30/07/ ª consulta: out/2011 Feminina, 73 anos.

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1 Caso Clínico: Esclerose Sistêmica Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circulação Pulmonar Caso clínico 1ª consulta: out/2011 Feminina, 73 anos. QP: piora da dispneia há 1 ano. HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há 1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços). CF-NYHA III Mahler4. AP: Raynauddesde os 26 anos. Caso clínico: exame físico IMC 22,5 kg/m 2 ACV: RCR 2T BNF sem sopros FC 74 bpm PA 100 x 60 mmhg AR: MVF sem RA, eupneica-spo 2 96% aa MMII: sem edema sinais de insuficiência venosa crônica Raynaudem mãos, telangiectasiasem face e dedos, pele espessada. 1

2 Caso clínico: exames complementares Rx tórax: abaulamento do TP e aumento da área cardíaca. ECO Set/11 VD 35 mm Fej 57% PAPs 74 mmhg Derrame pericárdico moderado PFP Set/11 CVF 80% VEF1 86% VEF1/CVF 0,82 PaO 2 98mmHg PaCO 2 30mmHg Ecocardiogramacom sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda, ECG, ECO ou HP desproporcional Pneumopatiaou hipóxia, função pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crônica Sinais de IVC TEP crônica CintilografiaV/Q, angiotomografia Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Doença veno-oclusiva oclusivade Tomografia tórax Fármacos clínica Doenças do Cardiopatia Hipertensão Esquistossomose Hemólise tecido congênita portal mose crônica Parasitológico, conectivo ECO TT, TE, Exame físico, PPF, US, Exames ultrassonografia,, FAN RNM função US, função hepática, biópsia de laboratoriais biópsia de reto ultrassonografia hepática reto HIV Testes específicos Raynaud Telangiectasias Pele espessada HAP idiopática Caso clínico: retorno após 30 dias Clinicamente pior: CF-NYHA IV Exames complementares: Citilografia V/Q: negativa TEP US doppler MMII: negativo TVP Perfil reumatológico: negativo Capilaroscopia: padrão SD 2

3 Ecocardiogramacom sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda, ECG, ECO ou HP desproporcional Pneumopatiaou hipóxia, função pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crônica TEP crônica CintilografiaV/Q, angiotomografia Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Doença veno-oclusiva oclusivade Tomografia tórax Fármacos clínica Doenças do Cardiopatia Hipertensão Esquistossomose Hemólise tecido congênita portal mose crônica Parasitológico, conectivo ECO TT, TE, Exame físico, PPF, US, Exames ultrassonografia,, FAN RNM função US, função hepática, biópsia de laboratoriais biópsia de reto ultrassonografia hepática reto HIV Testes específicos HAP idiopática Prevalência de HAP-SSc Reference Methodology Number of SSc profile PAH definition PAH prevalence patients RG Ungerer 1983 Prospective 49 Proximal SSc Mean PAP >20 mmhg and mean PCP 16% USA Monocentric and CREST <12 mmhg (right heart 1973 to 1979 catheterization) I. Murata 1992 Prospective 71 SSc and MCTD V IT >2,5 m/s Doppler Echo 17% Japan Monocentric 1988 to 1991 R. Battle 1996 Prospective 34 Diffuse or PAPs >30 mmhg Doppler Echo 35% USA Monocentric limited c SSc ET Koh 1996 Canada Prospective Monocentric 1978 to Diffuse or limited cutaneous SSc PAPm >25 and cap m <12 mmhg upon RHC, or Ps VD > 35 mmhg (echo) or RV dilatation, P or T insufficiency, or paradoxical septum motion upon echo 4,9% AJ MacGregor, 2001 UK Prospective Monocentric 1992 to Diffuse or limited c SSc PAPs > 30 mmhg Doppler Echo 13% D Mukerjee, 2003 UK Prospective Monocentric 1998 to Diffuse or limited c SSc mpap > 25 mmhg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmhg 12 % Hachulla et al 2005 France Prospective Multicentric Diffuse or limited c SSc mpap > 25 mmhg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmhg 7.85% Caso clínico: cateterismo cardíaco direito Cateterismo cardíaco D BASAL PAD (mmhg) 5 PAPm (mmhg) 43 PAOP (mmhg) 10 GTP (mmhg) 33 IC (L/min/m 2 ) 2,1 RVP (din.s.cm -5 ) 944 SvO 2 (%) 52 Hipertensão Arterial Pulmonar por Esclerose Sistêmica nov/11: iniciado bosentana. 3

4 Caso clínico: exames complementares Set/11 Nov/11 Maio/12 Jul/ 12 Jan/13 Basal Basal Bosentana 6m Bosentana + Pré-Sildenafila 20mg x3 Bosentana+ Sildenafila 40mg x3 CF-NYHA III IV III/IV IV III/IV ECO PAPs74 mmhg VD 35 DP mod PAPs99 mmhg VD 34 DP (-) TAPSE 13 mm PAPs100mmHg VD 37 DP mín TAPSE 10 mm TC6 (m) BNP (pg/ml) TECP V O 2pico7,3 ml/kg/min V E/ V CO 2:85 (AFO + ) PAS DCO % 20% CATE D PAPm(mmHg) PAOP (mmhg) 10 8 IC (L/min/m 2 ) 2,1 1,79 RVP (UW) 11,8 15,4 SSc-PAH: Survival in the Modern Era 90% (81-95%) 78% (67-86%) 56% (42-68%) Launay. Ann Rheum Dis Survival in 1 st line BosentanTherapy IPAH SSc-PAH Launay. Rheumatology

5 Le Pavec. AJRCCM Launay. Rheumatology Effects oforal oral treatment on exercise capacityin in SSc-PAH CTD-PAH PAH Avouac. AnnRheumDis

6 SSc-PAH Survival: Routine vs Screening Humbert. Artritis Rheum 2011 DETECT: screening para SSc Adultos > 18 anos SSc: FRY+ > 3anos DCO < 60% pred 49% a VRT < 2,5 m/s Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013 DETECT: screening para SSc Coghlan et al. Ann Rheum Dis

7 DETECT: screening para SSc Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013 DETECT: screeningpara SSc Screening Indicação CATD (%) Falsos (-) HAP (%) Sens(%) Esp(%) VPP (%) VPN (%) DETECT n= ESC/ERS guidelines N = LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para detecção de HAP! Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3). Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013 Classificação diagnóstica 5º Simpósio Mundial 1. Hipertensão arterial pulmonar 1.1. HAP idiopática 1.2. Hereditária BMPR2 ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3. Desconhecida 1.3. Induzidapor drogas e toxinas 1.4. Relacionadas a: Dça tecido conectivo Dças cardíacas congênitas (tabela) Hipertensão portal HIV Esquistossomose 1 PVOD e PCH 1 HPPRN 2. HP dçacardíaca esquerda 2.1. Disfunção sistólica 2.2. Disfunção diastólica 2.3. Doença valvular 2.4. Congênita/ doençae adquirida por alt fluxo entrada/ obstruçãodo fluxode saída. 3. HP dça pulmonar/hipoxemia 3.1. DPOC 3.2. DIP 3.3. Outras padrão misto (DVO/DVR) 3.4. Distúrbios do sono 3.5. Altas altitudes 3.6. Hipoventilaçãoalveolar 3.7. Alt do desenvolvimento(tabela) 4. HP tromboembólica 5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos 5.1. Doenças Hematológicas:... Anemia hemolítica crônica, 5.2. Alterações sistêmicas 5.3. Doenças metabólicas 5.4. Outras 5 th WSPAH Nice

8 Mensagens: Detecção precoce! Fundamental: cateterismo cardíaco direito! Gravidade e rápida evolução... Tratamento mais agressivo??? 8

9 Caso clínico 1ª consulta: mar/2012 Feminina, 70 anos. QP: dispneia aos esforços. HDA: dispnéiaaos mínimos esforços e às vezes ao repouso, ortopneia e DPN. CF-NYHA IV Mahler4. AP: HAS em tratamento.esclerodermia forma limitada há 16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasiase FAM 1:920 centromérico). Trabalhou em fábrica de cerâmica. Caso clínico: exames complementares ECO VD Mar/12 22 mm TAPSE 22 Fej 70% VRT Derrame pericárdico PFP 2,8 m/s ausente Mar/12 CVF 80% VEF1 65% VEF1/CVF 0,62 DCO 66% Sintomas desproporcionais aos achados!!! Ecocardiogramacom sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda, ECG, ECO ou HP desproporcional Pneumopatiaou hipóxia, função pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crônica TEP crônica CintilografiaV/Q, angiotomografia Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Doença veno-oclusiva oclusivade Tomografia tórax Fármacos clínica Doenças do Cardiopatia Hipertensão Esquistossomose Hemólise tecido congênita portal mose crônica Parasitológico, conectivo ECO TT, TE, Exame físico, PPF, US, Exames ultrassonografia,, FAN RNM função US, função hepática, biópsia de laboratoriais biópsia de reto ultrassonografia hepática reto HIV Testes específicos HAP idiopática 9

10 Caso clínico: cateterismo cardíaco direito Cateterismo cardíaco D BASAL PAD (mmhg) 8 PAPm (mmhg) 39 PAOP (mmhg) 32 GTP (mmhg) 7 IC (L/min/m 2 ) 3,9 RVP (dinas.s.cm -5 ) 84 SvO 2 (%) 79 Ecocardiogramacom sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda, ECG, ECO ou HP desproporcional Pneumopatiaou hipóxia, função pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crônica TEP crônica CintilografiaV/Q, angiotomografia Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Doença veno-oclusiva oclusivade Tomografia tórax Fármacos clínica Doenças do Cardiopatia Hipertensão Esquistossomose Hemólise tecido congênita portal mose crônica Parasitológico, conectivo ECO TT, TE, Exame físico, PPF, US, Exames ultrassonografia,, FAN RNM função US, função hepática, biópsia de laboratoriais biópsia de reto ultrassonografia hepática reto HIV Testes específicos HAP idiopática Estimated incidence of pulmonary hypertension during the 3-year follow up period* Hachulla et al. Arthritis Rheum

11 Hipertensão Pulmonar Arterial Dça. tec. conectivo Anemias hemolíticas Esquistossomose Tromboembólica PRÉ-CAPILAR PoAP 15mmHg GTP > 12mmHg CAPILAR HP PÓS-CAPILAR PoAP > 15mmHg GTP < 12mmHg Disfunção cardíaca esquerda PAPm 25mmHg Hipoxemia Dça parenquimatosa Miscelânea 4 th WSPAH - Dana Point 2008 Mensagens: Detecção precoce! Fundamental: cateterismo cardíaco direito! Gravidade e rápida evolução... Tratamento mais agressivo??? 11

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