Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: do diagnóstico ao tratamento Roberta Pulcheri Ramos Gr Pneumologista - Unifesp
TEP Agudo
TEP Agudo Fatores Clínicos Alteração da fibrinólise Inflamação
TEP Agudo 30% Defeitos perfusionais persistentes Fatores Clínicos Alteração da fibrinólise Inflamação 4% Hipertensão Pulmonar HPTEC Fernandes et al AnnalsATS 2016
TEP Agudo 30% Defeitos perfusionais persistentes Fatores Clínicos Alteração da fibrinólise Inflamação Doença tromboembólica crônica HP ao esforço Alterações de trocas gasosas Lang et al AnnalsATS 2016 Fernandes et al AnnalsATS 2016
Valorizar sintomas após TEP agudo 100 pacientes com TEP agudo: 40% com capacidade aeróbica reduzida (VO 2 PICO < 80%) - Associação com sintomas e qualidade de vida - Sedentarismo? (jovens, obesidade, tabagismo).
Feminino, 31 anos Dispneia após TEP agudo há 4 anos Peso: 103 Kg; IMC: 37,8 Kg/m 2
Ecocardiograma: VRT 2,9 ; PSAP 39mmHg; VD 28mm Espirometria normal
DISPNEIA? SEDENTARISMO?
ΔVĖ/ΔV CO 2 = 50 SpO 2 : 96 89%
Feminino, 31 anos, HP leve, obesidade
CATETERISMO CARDÍACO DIREITO PAP (mmhg) 53 x 22 / 32 PoAP (mmhg) 13 AD (mmhg) 6 IC (L/min/m 2 ) 2,64 RVP (dinas.s.cm -3 ) 269 VSi (ml/m 2 ) 30 C AP (ml/mmhg) 2,10
Feminino, 31 anos, HP leve, obesidade Eur Respir J 2019; 53: 1801915
Feminino, 31 anos, HP leve, obesidade
Feminino, 46 anos TEP agudo iniciada anticoagulação Após 3 meses: mantém dispneia Ecocardiograma: PSAP 76mmHg; VRT 4,0 Cintilografia:
Manometria PAP (mmhg) 75 x 23 / 45 PoAP (mmhg) 8 AD (mmhg) 17 Cálculos IC (L/min/m 2 ) 1,4 RVP (dinas.s.cm -3 ) 1184 RVP proporcional, pressão de pulso elevada
Ant icoagulação / Avaliar indicação cirúrgica Crit ério clínico Classe funcional NYHA II, III ou IV Crit ério anat ômico Lesões acessíveis Crit ério hemodinâmico RVP > 300 dinas s-1 cm-5 Cont r a- indicações Comorbidades graves, doenças parenquimatosas pulmonares
Angioplastia? Eur Respir J 2019; 53: 1801915 Sugimura et al. Cir J 2012
Masculino, 55 anos -Dispneia progressiva há 1 ano - 2 episódios de síncope -Esplenectomia prévia (trauma)
Ecocardiograma: PSAP 80mmHg Cintilografia: Tomografia: Lesões segmentares
Dr MADANI - UCSD
36% Pepke-Zaba et al. Circulation 2011.
Inacessibilidade (n = 118 47%) RVP desproporcional (n = 25) RVP > 1500 (n = 6) Idade (n = 5) Comorbidades (n = 33) Pepke-Zaba et al. Circulation 2011.
Mudança da DC6M n = 19 60 42 Sildenafil Placebo Change in 6MWD 24 6-12 p > 0.05-30 Pre-treatment 6 weeks 12 weeks Pré 6 semanas 12 semanas J Suntharalingam et al. Chest 2008
157 pacientes Melhora hemodinâmica Sem melhora da DC6M
Evento adverso 1 (0,2%) Óbito 4 (0,9%) Não elegível 165 (37%) Retirada de consentimento 15 (3,4%) Triados n=446 Randomizados e tratados n=261 Riociguat titulação individual n=173 Placebo n=88 Evento adverso 4 (2,3%) Óbito 2 (1,2%) Falta de eficácia 2 (1,2%) Não adesão 1 (0,6%) Violação do protocolo 2 (1,2%) Retirada de consentimento 2 (1,2%) Não concluído n=13 (8%) Evento adverso 2 (2,3%) Óbito 2 (2,3%) Falta de eficácia 1 (1,1%) Não concluído n=5 (6%) Tratamento concluído n=160 (92%) 1 óbito durante o acompanhamento a Tratamento concluído n=83 (94%) Ghofrani HA, et al. N Engl J Med 2013;369:319-29
Comitê de avaliação de operabilidade: UCSD, Cambridge, Pavia/Italia Viena Evento adverso 1 (0,2%) Óbito 4 (0,9%) Não elegível 165 (37%) Retirada de consentimento 15 (3,4%) Riociguat titulação individual n=173 Triados n=446 Randomizados e tratados n=261 Placebo n=88 Evento adverso 4 (2,3%) Óbito 2 (1,2%) Falta de eficácia 2 (1,2%) Não adesão 1 (0,6%) Violação do protocolo 2 (1,2%) Retirada de consentimento 2 (1,2%) Não concluído n=13 (8%) Evento adverso 2 (2,3%) Óbito 2 (2,3%) Falta de eficácia 1 (1,1%) Não concluído n=5 (6%) Tratamento concluído n=160 (92%) 1 óbito durante o acompanhamento a Tratamento concluído n=83 (94%) Ghofrani HA, et al. N Engl J Med 2013;369:319-29
+46 m p<0,0001 (IC de 95%: 25 67 m) Ghofrani HA, et al. N Engl J Med 2013;369:319-29
Tecnicamente inoperáveis x HP residual Ghofrani HA, et al. N Engl J Med 2013;369:319-29
73 (39%) operáveis Ghofrani HA et al. Lancet Respir Med 2017
Fase 2, desfecho primário: RVP Ghofrani HA et al. Lancet Respir Med 2017
Ghofrani HA et al. Lancet Respir Med 2017
Madani M, Eur Respir Rev 2017
Cirurgia sempre deve ser avaliada Benefício funcional DC6M: pré 288(250-362)m; pós 385(320-450)m Pepke-Zaba et al. Circulation 2011
Cirurgia sempre deve ser avaliada Registro ASPIRE
Madani M, Eur Respir Rev 2017
Dr Carlos Teles - UNIFESP Dr MADANI - UCSD
Cirurgia sempre deve ser avaliada Benefício funcional DC6M: pré 288(250-362)m; pós 385(320-450)m Pepke-Zaba et al. Circulation 2011 Tratamento clínico Tecnicamente inoperáveis HP residual após endarterectomia pulmonar
Madani M, Eur Respir Rev 2017
TEP Agudo 30% Defeitos perfusionais persistentes Fatores Clínicos Alteração da fibrinólise Inflamação Doença tromboembólica crônica HP ao esforço Alterações de trocas gasosas Lang et al AnnalsATS 2016 Fernandes et al AnnalsATS 2016
Feminino, 30 anos CF NYHA II, Eco normal TEP há 6 meses CATETERISMO DIREITO AD (mmhg) 9 TP (mmhg) 33 / 20 / 24 PoAP (mmhg) 12 RVP (dinas.s.cm -3 ) 200 IC (L/min) 4,8 VS I (ml) 75 C AP (ml/mmhg) 5,8
V O 2 PICO = 1635mL/min (94%) TECR incremental Limiar de lactato normal Pulso de oxigênio normal ΔVĖ/ΔV CO 2 = 42 SpO 2 PICO : 84% cirurgia
Feminino, 40 anos, VO 2 PICO 79%, ECO sem HP ΔPAPm/ΔDC = 2,0 Treinamento físico
Feminino, 53 anos, sintomática ECO sem HP, cintilografia com defeitos persistentes Platô no pulso de O 2 ΔVE/ΔVCO 2 = 35
Feminino, 53 anos Investigação de DAC TT disfunção diastólica
Masculino, 49 anos
Masculino, 49 anos Ventilação disfuncional
Masculino, 33 anos Dispneia aos esforços há 1 ano, após episódio de TEP agudo Ecocardiograma normal Cintilografia pulmonar normal FP normal; VO 2 reduzido Sedentarismo?
Síndrome do pânico pós-trombótica VENTILAÇÃO DISFUNCIONAL Distúrbios psquiátricos Ansiedade, sintomas de stress pós-traumático Medo de recorrência Hipervigilância Bennett et al., 2016 Noble et al., 2014
Wilkens et al International J Cardiol 2018
Dispneia após TEP agudo HP de repouso HP de esforço Alterações de trocas gasosas Distúrbio periférico Ventilação disfuncional Outras causas HPTEC DTEC Falhas residuais TT clínico Angioplastia
Investigar em todos os pacientes sintomáticos após TEP agudo Baixo limiar de suspeita: valorização de sintomas Anticoagulação e avaliação de endarterectomia em todos os pacientes com HPTEC e DTEC Tratamento com fármacos: tecnicamente inoperáveis e HP residual após cirurgia; DTEC: não indicado