Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto. Departamento de Ciências Neurológicas Waldir Antonio Maluf Tognola

Transcrição

1 Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto Departamento de Ciências Neurológicas Waldir Antonio Maluf Tognola

2 Definição Doença crônica, inflamatória e degenerativa do Sistema Nervoso Central, com destruição da bainha de mielina. Høglund AR, 2014.

3 Epidemiologia Mulheres 2 : 1 Homens Idade de início: 10 a 50 anos Etnia: caucasianos são mais frequentemente afetados Kurtzke 1979

4 Aumento mundial da incidência da doença ao longo do tempo? Canadá e Península Escandinava: 80/ hab. EUA e Europa: 30 a 80/ habitantes América do Sul e Central, Ásia: <30/ habitantes Baixa prevalência: ± 5-30 casos por habitantes. Alta prevalência: > 30 casos por habitantes. Høglund AR, 2014.

5 Epidemiologia: Mundial Esclerose Múltipla Høglund AR, 2014.

6 Prevalência no Brasil: 10 a 15/ habitantes Uberaba Belo Horizonte Santos Botucatu Sorocaba Høglund AR, 2014.

7 Fisiopatologia Infecções vacinas gravidez produtos químicos Fatores ambientais Fatores genéticos gene 1p gene 5q gene 6p gene 11p Sistema HLA gene 17q gene 19q Høglund AR, 2014.

8 Fisiopatologia Predisposição genética + fatores ambientais Hiperatividade imunológica Alterações na Barreira Hematoencefálica Processo Inflamatório passagem de células T pela barreira Desmielinização interrompe condução nervosa perda de funções Høglund AR, 2014; Lassman 2004

9 Imunologia Ativação de células T por células apresentadoras de antígenos fora do SNC Migração das células T ativadas para o SNC à partir da ligação com proteínas do endotélio vascular Ativação citotóxica e humoral no SNC através de linfócitos T e B Destruição de mielina e oligodendrócitos Lassman 2004

10 Fatores genéticos Sistema HLA Expressão anormal de halotipos HLA classe II DR15 e DQ6 (em caucasianos) e HLA DQ31 e *0602 ( em afro-brasileiros) habitantes Receptores para agentes etiológicos Moléculas HLA seletivas a certos antígenos Rezende e Arruda, 1999

11 Patologia Aparência microscópica da superfície externa do cérebro é normal As secções do cérebro revelam muitas áreas acinzentadas irregulares em lesões mais antigas e áreas rosadas em lesões mais novas As lesões limitam-se a milelina do SNC. Os nervos periféricos são sempre poupados. Respeitam o córtex, a substância cinzenta do TC e da ME. Atrofia e alargamento dos sulcos cerebrais dilatação de ventrículos Rezende e Arruda, 1999

12 Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002. Esclerose Múltipla Formas clínicas Surto remissivas / recorrente-remitente (EMRR) (85%) caracterizada por surtos que duram dias e/ou semanas. Podem ocorrer surtos de paresia, parestesia ou deficit visual sem progressão. Sintomas remitem parcial ou totalmente.

13 Formas clínicas Primariamente progressiva (EMPP) (10%) caracterizada por progressão de comprometimento desde seu aparecimento. Não há estágios ou remissões óbvias. Pode haver platôs ocasionais e pequenas melhoras temporárias. Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002.

14 Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002. Esclerose Múltipla Formas clínicas Secundariamente progressiva (EMSP) (15 a 35%) manifesta-se inicialmente como surto-remissiva. Seguida de progressão dos déficits sem surtos, ou com surtos subjacentes Torna-se progressiva mais tarde.

15 Noseworthy 2000; Lana-Peixoto MA,2002. Esclerose Múltipla Formas clínicas Progressiva em surtos (EMPR) (5%) caracterizada por progressão clara de incapacidade desde o início da manifestação da doença. A evolução é intercalada por surtos podendo ou não haver alguma recuperação após um episódio agudo. Contínua progressão da doença.

16 Manifestações clínicas Kurtzke Tilbery Motoras 62,3% 78% Sensitivas 62,5% 67% Cerebelares 50,1% 52% Visuais 39,2% 60% Tronco 41,8% 52% Noseworthy, 2000

17 Manifestações clínicas Pimentel, J et al; 2006

18 Critérios Diagnósticos - Exame físico; - História da moléstia; - Exame de líquido cefalorraquidiano; - Exame laboratorial complementar; - Ressonância magnética do encéfalo e da medula espinhal; - Critérios diagnóstico. Noseworthy, 2000

19 Critérios Diagnósticos Esclerose Múltipla - Evidências clínicas; - Disseminação no tempo e no espaço; - Sintomas (>24hs), novo surto após 1 mês; - Evidências paraclínicas (potenciais evocados e RM); - Exames laboratoriais ( BOC). Poser CM, 1992

20 Critérios de Poser (1983) Esclerose Múltipla Poser CM, 1992

21 Critérios de McDonald (2010): forma SR McDonald, 2010

22 Critérios de McDonald (2010): forma SR McDonald, 2010

23 Critérios de McDonald (2010): forma PP McDonald, 2010

24 Diagnósticos Diferenciais Lyme Doença de Behçet HIV Adrenoleucodistrofia HTLV- 1 ELA LES LEMP Neurossífilis Sarcoidose

25 Exames laboratoriais Pesquisa no LCR de anticorpos contra Borrelia Sorologia para HIV Sorologia para HTLV- 1 Sorologia para sífilis Sorologia para CMV Anticorpos antinucleares Dosagem de vitamina B12

26 Tratamento Fase Aguda Prevenção de surtos Segunda linha Terceira linha Corticóide Interferons Beta Natalizumabi Transplante de medula ossea Imunossupressores Acetato de glatiramer Imunoglobulina Plasmaferese Teriflunami na fumarato Fingolimoide Alentuzumab

27 Tratamento Interferons Ou Terif. Ou Glatiramer, fumarato falha Interferons, fumarato, teri falha JC- Glatiramer, fumarato, teriflu Natalizumabi JC + JC + Fingolimoide, alemtuzumab

28 Critérios na falha terapêutica 2 ou mais surtos em 1 ano; 1 surto e piora radiológica; Piora da escala de EDSS* (1 com EDSS< 2,5 ou 1,5 com EDSS >2,5). * Expanded disability status scale (EDSS)

29 EDSS Restrição ao leito morte Uso de cadeira de rodas Precisa de assistência na marcha Exame neurológico normal Mínimas dificuldades Da limitação na marcha Pimentel, J et al; 2006