NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG

Transcrição

1 NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO SERGIO ROSEMBERG

2 SÍNDROME DE HIPERTENÇÃO INTRACRANIANA EDEMA EFEITO DE MASSA HIDROCEFALIA Herniações: uncal, amigdaliana

3

4

5

6 TUMORES ASTROCITÁRIOS Astrocitoma difuso (Grau II) Astrocitoma anaplásico (grau III) Glioblastoma multiforme (Grau IV) Astrocitoma pilocítico (Grau I) Xantoastrocitoma pleomórfico (Grau II) Astrocitoma sub-ependimário de células gigantes (Grau I)

7 TUMORES OLIGODENDROGLIAIS Oligodendroglioma (Grau II) Oligodendroglioma anaplásico (Grau III)

8 TUMORES EPENDIMÁRIOS Ependimoma (Grau II) Ependimoma anaplásico (Grau III)

9 TUMORES DO PLEXO CORÓIDE Papiloma do plexo coróide (Grau I) Carcinoma do plexo coróide (Grau III)

10 TUMORES NEURONAIS E NEURO-GLIAIS MISTOS Gangliocitoma (Grau I) Ganglioglioma (Grau I) Ganglioglioma anaplásico (Grau III) Tumor Neuroepitelial disembrioplástico (DNT) (Grau I) Astrocitoma /Ganglioglioma desmoplástico infantil (Grau I) Outros

11 PRINCIPAIS TUMORES DA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

12 ASTROCITOMA PILOCÍTICO TUMORES EMBRIONÁRIOS GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSTICO INFANTIL TUMORES DO TRONCO TUMORES EPILÉPTICOS NOVAS ENTIDADES

13 ASTROCITOMA PILOCÍTICO

14 Brain tumors (n=1058). Histologic types germ cell tumors 4% other 11% GBM (IV) 4% anaplastic astrocytoma (III) 4% astrocytoma (II) 6% craniopharyngioma 11% pilocytic astrocytoma 18% pituitary adenoma 6% meningiomas 3% PNET 3% neuroglial 8% oligo 1% choroid plexus 3% ependymoma 7% medulloblastoma 11%

15 É tumor benigno, considerado Grau I pela classificação da OMS. A sobrevida em 10 anos é de %

16

17

18

19

20

21 TUMORES EMBRIONÁRIOS DO SNC Meduloepitelioma Meduloblastoma Ependimoblastoma Tumor teratóide/rabdóide atípico PNETs supratentoriais

22 TUMORES EMBRIONÁRIOS DO SNC Meduloepitelioma Meduloblastoma Ependimoblastoma Tumor teratóide/rabdóide atípico PNETs supratentoriais

23 TUMORES EMBRIONÁRIOS PNET foi eliminado Maioria apresenta amplificação da região C19MC no cromossoma 19q13,42 Inclui as prévias entidades - Tumor embrionário com neuropilo abundante e rosetas verdadeiras (ETANTR) - Ependimoblastomas - Meduloepiteliomas ( a maioria) - Estes tumores são doravante denominados TUMORES EMBRIONÁRIOS COM ROSETAS EM MULTI-CAMADAS - ETMR) - Lata de lixo - Tumor embrionário do SNC, SOE

24 TUMORES EMBRIONÁRIOS (0MS 2016) MEDULOBLASTOMA ETMR MEDULOEPITELIOMA TUMOR TERATOIDE RABDOIDE ATÍPICO TUMOR EMBRIONÁRIO DO SNC, SOE

25 ETMR Prévios ependimoblastoma, muitos meduloepiteliomas, tumores embrionários com neuropilo abundante e rosetas verdadeiras. Amplificação da região C19MC no cromossoma 19.

26

27

28

29 MEDULOEPITELIOMA Grau IV Idade : 0-5 anos Geralmente peri-ventriculares (temporal, parietal, occipital e frontal) Podem ser infra-tentoriais, excepcionalmente no canal raqueano

30

31

32 MEDULOBLASTOMA Clássico (Perda do Cr 17p) Nodular (desmoplástico) Extensivamente nodular (Neurocitoma central?) Células grandes/anaplástico (LC/A) (Amplificação do c-myc e N-myc)

33 Brain tumors (n=1058). Histologic types germ cell tumors 4% other 11% GBM (IV) 4% anaplastic astrocytoma (III) 4% astrocytoma (II) 6% craniopharyngioma 11% pilocytic astrocytoma 18% pituitary adenoma 6% meningiomas 3% PNET 3% neuroglial 8% oligo 1% choroid plexus 3% ependymoma 7% medulloblastoma 11%

34

35

36

37 SHH (GORLIN) PTCH1 WNT (TURCOT) APC NOTC H NOTCH EGF X ƔSECRETASE GLI s AP C AXI N GSK3 ß NOTCH- 2 RAS, ERK, ART SURVIVIN APOPTOSIS REGULATION CELL PROLIFERATION CASPASE GLI s SUF U C SL APOPTOSIS N-MYC, IGF-2, CYCLIN D1-D2, Bcl2, C-Myc, CD44, MMP7, IGF-2 17p-

38

39 Perfil genético Histologia prognóstico Meduloblastoma, WNT-ativado Meduloblastoma, SHH-ativado, Tp53-mutante Meduloblastoma, SHH-ativado, Tp53-tipo selvagem Meduloblastoma, não-wnt/não- SHH, grupo 3 Meduloblastoma, não-wnt/não- SHH, grupo 4 clássico Grandes células/ anaplásico (muito raro) clássico Tumor de baixo risco; morfologia clássica encontrada em quase todos os tumores WNT-ativados Tumor de significado clínico-patológico incerto Tumor de alto-risco incomum Grandes células/ anaplásico Tumor de alto-risco; prevalente em crianças de 7-17 anos. Desmoplástico/ nodular (muito raro) clássico Grandes células/ anaplásico Desmoplástico/ nodular Extensivamente nodular clássico Grandes células/ anaplásico clássico Grandes células/ anaplásico (raro) Tumor de significado clínico-patológico incerto Tumor de risco padrão Tumor de significado clínico-patológico incerto Tumor de baixo risco em crianças; prevalente em crianças e adultos Tumor de baixo risco na infância Tumor de risco padrão Tumor de alto-risco Tumor de risco padrão; morfologia clássica encontrada em quase todos os tumores do grupo 4 Tumor de significado clínico-patológico incerto Acta neuropathol (2016) 131:

40 TUMOR TERATÓIDE/RABDÓIDE ATÍPICO Grau IV Idade: 0-5anos 52% na fossa posterior, 39% supratentoriais, 5% região pineal Genética molecular: mutações do gene hsnf5/ini-1 (Cr.22q11.2)

41 Tumor altamente maligno, que se manifesta predominantemente em crianças de baixa idade, que contém células rabdoides geralmente associadas a células neuroectpodérmicas primitivas e com diferenciação divergente para linhagem epitelial, mesenquimal, neuronal ou glial. Geralmente ocorre em crianças abaixo de três anos, raramente acima de seis. Podem ser tanto infra como supratentoriais. Prognóstico ruim, sobrevida de cerca de um ano.

42

43 ASTROCITOMA DESMOPLÁSTICO INFANTIL E GANGLIOGLIOMA São tipicamente tumores do latente São extremamente incomuns São benignos (grau I) A neuroimagem é sugestiva

44

45

46

47 Tumores do tronco

48

49

50

51

52

53

54 Tumores epilépticos LEATs

55 TUMORES EPILÉPTICOS GANGLIOCITOMA GANGLIOGLIOMA TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSTICO (DNT)

56 O QUE TÊM EM COMUM São benignos (Grau I) O crescimento é extremamente indolente São superficiais e circunscritos Não têm efeito de massa Não provocam edema Podem ou não se impregnar pelo contraste Muitas vezes não são detectados pela tomografia computadorizada A exérese completa provoca cura do tumor e da epilepsia (quase sempre)

57 Brain tumors (n=1176). Hystologic types Germ cell tumor; 39; Astrocytoma ; 67; Anaplastic?; 24; 2% 6% 3% neuroglial tumors; astrocytoma 48;4% others; 83; 7% GBM; 41; 3% 91; 8% peripheral sheat nerve tumor; 27; 2% Craniopharingioma; 127; 11% Pilocitic astrocytoma ; 225; 19% Pituitary adenoma; 66; 6% meningioma 33; 3% PNET; 16; 1% meduloblastoma; 136; 12% SEGA; 17; 1% Ependymoma; 87; 7% Oligodendroglioma; Choroid plexus ; 37; 11; 1% 3%

58 Neuronal/Neuroglial tumors (n=91) Infantile desmoplastic ganglioglioma; 3; 3% ganglioneuro blastoma; 3; 3% ganglioneuro cytoma; 3; 3% central neurocytoma; 4; 4% DNT; 17; 20% Hypothalamic hamartoma; 4; 4% ganglioglioma; 43; 48% gangliocytoma; 14; 15%

59

60

61

62

63

64 TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO (DNT)

65 Osborn s Brain: Amirsys 2012

66

67

68 NOVAS ENTIDADES (OMS 2016)

69 GLIOMAS PEDIÁTRICOS DIFUSOS NOVA ENTIDADE: GLIOMA DIFUSO DA LINHA MÉDIA Ocorrem nos tálamos, tronco cerebral e medula espinhal. Mutação K27M no gene histona H3 H3F3A Inclui os gliomas pontinos difusos

70 TUMOR GLIONEURONAL DIFUSO DAS LEPTOMENINGES Mais comum em crianças e adolescentes Disseminação difusa das meninges por células 0ligodendrogliais-símiles Fusões BRAF comumente presentes. Prognóstico variável.

71 OBRIGADO