Neonatologia. Neonatologia ICTERÍCIA NEONATAL E SUAS REPERCUSSÕES. Hiperbilirrubinemia
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1 Neonatologia Dr Alexandre Netto Formado Pela Universidade de Mogi das Cruzes 2005 Residencia de Pediatria e Neonatologia pela Santa Casa SP Especialista em Pediatria e Neonatologia pela SBP. Médico Assistente da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo - desde 2009 Médico Diarista do Hospital São Luiz Unidade Anália Franco desde 2012 Neonatologia Neonatologia (do latim: neo - novo; nato - nascimento e logia - estudo), ICTERÍCIA NEONATAL E SUAS REPERCUSSÕES desde o nascimento até aos 28 dias de idade Hiperbilirrubinemia Nível sérico de Bilirrubina indireta (BI) > 1,5 mg/dl ou de Bilirrubina direta (BD) entre 1,3 a 1,5 desde que esta represente mais de 10% da Bilirrubina total (BT)
2 é a expressão clínica da hiperbilirrubinemia ICTERICIA Estima-se que 60-80% dos recém-nascidos a termo desenvolvam icterícia e 2% atinjam concentrações de bilirrubina total sérica maior que 20 mg/dl. Icterícia Indireta Bilirrubina Indireta Icterícia Direta (Colestase neonatal) Bilirrubina Direta Infecções congênitas Sepse Uso de Nutrição parenteral (NPP) Atresia de vias biliares Mecanismos Mecanismos 1.Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito 2.Deficiência na captação, conjugação e excreção da bilirrubina 1. Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito RN produz 2-3x mais Bb que o adulto HbF com vida média de 90 dias Maior quantidade de Hb Imaturidade Hepática Circulação entero-hepática : escassa flora intestinal, menor trânsito intestinal e aumento da atividade da β glicuronidase (desconjugação) Mecanismos 1. Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito Doenças hemolíticas ( Rh, ABO, G6PD ) Coleções extra-vasculares ( cefalohematoma) Causas de policitemia ( PIG, TFF ) Circulation CO2 Senescent RBCs, Hemolysis, Ineffective erythropoiesis Reticuloendothelial system Heme Biliverdin Bilirubin 1 Sinusoid Bilirubin 3 Space of Disse Bilirubin Hepatocyte Heme-containing enzymes Heme 1 Biliverdin Bilirubin conjugates Endoplasmic reticulum 5 4 Bilirubin-Albumin 2 Bile canaliculi Albumin
3 Glicoruniltransferase Betaglicuronidase Célula sanguínea Rh negativa Incompatibilidade Rh Anticórpos Coombs Célula sanguínea Rh positiva Direto Detecta anticorpos ligados à superfície das hemácias. Célula sanguínea Rh negativa Anticórpos Célulite Sanguínea Rh positiva Anticórpos Antígeno Os anticórpos são proteinas Indireto Detecta anticorpos contra hemácias que estão presentes livres no plasma sanguíneo do paciente. que o sistema imunológico para responder a presença de um antígeno Glóbulo rojo Eristoblastose fetal Passagem de AC para o Feto A eritroblastose (do grego eritro, "vermelho" e blastos, "germe", "broto") fetal doença de Rhesus, doença hemolítica por incompatibilidade Rh ou doença hemolítica do recém-nascido quando o sangue de um feto sofre hemólise Eritropoese Extra-medular (Fígado / Baço) Alt. Arquitetura e FÇ Celular Albumina Edema Hemólise Anemia/ Hipoxemia Descompensação Cardio-circulatória Eritropoese medular Trombocitopenia/ Neutropenia Hidropsia
4 Hidropsia Incompatibilidade ABO A B AB O Incompatibilidade ABO Eluato Os anticorpos do Sistema ABO aparecem espontaneamente após 3-6 meses de idade, com pico de produção no período entre 5-10 anos e diminuição progressiva na velhice. Uma das prováveis explicações para esse aparecimento é a ampla distribuição de estruturas semelhantes a esses antígenos na natureza, principalmente nas bactérias, e por isso esses anticorpos são chamados de ocorrência natural. É a pesquisa da liberação de anticorpos Anti A ou Anti B pela membrana eritrocitária Fatores de Risco Mecanismos Fatores de Risco Etnia asiática Irmão prévio com INN grave Filho de mãe diabética Baixo peso e IG 35-38s Sexo masculino Hematomas de parto / equimoses jejum / perda ponderal Incompatibilidades sanguíneas 2. Deficiência na: CAPTAÇÃO: ligandinas. Proteína carreadora da Bb dentro do hepatócito CONJUGAÇÃO: Glicorunil transferase EXCREÇÃO: Nível biliar é superior ao do citoplasma do hepatócito. Contra o gradiente de concentração
5 Determinação da Bb 1. Clínica : Zonas de Kramer Determinação da Bb 2. Laboratorial : Dosagem de BTF Zona 1 : 4,5 7,8 mg/dl (5) Zona 2 : 5,4 12,2 mg/dl (8,9) Zona 3 : 8,1 16,5 mg/dl (11,8) 3. Bilicheck Zona 4 : 11,1 18,8 mg/dl (15) Zona 5 : > 15 mg/dl Icterícia Patológica Icterícia Fisiológica INN com menos de 24horas de vida Bt > 4 mg/dl no cordão umbilical Bt 0,5 mg/dl de 4-8h nas primeiras 36hv Bt > 5 mg/dl/dia Bt > 13 mg/dl no RNT ou Bt > 10 mg/dl no RNPT INN por mais de 10 dias no RNT INN por mais de 21 dias no RNPT A partir de 24 horas de vida Maior pico entre 4 e 5 dias de vida Bt máximo de 13 mg/dl no RNT ou Bt máximo 10 mg/dl no RNPT Desaparece em 10 dias no RNT e 21 dias no RNPT Investigação Indicação de Fototerapia Tipagem sanguínea da mãe e do RN Coombs direto e indireto Eluato se mãe for do tipo O Hb e Ht Morfologia das hemáceas Reticulócitos e esferócitos G6PD
6 Indicação de Fototerapia Clínica : Zonas 4 e 5 de Kramer Tratamento Fototerapia : isomerização e oxidação da Bb pela luz Zona 4 : 11,1 18,8 mg/dl (15) Zona 5 : > 15 mg/dl Molécula Lipossolúvel Molécula Hidrossolúvel Eficácia Superfície exposta Comprimento da Onda Irradiância (distância) Fototerapia Exsanguineotransfusão Indicações Mecanismo de troca de sangue com o objetivo de remover as hemáceas hemolisadas, Ac ligados ou não às hemáceas e a Bb plasmática Troca de 2x a volemia corpórea RN hidrópico Bt > ou = 4 mg/dl e Hb < ou = 13mg/dl do cordão de mais de 0,5 mg/dl/hora com menos de 24 hv Avaliar peso, IG, fatores de risco
7 Kernicterus Complicação O kernicterus (do alemão kern ou núcleos + ikteros, icterícia) diagnóstico patológico que se caracteriza pela impregnação da bilirrubina nos núcleos do tronco cerebral refere-se à coloração amarelada destas áreas nucleares Kernicterus Kernicterus Complicação Kernicterus Complicação Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias; Fase II: espasticidade, opistótono e febre; Fase III: aparente melhora, instalando-se, geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade; Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral. Os bebês que sobrevivem a encefalopatia aguda pela bilirrubina têm seqüelas, sendo a neuropatia auditiva (perda auditiva) muito mais comum.
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Icterícia. Aumento de BI: Ictericia fisiológica ou hemólise BD: Icterícia colestática. Med curso: Fisiológica:
Icterícia Situação clínica mais comum 1ª semana de vida. Início após 24hs de vida. RNT: Aumento até 3º dia de vida e declínio até 5º dia Pré termo: pico entre 5º e 7º dia e declínio em 2 semanas Acomete
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