humano (4,5). A evolução clínica das patologias que afetam a base do crânio, na maioria dos casos, é insidiosa, sendo o acometimento dos nervos cranianos um achado comum, dependendo da localização do tumor. A topografia e as características das lesões que acometem a base do crânio visualizadas nos exames de imagem podem sugerir o diagnóstico, porém o resultado definitivo será dado com o exame histopatológico e, em alguns casos, com a combinação deste com imuno-histoquímica (, por exemplo, citoqueratina para diferenciar cordomas de condrossarcomas). Um aspecto crucial no planejamento da ressecção desta região é que tão importante quanto a abordagem cirúrgica é o planejamento da reconstrução destas para evitar fístula liquórica (6,8,9,10,11,21,23,26-29). O conhecimento pelo cirurgião da microanatomia cirúrgica da região e das complexas abordagens (transpetrosas, transfaciais, transcondilares, entre outras) é de suma importância. Estes fatores, somados a monitorização eletrofisiológica transoperatória, cuidados neurointensivos, de enfermagem e fonoaudiologia, tornaram possível ressecar tumores antes considerados inacessíveis cirurgicamente devido à alta morbimortalidade (11). Para tumores mais complexos, quando se prevê o sacrifício da artéria carótida interna devido a envolvimento tumoral e não há uma reserva funcional

2 2 (verificada com teste de oclusão da artéria carótida interna por balão com ou sem SPECT com sobrecarga de acetazolamida ou outros fármacos) indica-se bypass de alto fluxo entre a artéria carótida externa e a artéria cerebral média com interposição enxerto de artéria radial ou veia safena (1,3,31). História e exame físico completos visando estabelecer o diagnóstico diferencial com doenças sistêmicas, vasculares, infecciosas e malformações congênitas é uma conduta que deve ser tomada por todo o cirurgião que se depara com um paciente apresentando uma patologia na base do crânio. Da mesma forma é necessário ter conhecimento da neurorradiologia da base do crânio no planejamento dos aspectos anatômicos pré-operatórios que influenciarão na escolha da abordagem (estudo do osso temporal para avaliar a relação da eminênica arqueada com o canal semicircular superior na petrosectomias anteriores ou angiorresonância para avaliar o local de drenagem e o padrão da veia de Labbé previamente a uma abordagem subtemporal ou petrosa, por exemplo), bem como para estabelecer os diagnósticos diferenciais entre lesões expansivas que tenham tratamento cirúrgico e aquelas que tenham tratamento clínico ou somente observação (por exemplo, diferenciar um tumor do forâmen jugular de um bulbo jugular alto com ou sem trombose em seu interior, a chamada give me alone lesion ). Este capítulo esta dividido em quatro partes. Inicialmente é fornecida uma breve descrição anatômica da base do crânio. A seguir serão apresentados os principais aspectos epidemiológicos e clínicos dos tumores que acometem esta região. A descrição dos principais tipos de tumores virá a seguir, finalizando com a descrição das principais abordagens cirúrgicas utilizadas para a ressecção destas lesões. Anatomia A base do crânio pode ser dividida em três regiões: anterior, central e posterior. A parte posterior da base do crânio tem como estruturas formadoras a fossa jugular, o forâmen magno e o osso temporal. A parte central da base do crânio é composta pelo clivus, a sela túrcica, o seio

3 3 cavernoso, as asas menores do esfenóide, e o planum sphenoidal. Já a parte anterior da base do crânio é composta pelo assoalho da fossa anterior, o teto da órbita, o teto dos seios etmoidais e a região cribiforme localizada medialmente ao teto da órbita. A base do crânio ainda pode ser dividida em fossas cranianas anterior (entre o osso frontal e a asa menor do osso esfenóide), média (entre a asa menor do osso esfenóide e a porção petrosa do osso temporal ) e posterior (entre a porção petrosa do osso temporal e o sulco para o seio transverso). Figura 1. Visão superior da base do crânio. 1) forame jugular, 2) forame magno, 3) parte petrosa do osso temporal, 4) clivus, 5) sela túrcica, 6) região parasselar (corresponde ao seio cavernoso), 7) Asa do osso esfenoide, 8) planum esfenoidal, 9) teto da órbita, 10) teto do seio esfenoidal, 11) goteira olfatória. Epidemiologia Tumores da base o crânio são relativamente raros. A seguir são descritos os mais comuns. Meningeomas correspondem a 20% dos tumores intracranianos primários. Se os dados de autopsia forem incluídos a incidência geral de meningiomas é de casos por pessoas. O sexo feminino é três vezes mais afetado do que o masculino. Aproximadamente 15% dos meningiomas crescem ao longo da asa do osso

4 4 esfenoide, sendo que 10% se desenvolvem a partir da fossa posterior e 5% surgem na goteira olfatória. Tumores pituitários correspondem a 10% dos tumores intracranianos (11). Schwannomas representam 8 a 10% de todos os tumores primários intracranianos. Schwannomas do nervo vestibular são as neoplasias mais comuns envolvendo o osso temporal e representam 75% dos tumores que ocupam a cisterna do angulo ponto-cerebelar (11). Há tumores que esporadicamente acometem a base do crânio Um grupo raro porém não menos importante, de tumores que acometem a base do crânio são os condrosarcomas, que representam 0.1% de todos os tumores intracranianos. Metade deles se desenvolvem na base do crânio. Cordomas, por sua vez, também representam 0.1% dos tumores intracranianos. Quarenta por cento dos cordomas se desenvolvem na base do crânio (35,36). Tumores do glomus jugular são raros tumores que correspondem a 0,6% dos tumores de cabeça e pescoço (25). A epidemiologia é discutida em maiores detalhes adiante ao serem estudados os tipos tumorais individualmente. Clínica A apresentação clínica destes tumores varia conforme o local acometido, porém como regra há comprometimento de nervos cranianos. Por exemplo, um paciente com hipoestesia no território do ramo oftálmico no nervo trigêmeo e paresia ou paralisia da musculatura extraocular (nervos óculo-motor, troclear e abducente) associado ou não a piora visual progressiva sugere um diagnóstico topográfico de lesão no seio cavernoso. Um paciente com dificuldade de deglutição (nervo glossofaríngeo), paresia ou paralisia dos músculos esternoclidomastoideo e trapézio unilateral (nervo acessório) e hemiatrofia da língua (nervo hipoglosso) sugere lesão no forâmen jugular. Osteomas, por exemplo, geralmente são assintomáticos, porém dor local, cefaléia e sinusite podem ocorrer. Neuropatia de nervos cranianos, principalmente de início súbito, sugere metástase para a base do crânio.

5 5 Cefaleia e diplopia acometem aproximadamente 65% dos pacientes com cordomas e condrossarcomas. Meningeomas da base do crânio, devido ao seu crescimento insidioso, podem alcançar grandes volumes antes de manifestarem sinais e sintomas. Alteração da acuidade visual progressiva unilateral ou defeitos de campo visual devem sugerir no diagnóstico diferencial tumores tais como adenoma de hipófise, craniofaringeoma ou meningeoma do tubérculo da sela túrcica. Zumbido e hipoacusia unilaterais podem ser devido a schwanoma vestibular. De uma maneira geral, tumores benignos da base do crânio tendem a ser lesões de crescimento relativamente lento que se manifestam clinicamente produzindo sintomas de compressão e disfunção de estruturas vitais na área do local de crescimento, principalmente quando relacionadas com déficits do sistema nervoso central, disfunção dos seios paranasais e distúrbios da visão e audição. Cefaleia é um achado inespecífico comum a varias massas tumorais da base do crânio. Obstrução nasal, sinusite e anosmia sugerem um tumor da parte anterior da base do crânio. Proptose, diplopia ou perda visual indicam envolvimento da órbita e do quiasma óptico. A cirurgia da base do crânio é um procedimento de alta complexidade e o risco de complicações pós-operatórias é maior do que os procedimentos comumente realizados em neurocirurgia. Fistulas liquóricas ocorrem em aproximadamente 20% dos procedimentos de base do crânio dito extensos (11). O manejo de fistulas de alto-fluxo deve ser feito com re-exploração cirúrgica com identificação e reparo do local onde a fistula se encontra. Fístulas de baixo-fluxo podem ser tratadas conservadoramente com repouso e drenagem lombar para diminuir o liquido cefalorraquidiano, no entanto intervenção cirúrgica é indicada se a fistula persistir depois de 3-5 dias. Pneumoencéfalo pode surgir por diversas causas. Em quase todos os casos nos quais são feitos abordagens por craniotomia não é incomum a existência de ar na cavidade craniana porque o cérebro não se re-expande totalmente logo após a cirurgia. Com o tempo o ar tende a reabsorver sem necessidade de tratamento específico. Se grandes quantidades de ar que persistirem, no entanto, podem se comportar como espaços mortos que podem predispor a infecção intracraniana. Pneumoencéfalo tensional é uma complicação séria e incomum que pode levar o paciente ao óbito.

6 6 Infecção da ferida operatória não é incomum após abordagens extensas, principalmente quando a ferida operatória é exposta ao trato aerodigestivo por longos períodos durante a cirurgia. Terapia com antibióticos e drenagem quando necessários geralmente resolvem a infecção. Déficits neurológicos acontecem se houve ressecção ou significativa manipulação e dano de estruturas neuronais durante a cirurgia. Tratamento pós-operatório inclui uma variedade de procedimentos cirúrgicos (anastomose hipoglosso-facial para paralisia facial completa pós cirúrgica, por exemplo) e de reabilitação compensatórios, dependendo dos nervos envolvidos e do grau de comprometimento. Disfunção da glândula pituitária pode ocorrer após a remoção de lesões selares ou paraselares e requerem monitoramento metabólico e hormonal cuidadoso. Deve ser usado terapia de reposição hormonal e manejo de fluidos e eletrólitos quando indicado. Crises convulsivas podem ocorrer cedo no período pós-operatório ou podem ocorrer mais tarde. Elas são mais comuns quando, durante a cirurgia, houve manipulação do lobo temporal. O Tratamento consiste de terapia anticonvulsivante. Imagem No que diz respeito aos estudos de imagem, embora a TC visualize melhor as alterações ósseas (destruição, hiperostose) na base do crânio causadas pelos tumores, a RNM é o melhor exame e deve sempre ser solicitada. A técnica de RNM com supressão de gordura (fat-supression) é especialmente útil para detectar invasão tumoral em espaços contendo gordura, tais como a órbita e o espaço parafaríngeo. Arteriografia e venografia por RNM são úteis para estudar a patência das artérias e veias. Arteriografia é necessária quando o tumor envolve a artéria carótida interna. Foge ao escopo deste capítulo detalhar as características de imagem da cada tipo tumoral, podendo este assunto ser consultado em livros textos específicos.

7 7 Principais tumores que acometem a base do crânio Os Quadros 1 e 2 descrevem os tipos de tumores que acometem a base do crânio em regiões específicas. As regiões selar e parasselar estão descritas na Tabela 1. Quadro1 Principais tipos tumorais nas fossas anterior, média e posterior da base do crânio Fossa anterior Fossa média Fossa posterior Tumores orbitários Adenomas pituitários Meningeoma Meningeomas Meningeomas Schwanoma Angiofibroma juvenil Craniofaringeomas Condroma Estesioneuroblastoma Colesteatomas Cordoma Papiloma invertido Condrosarcoma Condrosarcoma Linfoma Sarcoma Tumor dermoide Carcinoma nasofaríngeo Schwanoma Tumor epidermoide Rabdomiossarcoma Neurofibroma Paraganglioma Sarcoma osteogênico plasmocitoma Plasmocitoma Fibroma ossificante Invasão por carcinoma de nasofaringe Lesões inflamatórias e (miscellaneous lesions) Artrite reumatoide Cisto sinovial Melanoma Metástases Metástases Condições semelhantes a tumores (tumor-like): - Pólipos - Histiocitose de células de Langerhans - Granuloma de células gigantes - Meningoencefaloceles - Muccoceles Tumores do osso temporal Lesões malignas Carcinoma Tumor de saco endolinfático Neurinoma do nervo facial

8 8 Quadro 2 Principais tumores das regiões da base do crânio Região da base do crânio Tipo tumoral Placa cribiforme Estesioneuroblastoma Meningeoma da goteira olfatória Carcinoma de seios paranais Corpo do osso esfenoide Cordoma Condroma, condrossarcoma Plasmocitoma, linfoma, leucemia Carcinoma Metástase Mucocele Nasofaringe Carcinoma de células escamosas Linfoma Seio cavernoso Meningeoma Schwanoma Metástase Clivus e forâmen magno Cordoma, condrossarcoma Meningeoma Extensão de carcinoma Ângulo ponto-cerebelar Schwanoma do VIII nervo Meningeoma Tumor epidermoide Forâmen jugular Paraganglioma Schwanoma Meningeoma

9 9 Meningeomas O tratamento ideal dos meningeomas é a resseção microcirúrgica total, incluindo a ressecção da dura-máter onde o tumor está aderido e do osso quando envolvido (2). O uso de corticosteroides no pré e pós-operatórios reduz significativamente as complicações cirúrgicas. Como são tumores ricamente vascularizados (principalmente por ramos da artéria carótida externa) a devascularização destes tumores deve ser o objetivo inicial da cirurgia. Embolização pré-operatória pode ser considerada em casos selecionados (11). Os meningeomas da convexidade, parasagitais, da goteira olfatória, do tubérculo da sela, da asa do esfenoide, do tentório e do ângulo pontocerebelar são grupos de tumores que podem ser tratados cirurgicamente na maioria dos centros de referências sem maiores morbidades do ponto de vista técnico. Atualmente, dado ao seu grau de complexidade, duas localizações peculiares destes tumores têm gerado acirrado debate sobre a melhor forma de tratamento. São elas os meningeomas do seio cavernoso e os petroclivais. Os meningeomas do seio carvenoso têm despertado intenso interesse na neurocirurgia atual, Por um lado a radiocirurgia extereotáxica tem sido preconizada como tratamento inicial destes tumores com o objetivo de controlar o crescimento tumoral com baixa morbidade. Por outro lado, a resseção cirúrgica total é o tratamento ideal dos meningeomas, mas esta não pode ser obtida em muitos casos sem morbidade dos nervos cranianos situados nesta topografia. Falam contra a radiocirurgia, o fato de não existirem estudos com alto grau de evidência clínico-epidemiológica sobre a história natural (sem qualquer tipo de tratamento) destes tumores nessa topografia, a impossibilidade de em casos esporádicos estar se tratando uma lesão que não seja tumoral (sarcoidose, infecção, inflamação -Síndrome de Tolosa-Hunt) e a hipótese de que irradiação prévia do tumor dificultaria (aumentando a morbidade) a ressecção cirúrgica a posteriori caso a radiocirurgia falhe em controlar o crescimento tumoral. Falam contra a cirurgia, o risco de morbidade dos pares cranianos, a impossibilidade de

10 10 ressecção total em alguns casos e a necessidade de equipe técnica especializada no tratamento de tumores nesta topografia. Atualmente, o debate está centrado em dois alicerces: quando operar e o quão agressiva deve ser a ressecção. No geral, meningiomas de seio carvernoso assintomáticos não devem ser operados, mas devem ser monitorados cuidadosamente por exame físico e RNM seriadas. Meningiomas sintomáticos devem ser ressecados por equipe especializada. Em pacientes sem condições cirúrgicas, radiocirurgia deve ser o tratamento inicial. Aqueles pacientes que iniciam com deterioração visual progressiva devem ser tratados cirurgicamente. Estudo de campimetria é necessário nestes casos. Para meningeomas do seio cavernoso que tenham tido ressecção parcial e apresentem alto índice de proliferação celular (KI-67) pode-se optar por complementar o tratamento com radiocirurgia. O mesmo é válido para tumores recidivados e tumores anaplásicos. A Figura 1 ilustra um caso de meningeoma do seio cavernoso. Conhecimento detalhado tridimensional da microanatomia cirúrgica da região adquirido através de dissecções em laboratório de microcirúrgia é uma importante etapa prévia ao manejo destes tumores. Figura 1. Pré e pós operatório de meningeoma do seio cavernoso com extensão no clivus superior (esfenopetroclival). Paciente tinha piora progressiva da visão do olho direito e lesão parcial do nervo oculomotor no pré-operatório. Pós-operatório com lesão total do nervo oculomotor que melhorou em um intervalo de 5 meses, voltando a ser parcial e recuperação da visão do olho direito.

11 11 Os meningiomas petroclivais representam um dos maiores desafios em neurocirurgia, pois sua ressecção parcial geralmente não se traduz em benefício para o paciente, dificultando o tratamento cirúrgico subsequente. A cirurgia deve ser muito bem planejada, principalmente no que diz respeito à abordagem cirurgia (petrossectomia), a qual demanda considerável tempo e treinamento. As abordagens tradicionais como suboccipital ou subtemporal podem ser insuficientes para permitir ressecção tumoral completa. Adenomas pituitário Os Adenomas pituitários acometem principalmente mulheres jovens, sendo o terceiro tumor primário mais comum do SNC. Embora existam classificações baseadas em critérios morfotintoriais, comportamento biológico e imuno-histoquímica, a divisão mais usada é entre adenomas funcionantes (secretores) e não funcionantes (não secretores), sendo que nos primeiros a sintomatologia reflete a produção excessivo de um hormônio, resultando em uma síndrome endócrina específica, e no segundo grupo os sintomas devemse a fenômeno compressivo das estruturas adjacentes, tais como nervo e quiasma ópticos, hipotálamo e terceiro ventrículo. Em relação ao tamanho, são considerados microadenomas aqueles tumores de localização intrasselar menores que 10 mm de diâmetro e macroadenomas aqueles maiores que 10 mm, que, naturalmente, expandem-se para fora da sela túrcica. Na Síndrome da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (SNEM 1) há uma predisposição genética para o desenvolvimento desses tumores. O adenoma não funcionante é o mais prevalente. Dentre os funcionantes, o prolactinoma é o mais comum, causando amenorreia e galactorréia em mulheres e disfunção sexual em homens. Tumores que causam aumento da secreção do hormônio de crescimento são o segundo grupo mais comum dos adenomas pituitários funcionantes e causam acromegalia em adultos e gigantismo em crianças e adolescentes. Tumores que secretam hormônio adenocorticotrófico causam doença de Cushing, a qual resulta de um aumento da secreção de cortisol pelas glândulas adrenais. O quadro clínico pode consistir de hipertensão arterial, estrias purpúricas e equimoses, especialmente em flancos, mamas e abdômen inferior,

12 12 hiperglicemia, amenorreia em mulheres e impotência em homens, alcalose hipocalêmica, hiperpigmentação da pele e mucosa, ganho de peso, atrofia e adelgaçamento da pele, depressão e labilidade emocional, osteoporose, fraqueza muscular generalizada e elevação de outros hormônios adrenais produzindo hirsutismo e acne. Adenomas que secretam hormônio estimulante da tireoide (TSH), hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo estimulante (FSH) são muito menos comuns e os sintomas geralmente resultam do efeito de massa e são similares aos que ocorrem nos adenomas não-secretores. Comumente, os adenomas não funcionanates manifestam-se clinicamente quando atingem grandes proporções. Além dos sintomas de aumento da pressão intracraniana, podem apresentar sintomas compressivos sobre várias estruturas. No quiasma óptico pode causar a clássica hemianopsia bitemporal, além de diminuição da acuidade visual. Na glândula pituitária pode causar vários graus de hipopituitarismo, cujas principais manifestações são cabelos ásperos, intolerância ao frio e mixedema (hipotireoidismo), hipotensão ortostática e fatigabilidade fácil (hipoadrenalismo), amenorreia, diminuição da libido e infertilidade (hipogonadismo) e diabete insípido, muito raro, devendo-se atentar para glioma hipotalâmico ou germinoma suprasselar, quando presente. No seio cavernoso pode causar diplopia, dor facial e ptose ( neuropatias cranianas do III, IV, V1, V2 e VI pares cranianos), quemose e proptose (oclusão do seio) estreitamento da artéria carótida interna, sendo que sua oclusão é rara. Moderada hiperprolactinemia pode estar persente devido a compressão da haste pituitária, não devendo ser confundido com prolactinoma, cujos níveis de prolactna são maiores. Adenomas pituitários volumosos são propensos a hemorragias espontâneas em até 10% dos casos. Em 1,2% dos casos, uma síndrome clínica caracterizada por cefaleia aguda, meningismo, prejuízo da visão, oftalmoplegia e alteração da consciência ocorre devido a expansão subida do tumor devido a hemorragia aguda ou necrose. Administração de glicocorticoide e cirurgia para descompressão é o tratamento de urgência. Este quadro é dramático porque o paciente pode ir a óbito por hemorragia subaracnoide, hidrocefalia aguda ou ainda hipopituitarismo.

13 13 A avaliação dos pacientes com tumores pituitários deve, sempre, ser multidisciplinar. O diagnóstico endócrino baseia-se na dosagem dos hormônios hipofisários e seus efeitos sobre os órgãos correspondentes. Provas séricas do hormônio prolactina, hormônio do crescimento, teste de função da tireoide e níveis de cortisol pela manhã são usados para determinar a presença de adenoma secretor e estado funcional da glândula pituitária. Eletrólitos séricos podem estar alterados pela interrupção da regulação do cortisol e hormônio antidiurético e devem ser checados. A avaliação através da neuroimagem (Tomografia Computadorizada e Ressonância Nuclear Magnética) permite avaliar as relações com as estruturas adjacentes (III ventrículo, cisternas da base e nervos ópticos) e a consistência tumoral com excelente acurácia diagnóstica. Além disso, esses exames podem identificar o tipo de seio esfenoidal, a posição do septo intraesfenoidal, e a posição do quiasma óptico em relação ao seio, se pré ou pós-fixado. O estudo criterioso dos exames de imagem visando estabelecer as relações anatômicas da região, bem como profundo conhecimento da anatomia dessa são pontos chaves na avaliação pré-operatória. A avaliação neuro-oftalmológica é mandatória nos pacientes com queixas visuais nos quais o tumor estende-se para fora da sela túrcica. Exames rinológicos da anatomia das fossas nasais e dos seios paranasais funcionais e estéticos devem ser realizados. No transoperatório deve-se avaliar a invasividade do tumor e estudo imuno-histoquímico da lesão deve ser realizado. Deve-se atentar para os possíveis diagnósticos diferenciais ao se considerar um processo expansivo na sela túrcica (selar) ou adjacente a ela (parasselar) (Tabela 1).

14 14 Tabela 1 Lesões selares e parasselares 1. tumores pituitários a. adenomas b. carcinoma ou carcinosarcoma c. pseudotumor pituitário : hiperplasia de tireoide devido a hipotireodismo causando estimulação pituitária crônica por hormônio tireotrófico. 2. lesões vasculares a. aneurismas: artéria comunicante anterior, artéria carótida interna, artéria oftálmica e bifurcação da artéria basilar b. fístula carótico-cavernosa 3. tumores para-selar e supra-selar a. craniofaringeoma: nessa região corresponde a 20% dos tumores em adultos e 54% dos tumores em crianças. b. Meningeoma c. Tumor pituitário com extensão extrasselar d. Tumores de células germinativas: coriocarcinoma, germinoma. e. Glioma hipotalâmico f. Glioma óptico g. Metástases h. Infecções parasitárias: neurocisticercose i. Cisto epidermoides j. Cisto aracnoide suprasselar a. adenohipofisite linfoide b. granuloma pituitário 4. lesões inflamatórias 5. Síndrome da sela vazia: primária e secundária

15 15 O tratamento depende do tipo de tumor que acomete a pituitária, podendo ser cirúrgico ou farmacológico. Ressecção cirúrgica, predominantemente através de microcirurgia ou endoscopia transesfenoidal é o tratamento de escolha para os tumores não-secretores e para os secretores, com exceção dos prolactinomas. Para estes, terapia farmacológica com agonistas dopaminérgicos, tipicamente bromocriptina, é a primeira escolha de tratamento. Em relação ao tratamento cirúrgico este deve ser realizado, até prove em contrário, pela via transesfenoidal, entretanto, sinusite aguda, kissing carotids, tumor em halteres ou tumor com volumosa extensão suprasselar lateral são contraindicações para esta via, sendo craniotomia o procedimento cirúrgico de escolha. O grande volume tumoral não é uma contraindicação absoluta para a via transesfenoidal, uma vez que o tumor pode ser operado em mais de um tempo cirúrgico, com a parte remanescente deslocando-se inferiormente e sendo abordada em segundo tempo após algumas semanas. O mesmo princípio é válido quando há invasão do seio cavernoso, nestes casos abordagem transesfenoidal estendida (tumor situado medialmente a porção intracavernosa da ACI) ou abordagem crânio-órbito-zigomática (tumor situado lateralmente a porção intracavernosa da ACI) é indicada. Atualmente, temos ressecado os tumores hipofisários por técnica endonasal endoscópica. Schwanoma Neuromas do acústico (na realidade schwanomas do nervo vestibular superior em sua maioria) são tratados de uma das seguintes maneiras: ressecção cirúrgica (tratamento ideal), radiocirurgia estereotáxica para casos selecionados ou somente observação e acompanhamento com imagens seriadas. Este acompanhamento pode ser reservado para pacientes idosos com tumores pequenos, especialmente se a audição está preservada, pacientes que recusam o tratamento e pacientes com alto risco cirúrgico decorrente de co-morbidades clínicas. Muitos pacientes durante o período de observação desenvolvem comprometimento da audição. Quando o médico se depara com um paciente portador de schwanomas do vestibular, os seguintes aspectos devem ser consideras: 1) audição preservada em ambos

16 16 os lados no pré-operatório, 2) risco de hipoacusia pós-cirúrgica, 3) risco de paralisia facial, 4) risco de outra complicação cirúrgica, 5) expectativa de vida do paciente, 6) tamanho do tumor, 7) taxa de crescimento do tumor, e 8) presença de neurofibromatose tipo 2 (NF2) ou tumores bilaterais. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para a maioria dos casos em pacientes abaixo dos 65 anos. Diversas abordagens cirúrgicas podem ser usadas para remover tumores do ângulo ponto-cerebelar, sendo a retrosigmoide, a translabiríntica (22) e a abordagem da fossa média as mais utilizadas (11). A preferida pelos autores é a retrosigmoide, que pode ser utilizada para qualquer volume tumoral e tem a vantagem de possibilitar a preservação da audição. Tumores intracanaliculares que ocupam a porção do fundus do meato acústico interno podem ser ressecados com a abordagem subtemporal. A monitorização neurofisiológica trans-operatória do nervo facial e do potencial evocado auditivo é fundamental em todos os casos. A radiocirurgia extereotáxica é uma modalidade que vem sendo empregada em casos selecionados. No entanto uma comparação entre ambos os procedimentos não pode ser estabelecida baseado no conhecimento atual pelos seguintes fatores: o tamanho dos tumores é inconsistentemente relatado nas séries descritas, o controle tumoral pode ser devido à história natural do tumor e não aos efeitos do tratamento radiocirúrgico. As vantagens da radiocirurgia incluem as seguintes: diminuição do tempo de internamento, diminuição dos custos, retorno rápido ao trabalho e baixas morbidade e mortalidade. As desvantagens são as seguintes: necessidade de monitoramento regular com exames seriados de RNM, o que a longo prazo pode superar os custos do tratamento cirúrgico, não eliminação do tumor e maiores índices de recorrência, algumas vezes necessitando de cirurgia, dano do nervo trigêmeo, incidência a longo prazo de malignidades secundárias desconhecida e índices maiores de disfunção vestibular pós-tratamento. Paresia ou paralisia facial a médio prazo é um risco em aproximadamente 5% dos casos, principalmente quando as doses de radioterapia na margem do tumor ultrapassam 1250 cgy.

17 17 Carcinoma de células escamosas O carcinoma de células escamosas é um tumor maligno e invasivo que surge do epitélio estratificado pavimentoso que reveste a pele. Possui um crescimento desorganizado de células epiteliais gigantes com queratina em seu interior. Essa neoplasia é o tumor maligno mais frequente encontrado na cabeça e no pescoço e, por extensão, na base do crânio. A invasão da base do crânio e seus anexos cutâneos (pele e ossos) se dá por disseminação linfática e por extensão tumoral perineural. A base do crânio pode ser invadida também através da hipofaringe, orofaringe, seio nasal, canal auditório externo e pela própria pele da cabeça. Ressecção tumoral radical com reconstrução da base do crânio seguido por radioterapia é o tratamento mais utilizado (43). Linfoma Os linfomas são neoplasias caracterizadas por um crescimento anormal de linfócitos, podendo ser do tipo B ou T. Essas neoplasias podem ocorrer em qualquer lugar do corpo em que existam linfonodos ou até mesmo tecido linfóide como ocorre na cabeça. A frequência dessas neoplasias está associada com o aumento da imunossupressão relacionada à infecção pelo vírus HIV e um número cada vez maior de transplantados. Dos tipos histológicos de linfoma, os mais encontrados na base do crânio são os do tipo não-hodgkin. Os linfomas mais frequentes da base do crânio apresentam-se como tumores invasivos e destrutivos dos seios paranasais. Essas neoplasias podem ter a base do crânio como sítio primário. O tratamento consiste de biópsia seguida de radioterapia (43). Melanoma Os melanomas que invadem a base do crânio podem ser de três tipos. Eles podem surgir a partir do crescimento anômalo de melanócitos que se localizam no epitélio respiratório, sendo geralmente encontrados no ao longo do septo nasal, a parede lateral ou originando-se das conchas nasais médias

18 18 ou inferiores, podendo ou não ser acompanhados de ulceração da mucosa. Finalmente, podem ser metástases de melanomas com sítios primários no pescoço, cabeça, ou outra parte do corpo que se distribuíram por via linfática para a base do crânio. É importante ressaltar que essas lesões são muito similares ao carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma ou também ao papiloma atípico quando o crescimento do melanoma se dá de forma papilar. A diferenciação dessas linhagens só poderá ser feita, então, por métodos de imuno-histoquímica. O prognóstico de 10% a 45% de sobrevida em cinco anos é alcançado fazendo-se uso de terapias agressivas como cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação de qualquer uma delas (43). Papiloma invertido Os papilomas sinonasais são classificados pela organização mundial de saúde como sendo tumores compostos de epitélio colunar ciliado bem diferenciado ou epitélio respiratório com algum grau de diferenciação escamosa (45). Após a diferenciação do epitélio respiratório ou colunar para um epitélio de células cuboides o papiloma invertido pode sofrer metaplasia escamosa e, a partir dessa transformação, o surgimento de um carcinoma de células escamosas pode acontecer. A apresentação clínica é caracterizada por obstrução nasal, rinorreia, epistaxe, pressão facial, pólipos e dores de cabeça. O papiloma invertido é uma neoplasia rara: compreende aproximadamente de 0,5% a 4% de todas as neoplasias sinonasais; sendo mais frequentemente encontrada no sexo masculino com um pico de idade nos 50 e 60 anos (33). Histologicamente, essas lesões podem ser classificadas como papiloma invertido, papiloma exofítico, ou papiloma de célula colunar. O papiloma invertido e o papiloma de células colunares surgem, com mais frequência, da parede lateral do seio maxilar. Já o papiloma exofítico é encontrado com frequência surgindo do septo nasal. O epitélio hiperplásico do papiloma invertido possui um crescimento limitado pela membrana basal que não é afetada, permanecendo intacta. Esse tumor é associado a quatro características: sua tendência em recorrer, estar associado a uma

19 19 transformação maligna, sua associação com pólipos nasais e seu caráter de destruição e remodelamento ósseo. O tratamento consiste de ressecção cirúrgica seguida de radioterapia. Carcinoma de nasofaringe Muito comum em habitantes do sudeste da Ásia este tumor maligno é derivado do epitélio de superfície da nasofaringe e possui uma associação forte com o vírus Epstein-Barr. Essa lesão surge da parede lateral da nasofaringe, é mais comum em homens (3:1) e pode se apresentar em todos os grupos de idade com uma incidência maior na quarta década de vida (19,20). O quadro clínico pode começar com epistaxe, otite serosa média, obstrução nasal, ou aumento dos linfonodos cervicais. O prognóstico de 60% de sobrevida em 5 anos é alcançado nos portadores de lesões indiferenciadas e 20% naqueles que possuem variantes escamosas (11). A classificação dos carcinomas da nasofaringe divide essas lesões em três grupos: carcinoma de células escamosas, carcinoma não-queratinizante e carcinoma não-diferenciado. Essa classificação foi modificada em 1991 mudando para dois grupos de tumores: carcinoma de células escamosas e carcinoma não queratinizante, sendo esse último grupo dividido em carcinoma queratinizante diferenciado e carcinoma não diferenciado. Os tumores que mostram aumento da queratinização são associados á uma sobrevida pior e geralmente não estão associados ao vírus Epstein-Barr. Condrosarcoma Os condrosarcomas são tumores derivados do tecido de cartilagem que afetam ambos os sexos em uma mesma frequência podendo ser encontrados em qualquer idade com uma incidência maior na entre a terceira e quinta década de vida (5). São tumores que podem surgir dos tecidos moles ou do tecido ósseo que se localizam, em 75% dos casos na base do crânio, com uma predileção para a parte central sendo tumores predominantemente avasculares.. Um curso clínico de recorrências locais pode se iniciar com um quadro clínico de perda de audição, paralisias de

20 20 nervos cranianos, dores de cabeça e distúrbios visuais. A expectativa após o diagnóstico é de quatro á oito anos de vida, porém este prognóstico melhora sensivelmente com a ressecção cirúrgica total. Somente a imunohistoquímica diferencia este tumor dos cordomas, estes últimos com pior prognóstico. Cordoma Derivada de vestígios da notocorda essa lesão maligna de crescimento lento se localiza, de preferência, ao longo do neuroeixo (35,36). Afeta ambos os sexos em frequências semelhantes com uma incidência maior entre a terceira e quinta década. Apresenta-se comumente com cefaleia, disfunção de nervos cranianos, alterações da marcha e distúrbios visuais. A metade dos cordomas é encontrada na região sacrococcígea, 15% são encontrados na coluna vertebral e 35% aparecem na base do crânio. Em exames de imagem aparece como uma lesão acometendo o clivus com destruição óssea. Ressecção cirúrgica radical seguida por radioterapia é o tratamento de escolha, embora estes tumores tenham pouca resposta a radioterapia. Radioterapia com partículas pesadas (prótons) pode ser uma alternativa, mas está disponível em poucos centros. Metástases Os tumores que mais frequentemente dão metástases para a base do crânio são aqueles originários na próstata, pulmão, pâncreas, rim, mama, cólon, trompas de falópio, fígado e tireoide. Após biópsia o tratamento definitivo irá depender do tipo tumoral, sendo cirurgia seguida de radio e quimioterapia geralmente preconizada. Tumor dermoide e epidermoides Tumores dermoides e epidermoides do crânio surgem na abóbada craniana, seios paranasais, órbita e no osso petroso. Eles são as lesões benignas mais comuns do crânio em crianças. Esses tumores geralmente

21 21 surgem na linha média, na díploe do osso, onde expandem as tábuas internas e externas do crânio. Os tumores epidermoides são, após schwanomas e meningeomas, os tumores mais comuns do ângulo pontocerebelar Paraganglioma Paragangliomas são tumores derivados das células da crista neural e podem localizar-se na cabeça e pescoço. Paraganglia da cabeça e pescoço são muito similares aos corpos carotídeos e são compostos de dois tipos de células: células principais armazenadoras de grânulos e células satélites similares às de Schwann. Tumores de tecido paraganglionar (paragangliomas) da veia jugular (glomus jugular) e do nervo vago (glomus vagale) são as lesões mais frequentes envolvendo a base do crânio, no entanto essas lesões também podem surgir na órbita e nasofaringe. O tratamento de escolha é ressecção cirúrgica sendo radiocirurgia reservada para casos selecionados. A abordagem combinada fossa infratemporal e fossa posterior é a mais adequada para ressecar em um só tempo cirúrgico as partes extra e intracranianas dos tumores volumosos. Para tumores pequenos situados no ouvido médio abordagem trnascanal ou mastoidectomia (quando invade o recesso facial) são suficientes (11). Gliomas e dermoides nasais Durante o desenvolvimento embrionário, uma abertura na linha média está presente durante o desenvolvimento da base do crânio na região basal frontal conhecida como forâmen cecum. Projeções durais frequentemente protruem através do forâmen cecum e chegam perto do ectoderma do nariz em desenvolvimento. Normalmente essas projeções são reabsorvidas durante a subsequente obliteração do tracto foraminal. A obliteração incompleta resulta no encarceramento de elementos epiteliais ou vestígios de tecido dural e elementos nerogênicos primitivos. Proliferação do epitélio encarcerado produz um dermoide nasal, que existem como sacos de linhas epiteliais contendo tecido anexal. Na maioria dos casos, um trato sinusal

22 22 conecta a massa cística com a pele na superfície da linha média, e a abertura pode ser encontrada desde próximo ao nasion, podendo se estender até a columella. Dermoides simples envolvem a pele e os ossos nasais enquanto que dermoides complexos possuem tratos que se estendem através da placa cribiforme, podendo envolver a dura. Gliomas nasais possuem uma etiologia similar a dos dermoides nasais, porém consistem de massas sólidas de tecido glial conectado na dura por um infundíbulo fibroso que passa através de um defeito ósseo na região do forâmen cecum. Gliomas nasais resultam da proliferação de tecido dural residual e elementos neurogênicos que se encontram dentro do forâmen cecum. Diferentemente de dermoide nasais, eles não possuem uma comunicação com a pele. O tratamento consiste de ressecção cirúrgica similar àquela usada para o tratamento de tumores dermoides nasais complexos. A hipótese destes tumores deve ser aventada em crianças com tumoração facial na linha média. Abordagens cirúrgicas O objetivo desta sessão é fornecer ao leitor uma noção cirúrgica das diferentes formas de abordar os tumores da base do crânio, afinal, este é um dos diferenciais nesta complexa área da medicina e, com freqüência, as especialidades clínicas que lidam com estes pacientes usarão os termos descritos a seguir em sua rotina. Abordagens anteriores As abordagens para a parte anterior da base o crânio podem ser divididas em intracranianas, extracranianas e combinadas. Abordagens intracranianas freqüentemente incluem a craniotomia bifrontal, que pode ser expandida para incluir osteotomias orbitais (retirada da margem superior da órbita) e a remoção do nasion. Rotas extracranianas para a parte anterior da base do crânio podem envolver incisões transfaciais ou incisões sublabiais para procedimentos de degloving facial, no qual incisão na parte superior da mucosa gengival é realizada. Corredores operatórios através da cavidade

23 23 oral também podem ser feitos e são chamadas abordagens transorais, geralmente utilizadas para tumores do clivus e junção craniocervical (cordomas, por exemplo). Abordagens orbitais A retirada da borda orbitária superior e do teto da órbita são úteis não somente para tumores orbitários (glioma e meningeoma no nervo óptico, por exemplo), mas também para evitar retração cerebral nas abordagens de tumores da base do crânio. A base do crânio anterior, que é localizada atrás e acima da órbita, pode ser abordada através de uma craniotomia pterional com osteotomia orbitozigomática (nestes casos o arco zigomático é removido para maior retração do músculo temporal com consequente exposição da fossa média da base do crânio). Essa exposição também oferece acesso para lesões da fossa média da base do crânio, incluindo tumores do gânglio de gasser e tumores que envolvem o seio cavernoso e inclusive lesões da fossa posterior localizadas na parte superior do clivus. Temos usado rotineiramente a abordagem crânioórbito-zigomática para tumores que acometam o seio cavernoso, a porção superior do clivus, as cisternas pré-pontinas e interpeduncular bem como a base da fossa média. Abordagem endonasal (transfenoidal) Tumores da sela túrcica, incluindo aqueles com extensão limitada acima do diafragma da sela, podem ser abordados através da cavidade nasal através de uma abordagem transesfenoidal. Essa é a abordagem mais usada para se tratar adenomas de hipófise. Tumores muito grandes da região da sela e da região supraselar podem necessitar de uma exploração combinada, incluindo uma abordagem transfenoidal e uma craniotomia pterional. Atualmente, no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, temos utilizado a abordagem transesfenoidal por endoscopia para tumores selares e transesenoidal estendida com maxilotomia quando o tumor selar se estende para o seio cavernoso.

24 24 A abordagem endonasal por endoscopia é utilizada também para pequenos meningeomas localizados na linha média e situados ao nível do tubérculo da sela e para pequenos meningeomas clivais. Embora estes tumores, mesmo com grandes dimensões, sejam removidos por endoscopia transnasal (abordagem endoscópica transnasal transesfenoidal extendida) (30) por grupos de neurocirurgiões ao redor do mundo, no momento atual, reservamos esta abordagem para tumores pequenos localizados na linha média. Abordagem Transfacial Uma abordagem através da face pode ser usada para se ressecar tumores que vão dos seios paranasais ate o terço superior do clivus, que forma a parede anterior da fossa posterior. Estas abordagens geralmente são utilizadas para tumores malignos destas regiões, quando ressecções em bloco são necessárias. Para tumores menores, técnica de degloving, ou seja, com incisão gengival e não através da face, é indicada por motivos estéticos. Atualmente as abordagens endonasais por endoscopia ou a técnica de clivectomia total através de abordagem trans-esfenoidal estendida, principalmente quando há invasão da parede medial do seio cavernoso, são necessárias na ressecção de cordomas do clivo. Abordagens transorais Tumores da parte inferior do clivus (de preferência que não tenham extensão intradural) podem ser abordadas usando-se uma abordagem sublabial, transoral ou transpalatal. Abordagens transorais e transpalatais requerem uma incisão da faringe posterior. Abordagens clivais podem ser estendidas através de uma osteotomia mandibular para que lesões que envolvem o processo odontoide ou a porção anterior da terceira vertebra cervical possam ser acessadas.

25 25 Abordagens para a fossa média As abordagens laterais para a fossa média passam através do osso temporal (petrossectomias) para acessar tumores do osso temporal, da orelha média, da fossa pterigopalatina e infratemporal, do gânglio de gasser, do seio cavernoso e do terço médio do clivus. A abordagem petrosa ou presigmoidea é um exemplo, no qual porções da parte petrosa do osso temporal são driladas, permitindo o acesso para as fossas média e posterior em um mesmo procedimento. Conhecimento microanatômico profundo das estruturas do osso temporal é essencial para não haver lesão iatrogênica do nervo facial e dos canais semicirculares. Quando o tumor invade a fossa posterior e média (meningeoma esfenopetroclival, schwanoma do trigêmio, subtipos de meningeoma tentorial) pode-se fazer uma abordagem petrosa combinada pré-sigmoidea suprainfratentorial. A petrossectomia anterior é útil para aqueles tumores localizados na porção superior do clivus localizados superiormente ao meato acústico interno. Quando o tumor clival localiza-se inferiormente ao meato é necessária uma petrossectomia posterior. Para tumores que se estendem ou acometem a porção inferior do clivus (borda anterior do forâmen magno) abordagem transcondilar é apropriada. Para lesões extraduraus (alguns cordomas, por exemplo) que invadam as fossas média e posterior a ressecção pode ser lateral através de peeling da fossa media e petrossectomia anterior. Geralmente esta abordagem é necessária para complementar a ressecção daqueles cordomas de clivus que foram abordados por via anterior e que possuem um componente dentro do seio cavernoso que é lateral a artéria carótida interna intracavernosa (25,26,40). Abordagens posteriores Abordagens para a parte posterior da base do crânio incluem a abordagem extremo lateral, na qual o côndilo occipital é drilado, que é comumente indicada para tumores que se encontram anteriores ao tronco encefálico no nível do forame magno, bem como a craniotomia

26 26 retromastoidea/craniotomia suboccipital ou craniectomia (menos utilizada atualmente). Uma abordagem extremo-lateral expõe o terço inferior do clivus, o ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso temporal. Craniotomia retromastoidea e craniotomia suboccipital são usadas para abordar lesões do ângulo ponto-cerebelar e a superfície petrosa do osso temporal. Em volumosos tumores do ângulo ponto-cerebelar e visando menor retração cerebelar em casos selecionados realiza-se drilagem da porção mastoide do osso temporal com exposição completa do seio sigmoide. Observações finais Tumores que acometem a base do crânio estão entre as doenças mais difíceis de se tratarem devido a sua localização. Dois paradigmas devem alicerçar o manejo dos pacientes portadores desta doença e devem serem tentados sempre que possível, principalmente nos tumores benignos. São eles: dispor de todas as abordagens para a base do crânio e buscar a ressecção tumoral total, tópicos estes intimamente relacionados. A expressão We have only one shot é verdadeira para os tumores da base do crânio, uma vez que a perda da integridade anatômica no caso de uma segunda cirurgia reduz muito a probabilidade de ressecção total. Neste aspecto, o planejamento detalhado da melhor via de abordagem é crucial. Devido a variedade de abordagens para uma determinada região, citando como exemplo a fossa infratemporal (4,7,12-20,25,34,37-39,41,42,44,46) estudar em laboratório de microcirurgia uma região específica da base do crânio sob diferentes ângulos traz discernimento ao neurocirurgião no momento de optar pela melhor abordagem cirúrgica. Devido à complexidade e multidisciplinaridade envolvida, a cirurgia da base do crânio deve ser encarada como uma subespecialidade, na qual o neurocirurgião com treinamento em cirurgia da base do crânio, o otorrinolaringologista, o radioterapeuta, entre outros, formem um time coeso visando a melhor conduta para o paciente.

27 27 Referências 1. Abdo M, Krayenbuhl N, Isolan GR, Krisht A Cerebral revascularization - Part II. Contemporary Neurosurgery. 28(25):1-5, Al-Mefty O, Fox JL, Rifai A, Smith RR: A combined infratemporal and posterior fossa approach for the removal of giant glomus tumors and chondrosarcomas. Surg Neurol 28: , Al-Mefty O, Anand VK: Zygomatic approach to skull-base lesions. J Neurosurg 73: , Anand V: Infratemporal approaches for skull base lesions. Operative Techniques in Neurosurgery 2(2):87-104, Austin-Seymore M, Munzenrider J, Goitein M, et al. Fractionated proton radiation therapy of chordoma and low-grade chondrosarcoma of the base of the skull. J Neurosurgery 70:13, Badie B, Preston JK, Hartig GK: Use of titanium mesh for reconstruction of large anterior cranial base defects. J Neurosurg 2000, 93: Bilsky MH, Bentz B, Vitaz T, Shah J, Kraus D. Craniofacial resection of cranial base malignances involving the infratemporal fossa. Neurosurgery 57: , Chang DW, Langstein HN, Gupta A, et al.: Reconstructive management of cranial base defects after tumor ablation. Plast Reconstr Surg 2001, 107: Couldwell WT, Fukushima T: Cosmetic mastoidectomy for the combined supra/infratemporal transtentorial approach. Technical note. J Neurosurg 1993, 79: Couldwell WT, Stillerman CB, Dougherty W: Reconstruction of the skull base and cranium adjacent to sinuses with porous poliethylene implant: Preliminary report. Skull Base Surg 1997, 7: Donald PJ. Surgery of the Skull Base. Lippincott-Raven, Donald PJ: Infratemporal fossa-middle cranial fossa approach. In Surgery of the skull base. Ed Paul J Donald. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, pp Fisch U, Pilsbury HC: Infratemporal fossa approach to lesions in the temporal bone and base of skull. Arch Otolaryngol 105:9, Fisch U, Fagan P, Valvanavis A: The infratemporal fossa approach for the lateral skull base. Otolaryngol Clin North Am 17: , 1984.

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