Esclerose Lateral Amiotrófica ELA

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1 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA

2 É uma doença implacável, degenerativa e fatal que afeta ambos os neurônios motores superior e inferior; Etiologia desconhecida; Incidência de 1 a 2 : pessoas; Idade média: 57 anos; Homens mais afetados 1 a 2 vezes mais que a mulher; 90 a 95% dos casos exporádicos; 5 a 10% familiar (mutação no gene superóxido dismutase-1 localizado no cromossomo 21).

3 Quadro Clínico Prognóstico Tratamento

4 Tumores Cerebrais

5 Incidência: Mais de novos casos por ano; Crianças entre 0 e 15 anos; Adultos entre 50 e 70 anos (> população branca); Atinge mais o gênero masculino; Meningioma (normalmente benígno) = 24% de todos os tumores cerebrais primários; Gliobastoma multiforme (malígno) = 22,6% dos tumores primários em adultos; Astrocitomas = 15%; Hipófise = 8%; Outros tumores = 23%

6 Classificação Tumores Primários origem no SNC 1. Gliomas: formados a partir do tecido de sustentação do cérebro, localizam-se frequentemente nos hemisférios cerebrais (podem iniciar - tronco encefálico, no nervo óptico e na medula espinhal); em crianças cerebelo. Classificam-se: astrocitomas e oligodendrogliomas células gliais; ependimomas de células ependimais; meduloblastomas de células primitivas.

7 Astrocitomas Derivam dos astrócitos e são os tumores mais comuns em adultos e crianças; Encontrado caracteristicamente no lobo frontal do cérebro de adultos e no cerebelo em crianças; Dividem-se em 4 grupos: baixo grau (graus 1 e 2) crescimento lento e são em geral retirados cirurgicamente de modo parcial, é comum recidiva (anaplástico ou glioblastoma); anaplástico de grau médio (grau 3) crescem rapidamente, carregam traços de células malígnas e geralmente progridem para glioblastoma multiformes glioblastoma multiforme de alto grau (grau 4) altamente malígno, cresce rapidamente e invade os tecidos mais próximos, localizam-se na substância branca profunda dos hemisférios cerebrais.

8 Oligodendrogliomas Tumores de crescimento lento e progressivo desenvolvem-se ao longo de vários anos; 50% acometem o lobo frontal, 42% o lobo temporal e 32% o lobo parietal; Idade entre 40 e 60 anos predomínio 2 homens para 1 mulher; Prognóstico varia de acordo com a idade de diagnóstico: Favorável - Idade < 40 anos e grau de malignidade 1 e 2; sobrevida média de 9 anos (5 anos em 60 a 75 % dos casos e 10 anos em 46% dos casos); Desfavorável Idade > 40 anos, hemiparesia e alterações cognitivas; sobrevida de 5 anos cai para 36% dos casos.

9 Ependimomas e Ependimoblastomas: Provenientes de células ependimais; Crescem dentro dos ventrículos ou no tecido cerebral adjacente; 60 a 66% - localizados na fossa posterior; Sobrevida de 5 anos de 58 a 68%. Meduloblastoma: Malígnos provavelmente derivados de células primitivas da camada granulosa do cerebelo; Surgem normalmente na fossa posterior; 25% dos tumores cerebrais na infância; Sobrevida de 5 anos de 30 a 70%; Metástases sistêmicas ocorrem em 5% dos casos e ósseas em 90%.

10 Tumores Cerebrais Metastáticos Secundários a partir de um outro câncer sistêmico primário de outro lugar; Lobo frontal é o mais afetado pulmão, mama e rins ou de melanoma; 20 a 30% dos pacientes com câncer sistêmico adquirem tumor cerebral metastático; Prognóstico variável; Sobrevida de 1 mês depois de detectada a metástase se não for tratada; com tratamento pode chegar até 14 meses.

11 Sinais e Sintomas Gerais Cefaléia é o primeiro sintoma, geralmente é fraca, intermitente e sempre do mesmo lado em que se encontra o tumor; Convulsão focais ou generalizadas; Estado mental alterado concentração, memória, afeto, personalidade, iniciativa e raciocínio abstrato; Papiledema inchaço do nervo óptico perda de visão transitória.

12 Sinais e Sintomas Específicos

13 Movimento primário; Alterações de personalidade; deficiência cognitiva; Iniciação retardada deficiência de linguagem alterações somatossensoriais; orientação espacial prejudicada; deficiências visuais homônimas; agnosia; deficiências de compreensão de linguagem. Hemianopsia; movimento muscular extraocular prejudicado alterações auditivas e perceptivas; deficiências de memória e aprendizado; afasia de Wernicke. Ângulo Cerebelopontino perda auditiva; ataxia; tontura; paralisia facial ataxia; dismetria ipsilateral; disdiadococinesia; tremor intencional. Tronco Encefálico distúrbios da marcha; diplopia; fraqueza focal; consciência e atenção alteradas

14 Diagnóstico: Imagem Tratamento Cirúrgico; Quimioterapia; Radioterapia. Tratamento Fisioterapêutico

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