APLASIA DE MEDULA ÓSSEA

Transcrição

1 APLASIA DE MEDULA ÓSSEA SOBREVIVÊNCIA DE PACIENTES ATENDIDOS NA CLÍNICA MULTIPERFIL DURANTE OS ÚLTIMOS 4 ANOS ( ) Zenilda Paulo Novembro/2017

2 Introdução Conceito de anemia aplástica (AA) Paul Ehrlich 1888 gestante com falência medular Anatole Chauffard 1904 cunhou como Anemia aplástica AA falência medular caracterizada por hipocelularidade medular e pancitopenia. Doença insidiosa, apresenta-se com: anemia, sangramento e febre 1. Killick et al, British Journal of Haematology

3 Introdução Maior incidência na Ásia, África sem estudos epidemiológicos Gravidade avaliada de acordo com os critérios de Camita et al Prognóstico depende do esquema de tratamento inicial, gravidade e idade Intervalo entre o inicio dos sintomas e tratamento predictor de sobrevivência. Relatos de remissão espontânea em 5 13% casos 1. Bacigalupo A, Blood (11) Shetty M et al. Journal of Clinical and diagnostic Research (6)

4 Introdução Mortalidade ± 80% AA grave em tto de suporte Timoglobulina anti-linfócitoca e timocitica + CSA e TCTH resposta hematológica em >75% CSA monoterapia, opção em países pobres resposta 30 50% CMP tratamento de suporte e ou IST quando disponível 1. Bacigalupo A, Blood (11)

5 Objectivos Geral: relatar a experiência de uma única instituição no manejo de pacientes com o diagnóstico de anemia aplástica, atendidos nesta instituição durante o período de janeiro de 2014 a Julho de Específicos: 1. Descrever os desafios encontrados no manejo de pacientes com anemia aplástica. 2. Analisar o prognóstico destes pacientes de acordo com o tempo de apresentação e terapêutica empregue.

6 Materiais e métodos Estudo descritivo retrospectivo, amostra de pacientes com o diagnóstico presumido de anemia aplástica idiopática ou não especificada atendidos na Clínica Multiperfil no período de 01 de Janeiro de 2014 a 01 de Julho de 2017, informação clínica recolhida da base electrónica do Hospital (Sistema SoulMV). Formulário de recolha de dados usado consta a seguinte informação: idade, sexo, tempo entre inicio dos sintomas e atendimento nesta unidade, data do diagnóstico, exames analíticos, tratamento, data de falecimento e ou perda de seguimento. A análise e processamento dos dados foi realizada na planilha Microsoft Excel 2013.

7 Critérios Inclusão: Todos os pacientes com o diagnóstico clínico e analítico de anemia aplástica de acordo com os critérios de Camitta et al e avaliação medular condizente. Exclusão: Pacientes que não cumpriram com os critérios diagnósticos definidos de anemia aplástica (pancitopénia associada a médula óssea hipocelular na ausência de infiltração anormal ou fibrose medular).

8 Limitações do estudo Amostra pequena Anemia aplástica é diagnóstico de exclusão, por isso usamos o termo presumida (excluir algumas doenças genéticas e adquiridas) Por ser estudo retrospectivo o último dia de seguimento pode ser uma estimativa remota da data de morte

9 Resultados e discussão Observamos 5 pacientes com o diagnóstico presumido de AA (2 casos diagnósticados em 2014/2015 e 3 casos em 2016) Incidencia anual 1,3 casos A idade dos pacientes variou entre anos (média 19 anos) Ratio homem mulher 1,5 : 1

10 Resultados e discussão Pacientes foram classificados de acordos com os critéios de Camita et al em: Anemia aplastica muito grave (paciente 1 e 2) Anemia aplástica grave (paciente 4 e 5) Anemia aplástica moderada (paciente 3) Os principais motivos de procura de atendimento hospitalar foram sintomas anémicos e febre em 60% dos casos.

11 Tempo sem semanas Distribuição dos pacientes de acordo com o tempo de início dos sintomas ao diagnóstico Paciente ,8 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4 Paciente 5 Média 0 Pacientes

12 Distribuição dos pacientes de acordo com os exames analíticos Hematócrito Neutrófilos Plaquetas Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4 Paciente 5

13 Todos os paciente beneficiaram-se de tratamento de suporte hemocomponentes e antifibrinolíticos. Dois pacientes (caso 1 e 2) fizeram tratamento imunossupressor com IV IgG e metilprednisolona Dexametasona + EV IgG e CSA fez o caso 3 Um paciente (caso 5) foi medicado com CSA Caso 4 sem registo do tratamento imunossupressor efectuado

14 Sobrevida em semanas Distribuição dos pacientes de acordo com o tempo de sobrevida em semanas e terapêutica usada 25,0 22,1 20,0 Igs + Metilp 15,0 11,4 Igs + Metilp Dexa + Igs + CSA 10,0 7,8 Sem registo CSA 5,0 1,4 2,3 1,7 Média 0,0 Pacientes

15 Distribuição dos pacientes de acordo com as causas de morte Causas de morte Nº de casos Percentagem Indefinido* 02 40% Sepse + hemorragia 02 40% Choque séptico 01 20% Total % *perda de seguimento

16 Conclusões A anemia aplástica é uma doença incomum com um pico bimodal, na nossa avaliação não constatamos tal característica. Não nos foi possível descartar causas hereditárias de AA A maior parte dos pacientes recebeu apenas tratamento de suporte, o que influenciou o prognóstico destes pacientes. Observamos que o tempo decorrido entre o inicio dos sintomas e diagnóstico foi predictor de mau prognóstico. Nenhum paciente beneficiou de Igs policlonais e ou TCTH.

17 Recomendações Sugerimos que os Hospitais que fazem seguimento destes pacientes estejam equipados com meios de diagnóstico adequados. Permitir maior disponibilização de CSA Ter um centro de referência Nacional, capaz de realizar IST e TCTH Maior participação da Junta Nacional de Saúde na referência externa célere destes pacientes.

18 Referências bibliográficas Arewa, OP, Akinola NO. African health sciences 2009; 9 (4): Killick S, Bown N, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Hill A, et al. Guidelines for the diagnostic and managemente of adult aplastic anaemia. British Journal of Haematology Bacigalupo A. How i treat acquired aplastic anemia. Blood (11) Aken`Ova Y, Okunade MA. Aplastic anemia: a review of cases at University College Hospital Ibadan, Nigéria. Central African J Med (9)_ Shetty M, Venkata A, Narendra R, Rao N. Study of aplast aplastic anaemia with cyclosporine in resource poor countries. Journal of Clinical and diagnostic Research (6)