1 O que é o pectus? Fotografia de paciente portador de pectus carinatum. Fotografia de paciente portador de pectus excavatum.

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade física adaptada e saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira 1 O que é o pectus? Os pectus são deformidades da parede do tórax e ocorrem devido a um crescimento anormal das cartilagens das costelas, que empurram o osso externo para fora do tórax (pectus carinatum), para dentro (pectus excavatum) ou em ambos os sentidos (pectus mixto). Pode ainda ocorrer devido a um pós-operatório de cirurgia cardíaca (pectus iatrogênico) ou estar presente em síndromes de Poland e de Marfan.. Fotografia de paciente portador de pectus carinatum. Fotografia de paciente portador de pectus excavatum. Fotografia de paciente portador de pectus mixto. 2 Por que ocorre um pectus? A teoria mais aceita é a de que o pectus ocorre devido a uma alteração genética, podendo ser visível já nos primeiro meses de vida ou durante qualquer fase do crescimento da criança, até os 18 anos de idade.

2 3 Que sintomas podem ocorrer em pessoas com pectus? A maioria das pessoas não apresenta sintomas relacionados a dor, ou seja, não sente nada. Portanto, o seu pectus acaba sendo um problema meramente estético. Elas costumam sentir vergonha de sua deformidade e, devido a isso, evitam tirar a camisa na frente de outras pessoas, bem como ir à praia, piscina e praticar qualquer atividade que mostre seu tórax. Essas atitudes, em longo prazo, podem fazer com que a pessoa se afaste do convívio social e passe a apresentar algum tipo de complexo. Algumas pessoas, além do pectus, podem ser portadoras de outras doenças como: defeitos na coluna (pode ocorrer em 26% dos casos), síndromes e miopatias (18,4%), associação com doenças cardíacas congênitas (0,2 a 1,5%), alterações das mamas, síndrome de Poland, agenesia e/ou alterações nos músculos ou na(s) mama(s), doenças genéticas, etc. Devido a essas associações, a pessoa poderá apresentar sintomas como dor torácica, falta de ar (dispnéia), palpitações (arritmias cardíacas), etc. 4 Se a pessoa não tratar o pectus quando ainda é jovem, o problema se agravará com o passar do tempo? Na imensa maioria das vezes o pectus não piora com o passar do tempo. As angulações dos pectus se mantêm muito semelhantes durante o crescimento da pessoa, desde a infância até a fase adulta. 5 Como é feito o tratamento dos pectus? Por meio de uma série de técnicas cirúrgicas que visam ao remodelamento estético do tórax, geralmente através da retirada das cartilagens defeituosas e da correção do osso esterno. A ilustração apresenta uma imagem frontal de um tórax com seu osso esterno exposto durante uma cirurgia. O osso esterno é o osso central da imagem onde terminal os ossos da costela.

3 A ilustração apresenta a visualização de um tórax seccionado com 90º em relação a coluna. Podemos visualizar nesta imagem uma das técnicas possíveis para correção de pectus excavatum, utilizando a barra de Nuss, que é inserida na parte anterior ao osso esterno e, após inversão da mesma, empurra os ossos e as cartilagens para frente corrigindo as deformidades. 6 Em que casos deve ser feita a cirurgia do pectus? Indicação estética: a maioria dos pacientes procura fazer essa cirurgia buscando uma melhora estética e, com isso, uma melhora da auto-estima. Indicação médica: a cirurgia deve ser realizada em todas as pessoas que apresentem síndromes associadas e naqueles pacientes em que haja um pectus associado a uma deformidade da coluna (cifose, escoliose, lordose), com sintomas. 7 No pectus excavatum pode haver a associação de alguma doença? A pessoa que apresenta um pectus excavatum pode ter dificuldades em expandir adequadamente o seu tórax e devido a isso sentir dificuldade respiratória (falta de ar) para realizar atividades físicas e, mesmo, sexuais. Pode ainda haver arritmias cardíacas, pois, devido ao pectus excavatum, geralmente o coração encontra-se ligeiramente desviado para o lado esquerdo. Algumas mulheres podem apresentar seus seios voltados para o meio do tórax (inclinados para dentro), devido à conformidade de seu tórax.... Tomografia computadorizada de um pectus excavatum, onde é possível visualizar o coração deslocado pela deformidade.

4 Tomografia computadorizada de um pectus excavatum, onde é possível visualizar o coração deslocado pela deformidade. 8 No pectus carinatum pode haver a associação de alguma doença? A pessoa que apresenta um pectus carinatum pode, com o passar dos anos, apresentar deformidades na coluna. Isso ocorre porque a pessoa, com o intuito de esconder o seu pectus, geralmente adota uma postura curvada para frente (cifose) e essa postura, ao longo do tempo, poderá gerar lesões irreversíveis na coluna torácica (cifose, artrose, artrodese, etc). Algumas mulheres podem apresentar seus seios voltados para a região externa do tórax (inclinados para fora), devido a conformidade de seu tórax. 9 Deve ser feito algum exame antes da cirurgia? Sim. Exames clínico, físico, de sangue, Rx e tomografia do tórax, eletrocardiograma, prova de função respiratória e outros, dependendo da idade do paciente e comorbidades. 10 Essa cirurgia gera risco de vida para o paciente? A maioria dessas cirurgias é realizada na superfície do tórax (sem adentrar na cavidade torácica). Portanto, não deve haver risco de vida algum. 11 É verdade que após essa cirurgia a pessoa precisa receber transfusão de sangue? Não. Ë incomum precisar fazer a reposição de sangue após a cirurgia do pectus. 12 A partir de que idade pode ser feita essa cirurgia? A partir de 5 a 7 anos, sem limite superior de idade. 13 As cartilagens costais que são retiradas durante a cirurgia do pectus farão falta no futuro? Não, porque é mantido o pericôndrio das cartilagens (membrana que as recobre), que servirá de molde para as novas cartilagens e/ou resquício que se formarão com o passar dos meses que se seguirem à cirurgia. 14 Que tipo de anestesia é utilizada? A anestesia é geral. Ao contrário do que alguns pensam, a anestesia geral é infinitamente mais segura que as outras (peridural e raquianestesia). Nos últimos dez anos, os medicamentos que se usam são muito seguros e praticamente não geram efeitos colaterais nem risco de vida. 15 Como é feita a anestesia geral? O anestesista insere uma agulha numa veia e introduz substâncias que fazem com que o paciente durma e não sinta absolutamente nada a partir daí, sequer lembrando do que aconteceu. O paciente, então, é intubado colocação de um tubo através da boca e traquéia. Por esse tubo, um equipamento (ventilador) fará a respiração. Quando o cirurgião

5 termina a cirurgia, o anestesista injeta outras substâncias para que o paciente acorde imediatamente. 16 Após a cirurgia, quando é possível retornar às atividades físicas? Após 3 meses o paciente é liberado para voltar a praticar esportes. As imagens mostram pré e pós-operatórios. A imagem31 é um caso de pectus carinatum, onde a imagem inferior foi produzida logo após a cirurgia. A imagem 32 também demonstra um caso de pectus carinatum sendo que a imagem inferior foi produzida 12 meses após a cirurgia. A imagem 33 apresenta um pectus excavatum sendo que a imagem superior mostra o pré-operatório onde são realizadas as marcações antropométricas e a imagem inferior o pós-operatório de 30 dias. 17 A asma pode causar um pectus? Não. A asma não pode causar o desenvolvimento de um pectus excavatum. 18 Quais são as dificuldades em se realizar as cirurgias dos pectus? O nosso tórax é uma estrutura complexa, que contém em seu interior o coração, os pulmões, artérias e veias de grande calibre, entre outras estruturas. Cada pessoa apresenta um pectus completamente diferente dos demais, o que não impede que se obtenham ótimos resultados estéticos em qualquer caso, desde que seja utilizada a técnica cirúrgica adequada. 19 Existe somente uma técnica cirúrgica para corrigir os pectus? Não. Existem diversas técnicas cirúrgicas para corrigir os vários tipos de pectus. Essas técnicas devem ser empregadas em conjunto e de maneira específica para cada pessoa.

6 A ilustração apresenta a visualização de um tórax seccionado com 90º em relação a coluna. Podemos visualizar nesta imagem uma das técnicas possíveis para correção de pectus excavatum, utilizando a barra de Nuss, que é inserida na parte anterior ao osso esterno e, após inversão da mesma, empurra os ossos e as cartilagens para frente corrigindo as deformidades. A ilustração apresenta a visualização de um tórax seccionado com 90º em relação a coluna, com correções efetuadas no osso esterno e ossos da costela. A ilustração apresenta uma imagem frontal de um tórax com seu osso esterno exposto durante uma cirurgia. O osso esterno é o osso central da imagem onde terminal os ossos da costela. 20 Que médico devo procurar para realizar a cirurgia do pectus? Um cirurgião do tórax que possua especialização na área e experiência na realização dessas cirurgias é o mais indicado. Essa cirurgia tem alcançado avanços constantes, demonstrados em congressos mundiais e nacionais, e os profissionais que não estiverem atualizados provavelmente não conseguirão alcançar o resultado esperado pelo paciente.

7 21 Qual a maior inovação para a realização dessas cirurgias? A maior inovação está na técnica cirúrgica (modo como a cirurgia é feita) empregada pelo cirurgião. Essas discussões e cursos práticos se dão em eventos científicos médicos nacionais e internacionais. 22 É possível tratar o pectus sem se submeter à cirurgia? Veja informações detalhadas sobre esse tópico no link Outros tratamentos para o pectus" 23 Deve ser feito algum exame antes da cirurgia do pectus? Devem ser feitos exames clínico, de sangue, radiografia e tomografia do tórax, eletrocardiograma, provas de função respiratória e outros, dependendo da idade da pessoa e comorbidades. 24 A cirurgia do pectus deixa alguma cicatriz? Sim. Toda cirurgia deixa alguma cicatriz. Na cirurgia do pectus, a cicatriz tem aproximadamente 10 a 13 centímetros. As imagens mostram pré e pós-operatórios. A imagem 31 é um caso de pectus carinatum, onde a imagem inferior foi produzida logo após a cirurgia. A imagem 32 também demonstra um caso de pectus carinatum sendo que a imagem inferior foi produzida 12 meses após a cirurgia. A imagem 33 apresenta um pectus excavatum sendo que a imagem superior mostra o pré-operatório onde são realizadas as marcações antropométricas e a imagem inferior o pós-operatório de 30 dias. 25 Após a cirurgia do pectus, quando posso retornar às minhas atividades normais? A maioria das pessoas fica internada no hospital por 4 a 7 dias. Pacientes de outros estados brasileiros ou de outros países devem permanecer na cidade por 7 a 10 dias. Após esse período, a pessoa poderá se deslocar utilizando qualquer meio de transporte (avião, ônibus, etc), e poderá voltar a seu trabalho 10 a 15 dias após a cirurgia.

8 26 O que é e por que ocorre o pectus iatrogênico? É uma alteração (aumento de volume) verificada na parede anterior do tórax, decorrente de uma seqüela de um pós-operatório de qualquer cirurgia que corte o osso esterno, como por exemplo: cirurgia cardíaca, cirurgia de trauma torácico ou qualquer outra cirurgia realizada no tórax. A partir disso poderá haver uma cicatrização anormal das estruturas, ocasionando o pectus (deformidade torácica). 27 O pectus iatrogênico pode gerar sintomas? Uma grande parcela dessas pessoas pode apresentar dor crônica no local ou ser portadora de uma infecção local de repetição (osteomielite do osso), além de apresentar uma deformidade com aspecto desagradável. 28 Como é feito o tratamento do pectus iatrogênico? Por meio de um procedimento cirúrgico. 29 Em que casos deve ser feita a cirurgia no pectus iatrogênico? Em todas as pessoas que apresentem dor (não eliminada com outros tratamentos); quando há osteomielite (infecção) do osso esterno ou de qualquer outro osso; em algumas pessoas que apresentem dificuldade respiratória (devido à cicatriz cirúrgica); quando há pseudoartrose do osso e para todos os pacientes que estejam buscando uma melhora estética. 30 No pectus iatrogênico, a partir de quando pode ser feita a cirurgia? A correção cirúrgica do pectus iatrogênico pode ser feita 3 meses após a cirurgia que causou o pectus. 31 A cirurgia do pectus é realizada pelo SUS? Sim, desde que a cirurgia não seja estética. Você deve procurar a rede credenciada de sua cidade, em um ambulatório de cirurgia torácica, e procurar obter informações sobre que profissional será o responsável pela realização da sua cirurgia. 32 O pectus pode ocorrer associado a alguma outra doença?? Sim, a exemplo da síndrome de Poland, síndrome de Marfan e doença de Jeune. Veja abaixo as características de cada uma dessas doenças. A síndrome de Poland é uma doença congênita em que existe um pectus associado à ausência do músculo peitoral maior e/ou menor e/ou serrátil, com união de dois ou mais dedos da mão (sindactilia dedos grudados) e presença de dedos mais curtos que o normal (braquidactilia). Pode ainda haver hipoplasia ou agenesia da mama e/ou do mamilo, alterações de outros músculos e das cartilagens das costelas, alterações cardíacas e do pulmão, etc. A síndrome de Marfan é uma doença genética em que existe um pectus excavatum associado à doença cardíaca.

9 A doença de Jeune é genética, e se caracteriza por apresentar um pectus associado à diminuição de crescimento da cavidade torácica, fazendo com que o tórax fique com o diâmetro menor do que deveria e apresente menor expansibilidade. Devido a isso, ocorre insuficiência respiratória, baixa oxigenação sanguínea, diminuição do crescimento da criança e possível morte por volta dos 2 anos de idade.