RELATO DE CASO CARPINÉ, AD; SCHREINER, CA; TAZIMA, L; NEGRETTI, F

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1 RELATO DE CASO CARPINÉ, AD; SCHREINER, CA; TAZIMA, L; NEGRETTI, F

2 IDENTIFICAÇÃO Nome: GS Sexo: Masculino Idade: 15 anos Cor: Branca Nacionalidade: Brasileira Naturalidade: Francisco Beltrão (Pr) Estado civil: Solteiro Profissão: Estudante Residência atual: Ampére (Pr)

3 QP Dor de cabeça muito forte e que não passa

4 HMA Paciente refere cefaléia de forte intensidade, intermitente e em aperto, com evolução progressiva a mais ou menos três semanas, em região occipital que irradiava para região frontal. A cefaléia geralmente era acompanhada por náuseas, vômitos, tonturas, alterações visuais do tipo embaçamento, inquietação, nervosismo e agitação.

5 HMA Refere astenia, anorexia (inapetência) e emagrecimento (embora muito discreto) desde o início dos sintomas. Cita como fator de melhora o decúbito lateral e como fator de piora, o caminhar. Refere história de trauma em região occipital (em pancada ) há aproximadamente sete anos a qual foi acompanhada por náuseas e vômitos, que melhoravam com uso de medicamentos.

6 HMF Avó paterna = CA de ovário Avó materna = TB Avô paterno = DM / HAS

7 CHV Reside em casa de madeira, com água encanada e fossa. Quanto à alimentação sempre foi balanceada e saudável, refere praticar atividades físicas (embora não regularmente), nega etilismo, tabagismo ou uso de drogas. REVISÃO DE SISTEMAS N.D.N.

8 EXAME FÍSICO Regular estado geral; Comunicativo; Mucosas normocoradas; Acianótico / anictérico; Hidratado; Afebril; Peso e pressão arterial não aferidos.

9 Hipóteses diagnósticas

10 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Neoplasias; Meduloblastoma Astrocitoma pilocítico Astrocitoma fibrilar Hemangioblastoma Ependioma Tumores metastáticos Síndrome de Hipertensão Intracraniana; Intoxicação (veneno); Neurocisticercose; Sinusite (menos provável); Meningite (menos provável); Encefalite (menos provável)

11 EVOLUÇÃO 23/12/08 Utilização de analgésicos; 26/12/08 Instituído tratamento para sinusite; 28/12/08 Encaminhamento; 05/01/09 Uso de analgésico opióide (morfina); 06/01/09 Realização de TC e posteriormente, de RM; constatação de hidrocefalia; 07/01/09 Encaminhamento para UOPECCAN; 08/01/09 Encaminhamento para HUOP com indicação de cirurgia.

12 EXAMES TC DE CRÂNIO Lesão de hemisfério cerebelar esquerdo; Bordos bem definidos; RM DE CRÂNIO Presença de lesão expansiva sólida e heterogênea, medindo cerca de 4,1 x 4,0 x 3,9 cm e apresentando intensa e heterogênea impregnação pelo gadolínio e leve edema vasogênico perilesional. Esta lesão determina herniação das tonsilas cerebelares através do forame magno, compressão do tronco cerebelar e do quarto ventrículo, esse último estando com suas dimensões reduzidas. Observa-se também redução da cisterna pré-pontina, dilatação do terceiro ventrículo e dos ventrículos laterais.

13 EXAMES ANÁLISE LABORATORIAL DE LÍQUOR Exame físico: Cor Incolor Aspecto Límpido Coágulos Ausentes Bioquímica Exame citológico: Leucócitos Ausentes Hemácias 544 / mm3 Proteínas totais 7,7 mg / dl Glicose 67,0 mg / dl Cloreto totais 121,0 mmol / L Reação de globulinas Negativa CULTURA DE LÍQUOR Negativa com 48 horas de incubação

14 EXAMES HEMATOLOGIA HEMOGRAMA COMPLETO Eritrograma Hemácias 5,47 mi / mm3 Hemoglobina 15,00 g / dl Hematócrito 44,50 % VCM 27,42 Picogramas CHCM 33,71 % RDW 13% (4,6 a 6,2 mi / mm3) (14,0 a 18,0 g / dl) (42,0 a 54,0 %) (27,0 a 32,0 picogramas) (32,0 a 36,0 %) (7,0 a 12,0 %) Leucograma Leucócitos (global) / mm3 RELATIVA Blastos Promielócitos Mielócitos Metamielócitos Bastonetes Segmentados Linfócitos Monócitos Eosinófilos Basófilos Linfócitos atípicos Plaquetas ABSOLUTA 0% 0% 0% 0% 0 / mm3 0 / mm3 0 / mm3 0 / mm3 2% 81 % 2% 0% 0% 0% Até 1 % 146 / mm / mm3 15 % % 4 a 10 mil / mm3 3a5% 55 a 56 % 1092 / mm3 146 / mm3 4a8% 0 / mm3 2a4% 3 0 / mm Até 1 % 3 0 / mm / mm3 150 a 450 mil / mm3 20 a 35

15 EXAMES BIOQUÍMICA (SORO) Creatinina 0,50 mg / dl (0,50 a 1,50 mg / dl) Potassio 4,30 meq / L (3,50 a 5,50 meq / L) Sódio 133,00 meq / L (130,00 a 148,00 meq / L) Uréia 31,00 mg / dl (10 a 40 mg / dl)

16 DIAGNÓSTICO PRÉOPERATÓRIO Neoplasia de fossa posterior + hipertensão intracraniana secundária à hidrocefalia PROCEDIMENTO CIRÚRGICO: 08/01/09 DVE para tumorectomia

17 ANATOMOPATOLÓGICO Material recebido - Biópsia de cerebelo Macroscopia: Estrutura nodular, pesando 41 g e medindo 6,0 x 6,0 x 2,2 cm. É constituído por tecido pardacento friável e heterogêneo. Aos cortes observa-se 3 cistos que medem entre 1,3 x 1,0 e 0,4 x 0,3 cm, preenchidos por líquido incolor. Microscopia: Amostras coradas com H.E., demonstrando tecido cerebelar com neoplasia maligna, blastematosas compostas por células neuronais imaturas, exibindo núcleos escuros, e citoplasma muito escasso, arranjando-se de forma compacta. Notam-se figuras de mitose raras. Não são observadas áreas de necrose.

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24 IMUNOHISTOQUÍMICA

25 SINAPTOFISINA

26 ANTÍGENO DE PROLIFERAÇÃO CELUALR KI-67

27 PROTEÍNA S-100 (EXEMPLO DE POSITIVIDADE)

28 PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR GLIAL (GFAP)

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30 CONCLUSÃO Meduloblastoma desmoplásico / nodular, de células neuronais imaturas, altamente indiferenciadas e infiltrativas. O tumor infiltra a substância branca e tecidos adjacentes, exibindo limites imprecisos e ausência de cápsula bordos envolvidos.

31 PÓS - OPERATÓRIO Imediatamente encaminhado para UTI, referindo cefaléia de fraca intensidade, comunicativo, eupnéico, afebril, acianótico e anictérico; Exames laboratoriais Sem alterações; Recebeu alta no dia 19/01/09 Atualmente segue com radio e quimioterapia no UOPECCAN.

32 ANATOMOFISIOLOGIA DO CEREBELO Deriva da parte dorsal do mesencéfalo Situa-se dorsalmente ao bulbo e ponte, contribuindo para a formação do teto do IV ventrículo Liga-se à medula e bulbo pelo pedúnculo cerebelar inferior e à ponte e mesencéfalo pelos pedúnculos cerebelares médio e superior, respectivamente

33 Localização http// studentconsult.com

34 Vérmis cerebelar Hemisfério cerebelar http//: studentconsult.com

35 Divisões ANATÔMICA transversal ANATÔMICA longitudinal FILOGENÉTICA FUNCIONAL Lobo anterior Zona medial + Intermédia Paleocerebelo Espinocerebelo Lobo posterior Zona lateral Neocerebelo Cérebrocerebelo Lobo flóculonodular Flóculo-nodular Arquicerebelo Vestibulocerebelo

36 Divisão Funcional http// studentconsult.com

37 Organização do cerebelo Substância Cinzenta Substância Branca Núcleos cerebelares http// studentconsult.com

38 Córtex cerebelar Camada molecular Camada das Células de Purkinje Camada Granular

39 Substância Branca e Núcleos Centrais 1. Folhas 2. Língula 3. Substância branca 4. Substância cinzenta 5. Núcleo denteado 6. Núcleo Emboliforme 7. Núcleo Fastigial 8. Núcleo globoso http// studentconsult.com

40 Funções Manutenção do equilíbrio e da postura Controle do tônus muscular Planejamento dos movimentos voluntários Aprendizagem motora

41 MEDULOBLASTOMA Primeira definição como entidade clinicopatológica feita por Bailey e Cushing, em 1925, como um tumor maligno do vérmis cerebelar,comum na infância É uma neoplasia maligna primária do sistema nervoso central (SNC), de origem embrionária neuroepitelial, a partir de células pluripotenciais primitivas, que se desenvolve no cerebelo.

42 Epidemiologia Na infância, é a neoplasia maligna primária mais comum do sistema nervoso central, representando de 20% a 25% dos tumores encefálicos e de 30% a 40% dos tumores de fossa posterior; Na primeira década de vida, costuma haver uma distribuição bimodal, com picos em torno dos 3 e 5 anos e entre os 8 e 10 anos de idade; Em adultos, (maiores de 15 anos) parece variar em torno de 0,5 por milhão/ano, a depender da população estudada, sendo nove a dez vezes menor que nas crianças; Em geral, a idade mediana dos pacientes adultos está entre os 20 e 39 anos à época do diagnóstico

43 Epidemiologia A maioria ocorre de forma esporádica Distribuição universal; sem preferência étnica ou racial; Predomina no sexo masculino em uma distribuição que varia de 1,2:1 a 3:2 Condições herdadas têm sido associadas a 5% a 10% do total de casos

44 Etiologia A célula de origem do meduloblastoma nunca foi claramente elucidada e os fatores que controlam seu crescimento ainda são desconhecidos; Acredita-se que tenham origem a partir de células neuroepiteliais embrionárias indiferenciadas presentes na camada granular externa do córtex cerebelar em desenvolvimento, camada granular fetal de Obersteiner; Citogeneticamente, é altamente heterogêneo; Talvez, diferentes vias genéticas estejam envolvidas na patogênese do tumor

45 Histologia Os meduloblastomas são altamente celulares, com células pequenas de núcleo oval ou arredondado, hipercromáticas, citoplasma escasso, atividade mitótica variável e áreas de necrose ocasionais, podendo haver alterações císticas, edema perilesional, hemorragias e calcificações

46 Histologia

47 Histologia Variantes: 2. Clássica; 4. Desmoplásica; 6. Melanótica; 8. Medulomioblastoma; 10. Meduloblastoma lipidizado ou lipomatoso

48 Topografia Adultos Preferencialmente nos hemisférios cerebelares, podendo se estender superficialmente até as meninges; Crianças Principalmente no vérmis cerebelar. ** 1/3 dos casos, principalmente no grupo pediátrico, terão doença metastática já ao diagnóstico

49 Topografia Vérmis cerebelar Hemisfério cerebelar http//: studentconsult.com

50 Quadro clínico Insidioso e progressivo dependente da localização e do desenvolvimento de Hipertensão Intracraniana. Um quadro de início apoplético pode ocorrer devido à hemorragia aguda intratumoral Cefaléia (28 a 100 %) Hidrocefalia Desequilíbrio, distúrbio da marcha, tonturas e/ou náuseas e vômitos aparecem em 17% a 83%

51 Quadro clínico Outros sintomas pouco referidos em adultos são: diplopia, perda de força em membros, zumbido, surdez, fotofobia, amenorréia secundária, confusão mental, síncopes, borramento visual ou cegueira, sonolência, dor nucal e dorsal, disartria, disfagia, soluços refratários, dor maxilar, incontinência urinária, perda de peso, crises epilépticas parciais ou generalizadas Pode gerar metástases sistêmicas principalmente para os ossos e disseminação leptomeníngea

52 Quadro clínico Nos adultos, foram observadas freqüências variáveis de ataxia axial e/ou de membros (24% a 77%) e papiledema (50% a 80%), além de sinais menos comuns, como paresias de nervos cranianos secundárias à HIC ou infiltração direta do tronco encefálico pelo tumor, sendo o VI, VII e VIII os nervos mais afetados (6% a 39%); sinais piramidais secundários à dilatação ventricular ou invasão do tronco encefálico pelo tumor (12%); rigidez de nuca (15% a 25%); atrofia óptica pós-edema (20%); síndrome de Parinaud (10%) e redução do nível de consciência (13%);

53 ARAÚJO, JC; FAORO, LN FILHO, JSR; GASPARETTO, EL;TORRES, FFB; Meduloblastomas: achados clínicos, epidemiológicoe e anatomo-patológicos de 28 casos; casos; arquivo de neuropsiquiatria 200, 58 (1): 76-80

54 Diagnóstico Associação entre a história clínica (sintomas) com exames complementares, principalmente tomografia de crânio (TC) e ressonância magnética (RM). FRANCO, CMR; GABBAI, AA; MALHEIROS, SMF; Meduloblastoma em adultos, Rev. Neurociências 7(3): , 1999

55 Diagnóstico FRANCO, CMR; GABBAI, AA; MALHEIROS, SMF; Meduloblastoma em adultos, Rev. Neurociências 7(3): , 1999

56 Pós - operatório Estudo liquórico Mapeamento ósseo RM (ressonância magnética) TC (tomografia computadorizada)

57 Estadiamento FRANCO, CMR; GABBAI, AA; MALHEIROS, SMF; Meduloblastoma em adultos, Rev. Neurociências 7(3): , 1999

58 Tratamento Cirurgia com ressecção macroscópica completa do tumor (sempre que possível), associada à radioterapia e quimioterapia, estando esta em discussão.

59 Prognóstico Sobrevida, raramente maior que dois anos, em crianças variando de 40 a 50% em cinco anos e em adultos, de 50 a 70% O prognóstico nos adultos é melhor que o infantil Em 50% a 70% dos casos, as recidivas ocorrem na fossa posterior, sendo comum a falência leptomeníngea local e rara a isolada no leito tumoral. Acredita-se que seja o tumor primário intracraniano que mais se propague para fora do SNC. Nos adultos, a doença metastática extraneural ocorre em torno de 5% a 18% das recidivas, sendo os ossos o sítio mais comum, seguido dos linfonodos e vísceras, principal/e pulmão.

60 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Filho, G.B.; BOGLIOLO PATOLOGIA ; 7ª Ed. Rio de Janeiro; Guanabara Koogan Goldman, Ausielo; CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA ; 22ª Ed. Rio de Janeiro; Elsevier Editora Artigo: Franco, C. M. R.; Malheiros, S. M. F.; Gabbai, A. A.; MEDULOBLASTOMA EM ADULTOS ; Revista Neurociência

61 OBRIGADO!!!