Benignos Angiomiolipoma; Oncocitoma. Adenoma papilar renal; Fibroma renal ou hamartoma; Malignos TUMORES RENAIS Adenocarcinoma renal (90%); Tumor de Wilms; Carcinomas uroteliais da pelve renal. Prof. Fabricio Borges Carrerette HUPE - UERJ
Tumores Benignos Angiomiolipoma Constituído de vasos, músculo liso e gordura 3% dos nódulos sólidos renais 30% associados à esclerose tuberosa 30 anos, bilateral e multicêntrico Dx: US, CT Tratamento: acompanhamento clínico >4cm Em crescimento Nefrectomia parcial ou Enucleação Sangramento
TUMORES MALÍGNOS 88.400 novos casos na Europa em 2008; Brasil = 7 a 10/100.000 Europa 5,8/100.000 Brasil = 11.900 mortes/ ano Europa 39.300 2 a 3% de todos os tumores sólidos; Sexo masculino (2:1) ; >5ª década de vida (50 a 70); 2 a 4% são bilaterais.
Fatores de Risco Genético Von Hippel Lindau (VHL) e Familiar Outros Tabaco Obesidade Hipertensão Arterial
Carcinoma de Células Renais Tipos Histológicos Células claras (convencional) 80 90% Papilares (cromofílicos) 10 15% Cromófobo 4 5% Ductos coletores (Bellini) < 1% Sarcomatoides < 1%
Carcinoma de células claras (hipernefroma, tumor de Grawitz ou câncer renal) Epitélio do túbulo proximal; Homens (2:1); 60% casos descoberta incidental; 6 a 10% tríade clássica Anemia Dor lombar Massa no flanco Hematúria Síndrome Von Hippel-Lindau (28%)
Carcinoma de células claras Histologia: Células arredondadas ou poligonais. Citoplasma abundante granular ou claro. Alguns apresentam uma marcada atipia nuclear e células gigantes. O tumor pode apresentar áreas císticas ou sólidas. Pode ter um crescimento sólido, trabecular ou tubular.
Grau Histológico Grau I Grau II Núcleo arredondado e uniforme, com cerca de 10 um de diâmetro e nucléolo ausente ou pequeno. Núcleo levemente irregular, com cerca de 15 um de diâmetro e nucléolo visível mais pequeno. Grau III Núcleo moderadamente irregular, com diâmetro de 20 um e nucléolo grande. Grau IV Núcleo acentuadamente irregular, pleomórfico e formas multilobulares, com cromatina agrupada e diâmetro maior que 20 um. Fuhrman et al. Am J Surg Pathol 1982.
Robson I Estadiamento Tumor primário não avaliado Sem evidencia de Tumor primário Tumor < 7 cm confinado à cápsula renal Tumor < 4 cm Tumor entre 4 e 7 cm Tumor > 7 cm confinado a cápsula renal T N M Tx T0 T1 T1a T1b T2 II Tumor com extensão perirrenal ou adrenal, limitado a Fáscia de Gerota T3a IIIa Invasão de veia renal ou cava inferior (infradiafragmática) Invasão de veia cava inferior (supradiafragmática) T3b T3c IVa Tumor com extensão além da Fáscia de Gerota (exceto adrenal) T4 IIIb IVb IIIc Linfonodos não avaliados Sem metastases em linfonodos regionais Linfonodo isolado regional Mais de um linfonodo regional positivo Metastases à distância não pode ser avaliada Sem metástases à distância Metastases à distância Envolvimento venoso e linfonodal Nx N0 N1 N2 Mx M0 M1
Manifestações paraneoplásicas 30% dos pacientes sintomaticos
Diagnóstico diferencial de massas renais Ultra-sonografia. Tomografia computorizada. Ressonância magnética. Diagnóstico correcto em torno de 95% Urografia excretora. Arteriografia. Punção percutânea.
Bosniak MA. Radiology 1986. Bosniak I Bosniak II Bosniak III Bosniak IV
Tratamento Terapêutica Cirúrgica: Nefrectomia radical; Nefrectomia parcial; Aberta X Videoassistida Terapêutica minimamente invasiva: Radiofrequência; Crioterapia; Nd:YAG laser.
Nefrectomia Radical Princípios Ligadura precoce do pedículo Remoção = Rim, gordura perirenal e Gerota Supra-renal homolateral Linfadenectomia regional total (desde o diafragma até bifurcação da aorta)
Terapêutica Cirúrgica Conservadora Nefrectomia parcial: remoção completa do tumor renal, preservando a maior quantidade possível de parênquima funcionante do mesmo rim. Baixo índice de: Morbidade Recorrência Boa manutenção da função renal. Limite máximo de tamanho controverso! Tumores até 4 cm (suporte científico mais favorável)
Indicações da Nefrectomia Parcial Absolutas Relativas Eletivas Qualquer procedimento que tornaria o paciente anéfrico com necessidade de diálise ou transplante. 1. Câncer em rim único congênito, cirúrgico ou funcionante. 2. Tumor renal sólido bilateral e sincrônico. Tumor renal unilateral e rim contralateral ameaçado por condições locais, sistémicas ou genéticas que possam afectar sua função. Cáculos renais, piolonefrite crónica, refluxo vesicuretral, estenose da artéria renal, hipertensão arterial, diabete melito, tumores renais hereditários e outras causas de glomerulopatia ou nefroesclerose. Quadro clínico do paciente, idade, co-morbidades e risco de progressão da doença. Tumores incidentais, pequenos, localizados e rim contralateral normal. Lesões císticas com potencial maligno. Nefrectomia parcial pode ser questionável pelo risco de recorrência local e multicentricidade da doença.
Terapêutica cirúrgica Cirurgia laparoscópica Reduz a morbilidade. Standard of care Terapêutica de eleição e de primeira linha.
Invasão Hepática
Ressecção em bloco com fígado
Baço e Pâncreas
Procedimentos minimamente invasivos Radiofrequência. Crioterapia. Nd:YAG laser. Menos invasivas que a técnica laparoscópica!
Prognóstico Estádio T 1 2 3 4 Grau Fuhr 1-2 3-4 1 > 1 ECOG PS 0 >1 0 >1 0 >1 0 >1 RISCO baixo moderado alto ECOG Performance Status 0 Ativo, apto a realizar suas atividades, sem restrições 1 Restrição para atividade extenuante, apto a realizar trabalhos leves e sedentários 2 Capaz de cuidar-se, incapaz de realizar atividades laborativas mais de 50% do tempo 3 Capaz limitada de cuidar-se, confinado ao leito ou a cadeira mais de 50% do tempo 4 Completamente incapaz de cuidar-se, totalmente confinado ao leito e à cadeira 5 Morto Han KR et al. J Urol 2003. Oken MM et al. Am J Clin Oncol 1982.
Acompanhamento Exame clínico Rx do tórax; Ultrasom / TC Avaliação laboratorial bioquímica Clearance da creatinina; Hemograma; Fosfatase alcalina Urina. 6/6 meses até aos 3 anos; Anualmente após 3 anos;
Adenocarcinoma renal Metástases Via hematogênica; 25% dos pacientes têm evidência radiológica de metástases no diagnóstico; Podem aparecer até 10 anos depois do diagnóstico do tumor primário; Pulmão> Osso > Gânglio linfáticos > Supra-renais > Cérebro.