Director: Prof. Doutor Caseiro Alves. Andrea Canelas 29/05/2008

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1 Director: Prof. Doutor Caseiro Alves Andrea Canelas 29/05/2008

2 Introdução TC tornou-se o método de imagem de escolha na investigação de practicamente todas as queixas abdominais Por TC, a maioria das massas renais podem ser caracterizadas como sólida ou líquida > massas quísticas renais benignas O achado incidental de massas renais assintomáticas, é cada vez mais frequente em exames de rotina Cada x de < dimensões (<4cm) e mais difíceis de caracterizar Número de lesões benignas também Terapêuticas menos radicais

3 The Ball versus the Bean Uma estratégia útil na avaliação de massas renais é caracterizalas 2º o seu padrão de crescimento, em lesões do tipo em Ball (bola) ou Bean (feijão)

4 Ball-type Lesions São as mais comuns e crescem por expansão; à medida que dimensões, podem deformar o contorno renal produzindo uma saliência ou lobulação Apesar de subtil, pode ser identificada nas séries sem CIV Após CIV, a detecção da lesão consideravelmente, identificando-se uma margem bem definida entre a massa e o parênquima renal adjacente

5 Ball-type Lesions Pseudo-cápsula Por compressão da parênquima adjacente A natureza altamente vascular destas lesões pode ser obscurecida na fase cortical Na fase nefrográfica, as lesões tornam-se + evidentes à medida que o parênquima começa a realçar Na fase excretora, pode identificar-se deslocamento ou distorção do sistema pielo-calicial pela massa

6 Bean-type Lesions Padrão de crescimento infiltrativo As margens da lesão são habitualmente mal definidas Podem condicionar dimensão renal, mas com preservação da forma reniforme sem alterações do contorno renal ( invisíveis nas séries sem CIV) + facilmente identificadas na fase nefrográfica Na fase excretora, se a lesão tiver localização central, elementos do sistema colector podem encontrar-se encarcerados ou obliterados, resultando distorção da anatomia a esse nível

7 Carcinoma Células Renais Protótipo das Ball-type Lesions Corresponde a 90% das neoplasias renais 1 as e a 3% das neoplasias em adultos (Incidência têm progressivamente ao longo dos anos) Pico de incidência 6ª e 7ª décadas de vida, ++ Tríade Clássica: Hematúria, dor no flanco e massa abdominal palpável (Identificada numa minoria dos doentes!) Actualmente, a > CCR recémdiagnosticados, são detectados incidentalmente durante exame realizados por queixas não urológicas Lesões são cada x <s, de baixo grau histológico e em estadios baixos Permite abordagem cirúrgica - radical e um prognóstico melhorado

8 Carcinoma Células Renais Carcinoma de células claras é o subtipo histológico + comum (70 a 80%) e apresenta tipicamente a arquitectura em bola A natureza hipervascular condiciona intenso realce em fase cortical (a de atenuação > 100 HU) Quando de pequenas dimensões e localizada no córtex pode ser difícil de identificar no seio de um córtex normal com realce típico A detecção na fase nefrográfica (fase + sensível) Nas lesões de pequenas dimensões, o realce pode ser homogéneo, no entanto áreas de necrose estão frequentemente presentes Heterogeneidade arquitectural Realce precoce e lavagem na fase tardia quistos simples e parênquima renal normal

9 Carcinoma Células Renais Lesões de grandes dimensões podem causar anomalias no contorno renal e serem identificada séries sem CIV Quando de pequenas dimensões, a anomalia do contorno pode estar ausente ou ser muito subtil! Qualquer anomalia do contorno renal em TC sem CIV deve ser interpretada com cautela (Hematúria!) 30% - Calcificações (sem CIV), habitualmente centrais Se periféricas e finas ++ Quistos benignos 15% CCR têm um componente quístico substancial (Necrose tumoral extensa ou crescimento quístico preferencial)

10 Carcinoma Células Renais CCR papilar é o 2º subtipo mais comum (10 a 15%) e subtipo cromofílico apenas 5%; ambos manifestam-se habitualmente como Balltype Lesions Alguns CCR papilares exibem pouco realce após CIV ( atenuação de 10 a 20 HU), tornando difícil com quistos simples

11 Carcinoma Células Renais Num doente em que a hipótese de CCR é colocada, deve ser determinada a extensão tumoral para adequado estadiamento Invasão da gordura peri-renal e extensão além da fáscia renal Extensão à veia renal ou VCI ADNs regional Invasão de orgãos adjacentes MTXs: Pulmão, mediastino, osso, fígado

12 Carcinoma Células Renais Doentes submetidos a nefrectomia radical por CCR esporádico, considerar a possibilidade: Tumor assíncrono no rim contralateral (2%) Bilateralidade tumoral (2%) Multicentricidade (25%) 4% associações hereditárias (Doença de von Hippel-Lindau) Contexto de IR por doença quística em HD

13 Carcinoma de Células Transicionais Protótipo das Bean-type Lesions Neoplasia do urotélio + comum e a 2ª neoplasia renal 1ª + comum (10%) Tem origem na pélvis renal (++), infundíbulo e regiões caliciais > são tumores papilares superficiais de baixo grau, que surgem como massas focais intraluminais no sistema colector Tumores + agressivos (15% casos) podem disseminarse por extensão mucosa, condicionando espessamento parietal e estenose luminal ou disseminar-se por via hematogénica e linfática Da sua origem urotelial, o CCT dissemina-se centrifugamente, alterando a arquitectura regional do seio e parênquima renais, preservando o contorno renal

14 Carcinoma de Células Transicionais ++ entre a 6ª e 7ª décadas de vida Factores de risco: Tabagismo, carcinogénios químicos, ciclofosfamida e analgésicos Carcinogénios são concentrados na urina que banha todo o urotélio, o risco de desenvolvimento de neoplasias É frequentemente multifocal, com tumores síncrones e metácrones (Vigilância clínica e radiológica!) Pode existir disseminação directa do retroperitoneu, disseminação por via linfática para os gânglios linfáticos regionais ou disseminação por via hematogénica para o pulmão e osso

15 Carcinoma de Células Transicionais Clínica: Hematúria (Dor no flanco é rara!) Na TC sem CIV, a porção intraluminal da lesão é densa comparativamente à urina adjacente Tipicamente não deforma o contorno renal A invasão de estruturas do seio renal com infiltração da gordura renal ou dilatação isolada ou encarceramento de elementos do sistema colector, podem ser indicadores subtis Após CIV, a massa sofre realce, embora num grau menor que o parênquima renal normal

16 Carcinoma de Células Transicionais A localização central destas massas torna-as difíceis de da medula sem realce durante a fase cortical Na fase nefrográfica, a interface entre o CCT e o parênquima normal adjacente é tipicamente mal definido A fase excretora permite a identificação hidrocaliectasias, amputação de cálices, distensão calicial pelo tumor ( oncocálices ) ou cálices não opacificados (cálices fantasmas ) devido a grandes áreas de infiltração tumoral

17 Angiomiolipoma Se numa Ball-type Lesion se detecta gordura Praticamente diagnóstico AML Tumor benigno composto de quantidades variáveis de tecidos vascular, muscular liso e gordura Componentes vascular e muscular liso mostram realce variável após CIV (- intenso que o parênquima normal ou o CCR) Os vasos não têm uma camada elástica completa, apresentando uma parede espessa, irregular, tortuosa e aneurismática ( + propensos a hemorragia espontânea, ++ nas lesões >4cm) Dor no flanco Terapêutica de intervenção recomendada mesmo em doentes assintomáticos

18 Angiomiolipoma 80% AML são esporádicos, tipicamente achados incidentais em doentes assintomáticos, de pequenas dimensões e bem definidos (calcificação e necrose tumorais raros) ++ de idade média Esclerose Tuberosa é responsável por 20% dos AML Histologicamente idênticos aos esporádicos, mas + frequentemente múltiplos, bilaterais, de maiores dimensões e com propensão ao crescimento ( + sintomáticos) Surgem em idades mais jovens

19 Angiomiolipoma A identificação de gordura em TC pode ser definitivo para Dx AML, no entanto, a hemorragia interna pode obscurecer a presença de gordura 5% dos AMLs têm gordura em quantidade insuficiente para ser adequadamente identificada Descritos casos de CCRs com gordura Um subtipo de CCR pode mostrar gordura intra-tumoral nas imagens em oposição de fase em RM; visto que a gordura é intracelular nos CCR convencionais, é difícil ser identificada por CT

20 Oncocitoma Lesão sólida benigna, sem gordura, + frequente (5%) Ball-type Lesion, ++, na mesma faixa etária que CCR (por xs coexistem) Descobertos incidentalmente, apesar das grandes dimensões na altura do diagnóstico (até 25cm) Tumor solitário (multifocalidade e bilateralidade podem ocorrer) Mesmo os de grandes dimensões realçam de forma uniforme em TC, excepto a cicatriz central, se presente ( necrose central nos CCR) Calcificações raras

21 Oncocitoma Não existem características imagiológicas típicas que pequenos oncocitomas de pequenos CCR Mesmo a cicatriz central não permite a adequada entre lesão benigna e maligna Até 20% de todas as lesões sólidas renais com 4 cm ou < são benignas, maioritariamente oncocitomas

22 CCR Infiltrativo 5% dos CCR convencionais têm um crescimento infiltrativo O contorno renal está preservado mas a arquitectura interna está alterada Detectada nas fases cortical e nefrográfica Em contraste com CCT, estas lesões são hipervasculares e agressivas A naturaza infiltrativa destas lesões pode causar anomalias no sistema colector às identificadas nos CCT Mesmo no pequenos CCR infiltrativos, há habitualmente disseminação tumoral na altura do diagnóstico Apesar do tipo infiltrativo corresponder apenas a uma pequena percentagem dos CCR, a prevalência destes tumores leva a considerar este tipo de tumor no DD de uma neoplasia infiltrativa

23 Carcinoma Renal Medular Subtipo histológico muito raro de CCR (< 1%) Origem no epitélio dos cálices ou próximo da papila renal, com um crescimento infiltrativo ( Bean-type lesion ) Origem central profunda na medula renal, origina caliectasias sem ectasia piélica As margens tumorais são mal definidas e contêm áreas de hemorragia e necrose

24 Carcinoma Renal Medular A história clínica é a chave do diagnóstico Exclusivamente em doentes com anemia falciforme Ocorre em doentes mais jovens (não há doentes com mais de 40 anos!) ++ (quando com 24 anos ou <) ++ rim direito Clínica: hematúria, dor abdominal ou no flanco e massa palpável É extremamente agressivo, > tem MTXs na altura do diagnóstico Sobrevida média de semanas Invade os gânglios linfáticos regionais (++), veia renal e VCI, SR, fígado e os tecidos moles peri-renais ou retroperitoneais MTXs à distância: Fígado, pulmão, gânglios linfáticos não regionais (epiplóicos, hilos pulmonares e cervicais)

25 Carcinoma Ductos Colectores Subtipo muito raro e agressivo do CCR Idade média: 50 anos Clínica: Hematúria franca e dor no flanco Origem na porção distal dos ductos colectores nas pirâmides renais Padrão de crescimento infiltrativo e devido à sua origem medular é identificado como uma Bean-type lesion CCT, pode causar anomalias no sistema colector ou seio renal, no entanto, pela sua natureza agressiva, é habitualmente grande na altura do diagnóstico A distorção da anatomia renal torna-o difícil de CCR convencional CRM, > deste tumores já apresentam MTXs à distância na altura do diagnóstico 2/3 dos doentes morrem em 2 anos

26 MTXs Renais Doença metastática é estatisticamente a neoplasia renal + comum (em doentes neoplásicos, as MTXs renais estão para o CCR 4:1) Séries de autópsias: 48% dos doentes neoplásicos falecidos tinham MTXs renais O rim o 5º local + comum de metastização hematogénica Os tumores 1 os que + frequentemente metastizam para o rim: pulmão, mama, tumores GIs e melanoma A doença metastática renal ocorre tardiamente no curso de uma doença neoplásica conhecida, habitualmente disseminada

27 MTXs Renais Na TC, as lesões metastáticas são tipicamente pequenas, multifocais e bilaterais, com um padrão de crescimento infiltrativo ( Bean-type Lesion ) Facilmente identificadas após CIV, visto que o realce destas lesões é muito < que o parênquima renal normal Raramente como uma lesão exofítica solitária (indistinguível do CCR)

28 Linfoma Renal O rim não possuí tecido linfático intrínseco, raramente é o 1º ou único local de doença linfoproliferativa Um dos locais extra-nodais + frequentemente envolvidos Nas séries de autópsia, até 1/3 dos doentes falecidos com linfoma, têm evidencia de doença renal O envolvimento é silencioso e ocorre no contexto de doença disseminada, sendo + comum no tipo histológico não-hodgkin Pode atingir o rim por via hematogénica ou através do seio renal, por via peri-renal ou via linfática

29 Linfoma Renal Múltiplas formas de envolvimento: 50 a 60% - Múltiplas massas bilaterais, com um padrão de crescimento em Ball ou Bean ; ADNs retroperitoneais associadas 25% - Disseminação por ADNs adjacentes, habitualmente com um padrão infiltrativo ( Bean-type lesion ) 20% - Infiltração linfomatosa difusa bilateral, conduzindo a dimensões renais 10% - Massa solitária

30 Linfoma Renal Em TC, surge como uma massa com densidade de tecidos moles, com realce homogéneo, mas menos intenso que o parênquima normal adjacente A fase nefrográfica é essencial, visto que os depósitos renais podem ser de pequenas dimensões e/ou medulares, difíceis de identificar em fase cortical Os doentes com linfoma renal quase sempre têm evidência de doença noutros locais Se os achados imagiológicos são típicos, a diferenciação de CCR não se coloca Nas raras ocasiões em que surge como uma massa renal solitária ou exibe características pouco habituais, a diferenciação de CCR é difícil Biópsia guiada por imagem pode ser diagnóstica

31 Conclusões Na prática actual, a maioria das massas renais são descobertas incidentalmente Cada vez + de menores dimensões Proporção de lesões benignas diagnosticadas A estratégia de caracterização das lesões em Ball-versus-Bean Lesions oferece uma ponto de partida útil para avaliação da mesmas por TC, mas também por Eco e RM

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