Manifestações da deglutição na dermatomiosite juvenil: relato de caso

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1 PROGRAMA DE APRIMORAMENTO PROFISSIONAL SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE COORDENADORIA DE RECURSOS HUMANOS ANA CAROLINA FRANÇA PIRONI Manifestações da deglutição na dermatomiosite juvenil: relato de caso RIBEIRÃO PRETO 2017

2 PROGRAMA DE APRIMORAMENTO PROFISSIONAL SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE COORDENADORIA DE RECURSOS HUMANOS ANA CAROLINA FRANÇA PIRONI Manifestações da deglutição na dermatomiosite juvenil: relato de caso Monografia apresentada ao Programa de Aprimoramento Profissional/CRH/SES-SP, elaborada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo USP/ Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Área: Disfagia Orientador(a): Patrícia Helena de Souza Medeiros Supervisor(a) Titular: Lílian Neto Aguiar- Ricz RIBEIRÃO PRETO 2017

3 Autorizo a reprodução e divulgação total ou parcial deste trabalho, por qualquer meio convencional ou eletrônico, para fins de estudo e pesquisa, desde que citada a fonte. FICHA CATALOGRÁFICA Reprodução autorizada pelo autor Pironi, Ana Carolina França Manifestações da deglutição na dermatomiosite juvenil: relato de caso. Ribeirão Preto, p. Monografia apresentada ao Programa de Aprimoramento Profissional/CRH/SES-SP, elaborada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo / USP Programa de Aprimoramento Profissional em Fonoaudiologia Hospitalar. Orientador: Medeiros, Patrícia Helena de Souza 1. Dermatomiosite; 2. Transtornos de Deglutição; 3. Doenças Musculares

4 RESUMO PIRONI, A. C. F. Manifestações da deglutição na dermatomiosite juvenil: relato de caso. Monografia apresentada ao Programa de Aprimoramento Profissional/CRH/SES-SP, elaborada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo USP. Ribeirão Preto, A dermatomioste é uma doença que caracteriza-se principalmente pela presença de fraqueza muscular, causando disfagia em aproximadamente 15% a 50% dos casos. Devido à escassez de dados na literatura e por se tratar de uma doença rara com alta mortalidade, sendo a disfagia um de seus agravantes, torna-se importante relatar os achados relacionados à deglutição. Portanto, o objetivo deste estudo foi descrever as alterações de deglutição apresentadas por uma paciente com diagnóstico de dermatomiosite juvenil. Paciente do sexo feminino, 5 anos e 10 meses, inicialmente com sintomas de dor e fraqueza muscular nos membros inferiores progredindo para complicações dermatológicas e respiratórias, com internações recorrentes em um hospital de nível terciário. Apresentou quadro de disfagia transitória durante as fases agudas da doença, sendo necessário uso de via alternativa por tempo prolongado. Após a intervenção fonoaudiológica e melhora do quadro geral, foi possível reestabelecer a alimentação por via oral. Este relato de caso enfatizou a escassez de dados na literatura da disfagia nessa doença e como o trabalho em equipe multidisciplinar e a intervenção fonoaudiológica propiciou o estabelecimento da dieta segura e efetiva para a paciente. Palavras-chave: Dermatomiosite, Transtornos de Deglutição, Doenças Musculares.

5 SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO REVISÃO DA LITERATURA OBJETIVO MÉTODOS APRESENTAÇÃO DO CASO DISCUSSÃO CONCLUSÃO REFERÊNCIAS APÊNDICES Dispensa do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido Termo de Responsabilidade...24

6 6 1. INTRODUÇÃO As miopatias inflamatórias compreendem um grupo heterogêneo de doenças auto-imunes, caracterizadas principalmente por lesão mediada imunologicamente e inflamação dos músculos esqueléticos proximais. Trata-se de doenças relativamente raras, com prevalência estimada de 0,5 a 9,3 casos por milhão. Podem ter etiologia definida (viral, bacteriana, parasitária, por droga e outras) ou serem idiopáticas, como a polimiosite (ausência de envolvimento cutâneo com prevalência em adultos), miosite com corpúsculos de inclusão (com o envolvimento dos músculos distais, especialmente extensores do joelho e flexores dos pulsos e dedos das mãos) e a dermatomiosite (há envolvimento da pele e dos músculos esqueléticos) (YANG; SATO, 2007 e COSTA; TAVARES; NUNES, 2009). A dermatomiosite caracteriza-se pela presença de fraqueza muscular proximal, simétrica e progressiva dos membros e pela presença de lesões cutâneas típicas, como a erupção heliotrópica e / ou as pápulas de Gottron. Além disso, pacientes com a dermatomiosite podem apresentar comprometimento articular, cardíaco, pulmonar e do trato gastrointestinal (AMORIM et al., 2017). A confirmação diagnóstica é realizada pela avaliação clínica dermatológica, dosagem sérica de enzimas musculares, eletroneuromiografia e biópsias (de pele e músculo). A dermatomiosite possui incidência variável geograficamente, com cerca de um caso para cada 100 mil habitantes. Em casos graves, a fraqueza pode se generalizar e alguns pacientes podem apresentar acometimento da musculatura respiratória e disfagia (BALDRIGHI et al., 2016). A doença que se manifesta desde a infância, afetando crianças entre quatro e dez anos, é denominada dermatomiosite juvenil (DMJ) (YANG; SATO, 2007). Difere-se da doença do adulto pela maior incidência de vasculopatia, por proliferação da camada íntima de pequenos vasos, trombose ou infartos e pela menor frequência de auto-anticorpos. O tempo médio para o diagnóstico da doença é de doze meses (NETO; GOLDENSTEIN-SCHAINBERG, 2010). A disfagia ocorre em 15% a 50% dos pacientes, sendo proximal pelo envolvimento dos músculos estriados da faringe ou da musculatura proximal do

7 7 esôfago. Nesses casos, ocorre a diminuição da contração faríngea, alterações da peristalse esofágica, fraqueza na musculatura da língua e alterações da motilidade do esôfago inferior e atraso no esvaziamento gástrico. Quando presente, a disfagia predispõe à pneumonia aspirativa, representando uma das principais causas de óbito (DI GIÁCOMO et al., 2010 e LEMOS et al., 2008). É importante relatar os achados clínicos relacionados à deglutição nos casos de dermatomiosite por se tratar de uma doença rara com alto índice de ocorrência de disfagia e em função da escassez de dados na literatura. A partir do exposto, o objetivo deste estudo foi descrever as alterações de deglutição apresentadas por uma paciente com diagnóstico de dermatomiosite juvenil. 2. REVISÃO DA LITERATURA Costa, Tavares e Nunes (2009), caracterizaram as miopatias inflamatórias principalmente por lesão mediada imunologicamente e inflamação principalmente dos músculos esqueléticos proximais. Podem ter etiologia definida (viral, bacteriana, parasitária, por droga e outras) ou serem de causa não definida ou idiopática (poliomiosite/miosite por corpúsculo de inclusão). De acordo com a revisão de literatura realizada por Yang e Sato (2014), as miopatias inflamatórias idiopáticas são doenças auto-imunes cuja expressão clínica é precipitada por estímulo ambiental em indivíduos geneticamente predispostos. São caracterizadas por fraqueza muscular, aumento de enzimas musculares e alterações na eletromiografia e biópsia muscular. Segundo Yang e Sato (2014), os principais critérios diagnósticos são: presença de fraqueza muscular proximal e simétrica de membros e da musculatura cervical anterior, de caráter progressivo que evolui em semanas a meses, associada ou não a disfagia ou envolvimento da musculatura respiratória. Deve haver evidências de necrose das fibras tipo I e II e elevação de enzimas musculares (CK, aldolase, ALT, AST e DHL). Na na eletromiografia (EMG) são evidenciadas unidades motoras polifásicas com potenciais de curta duração e de baixa amplitude, presença de fibrilações, ondas positivas e descargas bizarras de alta frequência. Existem alterações dermatológicas que incluem eritema violáceo e edema periorbital (sinal de heliótropo), pápulas

8 8 eritematosas sobre o dorso das mãos, especialmente nas superfícies extensoras da articulação metacarpofalangeana e interfalangeana proximal (sinal de Gottron), lesão eritematosa sobre o dorso face, pescoço, cotovelos, joelhos, tornozelos e maléolos mediais, caracterizam a dermatomiosite. A dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória que caracteriza-se pela presença de fraqueza muscular proximal, simétrica e progressiva dos membros e pela presença de lesões cutâneas típicas, como a erupção heliotrópica e / ou as pápulas de Gottron. Além disso, pacientes com a dermatomiosite podem apresentar comprometimento articular, cardíaco, pulmonar e do trato gastrointestinal (AMORIM et al., 2017). A dermatomiosite juvenil ocorre em pacientes menores de 18 anos de idade e difere da doença do adulto pela maior incidência de vasculopatia, por proliferação da camada íntima de pequenos vasos, trombose ou infartos e pela menor frequência de autoanticorpos. Na DMJ há maior incidência de calcinose cutânea (30% a 70% dos casos) (DI GIÁCOMO et al., 2010; NETO et al., 2010). A etiologia ainda desconhecida, porém, existem diversas hipóteses. Certos casos de DMJ são relacionados à herança de genes altamente produtores de fator de necrose tumoral α (TNF-α 308A) e caracterizam-se por doença mais grave e prolongada. Os fatores infecciosos podem estar envolvidos via mecanismo de mimetismo molecular com epítopos da cadeia pesada de miosina (DI GIÁCOMO et al., 2010; NETO et al., 2010). A literatura descreve que para o diagnóstico de DMJ, são utilizados os tradicionais critérios de Bohan e Peter, considerando a idade de início abaixo dos 18 anos. Os exames complementares auxiliam não só o diagnóstico, mas o acompanhamento evolutivo da criança afetada. Incluem-se enzimas musculares (aldolase, creatinofosfoquinase, aspartato aminotransferase e desidrogenase lática), provas inflamatórias, autoanticorpos, eletroneuromiografia e biópsia muscular. Na suspeita de acometimento de outros órgãos, a radiografia ou tomografia de tórax, provas de função pulmonar com fluxos, volumes e difusão de monóxido de carbono, eletrocardiograma e investigação do trato gastrintestinal podem ser úteis. A capilaroscopia auxilia o diagnóstico e o acompanhamento de quadros mais graves de DMJ, de modo

9 9 que a correlação dos achados com sinais cutâneos, mas não com sinais musculares, sugere um mecanismo fisiopatológico diferente entre as duas vasculopatias (DI GIÁCOMO et al., 2010; NETO et al., 2010). Em relação as manifestações clínicas, a literatura descreve sintomas como febre, fadiga, indisposição, anorexia, perda ponderal, atraso de crescimento e irritabilidade, tanto no início como durante a evolução da doença, são frequentes. Em relação às manifestações musculoesqueléticas, há fraqueza que afeta toda a musculatura, mais evidente em cinturas pélvicas e escapular e nos músculos flexores anteriores do pescoço e do tronco. Os músculos acometidos encontram-se dolorosos, edemaciados e rijos. O envolvimento faríngeo, hipofaríngeo ou palatal cursando com disfonia, disfagia, voz anasalada e regurgitação de líquidos pelo nariz pode ocorrer em 25% dos pacientes. Como manifestações cutâneas, há presença de eritemas em até 80% das crianças, antes, concomitante ou depois da miopatia. O heliotropo pode ter a cor púrpuro-rosada ou violácea e é encontrado ao redor dos olhos, em especial nas pálpebras superiores, geralmente associado a edema periorbitário. As pápulas de Gottron são lesões eritematosas, descamativas, que ocorrem nas regiões extensoras dos dedos das mãos, sobretudo nas articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais. O mesmo padrão de lesão, conhecido como sinal de Gottron, pode ser identificado em cotovelos, joelhos e tornozelos. Segundo a literatura, a disfagia e dismotilidade esofágica são comuns, podendo acometer até cerca de 40% das crianças com DMJ, o que aumenta muito o risco de broncoaspiração (DI GIÁCOMO et al., 2010; NETO et al., 2010). Lemos et al. (2008), descreveram um caso de uma paciente do sexo feminino, branca, 13 anos de idade, com diagnóstico de dermatomiosite juvenil em fase aguda e com disfagia orofaríngea grave. A criança queixava-se de dificuldade para deglutição de sólidos, sialorréia, engasgos, tosse produtiva, mudança na voz e perda de peso há 30 dias. Impossibilitada de alimentação por via oral, recebia dieta por sonda nasoenteral (SNE) desde o início do quadro. Os autores relataram que a avaliação fonoaudiológica realizada evidenciou diminuição de tonicidade e força muscular dos órgãos fonoarticulatórios, permanência de resíduos em cavidade oral, voz molhada

10 10 após a deglutição de todas as consistências, ausculta cervical ruidosa antes e após a deglutição. Na avaliação otorrinolaringológica através da nasofibrolaringoscopia foi observada incompetência velofaríngea, abundante estase salivar em recessos piriformes, com sinais de aspiração. A avaliação complementar com o exame de Videoendoscopia da Deglutição (VED), evidenciou penetração e aspiração laringotraqueal de todas as amostras oferecidas, reflexo de tosse ausente após os eventos de aspiração. Foi diagnosticada então, disfagia orofaríngea grave e os autores relataram que a conduta foi manter dieta exclusiva por SNE e iniciar fonoterapia. Também foi sugerida introdução de amitriptilina para induzir xerostomia e minimizar a aspiração salivar. Segundo os mesmos autores, a fonoterapia visou o aumento de força das estruturas orofaríngeas e deglutição de saliva, e treino de manobras de postura após melhora. Em oito semanas autores relataram que a paciente apresentou melhora clínica da deglutição, sendo solicitada nova VED, que evidenciou disfagia moderada. Optou-se pelo aumento gradativo de alimentação por via oral, associado à complementação pela SNE. Após 17 semanas realizou-se a terceira VED na qual manteve o quadro de disfagia moderada. Paciente permaneceu em gerenciamento otorrinolaringológico e fonoaudiológico por seis meses, atingindo uma boa ingesta oral, o que permitiu retirar a SNE. Os autores concluíram que o trabalho da equipe multidisciplinar no diagnóstico e o acompanhamento da disfagia, permitiram a progressão da dieta de maneira segura e efetiva, diminuindo os riscos de pneumonia aspirativa. Baldrighi et al. (2016), descreveram os achados fonoaudiológicos em um caso clínico com diagnóstico de dermatomiosite (DM). Relataram o caso de uma paciente do sexo feminino, 68 anos, acompanhada pelo serviço de reumatologia de um Hospital Universitário de Sergipe. A paciente em questão apresentou como primeiros sintomas edema, eczema na região do pescoço, parte superior do tronco e abdômen. Foi medicamentada, porém não apresentou resposta satisfatória aos tratamentos. Seis anos após início do tratamento no serviço de reumatologia, os sintomas pioraram e associaram-se

11 11 a queda de cabelo, fraqueza muscular, cefaleia, vertigem esporádica e queixa de engasgos acompanhada por perda ponderal (14kg). Neste caso descrito, o diagnóstico da DM foi realizado de acordo com os critérios clínicos e laboratoriais adotados pelo ambulatório de Reumatologia do hospital no qual a paciente realizava tratamento. Foi realizada avaliação clínica em motricidade orofacial e da deglutição. Paciente queixou-se de dificuldade na deglutição para a consistência sólida, com episódios de engasgos, sensação de estase em região de hipofaringe, falta de ar e necessidade de deglutições múltiplas, além de ardência na boca, principalmente na língua, dificuldade de abertura bucal e fraqueza muscular generalizada. Segundo estes autores, a avaliação clínica fonoaudiológica revelou hipotonia da musculatura orofacial, restrição na abertura bucal, face assimétrica com manchas avermelhadas. Durante a avaliação funcional da deglutição, os autores observaram mastigação ineficiente, com velocidade diminuída, elevação da laringe reduzida, movimento de língua inadequado para todas as consistências, bem como inadequada propulsão do bolo para as consistências pastosa e sólida. Observaram ainda presença de reflexo de tosse após a deglutição também para a consistência sólida, engasgos para líquido e alteração na qualidade vocal após deglutição de sólido e líquido. A ausculta cervical mostrou-se ruidosa após deglutição de líquido e sólido. Paciente foi encaminhada para avaliação otorrinolaringológica e fonoterapia. Este relato de caso permitiu aos autores evidenciarem as manifestações fonoaudiológicas no caso descrito, como limitação na abertura de boca, de mobilidade dos órgãos fonoarticulatórios, dificuldade na deglutição para consistência sólida e líquida com episódios de engasgos, dispneia, necessidade de múltiplas deglutições, ardência (lábios e língua), presença de voz molhada após a deglutição e fraqueza muscular generalizada. Segundo a literatura, o tratamento nessa doença é multidisciplinar e envolve uso de medicações e programas de reabilitação. Preservar e restaurar a função dos grupos musculares envolvidos e deixar o paciente em maior tempo de remissão são as metas de todo tratamento desses pacientes. Quanto mais precoce a abordagem terapêutica do paciente melhor e mais precoce serão os resultados, com menos sequelas e maior possibilidade de

12 12 readaptação às atividades habituais. O reumatologista é o principal profissional e coordenador da equipe multidisciplinar que envolve o tratamento (YANG, SATO, 2014). 3. OBJETIVO Descrever as alterações de deglutição apresentadas por uma paciente com diagnóstico de dermatomiosite juvenil em seguimento no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP/USP). 4. MÉTODOS Aspectos éticos O presente relato de caso foi encaminhado ao Comitê de Ética e Pesquisa com Seres Humanos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP/USP) para garantir o respeito, a confidencialidade e a privacidade do paciente envolvido. Por se tratar de uma pesquisa de caráter documental, desenvolvida exclusivamente por meio de análise de prontuário, o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido não foi aplicado. Coleta de dados Os dados da paciente descrita nesse relato de caso, foram coletados a partir da pesquisa do prontuário da mesma, com análise documental retrospectiva referente ao período de 2015 a A análise do prontuário foi realizada dentro da própria instituição, respeitando o sigilo quanto a identificação e privacidade do paciente.

13 13 5. APRESENTAÇÃO DO CASO M. V. A. S, sexo feminino, branca, 5 anos e 10 meses, com diagnóstico de dermatomiosite juvenil. Em fevereiro de 2015, aos 3 anos e 1 mês de idade, a criança sofreu uma queda da própria altura seguida de dor e fraqueza em membros inferiores impedindo a mesma de deambular. Em março de 2015, criança foi internada na enfermaria pediátrica de um hospital de nível terciário com permanência do quadro de fraqueza generalizada e dor em região dorsal associada a falta de sustentação da região cervical e de tronco. Foi observado desenvolvimento neuropsicomotor compatível com a idade. Durante essa internação, foi realizada avaliação clínica da deglutição após solicitação da equipe médica. Criança encontrava-se em alimentação exclusiva por via oral, sem restrições de consistências e sem ocorrência de tosse e engasgos. Mãe relatou perda de peso, sem alterações no padrão alimentar da criança. Durante a realização da avaliação das estruturas miofuncionais orofaciais, foi verificado controle cervical presente no momento da avaliação, musculatura orofacial levemente hipotônica, lábios vedados no repouso com língua em assoalho, ausência de reflexos orais patológicos, deglutição eficiente de saliva e higiene oral adequada. Criança apresentava comunicação verbal com fala inteligível e compatível com a faixa etária, porém com presença de hipernasalidade discreta. Em avaliação funcional da deglutição seguindo o protocolo próprio do serviço de Fonoaudiologia, não foram evidenciadas alterações na biodinâmica da deglutição, sugerindo uma deglutição funcional. Porém, os relatos da mãe durante a anamnese, a perda ponderal e a seletividade dos alimentos, sugeriam ocorrência de fadiga alimentar. Portanto, como conduta fonoaudiológica orientou-se a manutenção da alimentação por via oral com as consistências preferencialmente mais úmidas e macias, bem como realizar fracionamento da dieta e realizar controle do volume durante a ingesta da consistência líquida. A primeira internação da criança ocorreu de março a abril de 2015, sendo realizados exames físicos e laboratoriais, sendo confirmado o diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil. Paciente recebeu alta hospitalar após

14 14 tratamento medicamentoso e melhora total da fraqueza na musculatura superior e melhora discreta na musculatura inferior. Aproximadamente um mês após a alta hospitalar, criança retornou com quadro de mialgia, choro importante ao pegar no colo, tosse produtiva, coriza, febre e recusa alimentar. Reinternou na enfermaria da reumatologia pediátrica. Segundo prontuário médico, mãe relatou também início de episódios de engasgos importantes durante a alimentação. Durante essa nova internação, criança apresentou queda importante no quadro clínico geral, sendo encaminhada para CTI pediátrica deste mesmo hospital com necessidade de intubação orotraqueal por três dias, sedação e instalação de sonda nasogástrica (SNG) para alimentação. Após extubação orotraqueal e estabilidade clínica, foi solicitada nova avaliação clínica da deglutição. Em reavaliação miofuncional orofacial, verificou-se musculatura orofacial levemente hipotônica, lábios vedados durante o repouso, movimentação lentificada de língua, presença de deglutição espontânea e eficiente de saliva. Ausência de emissão oral e força muscular reduzida. Realizada nova avaliação sendo verificada presença de disfagia transitória decorrente da força muscular reduzida, com movimentos lentificados de língua, atraso para iniciar a deglutição, elevação do complexo hiolaríngeo reduzido, presença de um episódio de engasgo durante a deglutição do volume livre. Ausculta cervical encontrava-se alterada assistematicamente durante a deglutição quando oferecido o alimento em volume livre. Foi mantida alimentação exclusiva por via alternativa com início de treino de deglutição com a consistência pastosa, associado a exercícios para fortalecimento da musculatura orofacial. Criança apresentou evolução satisfatória após exercícios miofuncionais orofaciais e após dois meses de uso de via alternativa de alimentação, a sonda foi retirada e recebeu alta hospitalar. Em setembro de 2015, criança foi reinternada devido a quadro de pneumonia e recusa alimentar importante. Após nova avaliação fonoaudiológica, foi observado sinais sugestivos de penetração e aspiração da consistência líquida e devido ao quadro de recusa alimentar, foi sugerida novamente uso de via alternativa de alimentação (SNG) e retomados os exercícios de fortalecimento da musculatura orofacial e também laríngea. Após

15 15 um mês de intervenção fonoaudiológica, criança encontrava-se em alimentação parcial por via oral, porém apresentou novo quadro de pneumonia e foi transferida para Unidade de Emergência deste mesmo hospital e internada no CTI. Durante a internação, foi necessário uso de suporte ventilatório (BIPAP) por 19 dias, suspendendo novamente a alimentação por via oral. Em dezembro de 2015, mesmo com a intervenção fonoaudiológica visando maximizar o fechamento glótico e elevação do complexo hiolaríngeo, bem como fortalecer a musculatura orofacial, criança manteve episódios de tosse, engasgos e voz com qualidade molhada durante treino de deglutição. Foi realizado o exame de Videoendoscopia da Deglutição em conjunto com a equipe de Otorrinolaringologia deste hospital, onde verificou-se ausência de reflexo de tosse, estase salivar moderada e estase alimentar importante com penetração laríngea para a consistência pastosa e penetração e aspiração laringotraqueal da consistência líquida. Como conduta, a equipe estabeleceu manutenção de alimentação por via alternativa, indicada a realização de gastrostomia e uso de estratégias para controle da sialorréia. Neste momento, a intervenção fonoaudiológica baseou-se em treino de deglutição de saliva com uso de manobras protetivas de vias aéreas e facilitadoras da deglutição, associados a realização de exercícios miofuncionais orofaciais visando fortalecimento das estruturas e exercícios para maximizar o fechamento glótico. Realizou-se a cirurgia para instalação da gastrostomia em janeiro de 2016, pela equipe de Cirurgia Pediátrica. A mãe queixou-se de aumento da produção de saliva e ausência de deglutição eficaz da mesma, pois a criança não utilizava o adesivo de escopolamina para controle da sialorréia há 5 dias devido a cirurgia. Foi retomado o uso de adesivo de escopolamina e a intervenção fonoaudiológica com exercícios para maximizar o fechamento glótico e observada melhora na qualidade vocal da criança. Em fevereiro de 2016, com a finalidade de complementação diagnóstica, foi realizado o exame de Videofluoroscopia da Deglutição pela equipe de Fonoaudiologia não sendo observadas alterações em fase oral da deglutição. Na fase faríngea, observou-se reduzida excursão do complexo hiolaríngeo e sem sustentação, presença de resíduos alimentares em valécula e recessos piriformes, presença de estase alimentar acima da TFE, depuração da

16 16 hiporafaringe após a realização de manobras facilitadoras, tempo de trânsito prolongado, presença de penetração e aspiração laringotraqueal durante a após a deglutição para a consistência líquida, presença de penetração e aspiração laringotraqueal após a deglutição da consistência pastosa, presença de um episódio de tosse após a deglutição da consistência líquida. Durante o exame, foram utilizadas manobras compensatórias sendo observada eficácia durante sua realização. Portando, como conclusão do laudo foi descrita alteração em fase faríngea da deglutição, presença de penetração e aspiração laringotraqueal silente para as consistências alimentares avaliadas (líquida e pastosa). Criança recebeu alta hospitalar com alimentação exclusiva por via alternativa e foi encaminhada para acompanhamento fonoaudiológico na cidade de origem. Retornou para atendimento fonoaudiológico ambulatorial em maio de Encontrava-se em alimentação parcial por via oral com ofertas de baixo volume de alimentos sólidos macios, pastosos e água. Mãe negou ocorrência de tosse ou engasgos durante ofertas por via oral e complicações respiratórias. Foi realizada nova avaliação clínica da deglutição e não foram evidenciadas alterações na biodinâmica da deglutição. Foram reforçadas as orientações em relação aos impactos da fadiga muscular na deglutição e a mãe foi orientada a oferecer baixo volume da consistência pastosa por via oral 3x ao dia, manter alimentação por via alternativa e permanecer em seguimento fonoaudiológico na cidade de origem. Em junho de 2016, criança retornou em atendimento ambulatorial para acompanhamento do quadro de disfagia. Mãe relatou manter administração da dieta por via alternativa três vezes ao dia e oferta de alimentação por via oral nas consistências sólida, pastosa e líquida sem intercorrências. Em avaliação clínica da deglutição não foram observadas alterações na biodinâmica da deglutição. Solicitou-se nova Videofluoroscopia da Deglutição sendo evidenciada fase oral eficiente e em fase faríngea excursão reduzida do complexo hiolaríngeo, pequena quantidade de resíduos alimentares em valécula, recessos piriformes e de estase alimentar acima da TFE, depuração da hipofaringe após a realização de duas deglutições, tempo de trânsito aumentado, ausência de penetração e aspiração laringotraqueal antes, durante

17 17 a após a deglutição, ausência de tosse e engasgos durante e após a deglutição. Não observou-se piora do padrão de deglutição ou ocorrência de fadiga conforme progressão das ofertas. Portanto, como conclusão do laudo foi descrita incoordenação entre as fases oral e faríngea da deglutição, ausência de penetração e aspiração laringotraqueal para as consistências alimentares avaliadas (pastosa, sólida e líquida fina). A conduta fonoaudiológica foi manter seguimento fonoaudiológico na cidade de origem e alimentação mista (por via alternativa e por via oral). Em janeiro de 2017, paciente retornou para acompanhamento neste serviço. Encontrava-se com alimentação exclusiva por via oral sem restrições quanto às consistências e sem intercorrências. Em avaliação clínica da deglutição observou-se deglutição funcional. Agendou-se um retorno fonoaudiológico para abril de 2017, no qual a criança já encontrava-se em alimentação exclusiva por via oral há um ano sem intercorrências e sem queixas. Em reavaliação clínica da deglutição evidenciou-se manutenção do padrão eficiente de deglutição. Como conduta, criança recebeu alta do acompanhamento fonoaudiológico no nível terciário e encaminhada para equipe da Cirurgia Pediátrica para verificar possibilidade de retirada da gastrostomia. Em junho de 2017 foi retirada a gastrostomia. Criança permanece estável e em seguimento com a equipe de Reumatologia Pediátrica. 6. DISCUSSÃO A dermatomiosite enquadra-se nas miopatias inflamatórias idiopáticas, desordens adquiridas com distribuição bimodal, com primeiro pico de incidência na primeira década de vida e o segundo na quinta a sexta décadas (YANG; SATO, 2007). Tem como principal manifestação a fraqueza muscular generalizada (AMORIM et al., 2017). A criança cujo caso foi descrito neste relato, apresentou inicialmente queixa de dor e fraqueza em membros inferiores, impedindo a mesma de deambular, e dor em região dorsal associada a falta de sustentação da região cervical e de tronco, e início dos sintomas na primeira década de vida, concordando com a descrição desses autores.

18 18 Costa, Tavares e Nunes (2009), descreveram um caso de uma paciente de 66 anos com miopatia inflamatória, que, inicialmente, apresentou queixas de dores na região abdominal e nos membros superiores e inferiores. Apresentava também diminuição da força muscular nos membros superiores e inferiores. Relatava dispinéia associada a tosse produtiva e febre. Os autores relataram que após a avaliação da equipe de Reumatologia levantou-se a hipótese diagnóstica de dermatopolimiosite e doença pulmonar intersticial. Os mesmos descreveram também as possíveis complicações decorrentes das miopatias, como a pneumonite intersticial, que muitas vezes evolui silenciosamente por longos períodos antes de sua exteriorização e leva alguns pacientes à insuficiência respiratória, com comprometimento difuso dos alvéolos (alveolite fibrosante e bronquite obliterante) e hipertensão pulmonar e a disfagia, que pode ser determinada pela musculatura esquelética faringiana, musculatura lisa, doença do esôfago inferior e atraso no enchimento gástrico. Conforme detalhado em trabalho anterior, na fase aguda da doença, a paciente detalhada neste estudo apresentou desconforto respiratório importante, sendo necessária intubação orotraqueal por três dias e após, uso de BIPAP e cateter nasal de O2. Apresentou também disfagia transitória. As manifestações fonoaudiológicas nessa afecção são escassas na literatura. Estudos relacionados à miopatias inflamatórias, bem como em relatos de casos com diagnóstico de dermatomiosite, citam que a disfagia pode ocorrer de 10 a 15% dos casos e decorre pelo envolvimento da musculatura da faringe e esôfago (YANG, SATO, 2007; LEMOS, SANTORO, TAVARES et al., 2008; COSTA, TAVARES, NUNES, 2009; DI GIÁCOMO et al., 2010; BALDRIGHI et al., 2016), o que pode ser observado também nesta descrição de caso. Baldrighi et al. (2016), descreveram os achados fonoaudiológicos em um caso clínico com diagnóstico de dermatomiosite (DM). Relataram o caso de uma paciente do sexo feminino, 68 anos com sintomas semelhantes aos da paciente descrita em nosso relato de caso, como: fraqueza muscular, cefaleia, vertigem esporádica e queixa de engasgos acompanhada por perda ponderal (14kg). Em relação às manifestações fonoaudiológicas, paciente queixava-se de dificuldade na deglutição para a consistência sólida, com episódios de

19 19 engasgos, sensação de estase em região de hipofaringe, falta de ar e necessidade de deglutições múltiplas, além de ardência na boca, principalmente na língua, dificuldade de abertura bucal e fraqueza muscular generalizada. Segundo os autores, a avaliação clínica fonoaudiológica revelou hipotonia da musculatura orofacial, e restrição na abertura bucal. Durante a avaliação funcional da deglutição os autores observaram mastigação ineficiente, com velocidade diminuída, elevação da laringe reduzida, movimento de língua inadequado para todas as consistências, bem como inadequada propulsão do bolo para as consistências pastosa e sólida. Observaram ainda engasgos para líquido e alteração na qualidade vocal após deglutição de sólido e líquido. Inicialmente, nossa paciente não apresentou alterações na biodinâmica da deglutição. Porém, após a progressão dos sinais e sintomas da doença, como o aumento da fraqueza muscular, a criança passou a apresentar queixas relacionadas à deglutição. A avaliação fonoaudiológica evidenciou alterações semelhantes às descritas por Baldrighi et al. (2016), como movimentos lentificados de língua, atraso para iniciar a deglutição, elevação do complexo hiolaríngeo reduzido e presença de engasgos durante a deglutição. Ainda em relação às manifestações fonoaudiológicas encontradas na dermatomiosite, Lemos et al. (2008), apresentaram o caso de uma paciente de 13 anos de idade, com diagnóstico de dermatomiosite em fase aguda, que queixava-se de dificuldade para deglutição de sólidos, sialorréia, engasgos, tosse produtiva, mudança na voz e perda de peso há 30 dias. Impossibilitada de alimentação por via oral, recebia dieta por sonda nasoenteral (SNE) desde o início do quadro. A avaliação fonoaudiológica realizada evidenciou diminuição de tonicidade e força muscular dos órgãos fonoarticulatórios, permanência de resíduos em cavidade oral, voz molhada após a deglutição de todas as consistências, ausculta cervical ruidosa antes e após a deglutição. Na avaliação otorrinolaringológica através da nasofibrolaringoscopia observou-se incompetência velofaríngea, abundante estase salivar em recessos piriformes, com sinais de aspiração. Realizada complementação com Videoendoscopia da Deglutição (VED), que evidenciou penetração e aspiração laringotraqueal de

20 20 todas as amostras oferecidas, reflexo de tosse presente após os eventos de aspiração. A avaliação em conjunto com a equipe de Otorrinolaringologia através da Videoendoscopia da Deglutição realizada em nossa paciente também evidenciou ausência de reflexo de tosse, estase salivar moderada e estase alimentar importante com penetração laríngea para a consistência pastosa e penetração e aspiração laringotraqueal da consistência líquida fina, o que corrabora com os achados no estudo de Lemos et al. (2008). Conforme descrito na apresentação do caso e nos relatos de casos encontrados na literatura, as alterações na deglutição em casos de dermatomiosite, concentraram-se a maior parte do tempo na fase faríngea, propiciando maior risco de penetração e/ou aspiração. A fraqueza muscular generalizada afeta também a musculatura constritora da faringe, atrasando a passagem do bolo alimentar para a faringe e causando um fechamento da laringe e nasofaringe pouco efetivo, o que permite a penetração do alimento nas vias respiratórias, causando tosse e engasgos, ou até mesmo a regurgitação do alimento para o nariz. A hipotonia da musculatura da língua também dificulta a formação e propulsão do bolo alimentar (PONTES, ORSINI, FREITAS et al., 2010) ocasionando também alterações na fase oral da deglutição. Durante a fase aguda da doença, a avaliação fonoaudiológica realizada na paciente deste relato de caso, evidenciou hipotonia da musculatura orofacial associada a movimentos lentificados de língua, atraso para iniciar a deglutição e excursão do complexo hiolaríngeo reduzida. Essas alterações ocasionaram dificuldade até mesmo na deglutição da saliva, sendo que no exame de Videoendoscopia da Deglutição realizado evidenciou importante estase salivar, o que levou a criança a desenvolver dois quadros de pneumonia aspirativa durante as internações. Após evidências de dificuldade de deglutição de saliva e acúmulo importante da mesma em cavidade oral, a equipe optou pelo uso de adesivos de escopolamina, para controle da sialorréia. Lemos et al. (2008), também descreveram em seu relato de caso a intervenção medicamentosa (amitriptilina) para controle da sialorréia.

21 21 A atuação fonoaudiológica buscou proporcionar uma deglutição segura através de procedimentos compensatórios, de exercícios miofuncionais buscando ganho de força na musculatura orofacial e laríngea e do aprendizado de manobras para proteção das vias aéreas. A intervenção fonoaudiológica trouxe benefícios ao ganho de força e efetividade na deglutição e atualmente, a criança encontra-se com alimentação exclusiva por via oral. 7. CONCLUSÃO É importante enfatizar a escassez de dados na literatura que discutem especificamente a disfagia nessa doença. O trabalho em equipe multidisciplinar e o acompanhamento fonoaudiológico nesses casos, com avaliações sequenciais, podem proporcionar a progressão da dieta de maneira segura e efetiva, diminuindo os riscos de pneumonia aspirativa. 8. REFERÊNCIAS AMORIM, T. M; FURUYA-JUNIOR, C. K; MARQUES, S. B; SHINJO, S. K. Morphological alterations of upper gastrointestinal tract in patients with new onset-dermatomyositis: correlation with demographic, clinical and laboratory features. Medical Express, v. 4, n. 2, BALDRIGHI, S. E. Z. M, et. al. Implicações fonoaudiológicas da dermatomiosite: relato de caso. Distúrbios da Comunicação, v. 28, n. 2, COSTA, L. F. C; TAVARES, F. F. P; NUNES, M. L. A. Miopatias inflamatórias idiopáticas. Relato de caso. Revista Brasileira Clínica Médica, v. 7, p , DI GIÁCOMO, C. G; BUENO, A. N; VAZ, J. L. P; SALGADO, M. C. F. Atualização em dermatomiosite. Revista Brasileira Clínica Médica, v. 8, n. 5, p , LEMOS, E. M; SANTORO, P. P; TAVARES, R. A; GARCIA, R. I. D; FURIA, C. L. B. Disfagia orofaríngea na dermatomiosite: relato de caso e revisão de literatura. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 74, n. 6, p , 2008.

22 22 NETO, N. S. R; GOLDENSTEIN-SCHAINBERG, C. Dermatomiosite juvenil: revisão e atualização em patogênese e tratamento. Revista Brasileira Reumatologia, v. 50, n. 3, p , PONTES, R. T; ORSINI, M; FREITAS, M. R. G; ANTONIOLI, R. S; NASCIMENTO, OSVALDO, J M. Alterações da fonação e deglutição na esclerose lateral amiotrófica: revisão de literatura. Rev Neurocienc, v. 18, n. 1, p , YANG, J. J. H; SATO, I, S. Miopatias inflamatórias idiopáticas. Sinopse de Reumatologia. Ano 9, nº4, 2007.

23 23 9. APÊNDICES 9.1. Dispensa Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

24 9.2. Termo de Responsabilidade 24