Palavras-chave: Fibrose Cística, Fisioterapia Respiratória, Avaliação pneumológica.

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1 CARACTERIZAÇÃO E AVALIAÇÃO FISIOTERAPEUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA CHARACTERIZATION AND EVALUATION PHYSIOTHERAPEUTIC IN PATIENTS BEARERS OF CYSTIC FIBROSE Jean Carlo Gonçalves*, Kellen Meneghel** * Formando do Curso de Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina, ** Médica Especialista em Pneumopediatria, professora das disciplinas de Fisioterapia aplicada a Pneumologia I e Fisioterapia aplicada a Pediatria I da Universidade do Sul de Santa Catarina UNISUL. RESUMO Fibrose Cística (FC), distúrbio multissistêmico hereditário, caracterizado principalmente por infecção e obstrução das vias aéreas, e por má digestão e suas conseqüências. A FC é a maior causa de doença pulmonar crônica grave em crianças e responde pela maioria dos casos de insuficiência pancreática exócrina. Deste modo, caracterizar pacientes portadores de FC é de suma importância para que o tratamento possa ser construído de maneira eficaz e possa proporcionar melhora da sua qualidade de vida e sobrevida. Os objetivos deste trabalho foram de caracterizar pacientes portadores de FC; avaliar a percepção e aceitação do tratamento; avaliar a clínica do paciente e exames complementares; avaliar o peso ponderal antes e pós-início do tratamento fisioterapêutico; verificar a percepção dos pais quanto aos benefícios da Fisioterapia Respiratória. Nos resultados encontrados após o término da pesquisa; o crescimento pondero-estatural de três crianças apresentou diferença após o início do tratamento fisioterapêutico. A clínica dos pacientes após o início da Fisioterapia Respiratória manteve-se estável, com menores freqüências de comprometimentos pulmonares. A aceitação das crianças ao tratamento relatado pelos pais é de 100%, e os resultados após os atendimentos são visíveis. O grupo avaliado apresentou uma melhora do padrão respiratório, diminuindo deste modo o risco de infecções pulmonares. Esta melhora respiratória faz com que os fibrocísticos apresentem uma redução do gasto calórico para realizar atividades, conseguindo ter uma manutenção do peso e crescimento pondero-estatural, além do aumento da tolerância aos esforços. Palavras-chave: Fibrose Cística, Fisioterapia Respiratória, Avaliação pneumológica. Endereço para Correspondência: Jean Carlo Gonçalves, R.: João Rodrigues Martins, 507, Centro Capivari de Baixo, SC. Tel.: (48) jeancarlog@bol.com.br.

2 ABSTRACT Cystic Fibrose (FC), disturbance hereditary multissistemic, characterized mainly by infection and obstruction of the aerial roads, and for bad digestion and your consequences. FC is the largest cause of chronic lung disease serious in children and he/she answers for most of the cases of inadequacy exocrine pancreatic. This way, to characterize the patient bearer of FC is of highest importance so that the treatment it can be built in an effective way and it can provide improvement of your about life. The objectives of this work were of characterizing patient bearers of FC; to evaluate the perception and acceptance of the treatment; to evaluate the patient's clinic and complemental exams; to evaluate the weight ponderal before and powders beginning of the treatment of Physiotherapy; to verify the parents perception with relationship to the benefits of the Breathing Physiotherapy. The results found after the end of the research; the growth consider-estatural of three children it presented difference after the beginning of the treatment of Physyiotherapy. The patients clinic after the beginning of the Breathing Physiotherapy stayed stable, with smaller frequencies of lung compromisings. The acceptance of the children to the treatment told by the parents it is of 100%, and the results after the sessions they are visible. The appraised group, presented an improvement of the breathing pattern, reducing the risk of lung infections this way. This breathing improvement does with that the cistics fibrose present a reduction of the caloric expense to accomplish activities, getting to have a maintenance of the weight and growth consider-estatural, besides the increase of the tolerance to the efforts. Key-Words: Cystic Fibrose, Breathing Physiotherapy, Evaluation pneumological. Introdução Fibrose Cística (FC) é uma doença que compromete praticamente todos os setores do organismo, mas que afeta principalmente os aparelhos respiratório e gastrintestinal. As funções de praticamente todas glândulas exócrinas na FC estão alteradas, acarretando manifestações clínicas variadas para cada órgão comprometido. A FC também provoca várias alterações morfofisiológicas no paciente, dentre elas, alterações no peso e altura. A Fisioterapia Respiratória (FR) tem como objetivo promover melhora da mecânica respiratória do paciente, diminuindo seu gasto calórico; e remover o muco viscoso e exsudato causado pelas infecções pulmonares, sendo o principal tratamento não farmacológico. Os resultados superiores e a independência de novas técnicas tornam-as indicadas para pacientes mais velhos. Crianças pequenas, a partir de quatro anos de idade, já podem utilizar muitas técnicas atuais, com independência maior para realizá-las. A escolha da melhor técnica deve ser individualizada, com ou sem aparelho, mas é importante que seja aceita pelo paciente. Fibrose Cística Doença hereditária séria mais comum, que afeta entre uma entre 4500 crianças de origem de caucasiana. As características principais de FC são mau absorção de nutrientes devido à insuficiência de pâncreas exócrino, infecções bacterianas periódicas nas áreas mais baixas do trato respiratório, perda aumentada de eletrólitos no suor, e infertilidade masculina devido à ausência ou estenose dos vasos deferentes. Embora a qualidade e a expectativa de vida para pacientes com FC aumentaram continuamente durante a última década, a sobrevida com FC ainda é sombreada pelo prospecto de morte prematura devido falência respiratória. Este resultado de falência segue-se de infecções bacterianas periódicas que começam no período de desenvolvimento do trato respiratório, especialmente depois da colonização de Pseudomonas aeruginosa na árvore endobrônquica; infecção crônica que é adquirido em mais que 90% de pacientes (1).

3 Trata-se de uma doença sistêmica, hereditária, de evolução crônica e progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada de glândulas exócrinas; que se traduz pela tríade: Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica; Quadro de má Absorção de Nutrientes (desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais); Alterações dos eletrólitos no Suor (2). Caracteriza-se por defeito no transporte de eletrólitos através de membranas celulares epiteliais do organismo, resultando em secreções espessas e viscosas, causando uma obstrução no nível de ductos e canalículos glandulares (3). O objetivo da Fisioterapia Respiratória é promover o movimento do muco para fora da árvore brônquica, melhorando a ventilação e reduzindo o quadro de infecções. Técnicas como Percussão, Vibração, Compressão, Drenagem Postural, Tosse, Pressão Expiratória Positiva, Técnica de Expiração Forçada, Drenagem Autógena e Oscilação oral de alta freqüência (OOAF) são incorporados a Fisioterapia Respiratória (4). Além disto, a Fisioterapia Respiratória tenta promover uma melhora da capacidade funcional global do paciente, onde este possa a vir ter um aumento da resistência a esforços físicos, melhorando seu padrão ventilatório e diminuindo o seu gasto calórico. Esta pesquisa apresenta como intuito principal caracterizar pacientes portadores de Fibrose Cística, avaliar a sua condição de saúde atual através de exame físico, verificar a eficácia da Fisioterapia Respiratória na qual estes pacientes são submetidos, e verificar a percepção dos pais quanto à melhora que seus filhos apresentam com o tratamento. Foram avaliados quatro pacientes, onde três pacientes são do gênero masculino e um paciente do gênero feminino. Matérias e Métodos Exame subjetivo e objeto através da ficha de avaliação (conforme modelo em Apêndice A). A ficha de avaliação foi elaborada pelo autor da pesquisa juntamente ao orientador. A entrevista realizada aos pais e pacientes referente à ficha de avaliação foi realizada pelo autor da pesquisa. Análise dos Exames Complementares (Radiografia de tórax, Tomografia Computadorizada de Tórax, Teste de Função Pulmonar, Ecodoppler Abdominal). Os exames dos pacientes foram analisados pelo autor da pesquisa juntamente ao orientador, e os dados visualizados nos exames foram comparados com os laudos, e escritos na pesquisa. Exame Físico: coletou-se as freqüências ventricular e respiratória, e saturação de oxigênio dos pacientes, todos em repouso. A freqüência cardíaca e saturação de oxigênio serão coletadas com auxilio do oxímetro, que se colocou no dedo indicador direito dos pacientes. Inspecionou-se o tórax dos pacientes, com relação à elasticidade e expansibilidade, além do padrão ventilatório apresentado, e verificação da presença de encurtamentos ou tiragens e retrações. Ausculta pulmonar usado estetoscópio da marca Littman, onde se colocou a campânula do estetoscópio em contato com a pele do paciente nas regiões anterior, posterior e lateral do tórax, com o intuito de auscultar os sons pulmonares. Avaliação do peso onde se pediu para o paciente subir sobre a balança (marca Welmy), e coletamos os dados de peso, que foram correlacionados com as respectivas idades. Escore de Shwachman avaliação da clínica individual de cada paciente, sistematizando a clínica de cada caso de forma diferenciada e mais detalhada. Questionários aos pais após a avaliação dos pacientes, aplicou-se um questionário com os pais, com o objetivo de verificar a percepção destes com relação ao tratamento fisioterapeutico. Também se procurou obter o modo de participação e engajamento dos pais referente ao tratamento dos filhos.

4 Resultados e discussão Caso 1 F. B. O., nascido em 13/01/2000, sexo masculino, etnia branca, natural e procedente de Tubarão SC. Consultou-se em 04/2002 na Clínica de Pneumologia do Hospital São Lucas da PUCRS. Na ocasião, conforme relatos da mãe, a criança apresentava pneumonia recorrente, tosse produtiva persistente; que tiveram início a mais ou menos nos primeiros meses de idade, acompanhado de evacuações volumosas, brilhantes e fétidas, seguindo-se de um quadro de desnutrição, com distensão abdominal. Anteriormente tratado como bronquite. Em abril de 2002 teve o diagnóstico definitivo de Fibrose Cística, através do teste do suor e pesquisa Delta F508. Conforme relatos da mãe, a criança nasceu de parto cesariana. Desenvolvimento pondero estatural posterior anormal. Idade cronológica de três anos, idade óssea de dois anos. Sua irmã também é portadora de Fibrose Cística. Mãe relatou que criança alimenta-se pouco. Paciente com história de dificuldade respiratória desde o primeiro mês, com tosse crônica acompanhada de secreção amarelada. Ao exame físico, realizado no dia 27/02/03: paciente calmo, colaborativo, discretamente taquipnéico, apirético, hidratado, acianótico, pele coloração normal. Pulsos universalmente palpáveis e simétricos. Fácies com aspecto normal, mucosas coradas. Tórax elevado, apresentando elasticidade e expansibilidade diminuídas. Tiragem Subcostal. Percussão diagnóstica timpânica. Baqueteamento Digital de mãos. Discreto levantamento paraesternal; ausência de frêmito. FC: 120bat./min; FR: 32resp./min. Peso: 14.8kg. Estatura: 98cm. Abdômen distendido, sem dor a palpação. Ausculta pulmonar: estertores crepitantes em ápice pulmonar direito. Membros inferiores sem edemas. Exames (04/2002): Radiografia do tórax infiltrado difuso e hiperinsuflação. Tomografia do tórax alçaponamento aéreo e bronquiectasias cilíndricas em ambos pulmões, mais proeminentes em lobos superiores; atelectasias subsegmentares nos lobos superiores e inferiores. Pesquisa Delta F508 paciente heterozigoto (1 alelo). Swab Orofaringe presença de Staphilococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa. Teste de função pulmonar para lactentes presença de distúrbio ventilatório obstrutivo leve (CVF 92%, V50 99%, V75 31%). Ecodoppler Abdominal discreto aumento de volume do fígado. Eletrólitos no Suor 1º amostra: Cl 65 Na 90 / 2º amostra: Cl 38 Na 40 / 3º amostra: Cl 80 Na 115. Escore de Shwachman Total de 58 pontos Graduação Médio Atividade Geral Exame Físico Nutrição Achados Radiológicos (15 pontos) (15 pontos) (18 pontos) (10 pontos) Necessita repousar Tosse ocasional às Peso e altura entre Moderado enfisema. Durante o dia. Vezes de manhã. percentis Áreas de atelectasia. Cansaço Fácil após FR levemente Fezes bem formadas. Áreas de infecção Exercícios. Diminui aumentada. Médio Distensão abdominal. discreta. A freqüência à escola. Enfisema. Discreto Bronquiectasia Baqueteamento de Dedos.

5 Gráfico 1 Peso e idade Peso 3 meses 5 meses 9 meses 1 ano e 2 meses 1 ano e 7 meses 2 anos e 2 meses 2 anos e 10 meses (Os pontos vermelhos correspondem ao início da Fisioterapia juntamente ao esquema farmacológico). Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Após a realização dos exames complementares, decidiu-se iniciar tratamento clinico. Os recursos utilizados foram: controle da infecção pulmonar (antibioticoterapia oxacilina, amicacina, ceftazidime), juntamente com Fisioterapia Respiratória duas vezes ao dia; manutenção de um bom estado nutricional, com receita de pancrease 3 cápsulas antes das refeições e 2 cápsulas antes dos lanches. Comentários: O diagnóstico do paciente é fácil de ser firmado, visto o fato deste apresentar níveis elevados de eletrólitos no suor e pesquisa genética positiva para Delta F508, sendo esta a mutação mais freqüente para a doença. Vale ressaltar a associação de DPOC com a fibrose cística. Pode-se afirmar que o diagnóstico precoce de DPOC e seu seguimento apresentam grande importância da possibilidade de melhora ou agravamento do caso. A presença de infecção respiratória crônica, elevados eletrólitos no suor, hipodesenvolvimento postural, esteatorréia e cultura revelando presença de Pseudomonas aeruginosa reforçam o diagnóstico de Fibrose Cística. Relata-se também que a clínica do paciente se equipara com a literatura. Caso 2 N. B. O., nascido em 08/01/1996, sexo feminino, etnia branca, natural e procedente de Tubarão SC. Consultou-se em 04/2002 na Clínica de Pneumologia do Hospital de São Lucas da PUCRS. Mãe relatou que criança apresentava tosse improdutiva; que tiveram início com um ano de idade, acompanhado de dejeções volumosas, brilhantes e fétidas, com quadro de dor e distensão abdominal. Procurou serviço médico anteriormente, sempre sendo tratado como infecção intestinal. Em abril de 2002 teve o diagnóstico definitivo de Fibrose Cística, após duas amostras de eletrólitos no suor alterados e pesquisa do Delta F508 positiva. Conforme relatos da mãe, a criança nasceu de parto cesariana. Desenvolvimento pondero estatural posterior normal. Idade óssea de sete anos, idade mental de sete anos. Seu irmão também é portador de Fibrose Cística. Mãe relatou que criança alimenta-se bem, mas necessita freqüentemente de enzimas, para não sentir dores abdominais após refeições. Apresenta dificuldade respiratória quando realiza esforços moderados. Ao exame físico, realizado no dia 27/02/03: paciente calma, colaborativa, eupnéico, apirética, hidratada, acianótica, pele coloração normal. Pulsos universalmente

6 palpáveis e simétricos. Fácies com aspecto normal, mucosas coradas. Tórax normal. Ausência de tiragem. Percussão diagnóstica timpânica, ausência de frêmito. Baqueteamento Digital de mãos. FC: 100bat./min; FR: 26resp./min. Peso: 26.6Kg. Altura: 1.24m. Abdômen distendido, dor a palpação profunda. Ausculta pulmonar: murmúrios vesiculares sem ruídos adventícios. Membros inferiores sem edemas. Exames (04/2002): Radiografia do tórax presença de espessamento peribronquico. Tomografia de tórax sem anormalidades. Pesquisa Delta F508 heterozigoto (1 alelo). Swab orofaringe presença de Staphilococcus aureus (muitas colônias). Espirometria sem anormalidades. Ecodoppler Abdominal aumento de volume do fígado, parênquima heterogêneo e bordos irregulares. Eletrólitos no suor 1º amostra: Cl 65 Na 153 / 2º amostra: Cl 84 Na 105. Escore de Shwachman Total de 83 pontos Graduação Bom Atividade Geral Exame Físico Nutrição Achados Radiológicos (25 pontos) (18 pontos) (20 pontos) (10 pontos) Atividade Integra. Tosse ocasional às Mantém peso e alta Pequena acentuação Brinca joga bola. Vezes de manhã. Acima do da trama. Vai à escola FR e Fc normais. percentil 25. vasobronquica. Regularmente. Pouco enfisema. Distensão Enfisema Discreto abdominal. discreto. Baqueteamento de Fezes bem formadas. Dedos. Gráfico 2 Peso e idade Peso 3 meses 5 meses 9 meses 1 ano 2 anos 3 anos e 3 meses 5 anos e 3 meses 7anos e 2 meses (Os pontos vermelhos correspondem ao início da Fisioterapia juntamente ao esquema farmacológico). Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Após a realização dos exames complementares, decidiu-se a terapêutica a ser adotada. Os recursos utilizados foram: controle da infecção pulmonar (cefadroxil), juntamente com Fisioterapia Respiratória uma vez ao dia; manutenção de um bom estado nutricional, dieta 150% RDA, com receita de pancrease 4 cápsulas antes das refeições e 2 cápsulas antes dos lanches, Ursacol 1 comprimido 2 vezes ao dia. Comentários: Cólicas no quadrante inferior direito do abdômen, e massa palpável podem ser observadas em pacientes mais velhos. O acometimento de outros órgãos por secreções viscosas que não sejam os pulmões, determinam uma série de manifestações, variáveis conforme o grau de obstrução local, contribuindo para maior morbidade da doença. (3)

7 A suspeita de Fibrose Cística desta paciente foi levantada após o diagnóstico do irmão. O diagnóstico da paciente foi firmado, após a realização de duas amostras de exame de suor alteradas e pesquisa do Delta F508 positiva, além da clínica compatível, segundo informações da mãe relatadas anteriormente. A paciente apresenta secreções orofaríngeas positiva para Staphilococcus aureus sensíveis a cefalosporina, e sua espirometria é normal; demonstrando um quadro pulmonar quase sem anormalidades. Os problemas maiores são verificados a nível gastrointestinal, onde a mesma apresenta um aumento de volume do fígado, e presença de dores abdominais se o uso de enzimas pancreáticas que auxiliam na digestão são suspensas. Caso 3 G. W. A., nascido em 11/10/1988, sexo masculino, etnia branca, natural e procedente de Braço do Norte SC. Consultou-se em 09/2001 na Clínica Pneumopediatrica Dra. Kellen Meneghel. Queixa principal do paciente de tosse produtiva, que se exacerba aos esforços; expectoração apresentando coloração amarelo claro. Conforme relatos da mãe, a criança nasceu de parto eutócico. Desenvolvimento pondero estatural posterior normal. Seu irmão também é portador de Fibrose Cística. Mãe relatou que criança alimenta-se bem, mas apresenta grande dificuldade para ganho de peso. Paciente com história de problemas pulmonares desde um ano de idade, com tosse crônica e secreção de aspecto amarelado. Diagnóstico de FC aos três anos de idade, após ter apresentado pneumonia de repetição, e com teste positivo para Delta F508. Ao exame físico, realizado no dia 14/05/03: paciente calmo, colaborativo, eupnéico, apirético, hidratado, acianótico, pele coloração pálida. Pulsos universalmente palpáveis e simétricos. Fácies com aspecto normal, mucosas coradas. Tórax em tonel (discretamente), com elasticidade e expansibilidade diminuídas. Uso da musculatura acessória para respiração. Percussão diagnóstica com presença de sub-macicez em todo campo pulmonar direito. Baqueteamento Digital de mãos. Peso: kg. Altura: 1.62m. FC: 76bat./min; FR: 24resp./min. Ausculta pulmonar: estertores crepitantes todo pulmão direito. Membros inferiores sem edemas. Exames (04/2003): Radiografia do tórax múltiplas lesões císticas, agudas, agrupadas em pulmão direito, entremeadas por condensações heterogêneas e fibroses lineares. Teste de função pulmonar presença de distúrbio ventilatório obstrutivo leve (CVF 80,39%, VEF ,52%, VEF1 66,24%). Escore de Shwachman Total de 63 pontos Graduação Médio Atividade Geral Exame Físico Nutrição Achados Radiológicos (20 pontos) (15 pontos) (18 pontos) (10 pontos) Irritabilidade e Tosse ocasional às Peso e altura entre Moderado enfisema. Cansaço no fim Vezes de manhã. Percentis Áreas de atelectasia. do dia. FR levemente. Hipotrofia Áreas de infecção Boa freqüência aumentada. Médio muscular. discreta. na escola. enfisema. Discreto Fezes bem formadas. Bronquiectasia. Baqueteamento de Dedos. Obs.: paciente não apresentava os dados referentes ao peso desde o nascimento até o início da Fisioterapia, pois a carteira de vacinação não se encontrava em poder da mãe por ter sido extraviada Paciente realiza tratamento clínico e fisioterapeutico há três anos. Os recursos de tratamento utilizados foram: controle da infecção pulmonar (antibioticoterapia oxacilina, amicacina, ceftazidime), atualmente com Fisioterapia Respiratória uma vez ao dia e duas

8 vezes na semana; manutenção de um bom estado nutricional, com receita de pancrease 2 cápsulas antes das refeições e 1 cápsula antes dos lanches. Comentários: Apesar de ser um paciente oligossintomático, apresenta uma progressão silenciosa para bronquiectasia, com prognóstico para enfisema, supuração e fibrose, se não tratada (3). Este paciente teve o diagnóstico de FC após apresentar quadro de pneumonia de repetição, suspeitando-se de FC. Os níveis de eletrólitos no suor do paciente apresentaram-se normais, mas a pesquisa genética para Delta F508 foi positiva. A presença de infecção respiratória crônica, a dificuldade para ganho de peso, áreas bronquiectásicas comprometendo todo campo pulmonar direito, revelando presença de Pseudomonas aeruginosa corroboram o diagnóstico de FC. De acordo com a literatura, este caso caracteriza-se de um paciente sem maiores sintomas, com prognóstico ruim para a doença se não tratado precocemente. Caso 4 E. W. A., nascido em 11/07/2001, sexo masculino, etnia branca, natural e procedente de Braço do Norte SC. Consultou-se na Clínica de Pneumopediatria Dra. Kellen Meneghel em 09/2001. Conforme relatos da mãe, após o nascimento, criança esteve internada por 35 dias devido íleo meconeal e perfuração intestinal, com realização de cirurgia para ressecção intestinal. Diagnóstico de FC confirmado por pesquisa genética Delta F508 positiva. Conforme relatos da mãe, a criança nasceu de parto eutócico. Desenvolvimento pondero estatural posterior normal. Seu irmão também é portador de Fibrose Cística. Mãe relatou que criança alimenta-se bem, mas necessita freqüentemente de enzimas, para não sentir dores abdominais após refeições. Apresente discreta dificuldade respiratória, geralmente quando realiza esforços moderados. Ao exame físico, realizado no dia 27/02/03: paciente calmo, colaborativo, eupnéico, apirético, hidratado, acianótico, pele coloração pálida. Pulsos universalmente palpáveis e simétricos. Fácies com aspecto normal, mucosas coradas. Tórax plano. Ausência de tiragem. Percussão diagnóstica timpânica. FC: 120bat./min; FR: 36resp./min. Peso: Kg. Altura: 82cm. Abdômen distendido, sem dor a palpação profunda. Ausculta pulmonar: discreto atrito ao final da expiração Membros inferiores sem edemas. Exames (08/2001): Radiografia abdominal alças intestinais dilatadas com níveis hidroaéreos elevados. Tomografia de tórax sem anormalidades. Pesquisa Delta F508 heterozigoto (1 alelo). Swab orofaringe presença de Staphilococcus aureus. Escore de Shwachman Total de 66 pontos Graduação Médio Atividade Geral Exame Físico Nutrição Achados Radiológicos (20 pontos) (18 pontos) (18 pontos) (10 pontos) Irritabilidade e Tosse ocasional às Peso e altura entre Pequena acentuação Cansaço no fim vezes de manhã. Percentis da trama do dia. FR e FC normais. Distensão vasobrônquica. Pouco enfisema abdominal. Enfisema Discreto Fezes bem formadas. discreto. Baqueteamento de Dedos.

9 Gráfico 3 Peso Ponderal mês 3 meses 5 meses 7 meses 9 meses 1 ano 1 ano e 8 (Os pontos vermelhos correspondem ao início da Fisioterapia juntamente ao esquema farmacológico). Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. A terapêutica adotada com o paciente após a sua alta hospitalar foram: controle da infecção pulmonar (cefadroxil), juntamente com Fisioterapia Respiratória uma vez ao dia; manutenção de um bom estado nutricional, dieta 150% RDA, com receita de pancrease 4 cápsulas antes das refeições e 2 cápsulas antes dos lanches. Comentários: A obstrução ileal por material fecal pode ser observada por distensão abdominal, ausência da eliminação do mecôneo nas 24-48h de vida. Além do íleo meconeal, a confirmação do diagnóstico do paciente é reforçada pela pesquisa Delta F508 positivo, e por apresentar irmão portador da doença (5). Este paciente apresentou completa obstrução ileal por mecôneo após o nascimento, seguido por perfuração intestinal, sendo tratado cirurgicamente para ressecção intestinal. A síndrome do tampão de mecôneo ocorre com maior freqüência em neonatos com FC, porém é menos específica do que o íleo meconeal para esta doença. Pôde-se corroborar o fato relatado em literatura, com relação à perfuração intestinal ocorrer em irmão seguinte de fibrocístico, caso acontecido com este paciente. Exame Físico Gráfico 4 Tipo de Tórax 50% 25% 25% Normal Plano Depressão Elevação Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. De acordo com a avaliação, 25% dos pacientes apresentaram tórax normal; 25% apresentaram tórax plano; e 50% apresentaram tórax do tipo elevado, caracterizando a doença obstrutiva com alçaponamento de ar.

10 Gráfico 5 Padrão Respiratório 25% Normal Predominio Toracico Predominio Apical 75% Predominio Diafragmático Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Com relação ao padrão respiratório; na avaliação, 25% dos pacientes apresentaram predomínio apical; e 75% apresentaram predomínio respiratório torácico. Gráfico 6 Sensação de Dispnéia 25% Nenhuma Pequenos Esforços Médios Esforços 25% 50% Grandes Esforços Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Na sensação de dispnéia, 25% dos pacientes apresentaram a médios esforços; e 25% apresentaram grandes esforços; e 50% apresentaram dispnéia a pequenos esforços. Esses dados estão de acordo com outros autores, mostrando que a doença pulmonar causa maior morbidade nos pacientes fibrocísticos. Gráfico 7 Tosse 75% 25% Ausencia mesmo com estimulo Durante ou após Fisioterapia Diariamente Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Com relação a tosse, 25% dos pacientes apresentaram durante ou após a Fisioterapia; e 75% apresentam tosse diariamente, mais uma vez reforçando as alterações

11 pulmonares advindas do espessamento das secreções brônquicas e a tentativa do organismo de expulsá-las, como também suas consequências como obstrução, infecção e bronquiectasia. Quadro 1 Inspeção Presente Ausente Tiragem 1 3 Baqueteamento Digital de 3 1 mãos Distensão Abdominal 3 1 Emagrecimento 1 3 Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. Verifica-se no quadro acima que, 3 pacientes apresentaram na inspeção, baqueteamento digital de mão que resultam das alterações pulmonares e hipóxia tecidual e distensão abdominal; 1 paciente apresentou tiragem; e 1 paciente encontrou-se abaixo do peso, apresentando emagrecimento. Diversos autores são unânimes quanto às alterações pulmonares, digestivas e conseqüentemente sobre o crescimento das crianças portadoras de fibrose cística. Quadro 2 Ausculta Pulmonar Presente Ausente Sibilos 0 4 Estertores 2 2 Roncos 0 4 Atrito Final 1 3 Sem ruídos adventícios 1 3 Fonte: Dados coletados pelo autor da pesquisa. No quadro de ausculta pulmonar, verificou-se a presença de estertores em 2 pacientes; 1 paciente apresentou discreto atrito ao final da expiração; e 1 paciente encontravase sem ruídos aventícios, confirmando que o trato respiratório é o principal foco de alterações e portanto o responsável pela maior morbimortalidade da doença. Questionário aos pais 1) Você considera que a Fisioterapia traz benefícios ao seu filho porque: a) Elimina a secreção e melhora a respiração. b) Apenas corrige a postura. c) Elimina a secreção, melhora a respiração e corrige a postura. Os pais responderam que 25% elimina secreção e melhora a respiração do filho; e 75% relataram que elimina secreção, melhora respiração e corrige a postura. Confirmando os dados referentes ao tripé de tratamento do paciente fibrocístico: médico (antibioticoterapia), nutricional e fisioterápico.

12 2) Seu filho tem acompanhamento Fisioterapeutico? a) Sim. b) Não. Relatou-se que 100% dos filhos apresentam acompanhamento fisioterapeutico. Sabe-se que esta não é uma porcentagem fidedigna a realidade, por se tratar de uma amostra limitada. 3) Com quem seu filho faz Fisioterapia? a) Com o Fisioterapeuta. b) Com vocês pais. c) Por ambos. Pôde-se verificar que 25% dos filhos realizam Fisioterapia com o próprio Fisioterapeuta, 25% realizam com os pais atualmente; e 50% dos filhos realizam Fisioterapia pelos pais e Fisioterapeuta. 4) Quantas vezes por semana seu filho faz Fisioterapia? a) Todos os dias. b) Uma vez por semana. c) Duas vezes por semana. d) Três vezes por semana. e) Quatro vezes por semana. Relatou-se que 50% dos filhos realizam Fisioterapia duas vezes por semana, e outros 50% realizam três vezes por semana. Os dados demonstram que somente metade dos casos estudados estão mantendo, portanto as orientações de fisioterapia duas vezes por dia três vezes por semana, necessitando de mais informações quanto a importância da fisioterapia para a limpeza do trato respiratório, melhora da mecânica pulmonar, do peso e reabilitação através de um programa de atividades físicas. 5) Quantas vezes ao dia seu filho faz Fisioterapia? a) Uma vez ao dia. b) Duas vezes ao dia. c) Três vezes ao dia. d) Quatro vezes ao dia. Verificou-se que 50% dos pacientes estudados realizam fisioterapia uma vez ao dia e 50% duas vezes ao dia, caracterizando mais uma vez a necessidade de se orientar quanto a efetividade da fisioterapia que teria maiores benefícios se praticada pelo menos duas vezes ao dia. 6) Deixou de fazer Fisioterapia por algum período? a) Uma semana. b) Um mês. c) Seis meses. d) Um ano. e) Mais de um ano. Relatou-se que 50% dos filhos deixaram de fazer Fisioterapia por três meses, e outros 50% deixaram de fazer Fisioterapia por dois meses. Os pais relataram que isto acontece no período de férias escolares, de dezembro a fevereiro. Visto que a fisioterapia pode ser realizada pelos pais quando a criança é pequena e pelos próprios pacientes quando maiores, ainda sob a supervisão dos pais, a parada da realização da fisioterapia nos períodos de férias escolares não se justifica. Cabe ao fisioterapeuta e ao médico que acompanha a criança orientar quanto a manutenção da fisioterapia afim de minimizar e adiar as alterações progressivas da doença.

13 7) Como é a aceitação da criança em relação à Fisioterapia? a) Ótima. b) Boa. c) Regular. d) Ruim. Os pais relataram que 25% dos filhos apresentam boa aceitação do tratamento; outros 25% apresentam aceitação regular; e 50% dos filhos apresentam ótima aceitação ao tratamento fisioterapeutico. 8) Vocês pais saberiam citar algumas técnicas ou aparelhos utilizados durante a terapia? a) Flutter. b) Máscara de pressão expiratória. c) Drenagem. d) Exercícios Posturais. e) Vibração. f) Não sabem citar. g) Outro(s): Relatou-se que 29% conhecem a terapia por Flutter; 29% conhecem a vibração; 29% conhecem os exercícios posturais, e 14% conhecem a drenagem postural, confirmando o envolvimento dos pais no tratamento fisioterápico. 9) O que você observa no seu filho após a Fisioterapia? a) Melhora da respiração. b) Diminuição do cansaço. c) Melhora da postura. d) Respira mais rápido. e) Fica suado, com lábios roxos e com ar de cansado. Os pais relataram que 50% dos filhos apresentam após a Fisioterapia melhora da respiração, e outros 50% apresentam melhora da postura, confirmando a importância da fisioterapia no tratamento global do fibrocístico. Conclusão Após a realização desta pesquisa, pôde-se concluir que a inclusão da Fisioterapia Respiratória ao tratamento da FC, juntamente ao esquema farmacológico, torna-se imprescindível para que a terapêutica seja eficaz, que os episódios de pneumonia tenham uma diminuição de freqüência, onde o paciente apresenta uma melhora do desenvolvimento neuropsico-motor e capacidade funcional. Ressalta-se que, não existe apenas um protocolo de tratamento fisioterapeutico a ser seguido. Devido à variação do quadro clínico dos pacientes avaliados, cabe a cada Fisioterapeuta julgar quais são as técnicas mais eficientes para cada caso. Durante a avaliação dos pacientes, teve-se a oportunidade de saber como são os tratamentos que estes realizam dentro da Fisioterapia. As técnicas mais utilizadas são: treino de musculatura respiratória; cinesioterapia respiratória associada a esportes e recreação (futebol, basquete, brincadeira de pula corda); vibrocompressão; flutter; drenagem postural; percussão e exercícios posturais. Percebe-se que a realização de exercícios físicos dentro dos atendimentos fisioterapeuticos permite aos fibrocísticos uma melhora do padrão respiratório, diminuindo deste modo o risco de infecções pulmonares. Esta melhora respiratória faz com que os fibrocísticos apresentem uma redução do gasto calórico para realizar atividades, conseguindo ter uma manutenção do peso e crescimento pondero-estatural, além do aumento da tolerância aos esforços.

14 As crianças com Fibrose Cística devem ser atendidas tão logo se faça o diagnóstico, por uma equipe multidisciplinar, com participação do médico, fisioterapeuta, nutricionista, educador físico, psicólogo e pedagogo; pois assim, a oportunidade de combater a tempo os comprometimentos respiratórios e de desenvolvimento, além dos problemas psicológicos e dificuldade de aceitação com relação ao tratamento; fará com que a criança apresente uma melhora do quadro pulmonar e aumento resistência a exercícios vigorosos. Ainda relata-se que, além de uma equipe multidisciplinar, deve-se contar com a importância do engajamento e participação dos pais com relação ao tratamento. Finalizando, a atuação da Fisioterapia juntamente a equipe multidisciplinar é de suma importância ao fibrocístico, por reduzir diretamente o risco de problemas pulmonares, diminuindo a morbidade e mortalidade da doença; melhorando a sobrevida e qualidade de vida neste período. Agradecimentos: Aos pais das crianças que voluntariamente aderiram a realização desta pesquisa; aos professores Júlio César de Oliveira Araújo e Fernando Mendes Massignam, por contribuírem significativamente para com este trabalho. Referências: 1. KOCH, C.; HOIBY, N. Pathogenesis of cystic fibrosis. Science & Practice. Apr/ DALLALANA, L. T. Fibrose Cística. In: TARANTINO, A. B. Doenças pulmonares. 4. ed. São Paulo: Guanabara Koogan, ROSOV, T. Mucoviscidose (Fibrose Cística do Pâncreas). In:. Doenças pulmonares em pediatria. 3. ed. São Paulo: Atheneu, COSTA, D. Fisioterapia respiratória básica. São Paulo: Atheneu, BOAT, T. F. Fibrose Cística. In: BEHRMAN, R. E.; KLIEGMAN, R. M.; JENSON, H. B. Nelson - Tratado de pediatria. Rio de Janeiro : Guanabara Koogan, 2000.