DOENÇAS CAUSADAS POR PRÍONS

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Renata Van Der Vinne da Cunha
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1 DOENÇAS CAUSADAS POR PRÍONS

2 O QUE SÃO PRÍONS? São proteínas normalmente encontradas nas células. Não tem genoma. Os príons que causam doenças são alterados em sua conformação Os príons normais são chamados PrP cel Príons anormais são chamados PrP sc, em alusão a scrapie, uma forma da doença em ovinos Os PrP sc são altamente resistentes a: calor, formol, nucleases Os PrP sc são sensíveis a disruptores de gorduras, como: fenol, soda, éter, hipoclorito Na, fluorocarbonos

anormais são chamados PrP sc, em alusão a scrapie, uma forma da doença em ovinos Os PrP sc são altamente

3 ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS: A NATUREZA DO AGENTE PRÍON É uma PrP alterada, denominada PrP sc, capaz de propagar-se alterando a conformação das PrP normais - Não tem material genético; não é vírus!

denominada PrP sc, capaz de propagar-se alterando a

4 AGENTES NÃO CONVENCIONAIS (NÃO VIRAIS) Neuroencefalopatias espongiformes: - Scrapie (ovinos) - Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) ou síndrome da vaca louca (bovinos) -Encefalopatia transmissível do mink - Outras formas de encefalopatias animais - Insônia familiar fatal (humanos) - Kuru (humanos) - Creutzfeld-Jacob Disease (CJD) (humanos) - Gerstman-Strausler-Schenker (GSS) (humanos) outras

transmissível do mink - Outras formas de encefalopatias animais - Insônia familiar fatal (humanos)

5 Kuru

6 Scrapie

7 ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS NA ESPÉCIE HUMANA Doença Sinais Via de aquisição Distribuição Duração Kuru Perda coordenação Canibalismo Nova Guiné 3 meses a 1 ano e demência CJD idem Desconhecida na Esporádica: 1 a 10 anos; forma esporádica 1 em 1 milhão usualmente 1 ano Mutação herdada do gene PrP 100 famílias identificadas Iatrogênica ~80 casos CJD variante ingestão de alimentos GB contaminados c/ BSE? GSS Incoordenação, Mutação herdada 50 famílias 2-6 anos demência do gene PrP identificadas Insonia Distúrbios do sono Mutação herdada 9 famílias 1 ano familiar e SNA, incoord do gene PrP identificadas fatal e demência

famílias identificadas Iatrogênica ~80 casos CJD variante ingestão de alimentos GB contaminados c/ BSE?

8 ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS NOS ANIMAIS Doença Espécie Transmissão Scrapie Ovinos herdada BSE Bovinos ingestão de proteína PrP de ovinos com scrapie; FSE Felinos ingestão de proteína bovina /ovina contaminada MTE Marta idem (mink, vison) Chronic Wasting Disease alce, mula,? cervo EEU Kudu, Niala, idem Oryx

ovinos com scrapie; FSE Felinos ingestão de proteína bovina /ovina contaminada

9 ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS - Existem há muito tempo - Scrapie: há > 2 séculos - CJD: desde BSE: desde Desfecho fatal uma vez verificados sinais - Longo período de incubação -Não há resposta imune convencional -Característica comum: degeneração do cérebro e medula envolvendo uma proteína normal do hospedeiro (PrP) - PrP depositada em forma anormal e em excesso no cérebro, medula espinhal e muitos nervos e tecidos periféricos

convencional -Característica comum: degeneração do cérebro e medula envolvendo uma proteína normal do hospedeiro

10 ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA SÍNDROME DA VACA LOUCA

12 BSE- CLÍNICA Período de incubação: 2-8 anos; pico: 5 ½ anos, independente de raça; Histologia: vacuolação neuronal no cerebelo/cortex; fibrilas de placas amilóides, infiltração de astrócitos. Sinais clínicos:apreensão, hiperestesia, o animal se lambe frequentemente; paralisia progressiva e ataxia. Não há cegueira ou andar em círculos.

13 ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) SINAIS CLÍNICOS - duração 1-2 semanas até 1 ano - cerca de 2% dos animais do rebanho com sinais - sinais neurológicos: - alterações de comportamento - hipersensibilidade ao toque - a ruídos - ataxia

rebanho com sinais - sinais neurológicos: - alterações de

14 BSE NA GRÃ-BRETANHA

15 ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) RISCOS O MAIOR RISCO É A POSSIBILIDADE DE TRANSMISSÃO A HUMANOS CUIDADOS COM A CARNE E RESTOS DE MATADOURO PESSOAS QUE ESTIVERAM NO REINO UNIDO: TRANSFUSÕES PROIBIDAS PROIBIÇÃO DE VACINAS IMPORTADAS

COM A CARNE E RESTOS DE MATADOURO PESSOAS QUE ESTIVERAM NO

16 ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) DIAGNÓSTICO EXAME: POST MORTEM EM TECIDO NERVOSO: Nestes, busca-se: PRESENÇA DE DEGENERAÇÃO ESPONGIFORME COLORAÇÃO POR IMUNO-HISTOQUÍMICA COM ANTICORPOS ESPECÍFICOS TESTE NA TERCEIRA PÁLPEBRA: PROPOSTO P/DIAGNÓSTICO IN VIVO

DEGENERAÇÃO ESPONGIFORME COLORAÇÃO POR IMUNO-HISTOQUÍMICA COM

17 TRATAMENTO/PREVENÇÃO NÃO HÁ TRATAMENTO PREVENÇÃO: EVITAR ADQUIRIR ANIMAIS DE ÁREAS DE RISCO EVITAS LINHAGENS GENETICAMENTE COMPROMETIDAS NÃO ADMINISTRAR ALIMENTOS CÁRNEOS A NÃO CARNÍVOROS NÃO CONSUMIR CARNE DE ANIMAIS INFECTADOS

GENETICAMENTE COMPROMETIDAS NÃO ADMINISTRAR ALIMENTOS

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