DISACUSIA NEUROSSENSORIAL NA INFÂNCIA

Transcrição

1 DISACUSIA NEUROSSENSORIAL NA INFÂNCIA REGINA H. G. MARTINS DISCIPLINA DE OTORRINOLARINGOLOGIA FACULDADE DE MEDICINA -BOTUCATU Unesp

2 SURDEZ Conceito - é a perda parcial ou total da audição Classificação : quanto à época de aparecimento: congênita ou adquirida quanto à intensidade: quanto à intensidade: leve (26-40dB), moderada (41-55dB), moderadamente severa (56-70dB), severa (71-90dB), profunda (acima de 90dB) quanto ao tipo : condutiva, neurossensorial ou mista

3 CONSEQÜÊNCIAS DA SURDEZ Dependem do grau da perda auditiva Da época do aparecimento (idade adulta ou período pré-lingual) Se uni ou bilateral

4 CONSEQÜÊNCIAS DA DEFICIÊNCIA AUDITIVA Problemas perceptuais Problemas na aquisição e desenvolvimento da linguagem Problemas cognitivos Problemas sociais Problemas emocionais Problemas educacionais Problemas profissionais

5 SURDEZ NEUROSSENSORIAL DEFINIÇÃO É essencialmente da via óssea audiométrica, podendo ser sensorial, neural, de tronco cerebral ou central.

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7 Na maioria dos casos, a surdez neurossensorial é coclear

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9 ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS A surdez incide em 1-2:1.000 nascimentos 2:100 neonatos de alto risco 50% de origem genética 25% são idiopáticas 25% de causas perinatais

10 INDICADORES DE RISCO PARA DEFICIÊNCIA AUDITIVA (Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001)

11 NEONATOS DE 0 28 DIAS História familiar de surdez hereditária Infecções intra-útero (rubéola, sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus e herpes) Anomalias craniofaciais ou síndromes genéticas Peso ao nascimento < g Hiperbilirrubinemia níveis de bilirrubina indireta > 20mg/100 ml de soro Uso de fármacos ototóxicos por mais de 5 dias Meningite bacteriana Apgar 0-4 no 1 o min; ou menor que 6 no 5 o min Estigmas genéticos, sinais e síndromes associadas Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

12 29 DIAS A 2 ANOS Antecedente familiar de atraso de linguagem ou surdez Meningite bacteriana ou infecções associadas a perda auditiva neurossensorial Trauma craniano associado a perdas de consciência ou fratura do crânio Estigmas de síndromes associadas a perda auditiva Uso de fármacos ototóxicos (incluindo, mas não limitando, a agentes quimioterápticos ou aminoglicosídeos, associados ou não a diuréticos de alça) Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

13 CRIANÇAS QUE NECESSITAM MONITORAMENTO ATÉ 3 ANOS História familiar de surdez Infecções intra-útero (citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes e toxoplasmose) Neurofibromatose tipo 2 ou doenças neurodegenerativas Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001

14 CONSIDERAÇÕES GERAIS A surdez faz parte de mais de 100 síndromes genéticas Está inserida em um grande conjunto de malformações craniofaciais A herança recessiva ocorre em 80% dos casos

15 SUSPEITA CLÍNICA Criança desatenta Apresentando atraso na aquisição da linguagem Distúrbios articulatórios persistentes Com ou sem traços genéticos Com ou sem história familiar de surdez Com fatores de risco neonatais

16 EXAME FÍSICO atentar para: Cabelos - implantação, cor, textura Pavilhões auriculares - deformidade e posição Olhos distância intercantal, formato, coloração, acuidade visual Nariz formato, dorso Lábios formato, postura, sialorréia, fissuras Mandíbula micro ou retrognatia Dentes - formato, oclusão, estado geral Língua formato, tamanho, mobilidade Palato fissura, formato, mobilidade Malformações em membros, manchas café c/ leite, hipertricose em dorso

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20 EXAMES COMPLEMENTARES Urina I, sorológicos, hormônios tireoideanos, TC e RM de ouvido

21 SURDEZ NEUROSSENSORIAL Congênita Adquirida Genética 50% Não sindrômica Sindrômica 30% Cromossômica Não genética Infecciosa Tramática Tumoral Ototóxica Degenerativa... Michel Sheibe Mondini Alexander Pendred Alport Waardenburg Albinismo Usher Cornélio de Lange Goldenhar Crouzon... Trissomia Infecciosa Ototóxica Hiperbilirrubinemia Hipóxia Prematuridade...

22 SURDEZ DE ORIGEM GENÉTICA 80% são recessivas 20% dominantes

23 SURDEZ GENÉTICA NÃO SINDRÔMICA

24 APLASIA DE MICHEL Agenesia total do ouvido interno Autossômica dominante O estribo pode estar ausente Diagnóstico radiológico Diagnóstico diferencial - labirintite ossificante da meningite AASI sem sucesso

25 TOMOGRAFIA NORMAL

26 TOMOGRAFIA NORMAL

27 TOMOGRAFIA NORMAL

28 RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA NORMAL

29 APLASIA DE MICHEL

30 APLASIA DE MONDINI Presença apenas do giro basal da cóclea Autossômica dominante Pode ser unilateral Diagnóstico radiológico e tomográfico Audição residual em freqüências agudos AASI

31 APLASIA DE MONDINI

32 APLASIA DE MONDINI

33 Quando o labirinto ósseo está comprometido, a tomografia auxilia o diagnóstico

34 APLASIA DE SCHEIBE Causa mais comum de surdez genética Autossômica recessiva Comprometimento do labirinto membranoso Pode ser unilateral Audição residual em freqüências graves AASI

35 APLASIA DE ALEXANDER Há incompleta diferenciação das estruturas do ducto coclear, em especial do órgão de Corti e do ducto perilinfático Comprometimento das freqüências agudas AASI

36 SURDEZ GENÉTICA SINDRÔMICA

37 SÍNDROME DE WAARDENBURG Autossômica dominante Hiperplasia de sobrancelhas, heterocromia da íris, albinismo parcial, surdez em 25% dos casos Atrofia do órgão de Corti, da estria vascular e redução dos neurônios do gânglio espiral AASI

38 SÍNDROME DE WAARDENBURG

39 TREACHER COLINS Disostose mandibulofacial microtia atresia meatal atrofia do malar proeminência do zigoma hipoplasia mandibular fissura palpebral surdez

40 NEUROFIBROMATOSE

41 SÍNDROME DE GOLDENHAR ÓCULO-AURÍCULO-VERTEBRAL

42 SÍNDROME DE CORNELIO DELANGE

43 S.DOWN

44 OUTRAS SÍNDROMES S.USHER - surdez e retinite pigmentosa progressiva, caráter recessivo, hipoacusia bilateral S.PENDRED- autossômica recessiva, surdez acompanhada de distúrbio da glândula tireóide S. ALPORT surdez e doença renal progressivas e de graus variados. Mais freqüente entre os meninos. Herança autossômica dominante. Nefrite hemorrágica e surdez neurossensorial.

45 ENFERMIDADE DE CROUZON herança autossômica dominante disostose crânio facial sinostose prematura das suturas exoftalmia lábio superior curto e inferior alargado

46 Origem congênita não genética e origem adquirida

47 SURDEZ NEUROSSENSORIAL (Bento - Miniti - Maroni, 1998) Rubéola materna- 18% Meningite bacteriana- 9% Outras viroses- 9% Drogas ototóxicas- 6% Anóxia perinatal- 6% Icterícia Neonatal- 5% Outras causas - 4%

48 Origem infecciosa

49 RUBÉOLA CONGÊNITA 1 O trimestre da gestação; 18% dos casos de surdez na infância Profunda e bilateral Surdez, catarata, retardo mental e alt. cardíacas Histologia degeneração de todo labirinto membranoso Diagnóstico exames sorológicos Profilaxia vacinação

50 CAXUMBA Paramixovírus RNA Alterações na membrana basilar, órgão de Corti, células ganglionares Perda auditiva súbita, unilateral, profunda Vertigem e zumbido podem estar presentes

51 CITOMEGALOVÍRUS Causa mais comum de surdez não genética em crianças Retardo mental, surdez, encefalopatia, corioretinite, hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, baixa estatura, prematuridade Histologia - hidropsia da cóclea e do sáculo, colapso da membrana de Reissner, atrofia da estria vascular TC- calcificações dos gânglios da base Diagnóstico - exames sorológicos, TC

52 SÍFILIS CONGÊNITA Treponema pallidum Lesões viscerais, em pele, mucosas, SNC e ossos Surdez súbita em jovens; zumbido, hipoacusia flutuante e progressiva, uni ou bilateral, com ou sem vertigem Histologia atrofia do órgão de Corti Sintomas vestibulares associados Diagnóstico exames sorológicos FTA-ABS

53 DENTES DE HUTCHINSON

54 MENINGITE BACTERIANA 8-10% das disacusias severas e profundas Ossificação dos canais cocleares Surdez bilateral, permanente e profunda Etiologia - H. influenzae, Streptococos pneumoniae Sintomas vestibulares associados

55 OUTRAS INFECÇÕES SARAMPO GRIPE VARICELA HERPES TOXOPLASMOSE AIDS

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58 KERNICTERUS Incompatibilidade Rh (mãe Rh- e feto Rh+) Depósito de bilirrubina não conjugada nas vias neurais e no SNC Icterícia, RM, encefalopatia e surdez Surdez profunda bilateral em freqüências agudas Hipoacusia ocorre em 7% dos casos

59 Avaliação auditiva em neonatos com hiperbilirrubinemia Daniela P. C. da Silva, Regina H. G. Martins Disciplina de otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Botucatu Unesp

60 HIPEBILIRRUBINEMIA SURDEZ ENCEFALOPATIA

61 Tratamentos FOTOTERAPIA EXSANGÜÍNEO TRANSFUSÃO

62 Objetivo Avaliar a integridade do sistema auditivo em neonatos portadores hiperbilirrubinemia, utilizando-se: pesquisa das emissões otoacústicas transientes (EOAT) pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE)

63 Casuística e Método Casuística: GI: 25 neonatos com hiperbilirrubinemia, 12 do gênero feminino e 13 do masculino GII: 22 neonatos sem hiperbilirrubinemia, 10 do gênero feminino e 12 do masculino Todos com até 60 dias de vida.

64 Resultados EOAET Presentes em GI e GII

65 Resultados Gráfico 1. Amplitude de resposta nas bandas de freqüências de 2K, 3K e 4KHz no exame de emissões otoacústicas transientes na orelha direita em ambos os grupo de estudo. Amplitude da resposta ,41 9,48 12,96 16,55 * 15,24 16,5 GI GII 0 2KHz 3 KHZ 4 KHz Freqüências * p< 0,05.

66 Resultados Tabela 1. Média e desvio padrão das latências absolutas das ondas PI, PIII e PV por grupo de estudo.(ms) * p < 0,05

67 Resultados Tabela 2. Média e desvio padrão das latências interpicos LI - III, LIII V e LI - V por grupo de estudo (em ms). * p < 0,05

68 Conclusões Neonatos com hiperbilirrubinemia: Menores amplitudes das EOAET Discreto prolongamento da onda V Prolongamento do interpico I V Comprometimento Coclear e Retrococlear Interpretação minuciosa de ambos os testes

69 OTOTOXICIDADE Antibióticos - estreptomicina, neomicina, gentamicina, kanamicina, amicacina, netilmicina, vancomicina, polimixina B, cloranfenicol

70 OTOTOXICIDADE Diréticos- ácido etacrínico, furosemida Outros- salicilatos, quinino, mostarda nitrogenada, quimioterápticos, antihipertensivos, anestésicos,etc.

71 OTOTOXICIDADE Zumbido, hipoacusia e vertigem Insuficiência renal potencializa a ação ototóxica Lesões das células ciliadas externas e internas Efeito reversível em muitos casos

72 ETIOLOGIAS DIVERSAS Prematuridade Hipóxia Traumatismo Distúrbios metabólicos- diabetes hipotireoidismo Ruído (PAIR)

73 AVALIAÇÃO AUDITIVA Respostas comportamentais aos instrumentos sonoros Audiometria tonal condicionada Pesquisa das emissões otoacústicas Pesquisa dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico Eletrococleografia

74 RESPOSTAS COMPORTAMENTAIS AOS INSTRUMENTOS SONOROS

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78 AUDIOMETRIA TONAL CONDICIONADA

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80 AUDIOMETRIA TONAL LIMIAR

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84 POTENCIAIS EVOCADOS AUDITIVOS DO TRONCO ENCEFÁLICO

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86 CZ+ A2- A1- terra Estímulo-clicks filtrados; tempo de análise 10ms, filtros Hz, rítmo de estímulos/seg, mascaramento 40dB, monoaural, intensidade de 85dB,

87 I nervo auditivo II- núcleo coclear III- complexo olivar IV- leminisco lateral V- colículo inferior PI 1,5-1,8ms PIII 3,7-4,0 ms PV- 5,6-6,08 LI-III- 2,2-2,6ms LIII-V- 1,8-2,3 LI-V- 4 4,5ms

88 PESQUISA DAS EMISSÕES OTOACÚSTICAS

89 Repro: > 50% Resp.: > 3dB Estabilidade: > 80% Feniman, 1993

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93 MEDIDAS PREVENTIVAS Campanhas de prevenção vacinação contra rubéola e outras viroses, meningite, etc. Antibioticoterapia adequada e precoce nas meningites Aconselhamento genético Identificação de doenças infecto-contagiosas no pré-natal Cuidados com substâncias ototóxicas Menor exposição ao ruído.

94 TRATAMENTO Aparelho de amplificação sonora individual (AASI) Implante coclear

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97 A qualidade de vida da criança surda depende de: Diagnóstico precoce AASI e terapia fonoaudiológica, o mais precoce possível Conscientização e colaboração das pessoas que convivem com a criança

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