M Cruz, PG Oliveira, C Ferreira, D Roriz, E Pinto, F Caseiro-Alves Serviço de Imagem Médica - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

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1 M Cruz, PG Oliveira, C Ferreira, D Roriz, E Pinto, F Caseiro-Alves Serviço de Imagem Médica - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

2 INTRODUÇÃO Os Síndromes Aórticos Agudos (SAAs) constituem um grupo de 3 emergências aórticas distintas mas patofisiologicamente relacionadas: Dissecção aórtica [AD] Hematoma intramural [HIM] Úlcera aterosclerótica penetrante [UAP]

3 INTRODUÇÃO Os SAAs são patologias com elevada mortalidade associada e clinicamente indistinguíveis (tipicamente com dor excruciante). Por esse motivo, os métodos imagiológicos acabam por ter um papel fundamental no seu diagnóstico e orientação terapêutica: A tomografia computorizada constitui o método imagiológico de eleição para o diagnóstico e caracterização destas patologias. (A ecografia pode ter alguma utilidade pela possibilidade de realização no leito, sendo a RM uma alternativa em apresentações não agudas) Este trabalho foca-se fundamentalmente nos SAAs não traumáticos.

4 TBD SCE ANATOMIA DA AORTA Arco aórtico Aorta descendente Aorta ascendente: Da raiz da aorta até à emergência do tronco braquiocefálico direito [TBD]. Arco aórtico Do tronco braquicefálico direito até ao istmo (local de inserção do ligamento arteriosum, imediatamente após a origem da subclávia esquerda [SCE]). Aorta descendente Do istmo até ao hiato aórtico do diafragma. Aorta abdominal Do hiato aórtico até à bifurcação da aorta nas artérias ilíacas. Aorta abdominal

5 PROTOCOLO TC Na nossa instituição utilizamos o seguinte protocolo tomodensitométrico: 1. Aquisição torácica sem contraste Obrigatório em contexto agudo (detecção de hematoma intramural); 2. Aquisição toraco-abdomino-pélvica após CIV (fase angiográfica) ECG-gating no toráx para avaliação da aorta ascendente; Inclusão dos vasos ilíacos é importante para o planeamento de eventuais terapêuticas endovasculares. 3. Aquisição toraco-abdomino-pélvica após CIV (fase venosa) Para avaliar a vascularização de orgãos. Espessura de corte de 1-2 mm com reconstruções multiplanares. Aquisição coordenada por bolus tracking (treshold de 100 UH). Injecção no braço direito para minimizar artefactos no arco aórtico.

6 DISSECÇÃO AÓRTICA

7 DA Normal DISSECÇÃO AÓRTICA Definição: Separação hemática da camada média e estabelecimento de dois canais perfundidos separados (verdadeiro e falso lumina) Cerca de 70% dos SAAs. Principais condições associadas: Hipertensão arterial de longa duração. Doenças do tecido conjuntivo (Marfan e Ehlers-Danlos). Adventícia Média Íntima

8 DISSECÇÃO AÓRTICA Patofisiologia: Processo de necrose quística da média seguido de rotura da íntima que permite que o fluxo sanguíneo penetre na média, separando as suas camadas e formando dois lumina perfundidos: o Verdadeiro lúmen [VL]: contido pela íntima. FL o Falso lúmen [FL]: contido pela média. VL O falso lúmen pode ter pressão igual ou superior ao verdadeiro lúmen, condicionando colapso do verdadeiro lúmen ou extensão (anterógrada ou retrógrada) da dissecção.

9 DISSECÇÃO AÓRTICA SCE A classificação de Stanford é a mais utilizada para categorizar a DA por ser simples e estar directamente relacionada com a orientação terapêutica: Tipo A envolve a aorta ascendente ou o arco aórtico. 2/3 das dissecções aórticas. Necessitam de tratamento cirúrgico emergente. Tipo B distal à artéria subclávia esquerda. Podem ser alvo de terapêutica médica.

10 DISSECÇÃO AÓRTICA Achados tomodensitométricos: Na aquisição sem contraste pode ser visível maior densidade do falso lúmen e afastamento das calcificações da íntima da parede externa. Após contraste endovenoso, é geralmente identificado o flap intimomedial que separa os dois lumina perfundidos. Características que ajudam a distinguir o verdadeiro e falso lumina: Verdadeiro lúmen Comunicação com a restante aorta Maior realce após CIV Calcificações da íntima rodeiam o verdadeiro lúmen Falso lúmen Maior calibre que o verdadeiro lúmen Presença de trombos endoluminais Sinal do bico Ângulo agudo entre o flap e a parede aórtica Sinal da teia-de-aranha ( cobweb ) Linhas de baixa densidade representando camada média incomplemente dissecada

11 DISSECÇÃO AÓRTICA Dissecção aórtica Stanford A: A O afastamento das calcificações da íntima da parede aórtica externa [cabeças de seta] na aquisição sem contraste indicia a presença de dissecção. B O flap intimo-medial [seta] é visível na fase angiográfica a separar o verdadeiro lúmen [VL] do falso [FL]. O sinal do bico [seta curva] corresponde ao ângulo agudo formado entre o flap e a parede aórtica externa e permite identificar o falso lúmen.

12 DISSECÇÃO AÓRTICA Dissecção aórtica Stanford A: A e B O falso lúmen [asteriscos] pode ser identificado pelo maior calibre e menor realce na fase angiográfica (devido ao fluxo mais lento nesta fase). C - É visível a extensão da dissecção aos troncos supra-aórticos.

13 DISSECÇÃO AÓRTICA Dissecções aórticas Stanford B: A e B Dois exemplos do sinal da teia de aranha ou cobweb [setas], que representam porções filiformes de uma camada média parcialmente dissecada e permitem a identificação do falso lúmen.

14 DISSECÇÃO AÓRTICA Mecanismos de obstrução de ramos na dissecção aórtica: A Obstrução estática. Observa-se extensão da dissecção para a artéria mesentérica superior, identificando-se o flap intimo-medial na sua porção proximal. B Obstrução dinâmica. A elevada pressão no falso lúmen condiciona protusão do flap intimo-medial sobre o ostium do tronco celíaco (apesar de este se originar do verdadeiro lúmen e não estar envolvido pela dissecção).

15 DISSECÇÃO AÓRTICA Prognóstico Depende da Classif. de Stanford e das complicações associadas: 1. Oclusão de ramos aórticos Enfarte agudo do miocárdio por extensão às artérias coronárias. Atingimento neurológico por envolvimento dos troncos supra-aórticos. Isquemia de orgãos abdominais por oclusão de ramos abdominais. 2. Rotura aórtica Hemopericárdio é a complicação mais temida pela possibilidade de tamponamento. Hemotoráx e hemomediastino também podem ocorrer. 3. Fistula aorto-entérica Primária ou secundária (após procedimento de revascularização).

16 DISSECÇÃO AÓRTICA Fistula aorto-entérica secundária (após reparação cirúrgica da aorta abdominal): A e B Observa-se trajecto fistuloso entre a parede anterior da aorta abdominal e a terceira porção do duodeno [cabeça de seta], com extravasamento activo de contraste endovenoso para o lúmen duodenal [asteriscos].

17 DISSECÇÃO AÓRTICA Tratamento Dissecções do tipo A (Stanford) podem ser letais e requerem tratamento cirúrgico emergente (convencional ou endovascular). Dissecções do tipo B (Stanford) podem ser alvo de terapêutica conservadora com anti-hipertensores. O tratamento cirúrgico está indicado em doentes com complicações (ex: isquemia de orgãos abdominais). Estudos recentes demonstram que doentes com tipo B mas com risco aumentado de progressão da doença (elevado calibre da aorta, aumento do falso lúmen, Sínd. de Marfan, DPOC, idade superior 60 anos e sexo feminino) podem beneficiar de tratamento endovascular.

18 HEMATOMA INTRAMURAL

19 HIM Normal HEMATOMA INTRAMURAL Definição: Conteúdo hemorrágico coagulado na camada média 5-20% dos SAAs Pode ocorrer espontaneamente, como consequência de uma úlcera aterosclerótica penetrante ou secundário a trauma torácico. Adventícia Média Íntima

20 HEMATOMA INTRAMURAL Patofisiologia (ainda controversa): Hemorragia dos vasa vasora da aorta. Roturas microscópicas da íntima: explicação mais actual! No fundo uma variante trombosada - da dissecção aórtica. Achados tomodensitométricos: Espessamento espontaneamente hiperdenso da parede aórtica, tipicamente em forma de crescente. Sem comunicação visível com o lúmen nem realce após CIV.

21 HEMATOMA INTRAMURAL Hematoma intramural: A Espessamento e hiperdensidade espontânea da parede direita da aorta ascendente [asteriscos] traduzindo o hematoma intramural. B Na TC em fase angiográfica não é possível individualizar o hematoma, vincando a necessidade de uma aquisição sem contraste para a detecção desta patologia.

22 HEMATOMA INTRAMURAL Hematomas intramurais e dissecções da aorta ascendente podem envolver a artéria pulmonar! Deve-se ao facto de a raiz da aorta e o tronco da artéria pulmonar partilharem a mesma camada adventícia. Três graus de envolvimento: Aorta Artéria pulmonar I Hematoma intramural / hemorragia envolvendo a artéria pulmonar. II Extensão da hemorragia aos septos interlobulares. III Extensão da hemorragia para os espaços alveolares.

23 HEMATOMA INTRAMURAL Hematoma intramural com extensão para a artéria pulmonar: A Hematoma intramural da aorta ascendente [asteriscos] com espessamento e hiperdensidade espontânea da parede da artéria pulmonar e do seu ramo direito [cabeças de seta], traduzindo extensão do hematoma. B Aquisição em fase angiográfica, não sendo detectáveis as alterações anteriores.

24 HEMATOMA INTRAMURAL Prognóstico Pode progredir para: 1. Reabsorção espontânea (10% dos casos) 2. Dissecção aórtica (após condicionar enfarte da parede) Risco de dissecção: 40% no primeiro mês e 20% nos seguintes. 3. Rotura aórtica Factores de pior prognóstico que sugerem intervenção urgente: Envolvimento da aorta ascendente (aplicar a Classificação Stanford). Calibre da aorta > 50 mm. Espessura do hematoma > 12 mm. Presença de derrame pleural ou pericárdico. Associação com úlcera aterosclerótica penetrante.

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26 Normal Definição: Úlcera em camada íntima patologicamente espessada que progride para a camada média. <10% dos SAAs. Ocorre em contexto de aterosclerose avançada, atingindo por isso doentes mais idosos e com mais comorbilidades que a dissecção. Adventícia Média Íntima

27 Patofisiologia: Placa aterosclerótica avançada que sofre progressiva ulceração, atravessando a lâmina elástica interna e penetrando na média. É uma patologia da camada íntima. Diferente da DA e do HIM que são doenças da média. Quanto apenas confinada à camada íntima: úlcera ateromatosa Úlcera ateromatosa

28 Achados tomodensitométricos: Protusão de contraste luminal para uma parede aórtica espessada por placa aterosclerótica, formando um aspecto em cogumelo. Sem flap da íntima ou falso lúmen. >90% ocorrem na aorta descendente (devido à maior frequência de placas ateroscleróticas neste segmento).

29 Úlcera aterosclerótica penetrante da aorta descendente: A Úlcera aterosclerótica penetrante [asterisco] na parede direita da aorta descendente, traduzida por protusão do contraste endoluminal para parede aórtica espessada por placa aterosclerótica [cabeças de seta]. B - Os mesmos achados acima descritos em reconstrução coronal.

30 Prognóstico Podem condicionar: 1. Hematoma intramural Quando associado a uma UAP o prognóstico é significativamente pior! 2. Aneurisma sacular 3. Dissecção aórtica 4. Rotura aórtica Com ou sem formação de pseudo-aneurisma.

31 Pseudoaneurisma da crossa da aorta: A e B Úlcera aterosclerótica da parede direita da crossa da aorta que progrediu para rotura com extravasamento de contraste para o mediastino superior [asterisco], formando um pseudoaneurisma parcialmente trombosado [cabeças de seta]. C Resolução da rotura com a colocação de prótese endovascular.

32 CONCLUSÃO Os síndromes aórticos agudos representam um diagnóstico desafiante devido à sua inespecificidade clínica e elevada mortalidade subjacente. A detecção, diagnóstico e caracterização destas patologias pelo Radiologista é essencial para uma adequada orientação terapêutica e consequente melhoria do prognóstico.

33 BIBLIOGRAFIA Maddu K. et al. Nontraumatic Acute Aortic Emergencies: Part 1, Acute Aortic Syndrome. AJR 2014;202: Fisher ER, et al. Acute aortic dissecton: typical and atypical imaging features. Radiographics 1994;14: Michelle M et al. Multidetector CT of Aortic Dissection: A Pictorial Review. Radiographics 2010; 30: Batra P, et al. Pitfalls in the diagnosis of thoracic aortic dissection at CT angiography. Radiographics 2000; 20: Cooke JP, et al. The penetrating aortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis and management. Mayo Clin Proc 1988;63: Dake MD. Aortic intramural hematoma: current therapeutic strategy. Heart 2004;90: Erbel R, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendations of the task force on aortic dissection, European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001;22: Crawford ES. The diagnosis and management of aortic dissection. JAMA 1990;264: Castañer E, et al. CT in non traumatic acute aortic thoracic disease: typical and atypicl features and complications. Radiographics 2003;23:S93-S110. Chen IC, Chin CH, Chen CH. Acute Intramural Hematoma: Still Mystery for Debate. Journal of Medical Ultrasound 2010;18:11-16 Sueyoshi E, Matsuoka Y et al. CT and clinical features of hemorrhage extending along the pulmonary artery due to ruptured aortic dissection. Eur Radiology 2009;19: