Etiologia: Etiologia:

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1 Glomerulopatias Primárias rias (OMS) lesão mínimam esclerose focal e segmentar glomerulonefrites difusas membranosa mesangial endocapilar membranoproliferativa doença a do depósito denso crescêntica Lesões inclassificáveis Conceito: doença a renal aguda, com distúrbios glomerulares difusos Sinonímia: Doença a de Bright Etiologia: Infecciosa (bacteriana, viral, protozoário) rio) Não infecciosa Etiologia: Infecciosa: GN pós-estreptocócica GN não estreptocócica (endocardite Staph, meningococcemia, pneumonia pneumocócica, febre tifóide, varicela, malária) Etiologia: Não Infecciosa: glomerulonefrites primárias doença por depósito de IgA (doença de Berger); GN proliferativa mesangial GN membranoproliferativa 1

2 Etiologia: Não Infecciosa: doenças multissistêmicas: lupus eritematoso sistêmico púrpura de Henoch-Shönlein Doença de Goodpasture Doença de Alport Quadro clínico: Hipertensão arterial: 60-80% Edema: 85% Urina escura: 60-80% Lombalgia: 5% Quadro laboratorial: Hematúria micro ou macroscópica Proteinúria ria não nefrótica Cilindros hemáticos Hemácias dismórficas Retenção nitrogenada Inflamação RFG Vol plasmático HAS Edema Hematúria IRA Formação do complexo AgAc na circulação Mecanismos imunológicos Ag-Ac Ac na MB Depósito de complexos antígeno geno-anticorpo circulantes Formação do complexo antígeno geno-anticorpo glomérulo Anticorpo contra a membrana basal no Ag-Ac Ac circulantes 2

3 Ag-Ac Ac na MB Antígeno localizado na MB Ac antimembrana basal Ac antimembrana basal Ag circulantes Anti MB Depósito AgAc glomerular -Incidência: pré-escolares escolares adultos idosos Fisiopatologia da Antígenos circulantes Ag-Ac Ac na MB Masculino > Feminino Ag-Ac Ac circulantes 3

4 Ag-Ac Ac na MB Fisiopatologia da Antígeno localizado na MB Ag circulantes Ag-Ac Ac circulantes Quadro clínico nico: - início súbito s - edema palpebral, de MMII, podendo atingir anasarca - oligúria - hematúria, geralmente macroscópica (urina cor de Coca-Cola Cola ) - hipertensão arterial - lombalgia - insuficiência renal aguda Epidemiologia: Associação com infecção estreptocócica cica casos esporádicos > epidemia 1- amigdalites: em média m 10 dias após s o quadro 2- infecções cutâneas (ex: impetigo) 2 semanas após Quadro laboratorial: Sangue: leucocitose retenção nitrogenada ASLO aumentada diminuição dos complementos (C 3 e C 4 ) Urina: hemoglobina + sedimento nefrítico hematúria ( hemácia dismórficas) cilindros hemáticos GNDA Histopatologia: proliferação mesangial presença a de leucócitos citos polimorfonucleares depósito de complemento (C3) na imunofluorescência: IF depósitos subendoteliais 4

5 Tratamento: conservador: - repouso relativo - dieta hipossódica com ou sem restrição protéica - anti-hipertensivos (metildopa, IECA/BRA/BCCa) - diuréticos de alça a (furosemida/bumetamina) - diálise? Conceito: (Doença a de Berger) - Doença a de origem desconhecida, mediada por imunocomplexos,, principalmente IgA Prognóstico stico: : bom (Doença a de Berger) (Doença a de Berger) Epidemiologia: - mais frequente nos países de clima temperado - baixa incidência no Brasil - é considerada a de maior frequência no mundo - mais frequente em homens que mulheres - Fisiopatologia: Alteração do sistema imunológico das mucosas, com alteração da produção de IgA e ativação de complementos e depósito glomerular Quadro clínico Dominado pela presença a de hematúria (macro /microscópica) de aparecimento espontâneo ou após curto intervalo (1 a 2 dias) de infecções respiratórias rias altas, urinárias rias ou gastrenterites. Pode ser associada com hipertensão arterial. 5

6 Quadro laboratorial: Sangue: Os complementos (C 3 e C 4 ) estão baixos Urina sedimento nefrítico cilindros hemáticos (hemácias dismórficas) proteinúria, ria, se presente, é inferior a 3,0 g/dia Histologia: proliferação mesangial depósito mesangial de IgA 60 % com depósito de IgG e IgM Dep IgA Tratamento: - corticóides ides - imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, - -3 ciclosporina, micofenolato) - amigdalectomia Prognóstico stico: bom x reservado (HAS, proteinúria ria elevada e persistente, adultos, creatinina alta) Prognóstico stico: bom x reservado (HAS, proteinúria ria elevada e persistente, adultos, creatinina alta) Histologia: Classificação de Oxford Mesangial hypercellularity Endocapillary hypercellularity Segmental glomerulosclerosis Tubular / interstitial fibrosis 6

7 IgAN benigna Microhematúria PTU 0/mínima RFG > 60l/min 20 a 25 anos de segmento Púrpura de Henoch-Schönlein Conceito: Vasculite sistêmica de pequenos vasos, apresentando-se com púrpuras, p artralgia, manifestações gastrintestinais e glomerulite de origem imunológica Remissão 25 a 30% RFG preservada PTU persistente/ progrssevada IRC 2-3(20% IRC % Incidência: predominantemente em crianças as Adaptado de Knoop NDT 2017;32:841 Patogenia: Púrpura de Henoch-Schönlein - doença a de imunocomplexos, com depósito de de IgA e possível associação com estreptococcias, alergenos ou medicamentos Púrpura de Henoch-Schönlein Q. clínico nico: - dermatológico: rash eritemato-macular macular dominantemente nas pernas e nádegasn - gastrintestinal: náuseas, vômitos, diarréia sanguinolenta/enterorragia e melena - músculo-esquelética: artralgias e artrite nas grandes articulações - renal: Síndrome nefrítica Púrpura de Henoch-Schönlein Histologia: proliferação mesangial, dep de IgA Tratamento: conservador corticóides ides Prognóstico: bom 7

8 Incidência: > 40 anos homens > mulheres brancos > não brancos Fisiopatologia: doença a de imunocomplexos, levando à lesão da membrana basal glomerular com liberação de fibrinogênio para o espaço o de Bowman, com ou sem anticorpos anti-mb, promovendo reação inflamatória Quadro clínico: - de instalação em dias ou semanas, com hipertensão severa, hematúria, e insuficiência renal Quadro laboratorial: urina: sedimento nefrítico Sangue: retenção nitrogenada, ANCA positivo. Quadro histológico: crescentes > 50% dos glomérulos Crescente 8

9 Tratamento: prednisolona + ciclofosfosfamida prednisolona + azatioprina plasmaferese Prognóstico: reservado 9