Alterações respiratórias da Síndrome de Down. Marina Buarque de Almeida

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Alfredo Castilhos Regueira
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1 Alterações respiratórias da Síndrome de Down Marina Buarque de Almeida

Alterações respiratórias da Síndrome de Down Sd Down: anormalidade cromossômica + comum, incidência de 1 em cada 600-800 nascimentos.

2 Alterações respiratórias da Síndrome de Down Sd Down: anormalidade cromossômica + comum, incidência de 1 em cada nascimentos. Condição multissitêmica determinada pela presença de uma terceira cópia do cromossomo 21 (parcial ou total) Afecções respiratórias ppal causa de mortalidade e de admissão hospitalar na T21 Arq Cienc Saude Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

3 Anatomia na T21 Terço médio da face é proporcionalmente menor Achatamento da face (ânteroposterior) = braquicefalia Existe um estreitamento dessa passagem de ar e, você vai automaticamente tentar uma alternativa mais fácil: respiração bucal

4 Anatomia na T21

5 Palato

6 OVAS As amígdalas e adenóides são aumentadas (hipertrofia tecido linfoide) A língua também é mais hipotônica

7 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

9 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

10 Pandit C et al. J Paed Child Health 2012

11 BMC 2a6m Imagem mantida LSD

12 BMC 2a6m Imagem mantida LSD

alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução

14 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

15 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

16 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

18 Vias Aéreas Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade agravam o risco de obstrução proximal das VA Estenose subglótica Distúrbios do sono apneia obstrutiva ocorre em 39-79% das crianças Apnéia hipertensão pulmonar e cor pulmonale Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

19 Apnéia do sono fatores predisponentes hipotonia músculos da faringe hipotonia da língua redução das dimensões da cavidade oral redução das dimensões da faringe hipertrofia amígdalas e adenóides palato estreito e alto hipoplasia da região média da face

20 BSS, 1a8m, T21, insuf resp, hipoxemia, recebendo cefuroxima com melhora de febre e EG. Sem melhora das dessaturações durante o sono, no 12º dia solicitado aval pneumoped. Cdt: solicito polissonografia e aval fono.

21 BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Pais relatam que ela para de respirar. Antec: POT correção defeito septoav total. Sd West, há 1 ano recebeu ACTH com boa resposta. Neuropediatra descarta causa neurológica. Descartado disfagia ou Sd aspirativa (sic)

22 BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Realizada polissonografia com suplementação de oxigênio por cateter nasal. O número total de eventos respiratórios foi de 52, sendo 52 apneias centrais.

23 Infecções Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças 43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer suporte ventilatório Dç pulmonares: causam hospitalizações mais prolongadas segunda causa de óbito em todas faixas etárias Bqlite VSR > gravidade em T21 Existem várias causas para essas infecções respiratórias: Atraso motor Anormalidades estruturais: aspiração crônica tosse persistente, sibilância e pneumonia Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

24 BMC 2a6m Imagem mantida LSD Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta. Penetração Aspiração

comprobatório pais se convenceram a passar a

25 BMC 2a6m Imagem mantida LSD Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta. Penetração Aspiração Somente após exame comprobatório pais se convenceram a passar a ofertar todos líquidos espessados e retomaram as sessões de fono (linguagem e disfagia)

26 Infecções Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças 43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer suporte ventilatório Dç pulmonares: causam hospitalizações mais prolongadas segunda causa de óbito em todas faixas etárias Bqlite VSR > gravidade em T21 Existem várias causas para essas infecções respiratórias: Atraso motor Anormalidades estruturais: aspiração crônica tosse persistente, sibilância e pneumonia Alterações imunológicas Baixa resposta vacinal e redução do batimento ciliar (ultraestrutura ciliar é normal) Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

27 Clearance ciliar alterado - Esse batimento ciliar é diminuído nas pessoas com T21 (mas ultraestrutura dos cílios é normal) - Na Sd Down 7±2,82 Hz versus 10,94±0,65Hz Piatti G et al. Laryngoscope 2001

28 Vasculatura pulmonar São extensas as doenças vasculares pulmonares em sua etiologia e patogênese. Nas cardiopatias congênitas: embolismo pulmonar, edema pulmonar, hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar. Existem várias alterações histopatológicas na vasculatura pulmonar de pacientes com T21 displasia alvéolo capilar (ChiLD) Crescimento e desenvolvimento pulmonar alterado Espaços alveolares maiores 10x dano pulmonar agudo Número reduzido de alvéolos - de 58% a 83% do previsto (hipoplasia pulmonar) Cistos subpleurais de significado indeterminado - maioria é assintomático ( 20 36% das crianças com T21) Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

29 Vasculatura pulmonar São extensas as doenças vasculares pulmonares em sua etiologia e patogênese. Nas cardiopatias congênitas: embolismo pulmonar, edema pulmonar, hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar. Existem várias alterações histopatológicas na vasculatura pulmonar de pacientes com T21 displasia alvéolo capilar (ChiLD) Crescimento e desenvolvimento pulmonar alterado Espaços alveolares maiores 10x dano pulmonar agudo Número reduzido de alvéolos - de 58% a 83% do previsto (hipoplasia pulmonar) Cistos subpleurais de significado indeterminado - maioria é assintomático ( 20 36% das crianças com T21) Colvin et al. Eur Resp Rev 2017 McDowell KM et al. J Pediatr 2011

30 George M et al Case Reports in Pediatrics 2016

31 Alterações imunológicas na Sd Down Colvin et al. Eur Resp Rev 2017

32 Causes of death

33 Watts R et al. Arch Dis Child 2013

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