ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCENTE. José Leonardo Rodrigues Machado

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1 ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCENTE José Leonardo Rodrigues Machado Dissertação de Mestrado apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes Rio de Janeiro 2008

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3 Machado, José Leonardo Rodrigues Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e adolescente / José Leonardo Rodrigues Machado. Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade de Medicina, xiii, 80 f. : il. ; 29,7 cm. Orientador: Nurimar Conceição Fernandes. Dissertação (Mestrado) UFRJ / Faculdade de Medicina / Dermatologia, Referências : f nevo pigmentado. 2. nevo melanocítico. 3. nevo melanocítico congênito. 4. melanoma. 5. criança. 6. adolescente Tese. I. Fernandes, Nurimar Conceição. II. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina. III. Título.

4 ii ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCENTE José Leonardo Rodrigues Machado Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Aprovada por: Presidente, Profª. Drª. Lúcia Maria Soares de Azevedo Profª. Drª. Beatriz Moritz Trope Profª.Drª. Ana Lúcia Ferreira Rio de Janeiro Fevereiro/2008

5 iii A Deus pela oportunidade de aprimorar minha formação. Aos meus pais, Mercês e Antônio, que sempre me apoiaram, principalmente nos momentos mais difíceis, fazendo com que a caminhada parecesse mais leve. Mãe, obrigado por ser o meu grandioso exemplo de vida! A minha noiva Ana Paula, pela compreensão, carinho, atenção e incentivo dados a cada passo de minha carreira. O seu amor se faz presente e necessário a cada dia. Dedico este trabalho a vocês, que são as pessoas mais importantes da minha vida e que eu tanto amo!

6 iv AGRADECIMENTOS Agradeço a todos que de certa forma contribuíram na realização deste trabalho, em especial: À orientadora e Profª. Nurimar C. Fernandes por aceitar que eu fizesse parte deste projeto. Sua conduta como profissional teve uma grande importância na minha formação e escolha pela Dermatologia. Obrigado por não somente participar ativamente em todos os momentos deste trabalho de maneira incansável, mas também por estar sempre disponível para ensinar. A senhora é uma grande mestra. Às professoras Lúcia Maria Soares de Azevedo, Ana Lúcia Ferreira e Beatriz Moritz Trope por aceitarem fazer parte da banca examinadora À Professora Iara Vieira Porto de Souza, pela revisão feita com o mesmo entusiasmo, competência e carinho com que dedicou sua vida a lecionar a língua portuguesa. Ao Dr. Benjamim Baptista de Almeida que com o seu trabalho, determinação e competência provou ser um verdadeiro mestre na arte de ensinar Dermatologia aos jovens residentes do HGB. À Dra. Angélica de Oliveira Gonçalves pela ajuda inestimável, que tornou possível esta caminhada. À estatística Rosângela, pela enorme ajuda na análise dos resultados. Às minhas sobrinhas Louísie e Caroline que sempre se dispuseram a ajudar nos pequenos detalhes tão importantes para o acabamento final. Às crianças, aos adolescentes e seus responsáveis por tornarem possível a realização desta dissertação.

7 v RESUMO ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCNTE Dr. José Leonardo Rodrigues Machado Orientadora: Profª. Drª Nurimar Conceição Fernandes Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós- Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Fundamentos: O risco de malignização de um nevo melanocítico congênito (NMC) é maior nos gigantes, durante a infância e adolescência. A raridade dos NMC e a diversidade de classificações contribuem para a indefinição da magnitude do risco de malignização nestas lesões. Sabe-se, entretanto, que este risco é maior nos NMC grandes e gigantes durante a infância. A decisão terapêutica leva em consideração a idade, tamanho, risco de malignização, complexidade cirúrgica, risco da anestesia e aspectos estéticos, sendo polêmica a busca da abordagem adequada. Objetivos: Analisar o perfil clínico dos NMC em crianças e adolescentes no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira segundo sexo, cor, idade atual, tipo clínico, localização, evolução, tempo de acompanhamento clínico e conduta. Material e métodos: Estudo de coorte prospectivo e retrospectivo através do exame dermatológico de crianças (0 9 anos) e adolescentes (10 19 anos) com nevo melanocítico congênito no período de janeiro de 1994 até janeiro de A amostra foi aleatória e definida por demanda espontânea e referida de nevos detectados ao nascimento ou até dois anos de idade. O diagnóstico foi clínico, predominantemente, e a inclusão na investigação foi realizada após consentimento escrito e assinado. Os pacientes foram acompanhados e revistos ambulatorialmente com intervalo médio de 6 meses. Resultados: A amostra constituiu-se de 60 crianças e adolescentes, sendo 10 (16,7%) brancos do sexo masculino, 15 (25%) não brancos do sexo masculino, 15 (25%) brancas e 20 (33,3%) não brancas. Foram observados no total 74 nevos: 45 NMCs pequenos (60,8%), 20 NMC médios (27,1%), 4 NMCs grandes (5,4%) e 5 NMC gigantes (6,7%), sendo que 33 (44,7%) no sexo masculino, 41 (55,3%) no sexo feminino, 34 (45,8%) em brancos e 40 (54,2%) em não brancos. As variáveis sexo e cor não influíram no tipo clínico. Dentre os nevos pequenos e médios, 18 (27, 7%) se localizaram no tórax, 15 (23%) na cabeça e pescoço, 12 (18,4%) no abdômen e virilha, 11 (17%) no membro inferior, 8 (12,4%) no membro superior e 1 (1,5%) na genitália. Dos NMC grandes, 3 tinham como localização a coxa e um apresentava-se na mão e membro superior. Em relação aos NMCs gigantes encontramos: calção de banho; membro inferior; dorso, peitoral e ombro; couro cabeludo; couro cabeludo, pescoço e parte

8 vi superior do dorso. Dentre os 74 nevos estudados, 21 (28,3%), foram seguidos por mais de 10 anos, 35 (47,3%) entre 3 e 9 anos e 18 (24,4%) por tempo inferior a 3 anos Dos 74 nevos observados 17 (23%) foram submetidos à exérese e 57 (77%) à conduta expectante. Não foi encontrado nenhum caso de melanoma. Nos 17 NMCs médios, 16 mantiveram-se inalterados e um regrediu totalmente, localizado no couro cabeludo. O clareamento da lesão foi observado em 1 NMC grande e 2 NMC gigantes Conclusão: O perfil dos NMCs estudados revelou distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexos masculinos/feminino. O sexo e a cor não influenciaram o tipo clínico. Os NMCs pequenos predominaram com localização preferencial no tronco e não foi observado nenhum caso de melanoma no tempo de acompanhamento. Mais estudos e um protocolo de atendimento ao portador de NMC é fundamental e necessário para a melhor definição do risco de malignização e conduta terapêutica. Palavras-chave: nevo pigmentado, nevo melanocítico, nevo melanocítico congênito, melanoma, criança e adolescente Rio de Janeiro 2007

9 vii ABSTRACT CLINICAL STUDY OF THE CONGENITAL MELANOCYTIC NEVUS IN THE CHILD AND TEENAGER Dr. José Leonardo Rodrigues Machado Orientadora: Profª. Drª Nurimar Conceição Fernandes Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós- Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Theoretical Basis: The risk of malignancy on congenital melanocytic nevus (CMN) is greater during childhood and adolescence in the giant ones. The precise magnitude of this risk is unknown and the data are controversial as well as the classification. The therapeutic decision takes into consideration the age, the size, the risk of malignization and anesthesia, surgical approach and aesthetic features. The management controversy of congenital melanocytic nevus is a classical problem. Objectives: To analyse the clinical profile of the congenital melanocytic nevus in children and teenagers at Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, according to sex, ethnic group, age, clinical type, distribution, follow-up and management. Methodology: Prospective and retrospective cohort study through dermatological exam of children (0 9 years old) and teenagers (10 19 years old) from January 1994 to January The sample was defined by spontaneous and referal demand of patients with a nevus already observed by birth or until two years old. The diagnosis was mainly clinical and the investigation was carried out after written and signed consent. The patients are reviewed at 6 months intervals. Results: 10 (16,7%) white male, 15 (25%) non-white male, 15 (25%) white female and 20 (33,3%) non-white female; 45 small CMN (60,8%), 20 medium CMN (27,1%), 4 large CMN (5,4%) and 5 giant CMN (6,7%), being 33 (44,7%) in the male and 41 (55,3%) in the female. There were 34 nevi (45,8%) in white and 40 nevi (54,2%) in non-white. Sex and ethnic group didn t influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 18 (27,7%) were in the trunk, 15 (23%) in the head and neck, 12 (18,4%) in the abdomen and groin, 11(17%) in the leg, 8 (12,4%) in the arm and 1 (1,5%) in the genitals. Three large CMN were in the thigh and one on the hand and arm. The areas of the 5 giant CMN were: bathing trunk, leg, back, pectoral and shoulder; scalp, neck and superior part of the back. The follow-up of the 74 nevi was variable: 21 ( 28,3%) more than 10 years; 35 ( 47,3%) between 3 and 9 years and 18 ( 24,4%) less than 3 years. Out of 74 nevi, 17 (23%) were submitted to ressection and 57 (77%) to observation. No cases of melanoma were found; 16 medium CMN are unchanged and one on the scalp showed complete involution. The fading of the lesion was observed in

10 viii one large CMN and in 2 giant ones. Conclusion: The CMN profile revealed an homogeneous distribution among white/ non-white and male/ female. The sex and the ethnic group didn t influence the clinical type. The small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk. One protocol of attendance to these pacients are fundamental and necessary to the definition of the risk of malignization and therapeutic management. Key-words: pigmented naevi, melanocytic nevus, congenital melanocytic nevus, melanoma, child and teenager. Rio de Janeiro 2007

11 ix SUMÁRIO LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS...XI LISTA DE ILUSTRAÇÕES E DE TABELAS...XII 1 INTRODUÇÃO OBJETIVOS FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA HISTOGÊNESE APRESENTAÇÃO CLÍNICA APRESENTAÇÃO HISTOLÓGICA NEVO MELANOCÍTICO CONGÊNITO E MORBIDADES ASSOCIADAS Acometimento neurológico Da possibilidade de transformação maligna Anormalidades associadas: Implicações relacionadas ao aspecto estético DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Mancha mongólica: Mancha café-com-leite: Lentigo simples: Nevo epidérmico: Nevo sebáceo: Nevo de Becker congênito: TERAPÊUTICA NMC grande e gigante Remoção cirúrgica profilática Curetagem Dermabrasão Laser...39

12 x NMC médio NMC pequeno Conduta expectante MATERIAL E MÉTODOS FORMA DE APRESENTAÇÃO REVISÃO BIBLIOGRÁFICA APROVAÇÃO DO PROJETO LOCAL DO ESTUDO NATUREZA DO ESTUDO DESENHO DO ESTUDO E AMOSTRAGEM CRITÉRIOS DE INCLUSÃO MÉTODOS DADOS DE IDENTIFICAÇÃO E VARIÁVEIS COLETADAS ATRAVÉS DA FICHA DE PROTOCOLO: ANÁLISE ESTATÍSTICA RESULTADOS DOCUMENTAÇÃO FOTOGRÁFICA DISCUSSÃO CONCLUSÃO REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICA ANEXOS Anexo 1 Termo de consentimento...73 Anexo 2 Ficha protocolo...74 Anexo 3 Planilha dos casos estudados segundo as variáveis...77

13 xi LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS ABNT CEP CEPG Ex HUCFF IBGE IPPMG NMC OMS RN SiBI SUS UFRJ Associação Brasileira de Normas Técnicas Comitê de Ética e Pesquisa Conselho de Ensino para Graduados Exemplo Hospital Universitário Clementino Fraga Filho Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira Nevo melanocítico congênito Organização Mundial de Saúde Recém-nascido Sistema de Biblioteca e Informação Sistema Único de Saúde Universidade Federal do Rio de Janeiro

14 xii LISTA DE ILUSTRAÇÕES E DE TABELAS Figura 1 Distribuição dos nevos segundo tipo clínico...46 Fotografia 1 NMC pequeno (paciente 3 )...51 Fotografia 2 NMC médio (paciente32)...51 Fotografia 3 NMC médio com área de vitiligo (paciente 33)...52 Fotografia 4 NMC grande (paciente 55)...52 Fotografia 5 NMC grande (paciente 53)...53 Fotografia 6 NMC gigante com áreas de clareamento (paciente 57)...53 Fotografia 7 NMC gigante em calção de banho (paciente 56)...54 Fotografia 8 NMC gigante (paciente 60)...54 Fotografia 9 MC gigante com áreas de clareamento (paciente 58)...55 Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e ano de publicação...19 Tabela 2 Tabela 3 Tabela 4 Tabela 5 Percentual de malignização dos NMC grande/gigante segundo autor e ano de publicação:...28 Distribuição do número de casos segundo a faixa etária...45 Distribuição do número de casos segundo cor e sexo...45 Distribuição do número de nevos segundo sexo e tipo clínico....46

15 xiii Tabela 6 Distribuição do número de nevos segundo cor e tipo clínico...47 Tabela 7 Tabela 8 Tabela 9 Tabela 10 Tabela 11 Distribuição dos nevos pequenos e médios segundo localização...48 Distribuição dos nevos segundo tempo de acompanhamento clínico...49 Distribuição dos nevos segundo conduta...49 Distribuição dos NMC em relação ao desfecho no período de observação no IPPMG Número de nevos estudados por autor e ano de publicação com metodologia semelhante à desta investigação...56 Tabela 12 Estudos de prevalência de melanoma em NMC...64

16 1 INTRODUÇÃO O nevo melanocítico congênito ocorre na maioria das vezes de modo esporádico na população e trata-se de uma proliferação nevomelanocítica benigna presente ao nascimento. Pode não estar aparente ao exame clínico do recém-nascido devido à falta de pigmento visível (NMC tardio). Este nevo tardio desenvolve pigmento de forma lenta e com o tempo, se torna visível, na maioria das vezes, durante os dois primeiros anos de vida. Suas características clinicas e histológicas são indistinguíveis do nevo melanocítico congênito típico. Aproximadamente 1% dos neonatos tem NMC e destes 1/ tem nevo maior que 10 cm em estudo com neonatos (TANNOUS, 2005; GRICHNIK, 2003). No NMC do tipo calção de banho a incidência é de 1 para cada recém-nascidos (MENDES, 2003). As estimativas sobre a magnitude do risco de transformação em melanoma variam muito. O risco de melanoma depende do tamanho do nevo e é maior nos gigantes durante a infância e adolescência (CASTILHA, 1981). Considerando a escassez das publicações sobre nevo melanocítico congênito em nosso meio, o percentual de transformação maligna ainda não estar definitivamente estabelecido e a abordagem ótima ser controversa, elaboramos este projeto que teve como objetivo analisar o perfil clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e adolescência no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ). É uma instituição acadêmica voltada ao atendimento especializado dos problemas de saúde na infância, tendo-se

17 15 moldado, ao longo do tempo, em hospital de referência para atendimento de condições clínicas complexas e menos freqüentes, sem contudo perder de vista a importância e a necessidade de desenvolver atividades assistenciais ligadas à atenção primária. Mensalmente são realizados no IPPMG aproximadamente nove mil atendimentos de crianças e adolescentes em regime ambulatorial e, grande parte destes por problemas cutâneos. Desde 1994, a professora Nurimar C. Fernandes implementou um protocolo de atendimento para os NMC em crianças e adolescentes (demanda referida e espontânea) em duas sessões semanais no ambulatório de Dermatologia Pediátrica. A média anual de consultas nestes ambulatórios é de 1400 pacientes. Portanto, ao longo dos anos, o IPPMG acumulou uma casuística de pacientes portadores de NMCs, incluindo os grandes e gigantes tão raros na população. Este fato mereceu nossa especial atenção e veio de encontro ao nosso interesse de estudar os nevos melanocíticos congênitos.

18 2 OBJETIVOS Analisar o perfil clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e adolescente matriculados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ) segundo: sexo, cor, idade, tipo clínico pela classificação de Ruiz- Maldonado (2004), localização, tempo de acompanhamento clínico, conduta e evolução.

19 3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA 3.1 Histogênese Devido à natureza contígua dos nevos melanocíticos congênitos que atingem pálpebra superior e inferior, pode-se concluir que o nevo já estaria presente antes da abertura das pálpebras. As pálpebras se formam em 5-6 semanas, se fundem na oitava semana e reabrem durante o sexto mês uterino. Os melanócitos aparecem na pele fetal por volta de 40 dias. O NMC forma-se, portanto, após este período e antes do sexto mês uterino, ou seja, entre a nona e vigésima semana (TANNOUS, 2005). Durante a embriogênese, um erro morfogênico no neuroectoderma resultaria em crescimento desordenado dos melanoblastos (precursores dos melanócitos). Aliado a este fato, os melanoblastos migrariam da crista neural para as leptomeninges e tegumento com padrão desordenado. Uma mutação no gene N-ras pode ser responsável por esta proliferação anormal. Os melanoblastos chegam à epiderme por volta da sexta à décima semana de vida fetal. Eles se diferenciam em melanócitos maduros na junção dermo-epidérmica. Se esta proliferação anormal ocorrer cedo na embriogênese, a distribuição dos melanoblastos mutados irá cobrir grandes áreas, produzindo uma lesão bem larga e profunda. Os componentes dérmicos e subcutâneos deste nevo congênito grande são formados pelo excesso de melanócitos da crista neural. (TOSHIAKI, 2006; KRENGEL, 2005; BOISSY, 1988). Se a proliferação anormal começar em

20 18 momentos mais tardios do desenvolvimento embriogênico, ou seja, depois deles alcançarem à junção, a lesão resultante será de tamanho moderado a pequeno. Quanto mais tarde a proliferação começar, menor será o tamanho do nevo. O tamanho do nevo será bem pequeno se a proliferação começar logo após o nascimento, assim como no nevo melanocítico adquirido que se desenvolve após o nascimento. Tal patogênese comum do nevo melanocítico congênito pequeno e do nevo adquirido poderia explicar sua similaridade clínica e histopatológica. Ambos são causados por proliferação temporariamente acelerada de melanócitos epidérmicos situados na junção dermo-epidérmica pouco antes ou depois do nascimento. Até mesmo no NMC de tamanho grande, o evento essencial é a proliferação acelerada, mas limitada dos melanoblastos (TOSHIAKI, 2006). 3.2 Apresentação clínica Durante a revisão da literatura, observamos muitas controvérsias na classificação dos nevos melanocíticos congênitos ao longo do tempo. Podem ser classificados segundo o diâmetro alcançado ou previsto para a idade adulta, em relação percentual ao tamanho do corpo, ou ainda pela ressecabilidade cirúrgica (ZAAL, 2004). (Tabela 1)

21 19 Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e ano de publicação Autor, Ano Greeley, 1965 Zitelli, 1984 Quaba, 1986 Swerdlow, 1995 Barnhill, 1995 DeDavid, 1997 Egan, 1998 Bittencourt, 2000 Bohn, 2000 Grichnik, 2003 Mendes, 2003 Classificação Maior ou igual a 900 cm2 no tronco ou extremidade; lesões menores que envolvam totalmente a órbita ou a maior parte da face ou mão. Maior ou igual a 120 cm2 Maior ou igual a 2% da área de superfície corporal Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal Maior do que 10 cm Aquele que seria esperado ter um diâmetro maior que 20 cm na idade adulta Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal em lactentes e crianças; maior ou igual a 20 cm de diâmetro em adolescentes e adultos. Maior ou igual a 20 cm no maior diâmetro em adultos ou lesão na criança em que prevemos atingir este tamanho na idade adulta. Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal Maior ou igual a 20 cm Maior ou igual a 20 cm; 30% ou mais da superfície corpórea. A classificação que nos parece melhor por ser mais fácil de ser usada clinicamente e que a maioria dos trabalhos adota é a seguinte (RUIZ- MALDONADO, 2004): NMC pequeno se menor que 1,5 cm. NMC médio 1,5 até 10 cm.

22 20 NMC grande 11 até 20 cm Os maiores de 20 cm podem ser classificados em gigantes ou muito grandes. Devemos sempre levar em consideração que vários sítios anatômicos aumentam em proios 1Uc2 ç

23 21 Outra característica notada mais recentemente é o desenvolvimento de erosões ou ulcerações nos NMC grandes ou gigantes de recém-nascidos. Apesar de o desenvolvimento destas erosões ou ulcerações significarem possível transformação maligna em crianças mais velhas e em adultos, nenhuma delas costuma corresponder a melanomas nos recém-nascidos. (MAKKAR, 2002). O NMC grande ou gigante ocorre esporadicamente e parece mais comum em meninas. Quase sempre ocorre na parte posterior do tronco e em raros casos pode ocupar mais de 50% da superfície corporal (MAKKAR, 2002). Recentemente, foi proposto que o nevus spilus integrasse o espectro dos NMCs e pode ser congênito ou adquirido. Quase sempre uma mácula café-comleite é evidenciada ao nascimento ou na infância e os nevos característicos nesta área aparecem mais tarde. Este fato explica a prevalência do nevus spilus nos adultos ser 2,3%, enquanto a prevalência em recém-nascidos ser de 0,2%. Exceto durante as fases iniciais da infância, quando alguns nevos melanocíticos congênitos podem crescer rapidamente, a maioria deles cresce na proporção do crescimento da criança. (TOSHIAKI, 2006) 3.3 Apresentação histológica Foram observados alguns detalhes na histopatologia do nevo melanocítico congênito que ajudariam a diferenciá-lo do nevo melanocítico adquirido, mas que devem ser utilizados sempre associados ao tempo de aparecimento do nevo, pois as características histológicas de ambos são muito parecidas. O nevo melanocítico congênito é primariamente um diagnóstico clínico

24 22 e a sua presença ao nascimento ou imediatamente após, conclui o diagnóstico (TANNOUS, 2005; CLEMMENSEN, 1988): 1. Nevomelanócitos entre as fibras colágenas da derme reticular. 2. Nevomelanócitos nos 2/3 inferiores da derme e dentro do tecido subcutâneo. 3. Nevomelanócitos ao redor e dentro dos folículos pilosos, glândulas sebáceas, aparato écrino, parede de vasos e nervos. 4. Distribuição perivascular e perifolicular de nevomelanócitos simulando reação inflamatória como eritema figurado 5. Arrector pilli, que pode estar alargado, distorcido e infiltrado. 6. Maior variedade na arquitetura e morfologia celular. Tanto o NMC quanto o adquirido consistem de melanócitos, que proliferam, inicialmente na junção dermoepidérmica, onde as células se acumulam, podendo atingir até a derme superficial. Com menor frequência, as células névicas também proliferam no tecido dérmico mais profundo. Este aspecto é geralmente ausente ou muito limitado no nevo adquirido e mais pronunciado no congênito, no qual as células permeiam a derme profunda podendo se estender ao subcutâneo e tecidos mais profundos do corpo. O tamanho do nevo é geralmente proporcional à profundidade de penetração das células e ao numero total de nevomelanócitos presentes. Com a passagem do tempo, a parte juncional da lesão gradualmente desaparece e forma-se um nevo dérmico. Porém, nem todos os NMC se comportam desta forma na histologia. A maior parte dos NMC grandes ou gigantes apresenta estas características em algumas áreas e os pequenos não necessariamente. (TROMBERG, 2005; ZAAL, 2004; DAVID, 2004; PASCHOAL, 2002).

25 Nevo melanocítico congênito e morbidades associadas. Pode-se afirmar que os quatro principais problemas relacionados com o nevo melanocítico congênito, sobretudo o nevo gigante são: o acometimento neurológico, a possibilidade de transformação maligna, as anormalidades associadas e as implicações relacionadas ao aspecto estético Acometimento neurológico A melanose neurocutânea é uma desordem congênita rara, também chamada de melanocitose de leptomeninge, na qual a leptomeninge contém montantes excessivos de melanócitos e melanina. Embriologicamente representa uma morfogênese aberrante do neuroectoderma embrionário. Pacientes com NMC grande/gigante ou múltiplos (três ou mais nevos maiores que 2 cm, mesmo na ausência de um NMC grande dominante) no pescoço, cabeça ou linha média posterior estão em risco aumentado para o desenvolvimento da doença. Pesquisas recentes sugerem que outro fator de risco importante seria a presença de mais de 20 lesões satélites (BETT, 2006; MARGHOOB, 2004). Quanto ao quadro clínico, a melanose neurocutânea pode ser sintomática ou assintomática. Quando sintomática, o prognóstico é muito pior, pois as manifestações neurológicas aparecem geralmente antes dos dois anos, incluindo letargia, irritabilidade, vômitos, crises convulsivas generalizadas e fotofobia. Hidrocefalia foi descrita em 64% dos casos, ocorrendo como resultado de uma obstrução do fluxo do fluido cérebro-espinhal pelo acúmulo de células

26 24 melanocíticas nas cisternas subaracnóideas basais (RICHARDSON, 2002). Portanto, sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana podem ou não estar relacionados à presença de malignidades. Complicações iniciadas na segunda ou terceira décadas de vida também foram descritas e incluem: sinais de lesões expansivas, aumento de pressão intra-craniana e compressão medular (BITTENCOURT, 2000) Estudos podem ser feitos com citologia do líquor e RNM. A RNM deve ser feita nas primeiras 4 a 6 semanas de vida antes que a mielinização normal do cérebro obscureça os depósitos de melanina (MARGHOOB, 2002). Pacientes com melanocitose sintomática, devem ser submetidos à RNM para determinar se são candidatos à intervenção médica (isto é, colocação de shunt ventriculoperitoneal, excisão cirúrgica, radioterapia, interferon, quimioterapia, ou retinóides) para aliviar os sintomas. (MARGHOOB, 2002). Melanoma primário do SNC é o resultado da degeneração maligna destes melanócitos. A estimativa é de que 40 a 62% dos pacientes poderão desenvolver melanoma em leptomeninge, portanto naqueles pacientes com melanocitose, o risco de desenvolvimento de melanoma é maior no SNC do que na pele. Embora melanocitose neurocutânea sintomática seja rara, só recentemente ficou claro que a forma assintomática é mais comum do que se imaginava ou se diagnosticava. Através da ressonância magnética, percebeu-se que 25% das crianças com NMC grande e neurologicamente assintomáticas tinham sinais focais na ressonância magnética atribuíveis à melanina em leptomeninges ou parênquima cerebral. O prognóstico destes pacientes ainda não é sabido, mas seguimento de cinco anos evidenciou que a maioria se mantém assintomática. (FOSTER, 2001; RUIZ-MALDONADO, 1997; FRIEDEN, 1994).

27 25 Portanto, na prática, uma RNM positiva não excluiria uma cirurgia profilática de exérese do NMC, exceto quando se desenvolvem sintomas neurológicos ou haja envolvimento extenso do SNC. Não se faz cirurgia profilática nos nevos de crianças sintomáticas devido ao seu prognóstico pobre. (MAKKAR, 2002). Foster (2001) estudou 46 NMC grandes de localização em cabeça e pescoço e 11% evidenciaram RNM positiva para melanocitose sendo assintomáticos no momento do estudo. Hale (2005) observou 205 pacientes com NMC grande/gigante sendo 17 (8,3%) portadores de melanocitose, 9 (4,4%) sintomáticos e 8 (3,9%) assintomáticos. Os pacientes com melanocitose assintomática devem ser monitorados para quaisquer sinais ou sintomas de aumento de PA intracraniana, lesão de massa ou compressão de medula e se possível, RNM semestrais ou anuais. Não se sabe o prognóstico em longo prazo destes pacientes Da possibilidade de transformação maligna Um dos problemas mais temidos ocasionados pelo nevo melanocítico congênito é sua transformação maligna para melanoma. O prognóstico de um caso de melanoma é grave e não há predileção racial. Outras malignidades incluindo rabdomiossarcoma e lipossarcoma foram relatados. (JERDAN, 1985) A ocorrência de melanoma (não somente relacionado ao NMC), antes da puberdade corresponde a 1-3% do total de malignidades pediátricas e a 0,3-0,4% do total de casos de melanoma em seres humanos. Em relação ao sexo, o

28 26 melanoma pré-puberal mostra-se mais comum em meninos (3:1) (MENDES, 2003; RICHARDSON, 2002). O melanoma pré-puberal pode ser classificado segundo sua origem em: 1. Oriundo do NMC 2. De lesão cutânea outra além do NMC (casos em que não se conseguiu definir ou caracterizar a lesão inicial como NMC através da anamnese, síndrome dos nevos displásicos, xeroderma pigmentoso) 3. De novo (oriundo de pele sem lesão) 4. Transplacentário (Doença materna transmitida para o feto relatada em 3 casos na literatura). A localização anatômica de lesões cutâneas diagnosticadas como melanoma pré-puberal se distribuem principalmente em cabeça e pescoço e estima-se que 20 40% são oriundos do NMC grande ou gigante (MENDES, 2003; GRICHNIK, 2003; RICHARDSON, 2002), pela grande probabilidade de desenvolvimento da doença nestas lesões extensas, pois há maior número absoluto de melanócitos. Em metade dos casos a transformação maligna ocorre nos primeiros 3 anos e 60% durante a primeira década. Segundo Krengel (2006) a idade média do diagnóstico de melanoma oriundo de um nevo congênito grande/gigante foi de 7 anos, confirmando o risco máximo de transformação maligna na infância e adolescência. (RICHARDSON, 2002). Trozak (1999) mostrou que estes casos de melanoma oriundo dos NMC grandes ou gigantes são caracterizados por metastatização rápida e disseminada, com óbito ocorrendo em 2 a 3 anos após o diagnóstico. Segundo Krengel (2006) a proporção de casos fatais de melanomas orindos de NMC grandes/gigantes é

29 27 maior nos nevos em calção de banho. (MARGHOOB, 1996; GARI, 1988; HENDRICKSON, 1981). Porém, estudos têm mostrado um declínio progressivo na transformação maligna dos NMCs. Entre os fatores relacionados destacam-se o maior uso de protetores solares, visto que as queimaduras solares aumentam o risco de transformação maligna dos nevos e a melhora nas técnicas anestésicas e cirúrgicas, que levou um maior número de pacientes a exérese profilática. (MARGHOOB, 1996; GARI, 1988; HENDRICKSON, 1981) O risco de transformação maligna nos nevos melanocíticos congênitos, de um modo geral, varia de 5 40% (TANNOUS, 2005) e 4,5 10 % (MARGHOOB, 2002). Há muitas controvérsias sobre o percentual de malignização dos nevos melanocíticos congênitos grandes/gigantes e são mostradas na tabela que segue:

30 28 Tabela 2 Percentual de malignização dos NMC grande/gigante segundo autor e ano de publicação: Autor, ano % Tromberg, ,5-10% Zaal, % Leech, % Makkar, % Grichnik, ,3% Maia, ,3% Mendes, % Bittencourt, ,3% Egan, ,3% DeDavid, % Barnhill, ,3 14% Hori, ,5% Gari, % Quaba e Wallace, ,52% Arons, % Kopf, % Lorentzen, % Greeley, % Conway, % Estes melanomas primários podem ocorrer no NMC ou dentro do SNC (decorrentes da melanocitose). Apesar de a maioria dos pacientes com NMC

31 29 grande apresentar muitas lesões satélites, não foi descrito nenhum melanoma nestes sítios. Quando o melanoma se desenvolve dentro de um NMC grande, geralmente ocorre naqueles nevos de localização axial. A ausência de casos de melanoma em NMC grandes localizados em extremidades sugere que tal nevo representa lesão de baixo risco (WATT, 2004). Estima-se que 23% dos pacientes com NMC grande e melanoma metastático, teria o próprio nevo como sítio primário (MARGHOOB, 2002). A literatura sobre a malignização de NMC pequenos e médios é escassa e controversa, mostrando a necessidade de mais pesquisas nesta área. Kopf (2000) e Illig (1985) consideram rara a transformação de nevo congênito pequeno e recomendam a observação contínua como medida suficiente. Entretanto, Rhodes (1982) avaliou extensa casuística de melanoma cutâneo e demostrou que o nevo melanocítico congênito pequeno foi causa de transformação em 8,1% dos casos, com comprovação histológica, e em 14,9% deles com história clínica. Esses dados permitiram aos autores estimar o risco cumulativo para melanoma entre 2,6% e 4,9% para pessoas com nevo melanocítico congênito pequeno que vivam até a idade de 60 anos. O fato de o nevo melanocítico congênito pequeno ser muito mais freqüente do que o gigante e muitas vezes múltiplo permite concluir que seu potencial de malignidade deve ser de maior importância prática do que o do nevo gigante. Maia (2003) estudou 204 pacientes com melanoma e 44 (21,6%) resultaram da transformação de um NMC pequeno. Nenhum caso ocorreu antes dos vinte anos e não houve uma faixa etária preferencial de transformação. Mackie (1991) estudou 95 pacientes com melanoma na idade de 30 anos, encontrou quarenta e dois (44%) oriundos de nevos pequenos presentes ao nascimento ou antes dos 2 anos de idade. Sahin (1998) avaliou o risco de

32 30 ocorrência de melanoma nos nevos melanocíticos congênitos de tamanho médio: 230 nevos em 227 pacientes, acompanhados durante 6-7 anos ( média 5,8 anos) até a idade de 25,5 anos ( média 19,1 anos), não mostraram evolução para melanoma. Nos estudos de Berg e Lindelof (2003) 3922 nevos menores que 10 cm (pequenos e médios) foram acompanhados por 10 anos e nenhum melanoma foram detectados. No período 1993/2003, 65 casos de melanoma cutâneo foram estudados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho e em oito casos houve relato de nevos melanocíticos desde a infância precedendo a lesão maligna. Não foi possível avaliar se eram congênitos ou adquiridos. Os tipos histológicos foram definidos como nodular (2), expansivo superficial (3), desmoplásico (1), restos de nevo melanocítico (1), não classificado (1). (Fernandes, 2005) Diferentemente do desenvolvimento de melanoma no NMC grande, que ocorre antes da puberdade, melanoma em nevos pequenos e médios geralmente se desenvolve após a puberdade (HORI, 1989; ILLIG, 1985; HENDRICKSON, 1981). A origem do melanoma pode ser nos melanócitos localizados em qualquer nível entre a junção dermo-epidérmica e as meninges. Os nevos melanocíticos pequenos e médios apresentam células névicas confinadas às camadas superiores da derme, originando melanomas na junção dermoepidérmica ou na periferia do nevo. Os melanomas que vem da junção dermoepidérmica são mais facilmente reconhecidos ao exame clinico, pois qualquer modificação é mais facilmente percebida. Em contrapartida, mais de dois terços dos melanomas oriundos do nevo gigante se desenvolvem a partir da derme, isto é, de componentes mais profundos e as alterações na superfície podem ser mais

33 31 tardias e, geralmente, quando a doença está mais avançada. A superfície lobulada e verrucosa do NMC gigante também tornam difícil a detecção precoce do melanoma. A malignização se apresenta com assimetria, bordas irregulares, relato de crescimento (devemos levar em consideração que o nevo melanocítico congênito grande acompanha o crescimento da criança), alteração de cor, ulceração, sangramento, aparecimento de nódulos, prurido e dor. Portanto, qualquer alteração suspeita deve ser biopsiada para evitarmos o diagnóstico falso-positivo de melanoma e o material deve ser analisado por patologistas experientes, devido à dificuldade diagnóstica. Nos estudos observados, é notória a dificuldade diagnóstica do melanoma em crianças, especialmente neonatos, porque os indicadores clínicos tal como mudança de cor, tamanho, formato, rápida taxa de crescimento, nodularidade e até mesmo ulceração podem ocorrer durante a evolução benigna de um nevo melanocítico congênito grande ou gigante nestas primeiras fases da vida. Muitas das características histológicas aceitas como evidência de malignidades em adultos podem também estar presentes em lesões benignas em crianças, como atividade mitótica, pleomorfismo nuclear, entre outras (LEECH, 2004; MARGHOOB, 1996). Alguns critérios histológicos foram propostos para o diagnóstico histopatológico do melanoma na infância : Epidermotropismo de células isoladas na periferia da lesão Número elevado de mitoses e de atipias citonucleares Ausência de maturação das células névicas Presença de invasão vascular

34 32 Na maioria dos casos este diagnóstico acaba sendo de probabilidade, só podendo ser afirmado com certeza quando associado à metástase (WATT, 2004) A descoberta de um nódulo dentro de um NMC congênito gigante em um recém nascido, a princípio merece grande consideração. O quadro clínico destas lesões podem ser representadas por dois padrões: (1) NMC grande/gigante apresentando lesões nodulares menores de um centímetro em diâmetro. Quase sempre aparecem ao nascimento, mas também podem aparecer ao longo da vida, com seu maior desenvolvimento quando criança. Eles variam do marrom claro até o marrom escuro e geralmente tem uma epiderme intacta. (2) Com menor freqüência podem se apresentar como nódulos dérmicos grandes com mais de 1 cm de diâmetro. Eles podem crescer rápido inicialmente, ocasionalmente ulcerar, e são sempre muito pigmentados. Se não tratados, vão se tornando menores, macios e não exibem fenótipo maligno. Leech (2004) e Vooght (2003) verificaram através de estudos histopatológicos que inicialmente mostram alta celularidade, com picnose, anisocariose e contornos irregulares. As células do nódulo se pareciam com as do nevo dérmico (leve transição entre as células do nódulo e do nevo adjacente), mas com grande pleomorfismo e alto número de mitoses. Com o tempo, os autores verificaram que grandes modificações ocorrem nestas lesões que agora passam a evidenciar tecido conjuntivo com densidade moderada de células e quase nenhuma atipia ou mitose. Há regressão espontânea da atividade celular no nódulo. A área de transição entre nevo e nódulo sugere um processo de diferenciação diferente de uma verdadeira neoplasia. Portanto, uma alta atividade mitótica em um nódulo não deve ser confundida com o diagnóstico de melanoma, pois a celularidade regride com o tempo. Entretanto, mais tempo de acompanhamento clínico ainda é

35 33 necessário para ficarmos totalmente seguros, segundo os próprios autores. (TANNOUS, 2005) É muito comum que as lesões melanocíticas congênitas tenham aumento de pêlos, mas a presença de um ou mais pêlos numa lesão pigmentada não garante que ela seja benigna. Marghoob (2007) buscou desfazer o mito do sinal benigno do pêlo, publicando três casos de lesões melanocíticas que mostravam pêlos terminais na avaliação clínica, mas nas quais o diagnóstico final foi de melanoma invasivo. Em todos os 3 casos, as hastes capilares terminais podiam ser claramente vistas fazendo protrusão do tumor. Recentes estudos sugerem que a ativação de ponto de mutação no oncogene N-ras, que também é encontrado em melanomas cutâneos humanos, pode constituir um fator de risco potencial para formação de melanoma no NMC grande. (MAKKAR, 2002; BASTIAN, 2002) Anormalidades associadas: Muitas anormalidades são associadas ao NMC, principalmente o gigante. Incluem escoliose, espinha bífida, atrofia, assimetria, pé torto congênito, elefantíase e hipertrofia de ossos do crânio. A neurofibromatose também é uma outra associação possível. (TANNOUS, 2005; PASCHOAL, 2002; MARGHOOB, 1993). O NMC grande envolvendo um membro pode estar associado com baixo desenvolvimento ipsilateral do mesmo.

36 Implicações relacionadas ao aspecto estético As razões estéticas para o tratamento do nevo congênito dependem em grande parte, do tamanho e localização da lesão. Há uma correlação direta entre estas duas características e a inclinação do paciente a fazer a cirurgia. Aproximadamente 70% das mulheres e 30% dos homens com NMC grande acham que a lesão causa um impacto negativo no seu desenvolvimento pessoal. Mais de 30% dos pacientes com NMC grande relatam problemas sociais, comportamentais e emocionais graves e a maioria deles, incluindo crianças, preferem ficar com a cicatriz cirúrgica a portarem o nevo. A cicatriz seria socialmente mais aceita (MARGHOOB, 2002). 3.5 Diagnóstico diferencial Mancha mongólica: Ocorre na região lombo-sacra, de tamanho e formas variáveis, de cor azul-acinzentada. É observada mais comumente em indivíduos de raça amarela ou negra. Está presente ao nascimento e esmaece gradualmente desaparecendo quase sempre com a idade. É devida à presença de melanócitos na porção média da derme. Não necessita tratamento e não sofre transformação maligna. (GRICHNIK, 2003)

37 Mancha café-com-leite: Mancha discreta, de cor marrom claro uniforme, circunscrita, podendo ter alguns centímetros de largura. Possui margens serrilhadas ou irregulares. Aparece ao nascimento ou logo depois e tende à involução. Podem ocorrer de forma isolada ou ser marcadores de doença multisistêmica, em particular a neurofibromatose. (GRICHNIK, 2003) Lentigo simples: São máculas pontuadas ou gotadas de cor castanha escura a preta, que surgem nos primeiros anos de vida e continuam a aparecer na infância, adolescência e no adulto, em qualquer região cutânea, inclusive em áreas não expostas ao sol. Lentigos podem surgir após queimadura solar. O lentigo é facilmente diferenciável da melanose solar que se localiza sempre em áreas expostas e tem diâmetro maior. Em relação ao nevo juncional, a diferenciação é feita com base histológica, podendo ocorrer associação de lentigo com nevo juncional. Eles aumentam com a idade, não necessitam de tratamento e raramente sofrem transformação maligna. (GRICHNIK, 2003) Nevo epidérmico: É má-formação congênita epidérmica, caracterizada por hiperplasia das estruturas epidérmicas. Caracteriza-se por lesão verrucosa de coloração marrom claro a tonalidades mais escuras, com tendência a distribuição linear. Pode atingir

38 36 qualquer região, ser único ou múltiplo. Quando as lesões se distribuem exclusivamente de modo hemicorpóreo, é chamado de nevus unius lateralis. Quando generalizado, constitui a ictiose histrix. Além dos problemas estéticos que acarretam, podem ocorrer, nas localizações flexurais, maceração, edema, eczematização e infecção secundária das lesões. Ocasionalmente, os nevos verrucosos podem ser acompanhados de hipoplasia das estruturas mais profundas das regiões afetadas ou de outras malformações orgânicas, esqueléticas, oculares, nervosas, cardiovasculares, urológicas e angiomatosas, constituindo a Síndrome do Nevo Epitelial. (GRICHNIK, 2003) Nevo sebáceo: É formação névica com aumento de glândulas sebáceas. Caracteriza-se por placa papulosa, amarelada, ligeiramente elevada com sulcos na superfície. A lesão é geralmente única e localizada quase sempre no couro cabeludo. É observado desde o nascimento, aumentando lentamente e tornando-se, na puberdade, espessado e verrucoso com aspecto papilomatoso. Tem sido assinalado em lesões tardias, o desenvolvimento de tumores anexiais, particularmente o siringocistoadenoma papilífero e epiteliomas basocelulares. (GRICHNIK, 2003) Nevo de Becker congênito: Mais comum em homens, e, embora o tórax, ombro e braços sejam os locais usuais de comprometimento, pode surgir em qualquer lugar.

39 37 Ocasionalmente, ocorrem casos múltiplos ou familiais, e uma associação com outras anomalias do desenvolvimento (espinha bífida e hipoplasia mamária) foi registrada. A lesão que aparece geralmente durante a adolescência, é plana inicialmente, mas pode tornar-se elevada. É pigmentada e subsequentemente desenvolve pêlos espessos e grosseiros. (GRICHNIK, 2003) 3.6 Terapêutica A decisão terapêutica do NMC leva em consideração: idade, tamanho, risco de transformação para melanoma, complexidade cirúrgica, risco do procedimento anestésico e aspectos estéticos NMC grande e gigante Remoção cirúrgica profilática Dentre as técnicas cirúrgicas de remoção e reconstrução estão: exérese parcelada (mais comum quando as lesões estão nas extremidades), reconstrução com expansores teciduais (principalmente para o seguimento cefálico) e enxerto livre (BAUER, 2005). Indicações A excisão cirúrgica é o método mais utilizado para o tratamento. A decisão cirúrgica leva em consideração o elevado risco de desenvolvimento de melanoma, presença de nódulos, vegetações, lesões espessas, rugosas e heterogêneas, que tornam difícil o diagnóstico de melanoma, o impacto negativo

40 38 no desenvolvimento pessoal do paciente bem como a problemática social, comportamental e emocional trazida pela presença de tais lesões. Riscos Como o risco de melanoma em pacientes com NMC grande/gigante é maior no primeiro ano de vida, e o risco de morte relacionado à anestesia geral possivelmente diminui depois do sexto mês de vida, a excisão profilática deveria ser feita entre seis e nove meses. Mas o ato não deve ser aguardado se houver suspeita de transformação maligna na lesão Curetagem Este procedimento remove a epiderme e parte da derme, resultando na redução da pigmentação pela eliminação das células névicas superficiais. Há uma grande melhora na qualidade estética. Deveria ser realizado nas primeiras semanas de vida quando existe um plano de clivagem natural entre a derme normal e a derme contendo nevomelanócitos; a derme superior está cheia de nevomelanócitos e na profunda são escassos; há, portanto uma potencial redução do risco de melanoma e um bom resultado cosmético (TROMBERG, 2005; DeDAVID, 1997) Dermabrasão O resultado estético é bom e a redução da pigmentação pode em alguns casos facilitar a detecção do melanoma (TROMBERG, 2005).

41 Laser Usando uma combinação de diferentes lasers podemos melhorar significativamente a lesão com pós-operatório bem melhor (TROMBERG, 2005) NMC médio A questão mais controversa e difícil no manejo dos nevos melanocíticos se refere aos de tamanho médio, pois não há dados suficientes na literatura para definir uma conduta. É provável que o NMC de tamanho médio esteja associado com algum aumento de risco para melanoma e esta associação aumenta com o início da puberdade. Portanto, a excisão é recomendada entre 10 e 14 anos, onde o risco da anestesia é menor (TANNOUS, 2005) NMC pequeno Não há consenso no tratamento dos nevos melanocíticos congênitos pequenos. A quase totalidade dos melanomas originados dos nevos congênitos pequenos é epidérmica e, portanto, mais facilmente detectada. Como a incidência de degeneração é extremamente baixa, a remoção profilática destes nevos pode não ser considerada essencial e a observação clínica pode ser suficiente para detectar a malignização. Podemos então optar pela retirada apenas de lesões de difícil acompanhamento (por exemplo, no couro cabeludo, na genitália), na puberdade ou aquelas de alteração suspeita.

42 Conduta expectante. Nos NMCs que decidirmos pela conduta expectante devemos acompanhar clinicamente com inspeção, palpação da lesão, exame físico completo do paciente e fotografias seriadas. Dermatoscopia pode também ajudar a identificar pequeno foco de melanoma no NMC e assim direcionar a biópsia. Porém, a análise se limita até a derme papilar. Esta técnica pode dar uma boa ajuda quando estamos avaliando lesões pequenas, porque a maioria dos melanomas que se desenvolvem nestes nevos pequenos, como já foi citado, ocorre na junção dermo-epidérmica. Por outro lado, fica difícil analisar as alterações que ocorrem na derme de um NMC grande. Muitos nevos e cicatrizes podem ser abordados com produtos cosméticos que podem conter fatores de proteção solar e servem como camuflagem.

43 4 MATERIAL E MÉTODOS 4.1 Forma de apresentação A apresentação foi realizada seguindo a terceira edição do Manual para elaboração e normatização de Dissertações e Teses de 2004, do Comitê Técnico de Editoração do Sistema de Biblioteca e Informação (SiBI), totalmente revista e atualizada de acordo com as alterações ocorridas nas normas da Associação Brasileira de Normas Técnicas (ABNT) e a aprovação da Resolução do Conselho de Ensino para graduados (CEPG) 02/2002, que Dispõe sobre a formatação e demais procedimentos para preparação de dissertações de Mestrado e teses de Doutorado na UFRJ (PAULA, 2004). 4.2 Revisão bibliográfica A revisão bibliogáfica do tema foi realizada através do sistema Medline (Literatura Internacional em Ciências da Saúde) na busca de artigos em inglês, português e espanhol e preferentemente dos últimos 10 anos (1997 a 2007), porém artigos mais antigos não deixaram de ser usados. Informações de livros texto e artigos, também foram coletados, fornecendo mais detalhes a respeito do tema.

44 Aprovação do projeto O projeto de pesquisa número 039/00 foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa HUCFF/UFRJ em trinta de março de Local do estudo O estudo foi desenvolvido no ambulatório de dermatologia pediátrica do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro. 4.5 Natureza do estudo Dissertação de mestrado (Programa de Pós-Graduação em Medicina área de concentração: Dermatologia) 4.6 Desenho do estudo e amostragem Trata-se de um estudo longitudinal, de coorte retrospectiva e prospectiva; realizados através do exame dermatológico de uma amostra, por conveniência aleatória, de 60 pacientes (crianças e adolescentes) com nevo melanocítico congênito cadastradas no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira no período de janeiro de 1994 até janeiro de Em 40% das consultas o motivo principal foi o NMC e em 60% o nevo foi detectado durante o exame dermatológico por outras queixas