Pneumonia intersticial. Ana Paula Sartori

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1 Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori

2 ROTEIRO Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori Doença Pulmonar Intersticial Consensos/Classificação PII Doenças do Tecido Conjuntivo Pneumonia Intersticial com Achados Auto Imunes (IPAF) Aplicabilidade Resumindo

3 Doença Intersticial Pulmonar Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori Graus variáveis de inflamação e fibrose pulmonar causadas por doenças agudas ou crônicas.

4 CLASSIFICAÇÃO Descartar causas secundárias DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

5 DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO Doenças colágeno-vasculares Grupo heterogêneo de desordens inflamatórias imunologicamene mediadas que podem afetar múltiplos órgãos. As manifestações torácicas com maior importância são doença intersticial e hipertensão arterial pulmonar.

6 Doenças do Tecido Conjuntivo Arthritis Res Ther. 2010; 12(4): 213.

7 Doenças do Tecido Conjuntivo 30% com diagnóstico de DTC 15% dos pacientes foram diagnosticados com DTC na avaliação inicial. 2/3 pacientes com 1 auto-anticorpo positivo. Respiratory Medicine (2009) 103, 1152e1158

8 NSIP Doenças do Tecido Conjuntivo Padrão de Imagem Opacidades em vidro fosco Espessamento de septos Bronquiectasas e bronquiolectasias de tração Poupando regiões subpleurais Histopathology 2004;44(6):

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10 UIP Doenças Doenças do do Tecido Tecido Conjuntivo Conjuntivo Padrão de Imagem Redução volumes pulmonares Faveolamento Bronquiectasias de tração Opacidades reticulares subpleurais Gradiente ápico-basal

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12 Doenças do Tecido Conjuntivo Padrão de Imagem PNEUMONIA ORGANIZANTE Consolidações e vidro fosco Periféricas e peribroncovasculares Predominio lobos inferiores Pode broncograma aéreo e bronquiectasias Migratórias

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14 Doenças do Tecido Conjuntivo Padrão de Imagem LIP Vidro fosco Cistos perivasculares com paredes finas Difuso ou lobos inferiores Espessamento septal e nódulos centrolobulares

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16 DTC QUANDO SUSPEITAR? Jovem, sexo feminino Sindrome de Raynaud, lesões de pele, queixas musculo-esqueléticas Auto-anticorpos positivos.

17 DTC QUANDO SUSPEITAR? Outros achados de imagem?

18 Achados de Imagem Auxiliares

19 Achados de Imagem Auxiliares

20 Achados de Imagem Auxiliares

21 Achados de Imagem Auxiliares

22 Achados de Imagem Auxiliares

23 Mulher, 48 anos, dispneia

24 Esclerose Sistêmica NSIP UIP 8F:1H Formas limitada (CREST) e difusa Doença torácica: Hipertensão Arterial Pulmonar (10-15%) Doença Intersticial (45% na forma difusa) Principal causa de mortalidade e morbidade Dismotiblidade esôfagica (97%) Bronquiectasias, arvore em brotamento, plugs mucosos

25 Mulher, 42 anos Diagnóstico AR Subluxação C1-C2 prévia

26 Artrite Reumatoide UIP NSIP/PO 1-2% população geral 3F:1H Mortalidade: 18% doença pulmonar Derrame/espessamento pleural Bronquiectasias/bronquiolite folicular/bronquiolite obliterante -8% Nódulos reumatóides Doença Intersticial 10-12%

27 Mulher, 72 anos, emagrecimento, diagnóstico prévio de LES e Sjogren

28 Sindrome de Sjogren NSIP LIP 0,1% da população geral/ até 3% idosos 9F:1H 1 ou 2 (associação com outra DTC) Doença Intersticial (25%) Doença de vias aéreas Linfoma (risco 40 x maior)

29 Mulher, 55 anos Fraqueza muscular grau III em MS e grau IV em MI CPK elevada

30 Dermato/Polimiosite NSIP ±PO 2F:1H Atrofia muscular Calcificações de partes moles e musculares Doença Intersticial 5%-30% Elevação do diafragma miosite/fraqueza Aspiração muscular Aumento do risco de neoplasia de pulmão (DM)

31 Homem, 52 anos, LES em tratamento, tosse e dispneia

32 Lúpus Eritematoso Sistêmico Outras causas NSIP 0,1% da população geral/ até 3% idosos 9F:1H Doença pleural/pericárdica (20%) Eventos tromboembólicos (10%) Pneumonia lúpica (2-10%) Hemorragia alveolar Doença Intersticial <3% Sindrome do pulmão encolhido

33 Homem, 55 anos, dispneia e dor torácica Dores articulares mãos, punhos e tornozelos Exame físico: descamação dedos, fissuras digitais distais Cintilografia sugestiva de disfunção esofágica para líquidos e sólidos Capilaroscopia padrão SD, sugestiva de Sjogren, DMTC Auto-anticorpos/marcadores sorológicos: negativos

34 E quando não fecha critérios para nenhuma DTC????? PII

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36 DOMÍNIO CLÍNICO DOMÍNIO MORFOLÓGICO DOMÍNIO SOROLÓGICO

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40 APLICABILIDADE PII x DTC x IPAF PROGNÓSTICO DII X DTC-DI TRATAMENTO POSTERIOR DEFINIÇÃO DA DOENÇA

41 Resumindo DOENÇA INTERSTICIAL EM TCAR NSIP/UIP/LIP/PO JOVEM MULHER SEM HPP ACHADOS CLÍNICOS/SORO LÓGICOS ACOMETIMENTO MULTICOMPARTIMENTAL ACHADOS DE IMAGEM AUXILIARES SUGERIR DOENÇA DO TECIDO CONJUNTIVO/AUTO-IMUNE

42 Pneumonia intersticial com achados autoimunes: revisão Ana Paula Sartori OBRIGADA.