TUMORES GLÔMICOS. Definição

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1 Definição TUMORES GLÔMICOS = glômus; Na realidade, a nomenclatura "glômico" é um equívoco, porque esses corpos derivam da crista neural e migram com as células ganglionares do sistema simpático para formar paragânglios (Gulya 1993); Origem neuroendócrina derivados de células da crista neural localizadas nos paraganglios, que estão presentes na vizinhança de estruturas vasculares e neurais do organismo; Os paraganglios contituem parte de um sistema neuroendócrino encontrado nos sistemas adrenal e extra-adrenal No osso temporal, paragânglios derivam do terceiro arco branquial (Zak 1982) e atuam como barorreceptores de oxigênio. Uma distinção anatômica do sistema adrenal neuroendócrino é sua natureza não cromafim, faltando uma afinidade com sais cromafins (de cromo) em sua análise histológica. Paragânglios osso temporal são compostos de conjuntos de céls tipo I e tipo II. Células principais são as do tipo I e dividem-se em tipos de células claras e escuras, enquanto que as células do tipo II são compostos de células de Schwann de apoio, sustentação ou modificadas. Em média, as pessoas possuem dois ou três paragânglios, tipicamente localizados na fossa jugular ou com a orelha média, geralmente associados com a adventícia do bulbo jugular e com nervos de Arnold e Jacobson Os paragânglios ou corpos glômicos do osso temporal são conglomerados de céls não cromafins pertencentes ao sistema neuroendócrino extra-renal. Surgem a partir de células da crista neural e migram com gânglios simpáticos (Gulya 1993). Os corpos glômicos em geral são compostos por grupos de células principais entrelaçados com arteríolas e vênulas em uma rede "zellballen", servindo frequentemente como moduladores da atividade neurossecretora vascular através da libertação de dopamina e norepinefrina. Os paragânglios podem ser divididos em dois grupos de acordo com a sua fisiologia: paragânglios distribuídos ao longo das cadeias simpáticas pré-vertebrais e vertebrais e ao longo dos nervos simpáticos que inervam a pelve e o retroperitôneo, sendo a medula renal a mais conhecida, e o segundo grupo, distribuído ao longo dos nervos parassimpáticos, principalmente os ramos cervicais e torácicos do vago e do glossofaríngeo. Glenner e Grimley (1974) classificaram esses tumores paragânglionares de acordo com a embriologia, a localização e a histopatologi: o PG da adrenal (ou feocromocitomas) secretante ou funcionante o Tu extra-adrenais - branquiais - intravagais Não funcionantes - do sistema aórtico-simpático - do sist. víscero-autonômico 90% são originados da gândulal adrenal. Dos 10% restantes, 85% localiza-se no abdome, 12% no tórax e 3% na cabeça e pescoço. Podem ocorrer em diversas regiões do corpo; no osso temporal sua localização mais comum é jto ao forame jugular (FJ) seguida pela orelha média, jto aos nervos de Arnold (ramo auricular do vago) ou Jacobson (ramo timpânico do n.glossofaríngeo) no promontório; É o tumor benigno mais comum da OM e segundo entre os tumores do osso temporal (atrás somente do Schawnnoma, sendo que o terceiro mais comum é o meningioma); Macroscopicamente, o paraganglioma apresenta aspecto lobulado e coloração avermelhada ou púrpura devido a intensa vascularização, adquirindo aspecto polipóide quando se projeta para a luz do CAE. Histologia sempre os caracteriza como benignos, sendo marcante a grande quantidade de estruturas vasculares contidas na sua estrutura;

2 Clinicamente podem ser caracterizados como malignos, pela ocorrência eventual de metástases para tecidos não neuroendócrinos, ppl linfonodos, pulmão, crânio, mandíbula, coluna ou pele. Podem ser divididos quanto ao seu surgimento em esporádicos ou hereditários/familiares qdo houver antecedente familiar ou pessoal de outros tumores. A maioria dos tumores é solitária. o Esporádicos: crescimento lento, não produção de catecolaminas, multifocalidade (mais de um PG sincrônico) em 9 a 35% dos casos, invasão intracraniana em 10 a 15% ao diagnóstico décadas de vida. o Hereditário/familiar: representa 7 a 9% dos PG, multicêntricos em 30 a 80% dos casos, maior tendência a malignidade. décadas de vida. Síndromes que podem envolver a ocorrência de PG: o Von Hippel-Lindau (angioma da retina e hemangioblastoma cerebral) o NEM tipo II o Neurofibromatose tipo I o Doença de von Recklinghausen o Síndrome de Carney o PG familiar (PG hereditário) Incidência e1:1milhão de habitantes para PG de cabeça e pescoço, representa 0,6% dos tumores de cabeça e pescoço e 0,03% de todos os tumores; O PG de corpo carotídeo apresenta pico de incidência entre 45 e 50 anos, sendo incomum na infância. No glomo jugulotimpânico, o pico de incidência ocorre entre a quinta e a sexta décadas de vida. No forame jugular os paragânglios concentram-se junto à adventícia da veia jugular interna, dando origem aos paragangliomas jugulares. Algumas vezes temos dúvida sobre a sua origem exata, já que paragânglios também estão presentes na OM, podendo um tumor primário deste local se estender ao forame jugular. No osso temporal o PGJugular é mais comum q o PGTimpânico, porém o PGT é o tumor mais comum da orelha média. Em alguns casos não é possível definir sua origem exata, sendo denominados PG jugulotimpânicos (PGJT). Classificação de Fisch: mais usada por possuir uma correlação com a indicação cirúrgica: A Tu limitado à fenda timpânica (PGT) B Tu limitado à fenda timpânica e mastóide, sem envolvimento da região infralabiríntica C Tu envolvendo região infralabiríntica do OT e extensão para o ápice petroso (PGJ) C1 Envolvimento limitado da porção vertical do canal carotídeo C2 Invasão franca da porção vertical do canal carotídeo C3 Invasão da porção horizontal do canal carotídeo C4 Invasão do forame lácero e seio cavernoso D Tumor com extensão intracraniana De1 Diâmetro do componente intracraniano < 2cm De2 - > 2cm Di1 - < 2cm Di2 - > 2cm

3 Quadro clínico Ligado ao seu tamanho e localização, em geral apresenta-se como zumbido pulsátil e disacusia. Quando acometidos nervos cranianos (VII: paresia hemifacial, IX: dificuldade de deglutição; X: disfonia, paresia de pregas vocais, dificuldade de deglutição; XI: atrofia cervical; XII: atrofia de hemilíngua). Pela sua capacidade de invasão intracraniana podem ainda apresentar sintomas de hipertensão liquórica, acometimento do trigêmio (V: parestesia de hemiface), paresia do abducente (VI: diplopia) e outros déficit neurológicos centrais, em virtude da invasão craniana. O tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico geralmente é prolongado (3,3 a 6 anos) e o paciente já apresenta diversas queixas. VII: é acometido se invasão do canal de Falópio. Os locais mais expostos à lesão são o trajeto timpânico, especialmente na transição da porção timpânica para mastóidea, e a região do forame estilomastoideo. O crescimento lento do tumor gera um quadro de paralisia facial progressiva. PGT: o sintoma mais frequente é o zumbido pulsátil associado à massa vascular retrotimpânica. O segundo sintoma é a hipoacusia, inicialmente condutiva, podendo se tornar NS se invasão do CAI ou erosão da cápsula ótica. Tende a apresentar zumbido e disacusia mais precocemente devido sua localização na fenda timpânica. Em um terço dos casos ocorre o envolvimento de nervos cranianos bulbares (IX ao XII), com queixas de engasgos, disfonia, disfagia, diminuição da mobilidade do ombro e desvio da língua. PGJ: apresenta sintomas mais tardiamente, sobretudo com disfunções dos nervos cranianos IX, X, XI e XII. PG corpo carotídeo: a manifestação clássica é o aumento do volume do pescoço, com uma massa às vezes pulsátil e com sopro, podendo estar acompanha da de rouquidão, parestesia de língua, tontura ou disfagia. PGVagal: massa localizada no ângulo da mandíbula (em 83% dos casos) ou intra-oral, que apresenta crescimento lento e insidioso, acompanhado por dor na região lateral do pescoço. Pode ocorrer quadro de deficiência funcional do nervo vago (paresia da PV homolateral), às vezes acompanhado de disfunções do hipoglosso e/ou acessório. A síndrome de Horner (ptose, enoftalmia, miose) ocorre em 25% dos casos secundária à infiltração do sist. simpático cervical. Prognóstico PGJT: mortalidade 15%. Recorrência local e invasão tumoral em 40 a 50% PGcarotídeo: mortalidade 9%. Recorrência local e invasão em 10%. Diagnóstico Pesquisa de pares cranianos. Otoscopia: PGT ou PGJT pode evidenciar um tumor avermelhado, retrotimpânico ou ocupando o CAE. O achado de tumor cervical fibroelástico palpável, com frêmito e ausculta típica, pode ocorrer em PGJ de grandes dimensões. Diagnóstico = clínica sugestiva + achados em exames de imagem. Biópsia pré-operatória é contraindicada!!! Sendo sua ocorrência incidental em alguns casos, quando o tumor se exterioriza pelo MAE e é confundido com outros tumores. TC: é o exame mais utilizado por proporcionar excelente avaliação óssea da OM e forame jugular permitindo a visualização da massa tumoral, homogênea e bem delimitada com intenso ganho de contraste e as seguintes alterações ósseas:

4 Alargamento do forame jugular, com perda do seu contorno ósseo (diferente do Schawnnoma q alarga suavemente), podendo haver erosão da crista carotídea (separa a ACI do FJ) nos PGJT. o Alargamento no comprimento + largura (>20mm) Preenchimento por material de densidade de partes moles na fenda auditiva nos tumores timpânicos e jugulares com invasão da OM. (pode acarretar acúmulo de líquido nas céls mastóideas, sendo interessante usar contraste endovenoso para essa diferenciação) Massa ou tecido alargando o forame jugular que se impregna com contraste iodado, com tumor de limite definido. Preservação da cápsula ótica, do muro lateral do ático e da cadeia ossucular na maioria dos casos. RM avalia tecidos moles adjacentes e estruturas neovasculares da base do crânio. Em T1: hipointenso, e com gadolíneo, ganha intensidade, com áreas de signal void (perda de sinal), sendo o uso do contraste paramagnético de grande utilidade para definir os limites entre o tumor e os tecidos adjacentes. Em T2: imagem hiperintensa e, em lesão de tamanho considerável, o aspecto clássico de salt and pepper, com áreas hipo e hiperintensas permeadas, representando regiões de baixo e alto fluxo vascular. Entretanto este sinal não é patognomônico do PG, presente em outros tumores hipervascularizados, como as metástases de carcinoma de tireóide e rim. Angiorressonância: permite boa avaliação de estruturas arteriais (carótidas) e venosas (jugular interna e seios sigmóide e transverso). É considerada mais sensível e específica que a TC na avaliação de estruturas neurovasculares e também para diferenciação entre tumor, tecido inflamatório e acúmulo de líquidos. Imagem padrão-ouro = ANGIOGRAFIA DIGITAL (AD), mais sensível que a RM em tumores menores que 10mm e para esclarecer dúvidas diagnósticas. Além disso, permite o estudo de vasos nutrientes com embolização pré-operatória e a definição de estruturas venosas passíves de preservação. Os PG apresentam-se como tumores hipervasculares, de rápido enchimento arterial e esvaziamento venoso, apresentando intenso blush tumoral. A principal artéria nutriente é a faríngea ascendente, mas outros pedículos podem estar envolvidos, como carótidas interna e externa, maxilar interna, occipital, vertebral, ramo cervical ascendente do tronco tireocervical e ramos meníngeos (estes justificando a baixa eficiência da embolização em coibir sangramentos transoperatórios do componente intracraniano do tumor). De maneira geral, não se recomenda a realização de AD para os PGT, mas é considerada fundamental para a maioria dos casos de PGJ, pela possibilidade de realização de embolização pré-operatória. Diagnóstico diferencial: Schawannomas (1 tu mais comum do OT, apresenta erosão suave do forame jugular, enquanto a erosão glômica costuma apresentar margens irregulares) Meningiomas (3 tu mais comum do OT) Condrossarcomas Condromas Carcinomas Cordomas Cistos ósseos aneurismáticos Colesteatomas Linfangiomas Granulomas inflamatórios Matástases Rabdomiossarcomas Histiocitose

5 Malformações vasculares Artéria estapediana persistente Bulbo jugular alto Artéria carótida aberrante Tumor carcinóide Melanoma Tratamento O tratamento do PGJ deve ser individualizado, levando em conta a idade do paciente, o ritmo de crescimento, as doenças associadas e as estruturas neurovasculares envolvidas, variando de objetivo, conforme cada situação. A cirurgia é considerada a primeira opção já que é a única capaz de oferecer a cura, obtida pela ressecção completa do tumor. Porém apresenta grande morbimortalidade, pelo potencial de sangramentos copiosos e envolvimento de importantes estruturas neurovasculares da base do crânio, podendo com isso agregar severas lesões neurais, principalmente dos nervos bulbares e VII. Embolização pré-operatória: realizada entre 2 e 5 dias antes da cirurgia, é indicada na maioria dos casos, porém pode acarretar paralisia dos nervos cranianos (reversível ou não) Idosos: em decorrência do crescimento lento, a observação pode ser indicada inicialmente, optandose por intervir apenas nos casos com crescimento nítido ou naqueles em que novos déficits funcionais aparecem após o diagnóstico. Tumores secretantes: para esses raros casos é importante incluir alfa e beta bloqueadores no tratamento, 1-2 semanas antes da cx. Cirurgia: Em geral, o acesso transcanal é suficiente para PGT pequenos no promontório, cujos limites são claramente visíveis através da MT. Alguma porção do CAE pode ser broqueada se necessário acesso ao hipotímpano. Exposição do receso facial frequentemente é necessária para glomus que se extende além da OM para a região mastóidea. Já para adequado acesso e remoção de PGJ é necessário uma abordagem combinada transmastóidea-transcervical. Invasão neoplásica do forame magno e seio cavernoso são geralmente irressecáveis (Jackson 1982, Rufini 2006). Transmatóide-transcervical = mastoidectomia e abertura do recesso facial com extensão inferior a porção cervical superior para identificar vasculatura e nervos cranianos inferiores. O nervo facial é cuidadosamente dissecado no seu trajeto pela mastóide e parótida, e a ponta da mastóide é amputada. Para a maioria dos PGJ, o nervo facial é rebatido anteriormente para facilitar a completa exposição do tumor e facilitar sua remoção com subsequente ligação da veia jugular interna e acondicionamento do seio sigmóide. Fisch desenvolveu três abordagens de acordo com a classificação tumoral: Tipo A: abordagem é semelhante na metodologia de uma abordagem transcervical e transmastóideo, com acesso ao bulbo jugular, artéria carótida na sua porção petrosa vertical, e face posterior da fossa infratemporal. Tipo B: Há mais exposição anteriormente, o que facilita a exploração do ápice petroso e permite o acesso ao clivus médio, artéria carótida interna na sua porção horizontal, e a fossa infratemporal superior. Tipo C: fornece a maior exposição com extensão a fossa infratemporal anterosuperior com potencial de atingir a nasofaringe, clivus rostral, seio cavernoso e área paraselar, fossa pterigopalatina e forame redondo. Transcervical-transmastóidea: incisão posterior com extensão a porção cervical superior, dissecção e transposição do nervo facial. Ocorre uma secção do CAE com ressecção do conteúdo CAE, MT e OM, mobilização do estribo. Para atingir a fossa infratemporal anterior, o zigoma e

6 articulação temporomandibular são ressecados e o temporal rebatido inferiormente para deslocar a mandíbula ântero-inferiormente. Tumores intracranianos necessitam abordagem transcondilar e suboccipital para exposição completa e adequada remoção. Complicações: a principal complicação é o sangramentosgto intraoperatório, hoje em dia minimizado pela embolização arterial seletiva. Paresia/paralisia VII e outros nervos cranianos (rouquidão, disfagia, disartria), perfuração da MT, colesteatoma. Pós-operatório imediato: atentar para o surgimento de déficits dos nervos bulbares que não existiam previamente. Lesão do X e do IX pode promover aspiração, adicionando complicações pulmonares nessa fase. No PGJ a paralisia do X e XI pode ocorrer em até 60% dos pctes. Radioterapia: normalmente não é realizada, pois além de resultados insatisfatórios em relação ao controle da doença, existe a possibilidade de modificação do comportamento da dça (malignização). Assim, a RDT é uma alternativa rara, sempre paliativa, em pacientes cujas alterações clínicas contra-indiquem a cirurgia e em tumores residuais pós-cirúrgicos, tu envolvendo e ocluindo a ACI e tumores inoperáveis. Nesses casos ocorre somente estabilização da lesão, pois esse tumor não é radiossensível.