Universidade Federal do Ceará UFC Faculdade de Medicina Programa de Educação Tutorial PET. Davi Melo

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Transcrição:

Universidade Federal do Ceará UFC Faculdade de Medicina Programa de Educação Tutorial PET Davi Melo

Identificação J.F., 53 anos, Masculino, Branco, Casado, procedente de São Paulo, Caminhoneiro

Queixa Principal Fraqueza em MMII há três anos

HDA Há 3 anos passou a apresentar parestesia em hálux esquerdo, que se estendeu até joelhos, bilateralmente, apresentando dificuldade para elevar os pés do chão; Quadro estabilizado até 2 meses antes da internação, quando ocorreu progressão da parestesia até coxas;

HDA Logo após, a parestesia atingiu dedos da mão, e progrediu para todo o membro superior, também bilateralmente; Na mesma época, percebeu diminuição da força muscular em todo membro superior, principalmente nas mãos;

HDA Há 20 dias da admissão, houve piora súbita do quadro: o paciente parou de deambular, com incapacidade para exercer atividades habituais e total dependência de terceiros; Nega febre, alteração do nível de consciência, diplopia, convulsões, síncope. HAS/DM há 30 dias

HPP Impotência Sexual há cinco anos;

Hábitos Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas.

Histórico Familiar Mãe: AVC Pai: Câncer na Coluna Vertebral Irmão: Hanseníase

I.O.A. Geral: Orientado em tempo/espaço, fala e coordenação preservadas, equilíbrio e marcha prejudicados; Neurológico: Pares cranianos V, VII, VIII, IX, X, XI e XII normais; Cabeça e Pescoço: Pupilas isofotorreagentes, musculatura ocular extrínseca preservada; TGI: Incontinência fecal e disfagia;

I.O.A. Membros: Força Muscular: Grau III em MMSS proximal e MMII proximal, Grau II em MMSS distal e MMII distal; Sensibilidade: Hipoestesia táctil e dolorosa até L3 e até terço médio de antebraço, Sensibilidade vibratória diminuída em MMSS e MMII; Reflexos: MMII à 0 e MMSS à 0-1

Exame Físico Geral: hidratado, anictérico, acianótico, eupneico ao repouso, afebril, fácies atípica, eutrófico; Linfonodomegalia cervical (múltiplos, pequenos - ± 1cm -, não aderidos, móveis, fibroelásticos). Linfonodomegalia axilar bilateral (único, ± 3 cm, não aderidos, móveis, fibroelásticos).

Exame Físico ACV: RCR 3T B4 A2 hiperfonética, PA = 150 x 100 mmhg, FC = 94 bpm Sem sopros, hemodinamicamente estável; AR: MV diminuído difusamente, FR = 19 irpm, ARA, eupneico ao repouso; Abdome: Plano, normotenso, indolor, RHA +, Baço palpável 2 cm RCE, Fígado palpável 3 cm RCE. Sem outras massas; Extremidades: bem perfundidas, pulso diminuído em membro inferior direito (porém presente), presente nas demais extremidades. Panturrilhas livres.

Exames Complementares?

Exames Complementares RMN Coluna Cervical: Doença degenerativa discal incipiente CT Crânio: Normal CT Coluna Tóraco-lombar: Espondiloartrose

Exames Complementares Laboratorial Componente Paciente Valor de Referência Na 136 135-145 K 3,2 3,5-5 TGO 30 7-27 TGP 63 1-21 Ac. Úrico 4,6 3,0-7,0 PSA 0,09 0-0,04

Exames Complementares Bioquímica Componente Paciente Valor de Referência Proteína tot. 5,6 6,0-8,4 Glicose 166 70-110(jejum) Cl 118 98-106 Celularidade 0,3 Hemácias 1,6 4,2-5,9 Linfócitos 86 Monócitos 10 Neutrófilos 4 HIV - Aspecto Límpido Xantocrômico

Exames Complementares Endócrino Componente Paciente Valor de Referência FSH 9,8 Testosterona 391 400-1000 LH 6,4 TSH 18,36 0,3-5,0 T4 livre 0,89 0,6-1,5 Anti-Tireoglobulina <20 <40

Exames Complementares Mielograma: Anemia em recuperação (Anemia Hemolítica? - Coombs direto e indireto positivos - auto-anticorpos positivos) Cintilografia Óssea: Processo Osteogênico em Esterno

Exames Complementares TC de Tórax

Exames Complementares TC Tórax (em vigência de pneumonia) - Nódulos pulmonares LSD - Linfonodomegalias mediastinais, principalmente na região pré-vascular. - Lesões líticas no esterno

Exames Complementares TC de Abdome - Tórax

Exames Complementares TC de Abdome - Tórax

Exames Complementares TC de Abdome Tórax - Derrame pleural bilateral com atelectasia - Fígado: dimensões finamente heterogênea sem lesões focais - Presença de mínimo edema linfático periportal - Litíase Biliar - Esplenomegalia de densidade homogênea - Rins Normais

Exames Complementares TC de Tórax (2 meses depois do 1º)

Exames Complementares TC de Tórax (2 meses depois do 1º) - Derrame Pleural Bilateral - Extensas áreas de consolidações pulmonares nos lobos inferiores e segmento posterior dos lobos superiores - Nódulos pulmonares no LSD - Linfonodomegalia mediastrinais, principalamente na região pré-vascular

Exames Complementares Eletroneuromiografia - Condução sensitiva nos nervos mediano, ulnar e radial (à direita), e sural (bilateral) sem potenciais; - Bloqueio de condução do nervo mediano ao nível do antebraço - Potenciais de amplitude e velocidades reduzidas nos nervos ulnar direito, tibial direito e fibular direito Conclusão: Polineuropatia sensitivo-motora de natureza axonal. Sinais de desmielinização segmentar em fibras motoras com padrão sugestivo de polirradiculoneuropatia desmielinizante crônica.

Diagnóstico Síndrome de POEMS Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Proteína M Pele (Skin)

Diagnóstico Síndrome de POEMS - Afecção Multisistêmica rara - Mais Comum em Pop. Asiáticas - Homens > Mulheres - 5ª - 6ª década de vida

Diagnóstico Síndrome de POEMS Mieloma Osteoesclerótico - Polineuropatia associada com Paraproteinemia: - Desmielinização e Remielinização de Nervos - Hipotireoidismo frenquente - Pele: Hiperpigmentações, hipertricose, hemangiomas

Diagnóstico Síndrome de POEMS Diferenciais: - Mieloma Múltiplo - Amiloidose - Crioglobulinemia - Macroglobulinemia de Waldestron

Condutas Terapêuticas Plasmaferese Quimioterapia - Prednisolona - Melfalan Radioterapia

Prognóstico Mieloma Múltiplo: 38 meses Sd. De POEMS : 165 meses