Ana Ribeiro, * José Costa, * Mónica Bogas, ** Lúcia Costa, *** Domingos Araújo **** Resumo. Introdução. Abstract

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1 CASO CLÍNICO DERMATOSE NEUTROFÍLICA AGUDA FEBRIL SÍNDROME DE SWEET Ana Ribeiro, * José Costa, * Mónica Bogas, ** Lúcia Costa, *** Domingos Araújo **** Resumo Em Reumatologia várias são as patologias que podem cursar com manifestações cutâneas criando frequentemente dificuldades diagnósticas. A síndrome de Sweet surge como protótipo das dermatoses neutrofílicas, que são um grupo de doenças não infecciosas, caracterizadas pela presença de um infiltrado neutrofílico e angiocêntrico da derme. São quatro as características principais que definem esta síndrome: erupção cutânea, febre, neutrofilia periférica e infiltrado dérmico neutrofílico não vasculítico na biópsia cutânea. Os autores descrevem um caso clínico típico de Síndrome de Sweet, salientando a multiplicidade de situações clínicas que podem simular esta patologia, dificultando o seu diagnóstico, e chamam a atenção para a necessidade de estar alerta perante doentes com envolvimento cutâneo e músculo-esquelético simultâneo. Palavras-chave: Dermatose Neutrofilica; Síndrome de Sweet. Abstract In Rheumatology there are several diseases that frequently develop cutaneous manifestations creating diagnostic difficulties. The Sweet s syndrome appears as archetype of the neutrophilic dermatosis, which is a group of not infectious illnesses, characterized for a dermic neutrophilic and angiocentric infiltrated. The four main features that define this syndrome are: cutaneous eruption, fever, peripheral neutrophilia and dermic neutrophilic in- Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Ponte de Lima *Interna Complementar de Reumatologia **Assistente Hospitalar de Reumatologia ***Assistente Graduada de Reumatologia ****Chefe e Director de Serviço de Reumatologia filtrated without vasculitis on skin biopsy. The authors describe a typical clinical case of Sweet s syndrome, pointing out the multiplicity of clinical situations that can simulate this pathology, making difficult its diagnosis and highlighting the need for suspicious in patients with both musculoskeletal and cutaneous involvement. Keywords: Neutrophilic Dermatosis; Sweet s Syndrome. Introdução As dermatoses neutrofílicas são um grupo de doenças não infecciosas, caracterizadas pela presença de um infiltrado neutrofílico e angiocêntrico. Este termo foi inicialmente usado por R.D. Sweet, que em 1964 descreveu um grupo de doentes com um ou vários episódios de placas eritematosas cutâneas dolorosas, acompanhadas de febre, artralgias e leucocitose. Histopatologicamente apresentavam um infiltrado neutrofílico maciço da derme, na ausência de vasculite ou infecção demonstrável. Este processo foi descrito como dermatose neutrofílica aguda febril ou síndrome de Sweet, representando o protótipo das dermatoses neutrofílicas. 1-3 A síndrome de Sweet surge como uma patologia incomum, mais frequente entre os 30 e 60 anos com um claro predomínio do sexo feminino (4:1). 1,4 A etiopatogenia é desconhecida, mas a associação a infecções, doenças autoimunes, doença inflamatória intestinal, neoplasias e fármacos, sugere uma reacção de hipersensibilidade subjacente. São quatro as características principais que definem esta síndrome: erupção cutânea, febre, neutrofilia periférica e infiltrado dérmico neutrofílico não vasculítico na biópsia cutânea. 5 Os autores descrevem um caso clínico típico de Síndrome de Sweet e salientam a multiplicidade de situações clínicas que podem simular esta patologia, chamando a atenção para a elevada frequên- 536

2 ANA RIBEIRO E COL Figura 1, 2, 3 e 4. Lesões cutâneas de Síndrome de Sweet cia do envolvimento cutâneo nas doenças reumáticas, criando frequentemente dificuldades diagnósticas. Caso clínico Doente do sexo masculino, de 28 anos de idade, caucasiano, sem antecedentes patológicos de relevo, que inicia quadro de lesões cutâneas maculopapulares eritematosas e dolorosas, de aparecimento súbito, em forma de alvo nos membros inferiores, predominantemente nas coxas. Recorreu ao serviço de urgência tendo sido colocado o diagnóstico de reacção alérgica e, por isso, medicado com anti-histaminico. Por agravamento das lesões cutâneas, com extensão ao tronco, face, pescoço e mãos (Figuras 1, 2, 3 e 4) e aparecimento de sinais inflamatórios articulares dos joelhos e tibiotársicas, de forma assimétrica e migratória, com incapacidade funcional marcada, recorreu novamente ao serviço de urgência e foi medicado com antihistaminico e corticóide (100 mg de succinato de prednisolona ev). Apesar de melhoria clínica inicial, com regressão da sintomatologia, o quadro clínico reapareceu 2 dias depois, acompanhado de febre (tax:38,2). Foi orientado para o internamento de Reumatologia. Negava outros sintomas constitucionais, queixas cardiorrespiratórias, alterações do trânsito intestinal, queixas genitourinárias, outras alterações das mucosas ou queixas oculares. 537

3 DERMATOSE NEUTROFÍLICA AGUDA FEBRIL SÍNDROME DE SWEET Figura 5. A derme papilar apresenta edema intersticial e o epitélio malpighiano não apresenta alterações De salientar, que cerca de 15 dias antes do início do quadro clínico o doente tinha sido medicado com penicilina IM em toma única por uma infecção respiratória alta. Não tinha história de contacto com agentes potencialmente alergéneos ou existência de queixas semelhantes nos familiares. Laboratorialmente apresentava leucocitose com neutrofilia (17,03x10/L com 90,7% de neutrófilos), elevação da proteína C reactiva (4,99 mg/dl), da TGP (132U/L) e da gama-gt (130U/L), serologias (HIV 1 e 2, HCV, HBV, Chlamydia trachomatis e Borrelia burgdoferi) negativas, anticorpos antinucleares negativos (ANA) e anticorpos anti-parvovírus (B19) IgM negativos e IgG positivo, hemoculturas negativas. Radiologicamente (tórax e articulações envolvidas) sem alterações. Realizou biópsia cutânea por «punch» de uma das lesões da face ventral do antebraço esquerdo, cujo exame histológico revelou um infiltrado inflamatório da derme com padrão predominantemente perivascular, constituído por uma população de neutrófilos, ausência de infiltrado com envolvimento perifolicular ou sinais de vasculite, sendo a histologia consistente com o diagnóstico de dermatose neutrofílica, Síndrome de Sweet (Figuras 5 e 6). Iniciou tratamento com prednisolona 40mg/dia per os, com melhoria clínica significativa, traduzida na rápida regressão dos sintomas constitucionais, articulares e cutâneos. Figura 6. Na derme infiltrado inflamatório com densidade moderada e de padrão perivascular, constituído por população de neutrófilos e ocasionais células eosinofílicas Discussão O diagnóstico da síndrome de Sweet é estabelecido pela presença de 2 critérios major e dois minor (Tabela I). As manifestações cutâneas caracterizam-se essencialmente por pápulas eritematovioláceas dolorosas, que podem aumentar e formar placas com uma superfície pseudovesicular irregular. Mais frequentemente surgem na face, pescoço e extremidades superiores, mas podem surgir em qualquer localização, 2,6,7 criando por vezes dificuldades diagnósticas com várias doenças reumáticas que podem envolver simultaneamente a pele e as articulações, como o lúpus eritematoso sistémico, sar- Tabela I. Critérios de diagnóstico Critérios major Critérios minor Início súbito de placas Febre >38º cutâneas ou nódulos eritematosos dolorosos Evidência histopatológica Associação com doença neoplásica, de infiltrado neutrofílico inflamatória ou gravidez ou infecção denso sem evidência de respiratória alta ou gastrointestinal prévia vasculite leucocitoclástica ou vacinação Resposta excelente ao tratamento com corticóides orais ou cloreto de iodeto Anomalias laboratoriais na apresentação (3 de 4):VS>20, PCR elevada, leucocitose, >70% neutrófilos 538

4 ANA RIBEIRO E COL. Tabela II. Diagnósticos diferenciais da síndrome de Sweet 3 Condições cutâneas Eritema acral Halogenoderma Erupções por fármacos Rosácea fulminate Infecções ou doenças Sépsis bacteriana Pioderma gangrenoso inflamatórias Celulite Sífilis Erisipela Micose sistémica Vírus herpes simples Tromboflebite Vírus herpes zoster Tuberculose Lepra Exantema vírico Linfangite Paniculite Neoplasias Cloroma Tumor metastático Leucemia cutânea Exantema vírico Linfoma Eritemas reactivos Eritema multiforme Eritema nodoso Urticária Doenças sistémicas Doença de Behçet Febre mediterrânea familiar Síndroma do bypass intestinal LES Dermatomiosite Vasculites Eritema elevatum diutinum Vasculite leucocitoclástica Granuloma facial Periartrite nodosa coidose, síndrome de Behçet, entre outros. 2 Apesar de Sweet, no seu relato inicial, ter focado os aspectos cutâneos da doença, a reacção vascular neutrofílica é um processo sistémico. O exame histopatológico é típico e caracteriza-se por um infiltrado dérmico difuso predominantemente neutrofílico. Uma infecção respiratória superior frequentemente precede o aparecimento das lesões cutâneas, tal como acontece no caso descrito, e associa-se habitualmente a um melhor prognóstico com uma evolução geralmente auto-limitada. No entanto, a Síndrome de Sweet tem sido associada a uma grande variedade de outras infecções e doenças inflamatórias, doenças neoplásicas, uso de fármacos, vacinação e mesmo a gravidez. Estas condições apenas são identificadas em cerca de 30% dos casos. 1-3 O tratamento padrão na doença de Sweet é a corticoterapia, numa dose inicial entre 0,5 e 1 mg/kg/dia de prednisolona (habitualmente 30 a 60 mg) como dose única matinal com desmame progressivo em 4 a 6 semanas. Após início do tratamento com corticóides sistémicos há habitualmente uma rápida resposta, com uma melhoria significativa quer das lesões cutâneas quer dos sintomas sistémicos, o que aconteceu no caso descrito. 6 O diagnóstico diferencial em Reumatologia exige frequentemente uma avaliação cuidadosa de múltiplas lesões cutâneas que podem associar-se a queixas músculo-esqueléticas. No caso clínico apresentado, apesar de típico, cursou com manifestações clínicas que simulavam outras patologias na área da Reumatologia ou uso de fármacos, obrigando ao seu diagnóstico diferencial (Quadro II), nomeadamente com patologia infecciosa ou reactiva e reacção alérgica a fármacos. Correspondência para Ana Sofia Roxo Ribeiro Serviço de Reumatologia Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Ponte de Lima anaroxo79@iol.pt Referências 1. Jeffrey P. Callen. Miscellaneous Disorders that commonly affect both skin and joints. In: Sontheimer R., Provost T. Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2004: Anacleto EB, Petri V. Dermatose neutrofílica aguda febril - Síndrome de Sweet, caso clínico. An Bras Dermatol 1991; 66:

5 DERMATOSE NEUTROFÍLICA AGUDA FEBRIL SÍNDROME DE SWEET 3. Nischal KC, Khopkar U. An approach to the diagnosis of neutrophilic dermatoses: a histopathological perspective. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2007; 73: Leclech C, Peria P. Syndromes divers à manifestations dermatologiques et rhumatologiques. Encyclopédie Médico-Chirurgicale; A Cabanillas M, Suárez-Amor O, Sánchez-Aguilar D, Pereiro MM, Toribio J. Chronic recurrent neutrophilic dermatosis: a possible variant in the spectrum of neutrophilic dermatoses-case reports. Actas Dermosifiliogr 2008; 99: Philip R Cohen. Sweet s syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosisreview. Orphanet Journal of rare diseases 2007; 2: 34. Mediterranean Congress of Rheumatology Dubrovnik, Croácia 18 a 21 de Novembro de e Congrès Français de Rhumatologie Paris, França 29 de Novembro a 02 de Dezembro de