Lymphadenopathies in the field of the Otorhinolaryngology. Semiotic Aspects

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1 Linfadenopatias em Otorrinolaringologia. Aspectos Semiológicos Lymphadenopathies in the field of the Otorhinolaryngology. Semiotic Aspects Gustavo Guagliardi. Pacheco - Staff do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Everton de Souza Ameno - Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro. Gustavo Guagliardi Pacheco Avenida das Américas, 700, bloco 01, sala 211, Barra da Tijuca Rio de Janeiro - RJ. CEP: Tel: (0xx21) FAX (0xx21)

2 Linfadenopatias em Otorrinolaringologia. Aspectos Semiológicos. Gustavo Guagliardi Pacheco, Everton de Souza Ameno***. RESUMO O estudo das linfadenopatias pode permear pistas decisivas para a realização do diagnóstico sindrômico e etiológico de grande número de enfermidades no domínio da otorrinolaringologia. Neste trabalho, foram revisados os aspectos morfofuncionais essenciais de linfonodos neste campo de atuação, bem como da clínica destas linfadenopatias, tendo sido conferida especial ênfase às etapas semiológicas no reconhecimento das principais doenças, que, dentre várias peculiaridades, apresentam inequívoca conotação diagnóstica com aumento anormal dos linfonodos. PALAVRAS-CHAVE: Linfadenopatias; Otorrinolaringologia; Semiológicos. SUMMARY The study of the cervical lymphadenopathies can offer decisive clue to make the etiologic diagnosis of great number of diseases in otolaryngology dominion. In this work, morphological and functional aspects of lymphonodus were revised, as well as the clinical aspects of the lymphadenopathies, emphasizing the semiotic stages in the recognizing of the main diseases, which have connotation with the abnormal growth of the lymphonodus. KEY-WORDS: Cervical lymphadenopathies; Semiotic. Médico Staff do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa,

3 Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro. INTRODUÇÃO Os linfonodos constituem importante parte do sistema imune periférico e se tornam aumentados em amplo leque de doenças, como infecções, neoplasias, doenças auto-imunes e metabólicas. Em respostas antigênicas normais, a estimulação de macrófagos e linfócitos exerce profundas influências no tráfego linfático nos linfonodos. Um dos primeiros efeitos do antígeno é aumentar o fluxo sanguíneo através deste linfonodo estimulado, que acumulam linfócitos por aumento do influxo, diminuição do efluxo e proliferação de células B e T. O linfonodo poderá então, atingir até 15 vezes o seu tamanho normal 5 a 10 dias após o estímulo antigênico. FISIOPATOLOGIA A linfadenopatia pode ser devido à: 1) Aumento do número de linfócitos benignos e macrófagos durante resposta à antígenos; 2) Infiltração por células inflamatórias em infecções envolvendo os linfonodos (linfadenite) 3) Proliferação in situ de linfócitos ou macrófagos malignos; 4) Infiltração dos linfonodos por células malignas metastáticas; 5) Infiltração por macrófagos carregados em doenças de depósito lipídico. SEMIOLOGIA

4 O exame dos linfonodos se faz pela inspeção e palpação, um método complementando o outro. A palpação é realizada com as polpas digitais e face ventral dos dedos médios, indicadores e anulares. As seguintes características são analisadas: localização, dimensão (ou volume), consistência, mobilidade, disposição, sensibilidade, alterações de pele e progressão, este último, um dado da anamnese bem dirigida. Os quadros em anexo relacionam tais parâmetros às principais causas de linfadenopatia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL São fatores importantes na caracterização de uma linfadenopatia: 1) A idade do paciente; 2) A localização dos linfonodos; 3) As características físicas dos linfonodos; 4) O quadro clínico associado à linfadenopatia. Fator Idade A linfadenopatia reflete doença significante mais comumente nos adultos do que nas crianças, pelo fato destas responderem com hiperplasia linfóide a mínimos estímulos, caracterizando neste caso, tal achado como de alta sensibilidade e baixa especificidade. Nos pacientes de até 30 anos de idade ela está relacionada à causas benignas em

5 aproximadamente 80% dos casos, enquanto que nos maiores de 50 anos, a linfadenopatia é devido à causas benignas em apenas 10% dos casos. Localização É útil saber não apenas a localização com referência aos principais agrupamentos (cervicais, axilares, inguinais), mas na própria cadeia ganglionar, quais linfonodos estão comprometidos, pois o reconhecimento do linfonodo alterado permite ao examinador deduzir as áreas ou órgãos afetados. Poucos são palpáveis no indivíduo normal, entre eles estão os inguinais e eventualmente gânglios pertinentes a infecções anteriores. Desta forma, ao se deparar com linfadenopatias cervicais anteriores profundas A linfadenopatia cervical posterior (gânglios retrocciptais e retroarticulares) nos faz pensar em lesões infecciosas do couro cabeludo, orelha externa, toxoplasmose, rubéola, mononucleose infecciosa (EBV e citomegalovírus) e herpes simples, constituindo a ainda prevalente Síndrome de TORCH, tipicamente uma infecção congênita, no período neonatal. O aumento dos gânglios cervicais submentonianos e submandibulares estão associados a processos infecciosos odontológicos e de orofaringe, lesões inflamatórias/neoplásicas de língua, lábios e glândulas salivares, e paracoccidioidomicose. É importante salientar o diagnóstico diferencial da linfadenopatia submentoniana com massas cervicais de linha média como o cisto de ducto tireoglosso, um capítulo a parte. Os linfonodos cervicais laterais profundos relacionam-se à processos infecciosos de orofaringe, neoplasias laríngeas e tireoideanas, hemopatias malignas, sarcoidose e

6 tuberculose. Os linfomas, além de envolverem comumente cadeias de gânglios cervicais (aumento unilateral dos grupamentos jugular e mandibular sugere linfoma ou malignidade não-linfóide de cabeça e pescoço) também podem, ocasionalmente, envolver gânglios retrooccipitais e retroauriculares. As cadeias cervicais profundas e gânglios supraclaviculares, quando aumentados, representam sítio metastático de neoplasia torácica ou abdominal sendo a linfadenopatia supraclavicular direita (ou bilateral) mais relacionada à câncer pulmonar ou esofágico, e a esquerda à câncer gástrico ou eventualmente de pâncreas. É o gânglio de Virchow ou Sinal de Troisier. Linfadenopatia de gânglio pré-auricular único, geralmente denota processo inflamatório de orelha externa ipsilateral, podendo, muitas vezes, ser confundida com subluxação de articulação têmporo-mandibular ou mesmo com afecção de glândula parótida. Patologia de orelha média, nestes casos, está virtualmente descartada, devido à pobre drenagem linfática desta cavidade. Características físicas Um bom exame físico é essencial, na medida em que nos proverá de informações precisas nas quais o diagnóstico e a conduta terapêutica serão baseados. Para tal, o emprego de técnica semiológica regrada é fundamental. Quadro clínico associado - Infecções de Vias Aéreas Superiores

7 Nas estreptococcias, com freqüência há relato de cefaléia, dor abdominal, vômitos, febre alta e leucocitose acima de leucócitos/ mm3 com desvio escalonado à esquerda. Na angina estreptocócica é importante a evidenciação de tonsilas palatinas hipertrofiadas e hiperemiadas e presença de exantema, também característicos da monucleose infecciosa (cujo principal agente é o EBV). Nesta última, o paciente apresenta-se em bom estado geral e sem anemia. A febre é de início insidioso, sem padrão regular, acompanhada de cefaléia, faringite dolorosa e esplenomegalia. O concurso do laboratório é necessário para a distinção entre as causas da Síndrome TORCH ( mononucleose like ), com hemograma evidenciando linfocitose de mais de 50% entre os quais 10% são atípicos ( células de Downey ), monoteste e pesquisa de Ac x VCA positivos nas infecções por EBV. - Tuberculose Na adenite tuberculosa cervical, ou escrófula, geralmente há ausência de sintomas constitucionais, enquanto que o acometimento das cadeias hilares, por estar comumente relacionado à afecção do pulmão, virá acompanhado dos comemorativos da tuberculose pulmonar. Em relação a essa primeira forma, o principal diagnóstico diferencial deve ser feito para com infecções fúngicas, devido à grande semelhança na apresentação clínica. Baciloscopia e culturas se fazem necessárias. - Infecção pelo HIV Vários estudos indicam que 50-90% dos indivíduos apresentam sintomas relacionados à infecção aguda pelo HIV (síndrome de soroconversão), sendo o tempo

8 decorrido entre a exposição e o início dos sintomas variável. O quadro clínico varia desde síndrome gripal até mononucleose-like, com febre, astenia, faringite, mialgia, cefaléia e linfadenopatia, que por sua vez pode ser mais evidente na segunda semana, envolvendo gânglios axilares, occipitais e cervicais. - Linfomas A maioria dos pacientes com doença de Hodgkin não apresenta sintomatologia importante. No entanto, em cerca de 30% dos casos, há presença de sintomas gerais. O mais comum é uma febre baixa, recorrente e associada à sudorese noturna (mais freqüente em pacientes idosos e em estados avançados da doença). Fadiga, mal estar geral, astenia, dor óssea, sintomas respiratórios e rash cutâneo também podem estar presentes. A biópsia de linfonodo e/ ou medula óssea firmam o diagnóstico. Queixas sistêmicas são menos comuns no linfoma não-hodgkin. Alguns pacientes podem apresentar anemia e trombocitopenia devido à infiltração medular por ou hiperesplenismo. Sintomas gerais sugerem doença extralinfática, mais comum em alguns subtipos. O diagnóstico é histopatológico. - Leucemias As leucemias, embora tenham a medula óssea como sede do seu evento maligno inicial, também podem, em certas ocasiões, apresentar infiltração dos linfonodos no seu cortejo clínico. Tal envolvimento é mais freqüente na leucemia linfocítica aguda do que na forma mielóide aguda. É achado comum na leucemia linfocítica crônica, podendo estar associado ao aparecimento de linfoma de grandes células nestes pacientes, que constitui a

9 chamada Síndrome de Richter. A presença de linfadenopatia em pacientes com diagnóstico prévio de leucemia mielóide crônica deve nos incutir a suspeita de crise blástica. - Neoplasias Nas adenopatias de natureza maligna (metastática) teremos, invariavelmente, sintomas crônicos e progressivos característicos da doença neoplásica, associados a linfadenopatia. Também podem estar presentes sintomas associados ao sítio cancerígeno primário. Tendo em vista o fato das adenomegalias serem uma das mais comuns afecções mediastínicas, é importante ressaltarmos a presença de síndromes relacionadas a fenômenos compressivos secundários ao aumento dessas cadeias ganglionares. A estase venosa conseqüente à compressão da veia cava superior pode produzir um pescoço edemaciado, algo cianótico e com veias jugulares intumescidas. Esta apresentação chamase Pescoço de Stokes. Compressões traqueobrônquicas podem resultar em dispnéia de graus variáveis, tosse, cornagem e cianose. Disfonia e disfagia, quando presentes, são atribuídas à compressão do nervo laríngeo recorrente e esôfago respectivamente. No carcinoma de tireóide, sobretudo no tipo papilífero, onde a disseminação por via linfática é comum, haverá acometimento metastático de cadeias ganglionares cervicais, destacando-se os grupamentos jugulares. - Droga-induzida

10 A difenilhidantoína, o mais estudado dos anti-convulsivantes, efetivo contra as formas parcial e tônico-clônico, apresenta, como um de seus efeitos adversos, linfadenopatia. Semelhante àquela encontrada nos linfomas, está associada à reduzida produção de imunoglobulina A (IgA). Características Semiológicas Localização Tamanho ou Volume Estreptococciais Estafilococciais Localizados, de acordo com o sítio de infecção. Adenite reacional regional Pequenos Mononucleose Infecciosa (EBV) Cadeias cervicais (generalizados), além de axilares e inguinais Pequenos ou médios Consistência Moles Moles Mobilidade Móveis Móveis Disposição Sensibilidad e Poucos gânglios de 1 cadeia Muito dolorosos à palpação na fase aguda Vários gânglios de várias cadeias Pouco dolorosos à palpação Doenças Linfadenopatias Infecciosas Tuberculose Cervical Gânglios cervicais do triângulo anterior Infecções Fúngicas Gânglios cervicais do triângulo anterior Sífilis (com sítio primário de inoculação em orofaringe) Cadeias cervicais superficiais, inicialmente unilateral Médios Médios Pequenos Inicialmente consistência fibroelástica Geralmente móveis Vários gânglios de 1 cadeia Pouco dolorosos Inicial/ consistência fibroelástica Geralmente móveis Vários gânglios de 1 cadeia Pouco dolorosos Inicialmente consistência fibroelástica Móveis Poucos gânglios de 1 cadeia (micropoliadenopatia). Indolores Início Súbito Súbito Insidioso Insidioso Súbito Alterações da pele Presença de sinais flogísticos; não fistulizam Não fistulizam Geralmente fistulizam Geralmente fistulizam Não fistulizam

11 Características Semiológicas Localização Tamanho ou Volume Hematológicas Linfoma Não-Hodgkin Gânglios epitrocleares, Gânglios mesentéricos, anel de Waldeyer tendência centrífuga ou disseminada. Gânglios mediastínicos (20%) De pequenos a grandes Doença de Hodgkin Gânglios cervicais, gânglios mediastínicos, axilares, inguinais tendência centrípeta ou axial De pequenos a grandes Doenças Linfadenopatias Malignas Câncer de vísceras abdominais Gânglio supra clavicular esquerdo Pequenos ou médios Não-hematológicas Câncer de cabeça e pescoço Gânglio cervicais laterais unilateralmente Pequenos ou médios Consistência Duros Duros Duros Duros Mobilidade Disposição Sensibilidad e Início Alterações da pele Firmes, aderentes Vários gânglios em 1 ou mais cadeias (de acordo com o estádio) Móveis, não aderentes Vários gânglios em 1 ou mais cadeias (de acordo com o estádio) Aderentes a planos profundos Poucos gânglios em 1 cadeia Aderentes a planos profundos Poucos gânglios em 1 cadeia Indolores Indolores Indolores Indolores Geralmente insidioso Raramente fistulizam Geralmente insidioso Raramente fistulizam Geralmente insidioso Raramente fistulizam Geralmente insidioso Raramente fistulizam

12 Doenças Características Semiológicas Outras Reação a medicamentos Granulomatoses Localizados (gânglios cervicais ou Generalizados; gânglios cervicais, além Localização axilares) ou generalizados de mediastínicos e inguinais Tamanho ou volume Pequenos Pequenos ou médios Consistência Moles Moles Mobilidade Móveis Móveis Disposição Poucos gânglios de 1 cadeia Vários gânglios em 1 ou mais cadeias Sensibilidade Indolores Indolores Início Súbito Súbito Alterações da Pele Não fistulizam Erupção nodular ou em forma de placas EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma completo; VHS; Bacterioscopia; Culturas (de escarro, sangue, secreção purulenta de fístulas, swab de orafaringe,); Testes sorológicos; Monoteste; PPD; Raios X e TC (pescoço); Ultrassonografia cervical; Punção aspirativa (PAAF) e biópsia de linfonodo e/ou medula óssea. A punção-biópsia aspirativa e a confecção de esfregaços de cell block para o exame patológico são de grande utilidade.

13 O exame citológico do material obtido pela punção do linfonodo não substitui o exame histológico, mas pode orientá-lo. Nesse, podemos avaliar com nitidez a morfologia de células sanguíneas e eventuais agentes infecciosos, entretanto perdem-se dados de inter-relação entre essas, e a visão de conjunto, importantes em algumas hemopatias. Devem-se confeccionar, no mínimo, cinco esfregaços em lâminas diferentes: três serão secos ao ar e dois fixados com álcool comum. A facilidade para puncionar um gânglio linfático enfartado a curtos intervalos de tempo e a possibilidade de eliminar a priori uma doença do tipo proliferativo maligno ou demonstrar a existência de parasitos como Paracoccidioides brasilienses, por exemplo, tornam este exame muito útil. Cumpre ressaltar, contudo, que o exame histopatológico deve ser feito em seguida, sempre que indicado. A biópsia ganglionar deve obedecer às seguintes normas: 1. Nunca biopsiar o linfonodo mais acessível, a não ser que seja o mais comprometido do ponto de vista clínico; 2. Havendo possibilidade de escolha, evitar a biópsia de linfonodos cervicais de cadeia profunda, minimizando a morbidade do procedimento; 3. Retirar o linfonodo inteiro e reparti-lo em duas metades para fazer imprints (decalques) em lâminas; 4. Enviar o material para o exame histo e citopatológico com o pedido corretamente preenchido, com todas as informações clínicas e os resultados de exames laboratoriais. CONCLUSÃO

14 Neste trabalho, foram revisados os aspectos morfofuncionais essenciais dos linfonodos cervicais, e da clínica destas linfadenopatias, tendo sido conferida especial ênfase às etapas semiológicas do reconhecimento das principais doenças, que, dentre várias peculiaridades, apresentam inequívoca conotação diagnóstica com aumento anormal dos linfonodos. O estudo das linfadenopatias cervicais pode permear pistas decisivas para a realização do diagnóstico sindrômico e etiológico de grande número de enfermidades, no domínio da otorrinolaringologia. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. ALVAREZ, S.; McCABE, W. B. Extrapulmonary tuberculosis revisited: a review of experience at Boston city and other hospitals. Arch Otolaryng. 73: , BINFORD, C. H. Pathology of Tropical and Extraordinary Diseases. Vol 2. Washington, Armed Forces Institute of Pathology BUTLER, J. J. Non-neoplastic lesions of lymph nodes of man to be differentiated to lymphomas. Nat Cancer Institute Monogr., 32: , CANTRELL, R. W.; JENSEN, J. H.; REID, D. Diagnosis and Management of tuberculous lymphadenitis. Arch. Otolaryngol., 101: 53-57, 1993.

15 6. DAVIDSOHN, I.; HENRY, J. B. Todd-Sanford Clinical Diagnosis, Philadelphia, Saunders GRAY, H. Tratado de Anatomia. 36º Ed. Rio de Janeiro, Guanabara, JOACHIM, R. L.; SMITH, A. H. T.; TYLOR, C. R. Lymphonode Biopsy. Atlanta, J. B. Lippincott Company ROUVIÈRE, H. Anatomie des Lymphatiques de l homme. Paris, Masson, SOBBOTTA, J. Atlas of Human Anatomy. New York, University Press TESTUT, L.; JACOB, O. Anatomia Topográfica. 12. WYNGAARDEN, J. B.; SMITH, J. R. Cecil Tratado de Medicina Interna. Rio de Janeiro, Interamericana 2000.