Caio Abner. 3 de Junho de 2009

Transcrição

1 Caio Abner 3 de Junho de 2009

2 Garoto, 12 anos QP: edema e pressão alta

3 HDA - 14 dias antes da admissão no hospital, o paciente apresentou tosse e congestão nasal, seguida por dor na orelha direita. 4 dias antes da admissão, o paciente foi visto por um pediatra, que registrou uma temperatura de 38,2 C, diagnosticou otite média e infecção de vias aéreas superiores (IVAS), e prescreveu amoxicilina.

4 2 dias antes da admissão, o paciente fez um rash em face, mãos, pés e dorso. O paciente foi à outro hospital, onde teve a amoxicilina descontinuada. Nos últimos dois dias ele desenvolveu um quadro de dor nas costas, inchaço em face, mãos, tornozelos e pés.

5 O garoto foi novamente avaliado pelo seu pediatra. Ele apresentou ganho de peso de 1,36 Kg, sua pressão era 152/88 mmhg e sua temperatura 36,4 C. Havia um edema periorbital e cacifo positivo em braços e pernas.

6 HPP - Foi relatado que o paciente não apresentava alergias, e suas imunizações foram realizadas.

7 O paciente apresentou um quadro de celulite periorbital e abscesso de glândulas lacrimais há 4 meses, quando foi feita uma biópsia por aspiração, que revelou presença de neutrófilos e ausência de microorganismos. Foi então colocado um dreno e realizado tratamento com amoxicilina-clavulanato, havendo desaparecimento dos sintomas.

8 HF - Possui pais vivos e saudáveis, exceto por uma história de nefrolitíase do pai. Possui um irmão, o qual é saudável.

9 Exame físico - EGB, temperatura:38,2 C, pulso:92 bpm, FR:18 irpm, PA: 180/126 mmhg, com leve edema periorbital, membranas timpânicas ligeiramente eritematosas e orofaringe normal. Sem anormalidades nos exames cardíaco, respiratório e neurológico. Apresentou abdome flácido, com tensão normal, com fígado e baço não palpáveis.

10 O paciente apresentou edema em região escrotal e em ambas as pernas (cacifo 2+). Havia também lesões eritematosas máculopapulares em pescoço e tronco.

11 ?

12 Hemograma e coagulograma Paciente Normal Hematócrito (%) 36, Hemoglobina (mg/dl) 12,4 11,5-15,5 Células brancas (x1000/por mm 3 ) 8,6 4,5-13,5 Neutrófilos (%) 64, Linfócitos (%) 23, Monócitos (%) 10,6 3-7 Eosinófilos (%) 1,2 1-3 Basófilos (%) 0,1 0-0,75 Plaquetas (por mm 3 ) VCM (μm 3 ) 80, Sedimentação de eritrócitos (mm/h) Tempo de protrombina (s) 12, Tempo parcial de tromboplastina (s) 30,

13 Foi evidenciada uma elevação na uréia plasmática (70 mg/dl no 1 dia, 80 no 3 dia normal 14 a 36), na creatinina (2,3 mg/dl no 1 dia, 3,1 no 3 dia normal 0,5 a 1,0) e diminuição do complemento C3 (36 mg/dl no 3 dia normal 83 a 177) e C4 (<10 mg/dl no 3 dia normal 15 a 45). O teste para anticorpo antinuclear foi positivo.

14 Na análise da urina, havia uma urina de cor amarela, com ausência de glicose, bilirrubina, cetonas, nitritos; ph=5,0, proteína (5,2 g/dl)albumina 4+ (1,4 g/dl) e. Apresentava traços de células brancas, eritrócitos acima do normal, bacteriúria e cilindros hialinos.

15 Radiografia de tórax com silhueta cardíaca e mediastino normais, sem evidências de edema pulmonar ou derrame pleural. Há possível opacificação do lobo inferior esquerdo. Normal

16 Hipocomplementenemia Doenças renais intrínsecas GNPE Glomerulonefrite membranoproliferativa Doenças sistêmicas que afetam os rins Endocardite bacteriana Uso de medicamentos (penicilina) Lúpus eritematoso sistêmico

17

18 Lúpus eritematoso sistêmico

19 Biópsia renal

20 Microscopia óptica. A, hipercelularidade global, com infiltrados leucocitários e uma pequena crescente. B, larga crescente (setas) e edema intersticial. C, paredes espessadas e eosinofílicas. D, Preparação de ácido periódico de Schiff, com espessamento de alças capilares (setas). E, glomérulo esclerótico com crescente fibrocelular e fibrose periglomerular e intersticial.

21 Imunofluorescência. Em A, depósitos de IgG na MBG, com padrão granular. Em B, depósitos de IgA ao longo da MBG, sem evidência de depósitos mesangial (x500)

22 Microscopia eletrônica. Numerosos depósitos eletrodensos subepiteliais (setas). Capilares com presença de infiltrados de leucócitos (x5100).

23 Classificação da OMS para Nefrite lúpica Classes I II Glomérulos normais Hipercelularidade mesagial e depósitos imunes III Lesão proliferativa focal (<50% dos glomérulos), com imunodepósitos mesangiais e em MBG IV Lesão proliferativa difusa com imunodepósitos subendoteliais proeminentes V Lesão membranosa difusa com imunodepósitos subepiteliais.

24 Lúpus eritematoso sistêmico Classe IV-V

25 Prioridades: Hipertensão Vasodilatador (hidralazina), diurético (furosemida), bloqueador dos canais de cálcio (labetalol) Perda da função renal Com a pressão normalizada, fez-se metilprednisolona IV, acesso na subclávia e hemodiálise. Ciclofosfamida (depois da biópsia)

26 Seguimento Prednisona + Ciclofosfamida Hemodiálise Com um mês houve diminuição dos anticorpos anti DNA, anti nuclear e aumento da função renal. Com nove meses houve recuperação do complemento. Uso de Enalapril para diminuir proteinúria. Com um ano houve recuperação da função renal

27 Michael J. Somers, Ghaleb H. Daouk, Robert T. McCluskey. Case - A Boy with Rash, Edema, and Hypertension.The New England Journal of Medicine. 350: , 2004.