Nomenclatura recomendada Estruturas visibilizadas Nomenclatura alternativa

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1 Recomendações para os Métodos de Quantificação durante a Realização do Ecocardiograma Pediátrico: Relatório Escrito pelo Grupo da Sociedade Americana de Ecocardiografia e do Conselho em Cardiopatias Congênitas Recommendations for Quantification Methods during the Performance of a Pediatric Echocardiogram: A Report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council Leo Lopez, MD, FASE, Chair 1 ; Steven D. Colan, MD, FASE 2 ; Peter C. Frommelt, MD, FASE 3 ; Gregory J. Ensing, MD, FASE 4 ; Kathleen Kendall, RDCS, FASE 5 ; Adel K. Younoszai, MD, FASE 6 ; Wyman W. Lai, MD, MPH, FASE 7 ; Tal Geva, MD, FASE 2 Children s Hospital at Montefiore, Bronx, NY 1 ; Children s Hospital Boston/Harvard Medical School, Boston, MA 2 ; Medical College of Wisconsin, Milwaukee, WI 3 ; University of Michigan, Ann Arbor, MI 4 ; Texas Children s Hospital, Houston, TX 5 ; Children s Hospital/ University of Colorado, Denver, CO 6 ; Stanley Morgan Children s Hospital of New York Presbyterian, New York, NY 7 Tradução do Artigo O artigo original foi publicado no Journal of the American Society of Echocardiography, volume 23, em maio de 2010, incluindo as páginas 465 a 495, com os seguintes autores: Leo Lopez, MD, FASE, Chair, Steven D. Colan, MD, FASE, Peter C. Frommelt, MD, FASE, Gregory J. Ensing, MD, FASE, Kathleen Kendall, RDCS, FASE, Adel K. Younoszai, MD, FASE, Wyman W. Lai, MD, MPH, FASE, e Tal Geva, MD, FASE; permissão concedida pela Elsevier para reprodução do material em português somente. Abreviações: : bidimensional 3D: tridimensional Área A: área abaixo da curva da onda A da fluxo mitral Onda A: Fluxo mitral correspondente ao momento da contração atrial Onda a : Onda obtida no nível do anel mitral pelo Doppler tecidual durante a contração atrial Onda Ar: Velocidade de fluxo reverso pulmonar ou sistêmico durante a contração atrial VAo: Valva aórtica ASE: Sociedade Americana de Ecocardiografia AV: Atrioventricular SC: Superfície corpórea CC: Cardiopatia congênita Onda D: Componente diastólico do fluxo venoso pulmonar ou sistêmico dp/dt: Primeira derivado de pressão em relação ao tempo Área A: Área abaixo da curva da onda A do fluxo mitral (diástole precoce) Onda E: Fluxo mitral correspondente ao componente diastólico precoce Onda e : Onda obtida pelo Doppler tecidual no nível do anel valvar mitral durante a diástole precoce DDF: Diâmetro diastólico final VDF: Volume diastólico final FE: Fração de ejeção DSF: Diâmetro sistólico final VSF: Volume sistólico final VCI: Veia cava inferior TCIV : Tempo de contração isovolumétrica obtido ao Doppler tecidual TRIV: Tempo de relaxamento isovolumétrico obtido ao Doppler convencional TRIV : Tempo de relaxamento isovolumétrico obtido ao Doppler tecidual L: Comprimento AE: Átrio esquerdo VE: Ventrículo esquerdo RNM: Ressonância nuclear magnética VM: Valva mitral PFR SV : Taxa máxima de enchimento/volume ejetado VP: valva pulmonar AD: Átrio direito VD: Ventrículo direito Onda s : Onda obtida pelo Doppler tecidual no nível do anel valvar mitral durante a sístole Onda S: Componente sistólico do fluxo venoso pulmonar ou sistêmico D: Fração de encurtamento TAPSE: Deslocamento do anel tricúspide durante a sístole VT: Valva tricúspide V: Volume ventricular VTI: Integral da velocidade x tempo DOI: /

2 Introdução Avaliação ecocardiográfica quantitativa é essencial para o diagnóstico e manejo de pacientes pediátricos com cardiopatias congênitas (CC) e adquiridas. A Sociedade Americana de Ecocardiografia (ASE) e a Associação Europeia de Ecocardiografia já publicaram recomendações na forma de obtenção dos diâmetros e da função das estruturas cardiovasculares em adultos, fornecendo valores de referência para a normalidade 1. Identificar uma medida como anormal ajuda a determinar a repercussão hemodinâmica para estabelecer quando uma intervenção seria necessária e acompanhar a evolução após essa intervenção. Exemplos de como medidas padronizadas podem ser úteis incluem a medida da raiz aórtica na Síndrome de Marfan 2-5 e a dilatação ventricular na comunicação interventricular 6. Entretanto, o diâmetro das estruturas cardíacas não é influenciado apenas pela repercussão hemodinâmica das doenças e/ou do tratamento destas, mas também pelo crescimento, idade, genética, sexo, raça, biotipo, metabolismo, hematócrito, exercício e altitude. Além das alterações hemodinâmicas, a superfície corpórea é o maior determinante de normalidade das estruturas cardiovasculares: todas as estruturas cardíacas aumentam com o crescimento somático da criança, um fenômeno conhecido como alometria cardiovascular A expressão das medidas indexadas à superfície corpórea permite distinção entre normalidade e anormalidade em crianças. Ainda é necessário coleta de dados quantitativos de uma população normal para servir como referência em relação à função ventricular. Para isso, deve haver consenso na forma de medida do tamanho de cada estrutura cardiovascular. Este guia servirá como recomendação para avaliação morfométrica dos corações em crianças com ou sem CC, sendo que aquelas recomendações no final de cada sessão servirão para criação de um banco de dados uniformizado. Entretanto, o grupo elaborador deste consenso enfatiza que as medidas recomendadas são aquelas que podem ser realizadas em um ecocardiograma pediátrico de rotina, mas que não necessariamente devam fazer parte do laudo do exame. Otimização das Técnicas para Obtenção de Imagem e Avaliação ao Doppler Os cortes ou planos padrões são frequentemente demonstrados em eixo longo/eixo maior ou eixo curto/eixo menor 11, e estão demonstrados na Tabela 1. A otimização geral das técnicas bidimensionais já foram descritas, previamente 11. Vários fatores técnicos podem influenciar a acurácia das medidas: 1) Sabe-se que a resolução axial paralela ao feixe de ultrassom é superior à lateral (perpendicular ao feixe); então, medidas obtidas em plano axial linear são melhores (planos paraesternais são melhores do que os apicais para medidas do anel aórtico); 2) a resolução lateral diminui à medida que o ponto distancia-se do transdutor; então, o transdutor deve ser posicionado o mais próximo possível da estrutura de interesse quando apenas planos lateralizados estão disponíveis; 3) para imagens com grande profundidade, a resolução do ultrassom excede a resolução de pixels do monitor; então, diminuindo a profundidade da imagem ou usando um zoom na área de interesse, pode melhorar a resolução do monitor. A avaliação quantitativa de cada estrutura deveria ser realizada em múltiplos planos, e os planos ortogonais deveriam ser usados para estruturas não circulares, como para as valvas atrioventriculares (AV). Tabela 1 Cortes/planos padrões Nomenclatura recomendada Estruturas visibilizadas Nomenclatura alternativa Eixo longo subxifóide Eixo curto subxifóide Apical 4-câmaras Eixo longo do VE Eixo curto do VE Eixo longo do VE incluindo a via de saída Subcostal eixo longo Subcostal transversal Subcostal eixo curto Subcostal sargital Apical 3-câmaras Eixo longo do VE incluindo a via de saída Longitudinal apical Apical 2-câmaras Eixo longo do VE incluindo a via de saída Parasternal eixo-longo Eixo longo do VE incluindo a via de saída Paraesternal eixo longo esquerdo Parasternal eixo-curto Eixo curto do VE Paraesternal eixo curto esquerdo Paraesternal esquerdo alto Tronco pulmonar em plano longitudinal com sua bifurcação, enfatizando a artéria pulmonar esquerda e sua relação com a aorta ( avaliação de canal arterial) Sagital esquerdo alto ou corte do canal Suprasternal eixo-longo Eixo longo da aorta ascendente e proximal da descendente, demonstra o arco aórtico Arco aortico supraesternal Suprasternal sargital Suprasternal eixo-curto Aorta ascendente em transversal Suprasternal transverso Paraesternal direito VCI e VCS em longitudinal Paraesternal direito alto Borda esternal direita Eixo longo paraesternal direito Ao: aorta; VCI: veia cava inferior; AE: átrio esquerdo; APE: artéria pulmonar esquerda; VE: ventrículo esquerdo; TP: tronco pulmonar; VCS: veia cava superior. 152

3 Os trabalhos iniciais baseados no modo M recomendavam medidas da borda externa proximal à borda externa distal 12, e dados para a aorta proximal em adultos utilizaram tais medidas 13. Entretanto, as recomendações mais atuais valorizam as medidas intraluminais, ou seja, de bordas internas proximal à borda interna distal 14. Além disso, dados publicados para paciente pediátrico, baseados em avaliações bidimensionais, utilizam medidas da borda interna à borda interna dos diâmetros dos vasos Há duas considerações importantes: os diâmetros dos vasos devem ser perpendiculares ao maior eixo desses vasos (eixo longo do vaso) e no seu maior diâmetro (expansão máxima). Em outras palavras, a VCI deveria ser medida durante a expiração, mitral e tricúspide na diástole, e aorta/pulmonar, bem como outras artérias, na sístole. Essas recomendações são baseadas em considerações hemodinâmicas e correspondentes à metodologia utilizada em banco de dados pediátricos 15-17, sendo, habitualmente, diferentes da abordagem de exames em adultos 1, 13. Otimização para aquisição de dados ao Doppler já foi descrita, previamente, em adultos 18, e deve ser direcionada para más formações valvares, posição de vasos e fluxo anômalo em CC. O mapeamento de fluxo em cores deve preceder o Doppler pulsado na identificação da direção do fluxo. O áudio pode ajudar para otimizar o alinhamento, especialmente, no direcionamento não habitual. As curvas do Doppler devem ser demonstradas numa velocidade de varredura de mm/s, para enfatizar alterações temporais do fluxo, especialmente, em crianças com frequência cardíaca elevada. Eletrocardiograma simultâneo ajuda a correlacionar o tempo do fluxo com alterações elétricas. O ganho e a força do Doppler devem ser ajustados para melhor definição da curva; somente curvas bem definidas devem ser medidas, e interferência de sinal deve ser excluída. Gradiente médio calculado da integral da velocidade pelo tempo (VTI) ou da área abaixo da curva de velocidade deve ser medida da abertura da valva AV ou da semilunar até seu fechamento, e em todo o ciclo cardíaco quando tratar-se de vasos ou comunicação interatrial, incorporando os períodos de velocidade zero durante o período de ausência de fluxo. Todas as medidas do Doppler devem ser obtidas pela média de 3 batimentos cardíacos, para minimizar variações com a respiração. Princípios e Métodos para o Ajuste de Medidas de Estruturas Cardiovasculares para a Superfície Corpórea O primeiro passo para o ajuste da superfície corpórea envolve uma descrição matemática do comportamento da média dentro de uma população pediátrica normal. Ideologicamente, isso é baseado em princípios fisiológicos. A superfície corpórea (SC) parece ser um melhor parâmetro de avaliação do crescimento somático em crianças normais do que o peso ou altura, isoladamente 5,19. As equações publicadas para o cálculo produzem resultados variáveis, especialmente nos pesos e estaturas mais baixas 20-23, e algumas delas são derivadas de dados que não incluem crianças 20. A fórmula de Haycock (SC (m 2 ) = 0, x peso (kg) 0,.5378 x estatura (cm) 0,3964 ) parece fornecer a melhor correlação entre SC e o tamanho das estruturas cardiovasculares (quando comparadas com as equações de Dubois and Dubois 20, Dreyer 22 and Boyd 23 ), sendo recomendada para o cálculo da SC 15. Devido à relação linear entre o débito cardíaco e a SC 24 e, mais especificamente, entre o débito cardíaco e os tamanhos das estruturas cardiovasculares 15, a indexação do tamanho das estruturas para a SC têm-se tornado uma prática comum Entretanto, assumir que a SC apresenta uma relação linear com comprimento, área e volume é, matematicamente, impossível. Além disso, a indexação dos diâmetros das estruturas pela SC, frequentemente, denota uma dependência permanente da SC: a média das medidas ajustadas para a SC e a distribuição dos valores ao redor da média mudam com aumento da SC (um fenômeno conhecido como heteroscedasticidade) 10, 29. Uma vez que a relação matemática entre as medidas e a SC já foi determinada, o próximo passo envolve os intervalos de confiança e o problema da heteroscedasticidade. Uma abordagem para encontrar uma descrição matemática que seja estável e constante, em relação às variações das dimensões corpóreas, seriam as equações de regressão (linear e não linear) 15,17,19. Por exemplo, princípios fisiológicos sugerem que as distâncias possam ser ajustadas ou normalizadas pela raiz quadrada da SC ou áreas por SC ou, ainda, volumes por SC 15,30. Esta abordagem resulta em uma relação linear, na maioria das vezes, entre as medidas e as SC transformadas 15, mas não elimina o problema da heterocedasticidade - a variância continua com as alterações de dimensões corpóreas. Um outro exemplo seria uma transformação logarítmica das medidas para minimizar esse problema 17. Entretanto, este método não representa as superfícies corpóreas máxima e mínima nem elimina a heterocedasticidade por completo, além de não haver fundamento fisiológico para esta abordagem. Uma abordagem crescente está tornando se cada vez mais popular em cardiologia pediátrica e leva em consideração os efeitos das dimensões corpóreas e a idade - o escore Z ou Z score 15-17, O cálculo do escore Z inclui o acesso à distribuição dos valores medidos (em um determinado intervalo de confiança) em relação às dimensões corpóreas em uma população normal. A medida do escore Z é um número de desvios padrões daquele valor do valor médio em uma SC específica. Em outras palavras, um escore Z de zero corresponde à média da população. Um escore Z de +2 ou -2 corresponde à medida de 2 desvios padrões acima ou abaixo da média para uma dada SC. Sendo assim, este escore, usualmente, apresenta os limites superior e inferior da normalidade. O escore Z pode ser convertido para percentis, embora a magnitude de uma anomalia seja muito mais facilmente representada em escore Z do que em percentil (por exemplo, um escore Z de +4 corresponde ao percentil (p) 99,8 e um escore Z de + 10 corresponde ao percentil (p) 99,9). A maior vantagem na utilização do escore Z é a ausência de qualquer relação pré-determinada entre o tamanho de uma estrutura e a SC; além disso, não assume que uma variação constante exista com alterações das dimensões corpóreas dentro da população pediátrica. 153

4 Entretanto, a utilidade de algumas normas publicadas, utilizando o escore Z, é limitada pelo fato de a população normal ser composta por indivíduos, supostamente com ecocardiogramas normais, o que já é um autocontrole literal. Em segundo lugar, a abordagem sempre leva em consideração outros parâmetros, como sexo e raça. Por fim, a metodologia, para realização das medidas e cálculo da SC, é inconsistente em toda uma população avaliada. Recomendação: Quando dados de referência estão disponíveis, as medidas das estruturas cardiovasculares devem ser expressas em escore Z, utilizando a fórmula de Haycock para o cálculo da SC. Protocolos Pediátricos de Quantificação Veias pulmonares, veias sistêmicas e átrios 1. Avaliação morfométrica As veias pulmonares são mais bem visualizadas nos planos paraesternal esquerdo alto ou no supraesternal eixo-curto ( corte do caranguejo ), demonstrando a drenagem das veias pulmonares direita e esquerda no átrio esquerdo (AE). A utilização de imagens simultâneas (com e sem mapeamento de fluxo em cores - color compare) ajuda na identificação das veias pulmonares; o diâmetro de cada veia pulmonar pode ser medido nas imagens bidimensionais. O apêndice atrial esquerdo deve ser bem identificado, e não ser confundido com a veia pulmonar superior esquerda. A veia pulmonar superior direita também deve ser bem avaliada e cuidado deve ser tomado para não confundi-la com uma veia pulmonar direita média (subcostal eixo-curto ou paraesternal direito alto são melhores cortes para demonstrar a veia pulmonar superior direita). A veia cava superior não é medida, rotineiramente, na prática clínica, e dados de referência não são disponíveis. O tamanho da VCI pode ser medido acima da junção com as veias hepáticas, logo abaixo do diafragma no plano subcostal em eixo-curto (demonstrando a VCI em eixo-longo), e isto pode relacionar-se com o estado volêmico 37, 38. O diâmetro da VCI varia com a respiração e o índice de colapsidade (a porcentagem do encurtamento do diâmetro da VCI com a inspiração) parece correlacionar-se com a pressão atrial direita em adultos 1, 39, 40. Nem o diâmetro da VCI, nem o índice colapsidade parecem estar relacionados com a idade ou a superfície corpórea em pacientes adultos 39, e a utilidade do índice de colapsidade em crianças ainda não foi avaliada. O tamanho do AE pode ser obtido pelo modo M e das medidas no bidimensional da distância da parede aórtica posterior até a parede posterior do AE 41, embora esta distância anteroposterior correlaciona-se fracamente com os volumes derivados angiograficamente 42. Recomendações atuais envolvem o cálculo do volume do AE nos cortes apicais, na telesístole, imediatamente antes da abertura da valva mitral, usando as dimensões no maior eixo (eixo longo) e no menor (eixo curto) e a planimetria da área nos planos ortogonais (Figura 1). Como em todas as medidas realizadas no corte apical, deve-se ter cuidado para não encurtar/amputar o coração. Dentre todas as formas de calcular o volume do AE, a área/comprimento e o Simpson biplanar (somação dos discos) utilizados no apical 4-câmaras e 2-câmaras parecem fornecer os dados mais consistentes de acordo com as publicações em adultos normais 1, 43, 44. A área/comprimento biplanar tem sido usada em crianças e os volumes indexados pela SC tem-se correlacionado com o grau de disfunção diastólica e da regurgitação mitral 45. Por último, o volume do AE também tem sido calculado usando o ecocardiograma tridimensional (3D) em tempo real e este tem apresentado boa correlação com os volumes obtidos na ressonância nuclear magnética (RNM) 46. O tamanho do AD é habitualmente avaliado no apical 4-câmaras, na telessístole, imediatamente antes da abertura da valva tricúspide (Figura 2) 1, 43, As dimensões no maior e no menor eixos são significativamente diferentes em adultos normais e em pacientes com sobrecarga volumétrica de VD (como em pacientes com CIA ou com regurgitação tricúspide) 47. Os valores totais (não indexados) e os indexados à SC, em adultos normais, já estão disponíveis 1, 48. As áreas estimadas pela planimetria e os volumes do AD calculados pelo produto da área com o comprimento do eixo maior podem ser a melhor forma de avaliação do tamanho do AD, embora os tamanhos obtidos, na maioria dos trabalhos, sejam pequenos 43, 49, 50. Assim como o volume do AE, o ecocardiorgama 3D pode fornecer formas úteis de medida do volume do AD 46, 50. Recomendações (Tabela 2): Os métodos recomendados para avaliar o tamanho do AE incluem o comprimento do maior eixo no apical 4-câmaras e a planimetria da área no apical ortogonal; o cálculo do volume utilizando-se a área/comprimento biplanar ou o método de Simpson biplanar. Os métodos recomendados para avaliar o tamanho do AD incluem medidas do comprimento no eixo maior e eixo menor e a planimetria da área no apical 4-câmaras. Quando o diâmetro da VCI é medido, deve-se ser realizado acima da junção das veias hepáticas, logo abaixo do diafragma no subcostal eixo curto. 2. Avaliação ao Doppler A avaliação ao Doppler das veias pulmonares e sistêmicas necessita de precisão no posicionamento da amostra no interior do vaso em >5mm do seu óstio. Uma vez que a velocidade do fluxo venoso é baixa, o filtro do Doppler deve ser baixo. O fluxo venoso pulmonar é frequentemente avaliado nos cortes apical e/ou paraesternal, enquanto o da VCS pode ser avaliado nos cortes supraesternal ou subcostal. O fluxo da VCI é mais bem avaliado no subcostal; o das veias hepáticas também pode ser usado em segunda escolha, pois as veias hepáticas são mais paralelas à linha do Doppler do que a VCI 51, 52. A caracterização dos padrões das curvas do Doppler das veias sistêmicas e pulmonares podem ajudar na avaliação da função diastólica atrial e ventricular, bem como quanto ao funcionamento da valva atrioventricular (Figura 3) 53. Fluxo anterógrado durante a sístole (onda S) ocorre porque há tanto relaxamento atrial quanto deslocamento apical do anel da valva AV 54. Esporadicamente, é bifásica devido à dissociação temporal dos dois componentes. Fluxo retrógrado anormal durante a sístole ventricular pode ocorrer tanto no espectro de regurgitação tricuspidea 154

5 Figura 1 Apical 4-câmaras e 2-câmaras no final da sístole ventricular demonstrando (A) comprimento no eixo-maior do átrio esquerdo no apical 4-câmaras, (B) planimetria da área do LA (AE) no apical 4-câmaras e (C) planimetria da área do LA (AE) no apical 2-câmaras. LA (AE): átrio esquerdo; LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito; RV (VD): ventrículo direito. 155

6 Figura 2 Corte apical 4-câmaras no final da sístole ventricular (A) comprimentos no eixo maior e menor do AD e (B) Planimetria da área do LA (AD). LA (AE): átrio esquerdo; LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito e RV (VD):ventrículo direito. significativa 55, quanto em dissociações elétricas com a contração atrial contra a valva AV fechada durante a sístole ventricular 56. Fluxo anterógrado durante a diástole ventricular (onda D) é influenciada tanto pela complacência do átrio e do ventrículo quanto pela patência da valva AV. Com frequências cardíacas elevadas, as ondas S e D podem estar fundidas 54. O fluxo retrógrado durante a contração atrial (onda Ar) está frequentemente aumentado quando a complacência ventricular está reduzida 54. De fato, a duração da onda Ar do fluxo venoso pulmonar, que excede a onda A do fluxo mitral durante a sístole atrial, prediz pressões diastólicas finais de AE e VE aumentadas, podendo indicar complacência reduzida 57, 58. Ambas as ondas D e Ar do fluxo venoso sistêmico podem ser alteradas com a respiração, com aumento da velocidade da onda D e redução da onda Ar, durante a inspiração, secundária a pressão intratorácica negativa; então, essas medidas devem ser expressas como média de 3 batimentos consecutivos 59, 60. Recomendações (Tabela 2): As velocidades das ondas S, D e Ar do fluxo venoso pulmonar, bem como a duração da onda Ar devem ser obtidas, preferencialmente, no corte apical ou no paraesternal eixo-curto. Valvas atrioventriculares 1. Avaliação morfométrica A medida do tamanho da VM e VT ajuda a caracterizar a patologia valvar e a diagnosticar hipoplasia ventricular O diâmetro do anel valvar, bem como sua área pode ser medido tanto no ecocardiograma quanto no 3D A área do anel pode ser estimada de um único plano, utilizando a fórmula da área para um círculo 69,71, mas o anel valvar mitral é, na verdade, elíptico com um formato de sela 70, 72. Uma forma mais correta seria a utilização da fórmula de área para uma elipse (ð x diameter 1 x diameter 2 )/4. Medidas ecocardigráficas do tamanho da VM, geralmente, superestimam medidas em autópsias 65, 73, mas isto pode ser um artefato da fixação do tecido. Banco de dados publicado em pediatria vem utilizando diâmetros medidos no apical 4-câmaras (diâmetro lateral) e no paraesternal eixo-longo (diâmetro anteroposterior) para calcular as áreas dos anéis elípticos da VM e VT (Figura 4) 15. Entretanto, estudos mais atuais, em pacientes adultos, sugerem que o apical 2-câmaras e 3-câmaras da VM fornecem uma melhor avaliação anatômica e medidas mais acuradas das dimensões do anel mitral, quando comparados com a tomografia computadorizada 74. A dificuldade em obter um apical 2-câmaras adequado em criança prejudica a utilização desta técnica, e a maioria dos estudos pediátricos, envolvendo várias CC, é baseada em medidas do anel valvar mitral e tricúspide, obtidas nos cortes apical 4-câmaras e paraesternal eixo-longo. Devem ser medidos os maiores diâmetros, entre as bordas internas, nos pontos da inserção e articulação dos folhetos, durante o pico de enchimento na diástole precoce, no quadro de sua excursão máxima 18. Estão disponíveis nomogramas para os diâmetros das VM e VT 15,16,30,31,75. Embora se tenha 156

7 Tabela 2 Medidas das veias pulmonares, sistêmicas e átrios Medidas Corte/plano Fase do ciclo cardíaco Utilização Pontos fortes Pontos fracos Comprimento no eixo maior do AE Comprimento no eixo menor do coração Apical 4-câmaras Final da sístole ventricular a Tamanho do AE Melhor que medidas no modo M ou que o comprimento ântero posterior no bidimensional Dados normais em adultos 1 Há alguns dados em crianças normais 7 Encurtamento/ amputamento Poucos dados normais em pediatria Apical 4-câmaras Final da sístole ventricular Tamanho do AE Mesmo que acima Mesmo que acima Planimetria da área do AE4C Planimetria da área do AE2C Comprimento no eixo maior do AD Comprimenro no eixo menor do AD Apical 4-câmaras Final da sístole ventricular a Tamanho do AE Mesmo que acima Mesmo que acima Apical 2-câmaras Final da sístole ventricular a Tamanho do AE Mesmo que acima Mesmo que acima Apical 4-câmaras Final da sístole ventricular a Tamanho do AD Dados em adultos normais 1 Mesmo que acima Apical 4-câmaras Final da sistole ventricular a Tamanho do AD Dados em adultos normais 1 Mesmo que acima Planimetria da área do AD Apical 4-câmaras Final da sístole ventricular a Tamanho do AD Melhor que o comprimento no bidimensional Mesmo que acima Diâmetro da VCI Subcostal eixo-curto Logo abaixo do diafragma Estado volêmico Pressão do AD Variação respiratória Sem dados pediátricos Velocidade da onda S do fluxo pulmonar Apical ou paraesternal eixo-curto Sístole Função diastólica do VE Função do AE Função da VM Dependente do alinhamento Velocidade da onda D do fluxo pulmonar Apical ou paraesternal eixo-curto Diástole Mesmo que acima Dependente do alinhamento Velocidade da onda Ar do fluxo pulmonar Apical ou paraesternal eixo-curto Diástole Mesmo que acima Dependente do alinhamento Duração da onda Ar do fluxo venoso pulmonar Apical ou paraesternal eixo-curto Diástole Mesmo que acima Dependente do alinhamento Cálculo Corte/Plano Fórmula Aplicação Pontos fortes Pontos fracos Área-comprimento b : Encurtamento/ Volume do AE Apical Tamanho do AE Dados em adultos normas 1 amputamento Sem dados em pediatria Volume do AE Apical Somação dos discos (Simpson) c : Tamanho do AE Dados em adultos normais 1 amputamento Encurtamento/ Sem dados em pediatria a Imediatamente antes da abertura da valva mitral ou tricúspide; b A 4C : área no apical 4-câmaras; A 2C : área no apical 2-câmaras; h: comprimento mais curto no eixo maior do AE no apical 4-câmaras ou 2- câmaras; c a i : raio de um disco do átrio no eixo-menor no apical 4-câmaras; b i : raio de um disco do átrio no eixo menor no apical 2-câmaras; h: comprimento do AE; N: número de discos (VCI: veia cava inferior; AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; VM: valva mitral; AD: átrio direito). demonstrado que a planimetria bidimensional é razoavelmente precisa em adultos com estenose mitral adquirida 76, ela não é confiável no cenário da estenose congênita da VM, a qual é caracterizada por obstruções complexas em níveis variados, com formatos anormais e frequentemente múltiplos orifícios de fluxos, impedindo uma visão real en face em um plano único da área máxima do orifício. Em comparação com a avaliação planimétrica tridimensional, em pacientes com estenose da VM, a planimetria bidimensional superestima a área da VM em até 88%, dependendo da geometria valvar (domus ou forma de funil) e da posição do transdutor relativa ao orifício valvar 77. Recomendações (Tabela 3): Os métodos recomendados para avaliar o tamanho do anel da VM e da VT incluem a medida do diâmetro lateral no plano apical 4 câmaras e do diâmetro anteroposterior no plano paraesternal, e o cálculo das áreas usando a fórmula da área para uma elipse. 157

8 Figura 3 Padrão de fluxo venoso pulmonar ao Doppler. Ar: velocidade de pico do fluxo retrógrado durante a contração atrial; D: velocidade de pico durante a diástole ventricular; S: velocidade de pico durante a sístole ventricular. 2. Avaliação ao Doppler A avaliação ao Doppler do fluxo de entrada dos ventrículos é realizada com mais precisão com o auxílio do mapeamento do fluxo em cores no plano apical, no qual as mudanças de posição do transdutor e da angulação são frequentemente necessárias para otimizar o alinhamento. Quando se suspeita de estenose da VM ou da VT, o VTI do traçado do fluxo de enchimento pela avaliação do Doppler contínuo é usado para calcular o gradiente médio e avaliar a severidade da obstrução. É importante lembrar, entretanto, que o gradiente transvalvar é dependente do período de enchimento diastólico, e pode aumentar pela frequência cardíaca mais alta em crianças 78. As estenoses podem também ser avaliadas pela medida do pressure half-time (tempo de meia pressão que é o tempo necessário para o pico da pressão diastólica precoce decair em 50%), ou calculando a área do orifício efetivo pela equação de continuidade (o volume sistólico ou o produto da área transversal vezes o VTI do volume sanguíneo, neste local, é preservado em cada posição ao longo de um sistema fechado) 79. Entretanto, esses métodos são também limitados pela frequência cardíaca mais elevada em crianças, correlacionando-se mal com dados derivados do cateterismo, no caso das estenoses congênitas das valvas AV 80, e não são recomendados para uso rotineiro em crianças. A avaliação quantitativa da regurgitação da VM e da VT foi discutida, previamente, para os adultos 81. Alguns desses métodos recomendados de Doppler incluem medidas do diâmetro da vena contrata e a área do jato regurgitante, bem como o cálculo do volume regurgitante, fração regurgitante e área do orifício regurgitante efetivo pela equação da continuidade e pelo fenômeno da superfície proximal de isovelocidade. Entretanto a utilidade destes índices em crianças é limitada, e eles ainda não foram validados. A análise do Doppler pulsado das velocidades do fluxo mitral é usada frequentemente para a avaliação da função diastólica do ventrículo esquerdo 53, A amostra de volume é mais bem posicionada no ventrículo esquerdo, nas pontas dos folhetos das valvas (distal ao anel), porque tanto o pico precoce de velocidade diastólica (onda E) quanto o pico de velocidade da contração atrial (onda A) diminuem significantemente em valores, se a amostra de volume é movida para dentro do átrio (Figura 5A) 85. O tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV), representado pelo tempo entre o fechamento da valva aórtica e a abertura da valva mitral, pode ser medido a partir do componente aórtico do segundo som cardíaco, usando o fonocardiograma, até o início do fluxo diastólico no traçado do Doppler da VM, ou usando o Doppler contínuo captando simultaneamente o fluxo de enchimento do VE e o de via de saída, no plano apical 3 câmaras (Figura 5B). O tempo de desaceleração, medido do pico da velocidade da onda E à linha de base na mesodiástole, é outro parâmetro da avaliação da função diastólica, a qual é sensível ao relaxamento ventricular e complacência, assim como à pressão atrial (Figura 5C). Entretanto, o tempo de desaceleração e outros índices diastólicos baseados nas ondas E e A são limitados por sua dependência das condições de carga, e sua utilização, em crianças, está frequentemente impedida pela fusão das ondas E e A, resultante das elevadas frequências cardíacas. O enchimento diastólico do VE pode também ser caracterizado usando vários cálculos 86 : A relação entre as velocidades das ondas E e A; as frações das áreas das ondas E e A, comparando os VTIs durante a diástole precoce (área da onda E) e durante a contração atrial (área da onda A) com a área total da curva diastólica; a área ou a fração de enchimento nos primeiros 33% (1/3 da fração de enchimento) ou nos primeiros 50% (metade da fração de enchimento) 158

9 Figura 4 (A) Diâmetros dos anéis das valvas mitral e tricúspide no plano apical de 4 câmaras; (B) diâmetro do anel da valva mitral no plano paraesternal de eixo longo; (C) diâmetro do anel da valva tricúspide no plano paraesternal de eixo longo. LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito; RV (VD): ventrículo direito; TV (VT): valva tricúspide; MV (VM): valva mitral. da diástole; a relação entre a duração da onda A da veia pulmonar e da onda A da valva mitral, como discutido previamente 57 (Figura 5D); e os resultados da taxa do pico de enchimento ventricular, produto da velocidade da onda E pela área transversal do anel da valva mitral. Como a taxa de enchimento pode variar de acordo com o débito cardíaco, pode ser mais útil calcular esta taxa corrigida para o volume sistólico (PFRSV), usando a seguinte equação: PFR SV (S -1 )= pico de velocidade da onda E (cm/s)/ VTI da VM (cm) PFR SV = TPEVS = Taxa de pico de enchimento pelo volume sistólico Entretanto, uma limitação importante desta abordagem envolve o fato de que o cálculo do volume de enchimento do VE (fluxo pelo anel mitral ) e a taxa de pico de enchimento, usando a avaliação com o Doppler pulsado, não leva em conta o deslocamento anular da VM para longe do transdutor durante a diástole; por isso, os perfis de Doppler utilizados nestes cálculos realmente representam o fluxo em direção ao transdutor mais do que o verdadeiro fluxo pelo anel da VM. Recomendações (Tabela 3): Os métodos recomendados para avaliar o fluxo da VM incluem as medidas das velocidades das onda E e A, a duração da onda A, o tempo de desaceleração, o TRIV e o cálculo das relações E/A. 159

10 Tabela 3 Medida das valvas atrioventriculares Medida Plano Fase do ciclo cardíaco Aplicação Pontos fortes Pontos fracos Diâmetro lateral da VM (DVML) Diâmetro ântero posterior da VM (DVMAP) Diâmetro lateral da VT (DVTL) Diâmetro ântero posterior da VT (DVTAP) Velocidade de pico da onda E mitral Velocidade de pico da onda A mitral Duração da onda A mitral Tempo de desaceleração da VM Tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV)** Apical 4C Diástole* Tamanho VM Paraesternal eixo longo Reprodutível Dados normais para adultos 72 Dados normais pediátricos 15-17,30,31 Pode não ser tão bom quanto as medidas do apical 2C e apical 3C 74 Diástole* Tamanho VM O mesmo referido acima O mesmo referido acima Apical 4C Diástole* Tamanho VT O mesmo referido acima Paraesternal eixo longo Apical 4C Apical 4C Apical 4C Apical 4C Apical 3C Diástole* Tamanho VT O mesmo referido acima Diástole* Diástole* Tempo do início ao fim da onda A Tempo do pico da onda A ao retorno à linha de base Tempo entre o fechamento da VAo à abertura da VM, pelo Doppler contínuo simultâneo das vias de entrada e de saída do VE Função diastólica do VE Função diastólica do VE Função diastólica do VE Função diastólica do VE Função diastólica do VE Depende do alinhamento e posição da amostra de volume Depende das condições de carga O mesmo referido acima Freqüência cardíaca elevada em crianças fusão das ondas E e A Freqüência cardíaca elevada em crianças fusão das ondas E e A Freqüência cardíaca elevada em crianças resolução temporal pobre Cálculo Plano Fórmula Aplicação Pontos fortes Pontos fracos Área da VM Área da VT Relação E/A Apical 4C / Paraesternal eixo longo Apical 4C / Paraesternal eixo longo Apical 4C Velocidade de pico da onda E / Velocidade de pico da onda A Tamanho VM Tamanho VT Função diastólica do VE Reprodutível Dados normais para adultos 72 Dados normais pediátricos 15-17,30,31 O mesmo referido acima Assume formato elíptico Mede a área do anel e não da valva Assume formato elíptico Mede a área do anel e não da valva Freqüência cardíaca elevada em crianças fusão das ondas E e A VM: valva mitral; VT: valva tricúspide; VE: ventrículo esquerdo; ** medido com o emprego do Doppler convencional e não com o Doppler Tecidual, conforme descrito na Tabela 4. Ventrículo esquerdo Avaliação morfométrica As medidas do tamanho e da função do VE são essenciais na avaliação dos pacientes com doenças cardíacas congênitas e adquiridas 11. Apesar de a inspeção visual qualitativa poder ser adequada, ela pode também ser enganosa, é propensa à variabilidade interobservador e entre estudos e depende da habilidade do intérprete 88. Devido ao impacto dos dados quantitativos sobre o diagnóstico e o tratamento 89, 90, a valorização das medidas precisas e reprodutíveis do VE não pode ser exagerada. Embora as recomendações para as medidas quantitativas de câmaras em adultos publicadas pela ASE 1 estejam sendo amplamente usadas em crianças, os dados sobre a precisão e a reprodutibilidade das medidas em pediatria são escassos. Adicionalmente, há limitações quanto aos métodos publicados para adultos ajustados para a superfície corpórea, como discutido previamente 15. Vários métodos lineares e volumétricos para avaliar as medidas do VE têm sido descritos e integrados na prática clínica rotineira, cada qual com vantagens e desvantagens, e esses serão discutidos nesta seção. Geralmente, as medidas do VE devem ser feitas tanto na diástole quanto na sístole, definindo a diástole final como o quadro com a máxima área intraluminal da câmara, e sístole final como o quadro com a menor área. Entretanto, estas definições são problemáticas porque contam com estimativas visuais de áreas mais do que com uma análise quantitativa quadro a quadro. Adicionalmente, a área mínima ocorre em diferentes momentos nos planos de eixo curto e eixo longo. Durante a contração isovolumétrica, o eixo longo encurta primeiro e depois se alonga (o processo reverso ocorre durante o relaxamento isovolumétrico). Em contraste, a área do eixo curto, primeiramente aumenta e depois diminui progressivamente durante a contração isovolumétrica. Dadas essas limitações, a diástole final pode ser definida como o quadro no qual a 160

11 Figura 5 (A) Padrão do Doppler pulsado do fluxo mitral mostrando as velocidades de pico durante a diástole precoce e a contração atrial. (B) Padrão do Doppler contínuo mostrando simultâneo do influxo mitral e fluxo de via de saída do VE, com a medida do IVRT. (C) Padrão do Doppler pulsado do fluxo mitral mostrando o tempo de desaceleração (TD). (D) Padrão do Doppler pulsado do fluxo venoso pulmonar e do fluxo mitral mostrando a duração do fluxo durante a contração atrial. A: pico de velocidade do fluxo mitral durante a contração atrial; A Dur: tempo de duração do fluxo mitral durante a contração atrial; Ar Dur: tempo de duração do fluxo venoso pulmonar retrógrado durante a contração atrial; D: pico de velocidade de fluxo venoso pulmonar anterógrado durante a diástole ventricular; DT (TD): tempo de desaceleração; E: pico de velocidade do fluxo mitral durante a diástole ventricular precoce; IVRT (TRIV): tempo de relaxamento isovolumétrico; MV (VM): valva mitral; PV (VP): veia pulmonar; S: pico de velocidade de fluxo venoso pulmonar anterógrado durante a sístole ventricular. VM fecha-se, e a sístole final como o quadro precedente à abertura da VM. As medidas do diâmetro interno do eixo curto ou eixo menor do VE, e da espessura do septo e da parede posterior podem ser obtidos no plano paraesternal (Figura 6), embora, ocasionalmente, essas medidas estejam disponíveis apenas no plano subcostal. A dimensão máxima do eixo curto é frequentemente localizada no nível das bordas do folheto mitral ou das cordas em pacientes jovens, ou mais apical, no nível dos músculos papilares, em pacientes mais velhos e em alguns adultos. É importante notar que medidas lineares caracterizam o tamanho do VE apenas em uma dimensão, e podem representar de forma inadequada uma câmara de formato anormal. Os diâmetros do eixo curto podem ser considerados substitutos para o tamanho do VE apenas quando sua geometria 161

12 Figura 6 Medida do diâmetro interno do eixo menor (eixo curto) do ventrículo esquerdo (LVEDD), espessura da parede posterior do VE (PWT) e espessura do septo (ST) no plano paraesternal eixo curto, ao fim da diástole. RV (VD): ventrículo direito. é circular, uma condição nem sempre encontrada em pacientes com cardiopatias congênitas ou outros estados hemodinâmicos anormais. Medidas lineares podem ser obtidas nos planos de eixos longo ou curto pelo traçado do Modo M ou pelas imagens bidimensionais. As orientações do ASE para adultos recomendam as medidas lineares do eixo menor do VE no plano paraesternal de eixo longo, porque assim se assegura uma orientação perpendicular entre a tomada da medida e o plano do eixo longo do VE 1, 85. Adicionalmente, janelas paraesternais limitadas podem superestimar os diâmetros do eixo menor com medições oblíquas em posicionamentos apicais do plano de eixo curto, um problema não observado quando são usados planos do eixo longo em posicionamentos paraesternais não padronizados. Entretanto, o plano paraesternal de eixo longo não leva em conta a movimentação lateral do VE observada em muitas crianças, o que não garante uma geometria circular do VE no eixo curto ao longo do ciclo cardíaco. Isso também obriga o uso de um diâmetro único, em contraste com os múltiplos diâmetros disponíveis para as imagens de eixo curto bidimensionais. Consequentemente, o plano de eixo curto é a abordagem recomendada porque permite escolher o diâmetro com a melhor interface entre o endocárdio e o sangue, uma vantagem definitiva quando se está lidando com a trabeculação do VE. Adicionalmente, são disponíveis dados normais de pediatria para as medidas do Modo M no eixo curto 15, 91, 92. A ecocardiografia Modo M proporcionou melhor resolução espacial e temporal do que as imagens bidimensionais no passado. Entretanto, as medidas no plano de eixo longo no modo M podem superestimar o diâmetro do eixo menor do VE, se comparadas com as medidas bidimensionais 85. Além disso, medições ao longo de uma linha cruzando pontos médios do septo ventricular e parede posterior (baseados na posição dos grupos de músculos papilares) podem ser difíceis ao modo M 1. Refinamentos na tecnologia dos transdutores e processamento das imagens providenciaram, mais recentemente, imagens bidimensionais com melhor resolução e delineamento claro da interface sangue endocárdio. Portanto, a forma recomendada para obter a medida do eixo curto do VE é pela imagem do eixo curto bidimensional, considerando-se uma média das medidas de 3 ciclos cardíacos consecutivos (Figura 6). Idealmente, a combinação dos planos de eixo longo e eixo curto pode ser usada para certificar-se que a medida do eixo curto do VE ou do eixo menor está perpendicular e cruzando os pontos médios do septo interventricular e parede posterior, e que a geometria é circular durante todo o ciclo cardíaco. Os métodos volumétricos bidimensionais requerem qualidade de imagem do VE no plano paraesternal eixo curto, apical e/ou subcostal, nas quais o comprimento do eixo maior e a área da borda endocárdica do VE podem ser medidos. A borda basal é definida como a linha conectando os pontos de articulação do anel da VM. O comprimento do VE é medido do ponto médio da borda basal ao endocárdio apical, requerendo imagens claras dessa região, sem encurtamento do VE. A borda endocárdica é traçada manualmente, requerendo delineamento claro da interface sangue-endocárdio (convencionalmente, excluem-se os músculos papilares quando se traceja as bordas endocárdicas, deixando-os incluídos no conteúdo sanguíneo). O método de Simpson biplanar para calcular os volumes do VE pela somatória de discos equidistantes é usado com frequência em adultos, com poucos dados validados com acurácia e reprodutibilidade em crianças. Ele consiste em tracejar a borda endocárdica do VE no plano apical de 4 e de 2 câmaras, usando a fórmula: onde V= volume é a fatia radial no eixo menor no plano apical de 4 câmaras, b i é a fatia radial no plano apical de 2 câmaras, L é o comprimento do eixo maior do VE e N é o número de fatias (Figura 7). Alguns autores sugerem que o plano apical de 3 câmaras pode substituir o apical de 2 câmaras 93,94. Em crianças com VE de formato anormal, o algoritmo do Simpson modificado, usando a combinação dos planos de eixos curto e longo pode ser melhor do que o algoritmo biapical descrito acima 95, 96. O volume do VE pode também ser medido pela área-comprimento, ou método bala (bullet), usando a fórmula V= 5/6 x área basal do eixo curto x comprimento do VE (Figura 8) 97. Aqui, a área basal do eixo curto é medida pelo plano paraesternal ou subcostal, e o comprimento do VE é medido no plano apical de 4 câmaras ou no plano subcostal de eixo longo. O método da elipse truncada é similar ao da área-comprimento, com uma pequena diferença na fórmula requerendo uma medida adicional do diâmetro do eixo menor do VE no plano apical de 4 câmaras. A massa do VE pode ser calculada pelo modo-m ou medições lineares ao e esta abordagem foi extensamente utilizada em ensaios clínicos em adultos e estudos epidemiológicos 1,100. Os métodos também foram utilizados em crianças , apesar de a acurácia e a reprodutibilidade serem limitadas, principalmente em crianças pequenas. O mais comum é medir os volumes utilizando apenas um dos métodos discutidos previamente. A massa do VE é então calculada pela subtração do volume endocárdico do volume epicárdico e multiplicando 162

13 Figura 7 Método biplanar de Simpson para o cálculo do volume do VE. esta diferença (o volume endocárdico) por 1,05g/ml, que corresponde à densidade específica do miocárdio. O volume e a massa do VE também podem ser medidos utilizando a ecocardiografia 3D, e a experiência crescente sugere que uma melhor acurácia pode ser alcançada quando comparada com métodos, utilizando a RMN como método ouro Relatos iniciais em pediatria são animadores 109,110, especialmente considerando que a ecocardiografia 3D não se baseia em modelos geométricos pré-estabelecidos, uma vantagem importante em pacientes com CC e ventrículos com formatos anormais. Entretanto, a viabilidade, aplicabilidade e reprodutibilidade dessa abordagem, na prática clínica, necessitam mais investigação. A função sistólica do VE pode ser calculada como a função de bomba (performance global da câmara) ou função miocárdica (performance das miofibras cardíacas). A função sistólica global da bomba é dependente das características miocárdicas de geração de força (contratilidade), assim como da pré-carga, pós-carga e frequência cardíaca, enquanto que a função miocárdica representa a contratilidade miocárdica independentemente das condições de carga e frequência cardíaca. Numerosos métodos ecocardiográficos vêm sendo utilizados para avaliar ambas as propriedades da função sistólica do VE, e podem ser divididos em parâmetros geométricos e não geométricos. Parâmetros geométricos requerem as medidas da dimensão ou volume do VE e são influenciados pelo formato do VE. Parâmetros não geométricos não necessitam dessas medidas, não são influenciados pelo formato do VE e dependem do Doppler e outras técnicas. Figura 8 (A) Método da área-comprimento para cálculo do volume do ventrículo esquerdo; (B) comprimento do ventrículo esquerdo no fim da diástole no plano de longo eixo subxifóide. CSA (AST): área de secção transversa; LA (AE): átrio esquerdo; LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito; RV (VD): ventrículo direito. Os métodos geométricos para avaliação da função global do VE, mais frequentemente utilizados, são a fração de encurtamento linear ( D), a mudança de área fracional e a fração de ejeção volumétrica (FE). Esses métodos são afetados pelas condições de carga, mas a FE e a mudança de área fracional são menos sensíveis às geometrias anormais da câmara e alterações regionais. A FE pode ser calculada utilizando-se os diâmetros internos do VE no seu menor eixo, obtidos pelas medidas padrões em modo-m ou das imagens, usando a equação FE = (diâmetro diastólico final diâmetro sistólico final)/ diâmetro diastólico final. Como discutido previamente, a avaliação ao proporciona uma melhor exposição do septo interventricular e da parede posterior. A FE é calculada a partir da equação FE = (volume diastólico final volume sistólico final)/volume diastólico final; ambos os volumes diastólico final e sistólico final são medidos utilizando-se um dos métodos ou 3D, descritos previamente. A extrapolação da FE a partir dos diâmetros 163

14 lineares do VE, no seu menor eixo, não é recomendada, devido à imprecisão resultante da variação geométrica 1. Um índice de função miocárdica relativamente independente da carga é útil no seguimento de pacientes com risco de alterações da pós-carga, como pacientes tratados com quimioterapia 111 e nos infectados com o vírus da imunodeficiência humana 112. Um método assim é aquele que envolve a relação entre a velocidade de encurtamento circunferencial das fibras ajustado para a frequência cardíaca e o estresse sistólico final da parede, sendo relativamente independente da pré-carga e incorporando a pós-carga e a frequência cardíaca na sua avaliação (Figura 9) 113. Entretanto, esse índice somente se aplica quando o VE apresenta geometria normal. Recomendações (Tabela 4): Os métodos recomendados para avaliação da dimensão e função do VE incluem abordagem linear e abordagem volumétrica. O método linear consiste na medição dos diâmetros e espessura das paredes em eixo curto. Os cálculos da FE e da velocidade de encurtamento circunferencial da fibra, ajustada para a frequência cardíaca, e o estresse final sistólico da parede são obtidos por meio de imagens em eixo curto, nos planos paresternal ou subcostal. O método volumétrico consiste em: 1) medidas das áreas das mesmas imagens em eixo curto ou 3D; 2) medidas dos comprimentos do eixo longo em ou 3D obtidas por meio de imagens em eixo longo de apical 4-câmaras ou subcostal; e 3) o cálculo dos volumes, FE e massa utilizando avaliação ou 3D. Avaliação ao Doppler A avaliação ao Doppler tecidual implica a interrogação por meio do Doppler pulsátil da movimentação do miocárdio ao invés do fluxo sanguíneo, e esta modalidade proporciona novos parâmetros não geométricos para avaliação da função ventricular 82-84, Ambas as valvas AV apresentam anel circunferencial de ligação ao miocárdio ventricular, e cada anel é deslocado por meio do eixo longitudinal em direção contrária ao ápice em diástole e em direção ao ápice na sístole. A movimentação do anel da VM é avaliada nas suas junções lateral e septal, enquanto a movimentação do anel tricúspide é avaliada apenas na junção lateral (Figura 10). O plano apical 4 câmaras proporciona uma janela ideal para o eixo longitudinal ventricular, com pouca movimentação lateral (rocking) do anel durante o ciclo cardíaco. A posição e angulação do transdutor devem ser otimizados para manter o alinhamento do Doppler paralelo à direção de máxima movimentação do anel. Em crianças, as velocidades anulares são melhores avaliadas com um volume de amostra menor do que 5mm de comprimento 117,118. Devido à baixa velocidade do sinal de Doppler do miocárdio, o limite Nyquist deve ser diminuído para maximizar o tempo de varredura na tela (geralmente 15 30cm/s), enquanto se utilizam os menores valores de filtro. Adicionalmente, diminuindo o ganho geral e mantendo a faixa dinâmica em 30 a 35 db, pode se diminuir o ruído resultante da baixa amplitude e relativo sinal de alta velocidade do fluxo sanguíneo. As velocidades de Doppler tecidual pulsado são geralmente 10 a 20% maiores do que as medidas pelo Doppler tecidual colorido 119, 120 e as duas técnicas não podem ser utilizadas de maneira intercambiável para avaliação das velocidades miocárdicas. As velocidades de diversos picos diastólicos e sistólicos podem ser avaliadas pelo Doppler tecidual dos traçados da movimentação anular (Figura 11). Dois picos diastólicos negativos ocorrem quando o anel move-se em direção oposta ao ápice e podem ser identificados, separadamente, como movimentação diastólica precoce (onda e`), que reflete ao recolhimento ventricular do estado de contração; e a movimentação do anel durante a contração atrial (onda a`), a qual é afetada tanto pela função diastólica ventricular quanto pela sistólica atrial 53. O pico sistólico positivo representa a movimentação do anel em direção ao ápice durante a sístole (onda s`). O TRIV` pode ser medido do final da onda s` até o início da onda e` e o tempo de contração isovolumétrico (TCIV`) pode ser medido do final da onda a` até o início da onda s`. Figura 9 Relação entre a velocidade de encurtamento circunferencial das fibras corrigido para a frequência cardíaca e o estresse final sistólico da parede do ventrículo esquerdo mostrando valores normais. SD: desvio padrão; VCFc: velocidade de encurtamento circunferencial das fibras corrigido para a frequência cardíaca. 164

15 Tabela 4 Medidas do Ventrículo Esquerdo Medidas Técnica/Corte/plano Fase do ciclo cardíaco/localização Aplicações Pontos fortes Pontos fracos Diâmetro Diastólico Final paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim diástole a abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Resolução temporal menor do que Modo M Inadequado para VE com forma anormal Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Ausência de dados normais Espessura Diastólica Final da Parede Posterior paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim diástole a abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15, 17 Igual acima Espessura Diastólica Final da Parede Septal paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim diástole a abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15, 17 Igual acima Diâmetro Sistólico Final paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim sístole b abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15, 17 Igual acima Espessura Sistólica Final da Parede Posterior paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim sístole b abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15, 17 Igual acima Espessura Final Sistólica da Parede Septal paraesternal eixo curto ou subxifóide Fim sístole b abaixo do anel mitral Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15, 17 Igual acima Comprimento Diastólico Final Comprimento Endocárdico Diastólico Final Área Diastólica Final Área Epicárdica Diastólica Final apical 4 câmaras eixo longo ou subxifóide Eixo longo apical 4 câmaras ou subxifóide Eixo curto paraesternal ou subxifóide Eixo curto paraesternal or subxifóide Fim Diástole a Dimensão do VE Fim Diástole a Dimensão do VE Fim Diástole a Dimensão do VE Fim Diástole a Dimensão do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Encurtamento Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio encurtamento Depende endocárdio apical definido Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio 165

16 continuação Área Sistólica Final Comprimento Endocárdico Sistólico Final Área Sistólica Final Área Epicárdica Sistólica Velocidade de pico anular da VM na Diástole Precoce (e ) Velocidade de pico anular da VM na Contração Atrial (a ) Eixo longo apical 4 câmaras ou subxifóide Eixo longo apical 4 câmaras ou subxifóide Eixo curto paraesternal ou subxifóide Eixo curto parasternal ou subxifóide Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Fim Diástole a Dimensão do VE Fim Sístole b Dimensão do VE Fim Sístole b Dimensão do VE Fim Sístole b Dimensão do VE Diástole precoce no anel lateral e medial da VM Contração atrial no anel lateral e medial da VM Função diastólica do VE Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Alinhamento ajustável Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica 15, 17 normal Reprodutível Boa resolução temporal Dados para a população pediátrica 117, 118, normal encurtamento Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio encurtamento Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Depende de alinhamento (dependente do ângulo) Depende das condições de carga Não é útil nas anormalidades regionais de movimentação da parede Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Velocidade de pico anular da VM na sístole (s ) Velocidade de pico anular da VM na Contração Isovolmétrica Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Sístole no anel lateral e medial da VM Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Contração isovolumétrica no anel lateral e medial da VM Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Tempo de Relaxamento Isovolmétrico (TRIV )c Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Tempo entre o final da onda s` e o início da onda e` Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Tempo de Contração Isovolumétrica (TCIV ) Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Tempo entre o fim da onda a e o início da onda s Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Tempo até o pico da velocidade na Contração Isovolmétrica Doppler Tecidual Apical 4 câmaras Contração isovolumétrica no anel lateral e medial da VM Função diastólica do VE Igual acima Igual acima Cálculo Técnica Fórmula Aplicações Vantagens Desvantagens Volume Diastólico Final Volume Sistólico Final Simpson Biplanar com cortes apicais 4 e 2 câmaras Simpson Biplanar com cortes apicais 4 e 2 câmaras Soma dos discos d : Tamanho do LV Menos assunções geométricas do que dimensões no eixo curto Dados para população adulta normal 1 Dados para população pediátrica normal 15 Encurtamento Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Poucos dados população pediátrica normal Igual acima Tamanho do LV Igual acima Igual acima Volume Diastólico Final Epicárdico Simpson Biplanar com cortes apicais 4 e 2 câmaras Igual acima Tamanho do LV Igual acima Igual acima 166

17 Continuação Massa do VE Simpson Biplanar com cortes apicais 4 e 2 câmaras (EDV epi EDV) x 1.05 g/ml Tamanho do VE Igual acima Igual acima Volume Diastólico Final (VDF) Área-comprimento 5/6 x EDA x EDL Tamanho do VE Igual acima encurtamento Depende endocárdio apical definido Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Poucos dados população pediátrica normal Volume Sistólico Final (VDF) Área-comprimento 5/6 x ESA x ESL Tamanho do VE Igual acima Igual acima Volume Diastólico Final Epicárdico (EDV epi ) Área-comprimento 5/6 x EDA epi x EDL epi Tamanho do VE Igual acima Igual acima Massa do VE Área-comprimento (EDV epi EDV) x 1.05 g/ml Tamanho do VE Igual acima Igual acima Fração de encurtamento Fração de Ejeção (FE) Velocidade de encurtamento circunferencial da fibra corrigida para a freqüência cardíaca e normalizada para o estresse da parede na Sístole Final e Modo M Simpson Biplanar Área-comprimento 3D Modo M (EDD ESD)/EDD Função sistólica do VE (EDV ESV)/EDV Função sistólica do VE VCF = SF/ET VCF c = SF/ET c Função sistólica do VE ESS = (P es x R es )/T es Experiência extensa Fácil Dados para população adulta normal 1 Menos sensível para anormalidades da forma do VE Ausência de dados para população adulta normal 1 Independente da pré-carga Considera a pós-carga e frequência cardíaca Ausência de dados para a população pediátrica normal 113 Depende das condições de carga Inadequado para VE com forma anormal Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Depende das condições de sobrecarga/enchimento encurtamento Depende de endocardio apical definido Depende de bom contraste entre sangue-endocárdio Inadequado para VE com forma anormal Trabalhoso Índice da velocidade na Diastole Precoce Doppler Tecidual E/e Função sistólica do VE Depende do alinhamento (dependente do ângulo) Depende das condições de carga Aceleração Isovolumétrica (AIV) Doppler Tecidual Velocidade de pico isovolumétrico anular VM/tempo até pico de velocidade Função sistólica do VE Igual acima a Máximo diâmetro ou área do eixo menor. b Mínimo diâmetro ou área do eixo menor. c Medido pelo Doppler Tecidual ao invés do Doppler do fluxo sanguíneo como descrito na Tabela 3. d a i : raio da fatia do eixo menor no corte apical de 4 câmaras; b i : raio da fatia do eixo menor no corte apical 2 câmaras; L: comprimento do ventrículo esquerdo; N: número de fatias. e VCF: velocidade de encurtamento circunferencial da fibra; VCF c : VCF corrigido para a frequência cardíaca; ET: tempo de ejeção; ET c : ET corrigido para a frequência cardíaca; ESS: estresse sistólico final da parede; P es : pressão no final da sístole; R es : raio no final da sístole; T es : espessura da parede no final da sístole. (: bidimensional; 3D: tridimensional; ET = tempo de ejeção através da valva aórtica; VE: ventrículo esquerdo; VM: valva mitral). 167

18 Figura 10 Plano apical em quarto câmaras demonstrando 3 regiões de posicionamento do cursor para a avaliação pelo Doppler tecidual. MV (VM): valva mitral; TV (VT): valva tricúspide. pico, e uma aceleração isovolumétrica pode ser calculada, dividindo-se essa velocidade pelo tempo até o pico, gerando mais um índice de função sistólica 122. Já foram publicados valores de referência das velocidades anulares e de tempos de velocidades indexados para a idade de crianças e adolescentes 117, 118, Já foram relatados outros índices de Doppler para avaliação da função sistólica e diastólica. A taxa de mudança de pressão isovolumétrica de pico ou média (dp/dt), estimada pelo traçado de Doppler contínuo da regurgitação mitral, tem sido utilizada como um índice não geométrico de avaliação da função sistólica do VE 130,131. A razão da velocidade do Doppler do fluxo sanguíneo de entrada da valva mitral, onda E sobre a onda e` do Doppler tecidual tem sido utilizada como avaliação da função diastólica do VE. A avaliação da velocidade de propagação do fluxo precoce da VM até o ápice ao modo M colorido correlaciona-se bem com τ e proporciona outra maneira de avaliação do enchimento do VE. À medida que o relaxamento do VE torna-se anormal, a taxa da propagação de fluxo precoce diastólico no VE diminui A experiência desses métodos em idade pediátrica é limitada e a acurácia e reprodutibilidade nas crianças continua desconhecida. O índice de performance miocárdica, calculado como o tempo de relaxamento isovolumétrico somado ao tempo de contração isovolumétrico dividido pelo tempo de ejeção é medido tanto pelo Doppler espectral como tecidual, e tem sido utilizado para avaliação combinada da função sistólica e diastólica, com valores de referência disponíveis para adultos e crianças 135,136. Mais recentemente, a análise da deformação miocárdica com medições de strain, strain rate e torsão ventricular por Doppler tecidual ou speckle tracking tem recebido maior atenção como potencialmente útil na avaliação da função ventricular A utilidade dessas novas técnicas em crianças merece mais estudos. Recomendações (Tabela 4): Quando o Doppler tecidual é realizado no anel mitral medial e lateral, as medidas e cálculos recomendados incluem a velocidade de pico e, a, e s, IVRT, IVCT, aceleração isovolumétrica e a relação E/e. Ventrículo Direito Figura 11 Traçado do Doppler tecidual no anel lateral mitral. a : velocidade de pico durante a contração atrial; e : velocidade de pico durante a diastole precoce; IVCT (TCIV): tempo de contração isovolumétrico; s : velocidade de pico durante a sístole ventricular. É importante saber que o TRIV` avaliado pela movimentação do anel AV pode não corresponder ao TRIV avaliado pelo Doppler do fluxo sanguíneo, especialmente na presença de disfunção diastólica, pois o TRIV` parece ser menos influenciado pela pressão de enchimento e se correlaciona melhor com τ (constante de relaxamento do VE) 121. Durante a contração isovolumétrica detecta-se uma velocidade de 1. Avaliação morfométrica O ecocardiograma bidimensional tem sido usado para avaliar a dimensão e função do VD, embora ele subestime, de forma geral, o volume do VD quando comparado com a ressonância magnética 142. Além disso, há limitações inerentes à aplicação das medidas feitas de forma linear e transversal, devido à complexa geometria da câmara direita e pela dificuldade técnica ocasionada pela posição do VD atrás do esterno. Apesar disso, guias de recomendação para avaliar a espessura, o tamanho e a função sistólica, em adultos, têm sido publicadas 1. A espessura da parede livre do VD é difícil de quantificar, sendo medida pelo plano subcostal, em eixo longo ou paraesternal em eixo longo, no fim da diastole 1,144, tomando-se o cuidado para evitar regiões com muita trabeculação. Como ocorre com o VE no plano apical em 4 câmaras, a borda da região basal do VD é definida com linhas conectando a inserção da VT. O diâmetro maior 168

19 Figura 12 Plano apical em quatro câmaras durante o fim da diástole mostrando em (A) diâmetros da porção média e basal do ventrículo direito, (B) comprimento do ventrículo direito e (C) área do ventrículo direito. LA (AE): átrio esquerdo; LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito; RV (VD): ventrículo direito. 169

20 e menor da região basal e medida do VD pode ser medida no fim da diástole (definida pelo momento em que a VT se fecha), tomando-se o cuidado para não encurtá-lo (Figura 12). Novamente, medidas pelo ecocardiograma bidimensional têm-se correlacionado fracamente com a ressonância magnética, especialmente em situações nas quais ocorre sobrecarga de volume 143. A medida da área do VD em eixo longo RV long-axis area can be measured by planimetry, e a mudança de área (fraction are change) tem sido utilizada para avaliar função sistólica do VD 145. Várias formulas têm sido propostas para avaliar o volume do VD pelo ecocardiograma bidimensional Entretanto, todos esses métodos têm significantes limitações, com poucos ou mesmo sem dados que suportem utilidade, acurácia e reprodutibilidade em crianças 145, e o melhor método ainda permanece controverso. A fração de ejeção do VD pode ser calculada usando-se esses métodos de estimativa de volume e está relacionada como um índice sistólico dependente da sobrecarga volumétrica. Entretanto, esta avaliação tem-se correlacionado de forma modesta com aquelas obtidas pela ressonância magnética e a medicina nuclear 149. A excursão do anel da valve tricúspide (TAPSE) é outra medida de função sistólica do VD que tem boa correlação com a FE medida pela angiografia em adultos 150,151. Este índice mede o encurtamento do VD, longitudinalmente, pelo plano apical em quatro câmaras pelo modo Mao londo do anel da VT. Valores de referência em crianças já foram publicados 152, embora sua relevância clínica ainda esteja sob investigação. Recomendações (Tabela 5): Os métodos recomendados para avaliar dimensão do VD incluem medidas dos diâmetros diastólicos finais da região basal e medida do VD, comprimento diastólico final, e a planimetria da área no fim da sístole e diástole no plano apical em quatro câmaras. Os métodos recomendados para avaliar a função sistólica do VD incluem a medida da excussão do anel tricúspide (TAPSE) e a mudança de área no plano apical em quatro câmaras. 2. Avaliação ao Doppler A medida da velocidade de pico do jato regurgitante tricúspide fornece uma boa estimativa da pressão sistólica do VD, particularmente quando a pressão do AD é baixa. Muitos dos índices do Doppler, previamente descritos para avaliar o VE, têm sido aplicados para o VD. Como exemplo, o deslocamento do anel tricúspide medido pelo Doppler tecidual pode auxiliar na avaliação da função sistólica e diastólica do VD 117, 122, A estimativa da dp/dt pela regurgitação tricúspide por meio do traçado do Doppler contínuo também é usada para avaliar a função sistólica do VD 149. A pressão do AD e a função diastólica do VD podem ser avaliadas pelo índice de colapsidade da VCI 39,40, índices de fluxo venoso 158, velocidade do fluxo de enchimento da VT, razão entre a velocidade da onda E tricúspide e e do Doppler tecidual 159, 160, a razão entre a velocidade da onda E da VT e da onda de propagação do fluxo tricúspide obtido pelo modo M 161, e o índice de relaxamento isovolumétrico do VD obtido pelo Doppler tecidual (TRIV ) 162. Além disso, o fluxo anterograde por meio da valve pulmonary no final da diástole pode sugerir uma fisiologia restritiva do VD 163, 164. O índice de performance miocárdica medido tanto pelo Doppler convencional como pelo Doppler tecidual tem sido utilizado para avaliar, de forma combinada, a função sistólica e diastólica do VD 135, 136. Valores normais obtidos pelos 2 tipos de Doppler, entretanto, podem ser significantemente diferentes 165, e valores apropriados de referência devem ser utilizados. Novos métodos para avaliar a função sistólica e diastólica do VD, derivados da avaliação da deformação miocárdica, como speckle tracking e o strain e o ecocardiograma tridimensional ainda merecem futuros estudos 149, 166. Recomendações (Tabela 5): Quando o Doppler tecidual for realizado no anel tricúspide, as medidas recomendadas incluem a velocidade de pico e, a, e s, o TRIV, e a aceleração isovolumétrica. Via de saída e valvas semilunares 1. Avaliação morfométrica As medidas da região subvalvar e valvar da via de saída do VD ajustadas de acordo com a superfície corpórea ajudam a avaliar hipoplasia e/ou potencial dilatação. O plano do ultrassom obtido pelo transdutor deve estar paralelo à via de saída em seu eixo longo (para permitir a medida da via de saída no plano axial) e um aumento da região de interesse pode ser utilizado. Embora ambas as vias de saída, quando cortadas em plano transverso, têm a forma elíptica, assume se que são circulares e uma medida de diâmetro é obtida. O diâmetro máximo da região mais estreita subvalvar é mais bem obtido pelo plano paraesternal entre o início e o meio da sístole e seu valor tem sido utilizado para calcular o volume de ejeção e o débito cardíaco em adultos 85. Em contraste, o diâmetro da região subvalvar tem sido medido nos planos paraesternal em eixo longo e curto. 1 Valores de referência para a região subvalvar, em ambos as vias de saída, estão disponíveis para adultos. Dados sobre a utilidade, acurácia e reprodutibilidade das medidas em crianças ainda são poucos. Os diâmetros da valva aórtica e da valva pulmonar são mais bem visualizados com o aumento da imagem (zoom) obtido no plano paraesternal em eixo longo, medindo-se da margem interna próxima à inserção do folheto valvar ao lado oposto, também na margem interna na inserção do folheto valvar (Figura 13). A região subvalvar pulmonar (via de saída), o anel pulmonar e o diâmetro da artéria pulmonar também podem ser medidos no plano paraesternal em eixo curto. Entretanto, essas medidas são frequentemente subestimadas porque são obtidas em um plano de imagem lateral, com relativa baixa resolução 167, e por causa da orientação oblíqua neste plano. Ambos os diâmetros têm sido medidos em várias partes do ciclo cardíaco. Por exemplo, medidas do anel aórtico e da raiz aórtica em diástole têm sido recomendadas em crianças e 170

21 Tabela 5 Medidas do Ventrículo Direito Medidas Técnica/Corte/plano Fase do ciclo cardíaco/localização Aplicações Pontos fortes Pontos fracos Diâmetro da região basal no fim de diástole Diâmetro da região média no fim de diástole Apical 4-câmaras Apical 4-câmaras Fim da diástole a Tamanho do VD Valores normais para adultos 1 encurtamento dificuldade de vizualizar a parede livre do VD depende de boa delimitaçnao da borda entre o miocárdio e o sangue depende da distinção do endocárdio apical Depende da condição de enchimento Fraco preditor da medida do volume do VD pela ressonância magnética 143 Não tem dados de referência pediátricos Fim da diástole a Tamanho do VD Valores normais para adultos 1 Mesmo acima Comprimento diástolico final Apical 4-câmaras Fim da diástole a Tamanho do VD Valores normais para adultos 1 Mesmo acima Área diástolica final Apical 4-câmaras Fim da diástole a Tamanho do VD Valores normais para adultos 1 Mesmo acima Área sistólica final Excurssão do plano do anel tricúspide (TAPSE) Velocidade de pico do jato de regurgitação tricúspide Velocidade de pico do anel tricúspide no início da diástole (e ) Velocidade de pico do anel tricúspide durante a contração atrial (a ) Apical 4-câmaras Modo M Apical 4-câmaras Fim da diástole b Tamanho do VD Valores normais para adultos 1 Mesmo acima Anel tricúspide Função sistólica do VD Apical ou parasternal Sístole Estimativa da pressão sistólica do VD Doppler tecidual Apical 4-câmaras Doppler tecidual Apical 4-câmaras Diástole precoce, na parede lateral e medial do anel tricúspide Contração atrial no anel tricúspide lateral e medial Função diastólica do VD Correlaciona com a FE Rápido e reprodutível reprodutibilidade boa resolução temporal 118, 123, 124, valores normais pediátricos 126, 127, 129 Valores normais não estão ajustáveis para a superfície corpórea 152 Não avaliaram crianças com cardiopatias congênitas Depende das condições de enchimento Depende do alinhamento (ângulo dependente) Regurgitação tricúspide trivial pode não estimar de forma acurada Depende do alinhamento (ângulo dependente) Depende das condições de enchimento Não é útil para anormalidades de contração segmentar Função diástolica do VD Mesmo acima Mesmo acima Velocidade de pico do anel tricúspide na sístole (s ) Doppler tecidual Apical 4-câmaras Sístole no anel lateral e medial da VT Função sistólica do VD Mesmo acima Mesmo acima Velocidade de pico do anel tricúspide no tempo de contração isovolumétrico Doppler tecidual Apical 4-câmaras Contração isovoumétrica no anel lateral tricúspide Função sistólica do VD Mesmo acima Mesmo acima Tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV) Doppler tecidual Apical 4-câmaras Tempo entre o fim da onda s e o começo da onda e Função diástolica do VD Mesmo acima Mesmo acima 171

22 Continuação Função sistólica do VD Mesmo acima Mesmo acima Contração isovolumétrica no anel lateral tricúspide Doppler tecidual Apical 4-câmaras Tempo do pico da velocidade da contração isovolumétrica Cálculos Técnica Fórmula Aplicações Pontos fortes Pontos fracos encurtamento dificuldade de vizualizar a parede livre do VD depende de boa delimitaçnao da borda entre o miocárdio e o sangue depende da distinção do endocárdio apical Depende da condição de enchimento Fraco preditor da medida do volume do VD pela ressonância magnética em presença de aumento da sobrecarga 143 Não tem dados de referência pediátricos Correlaciona modestamente com a FE pela ressonância magnética 1 Valores normais em adultos 1 Área de mudança de fração (FAC) apical 4-câmaras FAC = (EDA ESA)/EDA Função sistólica do VD Depende do alinhamento (ângulo dependente) Depende das condições de enchimento Função sistólica do VD IVA = velocidade de pico do anel/ tempo do pico de velocidade Aceleração isovolumétrica (IVA) Doppler tecidual a dimensão ou área máxima; b área mínima. Figura 13 Plano para-esternal em eixo longo mostrando em (A) diâmetro do anel aórtico (Ao Ann) e (B) diâmetro do anel pulmonar (PV Ann). LV: ventrículo esquerdo; MPA: artéria pulmonar principal; RPA: artéria pulmonar direita; RV: ventrículo direito. adultos 12 e valores de referência estão disponíveis 13. Entretanto, valores obtidos durante a sístole correlacionaram se melhor com aqueles obtidos no intraoperatório 168. Além disso, a imagem obtida da via de saída, no início da sístole, permite melhor visualização da inserção das valvas semilunares como também o diâmetro interno do vaso, o qual é usado para calcular o volume ejetado e o débito cardíaco. Portanto, o anel valvar aórtico e pulmonar devem ser medidos durante o meio da sístole, em crianças. Recomendações (Tabela 6): Os diâmetros da via de saída do ventrículo esquerdo e o anel valvar aórtico são mais bem medidos no plano paraesternal em eixo longo, durante o início da sístole. Os diâmetros da via de saída pulmonar e o anel valvar pulmonar podem ser medidos no plano paraesternal em eixo longo ou em eixo curto, durante o início da sístole, usando a maior medida para a documentação. 172

23 Tabela 6 Medidas da via de saída e valvas semilunares Medidas Plano/localização Fase do ciclo cardíaco Aplicações Pontos fortes Pontos fracos Via de saída esquerda na região subvalvar Paraesternal eixo longo Sístole a Dimensão do trato de via de saída Diâmetro do anel aórtico Paraesternal eixo longo Sístole a Dimensão do anel aórtico Via de saída do ventrículo direito na região subvalvar Anel pulmonar Velocidade de pico da via de saída Velocidade de pico da via de saída a diâmetro máximo Paraesternal eixo longo ou curto Paraesternal eixo longo ou curto Apical 3-câmaras, supraesternal eixo longo, ou paraesternal direito Subxifóide eixo curto, apical 4-câmaras com varredura anterior, paraesternal eixo longo com varredura anterior/esquerda, ou paraesternal eixo curto Sístole a Sístole a Sístole Sístole Dimensão da via de saída Dimensão do anel pulmonar Obstrução da via de saída Obstrução de via de saída Valores normais em adultos 1 Reprodutibilidade Valores normais em adultos 1 Valores normais em crianças Valores normais em adultos 1 Reprodutibilidade: Valores normais em adultos 1 Valores normais em crianças Evitar planos oblíquos Geometria não circular Evitar planos oblíquos Geometria não circular Evitar planos oblíquos Geometria não circular baixa resolução ântero-lateral Mesmo acima Depende do alinhamento Afetado pela função sistólica Depende do alinhamento Afetado pela função sistólica Avaliação ao Doppler A avaliação ao Doppler da via de saída do VE é geralmente obtida no plano apical de 3 câmaras, paraesternal direito, ou supraesternal em eixo longo. Já a via de saída do VD pode ser avaliada pelo plano paraesternal em eixo longo, subcostal em eixo curto, ou no plano apical modificado com angulação anterior. A medida de velocidade pode variar, significativamente, de um plano para o outro, especialmente por causa da geometria e orientação da via de saída em diferentes pacientes. Portanto, o plano em que foi obtida a avaliação do Doppler deve ser incluído no laudo ecocardiográfico para manter a consistência em estudos subsequentes. Recomendações da Sociedade Americana de Ecocardiografia e da Sociedade Europeia de Ecocardiografia para quantificação de estenose aórtica e pulmonar em pacientes adultos estão disponíveis 76. A severidade da obstrução total subvalvar e valvar da via de saída é geralmente obtida pela medida do gradiente instantâneo máximo e médio, por meio do Doppler contínuo, e o melhor traçado do Doppler, com a mais alta velocidade, deve ser usado 169. O uso do Doppler pulsátil em um transdutor de baixa frequência pode ser útil ao avaliar obstruções subvalvares, nos casos de obstruções sequenciais, lembrando-se que a obstrução dominante, nestes casos, pode mascarar o efeito hemodinâmico das obstruções mais distais 170. Nos casos de disfunção sistólica importante de VE, e consequentemente baixo débito cardíaco, o gradiente obtido pelo Doppler não representa a severidade da obstrução. Na verdade, um gradiente discreto, na presença de disfunção sistólica ventricular importante deve ser considerado relativamente importante. Além disso, obstruções valvares pulmonares não são avaliadas precisamente, quando há comunicação interventricular associada importante e/ou um canal arterial o que igualaria as pressões ventriculares e arteriais. Em casos de disfunção ventricular e/ou presença de shunts importantes, anormalidades da morfologia das valvas semilunares (espessamento, abertura em domus, fusão de comissuras) e o diâmetro do anel são úteis para adicionar informações sobre a severidade da obstrução. O gradiente instantâneo máximo obtido pelo Doppler no ecocardiograma é diferente do obtido pelo cateterismo, que é pico a pico, parcialmente devido à pressão de recuperação 171, um fenômeno que é particularmente importante em crianças. Quanto mais importante o grau de estenose aórtica e mais dilatada a aorta ascendente, em relação ao diâmetro do anel aórtico, isso resulta em mais turbulência e menos pressão de recuperação. Como a aorta ascendente em crianças é menos dilatada quando comparada com os pacientes adultos, a pressão de recuperação contribui substancialmente para a diferença entre os gradientes obtidos pelo Doppler daqueles obtidos pelo cateterismo, resultando em uma diferença estimada entre 20 a 40% mais elevada A área do orifício efetivo de uma valva com anormalidade também pode auxiliar na avaliação do grau de estenose e a área valvar pode ser obtida pela planimetria ou calculada utilizando-se a equação de continuidade, como descrito pelas valvas atrioventriculares. Problemas similares, como os relacionados à valva mitral e tricúspide, a planimetria da valva aórtica e pulmonar pelo ecocardiograma bidimensional não é confiável pelo formato irregular em doming da valva estenótica e pela dificuldade em obter a imagem in face. A equação de continuidade também permite o cálculo da área da valva 173

24 aórtica 175, lembrando que medidas da via de saída do VE podem variar de 5 a 8% em adultos 176 Esta variação é ainda maior na população pediátrica, na qual o formato em elipse e o menor diâmetro da via de saída permitem erros mais frequentes, o que faz com que se utilize menos esse tipo de avaliação em crianças, com vias de saída com pequeno diâmetro. A avaliação quantitativa da regurgitação aórtica e pulmonar tem sido discutida para a população adulta 81, e a utilização do diâmetro da vena contracta e da área do jato regurgitante, como também da equação de continuidade e da velocidade proximal são limitadas em crianças e não foram ainda validados nesta população. Recomendações (Tabela 6): O gradiente instantâneo máximo e médio obtidos na via de saída do VE são obtidos nos planos apical 3 câmaras, supraesternal em eixo longo e/ou paraesternal direito. Os gradientes obtidos na via de saída de VD são mais bem obtidos no subcostal em eixo curto, apical 4 câmaras modificado, paraesternal em eixo longo e paraesternal em eixo curto. Aorta, Coronárias e artérias pulmonares Avaliação morfométrica Medidas das artérias contribuem para a identificação de diversas anormalidades vasculares, como a Síndrome de Marfan e a doença de Kawasaki 1-5,13, O tempo em que a medida deve ser feita, durante o ciclo cardíaco, tem sido extensivamente discutido. Alguns recomendam medir tanto durante diástole, como na sístole ou usando a média de ambas as medidas 182, embora os diâmetros sistólicos sejam significantemente maiores do que aqueles medidos durante a diástole. 183,184 Além disso, o efeito máximo do tamanho do vaso para a função vascular ocorre durante o pico do fluxo e o pico de estresse de parede, durante o pico da sístole, é o determinante primário da dissecção ou ruptura em pacientes com dilatação de aorta. Todas as medidas das artérias em crianças devem ser feitas no momento de máxima expansão, tipicamente durante o pico do fluxo no meio da sístole. A aorta proximal está frequentemente dilatada nos casos de doenças do tecido conectivo (como Síndrome de Marfan) ou na valva aórtica bicúspide 3, 5, 33, 177, Em contraste, há estreitamento da junção sinotubular associada à Síndrome de Willians 188. A aorta proximal deve ser medida nos seguintes níveis no plano paraesternal em eixo longo, durante a expansão máxima: anel aórtico, seios de Valsalva, junção sinotubular e aorta ascendente no ponto em que cruza a artéria pulmonar direita (Figura 14). Como a otimização da imagem de toda a aorta ascendente nem sempre é possível, na visão padrão obtida na janela acústica do paraesternal, a imagem obtida no plano paraesternal alto à esquerda, 2 ou 3 espaços intercostais acima pode ajudar. Frequentemente, um plano paraesternal direito, com o paciente em decúbito lateral direito, é melhor para obter a imagem de toda a aorta proximal. Após a lateralidade de o arco aórtico ser estabelecida e os vasos da base identificados pelo plano paraesternal em eixo curto por meio de uma varredura, o arco aórtico é medido no plano supraesternal em eixo longo, sendo que às vezes um plano paraesternal direito modificado é melhor, particularmente em recém-nascidos. As medidas devem ser feitas nos seguintes níveis: arco aórtico transverso (entre as artérias inominadas e a artéria carótida comum), arco transverso distal (entre a artéria carótida comum e a artéria subclávia esquerda), e o istmo (segmento mais estreito e distal da artéria subclávia esquerda), conforme Figura 15. Além disso, a aorta descendente pode ser medida no plano subcostal em eixo curto no nível do diafragma. As artérias coronárias podem dilatar na presença de um fluxo aumentado ou inflamação 189,190. Frequentemente, há dificuldade em obter imagens em um plano bidimensional único. As medidas devem ser feitas no momento de máxima expansão. Velocidade de Doppler colorido baixa, com a imagem dupla no monitor deve ser usada para evitar erros, como medidas de veias ou artefatos que mimetizam as artérias coronárias, um problema específico para a artéria descendente anterior e posterior. Plano paraesternal em eixo curto deve ser usado para medir a artéria coronária esquerda, descendente anterior proximal e distal, a artéria circunflexa e artéria coronária direita proximal (Figura 16). Ocasionalmente, a descendente anterior é melhor visualizada no plano paraesternal em eixo longo ou em um paraesternal modificado (entre o plano em eixo longo e curto). A artéria coronária direita distal é mais bem visibilizada ao longo da junção direita posterior no plano apical modificado com angulação posterior, e a descendente posterior é mais bem visibilizada ao longo do septo interventricular posterior, em um plano paraesternal modificado em eixo longo com uma angulação posterior. Avaliação do tamanho da artéria pulmonar em crianças é importante em todas as formas de cardiopatias Figura 14 Diâmetros da raiz aórtica (aortic root), junção sinotubular (STJ) e aorta scendente (Aao) no plano para-esternal em eixo longo no meio da sístole. LV (VE): ventrículo esquerdo; RPA (APD): artéria pulmonar direita; RV (VD): ventrículo direito. 174

25 paraesternal em eixo curto; a coronária direita distal é mais bem medida no momento de máxima expansão no plano apical em 4 câmaras com angulação posterior; a descendente posterior é mais bem medida no momento de máxima expansão no plano paraesternal em eixo longo com uma angulação posterior e para a direita. Os diâmetros do tronco pulmonar, da artéria pulmonar direita e esquerda são mais bem medidos durante o meio da sístole no paraesternal, paraesternal esquerdo alto, ou supraesternal em eixo curto. Figura 15 Diâmetros do arco aórtico transverso proximal (PTA), distal (DTA) e istmo (AI) no plano supra-esternal. LCCA (CCE): carótida comum esquerda; LSA (SCE): subclávia esquerda; RPA (APD): artéria pulmonar direita. congênitas 180, 182, 191. Quando o fluxo pulmonar está diminuído (como na Tetralogia de Fallot), os ramos pulmonares são tipicamente menores. Em contraste, na estenose pulmonar valvar isolada, Tetralogia de Fallot com valva pulmonar displásica, Síndrome de Marfan e hipertensão pulmonar, há dilatação das artérias pulmonares. As medidas podem ser feitas nos planos paraesternal ou supraesternal em eixo curto, embora o supraesternal apresente menor variabilidade, provavelmente pelo menor movimento do coração em sentido de translação 183. Os diâmetros da artéria pulmonar (entre a junção sinotubular e a bifurcação) e dos ramos pulmonares podem ser medidas no plano paraesternal em eixo curto (Figura 17). A artéria pulmonar direita pode também ser medida quando ela cruza atrás da aorta ascendente no plano paraesternal em eixo curto (Figura 17), enquanto a artéria pulmonar esquerda também pode ser medida na sua origem da artéria pulmonar, em um plano oblíquo esquerdo anterior ou sagital no supraesternal ou paraesternal esquerdo alto ( corte do canal ). Recomendações (Tabela 7) 192 : Os diâmetros da aorta próxima no nível da raiz aórtica, junção sinotubular e aorta ascendente são mais bem medidos durante o meio da sístole no plano paraesternal em eixo longo, paraesternal esquerdo alto, ou paraesternal direito alto; os diâmetros do arco aórtico transverso proximal e distal e o istmo são mais bem medidos durante o meio da sístole no plano paraesternal em eixo longo; o diâmetro da aorta descendente é mais bem medido durante o meio da sístole no plano subcostal em eixo curto no nível do diafragma. Os diâmetros da artéria coronária esquerda, a descendente anterior proximal e distal, a circunfllexa e a coronária direita proximal são mais bem obtidos no momento de máxima expansão no plano Avaliação ao Doppler A avaliação das estruturas vasculares ao Doppler ajuda a identificar e caracterizar a obstrução. Similarmente à Valva aórtica, a avaliação da aorta proximal ao Doppler é mais bem obtida no plano apical em 3 câmaras, paraesternal direito, ou supraesternal em eixo longo. O arco aórtico deve ser avaliado pelo plano supraesternal em eixo longo, com mapeamento em pontos consecutivos com Doppler pulsátil desde o arco transverso proximal até a aorta descendente. A velocidade de fluxo no arco transverso distal é geralmente alto o suficiente para não ser ignorado pela equação simplificada de Bernoulli. Portanto, para o cálculo de gradientes ao longo do arco deve-se considerar a velocidade proximal. A avaliação ao Doppler pulsátil da aorta abdominal no plano subcostal em eixo curto (demonstrando a aorta abdominal em eixo longo), logo abaixo do diafragma sempre oferece a primeira dica de obstrução do arco aórtico. O padrão normal da curva do Doppler apresenta uma angulação abrupta e retorno à linha de base (forma triangular); nos casos de obstrução há perda deste padrão, com um atraso e/ou mesmo não retornando à linha de base, quando a amostra de volume do Doppler é colocada próxima ao local de obstrução. Além disso, o padrão normal da aorta abdominal sempre apresenta um pequeno e precoce fluxo reverso na diástole, correspondente ao efeito de recolhimento da aorta e ao fluxo coronariano, e fluxos durante toda a diástole sugere um shunt importante entre a aorta e a artéria pulmonar (como um canal arterial grande) ou mesmo uma regurgitação aórtica. A avaliação ao Doppler da artéria pulmonar é mais bem obtida pelo plano paraesternal em eixo curto ou plano apical modificado com angulação anterior. Em recém-nascidos normais, os ramos pulmonares são relativamente mais estreitos, geralmente originando-se do tronco pulmonar em um ângulo mais agudo. A associação de aceleração de fluxo, nos ramos pulmonares, resulta em um sopro funcional benigno, o qual se resolve espontaneamente com 3 a 4 meses de idade. Padronizações de avaliação ao Doppler inclui avaliação de cada ramo na sua origem. A orientação do Doppler deve ser paralela ao ramo pulmonar, o que é mais bem obtido no plano paraesternal ou supraesternal em eixo curto e/ou paraesternal esquerdo alto. Ocasionalmente, uma visão subclavicular esquerda modificada pode oferecer melhor angulação da artéria pulmonar direita. Em contraste, a avaliação da artéria pulmonar esquerda é melhor pelo plano paraesternal esquerdo alto ou sagital (corte do canal). Recomendações (Tabela 7): A avaliação ao Doppler da aorta abdominal é mais bem obtida pelo plano subcostal em eixo curto. O gradiente máximo de pico na aorta ascendente 175

26 Figura 16 Diâmetros da (A) Artéria coronária esquerda (LMCA), descendente anterior proximal (prox LAD), artéria coronária descendente anterior distal (Dist LAD), artéria coronária circunflexa (Circ) e coronária direita proximal (Prox RCA) no plano para-esternal em eixo curto; (B) Diâmetro da artéria coronária direita distal (Distal RCA) no plano apical em 4 câmaras com uma angulação posterior. LA (AE): átrio esquerdo; LV (VE): ventrículo esquerdo; RA (AD): átrio direito; RD (VD): ventrículo direito. é mais bem obtida pelo plano apical em 3 câmaras, plano supraesternal em eixo longo, ou paraesternal direito. O gradiente máximo de pico pelo istmo aórtico é mais bem obtido pelo plano supraesternal em eixo longo e deve se considerar a velocidade proximal do arco transverso. O gradiente máximo de pico ao longo da artéria pulmonar é mais bem obtido pelo plano paraesternal em eixo curto ou apical modificado com angulação anterior. O gradiente máximo de pico nos ramos é mais bem obtido pelos planos paraesternal ou supraesternal em eixo curto, ou pelo paraesternal esquerdo alto. Figura 17 Diâmetros da artéria pulmonar principal (MPA) e ramos no plano para-esternal em eixo curto. Ao: aorta; LPA (APE): artéria pulmonar esquerda; RPA (APD): artéria pulmonar direita; RV (VD): ventrículo direito. Conclusões e Limitações Quantificação em ecocardiografia pediátrica requer um consenso em o que e como as medidas devem ser feitas por meio de padronizações, e este documento foi criado como um Manual de Operação para orientar esta questão. Embora o documento apresente uma lista compreensiva de orientações quando as medidas estão sendo obtidas durante o exame pediátrico, há várias limitações. Em primeiro lugar, o documento não explora a relativa 176