INSTITUIÇÃO: CENTRO UNIVERSITÁRIO DAS FACULDADES METROPOLITANAS UNIDAS

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Leonardo Bernardes Pedroso
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1 TÍTULO: DOENÇA DE PRÍON: CREUTZFELDT-JAKOB CATEGORIA: EM ANDAMENTO ÁREA: CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E SAÚDE SUBÁREA: BIOMEDICINA INSTITUIÇÃO: CENTRO UNIVERSITÁRIO DAS FACULDADES METROPOLITANAS UNIDAS AUTOR(ES): ALINE PEREIRA GURGEL ORIENTADOR(ES): SELMA CECILIA BOURROUL

INSTITUIÇÃO: CENTRO UNIVERSITÁRIO DAS FACULDADES METROPOLITANAS

2 RESUMO Trate-se de uma pesquisa bibliográfica, na qual foram levantas e correlacionadas os temas das doenças priônicas com ênfase na doença Creutzfeldt- Jakob (CJD). A Doença de creutzfeldt-jakob é umas das doenças neurodegenerativa que acomete o ser humano, causado pela proteína príons patógeno, que é codificada pelo gene Prnp. Foi descrita pela primeira vez em 1920, e recebeu esse nome por causa de dois neurologistas Hans Creutzfeldt e Alfonso Maria Jakob. A origem da doença pode ser genética, esporádica e iatrogênica: existem três fases de evolução da doença a prodômica, de estado e a fase terminal. Neste trabalho, abordamos á causa da doença, transmissão, sintoma, sinais e prevenção, no intuito de ajudar na qualidade de vida das pessoas, por apresentarem poucos estudos sobre a doença no Brasil. INTRODUÇÃO As Doenças Priônicas são encefalopatias espongiformes transmissíveis, causando desordens neurodegenerativas fatais que podem ser transmitida para os seres humanos e animais. Os príons são proteínas que afetam o sistema nervoso que é o principal alvo. Essas proteínas são produzidas no sistema nervoso, o que caracterizam essas doenças é a presença de vacúolos neurais morte celular do sistema nervoso central, com isso a massa encefálica adquire uma característica morfológica semelhante à de uma esponja (FALCÃO; GARCIA, 2012). A Doença Creutzfeldt- Jakob foi descrita pela primeira vez em 1920 e recebeu esse nome por causa de dois neurologistas Hans Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Stanley Prusiner quando era residente de medicina interessou pela doença em 1972, que estudou a fundo a causa da doença. A origem da doença pode ser esporádica (de origem desconhecida), hereditárias e transmissíveis por tecidos humanos em casos de transplante de córnea, enxertos de dura máter, infusão de hormônio de crescimento (ARRUDA et al., 2003). OBJETIVO O objetivo geral deste trabalho é saber a causa, transmissão, sinais, sintomas, diagnóstico clinico, prevenção e tratamentos da doença Creutzfeldt-

Foi descrita pela primeira vez em 1920, e recebeu esse nome por causa de dois neurologistas Hans Creutzfeldt e Alfonso Maria Jakob.

3 Jakob. Analisar o mecanismo que desencadeia a doença no processo de codificação da proteína e como a doença acomete o sistema nervoso central do ser humano. METODOLOGIA Este estudo será uma revisão de literatura sobre a Doença de Creutzfeldt- Jakob (DCJ), sua causa, transmissão, sintomas, sinais, diagnóstico clinico, tratamento, prevenção e enfocando no mecanismo que desencadeia a doença. Tipo de pesquisa: Revisão do tema escolhido na literatura abrangendo as revisões bibliográficas. A pesquisa foi levantada com a base de amplificar o conhecimento sobre á Doença de Creutzfeldt- Jakob com o tema descrito. Artigos publicados em períodos nacionais e internacionais, dentro de período foram estipulados um tempo para a pesquisa que será do ano de 2003 a Artigos nos bancos de dados da SCIELO (ScientificElectronic Library Online) e LILACS (Literatura Latino Americano em Ciências da Saúde) e sites de reconhecida importância. DESENVOLVIMENTO O príon é uma proteína infectante que é capaz de auto-replicação, alterando o metabolismo celular; o acúmulo destrói os neurônios provocando quadros conhecidos com encefalopatias espongiformes (LUPI, 2003). Por um bom tempo o príon teve um conceito de vírus lento, para explicar a causa da DCJ, provocando quadros das encefalopatias. Em busca de esclarecimento sobre a evolução da biologia, foram buscando mais conhecimento e fundamentos sobre o príon na biologia. Com isso abriu novos paradigmas, seguindo de uma avaliação e discussão da etiologia das chamadas doenças do tipo vírus lento; fez com que chegasse a conclusão que seja uma proteína infectante desprovido de material genético (NEVES; LUPI, 2003). A Doença de Creutzfeldt-Jakob se manifesta na presença da proteína infectante (PrP SC ) na presença da proteína no nosso organismo presente naturalmente (PrPC) que é codificada pelo gene Prnp quando o cérebro é infectado. Quando há patogenicidade ocorre uma alteração conformacional na

mecanismo que desencadeia a doença. Tipo de pesquisa: Revisão do tema escolhido na literatura abrangendo as revisões bibliográficas.

4 estrutura secundária e terciária da proteína, passando de PrPC quando a sua forma é de alfa-helicoidal para PrP sc passa para folha-beta, tornando-se insolúvel e resistente à ação de proteases, com grandes complexos proteicos formando amiloides. As duas formas tem o mesmo número de aminoácidos, exceto pelo fato da PrP sc ter uma afinidade pelas cadeias betas na estruturas (LUPI, 2003). RESULTADOS PRELIMINARES Primeiramente se faz o levantamento histórico familiar e a epidemiologia para a doença de Creutzfeldt-Jakob, em seguida o exame físico, se tem alteração na fala, no caminhado e no comportamento (ARRUDA et al., 2003). O diagnóstico clinico depende da avaliação clinica e das realizações de exames neurológicos para a Doença de Creutzfeldt- Jakob, pode ser confundido com outras doenças neurológicas, para isso tem o diagnóstico diferencial. Em exames laboratoriais de rotina não há marcadores para a DCJ (SECRETARIA DE SAUDE DO ESTADO DE SÃO PAULO, 2008). REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS FALCÃO, C; GARCIA, J. Doença da Debilidade Crônica: A Doença Priônica Dos Cervídeos. Universidade Federal de Pernambuco, v. 28, n.1,p ,2012. ARRUDA, W. et at. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Arquivo Neuropsiquiatria, v.62, n.2-a, p , LUPI, O. Doenças priônicas: avaliação dos riscos envolvidos na utilização de produtos de origem bovina. Anais Brasileiros Dermatologia de Rio de Janeiro, v.78, n.1, p. 7-18, NEVES. O Paradigma do Príon. Revista Neurociências, v.11,n.1, p.40-45,2003. SECRETARIA DE SAÚDE DO ESTADO DE SÃO PAULO Vigilância dadoença Creutzfeldt Jakob e outras doenças priônicas. Disponível em: acesso em 2015.

RESULTADOS PRELIMINARES Primeiramente se faz o levantamento histórico familiar e a epidemiologia para a doença de Creutzfeldt-Jakob, em seguida o exame físico, se tem alteração na fala, no caminhado

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